大动脉炎
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大动脉炎 Takayasu’s arteritis
1.定义
• 大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及 其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 • 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴 细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多 核巨细胞。
2.流行病学
• 亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
• 此型约占23%-33.3%
4.1.2胸腹主动脉型
• 下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等 症状，髂动脉受累时尤甚。 • 肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 以舒张压升高为主。 • 此型约占34.8%。
4.1.3广泛型
• 具有上述二型改变的特点，病情一般较重。本型 一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为 混合型。 • 约占31.6%-41.5%。
3.4感染
• TA与较高的结核暴露显著相关。
• 利用疱疹病毒感染血管中膜层的平滑肌 细胞在小鼠中建立了TA动物模型。
4.临床表现
• 全身症状
全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、盗汗、体重下降、肌 痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
• 局部症状
按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。
40%ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ效
停药 50%复发
加用免疫抑制剂
40%控制
小结
• TA是慢性进行性非特异性炎症反应。
• 病因不明。好发于年轻女性。 • 影像学检查是TA诊断的必要条件。 • 早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。 • 进展较慢，治愈困难。
• 应积极随访，防治并发症。
谢谢！
• 日本病人中与HLA-Bw52、Dw12、DR2和DQw1相关； 韩国及印度的HLA相关性不同。
3.3内分泌
• 女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显 著的青少年和步人成年早期的女性。
• 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 • 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的 大中动脉病理改变。 • 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血 管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常， 则产生损伤作用。
• 女：男=8：1，平均发病年龄25岁； • 25%在20岁以前发病，10%-20%在40岁以后起病；
• 国外资料患病率1.2-2.6/百万
3.病因
自身免疫 感染 内分泌
遗传 因素
3.1自身免疫
• 细胞免疫：树突细胞、T细胞、自然杀伤细胞、巨 噬细胞。 • 体液免疫
3.2遗传因素
• TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单 卵双生病例的特点。
ESR、CRP、轻度贫血、高丙种球蛋白血症、肾功能 异常、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素 RANTES等
• 影像学：
①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA/PET
8.治疗
• 激素免疫抑制药物 适用疾病活动患者 一般口服泼尼松每日0.5-1 mg/kg，维持4~12周后逐渐减量，每 10～15 d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一 段时间。 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 • 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2， 病情稳定后逐渐减量。 • 甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 • 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米 特等有效。 • 生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白 • 扩血管、抗凝，改善血循环。
4.1临床分型
• • • • 头臂型（主动脉弓综合征） 主、肾动脉型（胸腹主动脉型） 混合型（广泛型 ） 肺动脉型
4.1.1头臂型
• 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程 度的缺血。 • 头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼 肌无力和咀嚼疼痛。
• ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
• ④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
• ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主 动脉闻及杂音。 • ⑥血管造影异常：主动脉或其主要分支或肢体大动脉的狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项或以上者可诊断本病。此诊断标 准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
2010 年EULAR、PRES及PRINTO联合颁布适用于 l8 岁 以下儿童大动 脉炎的诊断标准，又称 EULAR/PRES/PRINTO 标准 • 必要条件：血管影像学检查异常，常规造影或者动脉 CTA、 MRA 提示主动脉及其主要分支或者肺动脉扩张 / 动脉瘤、 狭窄、闭塞或者动脉壁增厚，而非由纤维肌性结构发 育不良 导致，可呈局限性或者阶段性。 • 次要条件：（1） 脉搏消失或跛行，肢体动脉脉搏消失、减 弱或者不对称，跛行表现为肢体活动后肌肉疼痛不适；（2） 血压不一致，四肢血压任何一肢的收缩压差别 >10 mmHg； （3）血管杂音，大动 脉处闻及杂音或者触及震颤；（4）高 血压；（5）急性期反应物异常，血沉 >20 mm/h 或者 C 反应蛋白升高。
4.1.4 肺动脉型
• 约占50％，常合并。
• 临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音 亢进。
采用1990年美国风湿病学会的分类标准： • ①发病年龄≤40岁。
5.诊断
• ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重 的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
8.治疗
• 外科治疗 炎症控制2个月以上
经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内 支架置入术
外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压 及脑缺血。
9.预后
• 5年以及10年生存均超过 90%。 • NIH一项60例患者研究中， 平均随访5.3年。
60%缓解
患者
80% 激素治疗 20%自限
• 满足必要条件和 1 项次要条件即可诊断。该诊断标准敏感性
和特异性分别为 100％和 99.9％ 。
6.鉴别诊断
• ①巨细胞动脉炎，Cogan综合征， Buerger病，IgG4相关疾病……
• ②梅毒、结核；
