原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿1例报告 钱晓晖

化，延迟期外周继续增强。ＭＲＩ 示，Ｔ１ 呈现低信号，中心坏死区
ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ： Ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ｓｉｘ ｃａｓｅｓ
呈现更低信号， 以高信号团块为主，增强表现与 类似。 Ｔ２ 而普通肝细胞癌 平扫时显示病灶以低密度为主，坏死部分 ＣＴ
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临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ １ ２０２０ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２０
２００８， ２（１） ： １１６ －１２３． ［５］ ＭＡＲＩＪＯＮ Ｈ， ＤＯＫＭＡＫ Ｓ， ＰＡＲＡＤＩＳ Ｖ， ｅｔ ａｌ． Ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ － ｔｏ －
性体征。实验室检查：ＷＢＣ １０． １ × １０９ ／ Ｌ，中性粒细胞百分比 脏ＭＲＩ 示：肝Ⅴ ～ Ⅷ 恶性肿瘤，较前片病灶增大。因患者化疗
９１％，肝功能指标及肿瘤标志物无异常。肝脏超声造影示：右 效果不佳且出现化疗不良反应，遂改予特瑞普利单抗免疫治疗
肝高回声团块，增强后病灶周边不均匀增强，中央不规则无增 ＋ 安罗替尼靶向治疗。２ 周后再次随访，患者死亡。
患者男性，５６ 岁，因“上腹部隐痛伴反复发热１ 个月”于 灶，增强后边缘轻度延迟强化，门静脉右支栓塞（图２）。考虑
２０１９ 年２ 月１８ 日在本院第１ 次就诊住院。患者于１ 个月余前 肝脓肿；胆管细胞癌待排查；门静脉右支栓塞，怀疑菌栓。遂行
无明显诱因出现右上腹部隐痛，不伴腰背放射痛，反复发热，最 第３ 次肝活组织检查术，病理示：低分化癌。免疫组化示：ＣＫ
囊壁组织量较少，难以发现典型的肉瘤细胞、病理性核分裂等
明确肿瘤证据；（３）ＰＨＳＣ 无特异性的临床表现，肿瘤标志物未
见异常，影像学检查考虑肝脓肿可能性大。
目前，关于ＰＨＳＣ 的治疗均为个案报道或病例系列报道，现
一般认为肝脏部分切除和肝移植是ＰＨＳＣ 的首选方式［１１］。
ＰＨＳＣ 患者术后比普通肝癌的患者更有可能发生局部复发和远
［４］ ＯＢＡＲＡ Ｋ， ＭＡＴＳＵＭＯＴＯ Ｎ， ＯＫＡＭＯＴＯ Ｍ， ｅｔ ａｌ． Ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｔ ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ａｂｌａｔｉｏｎ ｔｈｅｒａｐｙ ｍａｙ ｉｎｄｕｃｅ ｆｕｒｔｈｅｒ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｏｆ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ［ Ｊ ］ ． Ｈｅｐａｔｏｌ Ｉｎｔ，
： Ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， （ ， ， ＱＩＡＮ Ｘｉａｏｈｕｉ ＧＡＯ Ｂｉｎｇｑｉａｎｇ ＷＡＮＧ Ｗｅｉｌｉｎ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｚｈｅｊｉａｎｇ ， ， ） Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｈａｎｇｚｈｏｕ ３１０００９ Ｃｈｉｎａ
： ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌｉｖｅｒ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ ｂｉｏｐｓｙ
原发性肝肉瘤样癌（ ，
ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ
药及保肝治疗，腹痛症状缓解，体温降至正常。因患者目前无
ＰＨＳＣ）是一种原发于肝脏的罕见恶性肿瘤，其组织学形态类似 明确肿瘤证据，遂予出院。出院后２０ 余日后，患者再次发烧，
伴肉瘤样变更为准确；免疫组化中，肿瘤上皮细胞性标记阳性
表达，同时肉瘤样成分标志物Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 阳性［８］。本例患者诊断
为ＰＨＳＣ 的主要依据：（１）无抗肿瘤治疗经历；（２）肝脏病灶在
抗感染治疗下进展，且影像学检查显示门静脉栓子；（３）病理组
织学检查见恶性上皮性及梭形细胞肉瘤样成分，且两者形态之
间存在移行过渡；（４）免疫组化示ＣＫ（ＡＥ１／ ＡＥ３）弥漫弱阳性，
ＰＨＳＣ 在临床诊断中主要与肝癌及肝脓肿鉴别［３，６］。ＰＨＳＣ 与肝细胞癌的发生在年龄和性别的分布上无显著差异，且多数
生长。病理回报：见明显增生纤维组织，并见灶状急性慢Leabharlann Baidu炎 症细胞浸润，小胆管增生显著。患者在住院期间接受二线抗菌
ＰＨＳＣ 患者也存在与ＨＣＣ 类似的肝炎肝硬化病史，但ＰＨＳＣ 患 者血清中ＡＦＰ 和ＣＡ１９ － ９ 水平往往不高，肝功能也无明显损
： （ｂ注有弥，免：Ｃ核漫ａ疫Ｋ，分（阳梭组Ａ裂图性形化Ｅ１（（，３细／免 Ｈ×Ａ胞ＥＥ１疫病０３肉染０组理））瘤弥；色化结样ｃ漫，，果，Ｖ×成×弱ｉ１ｍ１分００阳ｅ０ｎ０，）ｔ）性伴ｉ。ｎ；
察肿瘤组织成分的变化，以此来探究ＰＨＳＣ 肿瘤组织成分变化 与血清学肿瘤标志物的联系。
'()*
［１］ ＬＩＡＯ ＳＨ， ＳＵ ＴＨ， ＪＥＮＧ ＹＭ， ｅｔ ａｌ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ
弥散部分受限，增强肿块内未见明显强化，包膜呈渐进性强化， 瘤或癌肉瘤，其组织学来源一直存有争议。目前，多数文献认
可见分隔（图１）。考虑肝脓肿，不除外胆管细胞癌。遂行第１ 为ＰＨＳＣ的肉瘤成分由癌细胞转化而来，并非真正的上皮和间
次肝活组织检查术，Ｂ 超引导下未见明显液化，未穿出脓液。 叶组织［２］。既往研究［３－５］表明，复发性介入治疗如经导管动脉
腹部隐痛，为求进一步诊治，遂至本院治疗。门诊拟“肝脓肿”收入 （图３）。患者最终诊断为ＰＨＳＣ，经科室讨论，患者目前暂无手
本院。既往史：乙型肝炎病史１ 年余，口服拉米夫定片１ 次／ ｄ，每 术机会，予白蛋白紫杉醇＋ 吉西他滨方案化疗。患者接受４ 次
次１ 片抗病毒治疗。查体：肝区压痛，无反跳痛，其余查体无阳 化疗后复查 ， ＡＦＰ ６５ ｎｇ／ ｍｌ ＣＥＡ ６． １ ， ｎｇ／ ｍｌ ＣＡ１２５ ５７ 。肝 Ｕ／ ｍｌ
处转移，对于Ⅲ～ 期 Ⅳ ＰＨＳＣ 患者，死亡均发生在确诊后的２ ～ ５
注病缘不子强均：（灶ａ箭，化匀呈增头图，强边门强）２化缘；静动 ｃ（强，脉脉Ｃ延箭Ｔ化右期迟头检，支示门期）查；栓肝静示ｂ结，子内病脉静果（病灶右脉箭灶 呈支头期边）呈栓示。
个月内［１１］。对于首次发现即失去手术机会的患者，目前无一线 推荐的非手术治疗方案［１２］。Ｔｓｕｊｉ 等［３］报道１ 例手术切除术后 的患者接受辅助性依托泊苷、表柔比星和顺铂化疗，患者获得１２ 个月的无瘤生存期。本例患者由于早期诊断为肝脓肿，而ＰＨＳＣ 进展快，侵袭性强，患者得到确诊时已不适合手术，遂接受化疗， 患者病情仍未获得有效控制，最后尝试免疫治疗及靶向治疗，仍
于梭形细胞肉瘤，其发病率约占肝脏恶性肿瘤的０． ２％ ［１］。临 最高３９． ２ ℃，遂再次入本院。实验室检查：ＷＢＣ １２． ５ × １０９ ／ Ｌ，
床上常因对该疾病认识不足而误诊，导致延误患者治疗。 中性粒为主；Ｃ 反应蛋白３２ ｍｇ／ Ｌ；降钙素原正常。待高热时行
１ 病例资料
血培养阴性。肝脏增强ＣＴ 可见：肝Ⅴ ～ Ⅷ 段多房样低密度
ＣＴ
［７］
ａｎｄ ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｉｍａｇｉｎｇ， ２０１８， １８ （１）： ７．
［３］ ＴＳＵＪＩ Ｙ， ＯＫＡＤＡ Ｋ， ＦＵＫＵＯＫＡ Ｍ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉ
表现更低密度，增强时病灶具有典型的“快进快出”特点。
具特异性，腹痛和发热为常见两大表现，部分ＰＨＳＣ 表现为囊性 病灶，导致其与肝脓肿难以鉴别，而耽误诊治。ＰＨＳＣ 中包含肉 瘤与癌２ 种成分，影像学上因两者所占比例不同呈现多种表现。 多数情况下，肿瘤呈巨块状，其中心常常坏死和出血，而外周为
