IVIg治疗周围神经病1

合集下载

IVIg治疗周围神经病1-精选文档

在对IgM单克隆丙种球蛋白病患者的一个长期的前瞻性研究中发现，抗MAG抗体活性与疾病的进程密切相关。
11例患者的随机双盲实验中，在标准剂量治疗 3个月，仅有 2例患者有适当的缓解，与其它免疫抑制剂或免疫调节剂治疗效果相当，效果都不理想。
副肿瘤综合征
亚急性纯感觉和自主神经系统神经病可能伴有小细胞肺癌，在大宗病例中，患者血清和脑脊液中发现含有抗HuD抗原的补体结合型抗体。这种抗体在中枢和周围神经系统的神经元中（感觉和自主神经节）表达，在小细胞肺癌中也有表达。
而Dalakas建议总的治疗剂量是2g/kg，共用两天，而不是5天，特别是年轻、且心肾功能正常的患者；且静脉滴注的速度不能超过200ml/h，静脉滴注后很快就会达到血清中IgG的治疗浓度。而且2天的治疗时间表不会引起更多的副作用。
作用机制
1.具体机制尚不完全清楚。 2.其可能机制：
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天，每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢（这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚（扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导致心力衰竭。

丙种球蛋白联合鼠神经生长因子治疗儿童格林_巴利综合征的临床疗效观察

格林－巴利综合征(Guillain -Barr ésyndrome,GBS)是常见的周围神经病。

其发病率大约是0.4－4/10万[1]，在我国的发病率更高。

临床上以急起的四肢弛缓性麻痹、腱反射减弱或消失、颅神经麻痹、周围型感觉障碍和自主神经功能障碍等症状为主要表现。

目前尚无特效的治疗方法，多是以调节免疫为主的综合治疗。

近年来，我院采用丙种球蛋白(IVIG)联合鼠神经生长因子(mNGF)治疗38例儿童GBS ，取得了显著疗效，现将其报告如下。

1资料与方法1.1一般资料选取2005～2007年我院收治的GBS 病例38例，其中男32例，女6例，男︰女＝5.3:1,年龄2～13(平均6.5±2.4)岁。

其中35例居住在农村，3例居住于城市；26例为夏秋季发病，12例为冬春季发病。

均符合Asbury 等[2]的诊断标准。

1.2方法丙种球蛋白联合鼠神经生长因子治疗儿童格林－巴利综合征的临床疗效观察彭昌，束晓梅，杨冰竹，李娟(遵义医学院附属医院儿科，贵州遵义563003)[摘要]目的观察丙种球蛋白(IVIG)联合鼠神经生长因子(mNGF)治疗儿童格林－巴利综合症的临床疗效。

方法根据治疗方案将38例患儿分为两组，单纯IVIG 治疗组20例和IVIG 联合mNGF 治疗组18例。

比较两组用药后症状改善差异及预后情况。

结果IVIG 治疗组病程进入恢复期的时间为27.42±6.64(d)，IVIG 联合mNGF 治疗组病程进入恢复期的时间为15.23±4.35(d)；IVIG 联合mNGF 治疗组病程进入恢复期的时间短于单纯IVIG 治疗组(P <0.05)，预后也好于单纯IVIG 治疗组(P <0.05)。

结论IVIG 联合mNGF 治疗GBS 临床疗效显著，可改善GBS 的预后。

[关键词]格林巴利综合征；丙种球蛋白；鼠神经生长因子；疗效[中图分类号]R745.4[文献标识码]B [文章编号]1000-2715（2009）01-0035-03Observation on Therapeutic Effects of IVIG and mNGF Cure for the Children with Guillain -Barr éSyndromePENG Chang,SHU Xiao-mei,YANG Bing-zhu,LI Juan(Department of Pediatrics,Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,Guizhou Zunyi 563003,China)[Abstract]Objective To observe the clinical effects of intravenous immunoglobulin (IVIG)and mouse nerve growth factor (mNGF)cure on the children with GBS.Methods 38patients were divided into two groups according to therapeutics,18patients were treated with IVIG and mNGF while 20patients with IVIG only.The difference of symptom improved and prognosis after medication between two groups was compared.Result The time of achieve convalescence in group IVIG was 27.42±6.64(d),and in group IVIG and mNGF was 15.23±4.35(d);The time of achieve convalescence in group IVIG and mNGF was shorter than that in group IVIG (P <0.05),and the prognosis was better than in group IVIG (P <0.05).ConclusionsThe treatment of IVIG and mNGF on GBS was effective,and may improved prognosis of GBS.[Key words ]Guillain-Barr ésyndrome;intravenous immunoglobulin;mouse nerve growth factor;Therapeutive effect___________________________[收稿日期]2008-12-21[作者简介]彭昌（1979—），男，硕士研究生，研究方向为小儿神经系统疾病。

