多发性大动脉炎病例(完整)
多发性大动脉炎PPT课件
► 脑保护：术后第一个24h 内用冰帽维持头部低温， 并用镇静、镇痛药降低脑代谢。在颈动脉吻合口开 放后72h内，严密观察瞳孔和意识状态，定时运用 激素和脱水药
► 术后抗凝治疗：术后第1 天起，用肝素微量泵持续 静注，以后改用华法林治疗
► 围术期所用药物均用微量泵静注或稀释后缓慢静注，避免血 压波动。
► 颈动脉开放前(脑缺血期)，提高脑灌注压，避免低血压，维 持PaCO2在正常高限，同时运用血管扩张药使脑血管扩张， 增加脑供血；
► 颈动脉缓慢开放，应抬高头部，适当降低血压，并利用轻度 呼吸性碱中毒使PaCO2在低限，使增加的脑血流量有所下降， 缓冲高灌的不良反应
►该类患者对镇静、止痛药敏感.术前用药宜减 量，麻醉中镇静、止痛药也应小剂量间断给 予，以免引起血压的剧烈波动。
监测
►连续监测ECG、鼻温、右锁骨下静脉穿刺置 管监测中心静脉压(CVP)、左股动脉有创压、 足趾无创血氧饱和度(SP岛)、间断测定动脉 血气、睦穿置管测脑脊液压力。
►美英报道了全麻加硬膜外麻醉1例。全麻加双 侧颈丛1例，均不同程度地减少了全麻药的用 量，并减轻了在胸部及颈部皮肤切口时的应 激反应，维持了血压的相对稳定。
► 放后，使血压维持比正常时略高水平，适当补液合并使用多巴胺. ⑦开 放后，以肝素，鱼精蛋白为1∶1.5的比例，静脉推注鱼精蛋白以中和肝 素，防止渗血及出血倾向. ⑧注意术中心电图、心率的变化.
► t呼吸管理：手术前期PETCO2维持在5.3 ~ 6.0 kPa， 至颈内动脉
► 吻合口开放时，重新调整通气参数使PETCO2维持在 3.3 ~ 4.0 kPa，直至术后。循环管理：左颈内动脉 吻合口开放前，维持血压不低于或稍高于原基础值。 左颈内动脉吻合口开放后，可维持血压低于基础值 15%的水平，但不得低于30%。予小剂量多巴胺 1 ~ 3Pg（/ kg·min）维持血压稳定，并维持尿量在 1 mI（/ kg·1）。＠脑保护：应用低温麻醉和尼卡地 平、利多卡因、激素等药物来加强脑保护。＠升主 动脉侧壁钳夹前全身肝素化，血管
多发性大动脉炎致急性心肌梗死1例
参考文献 ：
［ ］ Ａｖ ｓ ｈ Ｓ ｎ ｈ Ｓ， ｏ ｉ ｄ ａ Ａｃ ｔ ｅ ａ ａｌ ｒ ｎ ３ ａ ｔ ｉ Ｇ， ａ ｄ ｕ Ｊ Ｍ ｈ ｎ ｒ ． ｕ ｅ ｒ ｎ ｌ ｆ ｉ ｅ ｉ ｕ
Ｘ ｕ ２０ ｅ， ０３， ５（ １ ２）： ． ９７
［ ］ 曲彦 ， 成 玉 ， 胜 齐 ， ． 伤 后 多 脏 器 功 能 衰 竭 患 者 白 ２ 刘 潘 等 创 细 胞 流 变 性 和 细 胞 黏 附分 子水 平 的 变 化 ［］ 中 华 外 科 杂 Ｊ．
・
（ 稿 日期 ： ０ ８０ — ３ 收 ２ ０—４１ ）
天 正在 进 行 动 态 心 电 图 检 查 ， 示 死 因 为 急 性 心 肌 梗 死 （ １ 提 图
～
： 蕊
图 ４
２ 讨 论
２０ ０ ７年 １ 月 １ 日 ２ Ｏ ５ ２：３ ８
［］ 王海燕 主编． １ 肾脏 病 学 ［ ． ３版 ． 京 ： 民卫 生 出版 Ｍ］ 第 北 人
社 ，９ ６ １４ ． １ ９ ： ３ １
ｃｔ ｒｎ ｌａ ｕｅＪ． ｈ ｎ ｇ ｏＷ ｅ Ｚ ｏ ｇＢｎ ｉ ｉ ｉ ｕｅ ｅ ａ ｆｉ ｒ［￣ Ｚ ｏ ｇ ｕ ｉ ｈ ｎ ｉｇＪ ＪｕＹ ｌ
ｍ ｅ ｉａ ｄ ｓ ｇｃ ｌｉ ｔ ｎｓｖ ａ ｅ ｕｎｔ 。 ｄｃ ｌａｎ ｕｒ ｉａ ｎ ｅ ｉｅ ｃ ｒ ｉｓ— ｏｎｅ ｙ ａ ｏ— ａ ｅ ｒｐｒ ＿
ｓｅｔ ｅｓ ｄ ［］ Ｒ ｎＦ ｉ ２ ０ ，５ １ ：０． ｐｃｉ ｔ ｙ Ｊ． ｅ ａ ，０ ３ ２ （ ） １５ ｖ ｕ ｌ
多发性大动脉炎致脑梗死一例
动， 下肢和左 侧肢 体可动 ， 右 右侧肢体肌张力低 ， 踺反射 ： 左
（ ＋＋） 右（ ；ａ ｉ ｋ 征 ： ＋）左 （ ， 、 ＋）Ｂ ｂ ｓ ｉ 右（ 、 ±）颈软 ， ｎ 无抵抗 ， 克 氏征 （ 。辅助 检 查 ： 细胞 ３ ９ 一） 红 ．７×１ ／ ， 红蛋 白 ０ Ｌ血 ７ ／ ， ５ｇ Ｌ 血小 板 ６ １ Ｌ 红细胞沉降率 ６ ｍ／ ｈ 类风 １ １ ／ ， ｘ０ ０ｍ ｌ ， 湿 因子 ４ １Ｕ／ 抗链 球菌溶血素… １６Ｕ／ Ｃ反应蛋 白 ． Ｉ ， Ｏ’０ Ｌ， ５ １ ｍｇＩ， 体 Ｃ ３ ． ／ ． ／ 补 １６ ｇＩ 。颈 部 磁 共 振 血 管 造 影 （ Ａ）左 侧锁骨下动脉 、 ＭＲ ： 左侧颈总 动脉闭塞 ， 侧颈 内动 左 脉多发性 狭窄且汇 入基底 动脉 ， 右侧 颈总 动脉起 始部局 限 性狭 窄 ， 左侧 大脑 中动脉起 始 部 闭塞 ， 端 分支 较 对侧稀 远 疏， 颈部动静 脉 同时 显影 。诊断 为 多发 性 大 动脉 炎 ， 脑梗 死， 给予 ２ ％甘 露醇 、 ０ 甘油果糖 、 奥扎 格雷 钠 、 达拉 奉 、 依 泼
山西省太原精神病 医院
牛晓燕
患者女 ，３ ， ２ 岁 因意识不 清 ８ｈ于 ２０ 年 ７月 １ ０６ ５日
急诊 人院。患者 当日晨 ８ ０ ：０乘公 共汽车上班途 中， 突发意
血管疼痛及结 节红斑等症 状 ， 伴有免 疫检测 指标 异常 。该
患者早期病 史不明确 ， １ 近 年反复上 呼吸道感染 ， 主要表 现
（ 稿 日期 ：０ ８０ —５ 收 ２ ０ —５２ ）
作 者简介 ： 宁慧芳 ， ，９ ９年 ２月生 ， 女 １６ 主管 护师 ， 山西省人
民 医院 。３ ０ ２ ０ ０ １
儿童多发性大动脉炎10例临床分析
发病机制与病理特点
发病机制
本病的发病机制尚不明确，可能与自身免疫、感染、遗传等因素有关。
病理特点
病变主要累及主动脉及其主要分支，可出现血管壁炎症、纤维素样坏死、肉 芽肿形成等病理改变。
临床表现与诊断标准
临床表现
患儿可出现乏力、发热、肌肉或关节疼痛等全身症状。局部症状可表现为受累血 管支配区域的组织缺血、缺氧表现，如头痛、头晕、晕厥等。
早期诊断和治疗对于儿童多发性大动脉炎的预后 具有重要意义。
结论
01
02
03
04
儿童多发性大动脉炎是一种严 重威胁儿童健康和生命的疾病 。
本研究通过对10例儿童多发性 大动脉炎的临床资料进行分析 ，总结其临床表现、治疗方法 及预后情况。
结果表明，儿童多发性大动脉 炎主要表现为发热、乏力、关 节痛等非特异性症状，部分患 者可出现血管杂音及搏动减弱 或消失等体征。
儿童多发性大动脉炎是一种较为少见的血管炎， 具有反复发作、进展迅速、治疗难度大的特点。
结果表明，儿童多发性大动脉炎主要表现为发热 、乏力、关节痛等非特异性症状，部分患者可出 现血管杂音及搏动减弱或消失等体征。
本研究通过对10例儿童多发性大动脉炎的临床资 料进行分析，总结其临床表现、治疗方法及预后 情况。
诊断标准
根据患者的临床表现、辅助检查及病理学特点，采用中华医学会儿科学分会血管 学组制定的标准进行诊断。
03
治疗方法与效果
治疗方法
激素治疗
采用口服或静脉注射激素，控制炎症反应。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，辅助控制炎症。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子抗体等，针对病因进行治疗。
治疗效果及并发症
治疗效果
多发性大动脉炎1例报告并文献复习
后病 理示 少量肺 组 织示 部分 区域梗 死 ， 梗 死周 围肺 组
・
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病例 报告 ・
中 国 医 药 导 报２ ０ １ ４ 年 ４ 月 第１ １ 卷 第１ ０ 期
多发性 大动脉 炎 １ 例 报告并文献 复 习
袁 燕 芳 李 梅梅 张 建 忠 宋 广 大
１ ． 江苏省 常熟 市 中医 院呼 吸科 ， 江 苏常熟
２ １ ５ ５ ０ ０； ２ ． 江 苏省 人 民医 院呼吸科 ， 江苏 南京 ２ １ ５ ５ ０ ０
团菌 抗 体 、 结核抗体 、 血清 ＾ ｙ 干扰素 、 Ｇ Ｍ 试验 、 Ｇ试 验、 甲状 腺 功 能 、 抗核抗体（ Ａ Ｎ Ａ） 、 输血前八项 、 抗中
患者 ， 男， ２ ２岁 。 因“ 发 热 ２个 月 、 左 胸 背部 疼 痛 ３ ｄ ” 于２ ０ １ １ 年 １ １ 月入 住南 京 中医药 大学 附属常熟 医 院。 患者 于入 院前 ２个 月无 明显诱 因下 出现 午后发 热 ， 退 至正 常 ， 无盗 汗 ， 伴轻咳 ， 咯少 量 白痰 ， 无 咯血 ， 在 当 地 医院 住 院治 疗 时 。 住 院期 间 查胸 部 Ｃ Ｔ示左 肺 下 叶 感 染性 病 变伴 左侧 胸膜 局 限性 增厚 ，血沉 １ ０ ６ ｍ ｎ ｄ ｈ 、 Ｃ 一 反应 蛋 白 ２ ３ ５ ｍ ｇ ／ Ｌ ， 考虑“ 左肺感染 ” ， 给予 “ 头 孢 西 丁、 环丙沙星” 抗感染治疗 ｌ 周， 症状无好转 ， 予 完 善 自身免疫 指 标 阴性 ： 骨髓 穿刺 示 ： 粒 系 明显增 生 ， 颗 粒增粗 ， 骨 髓 培养 阴性 ； 改予“ 头孢 吡肟 、 依 替米 星 ” 抗 感 染治疗 １ 周后 仍有 发热 ， 复查胸 部 Ｃ Ｔ病灶较 第 １ 次
多发性大动脉炎并发心脏损害一例_李文安
多发性大动脉炎并发心脏损害一例李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2(海南省人民医院老年病科1、药学部2、神经内科3，海南海口570311)【关键词】大动脉炎；心脏损害；心力衰竭【中图分类号】R543.1+1【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2016）02—0326—02通讯作者：李文安。
E-mail：liwenan22@·短篇报道·大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现，临床上患者多以缺血症状就诊。
我院收治了一例以心脏损害首发的多发性大动脉炎患者，现报道如下：1病例简介患者为未绝经女性，47岁。
因“反复胸闷、气促1年余，加重1个月”于2014年3月27日入院。
患者1年前起无明显诱因出现反复胸闷、气促，爬两层楼即感气促。
曾在外院住院，给予强心、利尿等治疗后症状能缓解。
近1个月来患者症状加重，气促明显，伴双下肢水肿，咳嗽，咳少量白痰，既往有结核性胸膜炎病史1年，抗结核治疗半年，自行停药。
入院体查：脉搏72次/min ，呼吸20次/min ，体温36.5℃，血压：左上肢68/48mmHg (1mmHg=0.133kPa)，左下肢108/72mmHg ，右上肢74/52mmHg ，右下肢114/74mmHg 。
颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量湿性啰音。
叩诊心界稍向左下扩大，心律不齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。
腹平软，肝肋下2指，质软，脾肋下未及。
双下肢轻度凹陷性水肿。
双桡动脉、双足背动脉、右股动脉搏动减弱，左股动脉搏动明显减弱。
辅助检查：凝血功能、电解质、肾功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T 正常。
氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)6645ng/L ，明显升高。
血沉、C 反应蛋白正常。
抗核抗体阳性，着丝点1:1000。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)五项阴性。
多发性大动脉炎合并心血管急症及血运重建1例
前 降 支 （ Ａ 中段 闭塞 ， 回 旋 支 （ Ｃ 完 全 闭 塞 ，Ｅ Ｌ Ｄ） 左 Ｌ Ｘ） Ｐ Ｔ未 见 前 壁 有 存 活 心 肌 ， 则 吸 困难 ， 浮肿 ， 同时晕厥发 作 由每 年一 次 近 段 闭 塞 ， 缘 支 （ ＭＩ 开 口 狭 窄 约 左前 降支 不 需行 血 运 重建 术 ； 右冠 状 钝 Ｏ ） ③ 至每 月 ２～３次 ， 当地 医院 治疗 效 果 不 ９ ％ ， 冠 状 动 脉 （ Ｃ 近 段 狭 窄 约 动 脉 造 影 结 果 狭 窄 ６ ％ ， 不 需 行 血 运 ０ 右 Ｒ Ａ） ０ 暂 佳 ， ２０ 于 ０ ２年 １ ７ １ 广 东 省 人 民 医 月 ３来 院 就 诊 。 体 查 ： ７ １ ， ８次 ／ ｉ， Ｔ３ ．℃ Ｐ９ ａ ｒ ｎ
殊 治 疗 。于 １ ２年 前 突 然 出 现 胸 闷 胸 痛 ， 肌 病 改 变 ， （ 度 ） 心 尖 部 室 壁 瘤 形 （ Ａ Ｇ） Ｍｉ 中 ， Ｃ Ｂ 。经 全 科 讨 论 ， 者 出现 猝 死 事 患
大 汗 ， 当 地 医 院 诊 为 “ 性 广 泛 前 壁 、 成 。 左 室 射 血 分 数 （ Ｖ Ｆ ２ ％ 。 心 电 件 ， 予 积 极 干 预 。 药 物 治 疗 是 必 须 的 。 在 急 应 Ｌ Ｅ ）４ 高 侧 壁 心 梗 ， 动 脉 炎 ” 经 治 疗 病 情 稳 图： 室性 心动 过 速 ； 大 ， Ｃ 如 ① ②偶 发 室性 早 搏 ； 关 于 ＩＤ， 在 药 物 及 血 运 重 建 术 治 疗 定 。７年 前 因 心 悸 、 闷 ， 晕 厥 ， 当 ③ 陈旧性下壁 、 胸 并 在 前壁 、 高侧 壁心 梗 。人 院 后 仍 有 发 生 恶 性 心 律 失 常 ， 必 须 安 置 则 地 医 院诊 为 “ 性 心 动 过 速 ” 予 电 击 除 后 曾 于 １月 ８ 日 ３次 出 现 神 志 不 清 、 室 ， 紫 Ｉ Ｄ Ｃ 。至 于搭 桥手 术 ， ： 因 ①本 身 为 大动
多发性大动脉炎误诊一例报告
【 ２ 女 ，４岁 ， 例 ｌ １ 居住 山区。 因心慌 、 气短 ２年 ， 加重 １ 个
月 ， 扩张型 心肌病 ” 以 ＾院。患 儿人院前 ２年无 明显诱 因． 出现
上 山 时心 慌 、 短 、 悸 、 色 青 紫 等 症 状 ． 息 可 缓 解 ， 能 干 气 心 面 休 不
活、 跑步 ， 无发 热、 咳嗽 ， 无水 肿 。当地村 医给 中药治疗 ， 无效果 。
硷轻 度水 肿 ．甲状腺 不 太 颈 静 脉 稍克 盈 ．心率 ９ ／ ｉ，律 ４ ｒｎ ｏ
齐 ，心 尖 区 闻 及 Ⅱ 、 Ⅲ级 收 缩 期 杂 音 ，主 动 脉 瓣 区 可 间 及 Ⅲ级 舒 张 期 杂音 ．Ｐ 亢 进 ，Ａ ： 分 裂 ，两 肺 呼 吸 音 粗 无 罗 音 ，腹 软 ， 肝 肋 下 ０５ｃ 质 软 ．脾 肋 下 来 触 及 ．两 下 肢 无 水 肿 辅 助 检 ． ｍ 查 ：血 白细 胞 ５ ４ｘＩ’Ｌ，中 性 粒 细 胞 ０ ６ ．淋 巴细 胞 ０３ ， ． Ｏ／ ８ ． ２
白 １０ｇ ｅ 红细胞沉 降率 ７ｍ ／ 临床诊断 ： ０ ／ ， ｍｈ 病毒性 心肌 炎 ， 充 血性心力衰竭 。治疗 ３天后 水肿 消退 ， 但仍胸 闷、 短。Ｘ线 胸 气 片示肺部淤血 ， 影增大 ， 心 心胸 比率 为 ０ ６ 。患儿居住 克 山病 高 ．８
发 区 ， 虑 克 山病 ， 加 大 维 生 素 ｃ治疗 剂 量 ，０天 后 胸 闷 、 短 考 递 １ 气 缓 解 ， 脏 回缩 ， 药 出 院 。 随 访 ５年 后 死 于 充 血 性 心 力 衰 蝎 。 肝 带
３ ． ℃ ，脉 搏 ９ ／ ｉ ，呼 吸 ２ ／ ｉ ，血 压 ２ ０ １ ４ ｍ Ｈｇ 跟 ７３ ４ ｒｎ ａ ０ ｒｎ ａ ０ ／ １ ｍ 。
一例罕见多发性大动脉炎患者的护理
安静时 ，程度较 重 。少数 患者无疼 痛 ，一开始 即表 现为休 Ｊ
克或急性心力 衰竭 ，全身发热 ，胃肠道症状如恶 心呕吐 ，上腹
胀痛 。而本例 患者 只有 “ 出汗” 这一不 典型症状 ，在 全身 体 检无阳性体征后 ，在除外低血糖 ，甲状腺功能亢进等后让 患者
回家观察 ，极易延误患者治疗 时机 ，甚至发生猝死等严重 不 良 后果。所 以作 为临 床医生 遇到不典 型症 状时 ，在认 真 询 问病
动 时晕厥等 。这些症状均是 由于大脑和上肢缺血所引起 的，其
轻重程度与阻塞 的部位 ，范 围及 侧支循 环有关 。我科 ２ １ ００一 Ｏ ２ ５— ３收治 １例 ２ ２岁的多发性大动脉炎女性 患者 ，入 院后行 升主动脉 一右颈内动脉人工血管搭桥手术 ，现将手术前后的护 理情况总结报道如下 。
Ｆｒｂ ｄ 药 物涂 层 支 架 至 Ｌ Ｄ近 中段 病 变 处 以 １ ａ 扩 张释 放 ｉ ｉｚ ｅｒ Ａ ５ｔ ｍ 支 架 ，１ａ 行 支架 正行 ，复 查 造 影 无 残 余 狭 窄 ，无 夹层 撕 裂 ８ｔ ｍ 及 血栓 栓 塞征 象 ，血 流 ｒＭＩ Ｉ 。 药 物 治 疗 予 以 拜 阿 司 匹林 ， １ ３级 波 立 维抗 血 小板 ，倍 他 乐克 降低 心 肌 耗 氧 ，依 姆 多扩 张 冠状 动 脉 ，洛 汀新 控 制 血 压 ，速 碧 林 、 易善 复 保 肝 治 疗 。６ ｄ后 患 者
险辅 助检查 ，以免造成误诊 而带来严重后果 。
参 考 文 献
１ 吕 ． 强 冠心病患者介入 治疗术后的社 区管理 ［ ］． Ｊ 中国全科 医学，
２ １ ，１ （ ）：６ ０１ ４ ８ ０—６ ． ４
用一年） ，洛 汀新 ｌ ｍ 、立普妥 ２ ｒ ，均为 １次 ｄ Ｏｇ ０ｇ ａ ／ 。术后 ３
27例多发性大动脉炎血管介入治疗
【 关键 词】 多发性大动脉炎 ； 血管成形术 ； 支架 ； 介入治疗
中 图分 类 号 ： ６ ４ ３ Ｒ ５ ． 文献 标 识 ： Ａ 文 章 编 号 ：０９— ６ ４ ２ １ ） ７— ５ ８— ３ １０ ６０ （ ０ ２ ０ ０９ ０
Ｅｎ ｏ ａ ｃ ｌ ｒ Ｉ ｔ ｒ ｅ ｔ ｎ ｌＴｈ ｒ ｐ ｏ ｋ ｙ ｓ ｔ ｒｔ ： Ｒｅ ｏ ｔ ｏ ７ ｄ ｖ ｓ ｕ ａ ｎ ｅ ｖ ｎ ｉ ａ ｅ ａ ｙ ｆ ｒ Ｔａ ａ ａ ｕ Ａｒ ｅ ｉ ｓ ｏ ｉ ｐ ｒ ｆ ２ Ｃａ ｅ Ｗｕ Ｘｉ ｓｓ ｎ，Ｘｕ Ｊ ｎ Ｇ ｏ Ｌ ａ ｒ ｉ ｔ ａ． ｕ ， ｕ ｉ ｎ ｕ ，ｅ １
Ｊ ｎ ０ ３ ｔ ｕ ｅ ２ １ ．Ａｌ ｔ ｅ ｐ ｔ ｎ ｓ ｒｃ ｉｅ ｅ ｒｌ ａｔ ｒ ｕ ｃｕ ｅ ｆｒ ｓ ｌ ｃｉｅ ａ ｇｏ ｒ ｐ ｙ ｕ ｅ ２ ０ ｏ Ｊ ｎ ０ １ ｌ ｈ ａ ｉ ｔ ｅ ｅｖ ｄ ｆ ｍｏ ａ ｒｅｙ ｐ ｎ ｔ ｒ ｅ ｅ ｔ ｎ ｉｇ ａ ｈ ．Ｍｕ ｔ ｌ ａ ａ ａ ｕ ａ ｔｒｔ ｓ ｅ ｏ ｖ ｌ ｐ ｅ Ｔ ｋ ｙ ｓ ｒ ｉ ｓｗａ ｉ ｅ ｉ ｄａ ｎ ｓ ｄ ａ ｄ ｌｃ ｔ ｄ ａ ｈ ｕ ｃａ ｉｎ，ｃ ｒ ｔ ｉｇ ｏ ｅ ｎ ｏ ａｅ ｔｔ ｅ ｓ ｂ ｌｖａ ａｏ ｉ ｄ，ａ ｄ ｒｎ ｌａ ｔｒ ｓ ｒａ ｄ ｍｉ ａ ｏ ａ Ｓ ｌ ｃｉｅ ｂ ｌ ｏ ｉ ｔ ｎ ｏ ｔｎ ｒｆ ｎ ｎ ｅ ａ ｒ ｉ ，ｏ ｂ ｏ ｎ ｌａ ｒ ． ｅｅ ｔ ａｌ ｎ ｄ ｌ ｉ ｒ ｓ ｔｇ ａ ｉ ｇ ｅｅ ｔ ｖ ｏ ａｏ ｅ ｔ
２ ７例 施 行 血 管 腔 内扩 张 成
２０ 年 ６月 一 ０ １年 ６月 对 ２ ０３ ２１ ７ 病 变 部 位 ， 确 诊 断 ， 对 因 大 动 脉 炎 引 起 Ａ 确 明 并
多发性大动脉炎疾病
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
多发性大动脉炎引起2次急性冠脉综合征1例
多发性大动脉炎引起2次急性冠脉综合征1例梁静;姜芳;杨蓉;张辉;李拥军【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2006(21)3【摘要】患者，女，47岁，双下肢无力12年，胸骨后烧灼感伴撕裂样疼痛3年加重5天入院。
患者1993年5月25日因左腿酸痛发凉于我院外科查：双侧颈总动脉搏动对称、强有力，未闻及杂音，右腋动脉、肘动脉及桡动脉搏动减弱，右肱动脉血压135／120mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢动脉搏动无异常，左肱动脉血压160／120mmHg，腹部左肾动脉区可闻及柔和收缩期杂音，右肾动脉区可闻及粗糙收缩期杂音，右股动脉、胭动脉和足背动脉搏动未触及，左股动脉搏动减弱，左胭动脉、足背动脉未触及，诊为多发性大动脉炎，未行手术，当时心电图正常。
1993年7月2日因双下肢无力于北京邮电医院查抗链球菌溶血素“O”（ASO）400U，白细胞（WBC）5×109／L，中性粒细胞（N）0．61，血沉7mm／1h，补体C3、类风湿因子（RF）、血清总补体活性（CH50）、C反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白均正常，1993年7月28日于北京安贞医院行数字减影血管造影（DSA）检查示：右锁骨下动脉狭窄，左髂总动脉阻塞。
【总页数】2页(P封二-封二)【作者】梁静;姜芳;杨蓉;张辉;李拥军【作者单位】河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000【正文语种】中文【中图分类】R593.27【相关文献】1.多发性大动脉炎引起的脑梗塞：附3例报告 [J], 于家富;黄长虹2.多发性大动脉炎引起脑梗死合并呼吸困难1例 [J], 任英杰;刘华3.多发性大动脉炎引起反复性流产6例报告 [J], 赵廷常;张强;刘莉4.斑块侵蚀引起的急性冠脉综合征的研究新进展 [J], 段继坤;林志;杨帆;孙林5.替格瑞洛治疗急性冠脉综合征时引起缓慢性心律失常的研究进展 [J], 王晓妍;崔炜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
可治性罕见病—多发性大动脉炎
可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状，引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。
因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称。
例如，高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。
该病多发生于青年女性，男女之比约为1:4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。
发病率有明显的地区性，中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。
目前，西方包括各种族，发病率在1. 2～2.6／百万人口[5'6]，而我国目前还没有大规模流行病学资料，1988-1989年我国东北某林区调查显示，患病率为0.13%。
本病的病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素的影响，包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。
在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7]，HLA - DR2[8]相关，但在其他人群中未证实。
细胞免疫在本病发病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。
本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。
二、临床特征本病多发生于12～30岁年轻女性0IO]，最小者出生后2个月发病。
临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。
(1)非特异性炎症可表现为：全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等，可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。
中西医结合治疗重症多发性大动脉炎1例
病 ” 给予 强 心 、 尿 等 治疗 （ 体 用 药 情 况 不 详 ） 效 果 不 佳 。 ， 利 具 ，
于 ２０ ０ ４年 ８月 患 儿 就 诊 于 省 某 医 院查 双 颈 动 脉 及 双 肾 彩 超
２１ ． ｍＶ， Ｖ 、 导 联 Ｔ波 低 平 。 双 侧 颈 动 脉 、 腹 主 动 脉 Ｖ 、 Ｖ 及 彩 超 示 ： 侧 颈 总 动 脉 内膜 增 厚 ， 颈 总动 脉 内膜 最 厚 处 均 为 双 双 １２ ． ｍｍ， 主 动 脉 未 见 异 常 。 双 肾 及 肾 动 脉 彩 超 示 ： 肾 与 入 腹 右 院时 无 明显 变 化 ， 肾及 左 肾 门 动 脉 未 见 异 常 。心 脏 彩 超 示 ： 左 左 心 室 ３ ｍｍ， 心 房 ２ ｍｍ， 张 期 二 尖 瓣 前 叶与 左 室后 壁 距 ９ 左 ２ 舒
一
、
材 料 与 方 法
明显 不 适 ， 压 １６ ７ ｍ ｇ 右 侧 颈 动 脉 及 腹 主 动 脉 可 闻 及 血 ０ ／ ０ ｍＨ ， １级 收 缩 期 血 管 杂 音 ， 侧 颈 总 动 脉 可 闻及 ２级 收 缩 期 血 管 杂 左 音 ， 尖 搏 动 最 强 点 位 于第 ６肋 间左 锁 骨 中线 交 点 处 ， 脏 听 心 心 诊 同前 。 复查 血 沉 ３ ｍ ｈ Ｃ 一反 应 蛋 白 ２ ｍ ／ 。纤 维 蛋 白 ｍ ／， ０ ｇＬ 原 ２ ３ ／ 。 心 电 图 示 ： 导 联 ｓ波 １ ８ Ｖ， 导 联 Ｒ 波 ．ｇＬ Ｖ ．ｍ Ｖ
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患者基本情况
• • • • • • • 男，19岁，未婚 因“右侧腰部胀痛不适2小时”入泌外科 B超：右侧输尿管上段扩张伴肾盂积水 入院血压152／82mmHg 血钾：3.14mmol/L 诊断：右侧输尿管结石伴肾积水 无高血压病史
病情变化
• • • • • • • • • 6月8日23点测左上肢血压190/110mmHg，无不适 硝苯地平片10mg口服后入睡 6月9日03点小便时突发先兆晕厥，10分钟后自行到护士站 测右侧脉率35bpm，血压60/40mmHg，左上肢测不到 感头晕、恶心、呕吐，左胸疼痛伴大汗淋漓 应用阿托品1mg，静滴多巴胺（剂量不详） 左上肢血压120-110/80-70mmHg 右上肢血压190-180/90-70mmHg 双下肢血压210-190/120-110 双上肢血压相差明显 左胸疼痛 先兆晕厥 什么疾病？ 主动脉夹层？ 多发性大动脉炎？ 心梗？
心梗？
• 心电图无心梗表现 • 心肌酶谱正常 • 青年男性、症状、体征不支持心梗
急诊动态容积CT机主动脉系统成像检查
看到了什么？ 左肾动脉狭窄 左侧颈总动脉狭窄 左侧锁骨下动脉闭塞
分析
• • • • 什么原因导致凌晨3点的晕厥？ 什么原因导致进晚餐时的头痛等？ 是一个病因还是不同的？ 有什么需要特别注意的？
锁骨下动脉窃血
• • • •
我们目前可以得到什么诊断？ 多发性大动脉炎 继发性高血压 先兆晕厥
多发性大动脉炎
• 病因？ • 哪一型？
• 自身免疫学说 ，可能由于链球菌、结核菌 、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程 所致 • 内分泌异常，雌性激素分泌过多与营养不 良因素(结核)相结合可能为年轻女性本病发 病率高的原因 • 遗传学说 • 患者日常不喜活动，常述乏力
病情变化
• • • • 给予硝酸甘油静滴、补钾 右上肢血压160/90mmHg 左胸疼痛减轻 仍感头晕、恶心伴呕吐
平诊头颈部血管成像
动脉血管成像结果
• 主动脉、头臂干、双侧颈总动脉、左侧颈 内动脉及左侧椎动脉管壁不均匀增厚 • 双侧颈总动脉及左侧颈内动脉、左侧椎动 脉狭窄 • 左侧颈内动脉颅内段及左侧椎动脉局部管 腔闭塞 • 左侧锁骨下动脉闭塞
• 头臂动脉型（主动脉弓综合征）：神经系 统症状、上肢缺血 • 胸-腹主动脉型：下肢缺血、高血压 • 广泛型 • 肺动脉型：肺动脉高压
病情加重
• 06月09日19时患者进餐时突感剧烈头痛， 伴眩晕、恶心伴呕吐，面色苍白，大汗淋 漓 • 心率110-100次/分 • 血压210-200/100-90mmHg • 转院