38.周围神经病的诊断和治疗

对那些急性及亚急性多神经病，怀疑有重 金属接触史者应进行血、尿的重金属分析。 除血液分析外，对怀疑炎症、免疫介导及 肿瘤性神经病的患者，需要进行脑脊液检 查。对GBS患者还应进行空肠弯曲菌及巨 细胞病毒的抗体测定。对怀疑血管炎引起 的神经病，则应检测结缔组织病的相关抗 体。对怀疑遗传性神经病则应进行相关的 基因检测。对有结节病可能患者应进行血 及脑脊液血管紧张素转换酶(ACE)测定。
周围神经病的症状与体征常决定于那 一类纤维(感觉、运动及自主神经)受 累，一般以感觉重于运动为最常见。 也有以运动为主(如GBS、CIDP、 Charcot-Marie-Tooth病[CMT]等)。纯 感觉症状提示背根神经节病。
自主神经功能异常，轻时可能未 被注意到，但常伴发于感觉运动 受累(如糖尿病)时。自主神经功能 异常也可能是主要临床表现(如 GBS变异型的急性全自主神经功 能异常)。
对神经病变的演变过程度的了解，对诊断、 鉴别诊断和治疗是有助的。临床医生习惯 把发病开始至最高峰即最重情况或至目前 状态分为 “急性”，指几天至数周。六周 至半年为“亚急性”。半年以上为“慢 性”。同时应分为(1)单相，(2)进行性(包 括阶梯性)及(3)复发、缓解。
多数周围神经病的原因通过详细的病史， 神经病学检查，神经电生理以及一般的实 验室排查，是有可能阐明的。所有患者均 应进行血常规及血沉检查，空腹血糖，肝、 肾功能，C反应蛋白，甲状腺功能，血清 B12及叶酸血浓以及对血清蛋白进行免疫电 泳检查。有时需要做葡萄糖耐量试验，因 为糖尿病是引起末梢对称性多神经病的最 常见原因。
•NCV(MCV&SCV)：3-5岁达到成人值， 老年人MCV约比一般成人减慢10%， SCV减慢15%。要注意肢体温度对传 导速度的影响，在29-38oC的范围内约 为2.4m/s/oC。此外应注意有无传导阻 滞，注意CAMP的波幅，以区别是髓 鞘脱失为主抑轴索损害为主。 •F波及H反射 •针EMG，失神经改变多在两周后出现 •SEP：用以检查近端节段
对周围神经病进行临床评估时，最重要的是需要 有准确的病史和详细的临床检查。神经病变时出 现的感觉症状常为手、足的发麻、针刺或烧灼样 感觉。此外有腕、踝部的束带感以及走路笨拙或 不稳感。运动症状主要是无力，如开锁、转门把、 开并盖困难等。周围神经病变的早期表现为远端 的无力。近端无力常常是炎性神经病的特征。自 主神经症状包括有体位性低血压，阳萎，括约肌 障碍，便秘，腹泻，局部汗多等。常由于累及小 有髓纤维或无髓纤维所致。
实验室检查
•基本的实验室检查应包括：血、尿常规， 血小板，血沉，空腹血糖，血清电解质、 蛋白电泳及免疫电泳、肌酐、肝功能，胸 片，神经电生理检查等。如仍不能提供确 诊，则尚需进行甲状腺功能检查，Vit.E血 浓，血清胆固醇及三酸甘油脂，血泠凝球 蛋白，尿测重金属、卟啉，血测抗核抗体、 类风湿因子、干燥综合征抗体及Lyme病、 HIV及神经节苷抗体，恶性病变标志物等， 甚至骨髓穿刺及骨扫描检查等。
周围神经病的诊断 和治疗
Diagnosis and Treatment of Peripheral Neuropathy
现有周围神经病，其原因也常常是不同 的。因此从临床角度如何去探索、评价 和处理，都是我们所要解决的。 近年来通过医学科学技术的进步，如免 疫生化、组织化学、电子显微镜、神经 电生理及分子医学的发展，使我们对周 围神经及周围神经病都有了不少新的了 解，也提高了我们的诊断水平。
病史上要注意近期有无上呼吸道感 染，饮酒情况，有无多饮多尿，服 用药物的情况以及有无接触工业或 环境毒物史。对疾病的进程也应了 解，是急性、亚急性还是慢性发病？ 病情是快速还是缓慢进展？是阶梯 式抑有缓解复发？
体征常见为远端肌肉的无力及萎缩，常伴 有远端的感觉障碍，呈手套及短、长袜状 分布。如累及躯干神经，一般为腹侧支即 肋间神经末梢受损，表现为胸、腹部痛、 触觉减退，而胁部及背部正常。如主要累 及小纤维(如淀粉样病及糖尿病)则主要表 现为痛、温觉减退，而触觉相对保留。腱 反射常常减低或消失。但轻症或以小纤维 受累为主或伴有锥体束受累则腱反射往往 保留。
流行病学
患病率约为2.4/100000, 五十五岁以上 约为8/100000, 上述统计还不包括周围 神经外伤。在发达国家中最常见的原 因为糖尿病性，在发展中国家则麻疯 性神经炎并非罕见。总的来讲，代谢 性疾患、感染、中毒、药物、免疫、 血管炎等均可导致周围神经病，此外 还有遗传性周围神经病等。
周围神经病变的病理 改变类型
周围神经受累时主要有三种病理改变类型，即 轴索变性(axonal degeneration)，节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)和神经原病变 (neuronopathy)。轴索变性是代谢、中毒、营养 障碍时最常见的病理改变。包括有远端轴病变 及逆行性神经病。节段性脱鞘主要破坏了髓鞘， 而保留轴索。但轴索变性也可出现继发性节段 性脱鞘。神经原病变则是轴索的细胞体如前角 细胞或后根神经节受累所出现的情况。周围神 wenku.baidu.com病变根据受累的情况，又可分为对称性多神 经病(即多神经病)，单神经病，多发性单神经病， 神经根病，神经根神经病等。
神经纤维受累的类型也很重要，要考虑 到是直径粗的纤维还是细纤维受累。粗 纤维包括运动纤维及A-及A-感觉纤 维，传递位置觉及振动觉。而细小纤维 A-及C纤维传入痛、温觉及司职自主神 经功能。以混合型粗、细纤维神经病伴 有运动、感觉均受累在周围神经病中最 为常见。比较选择性累及细纤维的情况 比较少见。
周围神经病的原因很多，不拟全部列举，现 择其主要的，小纤维为主的神经病 急性 慢性
糖尿病(包括开始胰岛素治疗时) 原发性淀粉样病 急性全自主神经障碍 家族性淀粉样病 急性小纤维感觉神经病 Fabry病 Tangier病 遗传性感觉自主神经病 二甲氨基丙腈毒性 慢性特发性小纤维感觉神经病