间质病的分类(1)
什么是间质性肺疾病？
什么是间质性肺疾病？三台县人民医院四川绵阳 621100【摘要】近年来ILD的发病率有明显上升的趋势，尽管国内外对ILD的研究仍在继续，诊疗指南也多次提出更新和补充，但ILD在临床上仍缺乏有效、及时的治疗方法，仍是众多临床医生面临的巨大挑战。
本文就ILD的分类和治疗进行简要综述。
【关键词】间质性肺疾病；分类；治疗前言慢性间质性肺病的相关描述已在20世纪早期出现；Hamman和Rich在1935年首次描述原因不明的间质性肺炎；此后，关于间质性肺病的研究和描述已取得显著进展。
美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年将弥漫性肺病列为ILD的同义词，并将其分类。
近年来，随着医学的不断发展，人们对ILD的分类、诊断和治疗的认识也越来越深入。
肺间质性病变主要发生在病人的肺间质，其最重要的临床表现是出现肺实质弥漫性病变，可累及肺泡，也可累及肺间质。
病人出现间质性肺病变时，可出现严重的呼吸功能改变。
影像学检查显示，肺内有弥漫性阴影。
引起病人出现间质性肺病变的原因可能与病毒感染有关。
病人通常主要表现为全身症状。
1对于ILD的分类迄今为止，ILD包含了多达200多种疾病。
因为ILD包含的疾病种类很多，导致ILD的原因也很广泛，大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等，但是很遗憾，很多ILD的病因和发病机制还不清楚，所以ILD的分类比较困难。
为解决之前混乱的局面，2002年，经过美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）的总结，ILD被分成4个主要类别，其中：（1）已知的病因：包括职业、与药物有关、与免疫有关等。
（2）肉芽肿性：结节病、血管炎等。
（3）其他类型：如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等。
（4）特发性间质性肺炎（IIP）：包括了特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
间质性肺疾病诊断基础及新进展护理课件
课程目标
掌握间质性肺疾病的诊断方法和标准，了解不同类型间质性肺疾病的临床表现和鉴 别诊断。
学习间质性肺疾病的护理原则和技巧，包括病情观察、症状控制、生活护理等方面 的知识。
提高对间质性肺疾病的认识和重视程度，增强医护人员在该领域的专业素养和实践 能力。
02
CATALOGUE
间质性肺疾病概述
定义与分类
临床试验
开展多中心临床试验，评估新药和疗法的疗效和 安全性。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果。
护理教育发展
培训课程
开设针对间质性肺疾病的护理培训课程，提高护理人员的专业水平。
学术交流
举办学术会议和研讨会，促进护理人员之间的交流和合作。
护理指南
制定和更新护理指南，为护理人员提供科学的指导和参考。
THANKS
感谢观看
护理效果
经过护理，患者症状得到缓解，生活质量得到提高。
经验与教训
经验总结
在护理过程中，要关注患者的心理状态，提供个性化的护理 方案，加强与患者的沟通。
教训吸取
对于间质性肺疾病患者，应尽早诊断和治疗，避免病情恶化。 同时，要加强健康教育，提高患者对疾病的认知和自我管理 能力。
06
CATALOGUE
间质性肺疾病诊断基础及 新进展护理课件
目 录
• 间质性肺疾病概述 • 诊断基础 • 新进展护理 • 案例分析 • 展望与未来研究方向
01
CATALOGUE
引言
目的和背景
01
介绍间质性肺疾病的定义、分类 和流行病学特点，阐述该疾病对 人类健康的影响和危害。
02
分析当前间质性肺疾病诊断和护 理的现状，指出存在的问题和挑 战，为后续课程打下基础。
第一节 间质性肺疾病的分类
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病( interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。
根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会( ATS)和欧洲呼吸学会( ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD （表2-9-1）。
表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。
图2-9-1 间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害( diffuse alveolar damage)；OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)（一）临床表现1.症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。
呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。
其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。
如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。
间质性肺疾病
间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺疾病的诊断和治疗进展1
临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。
ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。
ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。
ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。
但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。
当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。
特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。
但是概念含混，诊断标准不一。
在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。
特发性间质性肺炎新分类
家族性间质性肺炎(FIP)
约2％～20％的IIP病例可同时发生于同一 家族的不同成员。
约20％的FIP的发生与TPC(1％)、SFTPA(1 ％)、TERT(15％)和TERC(1％)等端粒酶基 因位点突变相关。
CVD-ILD、药物性肺损伤、HP以及一些家族性肺纤 维化中。 最常见的HRCT异常表现为双肺磨玻璃影；75％的 NSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩 张。 NSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症 和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。
