IgG4相关肝胆疾病的诊断与治疗 ppt课件
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IgG4相关肝胆疾病的诊断与治疗ppt课件
嗜酸性血管中心纤维化 炎性肿瘤 前列腺炎
皮肤假性淋巴瘤 淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大
4
5
6
7
MDSC
MDSCs的定义
骨髓来源的抑制性细胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓来源的一群异质性细胞，是树突状细 胞（dendritic cells，DCs）、巨噬细胞和（或）粒细胞的前体，具有显著抑制免疫细胞应答的能力。
8
9
10
·
11
12
13
A 为大体标本示胆管弥漫性 狭窄
C胶原纤维呈席纹样改变
E免疫组化示大量 IgG4 阳性浆细胞
14
B上皮下大量浆细胞浸润
D淋巴浆细胞性静脉炎 （箭头），为闭塞性脉 管炎的早期征象
F 为免疫组化示大量 M2 型巨噬细胞
15
16
17
近端 ISC 并 AIP
近端 ISC 合并 AIP 不合并 AIP 的 ISC
1
Abbreviations
IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis
IAC
IgG4-associated cholangitis
IgG4-RD IgG4-related diseases
AIP
autoimmune pancreatitis
MDSCs的生物特征
大量的证据证明它们在癌症和其他疾病中具有负向调控免疫应答的功能。MDSCs通过细胞与细胞直接接触或分泌因 子（NO）等途径，抑制机体的T 细胞发挥正常免疫功能。
MDSCs扩增的机制
诱导MDSCs的因素包括环氧化酶-2（COX2），前列腺素类干细胞因子SCF)，巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）， IL-6，粒单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管内皮细胞生长因子（VEGF）。MDSCs的信号通路主要由这些因素 触发，两面神激酶（JAK）蛋白家族成员和转录活化因子(STAT3)聚集，它们是细胞生存、增殖、分化、凋亡相G4 levels (normal 8–140 mg/dL）
皮肤假性淋巴瘤 淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大
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MDSC
MDSCs的定义
骨髓来源的抑制性细胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓来源的一群异质性细胞，是树突状细 胞（dendritic cells，DCs）、巨噬细胞和（或）粒细胞的前体，具有显著抑制免疫细胞应答的能力。
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A 为大体标本示胆管弥漫性 狭窄
C胶原纤维呈席纹样改变
E免疫组化示大量 IgG4 阳性浆细胞
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B上皮下大量浆细胞浸润
D淋巴浆细胞性静脉炎 （箭头），为闭塞性脉 管炎的早期征象
F 为免疫组化示大量 M2 型巨噬细胞
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近端 ISC 并 AIP
近端 ISC 合并 AIP 不合并 AIP 的 ISC
1
Abbreviations
IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis
IAC
IgG4-associated cholangitis
IgG4-RD IgG4-related diseases
AIP
autoimmune pancreatitis
MDSCs的生物特征
大量的证据证明它们在癌症和其他疾病中具有负向调控免疫应答的功能。MDSCs通过细胞与细胞直接接触或分泌因 子（NO）等途径，抑制机体的T 细胞发挥正常免疫功能。
MDSCs扩增的机制
诱导MDSCs的因素包括环氧化酶-2（COX2），前列腺素类干细胞因子SCF)，巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）， IL-6，粒单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管内皮细胞生长因子（VEGF）。MDSCs的信号通路主要由这些因素 触发，两面神激酶（JAK）蛋白家族成员和转录活化因子(STAT3)聚集，它们是细胞生存、增殖、分化、凋亡相G4 levels (normal 8–140 mg/dL）
IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
加强多学科之间的合作与交流，共同推动 IgG4检测技术的发展和应用，为临床医生 和患者提供更加准确、可靠的检测结果。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
IgG4相关疾病PPT课件
临床表现-外分泌腺
米库利次病（Mikuliczs disease, MD）
临床表现：对称性泪腺、腮腺、唾液腺无痛性肿大，柔软可移动， 口眼干燥， 无全身反应
影像学：超声示不规则低回声和多结节 CT示泪腺、腮腺、下颌下腺呈对称性肿大
血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润，典型组织纤维化及硬化
小结- IgG4-RD特点
全身系统性疾病 血清IgG4水平升高 受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润 病变组织可形成纤维化(席纹样)或硬化 糖皮质激素治疗有效
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组织学：大量IgG4阳性浆细胞浸润，门静脉炎、门静脉纤维化、 小叶性肝炎、肝纤维化等
临床表现-其他
IgG4相关肺间质疾病 IgG4相关性垂体炎 IgG4-RD引起的冠脉病变
临床表现-肾脏
IgG4 相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN）
临床表现：血尿、蛋白尿、白细胞尿，急性/慢性肾功能不全 血清学：IgG4升高、低补体血症、嗜酸性粒细胞增多、
2011年IgG4相关性肾病诊断标准：
①存在肾脏损害：尿液异常、肾功能减退，血清IgE升高或低补体血症 ②肾脏放射学：增强CT：a．多发低密度病变；b．肾脏弥漫性肿大；
c. 肾脏孤立肿块；d．肾盂壁肥厚性损伤 ③血清IgG4水平升高 (>1350 mg/L) ④肾脏组织学表现：a．淋巴浆细胞高度浸润，IgG4阳性浆细胞>10个/高倍
浸润的IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40％，且每高倍镜视 野下IgG4阳性浆细胞>10个
确诊条件：(1)+(2)+(3) 可能诊断：(1)+(3) 可疑诊断：(1)+(2)
IgG4相关性疾病PPT课件
Kamisawa ， et aL ． A new clinicopathologicalentity of IgG4-related autoimmune disease [J]．J Gastroenterol，2003，38：982-984． Takahashi H ， et al ． The birthday of a new syndrome ： IgG4-related diseases constitute a clinical entity ． AutoimmunRev ， 2010 ， 9 ： 591594.
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
igg4相关性疾病精品医学课件
特点
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关疾病ppt课件
IgG4相关性胰腺炎
分型
I型自身免疫性胰腺炎
Ⅱ型自身免疫性胰腺炎
别名 年龄
淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、 特发性导管破坏性胰腺
IgG4相关的胰腺炎
炎
好发于老年人
较I型年轻
性别
男性多见
性别无差异
病理表现
IgG4阳性浆细胞 其他器官受累情况
血清IgG4
大量淋巴细胞和IgG4阳性浆 细胞浸润，伴组织纤维化而 发生肿大或呈结节性(增生 性)改变 阳性 可多器官同时或相继受累， 也可只累及某一器官
胰腺外IgG4一RD
淋巴细胞性泪腺涎腺慢 性肿大(Mikulicz病)： CT增强扫描冠状面像示 两侧腮腺肿大、不规则 强化
19
目录
概括 IgG4相关性胰腺炎
其他IgG4一RD
总结
IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)
胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信号、T2WI呈 轻度高信号。
CT和MRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪 花状强化。
胰腺周围出现包壳状低密度6或晕征。
IgG4相关性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎增强表现 A：胰体远端及胰尾增大 B：“晕征”（胰腺前后缘的低密度影） C：主胰管多发局造性狭窄
性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动脉
炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4相
关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关的肾小管间质性肾炎
等。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。
21
总结
IgG4-RD对皮质醇有良好的疗效。 I型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见的病变。对于不
IgG4相关性疾病-精品医学课件
满足1项次要标准
组织中形成席纹状纤维化；或组织中形成淋巴细胞性血管炎 ；或组织中形成自身抗体。
IgG4相关性疾病与其他疾病的鉴别
01
与干燥综合征的鉴别
干燥综合征患者常出现口干、口腔溃 疡和腮腺肿大等症状，而IgG4相关性 疾病则较少出现这些症状。
02
与多发性硬化症的鉴 别
多发性硬化症患者常出现视神经炎、 脊髓炎和脑干炎等症状，而IgG4相关 性疾病则较少出现这些症状。
保持健康的饮食、适当的运动、充足的睡眠和避免吸烟等，有助 于预防IgG4相关性疾病的发生。
避免诱发因素
避免暴露于有害环境和化学物质，以及积极控制慢性疾病和感染 等，可以降低患病风险。
IgG4相关性疾病的控制策略
01
02
03
早发现早治疗
免疫调节
长期管理
通过早期发现和及时治疗，控制 疾病的进展和恶化。
皮肤表现
患者可能出现荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤 过敏反应，以及皮肤局部溃疡和瘢痕形成等炎 症反应。
关节和肌肉表现
患者可能出现关节疼痛、肿胀、晨僵和关节功 能障碍，肌肉方面则可能出现肌肉疼痛、无力 甚至肌肉萎缩等症状。
IgG4相关性疾病的诊断标准
满足2个主要标准
血清中IgG4浓度升高；以及组织中大量浆细胞和淋巴细胞浸 润。
IgG4相关性疾病的免疫治疗
生物制剂
生物制剂可有效阻断IgG4的生成和功能 ，从而降低疾病的活动性和严重程度。
VS
细胞因子
细胞因子作为一种免疫治疗手段，可调节 机体免疫反应，减轻IgG4相关性疾病的 症状。
IgG4相关性疾病的手术治疗
手术指征
当IgG4相关性疾病累及重要脏器并导致功能障碍时，手术指征明确，需及时采取手术治疗。
组织中形成席纹状纤维化；或组织中形成淋巴细胞性血管炎 ；或组织中形成自身抗体。
IgG4相关性疾病与其他疾病的鉴别
01
与干燥综合征的鉴别
干燥综合征患者常出现口干、口腔溃 疡和腮腺肿大等症状，而IgG4相关性 疾病则较少出现这些症状。
02
与多发性硬化症的鉴 别
多发性硬化症患者常出现视神经炎、 脊髓炎和脑干炎等症状，而IgG4相关 性疾病则较少出现这些症状。
保持健康的饮食、适当的运动、充足的睡眠和避免吸烟等，有助 于预防IgG4相关性疾病的发生。
避免诱发因素
避免暴露于有害环境和化学物质，以及积极控制慢性疾病和感染 等，可以降低患病风险。
IgG4相关性疾病的控制策略
01
02
03
早发现早治疗
免疫调节
长期管理
通过早期发现和及时治疗，控制 疾病的进展和恶化。
皮肤表现
患者可能出现荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤 过敏反应，以及皮肤局部溃疡和瘢痕形成等炎 症反应。
关节和肌肉表现
患者可能出现关节疼痛、肿胀、晨僵和关节功 能障碍，肌肉方面则可能出现肌肉疼痛、无力 甚至肌肉萎缩等症状。
IgG4相关性疾病的诊断标准
满足2个主要标准
血清中IgG4浓度升高；以及组织中大量浆细胞和淋巴细胞浸 润。
IgG4相关性疾病的免疫治疗
生物制剂
生物制剂可有效阻断IgG4的生成和功能 ，从而降低疾病的活动性和严重程度。
VS
细胞因子
细胞因子作为一种免疫治疗手段，可调节 机体免疫反应，减轻IgG4相关性疾病的 症状。
IgG4相关性疾病的手术治疗
手术指征
当IgG4相关性疾病累及重要脏器并导致功能障碍时，手术指征明确，需及时采取手术治疗。
IgG4相关性疾病ppt课件
• 影像学表现：有4种类型。
（1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨 玻璃）
（2）圆形磨玻璃影型
（3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气 管扩张）
（4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽）
精选2021版课件
15
精选2021版课件
16
精选2021版课件
17
精选2021版课件
• 内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激 发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥 漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆 IgG4阳性淋巴细胞显著增高。
精选2021版课件
14
IgG4相关性肺疾病
• 临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。 部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。
精选2021版课件
22
IgG4相关性肺疾病
2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞 和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血 管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断 主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对 激素治疗反应好，临床预后好。
精选2021版课件
23
其他脏器受累
• 间质性肾炎 • 硬化性胆管炎 • IgG4相关性胃溃疡 • 甲状腺、前列腺、 主动脉、冠状动脉、皮肤及淋
（4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结
缔组织病。
精选2021版课件
19
IgG4相关性肺疾病
• 自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单 纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及
胰腺者21例。
• 36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。
IgG4相关性疾病的诊治ppt课件
IgG4-RD认识历史
• 1995 年 Yoshida （吉田）提出自身免疫性胰腺炎， 并认为该病机制与自身免疫性因素相关 • 2001 年 发 现 某 些 自 体 免 疫 胰 脏 炎 (autoimmune pancreatitis, AIP) 血清 IgG4浓度上升， 胰脏组织发 现大量IgG4 阳性浆细胞 • 2003 年， Kamisawa 首次引入 IgG4 系统性疾病概念 ，即 IgG4 相关性疾病（ IgG4-related disease ），又 称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征 • 2010年Autoimmun Rev（自身免疫综述）杂志宣布 IgG4-RD作为病种的诞生
炎性假瘤
纵膈纤维化 腹膜后纤维化
眼眶、肺、肾及其他
纵膈 腹膜后
肝内胆管硬化、肝炎、 肝脏 肝硬化等
硬化性乳腺炎 前列腺炎 乳房 前列腺
主动脉周围炎
炎症性腹主动脉瘤 特发性低补体肾间质 小管肾炎
主动脉
腹主动脉 肾间质
硬化性脑膜炎 垂体炎
淋巴结肿大 炎性假瘤、间质肺炎
中枢神经系统
淋巴结 肺脏
自身免疫性胰腺炎(AIP)
• 1961年首次报道 • 多见于老年男性， 早期临床症状轻微而无特异性 • 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状， 部 分患者有阻塞性黄疸 • 胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰腺被膜纤维化增厚，胰周组织呈现纤维化改变，特别是 门静脉侧有较厚的纤维化 • CT/MRI：胰腺弥漫性增大， 在增强扫描中， 胰腺增强程 度减弱， 无钙化 • 血清IgG4 水平升高
• 部分患者早期应用激素治疗有效，停药后易复发
IgG4-RD受累器官数量
IgG4-RD常累及的器官
IgG4相关性胆管炎.pptx
影像学表现
影像学分型
J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2012,19(5):536-42
诊断依据
2009年 EASL《胆汁淤积性肝病的临床指南》
基础：患者有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变 (1) 最近接受胰腺癌/胆道外科手术或胰腺腺体活组织检查，发现有
AIP/IgG4-SC特征； (2) 符合下述血清学、影像学、其他脏器表现、诊断性治疗中的两项：
命名
IgG4相关性疾病（IgG4-related systemic disease，ISD） IgG4相关性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，
IgG-SC）
GASTROENTEROLOGY 2008;134:706–7152
疾病特点
多见于男性患者，主要临床表现为梗阻性黄疸 血清IgG4水平升高 胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞 IgG-SC患者常伴发AIP，且对激素治疗应答良好
纤维化； (4)组织病理学特征性表现：
① 标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ② IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性浆细胞
>10个）； ③ 轮辐状纤维化； ④ 闭塞性静脉炎； (5) 激素诊断性治疗有效
J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2012,19(5):536-42
① IgG4升高； ② 胰腺影像学表现； ③ 其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃肠道受累和腹
部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润； ④ 胆管上皮 活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞>10,并且予类固醇激素
治疗4周，胆道支架拆除后，梗阻性胆汁淤积不复发、肝功能试验<2 倍正常值上限、出现IgG4和CAl 99下降
《igg4相关性疾病》课件
评估指标：包括症状缓解情况、实验室指标、影像学表现等
评估方法：采用综合评估方法，结合患者病情和检查结果进行评估
评估结果：根据评估结果，制定相应的治疗计划和预后措施
注意事项：在评估过程中，应注意患者的个体差异和病情变化，及时调整评估方法和治疗计划
治疗方案：根据患者病情和身体状况制定个性化治疗方案
定期复查：定期复查，监测病情变化和药物疗效
呼吸道病变：咳嗽、气喘、呼吸困难等
PART FIVE
血清IgG4水平升高
组织病理学检查：IgG4阳性浆细胞浸润
影像学检查：淋巴结肿大、胆管扩张等
排除其他疾病：如淋巴瘤、慢性炎症等
治疗效果：使用糖皮质激素或免疫抑制剂后病情改善
临床表现：观察患者是否有IgG4相关性疾病的典型症状，如淋巴结肿大、皮疹、唾液腺肿大等。
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力过大，保持心情愉悦
定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病
加强免疫系统功能，提高自身抵抗力
避免高糖、高脂肪、高盐食物
保持良好的饮食习惯，如细嚼慢咽、定时定量等
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、生冷等
增加蔬菜、水果、粗粮等富含纤维素的食物
结论：总结要点，提出建议
参考文献：列出引用的文献和资料
PART THREE
IgG4相关性疾病是一种慢性、系统性自身免疫性疾病
主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化
常见于中年男性，主要累及胰腺、胆管、唾液腺等器官
临床表现多样，包括胰腺炎、胆管炎、唾液腺炎等
诊断主要依靠组织病理学和血清学检查
治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时进行手术治疗
症状：黄疸、肝功能异常、肝肿大等
IgG4相关疾病[可修改版ppt]
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IgG4相关疾病
• 正常人的IgG可按重链氨基酸的不同分为IgG1～IgG4四个 亚类；IgG2中最多的是抗多糖抗体，IgG1和IgG3中最多 的是抗蛋白质抗原的抗体；而IgG4为变应原特异性抗体。
• IgG4是较罕见表达的IgG亚型，正常血清中仅占总IgG的 1~6%，正常范围0.08~1.4g/L。
• IgG4对靶抗原的亲和性低，它不能结合C1q补体和激活经 补体途径。
IgG4
❖ 铰链区——二硫键——IgG4分子独特的“半抗体交换反应”
IgG4免疫学特点
IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重链
1 2 3 4 1 2
主要存在形式
单体 单体 单体 单体 五聚体 单体、双体 单体 单体
• 研究认为TGF-β信号调节能够抑制自身免疫,维持胰腺腺泡细胞的完 整性,因此自身免疫性胰腺炎的发生还可能与TGF-β信号调节缺失有 关。
• AIP合并糖尿病可能是因为，胰腺B细胞被T细胞及巨噬细胞分泌的细 胞因子所抑制，而使用激素能阻止这些浸润细胞释放细胞因子，允许 胰岛再生和胰岛素分泌从而恢复正常。
IgG4 ↑ ≠ AIP
• 此后，随着研究的不断深入，Kamisawa T等研究发现AIP 中IgG4不仅可以在胰腺，在胰周组织、胆道、门脉区、胃 肠粘膜都可以发现，且经过激素治疗后可明显减少，考虑 AIP仅仅可能是系统性IgG4相关疾病中胰腺的表现而已。 于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾 病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。
IgG4相关性疾病的共同特点
IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱
• 1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； • 2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸
• 正常人的IgG可按重链氨基酸的不同分为IgG1～IgG4四个 亚类；IgG2中最多的是抗多糖抗体，IgG1和IgG3中最多 的是抗蛋白质抗原的抗体；而IgG4为变应原特异性抗体。
