周围神经病的临床诊断

周围神经病的临床诊断

Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy

张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）

ＺＨＡＮＧ　Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ

1 病理学类型

周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节

段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。

轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾

病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴

索病或逆死性神经病。节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，

而轴索相对完整。尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神

经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电

生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。神

经元病为前角细胞或背根神经节受累。

2 临床评价

最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感

觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢

体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。运动

症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣

困难、不能开启瓶盖。在周围神经病早期，常表现

为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病

早期就表现为肢体近端无力。自主神经症状，特别

是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、

便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和

无髓纤维损害。病史中要特别注意近期上呼吸道或

其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和

环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。询问

病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发

病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓

解型病程，对病因诊断有重要指示作用。

体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损

害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分

布）。远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经

远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。糖尿

病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感

觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。一些主要累及小

纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些

糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温

觉丧失，触觉保留。腱反射常常减低或消失，但在

轻症病例、小纤维神经病、周围神经病与锥体束病

变同时存在病例，反射可保留正常。其他重要体征

还包括：弓形足或其他骨骼畸形、神经肥大、皮肤

损坏、关节炎、粘膜干燥、肝、脾和淋巴结肿大。

周围神经病的临床特征可提示其潜在的病因，

有助于进一步开展合适的检查，见表１。

单神经病通常由于直接压迫或嵌压，但也可为

糖尿病或血管炎神经病的首发症状，多数单神经病

一般由血管炎、麻风病、结节病和另一些疾病引

起，详细情况见表２。

3 实验室检查

一般实验室检查和神经传导检查常常被作为第一

阶段诊疗手段，根据其结果再次决定其他检查措施。

３．１　一般实验室检查（见表３）

对所有疑有周围神经病而病因又不明确者，均

应做基本的实验室检查，包括：尿液分析、血红蛋

白、ＷＢＣ、血小板计数、ＥＳＲ、快速血糖、血清

电解质、血清蛋白、血清蛋白电泳和免疫电泳、血

肌酐、肝功能、胸部Ｘ线和电生理检查，如果仍未

能提供诊断信息，进一步检查应包括：甲状腺功

能、血清Ｖｉｔ　Ｅ浓度、血胆固醇和甘油三脂、冷球

蛋白、尿重金属和卟啉、抗核抗体、类风湿因子、

干燥综合征抗体（ＳＳＡ和ＳＳＢ），莱姆病血清学、

ＨＩＶ、抗ＧＭ１抗体、Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验、内窥镜和Ｘ线

放射学检查寻找隐性肿瘤（包括骨骼扫描）。

３．２　神经传导检查

神经传导功能检查可用来确定是否存在周围神张在强（１９６５－），男，湖

北人，副主任医师，医学

博士。专业特点：周围神

经与肌肉疾病，神经病理

学，系统疾病的神经系统

损害。

经病，以及协助判断病因。首先可帮助确定是单神经病、多发性单神经病或多发性神经病，还可判断对称性或是不对称性，感觉和运动纤维是否均受累，其病理改变是轴索变性还是节段性脱髓鞘。轴索性神经病和脱髓鞘性神经病的诊断标准见表４。

临床上受累的和未受累的神经都应行神经传导功能的检测。通常，上下肢有数条神经必须检测，如正中神经和尺神经的运动和感觉神经传导速度，腓总神经和胫神经的运动传导速度，以及腓肠神经的感觉传导速度。有些病例还应行桡神经、胫神经和隐神经的感觉神经传导速度的检测，以及记录相应神经的动作电位，如尺神经和腓总神经。每一神经电生理实验室应建立自己的正常参考值，应考虑患者年龄因素的影响（婴儿的神经传导速度大约为成年人的一半，３～５岁后增至成年人的范围，４０岁后神经传导速度开始减慢），同时也必须控制肢体的温度或纠正温度引起的偏差（温度从２９℃变化至３８℃，神经传导速度改变为每升高１℃，传导速度可升２．４　ｍ／ｓ）。

通过刺激肢体远端和近端的不同部位，测量复合肌肉动作电位的波幅，记录运动神经传导速度。远端刺激点的复合肌肉动作电位波幅降低提示轴索变性，偶也见于远端运动神经纤维脱髓鞘。从肢体远端向近端部位移动刺激电极，如果复合肌肉动作电位的波幅显著降低说明存在传导阻滞；如果波幅降低超过２０％，应该疑诊传导阻滞。在较短的神经

节段，波幅和时限急剧改变（而不是在较长的距离逐渐下降）高度提示神经传导阻滞。其他脱髓鞘的证据还有：短暂性离散（复合肌肉动作电位时限增宽），远端潜伏期延长，２条或更多运动神经的神经传导速度减慢，低于正常下限的５０％。

轴索变性时神经传导速度可正常或轻度减慢，复合肌肉动作电位波幅下降，针极肌电图显示失神经电位。应该注意神经传导轻度减慢并不能排除存