非特异性间质性肺炎(NSIP)
分为：细胞型、纤维化型及混合型
特征性的HRCT表现是磨玻璃样影和小叶中心性 结节。
支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明 显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。
RB-ILD的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺 部病变仍会继续进展。
ground-glass opacities and centrilobular nodules
间质性肺炎的诊断模式（CRP ）
呼唤多学科合作
呼吸内科医师 放射科医师
病理科医师
风湿科医师
诊断
内容
新标准中IIP分类的主要修订内容 2002年以来关于IIP的主要研究进展 IIP的主要鉴别诊断 2002年以来各种类型IIP的研究进展 疾病的临床行为分类 生物标志物
过敏性肺炎（HP）
大多数的COP患者经口服糖皮质激素可完全康复 ，但容易复发。
急性间质性肺炎（AIP）
特发性与ARDS相似，通常数天内发病； 病因不明，通常发生在先前健康的人； 病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，间质
间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
特发性间质性肺炎的分类[1]
![特发性间质性肺炎的分类[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/8907683e915f804d2b16c1de.png)
特发性间质性肺炎的分类孟凡青,樊祥山,章宜芬,黄 勤收稿日期:2008-12-15作者单位:南京大学附属鼓楼医院病理科 210008作者简介:孟凡青,女,硕士,主任医师。
E 2mail:fqmeng2004@126.com关键词:特发性间质性肺炎;分类;文献综述中图分类号:R 563102;R 366 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2009)01-0092-05 肺间质性病变一直是病理医生诊断的难题,主要是因为不同的致病原因可以引起共同的形态学改变,一种疾病在不同的时期或不同个体,可以有不同的形态学改变,类似的组织学表现可能有完全不同的临床过程,该类病变组织学的异质性、非特异性及没有足够的活检标本都是造成诊断困难的原因,缺乏非肿瘤性肺病变的知识也是原因之一。
本文主要介绍特发性间质性肺炎(idi opathic interstitial pneu monia,II P )的分类演变、诊断及鉴别诊断,希望病理工作者能能对这类病变有所认识。
1 特发性间质性肺炎的概念 真性肺间质(pul m onary interstitiu m )是指上皮和血管内皮之间的细胞和基质成分。
各种原因引起的肺损伤,导致肺间质弥漫性反应性病变,同时累及并位于肺实质,也称弥漫性实质性肺病(diffuse parenchy mal lung disease,DP LD )。
它包括特发性间质性肺炎、慢性阻塞性肺疾病;胶原血管病、肉芽肿性病变及高血压病等累及肺实质的病变;有临床和组织学特征的淋巴管肌瘤病(ly mphangi olei omyomat osis,LAM )、郎格汉斯组织细胞增生症、嗜酸性肺炎等。
II P 是DP LD 中较常见的一组病变,由于不明原因的损伤,引起肺间质纤维化和炎症反应,并累及肺泡腔和小气道所组成的一组病变,这组病变具有各自的临床、影像学及组织学改变,使其成为独立的疾病,但它们之间也存在不同程度的临床、影像及病理的交叉和重叠,有时甚至是难以诊断。
结缔组织病伴肺间质性疾病.
HRCT
磨玻璃样影 蜂窝状阴影 小叶间隔增厚 胸膜下线 牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 肺气肿 马赛克样阴影 胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间 质纤维化，是病变急性期活动的表现。
磨玻璃样影
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的晚期，是肺间质纤维化不可逆 的表现。
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD， 包括7种类型.
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、 干燥综合征、MCTD、AS）
2.结节病(Sarcoidosis)
3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF）
隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状 影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞， 也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成
胸膜下结节影
肺气肿(小叶中心型肺气肿 )
CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区，周围的 肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示2～3mm的低密度 区，多见于中上肺，中内带比外带多见。病理上为2～3级 呼吸性细支气管扩张，其位置相当于小叶中心部位。
中日友好医院呼吸病培训班课件-间质性肺疾病的分类与诊断 代华平
DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症
ILD通常无阻塞性通气功能障碍
18
实验室检查
血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞
➢ 鉴别或排除诊断
支气管镜检查
BALF TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等
弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考
——临床-影像-病理分类
=
=
RB-ILD LIP
ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304
SarcoidPoLsCisH
MPA
PSS-IP
LAM
硅沉着病
ATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304
ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）
UIP
NSIP
+
+
OP
DAD
DIP
RB
LIP
+
+
+
+
+
= IPF/CFA
=
=
=
=
NSIP
肺间质病变
Selman M et al. Chest. 1998;1145:5807.
