周围神经病诊断和鉴别诊断[1]
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病诊断及检查
唇腺活检（干燥综合征）
VLCFA分析
芳基硫酯酶A水平
非对称性/多灶性
神经活检
神经活检
血清自身抗体：P-ANCA，ANA
组织活检发现淀粉样物质沉积
神经活检
腰穿
冷球蛋白
唇腺活检（干燥综合征）
腰穿
自身免疫抗体
ACE水平
腰穿
遗传：PMP22缺失
遗传：PMP22缺失
肝炎血清学
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
血、尿、发重金属
CMT2的相关遗传学分析
莱姆病滴度
髓鞘相关抗体检测
抗GM1抗体
HIV，莱姆病的血清学
ANA
HIV血清学
神经活检
副肿瘤综合征检测
遗传学CMT1，CMT4
组织活检发现淀粉样物质沉积
自身免疫：ANA，Ro，La
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
骨髓穿刺和活检
自身免疫：ANA、Ro、La、RF、补体
周围神经病诊断及检查
（一）鉴别轴索性或脱髓鞘型
轴索性
脱髓鞘
受累纤维
有髓纤维和无髓纤维
长度依赖性
有髓纤维
非长度依赖性
临床表现
感觉症状先于运动性症状，出现感觉缺失和感觉倒错，更多伴有疼痛。
向近端发展，影响肋间神经。
近端和远端肌无力，同时出现深感觉显著缺失，步态困难或手笨拙。
CMT1可以无感觉异常主诉。
腱反射
H反射和F反应
潜伏期正常或轻度延长
缺如或潜伏期显著延长
EMG
明显自发电位
自发电位不显著
（二）轴索性或脱髓鞘型PN的实验室检查选择
轴索性
脱髓鞘型
亚急性或慢性
周围神经疾病【113页】
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病：鉴别诊断和管理
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。
节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。
尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。
神经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。
运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。
在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。
自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。
病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。
询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。
远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。
糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。
一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
周围神经病
护理措施
• 2．遵医嘱用药：指导病人遵医嘱正确服用止 痛药，并告知药物可能出现的不良反应。如卡 马西平开始为0.1g，3次⁄天以后每天增加0.1g， 直到疼痛消失（最大剂量为1.0g⁄d），然后再 逐渐减量，最小有效维持剂量常为0.6～0.8g⁄d 但可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良 等，多可消失；出现皮疹、共济失调、再生障 碍性贫血、肝功能损害、心绞痛、昏迷、精神 症状时应立即停药；卡马西平孕妇忌服。告知 病人不要随意更换药物或自行停药。
三叉神经痛－ 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方， 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－ 三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 大剂量维生素 哌咪清： 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
护理诊断
• 1．身体意像紊乱 与面神经麻痹所致口 角歪斜等有关 • 2．疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面 神经病变有关
护理措施
• （一）生活护理 • 避免诱发因素：指导急性期注意休息，防风、 避免诱发因素 防寒，预防诱发；外出时可戴口罩，系围巾， 或使用其他改善自身形象的恰当修饰； • 保持口腔的清洁和角膜的保护 保持口腔的清洁和角膜的保护进食清淡饮食， 避免粗糙、干硬、辛辣食物，有味觉障碍的病 人应注意食物的冷热度，以防烫伤口腔黏膜； 指导病人饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留食 物，保持口腔清洁，预防口腔感染；眼睑不能 闭合或闭合不全者予以眼罩、眼镜遮挡及点眼 药等保护，防止角膜炎症、溃疡。
38.周围神经病的诊断和治疗
神经纤维受累的类型也很重要，要考虑 到是直径粗的纤维还是细纤维受累。粗 纤维包括运动纤维及A-及A-感觉纤 维，传递位置觉及振动觉。而细小纤维 A-及C纤维传入痛、温觉及司职自主神 经功能。以混合型粗、细纤维神经病伴 有运动、感觉均受累在周围神经病中最 为常见。比较选择性累及细纤维的情况 比较少见。
周围神经病变的病理 改变类型
周围神经受累时主要有三种病理改变类型，即 轴索变性(axonal degeneration)，节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)和神经原病变 (neuronopathy)。轴索变性是代谢、中毒、营养 障碍时最常见的病理改变。包括有远端轴病变 及逆行性神经病。节段性脱鞘主要破坏了髓鞘， 而保留轴索。但轴索变性也可出现继发性节段 性脱鞘。神经原病变则是轴索的细胞体如前角 细胞或后根神经节受累所出现的情况。周围神 经病变根据受累的情况，又可分为对称性多神 经病(即多神经病)，单神经病，多发性单神经病， 神经根病，神经根神经病等。
对周围神经病进行临床评估时，最重要的是需要 有准确的病史和详细的临床检查。神经病变时出 现的感觉症状常为手、足的发麻、针刺或烧灼样 感觉。此外有腕、踝部的束带感以及走路笨拙或 不稳感。运动症状主要是无力，如开锁、转门把、 开并盖困难等。周围神经病变的早期表现为远端 的无力。近端无力常常是炎性神经病的特征。自 主神经症状包括有体位性低血压，阳萎，括约肌 障碍，便秘，腹泻，局部汗多等。常由于累及小 有髓纤维或无髓纤维所致。
•NCV(MCV&SCV)：3-5岁达到成人值， 老年人MCV约比一般成人减慢10%， SCV减慢15%。要注意肢体温度对传 导速度的影响，在29-38oC的范围内约 为2.4m/s/oC。此外应注意有无传导阻 滞，注意CAMP的波幅，以区别是髓 鞘脱失为主抑轴索损害为主。 •F波及H反射 •针EMG，失神经改变多在两周后出现 •SEP：用以检查近端节段
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
周围神经病和肌病诊疗常规
周围神经病和肌病诊疗常规（1）Guillain-barre 综合征1、临床诊断要点（1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。
（2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。
可伴呼吸肌瘫痪。
（3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。
（4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。
2、实验室检查1. 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。
3. 肌电图检查：（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。
（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
（3） F、H波反射异常。
3、治疗措施（1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。
（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2)免疫治疗方案方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。
）方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。
方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。
3)其它药物治疗改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。
4）一般的对症治疗（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。
（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。
（3）预防感染。
（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。
（1）临床诊疗途径二、重症肌无力（1）临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
（2）重症肌无力的分型(Osserman分型)Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
周围神经病
面神经炎的针灸治疗
随证加减： ❖风寒证加风池、外关； ❖风热证加风池、曲池； ❖抬眉困难加攒竹； ❖鼻唇沟变浅加迎香； ❖人中沟歪斜加水沟； ❖颏唇沟歪斜加承浆。 ❖体虚者加足三里、三阴交。
面神经炎的针灸治疗
适用于恢复期 及病程较长者。
电针
适用于风寒型及 气血不足型。
温针
适用于恢 复期期。
穴注
其它治疗
中枢性面瘫
上运动神经元损伤 病灶对侧下部面肌瘫 常见于脑血管病、肿 瘤
并发症
❖ 面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变 对面神经的压迫而引发。
❖ 联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝 肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再 生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神 经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。
全臂丛损伤：早期，整个上肢呈缓慢麻痹，各关节不能主动 活动，但被动活动正常，上肢感觉除臂内侧有部分区或 存在，其余全部消失，上肢皮温低，肢体远端肿胀，出 现Homer征，晚期，上肢肌肉显著萎缩，各关节囊恋缩而 导致被动活动受限，尤其以肩关节与指关节严重
臂丛神经干损伤临床表现
① 上干损伤：症状体征与上臂丛神经损伤相似 ② 中干损伤：独立损伤临床上极少见 ③ 下干损伤：症状及体征与下臂丛损伤类同，手
镫骨神经以上
伴听觉过敏、 舌前味觉障碍， 唾液腺分泌障 碍。
茎乳孔以外
单纯性面 瘫的表现。
鼓索神经损害
伴舌前味觉 障碍，唾液 腺分泌障碍
定位诊断
面神经炎的诊断要点
❖病前受凉吹风史，少数患者病前有耳后耳内疼 痛或面部不适等前驱症状。
❖急性或亚急性起病，一侧或双侧面部表情肌瘫 痪；
❖排除其他原因所致之周围性面瘫
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。
2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等；特发性疾病。
周围神经病
＋
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－
＋ ＋
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＋ －
血管炎
－
－
＋
十、治疗
对症治疗
– – – 呼吸肌麻痹 延髓麻痹 预防感染等并发症
病因治疗
– – – 激素，有争论 大剂量免疫球蛋白 血浆交换疗法
其他
– 神经营养药、理疗、体疗
血浆置换
经大规模随机对照研究证实 副作用：气胸、感染、心律失常、低血 压、出血、血液传播疾病 禁忌症：低血压、心脏病、凝血功能障 碍、肝功能衰竭
病前1-4周上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 运动障碍为主，四肢对称性弛缓性瘫痪，严重 者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹 感觉障碍较轻，四肢远端感觉异常，或手套、 袜子型感觉下降 可有颅神经损害，双侧面瘫最常见，延髓麻痹 次之 可有自主神经症状 一般无括约肌功能障碍 腓肠肌压痛
双侧/对侧皮层-上半/下半面N核 ---桥延沟出脑 --内听道— 鼓室内侧面N 管 --茎乳突孔出颅 --面部表情肌
面神经功能
运动：面神经核面部表情肌 镫骨肌，茎突舌骨肌，颈阔肌， 感觉：起自面神经管内的膝状N节， 孤束核膝神经节 鼓索支 舌前2/3味觉 耳廓，外耳道， 鼓膜，面部深感觉。
五、诊断和鉴别诊断
诊断： 根据发病部位、性质、触发点、无神经系统 阳性体征即可诊断 鉴别诊断： 1、继发性三叉神经痛 疼痛呈持续性，伴有三叉神经感觉和运动障 碍体征 2、其他头面部疼痛：牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛
六、治疗
目的：止痛 方法
– 药物： 卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 – 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、 经皮三叉神经节甘油注射 – 手术疗法：微血管减压术、 三叉神经感 觉根切断术
周围神经病变-sx(免费)(1)
手指伸展不全
小腿萎缩弓形足
双手萎缩畸形
糖尿病周围神经病
糖尿病 周围神经病发生率 > 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应
其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白
水 肿
诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他任一项
POEMS综合征
男：女 ＝ 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 > 溶骨性） 发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 3～12年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水
多发性神经病 27～80岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 1～2年
酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
营养障碍性神经病 B族维生素
轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
轴突变性
2.神经病变严重程度分级
周围神经病
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
Company Logo
神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
周围神经疾病
治疗
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以止痛为目的 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪） 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹： • 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点：既往有类似发作 • 血钾低 • EKG：可出现u波 • CSF：正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
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对症及支持治疗： 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他：疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体：细胞核 核周物质 • 细胞突：树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维：A、B组 • 无髓纤维：C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗：无环鸟苷5mg/kg，5-7天 理疗
治疗
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恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢
AIDP的概念
•
急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
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Cell body Figure 48.15
Depolarized region (node of Ranvier)
Myelin sheath
–––
+
– –
–
++
+
+
+
++
–––
+
Axon
++
– –
–
按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
运动为主 混合 感觉为主
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－－＋＋ Nhomakorabea＋
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＋
－
市医院神经科
第二步 确认周围神经受损害的分布
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
✓ 诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 ✓ 病史询问体检的意义？ ✓ 电生理检查的意义？
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失 市医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
髓M磷ye脂lin sheath
M肌us肉cle A轴x突on
神Ne经rve细c胞ell
Direction of deg病en变er方at向ion
病Dir变ec方tio向n of degeneration
Human Health Care Company
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
市医院神经科
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病
市医院神经科
第三步 周围神经病的病理类型
市医院神经科
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
市医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 ？ ✓ > 2月的慢性 ✓ >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。
急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必
须查找病因
市医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病诊断和鉴别诊 断[1]
？？？？
市医院神经科
神经系统疾病诊断原则 周围神经的解剖、生理与病理 周围神经病的分类 周围神经病的诊断步骤 周围神经病的治疗思考
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
市医院神经科
Action potentials in myelinated axons
– Jump between the nodes of Ranvier in a process called saltatory conduction
• 运动功能损害？ • 感觉功能损害？
– 确定病程
• 运动障碍出现的时间？ • 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和 重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻， 根据运动障碍判定起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
市医院神经科
各种周围神经病变
节段性脱髓鞘病变
糖尿病神经病变
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变
格林--巴利综合症
Wallerian 氏变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴突变性
神经内科病变 药源性（阿霉素，长春新碱和异烟肼 等） 带状疱疹
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
市医院神经科
多发性单神经病
➢ 可治性－ ➢ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 ➢ 急性多发性单神经病 ➢ 神经系统急症 ➢ 早期治疗有助恢复 ➢ 可防止不可逆神经损害
轴突损害会有什么表现？ 与髓鞘损害的表现有和不同？
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？) 以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
市医院神经科
确认损害神经的分布方式
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
市医院神经科
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
亚急性、慢性 • 糖尿病性多发性周围神经病 • 糖尿病近端肌萎缩 • CIDP • CMT • 原发性周围神经病
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
后根 脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1