周围神经病和肌病诊疗常规

周围神经病和肌病诊疗常规

（1）Guillain-barre 综合征

1、临床诊断要点

（1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。（2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。

（3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。

（4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。

2、实验室检查

1. 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。

2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。

3. 肌电图检查：

（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。

（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。

（3） F、H波反射异常。

3、治疗措施

（1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）

2)免疫治疗方案

方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。）

方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。

方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。

3)其它药物治疗

改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。

4）一般的对症治疗

（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。

（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。

（3）预防感染。

（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。

（1）临床诊疗途径

二、重症肌无力

（1）临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。

（2）重症肌无力的分型(Osserman分型)

Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累

ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。

ⅡB型(中度全身型):症状较ⅡA型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。

Ⅲ型(重度激进型):病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。

Ⅳ型(迟发重症型): 从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。

Ⅴ型（肌萎缩型）：此型合并肌萎缩，较少见。

3、实验室检查：

（1）疲劳试验（Jolly试验）

（2）抗胆碱脂酶药物试验

1. 腾喜龙试验: 静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8 mg，1分钟

内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。

2. 新斯的明试验: 新斯的明0.5-1 mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可

持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1 mg。

3）肌电图检查

1、神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减

幅度大于15% ；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）

2、单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌

无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）

3、已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）

4）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。

4）鉴别诊断

1、肌无力综合征

2、肉毒杆菌中毒

3、治疗措施

1）药物治疗（成人）

1. 抗胆碱脂酶药物：常用吡啶斯的明60—120 mg，每日3—4次。

2. 皮质激素：甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100 mg/日;待症状

好转后可逐渐减量。

3. 其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；环磷酰胺100 mg/2—3次/日。

一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。

2）血液疗法

1 大剤量静脉注射丙种球蛋白 0.4 g/kg.d,连续5日。

2 血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。

（3）胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）

（4）危象的抢救：无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。

（5）避用和慎用的药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。

4、临床诊疗途径

三、多发性肌炎

1、临床诊断要点：

1 典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽

和呼吸困难，腱反射减低。

2 血清酶活性增高。

3 肌电图呈肌原性损害。

4 肌活检示炎症性改变。

（1）诊断过程须注意以下几点：

a. 是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则

诊断皮肌炎。

b. 是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或

恶性肿瘤。

（2）实验室检查

（1）血常规。

（2）血沉。

（3）血清酶（CPK LDH GOT GPT）。

（4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。

（5）腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。

（6）肌电图。

（7）肌活检。