肺的神经内分泌肿瘤英文课件 PPT
神经内分泌肿瘤ppt课件
免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A(CgA)和突触素(Syn)。 • 但是,有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA , 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn, 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年,在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型,即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息, 比较复杂,临床应用受限。
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2010年,WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类,该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会(enets)提出的相 关肿瘤分类的精神,将该肿瘤分为4类: ①神经内分泌肿瘤(NET),其中包含了NET 1级 (类癌)和NET2级; ② 神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma, NEC),其中有小细胞癌和大细胞癌; ③混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC); ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外,功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现,如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中,对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达,只报告染色结果, 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来,神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面,除了核分裂象的数 量以外,瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和(或)血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。
神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件
%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
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来源于17家医院市场调查结果
NET:欧洲目前使用的诊断名称
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诊断术语不统一的原因:认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知,但是 可能包括:
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞,该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性,包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2
(医学课件)神经内分泌肿瘤疾(我的)PPT幻灯片
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细 胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道,约70-75%
非常罕见,发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能,难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能, 难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂:最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前 中后肠进行分类:其中前肠包括:肺、胰腺、胃、十 二指肠、近端空肠;中肠包括:远端空肠、回肠、盲 肠、阑尾;后肠包括:结直肠。根据不同原发灶, GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)和胃肠神经内分 泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs),而GI-NENs再根据不同的原发 部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特 征各不相同,目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
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NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和(或)Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率:病灶局限 98%
局部浸润 64%
82%
远处转移 18%
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours , GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组
神经内分泌肿瘤讲课PPT课件
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制,为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段,如免疫治疗、基因治疗等,提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查,提高神经内分泌肿瘤的早期发现率,为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检,早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式,如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病, 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质,如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检,及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人:
