大动脉炎(Takayasuarteritis,TA )课件

主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性 跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动 脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺 动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞 痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现， 尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血 管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血 液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉 瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。
头臂动脉型（主动脉弓综合征）
病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞 而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍， 当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可复视，黑点，白内障。 严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中 隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单 侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下 肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈 部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底 检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕 于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循 环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。
发病机制
自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有 四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现， 血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中 的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗 链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有 效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫 性疾病。
发病机制
雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处 于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月 经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素 总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁 糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素 引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受 累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄， 纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。 也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是 动脉壁炎症性改变的机制。
其它情况
主动脉炎：包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、 风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因 有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织 学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不 能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。
疾病分型
根据病变部位可分为四型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征）； 主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）； 混合型（广泛型）； 肺动脉型。
流行病学
大动脉炎，本病在世界各地区患病率有所不同， 亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见，多见于 年轻女性，本病多发于年轻女性，男女之比是 1：8，（有资料为1：3.2）发病年龄多为2030岁。30岁以前发病约占90%，40岁以后较 少发病，国外资料患病率2.6/百万。
发病机制
感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端 螺旋体，以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起 血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报 道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特 别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的 患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳 性？？。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯 细胞肉芽肿。
临床表现
全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者 可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出 汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可 急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后， 全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的 症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、 四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消 失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音， 两上肢收缩压差大于10m具有上述二型改变的特点，病变广 泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有 一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型， 约占31.6％-41.5％。
肺动脉型
本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上 述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型 中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别， 单纯肺动脉受累者罕见。本型可出现肺动脉高 压综合征，大多为一种晚期并发症，约占1/4， 多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心 悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区 可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
发病机制
遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以来， 共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且 研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、 HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为 多发性大动脉炎有先天遗传因素。
病理改变
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩 与周围粘连，血管内膜曾后导致管腔狭窄、闭 塞或血栓形成。本病主要侵犯大中动脉，而肢 体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉 全层，中层变性坏死，伴结缔组织增生和弹力 纤维退行性变，外层损害使血管壁薄弱而出现 肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。
大动脉炎 （Takayasuarteritis,TA ）
大动脉炎
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全 动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维 化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和 阻塞。是以引起主动脉及其主要分支及肺动脉 不同部位的狭窄或闭塞为主要表现的慢性进行 性非特异性炎症。
又称：高安动脉
主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上 肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊 柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有 助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动 脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压 上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及 二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉 瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风 样杂音。此型约占34.8％。