血小板减少的鉴别诊断
血小板减少症分度标准
血小板减少症是血液疾病的一种，会影响血小板的数量和质量，从而引发一系列的症状。
血小板减少症的严重程度可以根据血小板计数来进行分度，具体标准如下：
1.轻度减少：血小板计数在50~100×10^9/L之间，身体在受到外伤时，容易
出血较多，不好止血。
治则：根据自身情况选择中药辨证治疗，定期观察。
2.中度减少：血小板计数在20~50×10^9/L之间，皮肤可有出血点、淤青、瘀
斑，但没有明显的出血症状。
治则：找到原因，选择中药或者中西结合治
疗，定期观察。
3.重度减少：血小板计数在10~30×10^9/L之间，皮肤可出现广泛出血点，瘀
斑，明显的尿血，黑便等，体内可出现水肿，部分人群会出现爆发性出血。
治则：多为免疫性血小板减少，及时对症，中西结合治疗控制，定期复查。
4.极重度减少：血小板计数低于10×10^9/L。
请注意，以上标准仅为参考，如有相关症状请及时就医检查和治疗。
危重患者血小板减少的诊治ppt课件
Group 3. Peripheral non-immune thrombocytopenia by abnormal distribution 9.04% (6.95-11.14%) ，5.23% (3.41-7.05%). Correlation between immature platelet fraction and reticulated platelets.
危重患者血小板减少的诊治
1
1. 概述血小板减少的定义、机制、诊断思路、常用的 检查方法
2. 危重患者中血小板减少的诊断和治疗 3. 总结 4. 病例讨论
2
血小板减少（thrombocytopenia） 定义为各种遗传 或获得性因素导致的血小板减少，血小板计数<150.0 x 10(9)/L，通常小于100.0 x 10(9)/L.
20
血小板指数的局限性在于血小板严重下降 的患者（<10 x 10(9)/L ）结果有较大的偏差， 输血等治疗措施影响对结果的判断。
在ICU的应用价值需要再评估。
Role of platelet volume indices in the differential diagnosis of thrombocytopenia: a simple and inexpensive method.Hematology (Amsterdam, Netherlands) ,2009 Jun;14(3):182-6.
原发免疫性血小板减少症的诊断及鉴别诊断
2. 体检脾脏一般不增大。 3. 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成
熟障碍。 4. 排除其他继发性血小板减少症。
（二）鉴别诊断
1.假性血小板减少症。 2.继发性血小板减少症：
再生障碍性贫血； 脾功能亢进； 骨髓增生异常综合症； 白血病； 系统性红斑狼疮； 药物性免疫性血小板减少等。
（三）分型及分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP病人。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。 4.重症ITP 指血小板<10×109／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出 血症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 5.难治性ITP 指满足以下3个条件的病人：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危 险；除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。
血小板减少的鉴别诊断
血小板减少的鉴别诊断
1、原发性免疫性血小板减少症主要由抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增
加。
，脾不增大，骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍。
2、先天性血小板减少症：发生于儿童，遗传性疾病，复杂的临床综合征。
出生后即有血小
板减少，且长时间内血小板计数稳定，家族中有类似表现患者，外周血图片可见体积巨大或过小的血小板；对ITP的常规治疗无效。
3、脾功能亢进：多为继发性，以脾大、全血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。
红细胞、
白细胞和血小板可以一系至三系同时减少。
血细胞减少与脾大程度不一定成比例。
4、系统性红斑狼疮：常出现贫血、白细胞或血小板减少。
血小板减少与血小板抗体、抗磷
脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
SLE常有颊部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、免疫学异常等。
5、再生障碍性贫血：获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出
血为特征，网织红细胞降低。
骨髓活检特点是：脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。
发热伴血小板减少及鉴别诊断
。
发热（或近期发热史）； 外周血血小板减少或伴白细胞减
少，尿蛋白（+~+++)；
伴或不伴有头痛、肌肉疼痛、精
神倦怠等中毒症状；
纳差、呕吐、恶心、腹痛、腹泻
等消化道症状；
鼻腔、牙龈、皮下瘀斑等出血症状
诊断
确诊病例：
（1） 病毒核酸监测阳性 （2） IgG抗体恢复期较急性期滴度增高4倍以上 （3） 标本检测到病毒IgM抗体 （4） 标本分离到病毒
山东SFTS分 布情况
ห้องสมุดไป่ตู้
时间分布
SFTS发病呈较明显的季节性
性别差异无统计学意义 发病年龄以40~79岁居多。 职业分布：以农民为主（84.10%）
流行过程
传播媒介：蜱、牛虻、螨等介质动物 宿主动物：在山东省的一项大样本研究显
示，3576份家养动物血液SFTSV抗体总 阳性率为40.24%，其中羊、牛、鸡、犬 、猪的阳性率分别为62.78%、52.97%、 45.56%、8.73%、1.45%。 传播途径：
➢ 年龄>60岁 ➢ T≥39℃，持续48
～72h ➢ 有基础疾病
➢ 神经症状（精神 萎靡）突出
➢ PLT<30×109/L ，伴有各种出血
具备以上3项或症以状上者，均可按重型救治， 危重型住院时间长（3周以上），恢复慢 （3-6个月）➢，W预B后C差<2。.0×109/
L，粒细胞
实验室检查
血常规：绝大多数血小板、白细胞、中性 粒细胞显著减少
病原体：布尼亚病毒科
（Bunyaviridae）白蛉病
毒属（Phlebovirus）
流行病学
2011-2014年，我国23个省报告SFTS共5352 例，确诊2750例，主要集中在河南（41.2% ）、山东（27.67%）、湖北（11.16%）、 安徽（6.51%）、浙江（6.11%）等。
血小板减少症诊断标准
血小板减少症诊断标准血小板减少症（thrombocytopenia）是指血液中血小板数量低于正常水平的一种疾病。
血小板是血液中的一种细胞片段，主要起着止血和凝血的作用。
当血小板数量减少时，患者容易出现出血和瘀斑等症状，严重时甚至危及生命。
因此，准确诊断血小板减少症对于及时治疗和预防并发症至关重要。
血小板减少症的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果和病史等因素。
根据世界卫生组织（WHO）的标准，血小板减少症的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血小板计数，正常成年人的血小板计数范围为150-400 × 10^9/L。
当患者的血小板计数低于150 × 10^9/L时，即可诊断为血小板减少症。
但需要注意的是，血小板计数的临床意义还需结合患者的临床症状和其他实验室检查结果来综合判断。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查是诊断血小板减少症的重要手段之一。
通过骨髓穿刺检查，可以直接观察患者的骨髓中血小板的生成情况，以及排除其他血液病变的可能性。
3. 血小板功能检测，除了血小板计数外，血小板功能的检测也是诊断血小板减少症的重要手段之一。
常用的血小板功能检测包括出血时间、血小板聚集率和血小板粘附率等指标。
这些指标可以反映血小板的止血和凝血功能，有助于进一步确认诊断。
4. 病史和临床表现，最后，诊断血小板减少症还需要结合患者的病史和临床表现来综合分析。
例如，患者是否有服用药物、感染、自身免疫性疾病等可能导致血小板减少的诱因，以及患者是否出现明显的出血、瘀斑等症状。
总的来说，诊断血小板减少症需要综合考虑患者的血小板计数、骨髓穿刺检查、血小板功能检测以及病史和临床表现等因素。
只有全面、准确地评估这些指标，才能够做出正确的诊断，从而为患者制定合理的治疗方案。
同时，对于一些特殊类型的血小板减少症，还需要进行进一步的分型和鉴别诊断，以便更好地指导临床治疗。
综上所述，血小板减少症的诊断标准是一个综合性的过程，需要综合考虑多个方面的指标和信息。
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血液疾病，其特点是血小板数量减少导致出血症状。
诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法与原则是确定疾病的诊断和排除其他引起血小板减少的原因。
本文将介绍诊断和鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜的方法和原则。
一、病史和临床表现的分析首先，医生应详细了解患者的病史信息，包括既往病史、用药史、输血史等。
特发性血小板减少性紫癜的患者多为女性，常见于青壮年，临床表现为皮肤和黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、月经过多等。
除此之外，还应对患者进行全面的体格检查。
二、血小板计数和外周血涂片检查血小板计数是诊断特发性血小板减少性紫癜的关键步骤。
正常成年人的血小板计数一般在150×10^9/L以上，而特发性血小板减少性紫癜的患者血小板计数通常低于100×10^9/L。
此外，外周血涂片检查有助于发现血小板形态异常和并发症，如破碎红细胞和肝脾肿大。
三、骨髓活检骨髓活检是确诊特发性血小板减少性紫癜的重要手段。
此检查可以评估血小板生成和释放情况，同时排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征。
骨髓活检结果显示骨髓内巨核细胞正常或增多，但检查并不是必需的，特别是对于临床表现典型的患者。
四、免疫学检查免疫学检查可以帮助鉴别特发性血小板减少性紫癜和其他自身免疫疾病之间的关联。
常用的免疫学检查包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗血小板抗体的检测。
特发性血小板减少性紫癜的患者通常抗血小板抗体阳性。