• ③先天性缩窄、动脉粥样硬化、EhlersDanlos综合征……
7.检查
• 无特异性实验室指标：
1.定义
• 大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及 其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 • 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴 细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多 核巨细胞。
2.流行病学
• 亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
• 此型约占23%-33.3%
4.1.2胸腹主动脉型
• 下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等 症状，髂动脉受累时尤甚。 • 肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 以舒张压升高为主。 • 此型约占34.8%。
4.1.3广泛型
• 具有上述二型改变的特点，病情一般较重。本型 一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为 混合型。 • 约占31.6%-41.5%。
3.4感染
• TA与较高的结核暴露显著相关。
• 利用疱疹病毒感染血管中膜层的平滑肌 细胞在小鼠中建立了TA动物模型。
4.临床表现
• 全身症状
全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、盗汗、体重下降、肌 痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
• 局部症状
按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。
40%ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ效
停药 50%复发
加用免疫抑制剂
40%控制
小结
• TA是慢性进行性非特异性炎症反应。
• 病因不明。好发于年轻女性。 • 影像学检查是TA诊断的必要条件。 • 早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。 • 进展较慢，治愈困难。
• 应积极随访，防治并发症。
谢谢！
• 日本病人中与HLA-Bw52、Dw12、DR2和DQw1相关； 韩国及印度的HLA相关性不同。
3.3内分泌
• 女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显 著的青少年和步人成年早期的女性。
• 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 • 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的 大中动脉病理改变。 • 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血 管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常， 则产生损伤作用。
• 女：男=8：1，平均发病年龄25岁； • 25%在20岁以前发病，10%-20%在40岁以后起病；
• 国外资料患病率1.2-2.6/百万
3.病因
自身免疫 感染 内分泌
遗传 因素
3.1自身免疫
• 细胞免疫：树突细胞、T细胞、自然杀伤细胞、巨 噬细胞。 • 体液免疫
3.2遗传因素
• TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单 卵双生病例的特点。
ESR、CRP、轻度贫血、高丙种球蛋白血症、肾功能 异常、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素 RANTES等
• 影像学：
①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA/PET
8.治疗
• 激素免疫抑制药物 适用疾病活动患者 一般口服泼尼松每日0.5-1 mg/kg，维持4~12周后逐渐减量，每 10～15 d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一 段时间。 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 • 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2， 病情稳定后逐渐减量。 • 甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 • 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米 特等有效。 • 生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白 • 扩血管、抗凝，改善血循环。
4.1临床分型
• • • • 头臂型（主动脉弓综合征） 主、肾动脉型（胸腹主动脉型） 混合型（广泛型 ） 肺动脉型
4.1.1头臂型
• 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程 度的缺血。 • 头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼 肌无力和咀嚼疼痛。
• ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
• ④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
• ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主 动脉闻及杂音。 • ⑥血管造影异常：主动脉或其主要分支或肢体大动脉的狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项或以上者可诊断本病。此诊断标 准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。
2010 年EULAR、PRES及PRINTO联合颁布适用于 l8 岁 以下儿童大动 脉炎的诊断标准，又称 EULAR/PRES/PRINTO 标准 • 必要条件：血管影像学检查异常，常规造影或者动脉 CTA、 MRA 提示主动脉及其主要分支或者肺动脉扩张 / 动脉瘤、 狭窄、闭塞或者动脉壁增厚，而非由纤维肌性结构发 育不良 导致，可呈局限性或者阶段性。 • 次要条件：（1） 脉搏消失或跛行，肢体动脉脉搏消失、减 弱或者不对称，跛行表现为肢体活动后肌肉疼痛不适；（2） 血压不一致，四肢血压任何一肢的收缩压差别 >10 mmHg； （3）血管杂音，大动 脉处闻及杂音或者触及震颤；（4）高 血压；（5）急性期反应物异常，血沉 >20 mm/h 或者 C 反应蛋白升高。
4.1.4 肺动脉型
• 约占50％，常合并。
• 临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音 亢进。
采用1990年美国风湿病学会的分类标准： • ①发病年龄≤40岁。
5.诊断
• ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重 的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
8.治疗
• 外科治疗 炎症控制2个月以上
经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内 支架置入术
外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压 及脑缺血。
9.预后
• 5年以及10年生存均超过 90%。 • NIH一项60例患者研究中， 平均随访5.3年。
60%缓解
患者
80% 激素治疗 20%自限
• 满足必要条件和 1 项次要条件即可诊断。该诊断标准敏感性
和特异性分别为 100％和 99.9％ 。
6.鉴别诊断
• ①巨细胞动脉炎，Cogan综合征， Buerger病，IgG4相关疾病……
• ②梅毒、结核；
• ③先天性缩窄、动脉粥样硬化、EhlersDanlos综合征……
7.检查
• 无特异性实验室指标：