多发性大动脉炎的诊断标准
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
儿童多发性大动脉炎10例临床分析
发病机制与病理特点
发病机制
本病的发病机制尚不明确，可能与自身免疫、感染、遗传等因素有关。
病理特点
病变主要累及主动脉及其主要分支，可出现血管壁炎症、纤维素样坏死、肉 芽肿形成等病理改变。
临床表现与诊断标准
临床表现
患儿可出现乏力、发热、肌肉或关节疼痛等全身症状。局部症状可表现为受累血 管支配区域的组织缺血、缺氧表现，如头痛、头晕、晕厥等。
早期诊断和治疗对于儿童多发性大动脉炎的预后 具有重要意义。
结论
01
02
03
04
儿童多发性大动脉炎是一种严 重威胁儿童健康和生命的疾病 。
本研究通过对10例儿童多发性 大动脉炎的临床资料进行分析 ，总结其临床表现、治疗方法 及预后情况。
结果表明，儿童多发性大动脉 炎主要表现为发热、乏力、关 节痛等非特异性症状，部分患 者可出现血管杂音及搏动减弱 或消失等体征。
儿童多发性大动脉炎是一种较为少见的血管炎， 具有反复发作、进展迅速、治疗难度大的特点。
结果表明，儿童多发性大动脉炎主要表现为发热 、乏力、关节痛等非特异性症状，部分患者可出 现血管杂音及搏动减弱或消失等体征。
本研究通过对10例儿童多发性大动脉炎的临床资 料进行分析，总结其临床表现、治疗方法及预后 情况。
诊断标准
根据患者的临床表现、辅助检查及病理学特点，采用中华医学会儿科学分会血管 学组制定的标准进行诊断。
03
治疗方法与效果
治疗方法
激素治疗
采用口服或静脉注射激素，控制炎症反应。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，辅助控制炎症。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子抗体等，针对病因进行治疗。
治疗效果及并发症
治疗效果
多发性大动脉炎的多层螺旋CT诊断
为疾病活动） 分为活动期 ８例及非活动期 ８ 例。
为 ５ ％ ～７ ％ ， 度 狭 窄 为 ８ ％ ～９ ％ ， 塞 为 １ ９ 重 ０ ９ 闭
１ ０％ 。 ０
多发 性大 动 脉炎 又称 大 动 脉 炎 （ ａ ａａｕ Ｓａ— Ｔ ｋ ｙｓ ’ ｒ
ｔｒｉ， Ａ） 是一 种 累及 主 动 脉及 其 主要 分 支 以及 ｅｉｓ Ｔ ， ｔ 肺 动脉 的慢 性非 特 异 性 病 变 ， 可导 致 受 累 血 管 管 腔 不 同程 度 地狭 窄 或 闭塞 ， 发 部位 为 主动 脉 弓 、 、 好 胸 腹 主动 脉及 其 主要 分支 。病 因不 明 ， 青年 女性 好发 ， 可 能 与 内分泌 异 常 、 传 因素 有 关 。病 变 主 要 累 及 遗
１４ 统 计 学处 理 ．
应 用 Ｓ Ｓ ６０统计 软件 分 析 ， Ｐ Ｓ１．
血管壁的改变 ， 导致血管 管腔 狭窄 、 闭塞或瘤样 改 变 。与动 脉造影 不 同 ，Ｔ血 管成 像 不仅 能显 示 血 管 Ｃ
管腔 的改 变 ， 能 清 晰显示 管壁 的改 变 。现对 １ 还 ６例 Ｔ Ａ进行 Ｃ Ｔ血管成 像 ， 并结 合 文献 分析 Ｔ Ａ的 Ｃ Ｔ影
１３ Ｔ 的 临 床 分 型 根 据 Ｌ ｐ． ｅｒａ分 类 法 Ｊ ． Ａ ｕｉ ｒ Ｈ ｅ
体 层摄 影术 ， ｘ线 计算机 ；ａ ａａｕ动脉炎 ； Ｔ血 Ｔｋ ｙｓ Ｃ
将Ｔ Ａ分为 ４型 ： Ｉ （ ① 型 头臂 动脉型） 累及主动 ： 脉 弓及其分支 ； Ｉ型（ ② Ｉ 胸腹主动脉型） 累及降主 ：
（ Ｒ ） 多 平 面 重 建 （ Ｒ） 最 大 密 度 投 影 （ Ｐ ＶＴ 、 ＭＰ 、 ＭＩ）
及 曲面 重组 （ Ｐ 。 Ｃ Ｒ）
内科学-多发性大动脉炎
【临床表现】
本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓 解者。有研究对171例的统计，平均病 程为2～3年，最短者1月，最长者达20 年。
（一）全身性症状
（2）体征：
单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失。上肢血 压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mm Hg，下 肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的 患者两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或 收缩期杂音。