五、排除其他原因特发性血小板减少性紫癜是一种排除性诊断，需要排除其他引起血小板减少的疾病，如药物反应、感染、肝病、骨髓增生异常综合征等。
对于疑似特发性血小板减少性紫癜的患者，还应进行相关的实验室检查和影像学检查，以排除其他疾病。
六、肝脾功能评估肝脾功能评估有助于了解特发性血小板减少性紫癜患者的肝脾功能是否正常。
ACOG 指南：妊娠合并血小板减少
ACOG 最新指南：妊娠合并血小板减少2016 年 9 月，美国妇产科医师学会 (ACOG) 发布了关于妊娠合并血小板减少得实践简报。
血小板减少就是妊娠期女性一种常见得疾病，其发病率约为 7%～12%。
在非妊娠期，血小板计数得正常范围就是 165～415×109/L。
通常情况下，在妊娠期，血小板减少被定义为血小板计数小于 150×109/L。
但就是，孕妇得血小板水平一般会随着妊娠月份得增加而减少，在妊娠得最后几个月，妊娠女性得血小板水平显著低于非妊娠女性。
因此，这样定义血小板减少症就是有点武断得，且不一定与临床上相关。
为了减少自发性出血得风险，指南建议对于血小板小于 10×109/L 或血小板计数小于 50 x109/L 且需要手术得患者，都应输注血小板。
血小板减少一般就是由于血小板破坏增加或生成减少所致。
在妊娠期，多数血小板减少就是由于血小板破坏增加所导致。
血小板破坏增加可能就是源于大量出血或血管异常，导致免疫性破换、异常得血小板活化或血小板消耗。
妊娠期血小板生成减少不太常见，通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。
在妊娠期间，最常见得血小板减少就是妊娠期血小板减少症，其约占妊娠期合并血小板减少得 80%。
妊娠期血小板减少症就是目前妊娠期最常见得血小板减少原因，其发病率约占妊娠女性得5%-11%。
虽然妊娠期血小板减少症得发病机制尚不确定，但目前认为其发生可能与血液稀释与血小板消耗增加有关。
临床考虑与推荐1、评估孕妇血小板减少得适宜检查方法就是什么？妊娠合并血小板减少症得鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP 综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征与先天性血小板减少症。
在详细得医疗、家庭史与体格检查得基础上，这些疾病通常都能够被诊断。
同时要注意目前使用得药物、血压、脾肿大、病毒血清学与适当得辅助实验室检查。
最新：妊娠合并血小板减少的诊断
最新：妊娠合并血小板减少的诊断定义：血小板减少是围产期一种常见疾病，分娩期发病率约7%-12%，血小板小于150*10⁹/L。
正常妊娠血液系统变化妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少；晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降；血小板轻度减少，但其形态功能不受影响；与血液稀释有关。
临床表现（血小板减少引起的出血）多以黏膜出血为主，如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等；与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同；很少发生致命性出血，颅内出血少，可发生血尿，胃肠出血等。
血小板减少的原因：1. 血小板破坏或消耗自身免疫性血小板减少（原发性、继发性）；非免疫性（DIC、子痫前期或HELLP 综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形）。
2. 血小板在脾中滞留过多脾肿大；门静脉高压；肝脏疾病；门静脉或肝静脉栓塞；骨髓增生紊乱；淋巴增生紊乱；蓄积性疾病（如代谢病）；感染（如热带脾肿大或疟疾）。
3. 骨髓血小板生成障碍1. 骨髓抑制药物诱发；再生障碍性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；感染（如小细胞病毒B19）；骨髓浸润（恶性血液病，非恶性血液病）。
2．严重的维生素B12 或叶酸缺乏妊娠合并血小板减少原因及发生率妊娠期血小板减少（70%-80%）；子痫前期（15%-20%）；原发性免疫性血小板减少-ITP（1%-4%）；其他（<8%）抗磷脂综合症（APS）、弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。
妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少的处理通常不需要额外的检测与护理，仅需血小板计数检测；根据临床需要确定监测频率，可与常规产前检查同时进行；产后1-3 月重复检测。
妊娠期高血压疾病引起的血小板减少①发病率5%-12%；②子痫前期：血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。
血小板减少可能为首发表现。
原因尚不明确，但可能与血小板消耗增加，异常激活，功能受损有关。
血小板减少症的鉴别诊断
血小板减少症的鉴别诊断一、引言血小板减少症是一种常见的临床症状，可能是许多疾病的表现。
在临床实践中，准确诊断血小板减少症并进行鉴别诊断至关重要，因为不同病因导致的血小板减少需要不同的治疗方案。
本文将讨论血小板减少症的鉴别诊断方法及相关疾病。
二、血小板减少症的定义血小板减少症是指外周血中血小板计数低于正常范围的临床症状。
正常成年人的血小板计数范围为150-400×10^9/L，低于此范围则被认为是血小板减少。
