大动脉炎
大动脉炎诊断标准
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一、发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。
二、肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
三、血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
四、锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
五、肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
六、动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机 体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
1990年美国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。 （3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。 （4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
大动脉炎(Takayasuarteritis,TA )课件
主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性 跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动 脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺 动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞 痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现， 尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血 管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血 液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉 瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。
头臂动脉型（主动脉弓综合征）
病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞 而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍， 当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可复视，黑点，白内障。 严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中 隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单 侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下 肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈 部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底 检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕 于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循 环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。
发病机制
自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有 四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现， 血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中 的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗 链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有 效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫 性疾病。
发病机制
雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处 于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月 经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素 总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁 糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素 引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受 累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄， 纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。 也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是 动脉壁炎症性改变的机制。
大动脉炎护理课件
05 病情监测与评估
病情监测的方法与频率
监测方法
观察症状、记录生命体征、定期进行实验室检查和影像学检查。
监测频率
根据病情严重程度和治疗效果，定期进行监测，一般建议每周至少一次。
病情评估的标准与流程
标准
根据患者的症状、体征、实验室检查结 果和影像学检查结果进行综合评估。
VS
流程
收集患者基本信息、了解病史、进行体格 检查、安排相关检查、综合评估病情、制 定治疗方案。
THANKS
免疫抑制剂
用于控制炎症和免疫反应， 常用药物有环磷酰胺、甲 氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（TNF） 抑制剂等，通过抑制特定 的炎症因子，减轻大动脉 炎的炎症反应。
药物治疗的注意事项与副作用
感染风险
长期使用免疫抑制剂和糖皮质激 素可能导致免疫功能低下，增加 感染的风险，应注意预防感染。
病因与发病机制
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、 感染等因素有关。
发病机制
炎症反应导致血管壁的损害，进而引 起动脉狭窄或闭塞。
临床表现与诊断标准
临床表现
因受累血管不同而异，常见症状包括头痛、头晕、晕厥、胸 闷、心悸等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合诊断。
02 大动脉炎的药物治疗
大动脉炎护理课件
目 录
• 大动脉炎概述 • 大动脉炎的药物治疗 • 非药物治疗与护理 • 并发症的预防与护理 • 病情监测与评估
01 大动脉炎概述
定义与特点
定义
大动脉炎是一种慢性、多发性、 非特异性炎症，主要侵犯主动脉 及其分支的慢性疾病。
特点
多发于年轻女性，病程较长，可 累及全身多个器官和组织，以主 动脉及其分支的狭窄或闭塞为主 要病变。
大动脉炎的科普知识课件
大动脉炎的风险因素
遗传：有家族史的人患大动脉炎的风险 更高。 环境：吸烟、暴露在某些化学物品、感 染等可以增加患大动脉炎的风险。
大动脉炎的并发症与预后
大动脉炎的并发症与预后
并发症：大动脉炎的并发症包括动脉瘤 、感染、血栓形成等。 预后：早期诊断和治疗可以改善大动脉 炎的预后，但若发展成动脉瘤或其他严 重并发症，可能对生命产生威胁。
总结
总结
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病 ，常见症状包括疼痛、疲劳等。
大动脉炎的诊断主要通过临床症状和检 查来确定，治疗方法为药物治疗和手术 治疗。
总结
预防大动脉炎的方法包括保持良好生活 习惯和注意日常护理。 大动脉炎的风险因素有年龄、性别、遗 期诊断和治疗相关。
大动脉炎的预防与日常护理
大动脉炎的预防与日常护理
预防措施：保持良好的生活习惯，适度 锻炼身体，避免吸烟和过度劳累等。 日常护理：定期进行体检，保持心情舒 畅，注意休息和饮食的合理搭配。
大动脉炎的风险因素
大动脉炎的风险因素
年龄：大动脉炎多发生于40岁以上的中 老年人。 性别：女性比男性更容易患上大动脉炎 。
大动脉炎的科普知识课 件
目录 什么是大动脉炎 大动脉炎的分类 大动脉炎的诊断与治疗 大动脉炎的预防与日常护理 大动脉炎的风险因素 大动脉炎的并发症与预后 总结
什么是大动脉炎
什么是大动脉炎
定义：大动脉炎是一种罕见的自身免疫 性疾病，特点是大动脉壁的炎症和损害 。 病因：目前尚不清楚大动脉炎具体的病 因，但有可能与遗传、感染、免疫和环 境因素等有关。
什么是大动脉炎
症状：大动脉炎的症状可以包括疼痛、 疲劳、体重减轻、发热等。
大动脉炎的分类
大动脉炎的分类
大动脉炎临床表现及诊断
大动脉炎临床表现及诊断一、概述大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，可引起不同部位狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变部位的不同，其临床表现各异。
既往曾称之为“高安病”或“无脉病”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”等，目前统称为大动脉炎。
本病病因迄今尚不明确。
一般认为可能与感染、雌性激素、遗传因素以及自身免疫反应等有关。
大动脉炎在中医学称之为“脉痹”，根据其临床特点，又属于“虚损”、“眩晕”、“不寐”、“痹证”等范畴。
其记载始见于《素问·痹论篇》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以夏遇此者为脉痹。
”认为“脉痹”系由风湿寒痹发展而来。
《内经》中对“脉痹”证候表现的描述颇为详尽。
如：“脉痹不已，复感于邪，内舍于心……心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐。
”本病的病理在《证治汇要》明确指出的特点是“痹之在脉，则血凝不流”。
清代程钟龄《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。
”在治疗上强调辨证施治，根据病情选择活血化瘀，益气养血，滋阴潜阳，祛风除湿等多种治法。
常用方剂有黄芪桂枝五物汤，桃红四物汤、当归四逆汤等。
二、临床表现本病多见于青年女性，以10～30岁发病较多。
在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳，发热，食欲不振，恶心，月经不调等症状。
局部症状或体征出现后，上述表现减轻或消失。
根据病变部位临床可分为四种类型。
（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）(1)症状：头痛，头晕，昏厥阵发性发作，发生一过性单瘫或精神障碍者，约占42.3%。
可出现颈动脉区缺血症状，面部肌萎缩，咀嚼肌无力，听力减退，脱发等。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。
(2)体征：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。
（二）主、肾动脉型(1)症状：下肢缺血而出现无力，发凉，酸痛，易疲劳或间歇性跛行等症状。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或巨细胞动脉炎，是一种以颞动脉为主的大中型动脉炎症性疾病。
这种疾病主要影响50岁以上的老年人，具有较高的致残和致盲风险。
及早诊断和治疗对于防止相关并发症的发生至关重要。
以下为大动脉炎的确诊标准和相关参考内容：1. 症状表现：大动脉炎患者的主要临床表现包括头痛、颞部或颅外动脉触痛、颞动脉肿胀、颞动脉周围软组织肿胀、颞部或颞下颌部局部压痛、颞动脉搏动减弱或消失、发热、全身疲乏等。
2. 血液检测：大动脉炎患者血液检测结果常常显示非特异性炎症指标。
以下几项指标可供参考：- C反应蛋白（CRP）：增高（正常值<10 mg/L）。
- 血沉（ESR）：增高（正常值女性<20 mm/h，男性<15mm/h）。
- 血常规：白细胞计数正常。
- 完全自身抗原血症（ESR）：可能具有指导意义，但灵敏度和特异性有限。
3. 颞动脉活检：颞动脉活检是确诊大动脉炎的"金标准"。
活检结果显示具有明显的炎症改变，如颞动脉壁增厚、内皮细胞浸润和巨细胞聚集等。
活检是确认诊断的重要手段，在患者符合临床标准但实验室检查结果不典型时尤为重要。
4. 影像学检查：影像学检查可以作为大动脉炎的辅助手段，帮助评估病变范围和相关并发症。
以下影像学检查可参考：- 头颅磁共振成像（MRI）：可以显示颅内动脉病变，如炎症性增厚、壁病变、炎性梗塞等。
- 头颅CT血管造影（CTA）：用于评估颞动脉及其分支的血管狭窄、闭塞和壁病变等。
5. 临床诊断标准：美国风湿病学会（ACR）于1990年提出的颞动脉炎诊断标准是目前最常用且较为权威的诊断标准。
根据ACR的标准，患者需满足以下3个条件：- 年龄大于50岁；- 新出现头痛；- 有至少一项以下临床指标：- 颞动脉或颞动脉分支触痛或颞动脉搏动弱或消失；- 血沉大于50 mm/h；- 颞动脉活检显示巨细胞动脉炎的典型病理改变。
什么是大动脉炎？
什么是大动脉炎？
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤，因病变的部位不同，其临床表现也不同,单侧或者双侧血压测不出，或明显下降，如肾动脉受侵引起肾动脉狭窄性高血压。
工作时所侵肢体易发生疲劳，麻木跛行等。
中医称之为无脉症。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.0031%
易感人群：无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：心绞痛心肌梗死
治疗常识就诊科室：内科心内科
治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗
治疗周期：14--30天
治愈率：50--70%
常用药品：醋酸泼尼松片马栗种子提取物片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
温馨提示避免吃油炸、油腻的食物。
如油条、奶油、黄油、巧克力等。
大动脉炎的分型
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现，大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人，临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性，临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同，治疗方案也有所不同。
因此，患者应及时就医，接受专业的诊断和治疗。
同时，生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
大动脉炎
发病机制
日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、 Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随 访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量 较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及 心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡 具有重要的作用。 近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7 等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可 能和其发病与病情有关。
流行病学
年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。
1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院 1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院 为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病 3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对 本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增 加趋势，在我国北方尤为高发。
发病机制
随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有 动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的 发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平 滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁 变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉 瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。 Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及 动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动 脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。
发病机制
2.内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因 素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h 尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔 试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似 大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血 管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生 率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano 等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为 本病发病率高的原因。
多发性大动脉炎病理
多发性大动脉炎病理多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）是一种以炎症性血管病变为特征的罕见的全身性大动脉壁慢性炎症疾病。
该疾病通常影响主动脉弓及其分支，可能导致血管狭窄和缺血，最终导致器官损害。
本文将讨论多发性大动脉炎的病理学特征。
大动脉病变在多发性大动脉炎患者中，大动脉的病变通常表现为壁局限性增厚和狭窄。
动脉炎早期阶段的典型病理学表现是血管壁的淋巴细胞和单核细胞浸润，伴有内膜增生和局限性炎症细胞浸润。
随着疾病的进展，有时还会形成不稳定的纤维斑块，可能导致动脉瘤形成或动脉瘤破裂。
血管壁改变在炎症的初期，动脉内膜出现增生并浸润炎症细胞。
病变的进展会导致中层肌细胞增生和局部破坏，同时邻近的弹性纤维和结缔组织也受到影响。
由于炎症性细胞的浸润，动脉壁可能会变得增厚，同时弹性减弱。
这种病理学改变可能导致动脉壁的不规则性及易损性增加，最终增加了动脉破裂或栓塞的风险。
钙化和纤维化在多发性大动脉炎的晚期阶段，病变区域可能会出现不同程度的钙化和纤维化。
钙化是由于过度的钙盐沉积在炎症性血管内，常常形成斑块。
纤维化是由于纤维组织在受损处增生，试图修复动脉损伤而形成的。
血管狭窄和闭塞炎症引起的内膜增生和纤维化可能导致动脉狭窄或闭塞。
这种情况可以影响到血液的正常流动，导致供应血液的器官或组织缺血。
临床上，多发性大动脉炎患者可能表现为头痛、眼部症状、上肢血压不平衡等症状，甚至可以引起心脑血管意外的发生。
免疫炎症反应多发性大动脉炎被认为与自身免疫炎症反应有关。
虽然其具体致病机制尚不完全清楚，但有研究表明炎症介质如细胞因子和趋化因子在多发性大动脉炎的病理过程中发挥着重要作用。
免疫细胞的异常活化和对内源性抗原的过度反应可能导致免疫炎症反应，从而引发血管壁的破坏。
结语多发性大动脉炎是一种复杂的疾病，其病理学特征涉及动脉壁的炎症、增生、纤维化、钙化等多个方面。
对于该疾病的治疗和预防，更深入的了解其病理学特点是至关重要的。
希望未来的研究能够揭示多发性大动脉炎的更多病理学机制，为患者提供更有效的治疗方案。
大动脉炎的健康宣教
危险因素：吸烟、 高血压、糖尿病、
高胆固醇等
病理生理：血管 壁的炎症和纤维 化导致血流动力 学改变，进而影 响组织和器官的
功能
临床表现和诊断
01
02
03
04
临床表现：发热、 乏力、关节痛、体
重下降等
诊断方法：血液检 查、影像学检查、 组织病理学检查等
诊断标准：符合特 定临床表现和实验
室检查结果
自我监测：学会自我监测，关注身体变化，及时发 现异常情况
健康生活方式：保持良好的生活习惯，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于病情控制和康复
大动脉炎的健康教育
健康教育内容
01 大动脉炎的定义和病因 02 大动脉炎的症状和诊断方法 03 大动脉炎的治疗方法和注意事项 04 大动脉炎的预防措施和健康生活方式
3 节痛、肌肉痛、皮 疹等全身症状，以 及高血压、心悸、 呼吸困难等局部症 状。
诊断主要依据临床
4 表现、实验室检查 和影像学检查。
治疗主要包括药
5 物治疗、手术治 疗和康复治疗。
病因和发病机制
病因：尚不明确， 可能与遗传、环 境、感染等因素
有关
发病机制：主要 表现为血管壁的 炎症和纤维化， 导致血管狭窄和
健康教育方式
1
宣传资料：制作宣传册、宣传 单等，介绍大动脉炎的症状、
病因、治疗方法等
2
讲座：邀请专家进行讲座，讲 解大动脉炎的预防、治疗、康
复等知识
3
网络宣传：利用社交媒体、网站 等平台，发布大动脉炎的相关信 息，提高公众对大动脉炎的认识
4
社区活动：组织社区活动，宣传 大动脉炎的预防、治疗、康复等 知识，提高社区居民的健康意识
健康教育效果评估
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4.1.2胸腹主动脉型
• 下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等 症状，髂动脉受累时尤甚。 • 肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 以舒张压升高为主。 • 此型约占34.8%。
4.1.3广泛型