戒烟限酒,避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程:医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述:患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式:手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果:治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程:检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗,具有更高的选择性和针 对性
神经内分泌肿瘤(ppt)
CD56阳性,胞膜表达
神经内分泌肿瘤概述
起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性 肿瘤。 神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的 神经内分泌肿瘤的认识,最先是由类癌开始, 1907年,Oberndorfer提出“类癌”术语,定义: 在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤,结构相对单 一,生物学上其侵袭性不如癌。 1963年,Williams和Sandle按照胚胎发生将类癌 进行划分:前肠类癌发生于口腔、肺、胃、十二 指肠、胆道、空肠上段和胰腺、胸腺、支气管、 肺及中耳;中肠类癌发生于空肠下段、回肠、阑 尾和盲肠;后肠类癌发生于结肠、直肠及卵巢。
2010年版WHO消化系统肿瘤病理学分类首次应 用Neuroendocrine neoplasm(NEN),中文 译为神经内分泌肿瘤,主要分为3类:神经内分泌 肿瘤(Neuroendocrine tumor,NET)G1,神经 内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumor,NET)G2, 神经内分泌癌(Neuroendocrine cancinoma,NEC)。“Neuroendocrine tumor” 也可译为神经内分泌瘤。
神经内分泌肿瘤分布及特点
大多数来自于消化道,其次源于肺,可见于喉、胸腺、肾 上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。
消化道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见,其次为空肠、回肠, 直肠和结肠较少。
神经内分泌肿瘤具有相似的组织学和免疫组织化学特点, 在生物学行为和疗效方面存在不同,包括从具有良好预后 到高度恶性神经内分泌肿瘤的广泛谱系。
神经内分泌细胞形态多样,大小不一,在结构上,含有大 量致密核心的神经分泌颗粒(NSG),缺乏轴突和突触 内分泌细胞大多呈锥形、柱形、圆形、梭形、不规则形等 细胞内含的大量神经分泌颗粒,均分布在核和基底之间, 属于基底颗粒细胞(basal granular cell)。分泌颗粒中 含肽或胺类激素,大多在细胞基底面释入固有层中的毛细 血管,经血液循环运送并作用于靶细胞 开放型细胞:大部分神经内分泌细胞基底部膨大,顶部狭 窄,顶端面向腺腔游离面,有绒毛突起,伸入消化管内, 微绒毛可直接感受消化管内食物的刺激和pH变化等一系 列化学信息的刺激从而引起细胞的分泌活动 闭合型细胞:少数神经内分泌细胞顶部被相邻细胞覆盖而 未露出腔面,无微绒毛,与管腔无直接接触,受运动的机 械刺激或其它激素的调节而改变其内分泌状态,由神经兴 奋或周围内环境变化而调节,与食物成分无关
肺神经内分泌肿瘤PPT课件
病理学诊断与鉴别诊断
诊断标准
肺神经内分泌肿瘤的诊断主要依据组织病理学特点和临床表 现,同时需要结合相关辅助检查,如免疫组化、电镜等。
鉴别诊断
肺神经内分泌肿瘤需要与其他肺部肿瘤进行鉴别诊断,如腺 癌、鳞状细胞癌等,需要根据组织病理学特点和临床表现进 行鉴别。
03
肺神经内分泌肿瘤治疗
药物治疗
化疗药物
肺神经内分泌肿瘤的临床表现多样,常见的症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、 咯血等。
诊断
诊断肺神经内分泌肿瘤需要进行一系列检查,包括影像学检查、内窥镜检查、 血液检查和病理学检查等。
02
肺神经内分泌肿瘤病理 学特征
组织病理学特点
组织形态学特征
肺神经内分泌肿瘤在组织形态上 具有多样性和异质性,包括实体 片巢状、旋涡状或旋涡状排列, 细胞核大小、染色深浅不一,核
手术方式包括肺叶切除、全肺 切除等,具体手术方式需根据 患者的病情和医生建议来确定。
其他治疗方式
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤,减轻症状, 但长期放疗可能会对正常细胞造成损 害。
免疫治疗
通过激活患者自身的免疫系统来攻击 肿瘤细胞,免疫治疗在某些情况下可 以取得较好的疗效。
04
肺神经内分泌肿瘤预后 与随访
常用的化疗药物包括依托泊苷、顺铂、卡铂等,这些药物能够抑制肿瘤细胞的生 长和扩散。
靶向药物
针对某些特定的基因突变或蛋白质,开发出的靶向药物可以更加精确地攻击肿瘤 细胞,减少对正常细胞的损害。
手术治疗
对于早期的肺神经内分泌肿瘤, 手术治疗是首选的治疗方式。
通过手术切除肿瘤,可以有效 地控制病情,提高治愈率。
诊疗技术的创新与改进
影像诊断技术
随着影像诊断技术的不断进步,如PET-CT、MRI等,肺神经内分泌肿瘤的诊断准确率得到了显著提 高。这些技术能够更精确地定位肿瘤位置、大小以及是否转移,为制定治疗方案提供重要依据。
神经内分泌肿瘤研究进展PPT演示课件
ENETS
NCCN/WHO(2010)
NANETS
分化好的神经内分泌瘤
分化好的神经内分泌瘤
分化差的神经内分泌癌 (小细胞) 混合性外分泌-内分泌癌 (MEEC) 瘤样病变(TLL)
G1(类癌) G2 G3(大细胞或小细胞) 混合性腺神经内分泌癌(MANEC) 增生性和癌前病变
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GEP-NEN的症状
GEP-NEN的症状主要包括以下三类 • 与激素相关的特异性症状(激素特异综合征):
• 胰腺NEN的患者会表现出该症状 • 表现为低血糖(胰岛素瘤)、消化性溃疡症状(胃泌素瘤)、霍
乱样症状(VIPoma)等 • 症状出现多在疾病早期 • 症状特异性强,容易引起临床重视,诊断多不困难
神经内分泌肿瘤主要的肿瘤部位