2.胸腹主动脉型
即下肢无脉症型，约占19.3%。
【实验室检查】
依据病史及临床表现，多发性大动脉炎 的诊断一般并不困难，有针对性采用某 些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的 早晚、活动期抑或静止期、病变程度以 及范围有很大价值，并为治疗的选择提 供可靠的依据。
【病理】
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连， 管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性 血管阻塞期。早期动脉病变由中层的淋巴细胞浸润和有巨细胞存 在的外膜组成，特别是在大动脉壁中的小滋养动脉及静脉部。
慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻 塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可 并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无 脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下 动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。
【发病情况】
本病以青少年多见，发病年龄多在5～40岁，30岁以内占70%， 女性的患病率高于男性，约为7∶1～8∶1，头臂型以女性居多， 肾动脉型男女比例相仿。
多发性大动脉炎的多层螺旋CT诊断
宁夏 医 学 杂 志 ２ ０ ０ ８年 ２月 第 ３ ０卷 第 ２期
ＮｎｘａＭｅ ，ｅ．ｏ ８ Ｖ ｌ ０， ｏ ２ ｉｇｉ ｄＪＦ ｂ２ ０ ， ｏ Ｎ ． ３
文章编号： ０ — ９９２０）２ ０２ — ２ １ １ ５４（０８０ — １ ０ ０ ８
［ ｂｔａｔ ０ ｊｃ ｖ Ｔ ｌ ａｅｔｅｄａｎｓ ｖｌ ａａａｕ ｒ ｒｉ Ｔ Ａ ｓ ｃ］ ｂｅｆ ｅ ｏｅｅ ｔ ｈ ｉ ｏｉ ｌ ｅ ｏ Ｔ ｋｙｓ％ａｔ ｉｓ（ Ａ）ｂ ｎｌｚ ｇａｄｓｍｍ ｒ ｉ ｅｅａ ｉｅ ｒ ｉ ｖ ｇ ｓｅ ｆ ｅｔ ｙａ ａ ｉ ｎ ｕ ａ ｚ ｇｔ ｘｍｎ ｙｎ ｉｎ ｈ
ｍ ｔｏ ｎ ｎ ｉｇ ｏ Ａ ｉ Ｍｕ ｉ ｓ ｃ ｐｒｌ Ｔ（ Ｓ Ｔ ．Ｍｅｈ ｄ Ｔ ｅＭ Ｃ ｇｎ ａ ｅｔ ｗｔ Ａ ｗ ｒ ｒｔ ｓｅｔ ｅ ｅｈｄａｄｆ ｄ ｓｆ Ｔ ｌ — ｌ ｅＳ ｉ ｉ ｎ ｎ ｔ ｉ ａＣ Ｍ Ｃ ） ｔｏ ｓ ｈ Ｓ Ｔｉ ｉｇｏ ２ ｐ ｔ ｎ ｉ Ｔ ｅｅ ｅｒ ｐｃ ｖ ｍａ ｆ ０ ｉ ｓ ｈ ｏ ｉ
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大动脉炎诊断及治疗指南(全文)
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
多发性大动脉炎造影表现和介入治疗1例
多发性Ｊ 动脉炎是一 种原因不明 、 累及主动脉 及其 主要分 支 的慢性炎症 晚期导 致动脉 多发 性狭窄 、 阻塞或 扩张 引起 肢体及器官的血压 升高和 缺血表现 。现就 １删多 发 大 动脉 炎的造影表现和介人浩疗情 况介绍如下：
】 病 历简 介
膨胀支架ｔ ｉ ｔ ｔ ｍ ４ ｒ １ ［ｅ ｍ ｘ ０ ｍｊ 小时后再 敬造影复查 ， Ｗａｓ ａ ８ ａ 晌 主动脉撕裂无变化 ． 左颈 内动脉 支架贴 壁和 扩张 充分 ． 向血 前 流 良好 ． 血栓 消失 （ ２ （ １ 后用药 ： 图 ） ５术 阿斯匹林 ０ １ 每 日 ５
检 查 胸 主 动 脉 、 锁 骨 下 动 脉 、 颈 总动 脉 和 在 颈 内 动 脉 束 发 左 左
女 ．８岁 因 “ ２ 头痛 、 头晕 ３年 ， 渐加重伴 左上肢疼 痛 １ 逐 年 于 １９ ９ ９年 ８月 ３日住 院。人 院检查血压 ： 右上肢 ２ ／ ｋ ａ ５Ｓ Ｐ ， 左上肢 ２／ Ｏ Ｐ ０ ｌｋ ａ右 下肢 １／ ｋ ａ 左 下肢 １／ ｋ ａ ４ ８Ｐ ， ４ ８ Ｐ 。胸腹部 未 发现异常体征 ， 于背 部多处 可闻及 收缩期 血管 杂音 ： 左肩 胛 上 医 ． ６级 ． ４ ／ 向左前胸 、 左颈部 、 肩胛 区传 导 左 右肩胛 上区 ．／ ３６
２ ２ 介Ａ过程 和结 果
左 右股 动脉 穿刺 ， 各置 八 ７ Ｆ动 脉鞘 ，
～
４ ｒ 的病 变介 人 治 疗 也 有 很 好 的 临 床 效 果 长 度 太 于 ０ｍ ａ
动脉内共注射肝素 ５ ０ ０ ０单位 。手术过程如下 ：１ 主动脉狭 （ 胸
４ ｍ 多部位狭 窄和完全 闭塞 眭病 变 ． ０ ｍ、 介＾ 治疗 的 成功 率低 效果 差。与影像学 上狭窄程度 相比 ， 狭窄 耐侧 压 力阶差对阻塞 程度 的判定 和介人 治疗 效果 的评 价 更有 意义 ：压 力 阶差 大于 ２ ６ ｋ ａ 即提示有 明显 梗阻 ， ７ Ｐ 为介人 治 疗 的指 征 ， Ａ治疗 后 介 压力 阶差小于 ２６ ｋ ａ ．７ Ｐ 是介 入 治疗 成功 标 志 ＯＰ， ｋ ａ表明手术成功 。 多发性大动脉炎累及 侧颈动脉 ． 侧闭塞 另－０ 高度 狭 一 １ Ｕ 窄时 ， 首选介 人治疗 ：介人 治疗 有血 流阻断 时 问短 、 发症 少 井 本 侧胸 主 动脉狭窄球 囊 扩 张后 ， 管 残余 硅 窄 ２ ％ 尽 ０ 但 压 力 阶差 降 为
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
肾动脉型（III型）
多发性大动脉炎的超声 诊断和鉴别诊断
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2020/11/14
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
• 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
• 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。
• 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 。
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。
• 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
• 下肢动脉
病例4
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
主要鉴别诊断
• 动脉粥样硬化 • 血栓闭塞性脉管炎 • 先天性主动脉缩窄
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
•鉴别诊 断
动脉粥样硬化
• 多发生于老年患者 ,主要累及大中动脉
– 头臂动脉型（Ⅰ型） – 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） – 肾动脉型（Ⅲ型） – 混合型（Ⅳ型）
多发性大动脉炎的自我鉴别诊断
专业的血管病医疗服务平台 /1．血栓闭塞性脉管炎绝大多数为青壮年男性患者，病变累及肢体中、小动脉，常有游走性血栓性浅静脉炎病史。
肢端营养障碍明显，临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生溃疡或坏疽。
大、中动脉听诊区无血管杂音。
一般极少累及心、脑、肾等重要脏器2．闭塞性动脉硬化症多发生于45岁以上的中老年人，男性多于女性。
为动脉粥样硬化导致的血管慢性狭窄或闭塞，病变主要累及腹主动脉和肢体动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。
临床主要表现为患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歌性跛行，肢端发生溃疡、坏死等缺血症状，常伴有高脂血症、高血压病、冠心病、脑血管疾病和糖尿病等。
3．先天性胸主动脉缩窄症本病多见于男性儿童或少年，为先天性发育异常。
胸主动脉的狭窄部位较高，病变在动脉导管韧带附近，常呈局限性环形狭窄。
临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。
血管杂音的部位在胸骨左缘上方；胸部X线平片可见第3～8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。
而多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低，且呈长段狭窄，常为多发性病变。
4．结缔组织疾病多发性大动脉炎的早期有乏力、发热、关节肌肉酸痛等临床症状，与结缔组织疾病相似。
所以，需与类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等疾病鉴别，应作必要的实验室检查或组织活检有助于诊断。
上述疾病虽可能引起肢体小血管的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。
5．胸廓出口综合征本病是由于胸廓出l：1处解剖结构的异常(如颈椎、第1肋骨畸形)或斜角肌的炎症和劳损，以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，而引起患侧上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱等临床表现，与多发性大动脉炎的头臂动脉型相似。
但胸廓出El综合征的患者同时有明显的臂丛神经受压的表现，臂部及手部放射性疼痛，手部感觉异常等。
还可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。
体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。
桡动脉搏动的强弱可随头颈部和上肢的转动而改变。
多发性大动脉炎的超声诊断价值
３ 讨论
多发 性 大动 脉 炎病 理变 化 主要 是 慢 性 、进行 性 、
闭塞性 炎症 。常 累及 动脉全层 ， 内膜和外 膜显 著增 厚 ， 中层 弹力 纤 维 变 性 和 纤 维 化 ，管 腔 有 不 同程 度 的狭
尤其是女性 ， 出现单侧或双侧上肢动脉及颈动脉搏动
血 管 管壁 呈 弥漫 性增 厚 或不 规则 节 段性 增 厚 ， 血 管 腔 向心 性变 窄 ， 严 重者 明显 狭 窄 、 甚至 闭 塞 。 内一 中膜 厚 度 范 围约 １ ． ２ ～ ５ ． １ ｍｍ； 内一 中膜 连续 性差 ， 不 光滑 ， 测 血 管直径 狭 窄率范 围约 ５ ０ ％～ ８ １ ％。 ２ ． ２ 彩 色及 脉 冲 多谱 勒超 声 Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ 示 患者 病 变处 管 腔 内血 流 束 变 细 ， 血 流 不 同程 度充 盈 缺损 、 边 缘 不 规 则（ 如 波浪状 ） ， 血流速 度缓慢 。狭 窄处血 流 速度增 快 、 彩 色 多普 勒 超 声可 以清 楚 显 示 血 管 壁 的 ３层 结
的放矢 ， 才 能更好地 提高 检 出率 １ 。 动 脉 血 管造 影 对 判 断病 变程 度 严 重 的 大动 脉 炎
为本病可能与感染 、 自身免疫性疾病 、 雌性激素 、 遗传
因素有 关 。
根据 受 累 的血 管 部位 不 同可 将病 变 分 为 ４型【 】 ：
占优势 ， 能反映血管腔的整体形态改变 ， 能分辨细小
Ｓ ｃ ｈ ｍ ｉ ｄ ｔ 等观察认为彩色多普勒超声可 以对病变血管 程度做出定性和定量评估 。能先于血管造影发现大动 脉炎早期并未引起管腔狭窄时 的轻度血管壁炎性改 变。 Ｓ ｅ ｔ ｈ ｔ １ 等研究表明 ， 颈动脉管壁内中膜厚度可作为
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
多发性大动脉炎的症状
多发性大动脉炎的症状文章目录*一、多发性大动脉炎的症状*二、多发性大动脉炎的并发症*三、多发性大动脉炎的饮食注意事项1. 多发性大动脉炎吃什么好2. 多发性大动脉炎不能吃什么多发性大动脉炎的症状包括疾病活动期炎症表现和受累动脉的血流阻塞引起的症状。
发热、全身不适、易疲劳、体重下降、多汗、食欲下降或恶心呕吐等是疾病活动期的表现。
少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
多发性大动脉炎的并发症血管炎和管腔狭窄常表现为间歇性跛行,局部脉搏减弱或消失,双侧肢体脉搏不对称,血压(指收缩压)大于10mmHg (1.33kPa),血管杂音以及脏器缺血的表现。
颈部和上肢血管受累比下肢多见。
临床表现因受累部位不同及大动脉缩窄程度不同而差异较人。
33%～76%的患者出现高血压。
6%～16%出现心脏的缺血或梗死。
7%～55%出现主动脉瓣反流。
11%的多发性大动脉炎患者出现二尖瓣反流。
神经系统的表现主要取决于主动脉弓的4条供养头颅的动脉及其分支的受累程度,常见症状有头晕、晕厥、头痛、短暂局部脑缺血发作、脑卒中等。
除非高血压脑病,否则很少出现癫痫发作。
30%的病人影响视力,8%的病人出现暂时性失明,少数病人出现永久性单侧眼睛失明,失明原因包括白内障、虹膜炎、肯光眼等。
约8%～18%的多发性大动脉炎患者出现皮肤损害,最常见的皮肤表现是雷诺现象、结节性红斑和坏疽性脓皮病。
雷诺现象主要见于肢体血管损害者;结节性红斑多见于急性期;坏疽性脓皮病由血管纤维化和闭塞所致。
多发性大动脉炎的饮食注意事项1、多发性大动脉炎吃什么好鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。
鲤鱼1条(约750克),鲜竹笋500克,西瓜皮500克,眉豆60克,生姜、红枣适量。
2、多发性大动脉炎不能吃什么忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
多发性大动脉炎疾病
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
可治性罕见病—多发性大动脉炎
可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状，引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。
因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称。
例如，高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。
该病多发生于青年女性，男女之比约为1:4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。
发病率有明显的地区性，中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。
目前，西方包括各种族，发病率在1. 2～2.6／百万人口[5'6]，而我国目前还没有大规模流行病学资料，1988-1989年我国东北某林区调查显示，患病率为0.13%。
本病的病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素的影响，包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。
在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7]，HLA - DR2[8]相关，但在其他人群中未证实。
细胞免疫在本病发病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。
本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。
二、临床特征本病多发生于12～30岁年轻女性0IO]，最小者出生后2个月发病。
临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。
(1)非特异性炎症可表现为：全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等，可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。
多发性大动脉炎护理查房PPT
护理措施的有效性：评 价所采取的护理措施是 否有效，如药物治疗、 饮食调整、运动锻炼等 。
患者对护理的满意度： 了解患者对护理工作的 满意度，以及他们对护 理措施的评价和建议。
存在问题与改进措施
护理过程中存在的问题与不足
护理人员对多发性大动脉炎的护理知识掌握不够全面，缺乏专业性。 护理过程中与患者的沟通不足，未能及时了解患者的需求和反馈。 护理操作不够规范，存在一定的安全隐患。 护理记录不够详细，缺乏规范性。
题的内容 药物治疗护理措施
● 我正在写一份主题为“多发性大动脉炎护理查房”的PPT,现在准备介绍“护理措施与效果评价”,请帮我生成“药物治疗护理措施”为标题的内容 ● 药物治疗护理措施
● 遵医嘱按时服药，确保药物疗效 ● 观察药物副作用，及时报告医生处理 ● 指导患者正确使用药物，提高用药依从性 ● 定期监测血压、心率等指标，及时调整治疗方案 我正在写一份主题为“多发性大动脉炎护理查房”的PPT,现在准备介绍“护理措施与效果评价”,请帮我生成“并发症预防护理措施”为标题的内容
改进措施：加强护理技能培训、完善护理流程等
提高护理人员的专业技能水平
单击此处输入你的项正文，文字是您思想的提炼，请言简意赅 的阐述观点。
定期组织护理技能培训
单击此处输入你的项正文，文字是您思想的提炼，请言简意赅 的阐述观点。
鼓励护理人员参加学术会议和研讨会 改进措施：完善护理流程
改进措施：完善护理流程
并发症预防护理措施
● 我正在写一份主题为“多发性大动脉炎护理查房”的PPT,现在准备介绍“护理措施与效果评价”,请帮我生成“并发症预防护理措施”为标题的内容 ● 并发症预防护理措施
● 预防感染：保持室内空气流通，加强口腔、皮肤等部位的清洁护理 ● 预防血栓形成：指导患者进行适当的运动，促进血液循环 ● 预防高血压、糖尿病等并发症的发生：定期监测血压、血糖等指标，及时调整治疗方案 ● 预防其他并发症的发生：根据患者具体情况制定相应的预防措施
大动脉炎疾病基础及诊断
➢ 9.传统的血管造影不推荐用于GCA或TAK的诊断，因为它已经被前面提到的成像方式所取代。
➢ 10.对于怀疑有复发的LVV(GCA或TAK)患者，影像学可能有助于确认或排除它。临床和生化缓 解的患者不推荐常规进行影像学检查。
➢ 11.对于LVV(GCA或TAK)患者，MRA、CTA和/或超声可用于结构损伤的长期监测，特别是检 测狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤。筛查的频率和应用的成像方法应根据个人情况而定。
TK
中国以刘力生教授为代表的 的专家将其翻译成“多发性大 动脉炎”简称动脉炎。
1761
1856
1905
1951
1975
第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》 Battista Morgagni，带肖像作者。
1761年Morgagni医生报道一名女 性40岁患者，在其去世多年前就 有脉搏消失的独特表现，死后尸 检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。
尽管急性炎性指标有助于疾病活动性判断，但仅60-70％TA在诊断时出现急性炎症指标的升高。而且 在很多病例急性炎性指标与全身症状或影像学疾病活动度并无相关性。急性炎症指标正常并不能提示疾 病缓解。
在临床表现稳定和ERS正常的TA患者中50％仍存在影像学上新发或活动病灶，44％在搭桥手术病理活 检中可见组织学上活动性血管炎。
病理分型
TK
根据病变部位分这四种 ➢ 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。
➢ 胸腹主动脉型
病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。
➢ 广泛性
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
➢ 肺动脉型
约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性 改变。
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专业的血管病医疗服务平台 /多发性大动脉炎的诊断标准：
凡10岁左右的患儿，尤其女孩，如有不明原因的高血压伴低热、肢体麻木感、肢体发凉或间歇性跛行等，血沉升高，丙种球蛋白、抗主动脉抗体、抗核因子阳性，无脉症眼底、顽固性心衰等，均需考虑本病。
Sharma（1996年）提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和（或）特征性体征和症状至少1个月。
次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和（或）冠状动脉损伤。
如达到二项主要指标，或一项主要指标加二项次要指标，或四项次要指标，即可诊断为多发性大动脉炎。
多发性大动脉炎的鉴别诊断：
须与结节性多动脉炎，肾动脉纤维肌性结构不良，先天性主动脉缩窄，血栓闭塞性脉管炎等鉴别。