大动脉炎的鉴别诊断.
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机 体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
1990年美国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。 （3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。 （4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
PETCT技术在大动脉炎早期诊治中的临床价值分析
122现代医学与健康研究Modern Medicine and Health Research□综述/Review2021年第5卷第1期2021 V ol.5 No.1PET/CT 技术在大动脉炎早期诊治中的临床价值分析张婉伊1，杜 名2，辛 军2（中国医科大学附属盛京医院1.放射科，2.核医学科，辽宁 沈阳 110000）摘要：大动脉炎是主动脉及其分支的慢性炎症疾病，多发于青年人。
因大动脉炎早期缺乏明确的临床症状、影像改变及实验室指标，且由于其分型较多，累及血管范围不同，血管受累程度不同而引发的临床症状多变，因此早期明确诊断非常重要。
PET/CT 目前被广泛应用于血管病变、宫颈癌及肺癌的诊断检测中，可明确受累血管范围，显示炎症信号，有利于疾病的早期诊治。
因此对PET/CT 技术在大动脉炎早期诊治中的临床价值进行综述，以期为临床诊断该病提供参考。
关键词：大动脉炎 ; 正电子发射计算机断层显像联合计算机断层摄影术 ; 诊治 ; 临床价值中图分类号：R543.5文献标识码：A文章编号：2096-3718.2021.01.0122.03作者简介：张婉伊，大学本科，住院医师，研究方向：PET/CT 的临床应用。
通信作者：辛军，博士研究生，主任医师，研究方向：影像医学与核医学。
大动脉炎是一种累及主动脉的慢性肉芽肿性血管炎，主要累及胸主动脉、颈动脉及锁骨下动脉等，其临床症状主要有视野缺损、高血压、肢端麻木、发热乏力等，女性多发于20岁左右[1]。
大动脉炎对人体健康损害较大，所以对大动脉炎患者尽早诊断和治疗有着重要的意义[2]。
临床上对大动脉炎的诊断方法主要有磁共振血管造影等技术，但在疾病早期可能会导致误诊，临床常用炎性标志物，如血沉、C- 反应蛋白等主要作为其活动度指标，但因其缺乏特异性，部分患者的炎性指标可能会在正常范围，对大动脉炎的疗效评估欠佳。
正电子发射计算机断层显像联合计算机断层摄影术（PET/CT ）技术在评估血管病变检测中发挥着重要作用，具有对患者创伤小、分辨率高等优点，其在临床上常用于血液系统肿瘤及宫颈癌等的诊疗及评估[3]。
马方综合征、大动脉炎的影像诊断与鉴别诊断
临床与病理
临床与病理
根据病变部位将大动脉炎分为四型 1.头臂动脉型（含主动脉弓综合征） 2.胸腹主动脉型 3.广泛型 4.肺动脉型
临床与病理
✓大动脉炎的临床表现主要分为急性期和慢性期，急性 期伴有一系列的症状，如体重减轻、疲劳、盗汗、厌 食、全身乏力等。
✓慢性期主要表现为相应器官受累。
临床与病理
环形增厚，管腔狭窄 狭窄范围较广
影像学表现—CT
肾动脉受累
影像学表现—CT
管腔扩张及动脉瘤样改变
影像学表现—CT
局部管腔闭塞， 侧支循环形成
影像学表现—CT
累及肺动脉
影像学表现—CT
累及冠状动脉
影像学表现—MRI
✓同CT上述表现。大动脉炎的活动期，MRI上可以表 现为受累血管壁有异常强化
影像学表现—CT
升主动脉根窦部瘤样扩 张，呈典型“蒜头样” 改变，容积再现图像示 合并Ⅲ型主动脉夹层
影像学表现—CT
升主动脉明显扩张， 内可见内移内膜瓣 影。左心室明显扩 大。
诊断
鉴别诊断
Loeys-Dietz综合征（LDS）
✓是一种以血管和骨骼病变为特征的常染色体显性遗传 结缔组织疾病。典型三联征：主动脉/外周动脉瘤或 动脉迂曲-腭裂/悬雍垂裂-眼距过宽
临床与病理
影像学表现—X线
升主动脉和主动脉根部 的扩张，合并主动脉瓣关 闭不全时左心室增大
影像学表现—CT
✓典型的马方综合征表现为主动脉跟窦部及近心段 升主动脉瘤样扩张，瘤体与正常段或轻度扩张的 主动脉分界清楚
✓主动脉三个窦瘤样扩张，呈“大蒜头征” ✓通常合并左心室增大，提示主动脉瓣关闭不全 ✓可伴或不伴主动脉夹层
根据病变部位不同，其临床表现也不同。 ✓主动脉狭窄比主动脉瘤形成更常见，狭窄可发生于主
大动脉炎诊断及治疗指南(全文)
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
肾动脉型（III型）
多发性大动脉炎的超声 诊断和鉴别诊断
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2020/11/14
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
• 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
• 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。
• 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 。
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。
• 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
• 下肢动脉
病例4
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
主要鉴别诊断
• 动脉粥样硬化 • 血栓闭塞性脉管炎 • 先天性主动脉缩窄
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
•鉴别诊 断
动脉粥样硬化
• 多发生于老年患者 ,主要累及大中动脉
– 头臂动脉型（Ⅰ型） – 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） – 肾动脉型（Ⅲ型） – 混合型（Ⅳ型）
大动脉炎印度风湿病学会itas-2010标准
大动脉炎印度风湿病学会itas-2010标准其诊断主要根据临床表现与颞动脉活检病理学改变。
糖皮质激素是现行治疗的主要药物，能控制症状，降低并发症的发生率。
糖皮质激素剂量的调整和维持等是治疗中的主要问题。
近年来，强调了与动脉炎相关的全身性疾病的诊断和治疗。
因此，GCA的诊治已进入一个新阶段，引起了国际临床、病理和基因等多个领域的研究者的关注。
由于近年来在中国城市的老年人群中GP的诊断频率增加,我们南京印度风湿病学会itas-2010对此进行了一次规范性的疾病大动脉炎的研讨,特别是在对其病理学诊治方面的进展和疾病的基因、病因学等多方面的新发现,进一步提高了我国医师对该病的认识和治疗水平,临床诊治水平有了新的提高。
1. 大动脉炎（Giant Cell Arteritis）的概念、病因、病理及临床表现大动脉炎是一组以炎症性血管病变为主要特征的血管炎性疾病之一，临床上最常见的类型是颞动脉炎，是一种以大、中动脉炎症性改变为主要特征的慢性炎症性疾病，病变主要位于颈部和头部的大中动脉。
高发于中老年人，特别是北欧人。
其病因不明，可能与自身免疫有关。
病理上可见毛细血管周围炎症细胞浸润，形成结节性动脉炎（granulomatous arteritis）。
主要临床表现为头痛（尤其是颞部），颞动脉及其他椎动脉搏动减弱或消失，可伴有眼病、面部肌肉活动异常、听力下降、视网膜动脉闭塞、肩背部疼痛等。
可能造成额叶及颞叶发育不全，应注意排除脑内出血、脑梗死等急性危象疾病。
2. 大动脉炎的诊断和鉴别诊断大动脉炎的诊断主要根据患者的症状和颞动脉活检的病理学改变。
病理性标记物包括毛细胞瘤细胞浸润，母细胞间变性和破坏。
一般情况下，颞动脉的活检是必要的，可发现动脉壁的典型粘多糖沉积，并有小的泡沫细胞进行性破坏，这些改变是由大/母细胞外观的巨噬细胞或一些炎症细胞积累起来。
鉴别诊断主要包括其他生长性动脉炎（包括闭塞性动脉炎、炎性梗死、脉管壁瞬间炎症和动脉纤维化症等）以及糖皮质素应激反应等，需要与之进行鉴别。
多发性大动脉炎的自我鉴别诊断
专业的血管病医疗服务平台 /1．血栓闭塞性脉管炎绝大多数为青壮年男性患者，病变累及肢体中、小动脉，常有游走性血栓性浅静脉炎病史。
肢端营养障碍明显，临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生溃疡或坏疽。
大、中动脉听诊区无血管杂音。
一般极少累及心、脑、肾等重要脏器2．闭塞性动脉硬化症多发生于45岁以上的中老年人，男性多于女性。
为动脉粥样硬化导致的血管慢性狭窄或闭塞，病变主要累及腹主动脉和肢体动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。
临床主要表现为患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歌性跛行，肢端发生溃疡、坏死等缺血症状，常伴有高脂血症、高血压病、冠心病、脑血管疾病和糖尿病等。
3．先天性胸主动脉缩窄症本病多见于男性儿童或少年，为先天性发育异常。
胸主动脉的狭窄部位较高，病变在动脉导管韧带附近，常呈局限性环形狭窄。
临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。
血管杂音的部位在胸骨左缘上方；胸部X线平片可见第3～8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。
而多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低，且呈长段狭窄，常为多发性病变。
4．结缔组织疾病多发性大动脉炎的早期有乏力、发热、关节肌肉酸痛等临床症状，与结缔组织疾病相似。
所以，需与类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等疾病鉴别，应作必要的实验室检查或组织活检有助于诊断。
上述疾病虽可能引起肢体小血管的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。
5．胸廓出口综合征本病是由于胸廓出l：1处解剖结构的异常(如颈椎、第1肋骨畸形)或斜角肌的炎症和劳损，以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，而引起患侧上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱等临床表现，与多发性大动脉炎的头臂动脉型相似。
但胸廓出El综合征的患者同时有明显的臂丛神经受压的表现，臂部及手部放射性疼痛，手部感觉异常等。
还可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。
体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。
桡动脉搏动的强弱可随头颈部和上肢的转动而改变。
中国大动脉炎诊疗指南
中国大动脉炎诊疗指南问题1：如何诊断TAK推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。
对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。
首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，但对早期TAK不宜诊断。
该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8%2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准，必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2%。
问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK 疾病活动度（2D）。
建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。
大动脉炎的分型
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现，大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人，临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性，临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同，治疗方案也有所不同。
因此，患者应及时就医，接受专业的诊断和治疗。
同时，生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
大动脉炎 ppt课件
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7
临床表现
局部症状和体征
头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发凉, 脉搏微弱,血压低
颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张
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8
临床表现
胸腹主动脉
血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减 弱或消失
肾动脉
高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低
肺动脉
肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭
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9
临床诊断
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10
临床诊断
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11
临床诊断