钱晓晖，等． 原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿１ 例报告
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临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ １ ２０２０ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２０
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原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿 １ 例报告
钱晓晖，高炳强，王伟林
浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科，杭州３１０００９
关键词：肝肿瘤； 肝脓肿； 活组织检查 中图分类号：Ｒ７３５． ７ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０１ － ０１５８ － ０３
害，这些特征可与常见的肝癌进行鉴别。ＰＨＳＣ 的临床表现不
ｄ收基作通ｏｉ稿金者信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２国 钱 王９０／１家 晓 伟ｊ９． ｉ自 晖 林ｓ－ｓ０ｎ（，然８．电１１科９－０子９０２４学１６信－；基－修箱）５金，２回：男５ｗ（６日８ａ，．１ｍ主２期５＠０７要２：２ｚ０２３ｊ从．０ｕ００１．７事１９ｅ，．ｄ８－肝０ｕ１３０．７胆５９ｃ７ｎ３－胰。０２９疾９６。）病的研究。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈弥漫阳性。
ｃ注增（，箭静强：ａ头，脉中肝）期区心；内ｂ呈低坏，病增边信死灶强缘号区呈后增（低混箭动强信杂头脉中号略）期心（。高箭呈坏信 头边死）号缘； 图１ ＭＲＩ 检查结果（Ｔ２ＷＩ）
结合袁俊清等［９］的研究，总结本次将ＰＨＳＣ 误诊为肝脓肿 的原因主要有以下几点：（１）该例患者早期影像学检查提示病 灶为囊性病变，考虑到囊腔壁量少，而其囊腔内为坏死后液化 的组织，无法用来穿刺活组织检查，导致其比实性组织的穿刺 更难判断［１０］；（２）ＰＨＳＣ 囊壁内肉瘤细胞和癌细胞分布具有不 均匀性，不同部位的肿瘤间变程度有差异，穿刺活组织检查中
病理回报：肝组织见凝固性坏死，并见假小叶形成，小叶间纤维 化疗栓塞术、射频消融术和经皮乙醇注射可能是主要的癌向肉
组织增生，伴小胆管增生，未见肿瘤细胞。建议再次穿刺。遂 瘤样转化的原因。
行第２ 次肝活组织检查术，Ｂ 超引导下见肝内明显液化灶，予 置管引流出乳白色浓稠脓液，留取５ ｍｌ 脓液细菌培养未见细菌
未获得明显的生存期延长，最终患者在发病后４ 个月死亡。在治
疗过程中发现，患者初诊时水平正常的肿瘤标志物（如ＡＦＰ、
ＣＥＡ）出现异常上升。这可能与肿瘤的进展、转移有关，表明
ＰＨＳＣ 治疗过程中，患者血清肿瘤标志物的变化具有判断患者预
后的潜能。
本例报告的不足之处在于患者在抗肿瘤治疗后，肿瘤标志
物水平上升的情况下，未能再次探究患者目前的病理情况，观
ｎｏｍａ ｗｉｔｈ ａ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ： Ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ａ ｃａｓｅ ［ Ｊ］ ．
病理学检查是确诊 的主要方法，在组织学中可见标
ＰＨＳＣ
Ｓｕｒｇ Ｔｏｄａｙ， ２００１， ３１（８） ： ７３５ －７３９．
本中明确的恶性上皮成分和梭形细胞肉瘤样成分及种成分 ２ 的移行区；且肿瘤中肉瘤样细胞应该 ，否则诊断相应癌 ＞ ５０％
高３９． ２ ℃。患者至当地医院就诊，肝脏平扫ＣＴ 示脓肿较囊肿 （ＡＥ１ ／ ＡＥ３）弥漫弱阳性、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 弥漫阳性、ＣＫ７ 阴性、ｈｅｐＰａｒ
可能性大。当地医院予抗感染治疗，患者发热症状缓解，仍偶有上 －１ 阴性、ＡＦＰ 阴性、ＧＰＣ３ 阴性、Ａｒｇｉｎａｓｅ － １ 阴性、ＣＤ３４ 阴性
ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎ ａｎｄ ａｃｑｕｉｒｅｄ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ｔｏ ｓｕｎｉｔｉｎｉｂ ｉｎ ａ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１１， ５４（５） ： １０７３ －１０７８． ［６］ ＺＨＡＮＧ ＧＱ， ＣＨＥＮ ＹＱ， ＷＡＮＧ ＸＱ． Ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌ ｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｂｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ａｎｄ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ： Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｔｅｃｈｎｏｌ， ２０１４， ３０（２） ： ２２８． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 张谷青， 陈月芹， 王小强． ＣＴ、ＭＲＩ 误诊肝肉瘤样癌 １ 例［ Ｊ］ ． 中 国医学影像技术， ２０１４， ３０（２） ： ２２８． ［７］ ＫＯＯ ＨＲ， ＰＡＲＫ ＭＳ， ＫＩＭ ＭＪ， ｅｔ ａｌ． Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｉｎ １１ ｃａｓｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ， ２００８， ３２（５） ： ７４５ －７４９． ［８］ ＷＵ Ｈ， ＬＩＵ ＳＬ， ＺＨＯＵ ＪＰ， ｅｔ ａｌ． Ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ： Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１８， ３４（３） ： ５９４ －５９５． （ ｉｎ Ｃｈｉ ｎｅｓｅ） 吴昊， 刘守领， 周建鹏， 等． 肝肉瘤样癌误诊为肝细胞癌 １ 例报 告［ Ｊ］ ． 临床肝胆病杂志， ２０１８， ３４（３） ： ５９４ －５９５． ［９］ ＹＵＡＮ ＪＱ， ＪＩＡＮＧ ＺＭ， ＨＵＡＮＧ ＷＴ， ｅｔ ａｌ． Ｃａｕｓｅｓ ｏｆ ｍｉｓｄｉａｇ ｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｔｉｃ ｏｓｔｅｏｓａｒｃｏｍａ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ｂｉｏｐｓｙ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ， ２０１７， ３３（１１） ： １２５４． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 袁俊清， 蒋智铭， 黄文涛， 等． 血管扩张型骨肉瘤术前穿刺活检
强区。考虑肝脓肿，不除外肝细胞癌。肝脏增强ＭＲＩ 示：肝Ⅳ ２ 讨论
段见较大异常信号肿块影，Ｔ１ 像呈不均匀低信号，Ｔ２ 像呈不均 ＰＨＳＣ 是由恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分构成的
匀高信号，见包膜，病灶周围肝实质片状略长Ｔ２ 信号水肿带， 罕见肝脏原发性恶性肿瘤，其本质是一种特殊类型的癌而非肉
具有纤维基质的存活的癌组织。ＣＴ 表现为多囊性混杂密度包
ｏｕｔｃｏｍｅｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏ ｍａ［ Ｊ］ ． Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， ２０１９， ６９（１） ： ２０９ －２２１．
块，增强时实质部分强化，多在分隔处强化，中心坏死区不强 ［２］ ＬＩ Ｊ， ＬＩＡＮＧ Ｐ， ＺＨＡＮＧ Ｄ， ｅｔ ａｌ． Ｐｒｉｍａｒｙ ｃａｒｃｉｎｏｓａｒｃｏｍａ ｏｆ