三、血小板减少症的病因血小板减少症的病因复杂，可能包括以下几种：1.原发性血小板减少症：如特发性血小板减少性紫癜、血小板减少的自身免疫性疾病等；2.继发性血小板减少症：如感染、药物反应、全身性疾病等；3.遗传性血小板减少症：如家族性血小板减少等。
四、血小板减少症的临床表现血小板减少症的临床表现主要包括：1.皮肤和黏膜出血：如皮下淤血、鼻出血、牙龈出血等；2.紫癜：主要表现为皮肤、黏膜或内脏出现不规则的紫斑；3.其他出血表现：如消化道出血、尿路出血等。
五、血小板减少症的鉴别诊断针对血小板减少症的鉴别诊断，可采用以下方法：1.血液学检查：包括血小板计数、凝血功能检查等；2.骨髓穿刺检查：可以帮助确定血小板减少的病因；3.临床表现分析：结合患者的病史和临床表现，进行综合分析。
六、常见的与血小板减少症相混淆的疾病除了血小板减少症外，还有一些疾病也可能表现为血小板减少的相关症状，例如：1.感染性血小板减少：由于感染导致的血小板减少，需要针对感染治疗；2.药物性血小板减少：一些药物可能导致血小板减少，包括某些抗生素、解热镇痛药等；3.骨髓增生异常综合征：这种疾病也可能伴有血小板减少，但治疗方法不同于血小板减少症。
七、结论对于血小板减少症的鉴别诊断，需要综合运用血液学检查、骨髓穿刺检查和临床表现分析等方法，以确保准确诊断并进行有效治疗。
在临床实践中，医务人员应及时对血小板减少症进行鉴别诊断，以避免延误疾病诊断和治疗。
指南妊娠合并血小板减少
指南妊娠合并血小板减少Document number：WTWYT-WYWY-BTGTT-YTTYU-2018GTA C O G最新指南：妊娠合并血小板减少2016年9月，美国妇产科医师学会(ACOG)发布了关于妊娠合并血小板减少的实践简报。
血小板减少是妊娠期女性一种常见的疾病，其发病率约为7%～12%。
在非妊娠期，血小板计数的正常范围是165～415×109/L。
通常情况下，在妊娠期，血小板减少被定义为血小板计数小于150×109/L。
但是，孕妇的血小板水平一般会随着妊娠月份的增加而减少，在妊娠的最后几个月，妊娠女性的血小板水平显着低于非妊娠女性。
因此，这样定义血小板减少症是有点武断的，且不一定与临床上相关。
为了减少自发性出血的风险，指南建议对于血小板小于10×109/L或血小板计数小于50x109/L且需要手术的患者，都应输注血小板。
血小板减少一般是由于血小板破坏增加或生成减少所致。
在妊娠期，多数血小板减少是由于血小板破坏增加所导致。
血小板破坏增加可能是源于大量出血或血管异常，导致免疫性破换、异常的血小板活化或血小板消耗。
妊娠期血小板生成减少不太常见，通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。
在妊娠期间，最常见的血小板减少是妊娠期血小板减少症，其约占妊娠期合并血小板减少的80%。
妊娠期血小板减少症是目前妊娠期最常见的血小板减少原因，其发病率约占妊娠女性的5%-11%。
虽然妊娠期血小板减少症的发病机制尚不确定，但目前认为其发生可能与血液稀释和血小板消耗增加有关。
临床考虑和推荐1.评估孕妇血小板减少的适宜检查方法是什么妊娠合并血小板减少症的鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征和先天性血小板减少症。
在详细的医疗、家庭史和体格检查的基础上，这些疾病通常都能够被诊断。
特发性血小板减少性紫癜介绍、检查及病例分析
概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。
临床上分为急性型和慢性型。
慢性型多见于成人。
临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。
慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。
2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。
（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。
严重者可导致颅内出血。
急性型一般4-6周可自行缓解。
慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。
3.其他：无脾大，一般不伴贫血。
实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。
红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。
2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。
3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。
4.抗血小板抗体：阳性。
诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。
鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。
但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。
结合病史，骨髓检查可明确。
2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。
二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。
进一步检查1.血常规。
2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。
血小板异常的鉴别诊断
血小板异常的鉴别诊断一、血小板减少常见病因免疫性血小板减少顾名思义，就是由于免疫反应引起的血小板减少。
其发生是由于体内存在抗血小板抗体，抗体结合血小板后形成的被覆抗体血小板，此种覆有抗体的血小板通过脾脏或肝脏时易被吞噬细胞破坏而引起的血小板减少。
免疫性血小板减少是一个总称，一般认为凡是由抗体引起的血小板减少统称为免疫性血小板减少。
包括：原发性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少症等。
临床特点：原发性血小板减少性紫癜多见于女性，有反复发作史，检查皮肤、粘膜、牙龈可有出血，月经过多。
可有脾脏肿大。
血中存在抗血小板抗体，骨髓巨核细胞不减少，正常或增多且伴有成熟障碍，以过度巨核细胞为主。
血小板寿命缩短，激素治疗有效。
骨髓病变引起的血小板减少人体的血小板大部分由骨髓中的巨核细胞生成的。
当骨髓发生病变时巨核细胞生成减少（再生障碍性贫血），巨核细胞受抑制时（白血病或骨髓增生异常综合症，化疗药物对骨髓的损伤），常引起血小板生成减少。
临床特点：骨髓性病变引起的血小板减少病人多存在原发病，骨髓细胞学检查是诊断重要依据。
脾功能亢进引起的血小板减少脾脏功能亢进引起的血小板减少临床并不少见。
引起脾功能亢进最常见的疾病是慢肝炎。
型超声波检查脾脏肿大，门静脉增宽。
此种病人切除脾脏后血小板可恢复正。
骨髓细胞学检查基本正常。
二、血小板增多常见病因原发性血小板增多症：属于骨髓增殖性疾病。
骨髓巨核细胞由于过多产血小板，故容易产生幼稚血小板和异常血小板。
血小板的增多易导致血栓形成。
常见的血栓部位在四肢尤以下肢多见。
皮肤和粘膜及内脏均可出血。
脾脏肿大。
实验室检查的病人血小板在以上。
血小板功能常有异常。
骨髓增殖性疾病引起血小板增多：包括慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，真性红细胞增多症等疾病的早期。
此类病人除血小板增多并伴有原发病表现。
继发性血小板增多由某些其他疾病或其他因素引起的血小板增多称之为继发性血小板增多。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。
（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。
重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
低血小板血症诊断标准
低血小板血症诊断标准低血小板血症（Thrombocytopenia）是一种血小板数量低于正常水平的疾病。
血小板是血液中最重要的组成部分之一，起着止血和凝血的关键作用。
正常成年人的血小板计数范围通常为150,000至450,000个/微升。
当血小板数量低于150,000个/微升时，可以考虑为低血小板血症。
诊断低血小板血症需要考虑血小板数量的减少和其他与血小板相关的因素。
在诊断低血小板血症时，首先需要确认血小板数量是否确实低于正常范围。
通过验血，可以获得患者的完整血细胞计数，并测定血小板数量。
如果血小板数量低于150,000个/微升，那么考虑为低血小板血症。
然而，当血小板数量在150,000至100,000个/微升之间时，这一结果可能需要进一步的评估和确认。
其次，需要排除其他原因引起的血小板减少。
低血小板血症可以由多种病因引起，包括先天性和后天性疾病，药物反应，免疫失调，感染和恶性肿瘤等。
其中一些疾病可能通过检查病史和体格检查，或通过其他实验室检查来排除。
再者，一些药物，如抗凝血药物和化疗药物，也可能导致低血小板血症，在排除其他原因后需要评估患者是否正在使用这些药物。
进一步地，诊断低血小板血症需要评估血小板功能。
尽管数量低于正常范围是低血小板血症的主要特征，但血小板功能也是重要的。
有些患者的血小板虽然数量较低，但功能正常，可以防止出血。
反之，有些患者可能出现血小板数量正常或轻度降低，但却出现出血倾向，这可能与血小板功能异常有关。
最后，在评估低血小板血症时，需要考虑患者的临床表现和病史。
这些信息对确定病因、预后和治疗选择非常重要。
例如，患者如果出现其他不适症状，如淋巴结肿大、脾大等，可能需要进一步的鉴别诊断，如恶性淋巴瘤和骨髓异常增生综合征。
综上所述，低血小板血症的诊断需要综合考虑血小板数量减少以及其他相关因素，如病因、血小板功能和患者临床表现。
这有助于准确确定低血小板血症的原因，并指导后续的治疗措施。
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血小板减少的疾病：
特发性血小板减少性紫癜一一起病突然，大多在岀血症状发作前1〜3周前有感染病史。
急性型ITP多见于
儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。
慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。
ITP岀血常常是紫
癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、岀血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。
急性型ITP病情多为自限性，一般4〜6 周。
除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。
ITP病人无脾大。
外周血血小板数目明显减少，急性型发
作期血小板计数常低于20X109/L，甚至低于1O X1O9/L，慢性型常为30〜8 0X109/L,血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。
出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。
骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。
大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。
ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。
儿童患者常呈急性发病，与感染有关。
本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候岀现，多数先岀现
血小板减少，随后发生免疫性溶血。
慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明
显优于Evans综合症。
血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。
多见于3O~4O岁左右的成人。
血象可见红细胞异常表现有微血管病性红
细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。
网织红细胞计数增高与贫血程度平行。
绝大部分病人血红蛋白低于1OOg/L，血小板多低于5O X1O9/L，可有中度白细胞减少或
周围岀现不成熟粒细胞。
以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。
凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。
常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。
再生障碍性贫血一一临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。
患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染岀现发生，严重粒缺可发生深度感染。
有岀血倾向。
再障罕有淋巴结和肝脾肿大。
血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。
骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。
早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。
骨髓活检优于骨髓穿刺。
主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。
范可尼贫血(Fanoni anemia )――先天性再障综合征。
临床表现主要有多样的肢体和(或)器官畸形和进行性骨髓衰竭。
血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和(或)白细胞的减少。
贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。
骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。
染色体断裂试验室本病的诊断性检查。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症一一发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。
约半数患者有肝和或脾肿大。
睡眠后岀现血红蛋白尿是本病的典型表现。
重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1〜2天。
轻者仅尿潜血阳性。
血红蛋白尿多以清晨为重。
患者有
血栓形成倾向。
感染常见，可见出血。
血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。
网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。
骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。
尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验( Rous test )呈持续性阳性。
蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。
骨髓增生异常综合症一一原发性MDS多为50岁以上老年人。
主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。
周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。
多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。
RAEB可伴有肝脾肿大。
急性白血病一一淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可岀现眼球突岀、复视或失明。
中枢神经系统及睾丸可出现白血病细胞浸软。
大多数病人白细胞数增多，白血病病人有不同程度的正常细胞性贫血。
骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞。