过敏性紫癜诊治进展
王俊宏教授治疗过敏性紫癜经验
世界中医药2021年4月第4卷第8期•403•王俊宏教授治疗过敏性紫瘢经验何松蔚1王俊宏2赵骞1(首都医科大学附属北京儿童医院中医科,北京,7()545;2北京中医药大学东直门医院儿科,北京,1()57()5)摘要过敏性紫瘢是儿童常见的由IgA介导的全身性血管炎症性疾病,在中医学中属于“血证”的范畴。
王俊宏教授谨守病机,分证论治过敏性紫瘢,具有丰富临床经验,在辨证方面,王教授强调根据病程及临床特点辨别虚实轻重,辨病与辨证相结合,治疗重视从脾论治,用药重视清肺利咽,顾护脾胃,活血化瘀法贯穿始终,统筹兼顾,取得良好的治疗效果。
关键词过敏性紫瘢;儿童;中医;血证;病因病机;分证论治;经验;@王俊宏CU i C co I Experiencc of Pryfessob WANG Junhong in the Treetment of Henoch-Acyonlein PurpurrHE Songwei1,WANG Jundong3,ZHAO QVn1(1Depanmed f TraPitiomi Chinese Medicim,BedOg ChOdads Hospital OffiOmed m Capital Medical UOmdim,Bemma1DD5, China;0Depmaned f Pediatrics^Doogzhimee Hospital,deping Unoersita f Chinese MedOme,BedOg)00740,C0ma) Abstrrct Henoch-2chonlein purpura is a commov IgA mediated systemic vaschUtis disease in chimren.In the Wayitionai Chinese medicine,it Uelongs to the catepora of u blooP syydrome T^.Professor WANG Jundong has rich clinicai exaerience of Weatinp Henoch-Schonlein purpura.She Professor WANG Jundong seizes the Sep to the080(06X631(,treats Henoch-2chonlein purpura accordinp to syndrome dimerentiation,3nd has rich clinicai experience,3terms of syydrome dimerentiation,Professoe WANG emphasized sys-drome dimerentiation of deficiench and excess,lightness and50/(03X63(according to the clinicai characteristics and covrse of the disease and the combination of syndrome dimerentiation and disease dimerentiation.She proposes the view of treating Henoch-Schon-lein purpura from the spleen,and she prefers using the drups to clear the heat of luug and phagdx,as weli as protecting the digestive system.The method of promoUng blood circhmbon and removing blood stasis8X(^1/be performed throuchovt the whole process of the Weatment.Thus Great chrative effects have been mabe.Keyworbe Henoch-Schonlein purpura;Children;Trabitionai Chinese medicine;Blood syndrome;Enology and08-1(06X631(;Treatment based on syndrome dimerentiation;Experience;@WANG Juudong中图分类号:R249.0/.5;^77.6.R593.5文献标识码:B dot:10.3969/L ivu1773-7202.2021.43.022过敏性紫癜是儿童较为常见的一种自身免疫性疾病,主要病理改变为IgA介导的小血管炎3]。
小儿过敏性紫癜36例临床诊治探讨
诊及漏诊的发生 。 对有皮肤紫癜 的患儿还应仔细检查并排除血
液 系 统 性疾 病 及 某 些 传 染 病 。 紫癜 性 肾炎 占儿 科 继 发 性 肾 小 球 疾 病 的 首 位 , 过 敏 性 紫 是
癜 最严重的并发症 。本组有 1 . 9 %的患儿临床受 累 , 4 病情较轻 者居多 , 且大多数预后好 , 肾损害症状 一般多 出现 于发现紫癜 后 2 ~ 周 3周 , 有些患儿发 病半 年出现‘ 肾损害表现 , 多伴有皮肤 紫癜再 次出现 , 故在过敏性紫癜患儿诊治过程 中应反复检查尿 常规 。尿蛋 白是潜在 的对 肾小 管间质损害的肾 f 生物质 , 尤其尿 微量蛋 白测定能及早发现 肾损 害 , 临床上对此应引起足够 的重
床 以皮肤累及最多见 , 其次是 胃肠道 、 关节及 肾脏 , 多起病 急 ,
1 . 消化道症状 .2 2
3 6例 中伴有消化道症状者 2 6例 , 占
症状多样 , 病因复杂 , 目前发病率仍然很高并有逐年增高趋 势。
现 对 我 院儿 科 2 0 0 5年 1 月一 2 0 o9年 1 收 治 的 3 2月 6例 过 敏 性紫 癜 病 例进 行 回顾性 分 析 。 1 临床 资 料 1 一 般 资料 . 1 3 中男 2 ,女 1 ,男 : = 6例 0例 6例 女 1:
治 医师 。
管 表 面弥 散 性 出血点 及 紫 癜 而 诊 断 。
1 . 关节症状 .3 2
关节型 1 0例 , 2 .%, 占 7 7 表现为关节 肿
痛 , 皮不红 , 表 无痒感 。 累及单 关节 或多关节 , 中踝关节 可 其
基层 医学论坛 2 1 年第 1 卷 3 中旬刊 01 5 月
1 . 皮肤表现 .1 2
过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展
·综述·过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展郭紫瑶 任立红作者单位:150086哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院第一住院部儿内科通讯作者:任立红(renlihong1@126 com)【摘要】 过敏性紫癜(HSP)是儿科常见疾病之一,其经典临床表现为皮肤紫癜、腹痛、黑便或血便、关节肿痛、血尿和蛋白尿等。
但是,近年来,越来越多的患儿以非上述经典临床表现发病,以致造成疾病的漏诊或误诊。
此外,HSP发病率逐年上升,且伴有反复发作倾向。
本文就HSP非典型临床表现和治疗等方面的研究进展进行综述。
【关键词】 过敏性紫癜; 非典型临床表现; 治疗 过敏性紫癜(Henoch SchonleinPurpura,HSP)是以小血管炎等病理改变为特征的系统性血管炎,可累及多器官以致损伤。
随着医疗技术的不断进步,除典型的临床表现外,一些以罕见的临床表现,如肌肉受损、Koebner′s现象、冠状动脉扩张等作为首发症状的HSP逐步被报道。
并且,近年来,有学者对该病的治疗提出了不同意见,为此,本文总结了HSP非典型临床表现及治疗等方面的相关进展,旨在为HSP的后续研究及诊治提供帮助。
一、HSP非典型临床表现1 肌肉受损:目前,Allen等[1]、Meadow等[2]和Somekh等[3]先后报道了5例HSP患儿合并下肢肌肉疼痛,经辅助检查均提示为肌肉内出血所致。
而Watanabe等[4]和Jennette等[5]报道了1例患儿,其下肢CT提示疼痛可能为小血管坏死性炎症导致的肌肉缺血所致。
如前所述,目前研究已经注意到两种机制可能导致HSP合并肌肉疼痛—出血和缺血。
这提示,当临床上遇到无明显紫癜,而是以严重肌肉疼痛就诊的患儿,不应只考虑引起肌肉疼痛的常见疾病,还应考虑是否存在HSP[6]。
2 非典型皮损:(1)大疱性皮疹。
大疱性皮疹是HSP患儿罕见临床表现,发病率低于2%[7]。
国外Hasbún等[8]曾经报道了1例经皮肤活检及直接免疫荧光法检测证实为大疱性HSP的患儿。
HSP诊治进展
Central South University
治疗
中 南 大 学
儿 科 学
过敏性紫癜具有自限性(有报道94%自 愈),通常不需要治疗干预
是否需要住院治疗大部分取决于患儿在 院外是否能得到很好的照顾 有急性关节痛、腹痛的患儿,需要卧床 休息 控制患儿急性症状如关节痛、腹痛和影 响预后的因素如肾损害
Kidney Int, 1997;51(6):1938~1942
病因
中 南 大 学
儿 科 学
其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌 试验以及精神因素等
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诊断标准
中 南 大 学
儿 科 学
2006年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病 学会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此 替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类。 HSP的诊断标准(EULAR/PRS统一标准): 明显皮疹伴如下任何一条: 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 急性关节炎/关节痛 血尿或蛋白尿等肾脏受损表现
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临床特征
中 南 大 学
儿 科 学
关节受累发病率82%,单个为主,主要 累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节。 无后遗症 胃肠道受累发病率50-75% ,轻度腹痛和 /或呕吐,但有时为剧烈腹痛。偶尔有大 量出血。肠套叠是一个很少见的并发症
少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性 肠病
Central South University
中 南 大 学
儿 科 学
Do Corticosteroids Decrease the Likelihood of Developing Persistent Renal Abnormalities?
过敏性紫癜的病因及发病机制研究进展
一
在 先天性总管囊肿进行 切除后 ,重建 胆道采用肝总管空肠R o u x — Y
机制 。
1 - 3长期 随访 通过 电话 、书信 以及 患者复诊 等 ,对术 后患者 的病 情进行 随访 ,
了解 患者 相关 的身体状况 ,对 患者进行常 规的肝功 能检查 以及 定期进 行B 超检查 ,对 出现黄疸 、上腹烧 灼 、发热 、腹痛 的患者 身体状 况与
从研 究结果 分析来看 ,在先天性胆 总管囊肿切 除后胆道重建 中 ,
流通道 ,大大降低十二指肠胃食管反流率,同时增加胆支空肠袢套叠
瓣成形 重建胆道 ,这 符合消化道 以及胆道 生理 ,也能有效 起到预防术 后 出现反 流性胆 管炎。
参 考文 献 [ 1 】 孙蔓 丽 , 师松年, 李萍. 几 种胆 道 重 建术 治 疗 先天 性 胆 总管 囊 肿 的疗效 评价 [ J ] . 实用 儿科 临床 杂志 , 2 0 0 4 , 1 9 ( 0 9 ) : 8 1 0 8 1 1 .
2 0 1 3年 9 月第 1 1 卷 第2 7 期
1 5 例 患者 实施肝 管空肠 R o u x — Y吻合术 ,手 术方法 是先 留置肝 管空 肠 3 0 c m胆支 ,肝管 空肠 近端和远端侧 与肝管空肠端侧进 行吻合手术 。②
・
临床研究 ・ 6 7
间置术后 ,出现生长发 育不 良情况 。其 余患者 ,生长发育正常 ,患者 肝 功能 良好 ,患者正常进行 生活。 3讨 论
过敏性紫癜性肾炎的中医、中西医结合诊治进展
【2崔建 华, 新. 药灌肠 治疗糖 尿病 早 期 肾病 3 例 临床 观察 1】 罗会 中 0
『 . 肃 中 医,0 6 1 ( ) 1 — 3 J甘 1 2 0 ,9 8 : 2 1 .
【3祁燕 , 糖 肾灌肠 方 治疗早 期 糖尿 病 肾病 临床 观察【. 国中 l] 等. J中 ]
4 展 望
内蒙古中医药
【 邹峰 . 3 ] 中西 医 结合 治 疗糖 尿 病 肾病 3 例 疗 效观 察【. 南 中医 0 J云 】 中药杂 志, 0 6 72: 1 20 , ( 1 . 2 )0 【 张建伟 . 4 ] 中西 医对 临床 期糖 尿 病 肾病 难点 的认 识及 治疗【. 宁 J辽 ] 中医杂 志 ,0 5 3 ( : 6 5 7 2 0 ,2 ) 2 — 2 . 65 [ 赵怡 蕊. 5 ] 芪术 汤治 疗糖 尿病 肾病 的疗 效观 察叨. 中国 中西 医结合 肾病 杂 志 ,0 6 7 4 :3 — 3 . 2 0 ,( ) 2 0 2 1 f 李 军. 医结合 治 疗对 早期 糖 尿病 肾病 尿微 量 白蛋 白影 响 的 6 ] 中西 临床 观察 『. J 中华 中医药 药学刊 ,07 2()32 10 . ] 20 ,5 : 0— 34 61 【 陈静媛 . 7 ] 中西 医结合 治疗早 期糖 尿 病 肾病 的疗 效观察 叨. 用糖 实
.
过敏性 紫癜性 肾炎 的中医、 中西医结合诊治进展
赛 青 刘 伟 ”
摘 要 : 敏性 紫癜 性 肾炎是 临床 常 见病 , 由过 敏 性 紫癜 引起 的继发 性 肾脏 损 害, 有反 复发 作 、 以速 愈 的特 点 , 过 是 具 难 现代 医学对本 病 尚无满 意的疗效 , 素、 疫抑 制 剂 的使 用副作 用较 大 。近年 中医、 激 免 中西 医结合 在本 病的 治 疗方 面 已显示 出明显 优 势 , 现将 近年 来过敏 性 紫癜性 肾炎 中 医、 中西 医结 合 的诊 治进 展 从 病 因病机 、 医辨 证 分型诊 治 、 中 中西 医结合诊 治等 方 面做 一 综 述 , 以期 对本 病 的诊 治有
过敏性紫癜研究进展
过敏性紫癜研究进展一、病因病机1.毒犯营血 不少作者认为,过敏性紫癜是热毒炽盛,逼犯营血,伤及血络,血溢脉外所致。
阳络伤则血外溢,肌肤发斑,口鼻出血;阴络伤则血内溢,则见便血、尿血。
毒伤筋脉,则关节疼痛;毒伤脾络,升降失常则吐泻腹痛;伤及肾络,气化失司,水湿不外泄则浮肿。
热毒的形成,或因外感风热,失于疏解,郁遏化毒;或因感时毒,直犯营血;或因食异物,或因虫咬,或误用辛温,致使诸种毒邪犯及营血而发病。
2.热迫血行 血受寒则凝,受热则行。
或感受热邪,或阴虚发热,血受热迫,妄行无度,络伤血溢则生本病。
血溢肌肤则外见紫斑;血溢胃肠则吐血、便血;血溢筋脉,瘀阻关节则痹痛。
3.风扰营阴 舒义根据《素问·阴阳应象大论》“阴在内阳之守也,阳在外阴之使也”、“风胜则动”等论述,认为过敏性紫癜是卫阳虚弱,藩篱疏漏,失于固密,守护无权,外邪乘袭,扰动营血,阴血溢于脉外则紫癜。
4.瘀血阻滞 气行则血行,气过寒或过热,均会妨碍血之畅行。
正如《医林改错》所说:“血受寒则凝结成块,血受热则煎熬成块。
”有作者认为,过敏性紫癜的发生,是由于寒邪或热邪侵犯机体,导致血行障碍,瘀血积于体内一定部位而发生病变。
瘀于肌肤,血溢于表则见紫癜;瘀于胃肠,血渗于内则腹痛便血。
丁林魁认为,本病是邪犯太阳,邪随经入而为“蓄血”,“蓄血”形成,则现少腹急结,腰痛难伸,大便色黑等瘀血之征。
5.脾虚湿滞 有人认为素禀不足,脾气虚弱,脾虚不能统血,血溢脉外亦能形成紫癜。
如潘焕鹤认为,脾虚则运化失职,湿热内生。
湿热著于关节则痹痛;湿热逼迫血分,络伤则便血、肌衄;湿热久蕴,必耗营血。
潘氏还认为,肝体阴而藏营血,湿热久蕴,使肝失柔润之性,敛藏之职,脾虚肝乘则吐血腹痛。
6.风湿之邪 周跃庭认为该病不仅多由热毒或疫毒所致,尚有风湿之邪为患。
斑多由阳明郁热入血所致,疹每因风热郁肺入营而成;发斑一般无痒感,而此证局部有痒感。
从这些特点看,表明有风邪为患。
此外,本病临床常有浮肿出现,按其特点多属风水性质。
中医外治法治疗小儿过敏性紫癜的研究进展
中医外治法治疗小儿过敏性紫癜的研究进展
朱岩;朱斌
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2024(30)13
【摘要】过敏性紫癜(HSP)是一种以免疫球蛋白A介导的血管炎为主要特征的系统性血管炎症疾病,临床常表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛、肾病伴蛋白尿。
目前HSP的发病机制尚不完全清楚,因此治疗的重点是对症支持治疗,常采用抗组胺药和血管保护药物等进行治疗。
而中医外治法(如中药熏洗、灌肠、针灸)可直接作用于病变部位,治疗方式多样且疗效显著,可减少西药引起的胃肠反应及肝肾功能损伤,且患儿接受度高,有望在临床大量应用,以促进HSP患儿更快、更好恢复。
【总页数】5页(P1599-1603)
【作者】朱岩;朱斌
【作者单位】浙江中医药大学;浙江省人民医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R554.6
【相关文献】
1.中医外治法治疗小儿过敏性紫癜的研究进展
2.以针灸推拿为主的中医外治法治疗小儿抽动症的研究进展
3.中医外治法治疗小儿功能性便秘的研究进展
4.推拿联合其他中医外治法治疗小儿功能性便秘的研究进展
5.中医外治法辅助治疗小儿支气管肺炎临床研究进展
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儿童过敏性紫癜的发病机制诊疗现状
儿童过敏性紫癜的发病机制诊疗现状发布时间:2022-05-27T02:27:42.579Z 来源:《健康世界》2022年5期作者:徐华迪赵艳婷南虎松通讯作者[导读] 儿童过敏性紫瘢(Henoch—Schonlein purpura徐华迪赵艳婷南虎松通讯作者延边大学附属医院133099儿童过敏性紫瘢(Henoch—Schonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的血管炎,病变主要在全身小血管。
临床特点主要表现为突出于皮肤表面的紫红色斑丘疹,且血小板不减少。
多数病例还伴有关节或消化道症状,部分病例还会损伤肾脏。
首例HSP报道于19世纪,患儿以紫癜样皮疹、呕吐、关节痛为主要临床表现,Osler研究发现本病的发生与一些过敏因素相关[1,2]。
此后,本病被命名为“过敏性紫癜”。
HSP的年发病率为3-26/10万[3]。
有欧洲研究显示,HSP男性多发,男女比例为:1.2:1~1.8:1,也有亚洲的一项研究表明女性患病率比男性略高[4,5]。
1.过敏性紫癜的病因1.1感染因素虽然过敏性紫癜的病因现在仍不明确,但众多研究表明,大部分HSP患儿就诊前有感染病史,特别是上呼吸道感染。
相关研究表明:溶血性链球菌、肺炎支原体、幽门螺杆菌、EB病毒、轮状病毒等[6,7]病原体与HSP的诱发有关。
患儿感染后到HSP发病一般有一到两周的间隔时间。
猜测可能是病原激发机体启动免疫反应到产生免疫应答的时间,因而累及靶器官,出现一系列皮肤、消化道、关节等症状。
1.2食物及药物HSP的患儿主要集中在学龄前期及学龄期,此阶段的儿童处于生长发育的关键阶段。
虽然孩子仍处于生长阶段,但免疫细胞及免疫系统在孩子出生后已经发育成熟,只是孩子与外界的接触比较少,接触各种抗原的机会也少,并未形成免疫记忆,易对多种物质产生过敏反应。
特别是一些蛋白质类的过敏原如牛奶、鸡蛋、海鲜等。
随着时代的发展,现在的人们对健康饮食越发重视,作为人类重要的营养物质,过多蛋白类食物的摄入,使现在的儿童出现过敏反应的几率增加。
儿童过敏性紫癜研究进展
第41卷第3期2020年5月吉首大学学报(自然科学版)Journal of Jishou University(Natural Sciences EElition)Vol.41No.3May2020文章编号:10072985(2020)03007406儿童过敏性紫癜研究进展谭奇良12,梅帅虎12,刘权娥2,周楚12,罗雪梅1(1.吉首大学医学院,湖南吉首416000;2.湘西自治州人民医院,湖南吉首416000.)摘要:从流行病学、病因和发病机制、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗方法、预后及随访等方面对儿童过敏性紫癜(HSP)的研究进行了综述.已有的研究充分表明,HSP病因及发病机制尚不明确,免疫及遗传的作用机制还需进一步研究. HSP在临床上缺乏特异性的检查手段,主要依靠患儿症状及体征来诊断;当患儿出现罕见或不常见的临床表现时,组织病理学分析就显得尤为重要.目前国内外尚无统一性及特异性的治疗方案,病情轻者多以对症治疗为主,病情严重者多采用激素进行个体化治疗,但相关的治疗方案还需大样本、多中心临床试验研究以及循证医学验证.HSP短期预后较好,长期预后主要与肾脏受累相关,而减少肾脏受累的关键在于早发现,早诊断,早治疗•关键词:过敏性紫癜;免疫性疾病;儿童中图分类号:R473.72文献标志码:A DOI:10.13438/ki.jdzk.2020.03.014过敏性紫癜(Hench-Schonlein Purpura,HSP)是儿童最常见的小血管疾病,病理上表现为由免疫复合物及补体活化介导的非肉芽肿、坏死性、白细胞破屑性小血管炎[12].临床上常表现为非血小板减少性皮肤紫癜、关节炎、关节痛、腹痛和肾炎,其他系统受累情况较为罕见.在患儿就医时,当出现罕见或少见情况时极易导致误诊,从而耽误治疗进度.笔者拟从流行病学、病因和发病机制、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗方法、预后及随访等方面对HSP研究进行综述,以期为HSP患儿早期诊治提供参考依据.1流行病学HSP多见于6~10岁儿童[3],也有部分报道描述为4~7岁[4].儿童中HSP发生率为0.01%〜0.03%[5].Yang等发现,HSP在亚洲人群中发病率较欧美及非洲人群高,尤其是4~7岁的亚洲儿童,发病率最高,达70/100000[6],这可能是种族和地理背景差异所致.研究显示,我国江西省儿童HSP感染率约为14/1000()0,但呈逐年上升的趋势[7].HSP秋冬季多发,儿童发病率高于成人,男孩发病率高于女孩[3t].HSP预后一般较好,但儿童复发率高.有研究表明,约有25%的患儿在3~6个月内复发,最高复发率可达66.2%["90].2病因和发病机制HSP病因尚不完全清楚,但越来越多的证据表明,可能与感染、免疫调节紊乱、家族遗传等因素相关. Jauhola等在对199例HSP患儿的病例对照研究中发现,35.7%患儿发病前有链球菌感染的症状,表明HSP发病可能与链球菌感染有关[11];Weiss等通过回顾性队列研究发现,除链球菌外,副流感病毒和金黄色葡萄球菌同样与HSP存在关联[12].这些病原菌的存在与遗传易感个体的其他自身免疫性疾病相关,也*收稿日期:20200114通信作者:罗雪梅(969—),女,湖南泸溪人,吉首大学医学院教授,硕士生导师,主要从事健康教育研究•E:mail:E-mail:xxlxm69@.第3期谭奇良,等:儿童过敏性紫瘢研究进展75可能与机体感染后持续存在、残留的抗原或者自身抗原有关.Watanabe等报道了4起儿童接种流感疫苗之后诱发HSP的案例,发病年龄为4~7岁,接种疫苗后出现HSP症状时间为1〜10d,平均3.5d[13].虽然流感疫苗诱发HSP的机制尚不清楚,但流感疫苗与患儿自身免疫之间可能存在某种联系,这种联系可以通过多种机制介导,包括对感染性抗原或疫苗的明胶、卵清蛋白和磷酸盐缓冲液等其他成分的应激反应免疫介导〔m.Rigante等指出,昆虫叮咬、药物过敏、食物过敏等可诱发HSP,这提示过敏反应可能参与了HSP的发病[15].据报道,家族基因遗传也是导致HSP的危险因素,HLA DRB1,MEFV,eNOS,TLR4, MCP1,II17A,HSP702等基因均与HSP易感性有关,部分基因可能与HSP严重程度相关[622].目前主流认为,HSP发病机制与机体免疫应答失调有关.免疫应答失调进一步诱导小血管炎症,表现为Th细胞亚群功能失调和外周血中细胞因子的强极化环境,并在小血管壁上沉积IgA和C3[23].一方面,在HSP急性期,存在Th1和Th2细胞失调和Th2介导的生物标志物如血清IgE、血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)白细胞介素4(11.4)水平升高现象,提示Th2细胞免疫应答发生了转变[24];另一方面,多种血管运动和内皮功能调节基因通过介导多种细胞炎性因子的产生,参与炎症反应和内皮细胞活化的通路,如白细胞介素IL17,11.6,11.1,11.4和干扰素IFN7,TNF a等.以上因素通过参与免疫应答产生IgA及其复合物,在机体沉积导致全身白细胞破裂性小血管炎.部分研究指出氧化应激、凝血通路在HSP血管炎的发病机制中发挥了重要作用[2526],但相关机制还有待研究.3临床表现首先是皮肤,包括紫癜样皮疹、皮下水肿和其他非典型皮损.HSP患儿中,约90%的患儿可见紫癜样皮疹,多对称分布于四肢和(或)臀部表面,受重力作用影响,以双下肢为主,伴有或不伴瘙痒,压之不褪色,偶尔累及躯干、面部,较少累及脚底[27].最常见的皮损为可触及的紫癜,也可为较大面积瘀伤、斑疹、丘疹和尊麻疹等.HSP患儿中,约50%的患儿出现局部非凹陷性水肿.肿胀通常为无痛性,涉及多个区域,以手、脚踝及脚背部区域为主,眶周组织、嘴唇、前额和头皮较为罕见.皮下水肿的发病机制可能是由于炎症反应导致血管通透性增加.极少数患者因伴有严重的紫癜性肾病或蛋白丢失性肠病(PLE),会出现凹陷性水肿.其他非典型皮损包括Kobner现象、Rumpe-Leede毛细血管脆弱现象和爆发性水疱现象.爆发性水疱现象通常在典型皮损发生后2周内出现,且与典型皮损分布特征相似,通常1个月内自动消退;水疱性病变可能与昆虫叮咬或已有的遗传性皮肤病有关[28].部分患儿皮肤病变进展为疱疹性、溃疡性、出血性、坏死性改变,占比不到2%[29].其次是关节.1837年,HSP首次被描述与关节受累相关闪.有研究表明,HSP患儿关节受累的发生率可高达78%[30],是仅次于皮肤表现的第二常见特征.关节症状常发生于负重大关节,以下肢关节为主,常出现单侧或双侧非侵袭性关节炎、关节痛、关节肿胀等.由于HSP关节症状表现温和,因此易被患者忽视和医生误诊,医生易将部分以关节为首发表现的患者与化脓性关节炎、类风湿关节炎、结核性关节炎、生长痛、扭伤等患者混淆.第三是消化系统.1874年,有研究发现HSP患儿存在胃肠道受累、腹痛、呕吐和消化道出血等常见的症状闪.近几年的研究表明:有50%~80%HSP患儿存在胃肠道病变,但通常是良性的[31].一些严重的并发症也时有发生,如PLE、阑尾炎、肠套叠,消化道大量出血、胰腺炎、肝胆受累和肠穿孔等.其中与HSP相关的肠穿孔是一种罕见的并发症,发病率约为0.38%,严重时可以引起死亡第四是肾脏.1899年发现HSP可累及肾脏,被称为过敏性紫癜性肾炎(HSPN).20%~62%的HSP 患者在发病后4~6周内出现HSPN[32].HSPN轻者表现为镜下血尿,重者表现为大量蛋白尿、肾病综合征、肾炎综合征,甚至出现急性肾功能不全;约1%〜17%的患儿HSPN进展为肾功能衰竭或终末期肾病[1133].第五是其他系统.中枢神经系统(CNS)受累在HSP患儿中并不常见,少数患儿表现为后部可逆性脑病综合征(PRES)3I].PRES主要在突发高血压和肾损伤的情况下发生,特点是一过性血管源性水肿,临床表现为头痛、呕吐、癫痫、视力异常和运动障碍等症状,主要累及后部大脑区域.PRES患儿通常预后良好,部分患儿可能会出现脑梗死、出血和细胞毒性水肿及持续性脑损伤.另有研究显示:大约有20%的HSP男76吉首大学学报(自然科学版)第41卷性患儿累及生殖系统,多表现为阴囊增厚,单侧或双侧阴囊发红、肿胀,通常有中度压痛,少数表现为附睾炎、阴囊鞘膜积液、睾丸血肿或精索肿胀;儿童心脏受累患者罕见,极少数出现心肌缺血或梗死,部分可并发肺部相关疾病[11].4辅助检查目前,HSP患儿尚无特异性辅助检查方法,检查目的是了解病情、评估并发症以及排除其他疾病.首先是实验室检查.血清淀粉样蛋白A(SAA)、白细胞(WBC)、C反应蛋白(CRP)水平在机体感染时有所升高,对HSP的早期诊断具有临床意义[35].Cohen等[36]提出CRP45mg•L1是决定患儿住院时间长短的主要指标之一.镜下血尿和蛋白尿是肾脏受累最常见的表现,当合并有肾病或PLE,血清白蛋白可降低.Chen等发现HSPN患儿尿胱抑素C和中性粒细胞明胶酶相关脂钙蛋白水平明显升高.其次是影像学检查.超声、X线和CT检查常用于HSP并发症诊断,如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻等.其中CT扫描,尤其是多层计算机断层扫描,对诊断肠缺血有一定临床意义.动脉造影是明确肠缺血诊断的金标准,但由于其具有侵入性而难以开展.当临床表现缺乏特异性时,应尽早行内镜检查,以便为诊断提供依据.颅脑CT和磁共振扫描对PRES早期诊断有重要意义,其影像学特征是潜在的可逆性枕侧异常[38].5诊断标准2006年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了“共识标准”,并与儿科风湿病国际试验组织联合验证了这些标准[30-39],标准显示,HSP确诊的必要条件是可触及皮疹,并伴以下中1条或多条:腹痛(通常为弥漫性);关节炎或关节痛;肾损害(血尿伴或不伴蛋白尿);组织病理学上有IgA沉积.2012年,中华儿科分会免疫学组发布儿童HSP循证诊治相关建议[40],其中诊断标准参考了上述共识标准.6治疗国外学者提出HSP患儿住院标准,包括睾丸炎、中度腹痛或严重腹痛、涉及2个以上关节的关节炎、蛋白尿、消化道出血的明确证据、不能行走在内的6项临床标准,符合其中1项或多项,则建议住院治疗[41].HSP具有自限性,通常单纯皮疹不需要治疗干预.但在罕见的皮肤并发症的情况下,如出血性大疱病变,免疫抑制剂与糖皮质激素治疗(CS)往往是必要的,其他治疗如输注免疫球蛋白(IVIG)以控制炎症和限制炎症坏死范围同样有效.非甾体类抗炎药常用于中度至重度关节受累的儿童.Hernstadt等提出, CS治疗持续2周后逐渐减少,可以减轻关节及腹部疼痛的严重程度和持续时间[42].但由于CS治疗可能存在掩盖肠穿孔症状的风险且缺乏对肾脏的保护,因此对其使用仍需谨慎.Weiss等通过对15篇关于糖皮质激素对HSP影响的论文进行系统回顾和数据总结,发现急性期使用CS治疗可以有效降低腹痛持续时间及持续性肾病发生率,且手术干预也可能降低HSP复发率[43].Trapani等使用多因素分析得出,CS 治疗与HSP复发率独立相关,且急性期使用CS治疗会增加HSP患儿胃肠道及肾脏受累风险口].综上所述,对于使用CS治疗急性期HSP患儿,目前存在争议.HSPN治疗方法主要与肾脏活检病理学分期相关.采用单纯的肾脏保护治疗、CS治疗和免疫抑制治疗,可能有助于减少蛋白尿和延缓疾病进展,但严重肾脏受累的患者通常需要CS治疗与其他免疫抑制剂、护肾及抗高血压药联合使用.HSP累及CNS时,应监测HSP患儿的血压和肾功能,确保抗高血压药物和抗惊厥药物及时介入是预防HSP合并PRES进展为不可逆神经损伤甚至死亡的决定因素[34].严重难治性HSP的治疗包括CS静脉冲击治疗或免疫调节治疗,如静脉注射IVIG、甲氨蝶吟、利妥昔单抗以及血浆置换等.7预后及随访HSP是一种自限性疾病,病程通常持续8周以内,平均4周,预后一般较好,但在儿童中常见复发. Trapani等报道,HSP复发与高ESR值及急性期使用CS治疗呈正相关,而与白细胞数、血红蛋白浓度、IgA值、关节、腹部及肾脏受累无相关性(P<0.05)[4].然而,与Trapani等报道不同,Calvo-Rio等研究表明,HSP复发与关节及胃肠道受累呈正相关,与既往感染呈负相关⑷;他们进一步研究发现,儿童HSP最佳预测因素是关节受累,而与血沉值无相关性[9].Lei等指出,HSP复发与患儿既往变应性鼻炎病史、第3期谭奇良,等:儿童过敏性紫瘢研究进展77HSPN病史及其急性期使用CS治疗相关[0].虽然近年来关于HSP复发的预测研究较多,包括关节和胃肠道受累程度、感染史、血沉升降情况、ST治疗、既往变应性鼻炎病史和肾脏表现等[4心0],但是相关结果并不一致,存在争议,还需进一步开展深层次的大数据临床研究.HSP长期预后主要取决于肾脏受累的严重程度,有20%-62%的HSP患儿可能累及肾脏,有1%〜17%的HSPN患儿病情进展为肾功能衰竭或终末期肾病.相关研究指出,男童10岁以上、严重胃肠道症状(腹痛、消化道出血、严重肠绞痛)、阴囊受累、关节炎(或关节痛)、持续(或复发性)紫癜、WBC值大于15X109/L、血小板值大于500X109/L、抗链球菌溶血素“(O'(ASO)升高、肥胖、D-二聚体增加和低补体C3血症,是HSP肾损害的潜在危险因素854].Narchi等报道,HSP2个月发生肾脏受累比例为90%,6个月为97%.由于HSP患儿预后与肾脏受累相关,因此建议在前2个月每周进行1次尿液分析,HSPN患儿应随访6个月以上,个别患儿应持续随访数年甚至终身[45].Jauhola等通过对223例HSP患者的研究指出,肾脏受累与HSP复发相关,平均发生于HSP确诊后14天(以1个月为最多),2个月后发生HSPN的风险低于2%,因此也建议在前2个月每周进行1次尿液分析,对复发HSP及HSPN患者应随访6个月以上[11].Lei等总结分析了1002例HSP 患者的临床资料,发现HSP首次复发的平均时间为9.2个月,再次复发的平均时间为6.4个月,因此为了尽早发现复发HSP,并预防其对患儿造成严重损害,建议首次HSP发病预后至少随访9.2个月,再次发病预后至少随访6.4个月[10].8结语目前,HSP病因及发病机制尚未完全明确,免疫及遗传因素在HSP发病过程中的作用机制还需进一步研究.由于在临床上HSP缺乏特异性的检查手段,其诊断依据主要是患儿症状及体征,因此当患儿出现相关表现时应高度重视.但当患儿出现罕见或少见的临床表现时,组织病理学的的检查分析则尤其重要.国内外至今尚无特异性及统一性的治疗方案,病情轻者多以对症治疗为主,病情重者多采用激素等个体化治疗,但相关的治疗方案还需要大样本、多中心RTC研究以及循证医学验证.HSP短期预后较好,长期预后主要与肾脏受累程度相关,而减少肾脏受累的关键在于早发现、早诊断、早治疗,因此,建议首次HSP发病预后至少随访9.2个月,再次发病预后至少随访6.4个月.参考文献:[1]BA RUT K,SAHIN S,KASA P COPUR O.Pediatric Vasculitis[J].Curr Opin Rheumatol,2016,28(1)293&[2]YAO-HSU Y,HS1N-HUI Y,BOR-LUEN C.The Diagnosis and Classification of Hcnoch-Schonlcin Purpura:An Updated Rcvicw[J].Autoimmunity Reviews,2014,13(4/5):355358.[3]CHEN O,ZHU X B,RE:N P,ct al.Henoch Schonlcin Purpura in Children:Clinical Analysis of120Cascs[J].AfricanHealth Sciences,2013,13(1)9499.[4]TRAPANI S,MICHELI A,GR1SOLIA F,ct al.Henoch Schonlcin Purpura in Childhood:Epidemiological and ClinicalAnalysis of150Cases Over a5-ycar Period and Review of 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过敏性紫癜综合治疗25例临床分析
肿痛 1 2例 , 小 腿 肌 肉 肿 痛 4例 , 足 背 肿 痛 1例 , 周 及 下 双 双 脐 过 敏 紫 癜 为 儿 科 常 见 疾 病 , 季 均 有 发 病 , 春 秋 两 季 居 四 以 腹 部 痛 5例 , 呕血 及 肉 眼 血 便 2例 ,1例 有 头 痛 。外 周 血 白细 多 。病 因 及 发 病 机 制 尚不 清楚 , 能 与感 染 、 物 、 物 及 其 他 可 药 食 胞 升 高 1 例 , 小 板 升 高 5例 , 常 规 检 查 : 细胞 升 高 8例 , 物 质 有 关 , 发 本 病 。免 疫 机 制 、 症 机 制 及 凝 血 机 制 参 与 发 5 血 尿 红 诱 炎 白 细胞 升 高 6例 , 白 尿 阳 性 3例 , 便 隐 血 阳性 7例 。 蛋 大 病 。现 在认 为 过 敏 紫 癜 是 一 种 由免 疫 复 合 物 介 导 的 系 统 性 小 1 2 治 疗 . 血 管炎 。多 累 及 肾脏 而 引起 肾 小 球 肾炎 , 重 者 可 发 展 为 肾 功 严 1 2 l 去 除 诱 因 : 免 食 用 可 能 引 起 过 敏 的 食 物 及 停 服 能 衰 竭 。也 常 合 并 外 科 急 腹 症 如 肠 套 叠 , 坏 死 , 穿 孔 而 危 . , 避 肠 肠 可 能 引起 过 敏 的 药 物 , 感 染 者 积 极 控 制 感 染 。 有 及 生 命 。故 采 取 综 合 治 疗 方 法 尤 为 重 要 。 止 血 敏 可 减 少 毛 细 此 1 22 对 症 治 疗 : 性 期 卧 床 休 息 , 食 粗 糙 及 冷 硬 食 血 管 通 透 性 , 种药 物 对 过 敏 性 紫 癜 引起 的 消 化 道 出 血 效 果 较 .. 急 忌 物 , 消 化 道 出血 者 给 予 止 血 敏 静 滴 , 0 mg ( g・次 ) 日 1 有 1 / k , ~ 好 。维 生 素 C及 钙 剂 可 减 轻 一 些 过 敏 反 应 强 度 , 复 毛 细 血 恢 2次 , 时 静 滴 西 咪 替 丁 2  ̄4 mg ( g・ ) 分 2次 , 生 素 c 管 内壁 完 整 性 。西 咪 替 丁 为 抗 组 胺 药 , 善 血 管 通 透 性 , 而 同 0 0 /k d , 维 改 从 2 5 / ,0 葡 萄 糖 酸 钙 1 ~ 1 rg (g ・ ) 皮 疹 伴 痒 者 口 减 少 皮 肤 、 膜 、 ~ g d 1 O 5 /k d , a 黏 内脏 器 官 水 肿 、 血 。皮 质 激 素 可 缓 解 损 伤 , 出 服扑尔敏 01 /k . mg ( g・次 ) 每 日 3次 。有 心 肌 炎 症 状 者 给 予 解 除 肠 道 痉 挛 , 轻 肠 壁 水 肿 , 可 降 低 毛 细 血 管 通 透 、 生 , 减 也 潘 能 量 合 剂 营养 心 肌 治 疗 。 丁 、 抗凝剂 , 阻止血小 板聚 集和血 栓形 成 , 善微 循环 , 为 可 改 对 12 3 皮 质 激 素 及 免 疫 抑 制 剂 2 例 全 部 应 用 激 素 治 疗 , 于 过 敏 性 紫 癜性 肾 炎 疗 效 佳 。 . . 5 首 选 氢 化 可 的 松 4 8 ( g・ - 5天 症 状 好 转 后 逐 渐 减 量 至 、 ~ mg k 3 作 者 单 位 : 5 2 0 黑 龙 江 省 绥 滨 县 人 民 医 院 儿科 160 停 , 般为疗程 1~1 一 0 4天 , 个别 病 例 疗 程 较 长 。 1 2 4 抗 凝 治 疗 :5例 均 口服潘 生 丁 2 3mg ( g・ ) .. 2 ~ /k d 。
过敏性紫癜病因及发病机制研究进展
血, 血尿及蛋 白尿等。常见于儿童 , 男性 多于女性 , 好发于冬春季 , 对于本病 的病 因及发 病机制 尚未十分清 楚, 近年 来许 多
学者对其进行 了大量的研 究与探讨取得 了一定成果。现就该病 的病 因及 发病机 制在 西 医和 蒙 医学上的最新进展 做 一综
述 , 临床 诊 治 提 供 指 导 。 给
并肾损害将严重影 响患者 的生 存质量 , 而其发病 机制 目前 尚未完全 阐明 , 因此 其发 病机 制仍 然是 目前研 究 的热 点 ,
血性链球菌 感染 是诱 发过 敏性 紫癜 的重 要原 因。但 也有
持相反结论的报道。另外 N vk等对 A oa P患 者进行 胃镜检 查研究 H p感染与 A P是否存在关 系时发 现 , Hp感染是 A P
及血清过敏原特 异性 E抗 体 的检 测 , 发现 A P病 儿过 敏 原 阳性者 占 9 % , 0 过敏食物 中以鱼 、 牛奶、 蛋类等 多见 。某 研究采用体外 血清 放射 过敏 原 吸附试 验方 法检 测结果 显
质 的机体 , 引起 变态 反应 , 生大 量免 疫复 合物 沉 积在全 产
5 8
中国民族 医药 杂志
21年 l 第 l 01 2月 2期
过敏 性 紫 癜病 因及 发 病 机 制研 究 进展
白 玉梅
( 内蒙 古医学院 o 9级研 究生, 内蒙古 呼和浩特 0 0 1 10 0)
摘
要: 过敏性紫癜( P 是 以小血 管炎为主要 病 变的 系统性血 管 炎, A) 临床表 现 为非血 小板减 少性 紫癜 , 腹痛 , 关节痛 , 便
21 0 1年 l 2月第 1 2期
血性链 球菌感染 。还有报道 , 3 %过敏 性紫癜 患儿肾小 约 0 球 系膜有 A族溶血性链球菌抗原沉积 , 一步表 明 A族溶 进
过敏性紫癜的研究现状--课件
(方法同原发性肾小球疾病),必要时透析或血浆置换 f —— (中华儿科杂志, 2001;39( l2): 748.)
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过敏性紫癜肾型的西医治疗
f 紫癜性肾炎的治疗(供参考) f 阿魏酸哌嗪片 50~150mg/次, 3次/ 日 f 卡托普利 1mg/kg.d , Q12h~Q8h f 尿常规示尿蛋白(+)以上, 24h尿蛋白定量>20mg/kg ,肾
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过敏性紫癜肾型的治疗
f 本病有一定自限性,病情轻重不等, 一般治疗同过敏性紫 癜
f 临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗 f 注意个体化处理,应进行长期随访
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过敏性紫癜肾型的治疗
f 1.孤立性血尿或病理I级: f ——给予双嘧达莫和 (或)清热活血中药 f 2.血尿和蛋白尿或病理 Ⅱa级: f —— 雷公藤多甙片 1mg/kg · d)( 每日最大量 (45mg) , 疗 程
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过敏性紫癜的实验室改变
f 白细胞总数增高,中性为主 f 血沉增快 f C反应蛋白阳性 f 血清IgE升高
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过敏性紫癜的鉴别诊断
类属
f病理
形态
过敏性紫癜
内科 血管炎 对称分布、大小不 等、略高于皮面的 出血性皮疹
血小板减少性紫癜 紫癜样皮炎
内科
皮科
血小板减少
血管炎
针尖大小的出血性 出血性皮疹,较
流食、软饭等 f 避免饥饿性腹痛
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氯雷他定治疗过敏性紫癜的病例报告
氯雷他定治疗过敏性紫癜的病例报告引言:过敏性紫癜是一种常见的过敏反应性疾病,其特征为皮肤紫癜、关节疼痛和胃肠道症状。
目前,治疗过敏性紫癜的方法多种多样,其中氯雷他定作为一种抗组胺药物,被广泛应用于临床。
本文将介绍一例使用氯雷他定治疗过敏性紫癜的病例,以探讨其疗效和安全性。
病例描述:患者为一名女性,年龄为38岁。
患者主诉皮肤出现紫癜、关节疼痛和腹泻症状已有两周。
患者回忆起两周前曾食用一种新食物,随后出现上述症状。
体格检查发现患者双下肢出现紫癜,关节有轻度肿胀和疼痛,腹部触诊无明显异常。
实验室检查显示血小板计数、凝血功能和肝肾功能均在正常范围内。
根据病史和体格检查结果,患者被诊断为过敏性紫癜。
治疗方法:患者被给予氯雷他定治疗,每日口服10mg,分为早晚两次。
同时,患者被告知避免接触可能引发过敏的食物和药物,保持良好的饮食习惯和作息规律。
治疗效果:在治疗开始后的第三天,患者的皮肤紫癜明显减轻,关节疼痛也有所缓解。
到第七天,患者的皮肤完全恢复正常,关节疼痛完全消失。
在随访期间,患者未再出现紫癜和关节疼痛症状。
讨论:氯雷他定是一种二代抗组胺药物,通过阻断组胺H1受体的结合,从而减少过敏反应的发生。
在过敏性紫癜的治疗中,氯雷他定能有效减轻皮肤紫癜和关节疼痛症状,提高患者的生活质量。
此外,氯雷他定通常具有良好的耐受性和安全性,副作用较少。
然而,对于某些患者,可能会出现头痛、嗜睡、口干等不适症状,这些症状通常是暂时的,不会对患者的生命健康造成严重威胁。
值得注意的是,过敏性紫癜的治疗应综合考虑患者的病情和个体差异。
对于轻度症状的患者,常规的抗组胺药物治疗可能已足够。
而对于症状较重或伴有其他并发症的患者,可能需要联合使用其他药物或采取其他治疗手段。
因此,在治疗过敏性紫癜时,应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
结论:氯雷他定作为一种抗组胺药物,在治疗过敏性紫癜中展现出了良好的疗效和安全性。
然而,对于不同患者来说,治疗方案可能会有所不同。
关于过敏性紫癜的文献综述的开题报告
关于过敏性紫癜的文献综述的开题报告引言过敏性紫癜是一种由免疫系统异常引起的疾病,病变多发生在皮肤、黏膜和内脏器官。
临床表现为紫红色皮疹、出血和组织坏死等,严重时可危及生命。
目前对于过敏性紫癜的研究越来越深入,但对于其病因、发病机制及治疗方面仍存在许多亟待解决的问题。
因此,本篇文献综述旨在对过敏性紫癜的相关文献进行梳理,系统总结目前研究结果,为深入探究过敏性紫癜的病理生理及治疗提供参考。
一、研究背景过敏性紫癜是一种病因不明的自身免疫性疾病,临床表现为皮肤、黏膜和内脏器官的出血和组织坏死等。
其发病机制复杂,涉及到免疫系统、补体系统、凝血系统等多个方面。
过敏性紫癜是一种罕见而疑难的疾病,在临床实践中常常被误诊或漏诊,对其病因、发病机制及治疗等方面的研究一直备受关注。
二、已有研究成果1. 病因与发病机制的研究过敏性紫癜的发病机制复杂,涉及到免疫系统、补体系统、凝血系统等多个方面。
有研究表明,过敏性紫癜可能与免疫系统异常反应有关,免疫因子的异常分泌及细胞介导的免疫反应可能会导致炎症反应、血管损伤和出血等症状。
此外,血小板的异常聚集和激活也与过敏性紫癜的发生相关。
一些研究还发现,过敏性紫癜与遗传因素有关,某些HLA类型的携带者更容易发生该病。
2. 治疗研究目前,对于过敏性紫癜的治疗尚无明确的标准,常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂、血小板抑制剂等。
一些研究表明,糖皮质激素可以减轻过敏性紫癜的症状,但长期使用可能会引起严重的副作用;免疫抑制剂如环磷酰胺和硫唑嘌呤等可控制免疫系统的反应,但需要注意副作用和用药监测。
目前,对于过敏性紫癜的治疗还需要更加深入的研究。
三、研究展望过敏性紫癜是一种复杂的疾病,其病因及发病机制还需要进一步深入的研究。
同时,对于治疗方法的研究也需要不断优化,探索出更加有效而且安全的治疗方法。
未来的研究可以从以下几个方面入手,以推动过敏性紫癜的研究进展:1. 探究病因及发病机制。
结合病人的临床表现和分子生物学技术等手段,研究过敏性紫癜的病因及发病机制,寻找出治疗该病的新靶点。
过敏性紫癜的病因与治疗研究报告
过敏性紫癜的病因与治疗研究报告过敏性紫癜是一种自身免疫性疾病,主要表现为皮肤紫斑、关节疼痛、胃肠道出血等症状,病因复杂,目前尚未找到该病的根本治疗方法。
一、病因过敏性紫癜的病因尚不清楚,可能与遗传、感染、自身免疫、环境等因素有关。
以下是一些可能的病因和诱因:1. 遗传因素:过敏性紫癜可能与基因有关,有些人可能天生免疫力低下,容易引发该疾病。
2. 感染:某些病毒、细菌、真菌等可以引起机体免疫反应,产生抗体等免疫物质,导致过敏性紫癜等疾病。
3. 药物因素:某些药物,如头孢菌素类、四环素类、磺胺类、水杨酸类、保泰松、阿司匹林等,容易引发过敏性紫癜等疾病。
4. 食物因素:某些食物对人体的影响与其自身免疫能力有关,如牛奶、鸡蛋、鱼、虾、花生、核桃等可能引发过敏性紫癜等疾病。
二、治疗由于过敏性紫癜的病因尚不明确,治疗方法主要是控制症状,延缓病情发展。
以下是一些治疗方法:1. 糖皮质激素:糖皮质激素是治疗过敏性紫癜的主要药物之一,可以有效地控制皮肤紫斑、关节疼痛等症状。
2. 免疫抑制剂:如果糖皮质激素效果不佳,可以考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3. 免疫球蛋白:对于病情较重的患者,免疫球蛋白也是一种治疗方法,可以通过静脉注射或静脉滴注等方式进行治疗。
4. 抗组胺类药物:抗组胺类药物可以减轻瘙痒和其他过敏症状,如奥曲肽、曲安奈德、氯雷他定等。
5. 饮食调节:过敏性紫癜患者应该避免食用可能引起过敏的食物,如牛奶、鸡蛋、鱼、虾、花生、核桃等。
三、结论尽管目前过敏性紫癜的病因尚不清楚,但是通过药物治疗、饮食调节等措施可以有效地控制症状,延缓病情发展。
未来在基因治疗、干细胞治疗等方向的研究将会为该疾病的治疗带来新的突破。
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过敏性紫癜的中西医诊治进展
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP),又被称为亨诺-许兰综合征(Henoch-schonlein purpura,HSP),属于中医“紫癜”“紫癜风”“葡萄疫”“肌衄”范畴。
,是多种原因导致的血管炎性反应,造成血管壁的通透性增加,致使血液渗入皮肤或黏膜,临床表现为皮肤青紫(淤点、淤斑)、腹痛、关节痛,严重者可累及到肾脏。
过敏性紫癜发病年龄以学龄期儿童常见,男性多于女性,是发病率最高的血管炎。
有研究报道其年发病率为(10-20)/10万。
虽有许多学者对本病的病因、发病机制、治疗等方面进行了大量的研究,但迄今为止,过敏性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明。
发病机制方面:
HSP的确切发病机制尚不清楚,但现有免疫学证据表明,IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP的病理机制中扮演着重要角色。
CHCC2012新的血管炎分类标准中将HSP改名为IgA血管炎,进一步明确了IgA 介导的免疫异常在疾病发生中的作用。
关于将HSP更名为IgA血管炎达成一致主要原因在于近年文献报道无论是全身性IgA血管炎还是局限于肾脏的IgA肾病(IgAN),都有血清半乳糖缺乏IgAl(Galactose-deficient IgAl,Gd-IgAl)增高和组织中Gd-IgAl的沉积。
并认为多聚特异性IgG抗体通过识别异常的糖基化反应与IgAl分子特异结合,并沉积于血管壁,导致炎症的发生。
像其他血管炎一样,IgA 血管炎可以表现为单器官性血管炎。
单一的皮肤性IgA血管炎和IgAN一样没有全身表现。
但局限于肾脏的IgAN或单一的皮肤性IgA血管炎可能随后发展为全身性IgA血管炎。
(中华医学会2012年建议仍沿用HSP)。
中医认为HSP的发生或因感受外邪、血热妄行,或因脾不统血而血溢于肌肤,或因阴虚火旺,血行脉外所致;内与外体质异常、先天禀赋不足有关。
《灵枢》云:“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血”。
《景岳全书-血证论》中指出:“血本阴精,不宜动也,而动则为病,盖动者多由于火,火盛则破血妄行”。
均指出血热妄行、瘀血阻络是本病的病理机制。
近代学者经过临床反复观察研究发现病变后期病情迁延,常在皮肤紫癜消退后,仅留有肾脏损伤,临床表现为持续或反复血尿、蛋白尿,呈现气阴两虚,兼瘀血阻络之证,属本虚标实。
有学者对HSPN采用系统聚类方法分析显示,HSPN患儿中医证候指标主要有“自汗、易外感、面色少华、神疲乏力、盗汗、发热、便血、形体偏瘦、舌淡、苔少或无、苔薄黄”等,可归结为脾肾气虚、肾阴不足、风热扰肾和热伤肾络4种临床常见证型。
诊断方面
ACR1990诊断标准:具备2条或2条以上条件:发病年龄≤20岁、可触性紫癜、急性腹痛,组织活检表现小动脉、小静脉血管壁粒细胞浸润。
由于按以上诊断标准具备发病年龄≤20岁和可触性紫癜2条诊断的特异性并不高,对于可触性紫癜需鉴别其他相关的血管炎,而组织活检在临床诊治中也未普遍实施,近年来逐
渐被2006年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿科风湿病学会(PReS)制定了儿童血管炎新的分类所替代。
国内目前主要参照EULAR标准。
对于典型皮疹急性发作的患儿除相关疾病可以临床诊断,但对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者,仍需严格按标准诊断,必要时行皮肤等部位活检以明确诊断。
重点强调非血小板减少性可触性皮肤紫癜是HSP诊断的必需条件,但皮疹并不是所有患儿的主诉,有30%~43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可长达14 d无皮疹,极易误诊应引起重视,诊断疑难时可行皮肤活检帮助诊断。
小于2岁婴儿注意婴儿急性出血性水肿鉴别,其特点为发热、水肿、大网形紫癜、帽徽样皮损(面部、耳廓、四肢、阴囊),仅有皮肤关节损害,很少腹痛和肾损害,少复发。
紫癜性肾炎(HSPN)的诊断标准:在过敏件紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。
其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:(1)血尿:肉眼血尿或镜下血尿;(2)蛋白尿:满足以下任一项者:①1周内3次尿常规蛋白阳性;②24h尿蛋白定量>150mg;
③l周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
辅助检查方面
HSP目前尚无特异性的诊断方法,相关辅助检查仅有助于了解病程和并发症,可根据病情选择检查。
部分HSP患者可见c反应蛋白、血沉、纤维蛋白原、d二聚体的升高。
血清IgA 升高,类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高,腹部超声检查对于HSP 肠套叠是首选。
在诊断HSP并发症,如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻、肠系膜血管炎时,CT表现较具特征性。
对于不典型可触性皮疹或疑诊患者可行皮肤活检以协助诊断。
肾活检指征:对于无禁忌证的患儿,尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者),应尽可能早期行肾活检,根据病理分级选择治疗方案。
治疗方面
HSP是一种全身性血管炎综合征,有很多不同的临床表现,不同临床表现又需要不同的治疗方法。
主要是对症治疗,包括缓解关节痛、腹痛及胃肠道出血。
皮疹通常是自限性的,且无长期性损害,所以皮疹很少需要治疗,糖皮质激素对HSP皮疹、病程长短和复发的频率没有任何明显的影响,甚至有研究报道糖皮质激素治疗增加儿童HSP的复发率,所以不推荐糖皮质激素用于皮疹的治疗。
关节症状可应用非甾体类抗炎药缓解,亦可应用糖皮质激素治疗,可降低HSP 关节炎疼痛程度及疼痛持续时间。
胃肠道症状是儿童HSP最常见症状,糖皮质激素应用可缩短腹痛病程。
一些HSP 腹痛者对于常规止痛治疗无效,使用糖皮质激素可有明显的疗效。
紫癜性肾炎(HSPN)的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致,后者能更准确地反映病变程度。
没有条件获得病理诊断时,可根据其临床分型选择相应的治疗方案:孤立性血尿或病理l级建议不进行积极干预,密切随访3~5年即可;肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级,推荐激素联合免疫抑制剂治疗,其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。
糖皮质激素不能预防
HSPN。
HSP是一种自身免疫性小血管炎,从已知HSP发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础支持。
血液灌流、血浆置换、静脉用丙种球蛋白、白细胞去除等循症证据不足,可在严重脏器损伤时尝试应用。
中医治疗
紫癜风是因先天禀赋因素,或邪毒壅遏脉络,致使血溢脉外,以皮肤出现瘀点、瘀斑,腹痛,肌肉关节痛及尿常规异常等为主要表现的出血性疾病。
目前,中医药已广泛应用于紫癜风的治疗中,国内协作组各专科均采用了辨证论治的治疗方案,其辨证分为实证和虚证两大类别,发病初期、急性期间出血属热、属实者为比较多,并且多为新病,出血经常导致不同程度的瘀血内阻,应当注重清热、祛风、除湿、凉血和活血方法并用。
虚证通常有阴虚火旺和气虚失摄,治疗以滋阴降火或者补气摄血为主。
因为本病的病情较复杂,经常有虚实夹杂,所以根据临床实际,区别不同情况,并且依据风、湿、热、虚、瘀的轻重不同进行加减,根据病程的不同阶段选用中药汤剂、中药注射液、中成药或应用多年的院内制剂等多种治疗措施,其中疏风清热、清热解毒、滋阴降火、补气摄血、活血化瘀止血等治法成为协作组各专科目前较公认有效的几种辨证治疗方法。
也有协作组专科除采用上述基本辨证分型治疗外,还针对紫癜风的腹型、紫癜肾症状分别辨证为胃肠湿热型、下焦热盛型进行治疗,但缺乏前瞻性、随机和双盲的临床疗效观察研究。
中医药治疗紫癜风具有疗效好、副作用小和复发率低的独特优势。
但其缺乏统一的,公认的中医诊断、分型和疗效判定标准,也影响了临床治疗和观察结果的可信度,掣肘了中成药的研究与开发,因此需要建立紫癜风临床症状分级量化标准,并进一步优化诊疗方案,在协作组范围内开展前瞻性、随机、双盲、阳性药物对照、多中心大样本临床研究,验证其临床疗效,使中医药治疗紫癜风的诊疗方案得到公认和推广。
随访
HSP是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,但是一年内复发率大约有30%~40%。
儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内,91%发生在病程6周内,97%发生在6个月内,因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年,随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生,6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年。