妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断

二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
病理改变：血管痉挛、内皮细胞受损及 微血管病性溶
血、血栓形成等共同变化；
主要表现：出血、DIC、多器官受累；
致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎儿 窘迫，如合并肾
功能衰竭和肺水肿为危急信号。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠相关性血小板减少症（ gestational
thrombocytopenia，GT) 特点：孕前没有血小板减少的病史 孕中晚期首次发生血小板减少 无明显出血症状与体征 与胎儿血小板减少无内在联系 产后 1～6 周内自然恢复正常.
常.
一过性自限性的生理过程 ？
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
诊断：孕前无血小板减少的病史
血小板计数＜100 ×109 /L（＞7万?）
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠急性脂肪肝(AFLP) pt下降是凝血功能障碍的表现之一； 肝酶升高与肝功能障碍有关，但不 平行； 多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱， 甚至昏迷；可并发急性肾功能损害； 病情发展迅速，病死率极高，需紧
三、非妊娠特异性血小板减少症
妊娠 期血 小板 减少 的原 因
HELLP分类：Tennessee分类
完全性：血小≥600U/L
AST ≥70U/L
48h内 终止妊娠
不完全性：上述一项或两项异常。可保守治疗？
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
HELLP分类：Mississippi分类
Ⅰ型：pt＜50 ×109 /L，
96%
中枢神经系统异常
五联征：三联征 +发热+肾衰竭50%
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 症状与体征 血小板减少：各种部位及不同程度的出血； 微血管溶血：贫血、黄疸、外周RBC碎片 微血栓：多脏器损伤（肾功能衰竭、CNS异常等） 发 热：中度以上发热
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
Case ：患者26岁，第一次妊娠孕37周 发现全身出血点、血小板2万，行剖宫产 术，产后恢复正常；间隔3年再次妊娠孕 36周血小板下至1.2万，给予升血小板治疗， 妊娠足月后行二次剖宫产术，术后又恢复 正常。无其它原因解释pt下降。
病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤 等有关；少见的血栓性微血管病；发病急骤、 任何年龄，女/男=3：1，病情严重,病死率高； 临床表现复杂,早期易误诊。
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综
合征（TTP-HUS） 诊断标准：
三联征：血小板减少性紫癜
微血管溶血性贫血
方式：产科指征、剖宫产，宜选用全麻或局麻；
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)
特点：妊娠晚期出现、迅速 发展；以凝血功能障碍、黄疸 及肝肾功能严重异常为主；B 超示弥漫性密度增高区，呈雪 花状强弱不等;肝炎血清学检查 阴性;
降、产后 3d;pt＜20×109 /L或有出血表现需输血小板、
新鲜血 浆，必要时血浆置换。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗
HELLP治疗：产科处理：适时终止妊娠
时机：妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝 破裂、
病情恶化；即使无上述指征，期待t＜4d;
Ⅱ型：pt＞50 ×109 ～100 ×109 /L，
Ⅲ型：pt＞ 100 ×109 /L ～ 150 ×109
并 LDH≥600U/L，AST ≥40U/L
病死率Ⅰ型较Ⅱ或Ⅲ型更高。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP： 原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗：控制病情： 地塞米松10mg,qd,pt≥100×109 /L、LDH下
妊娠特异性
妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝
非妊娠特异性
原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒 感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS
DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合 征（TTP-HUS）
妊娠期严重pt下降，50%以上仍为 GT.
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
特点：有妊娠高血压病史及表现
溶 血（Hemolysis）
肝酶升高(Elevated serum level of
Liver enzymes)
* 血小板减少 ( Low Platelet)
严重并发症，错失抢救时机可危及生命！
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
发生率：占妊娠合并血小板减少性疾病的
70%
围生期的发生率为 5%
发生的机制：血容量增加、血液稀释、血液高
凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，
无血小板质的改变，凝血因子活性水平及数量正
母体、新生儿均无出血表现(?)
产后恢复
实验室等检查排除其它引起pt下降
的原因
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
处理：GT多为轻中度血小板减少， 凝血功能正常，如
无产科指征，不需要提前
终止妊娠；
如合并其它并发症，则按
并发症进行处理。
妊娠期血小板减少性疾病 的诊断及鉴别诊断
一、概述
发生率6～10%左右 由多种疾病引起 与妊娠结局有关
一、概述
一、概述
妊娠 期血 小板 减少 的原 因
妊娠特异性
妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝
非妊娠特异性
原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒 感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS