内科主治医师血液病学(专业知识)-试卷34

内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷34 (总分：66分，做题时间：90分钟)
一、 A1型题(总题数：13，score:26分)
1.下列疾病能引起血管内溶血的是
【score:2分】
【A】遗传性球形细胞增多症
【B】脾功能亢进
【C】地中海贫血
【D】异常血红蛋白病
【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 【此项为本题正确答案】
本题思路：PNH是一种后天获得的红细胞膜异常引起持续性血管内溶血的疾病，因此选E；而其余疾病均引起血管外溶血。

2.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法【score:2分】
【A】海洋性贫血
【B】遗传性球形细胞增多症【此项为本题正确答案】
【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿
【D】自身免疫性溶血性贫血
【E】重症再生障碍性贫血
本题思路：遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得即刻、完全、彻底的治愈效果；海洋性贫血和自身免疫性溶血性贫血可进行切脾治疗，但不是首选。

3.血管内溶血是一种
【score:2分】
【A】急性溶血反应【此项为本题正确答案】【B】迟发性溶血反应
【C】非溶血性发热反应
【D】过敏反应
【E】输血相关性疾病
本题思路：血管内溶血见于急性溶血反应；迟发性溶血反应多为血管外溶血．其余项均无溶血。

4.艾滋病(AIDS)是一种
【score:2分】
【A】过敏反应
【B】迟发性溶血反应
【C】非溶血性发热反应
【D】急性溶血反应
【E】输血相关性疾病【此项为本题正确答案】本题思路：艾滋病(AIDS)可由输血引起，所以是一种输血相关性疾病。

5.荨麻疹是一种
【score:2分】
【A】急性溶血反应
【B】迟发性溶血反应
【C】非溶血性发热反应
【D】过敏反应【此项为本题正确答案】
【E】输血相关性疾病
本题思路：
6.α海洋性贫血可出现
【score:2分】
【A】HbF增多
【B】HbA2增多
【C】HbS增多
【D】HbH增多【此项为本题正确答案】
【E】HbC增多
本题思路：α海洋性贫血是一种因α珠蛋白链合成减少或缺乏所致的贫血，β链聚合成HbH(β4 )，所以选择D。

7.G一6一PD缺乏病是一种
【score:2分】
【A】获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷【B】遗传性红细胞内酶缺陷【此项为本题正确答案】
【C】遗传性红细胞膜结构异常
【D】遗传性珠蛋白肽链量异常
【E】遗传性珠蛋白肽分子结构异常
本题思路：G一6一PD缺乏病是一种红细胞内磷酸戊糖代谢旁路上葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G一6一PD)缺乏引起的最多见的遗传性红细胞内酶缺陷，故选B。

8.下列不能引起血管内溶血的疾病是
【score:2分】
【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿
【B】异常血红蛋白病【此项为本题正确答案】【C】冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。