CLINICAL RESPONSE TO THERAPY IN IPF
.
8
IPF诊断标准（二）
• 次要指标
–年龄≥ 50岁 –缓慢起病 –病程≥3月 –双侧基底部吸气末Velcro啰音
.
9
说明：
• （1）肺活检显示UIP的组织病理学改变 • （2）排除其它间质性肺病，如药物所致，
环境接触，胶原结缔组织病等
• （3）肺功能异常改变 • （4）影像学异常 • （5）当无肺活检时需有4条主要标准和
• Antifibrotic agents
– Colchicine – D-Penicillamine – IFN- – IFN- – Pirfenidone
• Antioxidant agents
– Glutathione – N-acetylcysteine – Others
• Agents that block neutrophil adhesion molecules
至少3条次要标准
.
10
IPF 临床特征
• 慢性进行性呼吸困难 • 干咳，少痰 • 双肺底吸气末连续性罗音（Velcro rales) • 杵状指 • 晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和
呼吸功能衰竭的表现
.
11
IPF的诊断方法（一）
• 病史：职业，环境，药物，系统性疾病
• 症状，体征
• 影像学检查
• Small number of patients enrolled • Variable natural history and clinical course of
间质性肺病分类及病理
代表疾病
间质性肺疾病ILD临床
分类
已知病因
感染性
细菌、病毒
职业环境因素
吸入有机粉尘：过敏性肺炎
吸入无机粉尘：石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病
药物或治疗相关
药物：胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等
放射性治疗、高浓度氧疗等
结缔组织疾病或血管炎
系统性硬化皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、SLE、ANCN相关性血管炎、坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下血管炎
肉芽肿性肺病
结节病
特发性间质性肺炎（IIPs）
主要的
慢性纤维化
特发性肺纤维化IPF
非特异性间质性肺炎iNISP
吸烟相关性
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎RB-ILD
脱屑性间质性肺炎DIP
急性/亚性
隐源性机化性肺炎COP
急性间质性肺炎AIP
罕见IIPs：
特发性淋巴细胞性间质性肺炎iLIP
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症IPPFE
未分类的IIPs
罕见的
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
肺朗格汉斯组织细胞增生症PLCH
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
肺泡蛋白沉积症PAP
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺泡微石症
肺淀粉样变
间质性肺疾病 指南
间质性肺疾病指南1．介绍1.1 间质性肺疾病指南概述自从10年前英国胸科协会（BTS）出版第一版间质性肺疾病指南以来，该领域专业方面已有很大的变化。
指南协会的讨论一开始集中于是否可以改编1999年版而得出。
但是因为这些年来变化发生太多，以致仅仅编辑或排版的改编不能让人信服。
过去的这10年，特发性间质性肺炎涌现出一批新的术语，部分缘于人们逐渐认识到非特异性间质性肺炎（NSIP）跟许多临床因素有关，而并非单一的组织学类型。
纤维化型的NSIP比IPF预后更好，这一发现使人们对于即使怀疑IPF的病人也怀有更高的诊断热情。
这也导致了对已得到广泛承认的诊断金标准的怀疑，诊断这类疾病已逐渐变成了依仗病理学、影像学及临床医学等多学科通力合作的过程。
NSIP作为一类疾病，仍使临床医生面临各种困难。
通过对各类型IIP特别是IPF和纤维化型NSIP的预后的研究，肺功能的损害，尤其是这种损害随时间的变化，已经成为判断预后的举重足轻的要素。