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12
临床诊断
实验室检查
血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾 病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常
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治疗
外科治疗
介入支架置入 外科旁路移植手术 处于活动期患者不宜外科手术治疗
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总结
年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁较 均匀环形增厚，管腔狭窄
肺动脉、冠状动脉病变容易忽略
观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否 血栓形成
CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断面 薄层观察
大动脉炎
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心外科
1
概念及流行病学
病理学改变临床表现来自临床诊断及分型CTA表现
鉴别诊断
治疗
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2
概念
大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性 侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征
1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例
大动脉炎
大动脉炎的诊断
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准 ①发病年龄≤40 ②肢体间歇性跛行 ③单侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④双上肢收缩压差＞10mmHg ⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 ⑥动脉造影示主动脉全程、其一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，并排除动脉 硬化、纤维肌性发育不良或其他原因 ➢ 符合上述6条中3条者可诊断本病
➢ 胃肠道症状–肠系膜动脉缺血可导致腹痛(尤其是餐后)、腹泻和消化道出血。 ➢ 皮肤病变–少数病例可有下肢皮肤病变，类似结节性红斑或坏疽性脓皮病。 ➢ 呼吸系统症状–多达50%的患者也会出现肺动脉病理性改变，肺动脉炎的症状更加少见。 ➢ 神经系统症状-颈动脉和椎动脉病变会引起脑血流减少，引发头晕目眩、眩晕、晕厥、直
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大动脉炎的治疗和预后
治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血 ➢ 糖皮质激素： ➢ 免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。 ➢ 生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗 ➢ 外科手术或介入 ：血管狭窄造成的重要脏器缺血，肾动脉狭窄造成的顽固性高血压
预后 ➢ 进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。 ➢ 5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％ ➢ 死亡原因有心功能衰竭、心脑血管意外、肾功能衰竭及手术并发症。
第二节
大动脉炎
大动脉炎的流行病学
➢ 80%-90%的病例为女性，发病年龄通常介于10-40岁。 ➢ 世界各地均有报道，亚洲患病率最高。 ➢ 据估计日本每年有150例新发病例。
大动脉炎
发病机制
日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、 Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随 访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量 较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及 心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡 具有重要的作用。 近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7 等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可 能和其发病与病情有关。
流行病学
年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。
1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院 1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院 为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病 3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对 本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增 加趋势，在我国北方尤为高发。
发病机制
随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有 动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的 发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平 滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁 变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉 瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。 Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及 动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动 脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。
发病机制
2.内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因 素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h 尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔 试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似 大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血 管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生 率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano 等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为 本病发病率高的原因。
大动脉炎疾病基础及诊断
➢ 9.传统的血管造影不推荐用于GCA或TAK的诊断，因为它已经被前面提到的成像方式所取代。
➢ 10.对于怀疑有复发的LVV(GCA或TAK)患者，影像学可能有助于确认或排除它。临床和生化缓 解的患者不推荐常规进行影像学检查。
➢ 11.对于LVV(GCA或TAK)患者，MRA、CTA和/或超声可用于结构损伤的长期监测，特别是检 测狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤。筛查的频率和应用的成像方法应根据个人情况而定。
TK
中国以刘力生教授为代表的 的专家将其翻译成“多发性大 动脉炎”简称动脉炎。
1761
1856
1905
1951
1975
第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》 Battista Morgagni，带肖像作者。
1761年Morgagni医生报道一名女 性40岁患者，在其去世多年前就 有脉搏消失的独特表现，死后尸 检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。
尽管急性炎性指标有助于疾病活动性判断，但仅60-70％TA在诊断时出现急性炎症指标的升高。而且 在很多病例急性炎性指标与全身症状或影像学疾病活动度并无相关性。急性炎症指标正常并不能提示疾 病缓解。
在临床表现稳定和ERS正常的TA患者中50％仍存在影像学上新发或活动病灶，44％在搭桥手术病理活 检中可见组织学上活动性血管炎。
病理分型
TK
根据病变部位分这四种 ➢ 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。
➢ 胸腹主动脉型
病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。
➢ 广泛性
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
➢ 肺动脉型
约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性 改变。
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
大动脉炎诊断与治疗PPT
超声检查：通过超声波检查血管壁的厚度和血流情况 血管造影：通过注射造影剂，观察血管的形态和血流情况 磁共振成像（MRI）：通过磁共振技术，观察血管的形态和血流情况 计算机断层扫描（CT）：通过X射线扫描，观察血管的形态和血流情况
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血小板等指标 生化检查：检测肝肾功能、血糖、血脂等指标 免疫学检查：检测免疫球蛋白、补体等指标 病原学检查：检测病原体如细菌、病毒等指标 影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察血管病变情况
患者心理状态：患者心理状态越好，预 后越好
患者家庭支持：家庭支持越好，预后越 好
保持良好的生活习惯，如戒烟、 限酒、保持良好的睡眠等
保持良好的心理状态，避免焦 虑、抑郁等不良情绪
定期进行康复训练，如关节活 动、肌肉力量训练等
定期进行复查，监测病情变化， 及时调整治疗方案
定期随访：定期到医院进行复查，监测病情变化 药物治疗：遵医嘱按时服药，控制病情 生活习惯：保持良好的生活习惯，避免过度劳累 饮食调理：注意饮食平衡，避免刺激性食物 心理调适：保持良好的心态，避免焦虑和抑郁
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便及时发现病情变化
复查建议：建议患者在随访时进行血常规、尿常规、肝肾功能等检查，以便了解病情 变化
药物治疗：建议患者在随访时根据病情变化调整药物治疗方案
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的作息规律等， 以利于病情恢复。
心理支持：为 患者提供心理 疏导，帮助患 者调整心态， 减轻心理压力
教育内容：向 患者讲解疾病 相关知识，提 高患者对疾病 的认识和应对
能力
康复计划：制 定个性化的康 复计划，指导 患者进行康复
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大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。
好发于年轻女性。
一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。
由于受累部位不同，其临床表现亦不同。
活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良（FMD）本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。
但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%.
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。
前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，医学教.育网搜集整理胸主动脉造影可见特定部位缩窄。
婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。
与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。
5.结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。
但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。
6.胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，医学教.育网搜集整理可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。
颈部X线片示颈肋骨畸形。