第十讲布加氏综合症
布加氏综合征ppt课件
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避 免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加 氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮 助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练， 促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏 综合征患者，了解其病情 、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗 方案，包括手术方式、药 物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到 的难点和挑战，以及应对 策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加 氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性 和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和 手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法 ，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、 避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和下腔静脉 的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水 、下肢水肿等症状，严重时可导 致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能 与遗传、免疫、感染等多种因素有关 。
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加氏综合征
布加氏综合征(Budd—Cｈiari Syndrome)就是以肝静脉与/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群。
因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性。
先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与1分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分高凝状态相关。
ﻫ为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型,Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗2诊断依据阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
ﻫ２.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄,以20~40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻、临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等、严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
少数病人起病较急,可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
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检查
（一）实验室检查 血液学检查，急性期病例可有 血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规 检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚 期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者， 可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性 型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高， 凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例， 肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自 发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低30g/L，细胞数亦 不显示增加。
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检查
（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正 确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面 顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻 塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性 Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突 出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价 值。因此，肝脏超声检查是无创伤且能最早、 最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
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病因
关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口 服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例 多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。 欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多 种因素引起的高凝状态有关。
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病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态 （口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静 脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵 犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺 癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭 窄、闭锁）。中国与英、美等西方国家以血栓形成 病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉 隔膜的畸形。
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检查
布加综合症ppt课件
合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综 合征治疗的难点
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1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT及MR检查
影像学特点： 1. 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2. 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3. 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈
缺损 4. 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不
显影 5. 奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合征的CT及MR检查
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。
3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布加氏综合征 ppt课件
东方国家，如我国、印度、日本则1/3病 例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形
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症状
轻重取决于阻塞的部位、程度、腹壁静脉曲 张及侧支循环的状况 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症 状所掩盖 完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉 下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静 脉高压状态： 1）下肢静脉瘀滞；两下肢以至阴囊明显肿 胀，行走、运动后加剧，平卧休息后减轻
ppt课件 22
血管造影
肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影是 确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用 的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及 测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)； (3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)；(4)动 脉造影pptΒιβλιοθήκη 件23血管造影
下腔静脉造影及测压，可显示阻塞的部位、 长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环 情况，有助于手术适应证的决定和手术方 法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔 静脉压力
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病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞，多由于： ①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞 增多症引起）所致的肝静脉血栓形成 ②静脉受肿瘤的压迫 ③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉 （如肾癌、肾上腺癌） ④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成， 狭窄、闭锁）
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病因
英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例 居多，常不涉及下腔静脉
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临床表现
单纯下腔静脉阻塞：胸腹壁、背部浅表静 脉曲张（静脉血流由下而上）、下肢静脉 曲张、浮肿、色素沉着和溃疡 肝静脉、下腔静脉阻塞：心脏回血减少， 病人可有气促 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的 性质和状态等而殊不相同。可分：
布-加综合征护理PPT课件
1
布-加综合征概述
病因和病理
01 病因：先天性血管发育异常， 后天性血管损伤或感染
02 病理：肝静脉和下腔静脉之间 的连接受阻，导致门静脉高压
03 症状：腹部疼痛、腹胀、下肢 水肿、食欲减退等
04 并发症：肝硬化、消化道出血、 肝性脑病等
药物保管， 注意有效 期和储存 条件
04
药物使用， 注意用药 方法、间 隔时间等
05
药物副作 用，了解 并预防可 能出现的 副作用
心理护理
01
倾听患者心声， 了解其心理需求
02
提供心理支持， 帮助患者建立信
心
03
鼓励患者参与护 理计划，提高自
我管理能力
04
关注患者情绪变 化，及时进行心
理疏导和干预
心理支持：保持 乐观积极的心态， 避免焦虑和抑郁
运动指导：根据 病情和医生建议， 进行适当的运动 和锻炼
4
护理案例分析
典型案例
患者：李女士， 45岁，因右上腹 疼痛、黄疸入院
诊断：布-加综 合征，肝静脉 阻塞
治疗方案：介 入治疗，支架 植入
护理措施：监测生命体征， 预防感染，饮食指导，心理 支持
2021
介入治疗：包括 经颈静脉肝内门
体分流术等
2
护理要点
饮食护理
E
保持饮食卫生，防止感染
D
少食多餐，避免暴饮暴食
C
避免油腻、辛辣、刺激性食物
B
食物选择：瘦肉、鱼、豆腐、蔬菜、水果等
A
饮食原则：高蛋白、低脂肪、易消化
药物护理
01
遵医嘱用 药，按时 按量
02
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
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布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： 食欲不振，恶心、呕吐 腹胀、腹水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷
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下腔静脉阻塞型： 乏力、气喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色 素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大
布加综合征的诊断方法
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概述
全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地）
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肝脏解剖
第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
日本，印度，南非和我国的病例资料中， 隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少 学者认为病变隔膜发生部位固定，组织 学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎 发育异常所致。但多数学者认为此等发 育异常只是血栓形成的参与因素。
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其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤， 外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
US CT MR ECT DSA
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布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查，已经 成为布加综合征的首选检查方法
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