随着术语的标准化，将这类病人送到多中心治疗研究变成可能。
例如针对IPF，过去的3年针对治疗所开展的研究比过去要多，但是到目前为止仍未产生公认的“最佳疗法”。
1.2 编写指南和推荐的方法学BTS指南的编写整个过程基于对大量新近发表的文献（可在网站/guidelines.html上获得）。
这里所涉及到的方法学与公众熟知的方法学大致相同故不进行详尽的解释。
但是在编写ILD指南的过程中存在许多特殊的方面值得阐述。
1、这些指南是BTS首次与其他国际组织共同合作编写的指南，包括澳大利亚及新西兰胸科协会，以及爱尔兰胸科协会。
编者寄希望于合作的基础扩大后能提高所编写之指南的质量及可信度，并且可以获得更大的读者范围。
虽然在传阅该指南的过程中不可避免给人“来自于英国”的印象，但同样可以得到国际社会的承认。
2、指南编写委员会首先通过讨论组的形式认真讨论了各个专业组的意见（胸科医生，影像学家，和病理学家）。
此举之目的是为了使各学科互相交流观点，关于新指南的内容，特别是关于ILD命名学，缺乏有力证据时如何对ILD患者进行医疗递送、标化处理等尚有争议的命题。
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肺实质与肺间质的概念
• 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 • 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间，终末气道 上皮以外的支持结构，包括血管及淋巴组织 • 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞和细胞外 基质
——第七版内科学
DPLD的分类
原因确定 的DPLD
特发性 间质性肺炎
弥漫性实质 性肺疾病
肉芽肿性 DPLD
少见现象
局部肺泡上皮细胞聚集 淋巴结增生 平滑肌增生 血管中、内膜增厚 细支气管化生 轻到中度的胸膜炎 II型肺泡上皮细胞增生 胸膜下脂肪组织化生 鳞状上皮化生
扩张的胸膜和叶裂淋巴管 肺泡中性粒细胞 胆固醇结晶 少有的间质或者肺泡嗜酸性 粒细胞 化生的骨质或者钙盐沉积 上皮细胞胞质内的玻璃样变 局灶性的肺泡蛋白沉积 胸膜下肺大疱
寻常型间质性肺炎
• 大体：1、沿着叶间裂 的瘢痕反应使脏层胸膜 表面呈现铺路石样表现， 肺总容积变小。2、切 面呈现为典型的以下叶 为著的弥漫的肺实质纤 维化,胸膜下和叶间裂 为著。纤维化不规则， 与正常组织相间隔。
寻常型间质性肺炎的镜下特征
• 主要特征 • 1、 侵犯肺实质 • 2、通常在胸膜下、间隔旁和/或者支气管周 围分布 • 3、致密的纤维化引起肺脏结构改变，通常为 蜂窝样的纤维化 • 4、 纤维母细胞簇散在于致密瘢痕的边缘 • 5、间质轻到中度的炎细胞浸润
3、瘢 痕周 围可 见有 显著 的平 滑肌 增殖
4、显 著的 血管 内膜 和中 膜增 殖
组织表现
• 5、蜂窝组织 在纤维镜下的 囊内可能是空 的或者包含有 浆液或者炎细 胞，特别是巨 噬细胞或者中 性粒细胞
6、细支气管上皮过度增殖
UIP的分级
• 根据严重程度将UIP的纤维化分级，当纤维化十 分广泛且肺活检中不见有正常肺组织是可以判断 为疾病的晚期或者蜂窝肺。为了获得诊断UIP足 够的证据必须在活检标本中带有正常组织以除外 其他间质性肺病的活动病灶，例如结节病或者肺 朗格汉斯组织细胞增多症。在一些带有UIP的肺，例如NSIP。在这 种情况下，总的组织学诊断应为UIP。
• 2、纤维化分为两种 主要的类型1)致密的 瘢痕和蜂窝。2）成 纤维细胞集中分布于 瘢痕的边缘。 • 图2、致密纤维组织 引起肺脏结构重建导 致肺泡塌陷，囊腔或 者蜂窝出现。致密纤 维组织含有丰富的胶 原组织，胶原三色染 色表现为强阳性。 • 图3、纤维母细胞的 聚集处由疏松结缔组 织含有少量胶原纤维 的基底内的肌纤维母 细胞组成，Movat 染 色显示纤维母细胞聚 集（绿色）。
与腺癌的区别
• 13%-31%IPF患者可以发 展为肺癌。尤其是难以区 分显著的上皮增生反应和 高分化腺癌。丰富的毛细 血管、腺上皮，炎细胞相 对较少，粘液上皮为主， 侵袭性生长，细胞学不典 型均倾向于腺癌。
治疗与预后
• IPF传统的治疗方法是抑制炎症反应，减缓纤维化进程。 然而免疫抑制剂的应用及细胞毒性药物的应用并没有降 低IPF患者的死亡率。只有肺移植能对个别患者有益。 未来的治疗方法主要是防止或者抑制纤维增殖活性，加 强正常肺泡上皮细胞重建。r-射线及吡非尼酮 显示很好 的前景。 • 一些IPF患者有一种急性的进展，例如爆发性肺呼吸衰 竭，通常伴有发热，红细胞沉降率升高、显著的呼吸困 难、新发的以肺泡为特征的放射线阴影，一小部分患者 对于全身的糖皮质激素冲击治疗有反应，这种情况预后 极差，多数在一个月内死亡。
特发性间质性肺炎分类
临床放射线病理诊断
特发性肺间质纤维化（IPF）
组织类型
寻常型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎 性间质性肺疾病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）： 细胞型和纤维化型
其他类型的 DPLD
特发性间质性肺炎 （Idiopathic interstitial Pneumonia，IIP）
特发性肺纤维化 （Idiopathic pulmonary Fibrosis，IPF）
特发性间质性肺纤维化 之外的间质性肺炎 （IP other than idiopathic pulmonary Fibrosis ）
鉴别诊断
UIP的鉴别诊断包括组织和病因学。这需要细致的临床结合病 因学方法。临床病史应该调查患者的用药史、吸入抗原物质、职 业金属暴露（例如铍 、钴、石棉、硅、铝）。另外，临床和血清 学胶原血管病应该检查。 对于间质性肺疾病肺部标本最重要的评价是确定是否存在 UIP。UIP的组织学类型一定要从NSIP、DIP、OP和DAD中区分 出来，因为他们的临床诱因相差甚远。可以与内科医生协商将病 理报告分为四类：确定UIP型、可能UIP型、可疑UIP型以及确定 非UIP型。当病理医生很难诊断时，细致的临床及放射资料就显 得尤为重要。
参考文献
• 1、 Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract • 2、第七版内科学 • 3、美国胸科协会/欧洲呼吸病协会 • 4、实用内科学
谢
谢
大
家
病理分类
高分辨率CT表现
IPF的流行病学
• • 近二十年发病率逐步增加，治疗乏策。 美国年发病率男性10.7/10万人，女性7.4/10 万人，日本IPF的死亡率是男性3.3/10万人，女性 2.5/10万人。中国尚无明确的流行病学调查资料， 但就临床经验来看正在逐年的增加。诊断后的存 活时间平均为3.2-5.0年，几乎与恶性肿瘤无 异！！！（肺癌的死亡率男性21.96/10万人，女 性8.74/10万人）
机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
不能分类的间质性肺炎
——美国胸科协会/欧洲呼吸病协会
特发性肺间质纤维化 （Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
• 特发性肺纤维化是一种原因未明的、进行性的、 以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病， 病理上呈现寻常型间质性肺炎（UIP）的组织学 征象（需要注意的是：UIP虽然是IPF的病理特征，但是二者不是同义词， 因为UIP还可见于肺类风湿病、石棉肺、药物相关肺炎）、肺功能显 示限制性通气功能损害和（或）换气功能障碍、 高分辨率CT显示周围性分布、以两肺底更显著的 粗大网格状改变伴有蜂窝肺形成。
相关的阴性表现
• 缺少其他间质性肺病的急性病灶（结节病及朗格 汉斯组织细胞增多症） • 缺少显著的间质慢性炎细胞浸润 • 肉芽肿:不显著或者缺如 • 缺乏实质的无机粉尘定植（石棉片段[除外炭 黑颗粒]）
镜下表现1
图1.局限的胸膜 下纤维化由致密 胶原瘢痕组成， 形成肺脏结构重 建和小囊状改变。 间质轻度慢性炎 细胞浸润，少量 淋巴组织聚集。 瘢痕区域的表面 可见有支气管上 皮增殖
弥漫性实质性肺疾病的分类 与特发性肺间质纤维化
呼吸内科 高蓉
弥漫性实质性肺疾病的定义
• 弥漫性实质性肺疾病（Diffuse Parenchymal Lung Diffuse，DPLD）也就是通常所说的“间质 性肺疾病”，大约包括200种，是间质性炎症、 肉芽肿性炎症或是纤维化的组合。 • 这些疾病不仅影响肺间质，还包括胸膜，气道， 血管、肺泡细胞上皮以及细支气管的所有的解剖 结构。所以，我们更倾向于将其命名为弥漫性实 质性肺疾病。 ——Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract