神经病学考试版

第二、三章完全性内囊损害：内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，即“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）：主要表现为1、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3、病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；4、Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；5、交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。

常见于小脑后下动脉、锥基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）：主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

主要表现：1、病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；2、对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；3、对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。

多见于小脑下前动脉阻塞。

闭锁综合征（locked-in syndrome）：又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留)，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。

脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。

可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。

大脑脚综合征（Weber syndrome）：为一侧中脑大脑脚脚底损害损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。

表现为：1、病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。

霍纳征（Horner征）：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗，见于三级交感神经元受损，一级为丘脑和脑干网状结构损害，二级为C8-T1脊髓侧角损害，三级为颈上交感神经节损害。

脊髓半切综合征（Browno-Sequard syndrome）：由脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。

见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。

脊髓横贯性损害：受损平面以下两侧肢体瘫、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍颈膨大以上--四肢上运动神经元瘫颈膨大病变--双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变--双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变--双下肢弛缓性截瘫皮节：脊神经在皮肤的分布有明显的节段性，尤其是颈神经和胸神经的分布。

如T2分布于胸骨角水平；T4分布于乳头平面；T6分布于剑突水平；T8分布于肋弓下缘；T10分布于脐水平；T12和L1分布于腹股沟水平，皮节是一个脊髓节段支配的皮肤区域，共31个，胸部皮节的节段性分布最明显。

同向性偏盲见于视束损害、外侧膝状体损害、视放射病变、视皮质病变。

皮质盲：是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见，临床表现为双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏瘫等。

黄斑回避：枕叶视皮质受损时，患者视野中心部常保留，视野检查时，在偏盲或全盲视野内，中心注视区约10°的范围功能保留的现象称“黄斑回避”。

该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。

可能的原因是黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射，以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前-后循环的双重血供。

核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。

1、前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。

表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。

2、后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。

表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。

3、一个半综合征（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

亨特综合征（Hunt syndrome）：膝状神经节损害时，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征。

见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹（真性延髓麻痹），临床称球麻痹。

见于GBS、Wallenberg综合征。

真性与假性球麻痹的鉴别脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，其确定标准是：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图提示脑电活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；体感诱发电位提示脑干功能丧失；上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；需除外急性药物中毒、低温及内分泌代谢疾病等。

命名性失语：病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区，特点为命名不能，选择性命名障碍，找词困难，赘语，在供选择名称中能选出正确的名词。

构音障碍：纯口语(speech)语音障碍，发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，语言形成及接受能力、理解、阅读书写正常，发音困难，语音不清，音调语速异常。

上、下运动神经元病变所致球麻痹、小脑病变、Parkinson病、肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)体象障碍：患者视觉、痛温觉、本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系，表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症等。

病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变。

痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别共济失调（ataxia）：指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。

分为小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调。

小脑性共济失调表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

1、姿势和步态异常2、随意运动协调障碍3、言语障碍4、眼球运动障碍5、肌张力减低。

静止性震颤：是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失，手指有节律的抖动，每秒约4-6次，呈“搓药丸样”，严重时可发生于头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位。

常见于帕金森病。

运动性震颤：又称意向性震颤，是指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显。

当到达目标并保持姿势时，震颤有时仍能持续存在。

多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现此种震颤。

意识障碍分级：一、嗜睡：能被叫醒，可勉强回答简单问题二、昏睡：须较强烈刺激唤醒可作含糊答话三、昏迷：各种强刺激不能觉醒，无有目的的自主活动，睡眠样状态，分三级：1、浅昏迷：意识完全丧失，对疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒2、中昏迷：对外界正常刺激均无反应，对强刺激的防御反射减弱，大小便潴留或失禁。

3、深昏迷：对外界任何刺激均无反应，瞳孔散大，大小便多失禁，生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。

判断昏迷最有价值的是：能否唤醒。

维持意识的最重要结构是：脑干上行性网状激活系统。

第八章脑血管疾病短暂性脑缺血发作（TIA）是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。

发作持续数分钟,通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT 及MRI显示脑组织缺血征象。

颈内动脉系统TIA：1）常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面瘫，为大脑中动脉供血区或大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭缺血表现。

2）特征性症状：（1）眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑朦、对侧偏瘫及感觉障碍）和Horner征交叉瘫（病变侧Horner 征、对侧偏瘫）；（2）主侧半球受累出现失语（Broca失语、Wernicke失语及传导性失语），为大脑中动脉皮质支缺血累及大脑外侧裂周围区。

椎－基底动脉系统TIA的表现：1）常见症状：眩晕、平衡失调，大多不伴耳鸣。

2）特征性症状：（1）跌倒发作：患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌到，无意识丧失，可很快自行站起（脑干网状结构缺血）；（2）短暂性全面性遗忘症：发作性短时间记忆丧失，持续数分至数十分钟，病人对此有自知力，伴时间、地点定向障碍，谈话、书写和计算能力正常（大脑后动脉颞支缺血累及颞叶内侧、海马）；（3）双眼视力障碍（双侧大脑后动脉距状支缺血累及枕叶视皮质）。

TIA治疗目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能，对短时间内反复发作的病例应采取有效治疗，防止脑梗死发生。

1）病因治疗：2）药物治疗：预防进展或复发，防治TIA后再灌注损伤，保护脑组织。

（1）抗血小板聚集药，（2）抗凝药物，（3）血管扩张药，（4）降纤，（5）脑保护治疗3）手术治疗。

4）重视原发病的治疗，纠正不良生活习惯。

阿司匹林是目前最主要的预防性用药，我国推荐剂量是50~150mg/d。

动脉粥样硬化是脑血栓形成基本病因,导致动脉粥样硬化性脑梗死，常伴高血压病，与动脉粥样硬化互为因果，糖尿病和高血脂也可加速管腔狭窄和血栓形成脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感，阻断血流30秒钟脑代谢即发生改变，1分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞导致缺血超过5分钟可发生脑梗死。

缺血半暗带(ischemic penumbra)：病灶中心坏死区周围仍然存在侧支循环，有大量可存活的神经元，及时恢复血流，损伤仍可逆。

再灌注时间窗(time window)：脑梗死区血流再通超过一定时间，脑损伤可继续加重，产生再灌注损伤。

研究证实脑缺血超早期治疗时间窗为6小时之内。