• IgG4是较罕见表达的IgG亚型，正常血清中仅占总IgG的 1~6%，正常范围0.08~1.4g/L。
• IgG4对靶抗原的亲和性低，它不能结合C1q补体和激活经 补体途径。
IgG4
❖ 铰链区——二硫键——IgG4分子独特的“半抗体交换反应”
IgG4免疫学特点
IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重链
1 2 3 4 1 2
主要存在形式
单体 单体 单体 单体 五聚体 单体、双体 单体 单体
• 研究认为TGF-β信号调节能够抑制自身免疫,维持胰腺腺泡细胞的完 整性,因此自身免疫性胰腺炎的发生还可能与TGF-β信号调节缺失有 关。
• AIP合并糖尿病可能是因为，胰腺B细胞被T细胞及巨噬细胞分泌的细 胞因子所抑制，而使用激素能阻止这些浸润细胞释放细胞因子，允许 胰岛再生和胰岛素分泌从而恢复正常。
IgG4 ↑ ≠ AIP
• 此后，随着研究的不断深入，Kamisawa T等研究发现AIP 中IgG4不仅可以在胰腺，在胰周组织、胆道、门脉区、胃 肠粘膜都可以发现，且经过激素治疗后可明显减少，考虑 AIP仅仅可能是系统性IgG4相关疾病中胰腺的表现而已。 于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾 病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。
IgG4相关性疾病的共同特点
IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱
• 1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； • 2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸
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IgG4 levels (normal 8–140 mg/dL）
3 2
1
45
8
9
10
7 6
IgG4相关肝胆疾病的诊断与治疗
Abbreviations
IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis
IAC
IgG4-associelated diseases
AIP
autoimmune pancreatitis
• MDSCs活化的机制
越来越清楚地认识到MDSCs的抑制活性不仅需要促进它们扩增因素，还需要诱导它们的活化。这些因子包 括 Toll-受体(TLRs)的配体，IL-13， IL-4 和转录生长因子-β (TGFβ)，使MDSCs许多不同的信号通路活化， 包括 STAT6， STAT1，核因子-κB (NF-κB)。
嗜酸性血管中心纤维化
炎性肿瘤 前列腺炎
皮肤假性淋巴瘤 淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大
MDSC
• MDSCs的定义
骨髓来源的抑制性细胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓来源的一群异质性细胞，是树 突状细胞（dendritic cells，DCs）、巨噬细胞和（或）粒细胞的前体，具有显著抑制免疫细胞应答的能力。
• MDSCs的生物特征
大量的证据证明它们在癌症和其他疾病中具有负向调控免疫应答的功能。MDSCs通过细胞与细胞直接接 触或分泌因子（NO）等途径，抑制机体的T 细胞发挥正常免疫功能。
• MDSCs扩增的机制
诱导MDSCs的因素包括环氧化酶-2（COX2），前列腺素类干细胞因子SCF)，巨噬细胞集落刺激因子（MCSF），IL-6，粒单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管内皮细胞生长因子（VEGF）。MDSCs的信号 通路主要由这些因素触发，两面神激酶（JAK）蛋白家族成员和转录活化因子(STAT3)聚集，它们是细胞生 存、增殖、分化、凋亡相关的信号分子。
·
A 为大体标本示胆管弥漫性 狭窄
C胶原纤维呈席纹样改变
E免疫组化示大量 IgG4 阳 性浆细胞
B上皮下大量浆细胞浸润
D淋巴浆细胞性静脉炎 （箭头），为闭塞性脉 管炎的早期征象
F 为免疫组化示大量 M2 型巨噬细胞
近端 ISC 并 AIP 近端 ISC 合并 AIP 不合并 AIP 的 ISC
PSC
primary sclerosing cholangitis
PSL
prednisolone
CCA
cholangiocarcinoma
AIH
Auto-immune hepatitis
UC
ulcerative colitis
CD
Crohn’s disease
自身免疫性垂体炎 眼眶假性肿瘤 米古利兹病 库特纳肿瘤 桥本氏甲状腺炎 里德尔甲状腺炎 间质性肺炎 自身免疫性胰腺炎 硬化性胆管炎 肾小管间质肾炎 腹膜后纤维化 淋巴浆细胞性主动脉炎 炎性动脉瘤