大动脉炎病例分享ppt课件

检查



颈部血管超声：双侧颈总动脉内中膜均匀增厚，颈内 动脉及椎动脉颅外段未见明显狭窄。 超声心动图；LA28mm，LV47mm，EF66%。 腹部CT：腹主动脉壁增厚，腹主动脉上段直径 17.4mm，远端直径15mm，腹腔干近段重度狭窄，左 肾动脉近段重度狭窄-闭塞。 眼科会诊：双视网膜动脉狭窄，右视网膜出血。
大动脉炎累及弓上动脉
左、右颈总动脉和右锁骨下动脉闭塞
左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞
大动脉炎累及弓上动脉
左、右颈总动脉和左、右锁骨下来自百度文库脉闭塞
左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞
大动脉炎累及升主动脉
女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总 动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。
大动脉炎累及肺动脉
临床特点概括



年轻女性 以血压升高，头痛发病 腹部可闻及血管杂音，双下肢血压不对称 血沉及CRP升高 白细胞和血小板升高 腹主动脉壁增厚，腹腔干及左肾动脉狭窄 眼底动脉狭窄、出血
诊断


大动脉炎 腹腔干狭窄 左肾动脉狭窄 继发性高血压
治疗

患者血沉偏快，新鲜眼底出血，给予激素 及降压治疗，暂缓介入治疗。
大动脉炎
治疗
2. 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺 或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。 3. 扩管、改善微循环及抗凝药物： 川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等
大动脉炎
治疗
4. 降压：一般降压药物效果差。单侧肾 动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可 应用ACEI，但应密切观察肾功能变化 5.PTRA ：可使 80-100 ％的患者获得痊愈 或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动 脉开口处完全阻塞、远段分支完全广 泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动 脉钙化者不适合
大动脉炎累及胸腹主动脉
腹主动脉上 端狭窄，行 主动脉腔内 成形+支架 安置术。
（Wallstent, 14×60mm）
腹主动脉 中段重度 狭窄，累 及肾动脉 和肠系膜 下动脉， 远段扩张 性改变。
腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄 腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg
腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm 腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg

符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎
治疗
1. 激素治疗：有效，可在短期内改善症 状，使血沉恢复正常。 用法：血沉>40mm／h，口服强的松每 日顿服 20-30mg ，维持 3 － 4 周后逐渐减 量，以血沉不增快为减量指标，剂量减 至每日 5-10mg 时可维持 3-6 个月，少数 患者达 15-20 年，病情稳定。如用强的 松无效，可改用地塞米松。
查体


阳性体征 血管杂音：右侧颈部可闻及3/6级收缩期杂音。脐周 可闻及3/6级收缩期杂音。 血压： 左上肢:151/92mmHg,右上肢：151/85mmHg 左下肢: 184/85mmHg,右下肢：124/82mmHg
化验结果



WBC：11.48*10^9/L, PLT：499 *10^9/L 钾: 3.03µ mol/L 血沉：27µ mol/L CRP：20.4（0-8）µ mol/L 高敏CRP：13.94（0-3）µ mol/L
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大动脉炎病例分享
病情介绍


女性，26岁，未婚，汉族 主诉:发作性头痛3个月，加重半个月 现病史： 3个月前出现头痛，自服去痛片可缓解。 多次测量血压升高，最高200/130mmHg，给予 硝苯地平20mgBID，血压可降至130/90mmHg。 近半月头痛程度加重，头颅CT：腹主动脉管壁重 度增厚，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重 度狭窄。
大动脉炎慢性期 血管壁各层纤维化，内膜明显增厚 (箭头处)
流行病学

亚洲地区报道较多，
其次南美洲，西欧罕 见

男女比1：2.8 最小3岁，最大79岁 90%在30岁以内发病


大动脉炎分型
1977年Lupi－Herrea等提出的分型简单实
用，符合中国国情，目前仍广泛使用。
根据病变部位分为
大动脉炎的由来

1908年日本眼科医生高 安发现1例女性患者，眼 底视乳头周围有动静脉吻 合 1952年Caccamise和 Whitman命名Takayasu’s
Takayasu
所绘眼底图

disease,认为局限于主动
脉弓及其分支
大动脉炎的由来

1962年黄宛和刘力生
首先提出缩窄性大动 脉炎 由于少数患者表现扩 张性改变，目前统称
左下肺动脉重度狭窄
大动脉炎累及冠状动脉
冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动 脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发 性病变。
诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 （2）肢体间歇性跛行 （3）一侧或双侧动脉搏动减弱。 （4）双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 （6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端 的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且 不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起

Ⅰ型（头臂动脉型） Ⅱ型（胸、腹主动脉型） Ⅲ型（混合型） Ⅳ型（兼有肺动脉型）
大动脉炎累及肾动脉
•女，26岁，多发性大动脉炎 所致肾动脉性高血压。选择 性右肾动脉造影见右肾动脉 主干中段明显狭窄，血压： 24/15kPa(180/110mmHg)
•PTRA术后即刻右肾动脉造影 见原狭窄部管腔已完全扩开， 血压： 15/10kPa(110/76mmHg)

大动脉炎
大动脉炎

病因：迄今不明 发病机制

自身免疫学说 内分泌异常 遗传因素
病理





主要累及弹力动脉，也 可累及肌性动脉 头臂A，肾A，腹主动脉， 肠系膜上A好发，也可见 冠脉受累 动脉中层及外膜开始波 及内膜的全层病变 弥漫性内膜纤维组织增 生，管腔狭窄/闭塞或扩 张，常合并血栓 多发性，跳跃性
6.外科治疗
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