大动脉炎的诊断标准及手段
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机 体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
1990年美国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。 （3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。 （4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件
如动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等，这些疾病也可能出现类似大动脉炎的症状和体征，需要通过 详细的检查和鉴别诊断进行排除。
04 治疗方案及原则
药物治疗策略
糖皮质激素
对于活动期的大动脉炎患者，使 用糖皮质激素可以有效控制炎症 ，缓解症状。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素疗效不佳或不能 耐受的患者，可以考虑使用免疫 抑制剂进行治疗。
背景
大动脉炎是一种较为罕见的疾病 ，其诊断和治疗存在一定的难度 和复杂性，需要专业的指导和规 范。
指南制定过程
组建专家团队
由多学科专家组成，包括心血管内科、血管外科 、影像科、风湿免疫科等。
证据收集和评价
系统检索国内外相关文献，评价证据质量和推荐 强度。
共识形成
通过专家讨论和会议，形成指南推荐意见和共识 。
适用范围和目标人群
适用范围
适用于各级医疗机构和临床医生对大动脉炎的诊疗工作。
目标人群
大动脉炎患者及其家属，以及其他需要了解大动脉炎诊疗知 识的人群。
02 疾病概述
大动脉炎定义
大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾 病，主要累及主动脉及其主要分支和 肺动脉。
该病症可导致不同部位的动脉狭窄、 闭塞，少数情况下可能引发动脉瘤。
中国大动脉炎诊疗指南 2023解读
汇报人：xxx
2024-03-14
目录
Contents
• 引言 • 疾病概述 • 诊断方法 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
目的
提供全面、系统、规范的大动脉 炎诊疗指导，帮助临床医生更好 地诊断和治疗大动脉炎。
脉瘤形成。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
大动脉炎
BIB球囊
CCP支架（
10mmX40mm）
支架释放成功后狭窄两端测压分别为130/70mmHg和105/70mmHg
定义
大动脉炎 (Takayasu’s arteritis，TA) 是指主动脉及其 主要分支的慢性 、进行性、非特 异性炎症疾病。
既往史：自述儿时有发热病史（具体不详）， 20天前间断发热十天，最高体温38.5°C。
婚育史：未婚 家族史 个人史
T36.4°C，P80次/分，R20次/分， BP182/116mmHg，心肺腹查体（-），无向心性 肥胖，无紫纹，后背可闻及血管杂音，肠鸣音3 次/分。双下肢无水肿。腱反射正常。
1994年东京国际会议和1996年由Numano等提出 的分型建议
临床表现
头臂干或锁骨下动脉 无脉症、肢体无力、 发凉
颈动脉和椎动脉 眩晕、视力减退、 晕厥、脑卒中、 视网膜萎缩
胸腹主动脉 血管杂音、
下肢动脉搏动减弱、 下肢血压降低
肾动脉 高血压、 血管杂音、 蛋白尿、 肾功能减低、 继发性醛固酮增多症
1.发病年龄≤40岁：出现症状或体征时年龄≤40岁； 2.肢体间歇性运动障碍：活动时一个或更多肢体出现乏力、不
适或症状加重，尤以上肢明显； 3.肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱； 4.血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mm Hg； 5.锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动
活动期指标
常用的TA活动期指标有ESR，CRP等
丛晓亮等对12例TA手术患者行血管壁病理检查， 其中7例处于疾病活动期，血管壁可见大量炎性细 胞浸润，但ESR、CRP未见升高。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
大动脉炎的分型
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现，大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人，临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性，临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同，治疗方案也有所不同。
因此，患者应及时就医，接受专业的诊断和治疗。
同时，生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
大动脉炎诊断及治疗指南(全文)
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件
THANKS
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改善生活质量策略
鼓励患者参加社交活动、规律运动、 保持良好作息等，以提高生活质量和 促进康复。
家庭护理和康复训练指导
家庭护理指导
康复训练计划
教育患者家属掌握基本的护理技能，如协 助患者翻身、拍背、排痰等，预防并发症 的发生。
根据患者的具体情况，制定个性化的康复 训练计划，包括运动训练、日常生活能力 训练等。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析
动脉狭窄或闭塞
大动脉炎可引起动脉壁增厚、管腔狭窄或闭塞，导致相应器官供 血不足。
动脉瘤形成
炎症破坏动脉壁结构，可导致动脉瘤形成，增加破裂风险。
心力衰竭
大动脉炎累及心脏大血管时，可引发心力衰竭。
预防措施建议
早期发现和治疗
01
对于疑似大动脉炎的患者，应尽早进行相关检查以明确诊断，
。
效果评估方法
采用问卷调查、量表评估等方式，对 患者的治疗效果进行客观评价，为调
整治疗方案提供依据。
随访内容记录
详细记录每次随访的情况，包括患者 的症状、体征、用药情况等，以便于 及时调整治疗方案。
不良事件监测与处理
在随访过程中密切关注患者可能出现 的不良事件，如药物不良反应等，并 及时采取措施进行处理。
中国大动脉炎诊疗指南2023解读
汇报人：xxx 2024-03-14
目录
• 引言 • 疾病概述 • 辅助检查方法 • 治疗方案与策略 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高中国大动脉炎的诊疗水平
通过制定和实施诊疗指南，规范临床医生的诊疗行为，提高大动脉炎的诊断准确性和治疗 效果。
多发性大动脉炎病因病理、临床表现及诊断要点
多发性大动脉炎病因病理、临床表现及诊断要点多发性大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性改变。
以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤，因病变部位的不同，其临床表现也不同。
病变位于主动脉弓及其分支者称为高安(Takayusu)病或无脉病；在胸主动脉者，则表现所谓不典型（先天型）主动脉缩窄；在肾动脉可引起肾血管性高血压；累及肺动脉可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗塞。
本病常为多发性病变，表现一组特异病征。
本病在中医学中没有相应病名，依其临床表现而归类于“脉痹”、“痹证”范畴。
【病因病理】一、西医1．病因 其病因迄今仍不明确，目前有以下几种学说。
(1)自身免疫学说：目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程异常所致。
(2)内分泌异常：本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。
(3)遗传因素：认为有一种遗传因子（先天性）与本病可能有关。
本病多发于年轻女性、男女之比为1: 6～10。
本病年龄为5～45岁，平均年龄约22岁。
2．病理 各种原发性感染，如链球菌或结核菌或病毒等在体内产生抗体，由于再感染引起抗体抗原反应。
主动脉系统对这种抗原抗体复合物具有免疫学的亲合性或易感性；故易受影响而产生炎性病变，此为病变的活动期。
当清除感染因素或主动脉抗原时，则抗主动脉抗体的产生受抑制，也抑制了体内的免疫机制，而转为病变的稳定期或非活动期。
本病可发生于主动脉、颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、髂动脉、肝动脉、脾动脉、冠状动脉及肺动脉等。
约84%的患者病变可侵犯2～3支动脉，其中以肾动脉、胸主动脉、头臂动脉（尤以左锁骨动脉）及肠系膜上动脉为好发部位。
腹主动脉伴肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累占20%，并且双侧较单侧多见。
其次为腹腔动脉及髂动脉、肺动脉受累约占50%，常呈多发性，其病变程度较轻。
大动脉炎疾病基础及诊断
➢ 9.传统的血管造影不推荐用于GCA或TAK的诊断，因为它已经被前面提到的成像方式所取代。
➢ 10.对于怀疑有复发的LVV(GCA或TAK)患者，影像学可能有助于确认或排除它。临床和生化缓 解的患者不推荐常规进行影像学检查。
➢ 11.对于LVV(GCA或TAK)患者，MRA、CTA和/或超声可用于结构损伤的长期监测，特别是检 测狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤。筛查的频率和应用的成像方法应根据个人情况而定。
TK
中国以刘力生教授为代表的 的专家将其翻译成“多发性大 动脉炎”简称动脉炎。
1761
1856
1905
1951
1975
第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》 Battista Morgagni，带肖像作者。
1761年Morgagni医生报道一名女 性40岁患者，在其去世多年前就 有脉搏消失的独特表现，死后尸 检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。
尽管急性炎性指标有助于疾病活动性判断，但仅60-70％TA在诊断时出现急性炎症指标的升高。而且 在很多病例急性炎性指标与全身症状或影像学疾病活动度并无相关性。急性炎症指标正常并不能提示疾 病缓解。
在临床表现稳定和ERS正常的TA患者中50％仍存在影像学上新发或活动病灶，44％在搭桥手术病理活 检中可见组织学上活动性血管炎。
病理分型
TK
根据病变部位分这四种 ➢ 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。
➢ 胸腹主动脉型
病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。
➢ 广泛性
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
➢ 肺动脉型
约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性 改变。
大动脉炎病情评分标准
大动脉炎病情评分标准英文回答：Arteritis, also known as large vessel vasculitis or giant cell arteritis, is a condition characterized by inflammation of the large arteries in the body. Itprimarily affects the temporal arteries, which are located on the sides of the head, but can also involve other arteries such as the aorta and its branches. The severity of arteritis can vary from mild to severe, and the disease progression can lead to serious complications if left untreated.There are several scoring systems used to evaluate the severity of arteritis and monitor disease activity. One commonly used scoring system is the Indian TakayasuClinical Activity Score (ITAS), which assesses clinical symptoms such as fever, weight loss, fatigue, and joint pain, as well as laboratory markers of inflammation such as erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein(CRP) levels. The ITAS score ranges from 0 to 77, with higher scores indicating more severe disease activity.Another scoring system is the Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS), which is used to assess disease activity in various types of vasculitis, including arteritis. It takes into account clinical symptoms, laboratory findings, and other disease-related features. The BVAS score ranges from 0 to 63, with higher scores indicating more active disease.In addition to these scoring systems, imaging studies such as angiography and ultrasound can also be used to evaluate the extent and severity of arterial inflammation in arteritis. These imaging techniques can help identify areas of stenosis or narrowing in the arteries, which can be indicative of active disease.It is important to note that while scoring systems and imaging studies can provide valuable information about disease severity, the clinical presentation and symptoms experienced by the patient are also crucial in assessingthe overall impact of arteritis. For example, a patientwith mild arterial inflammation but severe symptoms such as vision loss or ischemic complications may require more aggressive treatment compared to a patient with more extensive arterial involvement but minimal symptoms.中文回答：动脉炎，也被称为大血管血管炎或巨细胞动脉炎，是一种以体内大动脉的炎症为特征的疾病。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
大动脉炎诊断标准
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一、发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。
二、肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
三、血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
四、锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
五、肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
六、动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
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目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：
(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎(Buerge’s disease) 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，
重度者可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。
5.结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热，血沉快及脉管炎等表现，但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。
6.胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动;上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛，颈部X线片示颈肋骨畸形。