肺 (1.35) 胸腺(0.02)
其他/未知 (0.74)
(每100,000人的发生率)*
消化系统(2.89)
胰腺 (0.32) 肝脏 (0.04) 胃 (0.30) 十二指肠(0.19) 空肠/回肠(0.67) 盲肠(0.16) 阑尾(0.15) 结肠 (0.20) 直肠 (0.86)
高分化 高分化 低分化 低分化
注:组织学上分化好的神经内分泌肿瘤,而Ki-67指数高(20%~50%)的病例,推荐诊断为高增殖活性NETs,以提供临床 医师在治疗上考虑选用不同于NEC的治疗方案
本共识pNENs部分推荐使用2010年WHO的TNM分期系统
WHO Classification 2010: Neuroendocrine Neoplasms of the GEP System
Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
肺神经内分泌肿瘤
肺神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤Neuroendocrineneoplasm(NEN)定义●神经内分泌肿瘤(NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤●所有NEN都有恶性潜能难以早期发现–大部分NEN生长缓慢–淋巴结和肝脏是最常见的转移部位●可以产生和分泌常见的激素●最常见于消化道约占肺●非常罕见发病率约例,人*GEPNEN在成年人可以发生于所有年龄段但在儿童中极为罕见。
由于NEN的发病率较低无特异的症状以往对其研究和认识相对不足导致近年来患者的生存期无明显的变化。
Thymus胸腺Thyroid甲状腺Hindgut尾肠Gonadal性腺NENs发病率NENs是罕见的肿瘤但在过去年其发病率不断上升年AnnualageadjustedincidencefromSurveillance,Epidemiology,andEndResu lts(SEER)registrydataYaoJC,etalJClinOncol():–恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率SEERSEERSEER神经内分泌肿瘤的发病率(每,人)*Yao等回顾性分析了美国年到年GEPNEN的发病率发现神经内分泌肿瘤的年龄调整发病率由万上升为万增长达。
这可能是因为现代医学技术的进步使临床探查肿瘤的技术更准确、检测肿瘤的分泌产物和标志物的手段更精确。
因此发病率的提高可能并不能真实反映这种疾病的发生率的变化。
神经内分泌肿瘤(NENs)流行病学其中”类癌”占胰腺来源NET占从有症状到诊断时间:年发病高峰年龄为岁(年)年生存率:病灶局限局部浸润远处转移通过活检或手术切除获得肿瘤组织病理学诊断•手术标本其他肿瘤信息•HE发现具有内分泌特征•必选检测和可选检测TNM分期•ENETS的TNM分期系统•AJCCUICC的TNM分期系统NANETSENETS共识:GEPNEN诊断流程提示NENs的临床表现基因检测预后分层•TNM分期•分级•肿瘤类型生化检查组织学诊断影像学KlöppelG,CouvelardA,PerrenA,etalNeuroendocrinology():VinikAI,Wolte ringEA,WarnerRR,etalPancreasAug():NANETSENETS*欧洲神经内分泌肿瘤协会(EuropeanNeuroendocrineTumorSocietyENETs)、北美神经内分泌肿瘤协会(TheNorthAmericanNeuroendocrineTumorSocietyNANETs)NANETS 共识:神经内分泌肿瘤诊断流程I提示NENs的临床表现•潮红腹泻腹痛消化不良脂肪泻气喘溃疡低血糖皮肤病(风疹糙皮病咖啡牛奶斑)II生化检查•尿羟引跺乙酸(HAA)羟色胺(HTP)分离的间甲肾上腺素血液血清素降血钙素胰抑素CgANKA胰岛素PP催乳激素GA 胃泌激素胰高血糖素IGFPTHrP,类胰蛋白酶组胺NTx,骨碱性磷酸酶III基因检测•原癌基因(RET)希佩尔林道综合症(VHL)MENI琥珀酸脱氢酶(B,C,D)IV肿瘤定位•小肠摄影超声内镜(EUS)计算机断层扫描(CT)磁共振成象铟DTPA奥曲肽扫描I間碘苄胍(IMIBG)扫描正电子成像术(PET)V组织诊断•CgA突触素Ki特定的激素例如胰岛素胰高血糖素胃泌激素VinikAI,WolteringEA,WarnerRR,etalPancreasAug():*的胰腺NEN(胰岛瘤除外)过表达生长抑素用于探查原发病灶及转移病灶。
神经内分泌肿瘤PPT课件
2019/8/27
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消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一 个循序渐进的过程:
内分泌细 胞增生
不典型类 癌(中分化)
NO.1
NO.2
NO.3
NO.4
异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低,生物学行为由良到恶的各个阶段。
2019/8/27
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胃神经内分泌肿瘤辅助检查
•GI-NENs 主要通过内镜诊断,EUS 可以协助局部肿瘤 的分期以及内镜下的息肉切除。
• g-NENs 内镜活检应当包括最大的腺瘤的活检、 胃窦 部(2 块) 以及胃底(4 块)
•对于>1~2cm 的 g-NENs 应当行 EUS 检查。1 型 gNENs 不需要常规行 CT /MRI /SRS 检查,对于>1~ 2cm 的肿瘤内镜切除前应行超声内镜。2 型 g-NENs 中由于易合并 MEN- 1,应当行全身检查。3 型、4型 g-NENs 应按照胃腺癌进行全身检查。
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胃神经内分泌肿瘤临床表现
•1型g-NET
•常见于女性,多为非功能性 •临床表现:嗳气,上腹饱胀感,或头晕乏力 (恶性贫血所致) •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊 •内镜检查发现
2019/8/27
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胃神经内分泌肿瘤临床表现
•2型g-NET
•常见于男女性比例相似 •约35%患者诊断过程中已发生转移,23-29% 为多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •临床表现:卓艾综合征,烧心反酸,胃痛,腹 泻,应用PPI药物后症状缓解,停药后复发 •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊
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胃神经内分泌肿瘤病理特征
肺神经内分泌肿瘤 ppt课件
谢谢!!
病例一
男,68岁,间歇性咳嗽、咳痰2个月。(CT0408277)
(右下肺)恶性上皮性肿瘤,结合免疫组化结果,考虑 小细胞神经内分泌癌伴大片坏死,侵及周围肺组织及小 支气管,紧邻肺被膜。
病例二
男,65岁,门诊拟“腰椎间盘突出症”收入院。
常规检查发现。(CT0427040A)
(右肺下叶穿刺组织)小细胞恶性肿瘤,结合免疫组化, 符合差分化。神经内分泌肿瘤(小细胞癌)
影像表现
参考性诊断意见(李铁一)
1、病人年龄较大,50-60较为多见;
2、肺实质内肿块,多数较大,以5-6cm多见; 3、肿瘤内部坏死多见,周围阻塞性肺炎明显。(较小就 可坏死,但发现时病灶多数较大) 4、肺门及纵膈淋巴结转移多见; 5、短期迅速增大,2周内瘤体可增一倍以上。
男,65岁,咳嗽,咳痰,痰中带血1月余,气促9天。 (CT0342416A附一)
病理分类
1993年有学者建议对NEC采用以下分类方法。 1、 良性神经内分泌瘤(begnign neuroendocrine tumor,BNET) 2、 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC) 典型类癌(typical carcinoid。TC) 不典型类癌(atypical carcinoid AC) 小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC) 大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC) 巨细胞神经内分泌癌(giant cell neuroendocrine carcinoma,GCNEC) 不能分类的神经内分泌癌(unclassified neuroendocrine carcinoma,UCNEC)
肺神经内分泌癌ppt课件
3
生物学特性
•
肺神经内分泌肿瘤中, 类癌分化最好, 恶 性度最低, 小细胞癌分化最差, 恶性度最高。 而不典型类癌和大细胞神经内分泌肿瘤恶性 程度介于两者之间, 其预后有明显差别。
4
临床特点
1、好发年龄:神经内分泌癌中的典型类癌, 发病年龄在50 岁
2
神经内分泌癌
肺的神经内分泌癌约占肺肿瘤的25%,起源于支气管 黏膜kulchitgky (一种嗜银细胞)细胞肿瘤,主要是典型类 癌(Typical carcinoid, TC) 、不典型类癌(Atypical carcinoma, AC) 、大细胞神经内分泌肿瘤(Larger cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC) 和小细胞癌 ( Small cell lung carcinoma, SCLC) ,它们组成了肺神经 内分泌肿瘤常见临床和形态学表现。这些肿瘤有广泛临 床、病理、影像学的表现。
左右, 多为不吸烟女性。不典型类癌、小细胞神经内分泌癌、 大细胞神经内分泌癌则多见于60 岁左右吸烟男性。 典型类癌及不典型类癌是儿童最常见的恶性肺肿瘤。
2、临床症状:
(一) 呼吸道症状典型类癌中一半病人在发病之初可以无任何 症状,肿瘤发生于支气管腔内时可造成支气管狭窄或阻塞, 表 现为咯血、阻塞性肺炎、呼吸困难, 合并感染时可有发热。 (二) 内分泌症状典型类癌可分泌多种激素,常见的有A C T H 等,出现类癌综合症。报道较多的是类癌的A C T H 异位分 泌所致的C us hi n g 综合征, 其中53 %由典型类癌所致, 表现 为高血压、向心性肥胖、多毛、痊疮等。
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影像学特点
2、肺大细胞内分泌癌
CT 表现在变化比较大。大多数表现为周围型肺癌表 现,病变呈圆形或卵圆形,分界清楚,可见分叶,大小2~5 cm, 钙化,坏死少;增强后肿瘤呈中等度强化,可见淋巴结转移 和远处转移。