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。

临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。

静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。

近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。

本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。

1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。

流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。

常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。

目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。

自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。

根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。

在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。

在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。

在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。

根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。

研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。

周围神经病的概念与防治

肌无力危象
最常见, 约1%MG患者出现腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日地塞米松10mg /d,连用7-10日有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯

277例静注人免疫球蛋白临床使用合理性评价与改进

277例静注人免疫球蛋白临床使用合理性评价与改进朱永红;韦莲【摘要】目的：了解医院静注人免疫球蛋白（IVIG）的临床应用情况，评价其临床使用的合理性。

方法采用回顾性分析方法，选择医院自2015年10月使用IVIG 的患者277例，对患者年龄、性别、疾病诊断、使用数量进行汇总，结合药品说明书、相关指南和血液制品临床应用指导原则，进行临床使用的合理性评价。

结果共有22个科室使用IVIG，总使用量达7860 g，平均每天用药量21.5 g；277例患者总使用天数为657 d，平均每人每天使用6 g；其中男171例（61.73%），女106例（38.27%）；涉及78种疾病，小儿肺炎50例（18.05%），川崎病24例（8.66%）和血小板减少性紫癜14例（5.05%）。

结论医院IVIG临床使用符合药品说明书62例（22.38%），超药品说明书215例（77.62%）。

医院需加强对IVIG的合理用药监管，制订血液制品临床使用规范，促进合理用药。

%Objective To understand the clinical application of intravenous human immunoglobulin ( IVIG ) in the hospital, and to evalu-ate the reasonableness of its clinical use. Methods Retrospective analysis was adopted. A total of 277 cases of intravenous human im-munoglobulin usage within 6 months since the approval of IVIG usage in the hospital in October 2015. The patients' age, sex, disease diagnosis and use quantity were summarized, and the rationality of their clinical use was evaluated according to the instruction manuals, related guidelines and clinical application guideline of blood products. Results The use of IVIG was distributed in 22 clinical depart-ments. The total dosage was 7 860 g, with a per capita dosage of 21. 5 g. The total IVIG using days were 657 days,with a per capita dosage of 6 g. In the 277 cases, there were 171 male patients ( 61. 73% ) , and 106 female patients ( 38. 27% ) , involving a total of 78 kinds of diseases, among which was pediatric preumonia in 50 cases of ( 18. 05%) , Kawasaki disease in 24 cases ( 8. 66%) and throm-bocytopenic purpura in 14 cases ( 5. 05% ) . Conclusion There are 62 caseof IVIG clinical application in the hospital that is in ac-cordance with the instructions ( 22. 38% ) , with off-label usage in 215 cases ( 77. 62% ) . The hospital needs to strengthen the rational use of IVIG, develop clinical usage specifications, and promote rational drug use of drugs.【期刊名称】《中国药业》【年(卷),期】2016(025)021【总页数】5页(P82-86)【关键词】静注人免疫球蛋白;血液制品;合理用药【作者】朱永红;韦莲【作者单位】南通大学附属医院，江苏南通226001;江苏省盐城市大丰人民医院，江苏盐城 224100【正文语种】中文【中图分类】R969.3;R977.6静注人免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）是从人血浆中分离出的生物制剂，产生的抗原刺激人体免疫系统，能够迅速地补充免疫球蛋白，从而提高IgG水平，增强患者免疫力。

静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用

静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用作者：孔志军来源：《特别健康·下半月》2013年第12期【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0043-01免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞吞噬能力的生物学特性，而且是唯一能够通过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。

一 IVIg在神经系统疾病中的应用1.吉兰-巴雷综合征（GBS）：目前，IVIg对GBS的研究较为充分。

较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。

因为接受IVIg的患者其临床神经功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。

随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。

4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。

48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。

有文献报道，联合使用大剂量甲基泼尼松的疗效优于单用IVIg。

但是疗效的肯定与否会受到多种因素的影响。

曾有1位GBS患者2次复发后相继接受血浆交换、甲基泼尼松冲击和IVIg治疗，病情控制仍不满意。

由于患者同时患有活动性乙型肝炎，考虑病情变化可能与乙型肝炎活动有关。

对慢性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的对比治疗，其效果类似急性患者，但也有不理想者。

在IVIg治疗效果不佳时，进行血浆交换疗法仍是可取的。

因为血浆交换疗法需要一定的仪器设备，所以有作者认为，在农村、儿童、静脉穿刺不便、败血症、血液动力学障碍以及严重的自主神经功能异常等患者，应首选IVIg。

2.多发性硬化（MS）：MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。

IVIG在神经免疫性疾病的应用

• 相当多的患者需要延长治疗时间，但应尝试减少剂量以发现患者是否仍需要静脉注射（良好的实践点）
• 维持治疗的频率应以个体反应为指导，因此典型治疗疗程为每2-4周1 g/kg或每4-8周2 g/kg（良好实践点）
其他国际指南，如：美国过敏、哮喘与免疫学学会亦推荐IVIG作为一线治疗
European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908
• 儿童，应使用IVIG作为一线治疗（C级）
• IVIG后病情好转，再复发的患者，应优先接受第二疗
• IVIG对IVIG第一疗程无反应的患者，可以尝试第二疗程
1.European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 2. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60；
感染是免疫抑制剂的主要不良反应之一
血浆置换激素
MG常用药物注意事项（未标注内容源自各产品说明书）
对于心血管疾病患者，IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2 儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2
如2：
• 针对其表面抗原，作用于少突胶质细胞祖细胞，促进髓鞘再形成
• 降低T细胞增殖，抑制各种促炎细胞因子
• 抑制内源性免疫球蛋白产生和B细胞分化，加速免疫球蛋白分解代谢

急性淋巴细胞白血病并发吉兰-巴雷综合征1例

ＧＢＳ的免疫治疗主要有静注人免疫球蛋白和血浆置换。国外多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗ＧＢＳ无明确疗效［１４］。目前ＩＶＩＧ被证实是一种有效的治疗ＧＢＳ的方法。然而，标准剂量ＩＶＩＧ治疗的患者２０％在６个月后仍不能完全恢复［１５］。第二次ＩＶＩｇ疗程能否改善ＧＢＳ预后仍有待证实。［１６１７］最近的文献表明，当ＧＢＳ患者在ＩＶＩＧ治疗后出现低蛋白血症时，有较差的临床结果［１８］。因此，考虑进行第二疗程ＩＶＩＧ治疗时，可参考血清白蛋白水平。本例患儿没有行血浆置换，但通过多次使用ＩＶＩＧ获益。
中国小儿血液与肿瘤杂志２０２１年６月第２６卷第３期ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ｊｕｎｅ２０２１，Ｖｏｌ２６，Ｎｏ．３
·１８５·
ｐｒｏｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．ＬｅｕｋＲｅｓ，２０１０，３４：１５４１５６．６ＲａｊｅｓｗａｒｉＢ，ＫｒｉｓｈｎａｎＳ，ＳａｒａｄａＣ，ｅｔａｌ．ＧｕｉｌｌａｉｎＢａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ．ＩｎｄｉａｎＰｅｄｉａｔｒ，２０１３，５０：７９１７９２．７ＰａｐｐａＥ，ＢｅｒｚｅｒｏＧ，ＨｅｒｌｉｎＢ，ｅｔａｌ．ＧｕｉｌｌａｉｎＢａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｄｕｒｉｎｇｐｌａｔｉｎｕｍｂａｓｅｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｏｎｃｏｌｏｇｉｓｔ，２０２０，２５：ｅ１９４ｅ１９７．８ＧｒｉｇｇＡ，ＴａｉｔＢ，ＤａｖｉｓＳ，ｅｔａｌ．ＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙｗｉｔｈａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋａｅｍｉａａｎｄＨＬＡＡ１１ＪＣｌｉｎＮｅｕｒｏｓｃｉ，１９９８，５：１６９１７１．９ＭｏｕｄｇｉｌＳＳ，ＲｉｇｇｓＪＥ．Ｆｕｌｍｉｎａｎｔｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅｔｈｅｒａｐｙ．ＡｎｎＰｈａｒｍａｃｏｔｈｅｒ，２０００，３４：１１３６１１３８．１０ＡｒａｌＹＺ，ＧｕｒｓｅｌＴ，ＯｚｔｕｒｋＧ，ｅｔａｌ．ＧｕｉｌｌａｉｎＢａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎａｃｈｉｌｄｗｉｔｈａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ．ＰｅｄｉａｔｒＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌ，２００１，１８：３４３３４６．１１ＢｒｉｇｏＦ，ＢａｌｔｅｒＲ，ＭａｒｒａｄｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅｒｅｌａｔｅｄｎｅｕｒｏｐａｔｈｙｖｅｒｓｕｓａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ．ＪＣｈｉｌｄＮｅｕｒｏｌ，２０１２，２７：８６７８７４．１２ＢｈｕｓｈａｎＢ，ＢｈａｒｇａｖａＡ，ＫａｓｕｎｄｒａＧＭ，ｅｔａｌ．ＧｕｉｌｌａｉｎＢａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ：Ｃａｕｓａｌｏｒｃｏｉｎｃｉｄｅｎｔａｌ．ＪＰｅｄｉａｔｒＮｅｕｒｏｓｃｉ，２０１５，１０：６４６６．１３ＣｏｎｔｅｒＶ，ＶａｌｓｅｃｃｈｉＭＧ，ＳｉｌｖｅｓｔｒｉＤ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｓｅｓｏｆｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅ

格林巴利综合征-神经内科

分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病病前1～4周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白-细胞分离肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞存在明确的感觉平面

生长因子治疗周围神经损伤的疗效观察

世界最新医学信息文摘 2021年第21卷第5期193投稿邮箱：zuixinyixue@·药物与临床·生长因子治疗周围神经损伤的疗效观察葛晓峰1，陈曦2（1.吉林市人民医院，吉林吉林 132000；2.吉林市中心医院，吉林吉林 132000）0　引言周围神经损伤是当前临床上经常会出现的病症，在进行损伤之后假如无法及时有效的对其进行修复，损伤神经支配区肌肉自然胡出现萎缩，最终会导致患者的神经肌肉功能存在障碍，这样的状况会为患者后续的康复带去十分不利的影响，所以选择及时并且可行的修复形式是大势所趋[1]。

当前，对于周围神经损伤进行治疗的方式有很多，其中神经生长因子是其中比较有潜力的一种干预方式。

虽然神经生长因子疗法当前正处在起步发展阶段，可是其自身能够推进神经再生的作用已经获得了相关研究人员的关注与重视。

所以，本研究使用随机对照的实验方式，对于神经生长因子在周围神经损伤进行治疗上的临床疗效给予分析和总结，现报道如下。

1　资料与方法1.1　一般资料。

选取我院2018年6月至2019年12月收治的120例周围神经损伤患者，随机方式将其分成实验组和对照组各60例，试验组中男34例，女26例，年龄18~49岁，平均（４0.50±5.6）岁。

对照组中男32例，女28例；年龄19~50岁，平均（41.26±5.8）岁。

这两组患者无论是在性别和年龄亦或是病变部位进行对比存在的差异都无统计学意义（P<0.05），具有可比性。

1.2　研究方法。

全部研究患者在入院的时候都使用神经修复的干预措施，使用常规的神经外膜束膜的一种缝合方式，并且使用8到0无创的一种尼龙针线去完成对神经端的缝接。

最后使用石膏将患侧肢体6周左右进行有效的固定。

在进行手术之后，对照组使用的是一种常规的维生素B12，500μg 完成肌内注射，１次/d ，整个治疗的疗程为一个月。

试验组使用的是当前我国比较流行的一种注射用药鼠NGF18μg ，选择2 mL 注射器去完成肌内注射，１次/d ，疗程为一个月。

周围神经病治疗方法

周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。

常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。

治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。

以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。

包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。

此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。

2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。

这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。

运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。

3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。

通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。

4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。

适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。

在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。

接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。

因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。

2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。

3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。

4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。

5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。

总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。

在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。

周围神经病变种类、治疗方案及对症止痛治疗药物作用

周围神经病变种类、治疗方案及对症止痛治疗药物作用周围神经病是周围神经运动、感觉和自主神经等结构和功能障碍疾病，多为髓鞘脱失或轴索功能障碍导致。

周围神经病可单独影响一支神经，或不同区域内的2支或多支神经，或同时影响许多支神经。

主要受到损害的可能是轴索或是髓鞘或施万细胞。

周围神经病的药物治疗包括营养神经因子改善微循环补充B族维生素免疫调节及对症止痛治疗等。

常见周围神经病变种类及治疗方案1、糖尿病周围神经病变致病机制考虑血管因素、轴索变性可能与血糖高度相关。

高血糖通过激活多元醇、晚期糖化终产物、氨基己糖、甘油二酯/蛋白激酶C、一氧化氮在DPN中起关键作用，氧化应激参与所有上述通路。

胰激肽原酶属丝氨酸蛋白酶类，在生物体内以酶原形式存在，与其抑制剂、激肽酶原等一起共同组成激肽体系，能使激肽原降解成激肽，可作为活化因子激活纤溶酶原，使纤溶酶原转化为纤溶酶，提高纤溶系统和胶原水解酶活性，起到防血凝、抗血栓形成和基底膜增厚作用。

神经节苷脂激活钠泵，减少细胞内含水量并减少钙离子内流，防止细胞内钙离子超载，对损伤后继发性神经退化有保护作用。

以稳定的方式与神经细胞膜结合，引起膜功能变化，通过改善细胞膜酶的活性减轻神经细胞水肿，促进神经细胞的生存、轴突生长和突触生长，使损伤神经修复。

酒精性周围神经疾病酒精性神经病病理改变主要为轴索损害伴继发性脱髓鞘，以轴突变性为主，伴有轻度继发性节段性脱髓鞘。

病理特点为远端轴索变性，呈逆死亡表现。

酒精性周围神经疾病的治疗是在戒酒基础上给予大量维生素，包括维生素B1、维生素B6、甲钴胺等，给予营养神经的药物及神经营养因子制剂等。

α-硫辛酸是自由基清除剂及螯合剂是唯一脂肪和水溶性抗氧化剂，具有抗炎，抗血栓形成，改善血管内皮功能障碍，保护周围神经缺血的作用。

3、免疫性周围神经病病原体和接种疫苗所引发的异常免疫反应为其潜在的发病机制。

最常见病原体为空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体。

吉兰-巴雷综合征康复

导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 • 5. 病程有自限性。
治疗原则
1. 一般治疗（1）生命体征监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。（2）呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。（3）营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。（4）其他对症处理：患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

吉兰－巴雷综合征康复
概述
吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称格林-巴利综合征，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
康复治疗
3. 作业疗法以提高日常生活能力为目的，包括进食、着装、如厕、写字、转移、步行、上楼梯等日常生活训练。 4. 职业训练针对患者职业特点有针对性地设计康复计划。 5. 障碍言语训练和构音障碍训练以肌力训练、感觉训练和协调性训练为主。 6. 物理因子治疗包括低频中频电刺激、气压循环治疗、超短波、超声等，可达到预防肌萎缩、下肢深静脉血栓等并发症、提高肌力、缓解症状的治疗目的。 7. 其他训练包括传统康复、心理干预、二便障碍的康复等。

IVIG的临床应用

静注人免疫球蛋白在儿科临床治疗中的应用小儿呼吸道的非特异性和特异性免疫功能均较差，肺泡吞噬细胞功能不足，辅助性T细胞功能功能暂时性低下，使分泌型IgA、IgG含量低微。

以及婴幼儿其解剖、生理特点，故易患呼吸道感染。

每年冬春季节为小儿肺炎的高发季节，并且有较多的重症病例。

静脉人免疫球蛋白应用于重症肺炎、毛细支气管炎、支气管哮喘共50余例，取得了较好的治疗效果，既缩短了病程，也减少了患儿的痛苦。

极大地降低了重危病例的死亡率，提高了治愈率，留住了病人，收到了良好的经济和社会效益。

静注人免疫球蛋白属于一种生物制品，含有广谱病毒和细菌的IgG抗体。

具有调理中和作用，经静脉输注可迅速提高接受者血液中IgG水平。

临床上主要用于治疗多种原发性免疫球蛋白缺陷症和各种继发性免疫缺乏症以及一些自身免疫性疾病。

小儿时期各器官功能发育处于不成熟期，某些免疫防御能力亦低下，故易患各种感染性疾病和自身免疫性疾病。

研究表明，静注人免疫球蛋白作为一种免疫增强剂，在儿科临床治疗中，结合其他基础治疗，取得了较好的治疗效果，既缩短了病程，也减少了患儿的痛苦。

特别是在重症感染、早产儿、新生儿溶血病、川崎病、特发性血小板减少性紫癜、格林—巴利综合征、病毒性心肌炎、免疫缺陷性疾病中的应用取得了较好地成果。

静注人免疫球蛋白的作用机制：1、中和抗体、降低免疫球蛋白的生成；2、中和细胞因子并降低其生成；3、中和补体、细菌毒素及病毒；4、与单核巨噬细胞Fc受体结合，降低其生物活性。

静注人免疫球蛋白在儿科领域中应用的机制及方法：1、在重症肺炎、支气管哮喘、毛细支气管炎中的应用大剂量免疫球蛋白除了对病毒抗原直接起免疫封闭的作用外，同时可通过IgG-Fc片段激活巨噬细胞而清除病毒，静脉注射后，能迅速提高患儿血液中IgG水平，增强机体抗感染能力和调理功能。

因其具有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，故具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。

其用法为0.4g/(kg.d),连用3-5天。

丙种球蛋白对重症吉兰-巴雷综合征治疗效果的分析79

丙种球蛋白对重症吉兰－巴雷综合征治疗效果的分析摘要】目的：分析丙种球蛋白（IVIg）治疗重症吉兰-巴雷综合征的临床疗效。

方法：回顾性收集2014年9月-2017年12月之间就诊于新疆自治区人民医院神经内科监护室的20例重症吉兰－巴雷综合征患者的相关临床资料，分析丙种球蛋白治疗重症吉兰－巴雷综合征的疗效。

结果：IVIg总有效率80%。

其中12例患者单独使用IVIg治疗，8例患者同时合并使用激素；单独使用IVIg治疗的患者有效率为83.33%，丙种球蛋白联合激素治疗的患者有效率75%，二者差异无统计学意义（P＞0.05）。

结论：静脉注射IVIg治疗重症吉兰-巴雷综合征，具有安全可靠、副作用少、疗效显著等优点，值得临床推广应用。

【关键词】吉兰-巴雷综合征；丙种球蛋白【中图分类号】R745.43 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）17-0-02吉兰－巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎[1]。

大约1/3的患者在急性期出现严重的四肢瘫和呼吸困难，属于重症型吉兰－巴雷综合征，需要紧急处理。

目前临床上对于重症吉兰－巴雷综合征的治疗方法包括丙种球蛋白（IVIg）、激素、血浆置换及对症支持治疗。

本文回顾性收集2014年9月-2017年12月间就诊于新疆自治区人民医院神经内科监护室的20例重症吉兰－巴雷综合征患者的相关临床资料，分析丙种球蛋白治疗重症吉兰－巴雷综合征的疗效。

1.资料与方法1.1 纳入及排除标准纳入标准：（1）多有前驱感染史，急性起病；（2）对称性肢体无力、延髓支配肌肉无力、面部肌肉无力，四肢腱反射减弱或消失，同时伴随呼吸肌乏力；（3）可出现感觉异常；（4）可出现自主神经功能障；（5）脑脊液存在蛋白－细胞分离现象；（6）肌电图提示远端神经传导速度减慢、潜伏期延长、Ｆ波减弱或消失；（7）多数病程呈自限性[2]。

排除标准：（1）病因明确的周围神经病；（2）颅内存在相关的引起颅神经麻痹的病灶；（3）最终诊断为脊髓病变的患者[2]。

格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-山东大学齐鲁医院神经内科王翠兰吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表示为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

该病还包含急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute i nflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（a cute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（M iller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropa thy，ASN）等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最罕见的类型，也称经典型GBS，主要病变成多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件[3－4]：罕见有腹泻和上呼吸道感染，包含空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。