• 具有上述二型改变的特点，病情一般较重。本型 一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为 混合型。 • 约占31.6%-41.5%。
40%无效
停药 50%复发
加用免疫抑制剂
40%控制
小结
• TA是慢性进行性非特异性炎症反应。
• 病因不明。好发于年轻女性。 • 影像学检查是TA诊断的必要条件。 • 早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。 • 进展较慢，治愈困难。
• 应积极随访，防治并发症。
谢谢！
4.1.4 肺动脉型
• 约占50％，常Байду номын сангаас并。
• 临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音 亢进。
采用1990年美国风湿病学会的分类标准： • ①发病年龄≤40岁。
5.诊断
• ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重 的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
• 满足必要条件和 1 项次要条件即可诊断。该诊断标准敏感性
和特异性分别为 100％和 99.9％ 。
6.鉴别诊断
• ①巨细胞动脉炎，Cogan综合征， Buerger病，IgG4相关疾病……
• ②梅毒、结核；
• ③先天性缩窄、动脉粥样硬化、EhlersDanlos综合征……
7.检查
• 无特异性实验室指标：
4.1临床分型
• • • • 头臂型（主动脉弓综合征） 主、肾动脉型（胸腹主动脉型） 混合型（广泛型 ） 肺动脉型
4.1.1头臂型
• 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程 度的缺血。 • 头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼 肌无力和咀嚼疼痛。
ESR、CRP、轻度贫血、高丙种球蛋白血症、肾功能 异常、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素 RANTES等
• 影像学：
①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA/PET
8.治疗
• 激素免疫抑制药物 适用疾病活动患者 一般口服泼尼松每日0.5-1 mg/kg，维持4~12周后逐渐减量，每 10～15 d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一 段时间。 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 • 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2， 病情稳定后逐渐减量。 • 甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 • 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米 特等有效。 • 生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白 • 扩血管、抗凝，改善血循环。
• ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
• ④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
• ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主 动脉闻及杂音。 • ⑥血管造影异常：主动脉或其主要分支或肢体大动脉的狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎 Takayasu’s arteritis
1.定义
• 大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及 其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 • 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴 细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多 核巨细胞。
2.流行病学
• 亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
符合上述6项中的3项或以上者可诊断本病。此诊断标 准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
2010 年EULAR、PRES及PRINTO联合颁布适用于 l8 岁 以下儿童大动 脉炎的诊断标准，又称 EULAR/PRES/PRINTO 标准 • 必要条件：血管影像学检查异常，常规造影或者动脉 CTA、 MRA 提示主动脉及其主要分支或者肺动脉扩张 / 动脉瘤、 狭窄、闭塞或者动脉壁增厚，而非由纤维肌性结构发 育不良 导致，可呈局限性或者阶段性。 • 次要条件：（1） 脉搏消失或跛行，肢体动脉脉搏消失、减 弱或者不对称，跛行表现为肢体活动后肌肉疼痛不适；（2） 血压不一致，四肢血压任何一肢的收缩压差别 >10 mmHg； （3）血管杂音，大动 脉处闻及杂音或者触及震颤；（4）高 血压；（5）急性期反应物异常，血沉 >20 mm/h 或者 C 反应蛋白升高。
• 女：男=8：1，平均发病年龄25岁； • 25%在20岁以前发病，10%-20%在40岁以后起病；
• 国外资料患病率1.2-2.6/百万
3.病因
自身免疫 感染 内分泌
遗传 因素
3.1自身免疫
• 细胞免疫：树突细胞、T细胞、自然杀伤细胞、巨 噬细胞。 • 体液免疫
3.2遗传因素
• TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单 卵双生病例的特点。
3.4感染
• TA与较高的结核暴露显著相关。
• 利用疱疹病毒感染血管中膜层的平滑肌 细胞在小鼠中建立了TA动物模型。
4.临床表现
• 全身症状
全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、盗汗、体重下降、肌 痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
• 局部症状
按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。
8.治疗
• 外科治疗 炎症控制2个月以上
经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内 支架置入术
外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压 及脑缺血。
9.预后
• 5年以及10年生存均超过 90%。 • NIH一项60例患者研究中， 平均随访5.3年。
60%缓解
患者
80% 激素治疗 20%自限
• 日本病人中与HLA-Bw52、Dw12、DR2和DQw1相关； 韩国及印度的HLA相关性不同。
3.3内分泌
• 女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显 著的青少年和步人成年早期的女性。
• 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 • 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的 大中动脉病理改变。 • 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血 管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常， 则产生损伤作用。