2012-周围神经病诊断和鉴别诊断路径
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病诊断和鉴别诊断ppt课件
周围神经病运动、感觉损害分布
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
运动与感觉在判断病程中的意义
运动 大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程， 运动纤维存在失神经支配和重新支配共存 的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉 而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病诊断和鉴别诊断[1]
![周围神经病诊断和鉴别诊断[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/aa53ec16aa00b52acec7ca6b.png)
Cell body Figure 48.15
Depolarized region (node of Ranvier)
Myelin sheath
–––
+
– –
–
++
+
+
+
++
–––
+
Axon
++
– –
–
按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
运动为主 混合 感觉为主
＋
＋
－
＋
－
－
－
＋
－
－
＋
＋
－
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－－＋＋ Nhomakorabea＋
－
－
－
＋
＋
＋
＋
－
＋
＋
－
市医院神经科
第二步 确认周围神经受损害的分布
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
✓ 诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 ✓ 病史询问体检的意义？ ✓ 电生理检查的意义？
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
周围神经病诊断和鉴别诊断路径
华山医院神经科
多发性单神经病
部分与全身－ 多发性单神经病常是系统性疾病的一部分 单神经损害的证据有助于确诊系统性疾病
华山医院神经科
部分与全身
多发性单神经病
• 确诊结缔组织疾病 • 血管炎是病因 • 糖皮质激素 • 环磷酰胺 • 严重性和全身情况
华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大） -------病史和体检特点
长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
• 周围神经病 • 血管炎唯一表现 • 诊断－活检确认
活检研究表明糖尿病性肌萎缩 是腰骶丛神经微血管炎，有激 烈的疼痛无力和一侧或双侧的 股四头肌的无力或萎缩
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
华山医院神经科
鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值
• 传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价 • 对植物神经和感觉神经进行评价
• 发汗试验 • 皮肤活检 • 神经活检 • 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变
华山医院神经科
临床方法确定病理类型
可以吗？
–比如敲敲反射 – 确定是轴索性还是脱髓鞘性GBS?
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
周围神经病诊断和鉴别诊断及治疗思路共55页共57页
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
周围神经病诊断和鉴别诊断及治疗思 路共55页
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—— 陈鹤琴
谢谢！
36、自己的鞋子，自己一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
周围神经病的诊断思路
可编辑课件PPT
13
以运动障碍为主
➢多灶性运动神经病 ➢吉兰-巴雷综合征* ➢慢性炎性脱髓鞘性周围神经病* ➢重金属中毒* ➢急性卟啉病* ➢遗传性感觉运动神经病* (CMT) ➢遗传性运动神经病
* 合并有感觉障碍
可编辑课件PPT
14
以感觉障碍为主
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15
自主神经受累为主
可编辑课件PPT
•轴 突 变 性 ： 常见于中 毒代谢性 和营养障 碍性；
•神 经 元 变性：常 见于癌性 感觉神经 元病、汞 中毒；
•节 段 性脱 髓 鞘：常见于 炎症性、遗 传性、中毒 性、代谢障 碍。
B. 轴索变性 （轴索变性&脱髓鞘
自远端向近端发 展）
C. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
D. 节段性脱 髓鞘(轴索可 无损害)
自主神经功能改变：可表现为泌汗、血管运动障碍、 消化系统以及泌尿系统异常，常常和感觉神经损害一 起出现，较少和运动神经损害一起出现。
5
2·病变部位
•在纵向上确定病变是否位于神经根、神经干或者神经 末梢。 •在横向上确定单神经病、多发单神经病、神经丛病还 是多发性周围神经病。
3·发展规律
• 大多数免疫介导或感染性神经疾病具有明确的发病日 期。
19
16
周围神经病辅助检查思路 17
小结：
小结
对周围神经病患者的诊断思路包括： 1.详细询问病史，包括现病史、既往史及至少一代的家族史； 2.对收集的资料进行鉴别分析，寻找诱发因素； 3.选择有针对性的辅助检查进行综合诊断。
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周围神经疾病的诊断非常复杂，很多时 候的临床诊断只是对症状的一种描述和 解释以及对病因的推理。周围神经疾病 的诊断任重道远，以上内容由于时间仓 促，不免有不妥之处，希望能与大家共 勉，谢谢！
脑梗死临床路径(2012-1,非部颁版)
脑梗死的临床路径（2012年，非部颁版1）一、脑梗死临床路径标准住院流程：（一）适用对象。
第一诊断为脑梗死（ICD10：I63.9）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1．临床表现：急性起病，出现神经系统受损的局灶症状和体征。
如偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍。
伴或不伴头晕头疼、意识障碍等；2. 头颅CT排除肿瘤脑内出血改变。
可明确脑梗塞之诊断3.临床排除糖尿病、中毒等全身性疾病或颅内炎症、变性疾病所致神经系统损害。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.一般治疗；2.低盐低脂饮食；3.调控血压；4.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗。
5.治疗高血压、糖尿病、冠心病等原发病；6.防治并发症；7.根据病情需要决定是否吸氧；8.早期康复治疗；（四）临床路径标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合脑梗死（ICD10：I63.9）疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.第一诊断不符合或患者家人不配合而要求转诊者及溶栓治疗者不入本路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必须检查的项目（1）血、尿、便常规。
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱、凝血功能、C反应蛋白。
（3）头颅CT、胸片、心电图，颈动脉彩超，心脏彩超。
2.根据患者情况可选择的检查项目：头颅核磁。
（七）选择治疗及用药1.脱水药物；2.降压药物；3.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗；4.缓泻药；5.防止水、电解质紊乱药物；6.根据病情需要决定是否康复治疗；7.辨证施治选择中药汤剂治疗；8.针灸治疗。
（八）监测神经功能和生命体征。
1.生命体征监测。
2.NISS卒中量表。
（九）出院标准。
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗措施和鉴别诊断
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗、鉴别诊断和治疗方法病例简介患者女性，80 岁，因四肢麻木20余天入院，患者约 20 天前开始感到右上肢麻木不适，伴针刺疼痛感，活动、捶打后症状好转，1 周前自觉双下肢麻木，伴蚁行感、针刺感、烧灼感，自诉夜间明显，活动、捶打后能好转，无肢体活动不利，于家中予推拿、按摩后自觉症状稍减轻。
既往史：腔隙性脑梗死史 3 年余，无后遗症；干燥综合征病史数年。
神经系统查体（-）。
诊断及治疗患者老年女性，因肢体麻木 20 余天入院，查体无明确定位体征，考虑患者有强烈活动双腿的愿望，且伴有各种不适的感觉症状，静息时，尤其夜间出现或加重，活动并敲打后部分缓解，故考虑不安腿综合征可能。
鉴别诊断肢体麻木起病常见鉴别诊断：1）吉兰-巴雷综合征：起病前多有感染史，临床表现对称性下肢或四肢软瘫，腱反射减弱或消失，可伴末梢型感觉障碍，发病 1 周后开始出现脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图具有重要诊断价值。
2）脊髓亚急性联合变性：逐渐进展病程，以足和手指末端麻木为首要表现，逐渐发展至主要影响脊髓后索的双下肢无力走路不稳，脑脊液检查正常或轻度蛋白升高，血清维生素 B12 和叶酸低于正常。
治疗上主要予以改善微循环、营养神经、改善焦虑情绪以及心理治疗等对症处理，同时加强陪护及护理，保持大小便通畅，预防不良事件。
不安腿综合征（RLS）此患者目前诊断考虑不安腿综合征（RLS）、睡眠障碍、焦虑状态。
安腿综合征是神经科常见疾病，是一种常见的感觉运动障碍，其临床特征是在休息时出现或因休息而加剧的运动冲动，发生在傍晚或夜间，在运动时消失或因运动而改善。
症状在发病年龄、频率和严重程度方面有很大差异，病情严重时会影响睡眠、生活质量和情绪。
其发病原因分为原发性（家族性等）和继发性（缺铁性贫血、妊娠和终末期肾病、叶酸和维生素 B12 缺乏、糖尿病周围神经病、类风湿性关节炎和风湿免疫相关疾病等）。
周围神经病、坐骨神经痛(解剖、传导通路、走形、支配区域、症状、体征、辅助检查、鉴别诊断、治疗方案)
坐骨神经损伤病因
• 原发神经痛：多为坐骨神经炎，病因不明，临床少见。
• 继发性坐骨神经痛： • 1.压迫原因：腰椎间盘突出最为常见，其他腰椎管狭窄、椎管内肿 瘤、腰椎结核、妊娠、盆腔内肿瘤等。 • 2.刺激原因：臀部外伤、糖尿病周围神经病变、关节炎等。
最常见病因原理：腰椎间盘突出
坐骨神经痛临床症状
鉴别诊断：要点-非分布区疼痛，无神经系统体征
• 腰肌劳损 • 臀部纤维组织炎 • 大腿后疼痛
治疗方案
• 一般治疗：卧硬质平板床，避免久坐、久站。 • 对症治疗：止痛-布洛芬、加巴喷丁止痛；制动：腰托。神经根局 部封闭治疗。 • 营养神经：维生素B族，B1、B6、B12 • 病因治疗：腰椎手术、肿瘤切除、降糖治疗等解除病因治疗。
• • • • • 1.分布区放射性疼痛 2.分布区麻木 3.支配肢体活动受限：小腿弯曲、 足背屈受限。或因疼痛不敢活动。 4.自主功能障碍：一侧多汗或少汗。
查体阳性体征：
• 1. 坐骨神经分布区域痛觉过敏，严重者 痛温觉减退或消失。 2. 神经根压痛 3. 伴或不伴运动障碍，表现为膝关节屈 曲受限，踝、足趾背屈受限。 4. 反射：跟腱反射减退或消失。 5. 特征性体征：Lasegue征（直腿抬高 试验）,双下肢伸直，一手按住膝关节 ，另一手抬起下肢，不到经解剖
特点：人体最粗大、最长的神经 组成：腰神经、骶神经 功能：混合神经，支配股后肌群、小腿和足肌运动， 支配小腿和足的感觉。 走行：从椎间孔穿出后经梨状肌下臀大肌深面走形， 在腘窝上方分为胫神经和腓总神经。
坐骨神经与梨状肌关系
坐骨神经感觉神经支配区域：臀部、大腿后侧、小腿 后外侧、脚外侧
查体阳性体征：
• 6. Lasegue征加强试验（直腿抬高 加强试验）：如直腿抬高试验阳性， 将伸直的下肢落下5度，将足背屈， 再次出现放射性疼痛，为加强试验 阳性。
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按临床发病特征分类
病因
遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围
运动性神经病
感觉性神经病
自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定
2-损害分布
3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
这是什么？
神经系统疾病诊断的临床思维
蛛网膜下腔出血
头痛
脑膜刺激征
CT显示出血/腰穿
证据链！！ 证据链的重要性！！！
Pattern Recognition
OUTLINE
PART1-解剖与生理回顾 PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定
2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
PART3-周围神经病的治疗思考
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽相同，对
病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为对称性分布
感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？)
以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
OUTLINE-4步走！
1.病程是急性？亚急性？慢性? 2.分布是对称还是不对称？
3.周围神经髓鞘还是轴索受累？ 4.可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 • 不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同 • 确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围
– 感觉功能损害？
• 确定病程
– 运动障碍出现的时间？
– 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻
慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配 共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定
起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显
但是！
脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱
曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
运动为主
急性
1. GBS ＋ ＋ －
混合
感觉为主为主
2.
3.
卟啉病
血管炎
＋
－
－
＋
－
－
4.
5.
药物性，砷中毒性神经病
副肿瘤性感觉神经病
－
－
＋
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
不同的检测手段检测不同的神经功能
NCV QST IENFD QSART SSR
大纤维
•定量感觉试验
•Quantitative Sensory Test, QST
Aδ
C
•定量催汗轴突反射试验
•Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病
运动 感觉障碍
植物神经的症状
临床特征变异大，可类似
脊髓病
肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
按临床发病特征分类
病程
急性 亚急性 慢性
病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘 后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
华山医院神经科
多发性单神经病
可治性－ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 急性多发性单神经病
周围神经病诊断和鉴别诊断路径 与治疗思考
华山医院神经科
王 毅
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因
定期诊断： 确定疾病状态 功能诊断： 确定患者的功能状态 先定位！ 再定性！
神经系统疾病诊断的临床思维
病史问诊的意义：
定性意义 定位意义
– 临床：
• 运动？感觉？反射？
–瓦勒变n） –与治疗有什么关系？
病理类型 脱髓鞘
炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分 轴索性
病因则丰富多样 混合性
但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病
的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断
病理学方法与电生理学方法
传导速度 F波潜伏期
用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波 潜伏期的正常上限
华山医院神经科
鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值
•
•
传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价
对植物神经和感觉神经进行评价 • • • • 发汗试验 皮肤活检 神经活检 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定
2-损害分布
3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？
电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓鞘 破坏－轴突正常
节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
华山医院神经科
临床方法确定病理类型
可以吗？
– 比如敲敲反射
– 确定是轴索性还是脱髓鞘性GBS?
临床方法确定病理类型
– 从症状看病理类型 – 从肌肉萎缩看病理类型 – 从反射看病理类型 – 从感觉障碍看病理类型 – 从受累分布看病理类型
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis,
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论： 顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
从整体到细节 找生人的途径 从细节到整体 找熟人的快捷与失 细节到整体的 UP）即细节到整体 误 交互
底顶加工（DOWN
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
病理方法－传统 电生理方法－脱随鞘/轴索损害
神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变， 确认可以治疗的周围神经病
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
电生理检查可以使神经科医生体检获得的定 位诊断进更精确
确定损害分布和病理类型：近端损害还是远 端损害，脱髓鞘还是轴索损害
可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围,不同病 理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱
慢性病程多是遗传性周围神经病
运动＋感觉损害，哪种障碍明显？ 以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
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运动与感觉在判断慢性病程中的意义
为什么运动障碍不重？
鉴于发生发展慢，病程长 轻度的运动障碍病史常被忽略
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
– 慢性周围神经病
• 确定损害的存在用
– 运动功能损害？
• 血管炎唯一表现
• 诊断－活检确认
活检研究表明糖尿病性肌萎缩 是腰骶丛神经微血管炎，有激 烈的疼痛无力和一侧或双侧的
股四头肌的无力或萎缩
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累
• 表现为长度依赖性（远端受累） 糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT
• •
远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
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不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
其它病因
结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病 多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
神经系统急症 早期治疗有助恢复 可防止不可逆神经损害
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多发性单神经病
部分与全身－ 多发性单神经病常是系统性疾病的一部分 单神经损害的证据有助于确诊系统性疾病
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部分与全身
多发性单神经病
• 确诊结缔组织疾病 • 血管炎是病因 • 糖皮质激素 • 环磷酰胺 • 严重性和全身情况 • 周围神经病
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周围神经病临床诊断思路
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月
1月< 亚急性< 2月 ？ > 2月的慢性
>1年的慢性