内耳畸形影像表现资料教程
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内耳畸形影像诊断
• 内听道畸形:内听道直径≤2mm时可诊断内听道狭窄(图2-2 27)。 • 内听道狭窄时，应进行 MRI检查确定耳蜗神经的发育情况。
1.胚胎学及病理生理Fra bibliotek内耳畸形致病因素
• 内耳畸形为胚胎3周~4个月时的发育异常所致，致病因素包括遗 传因素孕期感染、中毒及母体营养代谢障碍等。
• 根据疾病发生的时间，可累及不同的内耳结构，导致不同程度的 内耳畸形。
内耳畸形
• 内耳畸形可单独发生，或合并多种综合征，包括鳃-耳-肾综合征、 CHARGE综合征、13三体综合征，迪格奥尔格(DiGeorge)综合征， Goldenhar综合征先天性短颈(Klidpel-Feil)综合征彭德莱(Pendred)综 合征、Waardenburg综合征等。
• 不完全分隔Ⅱ型表现为耳蜗为1.5圈，仅底圈正常中圈和顶圈融合， 常伴有前庭和前庭导水管扩大(图2-2-24)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征:最常见的内耳畸形，常在儿童期表现为双侧进 行性或波动性感音性感音神经性聋，常在轻微头外伤后耳聋加剧。
(2)大前庭水管综合征
• CT 表现为前庭水管扩大，前庭水管中点最大径大于1.5mm 或前庭 水管与半规管总脚相通(图2-2-25)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征，前庭水管扩大为临床较为常见的一种内耳畸 形，可单独发生或合并耳蜗前庭及半规管畸形。
(3)前庭半规管畸形
• 前庭半规管畸形:水平半规管发育最晚，因此水平半规管畸形最常 见，单个半规管畸形对听力影响不大，多个半规管异常往往影响 听力。
Waardenburg 综合征
(1)耳蜗畸形
• Michel畸形为最严重的内耳畸形，是胚胎3周时听板发育停止所致， 内耳结构完全缺如，非常少见，仅占内耳畸形的 1%不到。
1.胚胎学及病理生理Fra bibliotek内耳畸形致病因素
• 内耳畸形为胚胎3周~4个月时的发育异常所致，致病因素包括遗 传因素孕期感染、中毒及母体营养代谢障碍等。
• 根据疾病发生的时间，可累及不同的内耳结构，导致不同程度的 内耳畸形。
内耳畸形
• 内耳畸形可单独发生，或合并多种综合征，包括鳃-耳-肾综合征、 CHARGE综合征、13三体综合征，迪格奥尔格(DiGeorge)综合征， Goldenhar综合征先天性短颈(Klidpel-Feil)综合征彭德莱(Pendred)综 合征、Waardenburg综合征等。
• 不完全分隔Ⅱ型表现为耳蜗为1.5圈，仅底圈正常中圈和顶圈融合， 常伴有前庭和前庭导水管扩大(图2-2-24)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征:最常见的内耳畸形，常在儿童期表现为双侧进 行性或波动性感音性感音神经性聋，常在轻微头外伤后耳聋加剧。
(2)大前庭水管综合征
• CT 表现为前庭水管扩大，前庭水管中点最大径大于1.5mm 或前庭 水管与半规管总脚相通(图2-2-25)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征，前庭水管扩大为临床较为常见的一种内耳畸 形，可单独发生或合并耳蜗前庭及半规管畸形。
(3)前庭半规管畸形
• 前庭半规管畸形:水平半规管发育最晚，因此水平半规管畸形最常 见，单个半规管畸形对听力影响不大，多个半规管异常往往影响 听力。
Waardenburg 综合征
(1)耳蜗畸形
• Michel畸形为最严重的内耳畸形，是胚胎3周时听板发育停止所致， 内耳结构完全缺如，非常少见，仅占内耳畸形的 1%不到。
耳部病变的影像诊断
鼓窦和乳突： 鼓窦：为鼓室上隐窝外上方空腔，
宽约6mm，高10mm，通过不规则孔道 开口于鼓室上隐窝，与乳突气房相通。
X线显示鼓窦为含气空腔，HRCT可显示鼓窦及 其开口。
乳突：初生时尚未发育，仅见鼓窦，1岁时乳 开始发育，3岁时气化较明显，按其气化情况可 分为气化型、板障型、硬化型和混合型。
乳突的气化类型及表现：
耳部病变的影像诊断
本节教学目的与要求
★ 掌握耳的检查技术及各种方法的应用价值 ★ 熟悉耳的解剖及正常HRCT表现 ★ 熟悉耳部肿瘤、急慢性中耳乳突炎、先天
性发育畸形及颞骨骨折的影像学表现
一 、检查方法
1.X线 2.CT 3.MRI
（一）X线
颞骨为三梭锥体，长轴与矢状面成45° 侧/斜位：矢状面投影，X线大致平行于长轴 许 Schüller 氏 位 ， 劳 Law 氏 位 ， 伦 Runstrom 氏
中耳和破裂孔 ▲ 听小骨骨折或脱位 ▲ 面神经损伤 ▲ 脑脊液耳漏、乳突和鼓室积液
◆ 横行：
▲ 10~20% ▲ 占颞骨骨折的垂直于岩骨长轴：横过内耳，垂直于岩
锥和内听道
◆ 混合型
颞骨纵行骨折伴鼓室、乳突积液
右侧颞骨多发骨折
左侧颞骨多发骨折
★ 基本病变表现
◆ 形态异常：先天畸形 ◆ 骨质破坏：炎症、肿瘤 ◆ 骨质增生硬化：慢性炎症、骨纤维异常增殖症、畸
形性骨炎 ◆ 骨质结构不连续：骨折 ◆ 异常软组织密度影：炎症、肿瘤
六、不同影像学技术临床应用
★ X线检查：分析乳突类型、部分疾病 ★ HRCT：最理想的检查方法，可了解骨质
细微结构、了解外、中及内耳发育情况， 显示各种疾病的表现及邻近解剖关系 ★ MRI：了解内耳迷路及面、听神经情况
内耳解剖与主要畸形的影像诊断
阶间分隔：耳蜗内壁和蜗轴 之间较厚的隔板，将耳蜗分 为2.5圈或2.75圈。
蜗底至蜗顶高5mm。
内耳解剖-耳蜗
骨螺旋板：从蜗轴伸出，把 蜗螺旋管分成一个上方的前 庭阶和下方的鼓阶。
前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处 的蜗孔相沟通，内含外淋巴 液。
中阶（蜗管）：膜性的盲管， 内含内淋巴。
内耳解剖-耳蜗
颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
畸形类型 耳蜗前庭畸形
Michel畸形 耳蜗未发育 共同腔畸形
不完全分隔I型 （IP-I） 耳蜗发育不全
妊娠周数 第三周 第三周末 第四周
第五周
第六周
前庭、半规管畸形 大前庭导水管畸形 内听道、蜗神经孔畸形
不完全分隔II型 （Mondini畸形）
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3。
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号。 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液。
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行： ➢ VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管。 ➢ MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影。 耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔
前庭囊形成3 个半规管和椭圆囊的上皮。 耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮。
骨迷路的发生
胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨 性包囊，包绕膜迷路。
胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全 被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。
蜗底至蜗顶高5mm。
内耳解剖-耳蜗
骨螺旋板：从蜗轴伸出，把 蜗螺旋管分成一个上方的前 庭阶和下方的鼓阶。
前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处 的蜗孔相沟通，内含外淋巴 液。
中阶（蜗管）：膜性的盲管， 内含内淋巴。
内耳解剖-耳蜗
颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
畸形类型 耳蜗前庭畸形
Michel畸形 耳蜗未发育 共同腔畸形
不完全分隔I型 （IP-I） 耳蜗发育不全
妊娠周数 第三周 第三周末 第四周
第五周
第六周
前庭、半规管畸形 大前庭导水管畸形 内听道、蜗神经孔畸形
不完全分隔II型 （Mondini畸形）
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3。
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号。 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液。
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行： ➢ VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管。 ➢ MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影。 耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔
前庭囊形成3 个半规管和椭圆囊的上皮。 耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮。
骨迷路的发生
胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨 性包囊，包绕膜迷路。
胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全 被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。
先天性内耳畸形的CT影像学诊断
先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。
内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。
人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。
膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。
膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。
骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。
先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。
近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。
HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。
本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。
一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。
根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。
二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。
砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。
《内耳畸形CT表现》课件
新技术应用
01
02
03
低剂量CT扫描
在保证诊断效果的同时， 降低辐射剂量，减少对患 者的潜在危害。
动态增强CT扫描
通过注射造影剂，增强病 变组织的显影效果，提高 诊断准确性。
容积重建技术
将多角度的CT扫描数据进 行三维重建，提供立体、 多角度的观察视角。
展望未来
远程会诊与诊断
借助互联网技术，实现远程会诊和诊断，提高医疗资源的可及性 。
06
CATALOGUE
内耳畸形CT检查展望
未来发展方向
人工智能辅助诊断
利用深度学习技术，提高CT图像的识 别准确率，减少人为误差。
3D打印技术的应用
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、超 声等）进行融合，提供更全面的诊断 信息。
将CT数据转化为实体模型，有助于医 生更直观地了解病变情况。
对较大。
长期进行内耳畸形CT检查可能 会增加患癌症的风险。
需要权衡内耳畸形CT检查的必 要性和辐射剂量对患者的潜在影
响。
对软组织分辨率有限
内耳畸形CT检查主要显示骨性结构，对于软组织分辨率相对较低。
对于内耳畸形的诊断，需要结合其他影像学检查，如MRI或超声检查，以更好地评 估软组织情况。
对于某些内耳畸形，如内耳道狭窄或闭锁，CT检查可能无法完全显示病变情况。
个性化诊疗方案
根据患者的具体情况，制定个性化的诊疗方案，提高治疗效果。
医学影像数据库建设
建立大规模的医学影像数据库，为医学研究和教学提供丰富的资源 。
THANKS
感谢观看
颞骨畸形CT表现
颞骨发育不全
CT表现为颞骨形态变小，结构模糊， 密度不均匀。
《内耳畸形影像表现》课件
发病机制
01
02
03
遗传因素
部分内耳畸形与遗传因素 有关，可能由基因突变或 染色体异常引起。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 导致胎儿内耳发育异常。
胚胎发育异常
内耳发育过程中出现异常 ，如细胞分裂异常或生长 板异常等，可能导致内耳 畸形。
临床表现
听力障碍
内耳畸形患者通常存在不 同程度的听力障碍，表现 为听力减退或丧失。
包括颞骨发育不全、颞骨裂等类型。
听骨链畸形
影像学表现
颞骨畸形可能影响听骨链的正常结构，导 致听力下降。
通过X线、CT或MRI检查，可以观察到颞骨 畸形的形态和程度，为进一步诊断和治疗 提供依据。
04
内耳畸形影像诊断的注意 事项
诊断标准
诊断内耳畸形需结合患者的临床 表现、听力学检查和影像学检查
，综合分析。
影像学检查是诊断内耳畸形的重 要手段，包括X线、CT和MRI等
。
诊断时应关注内耳骨性结构、膜 性结构及周围组织的异常表现。
鉴别诊断
内耳畸形需与先天性中耳炎、中耳胆脂瘤、听神经瘤等疾病相鉴别。 鉴别诊断时需综合考虑患者的病史、临床表现、听力学检查和影像学检查结果。
了解各种疾病的影像学特征，有助于准确鉴别诊断。
康复治疗包括听力训练、语言训练、 平衡训练等，以帮助患者更好地理解 和交流。
预后评估
预后评估是对患者治疗效果和预后的评估，有助于指导后续治疗和康复 。
预后评估包括听力测试、影像学检查、症状评估等，以全面了解患者的 病情和治疗效果。
预后评估需在专业医生的指导下进行，根据评估结果制定后续的治疗和 康复计划。
感谢您的观看
THANKS
(医学课件)内耳畸形CT
• 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如
28
半规管畸形
• 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 • 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 • CT显示为半规管骨缺裂
29
半规管畸形
30
半规管畸形
31
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
32
内听道狭窄
33
前庭和耳蜗导水管畸形
• CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或 扩大的管腔深达总脚旁
• MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内 淋巴管及内淋巴囊
34
前庭导水管畸形
35
前庭导水管畸形
36
蜗神经管（CNC）发育不良
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
蜗神经管闭锁及蜗神经缺如
39
蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良
40
41
前庭未发育
42
• 2 ½至2 ¾周
• 内有蜗轴呈圆锥 状。
5
耳蜗畸形---解剖
• 蜗轴发出骨螺旋 板突入蜗螺旋管
• 未达蜗螺旋管的 对侧壁，其空缺 处由蜗管填补封 闭
• 三条管道：前庭 阶、膜蜗管、鼓 阶。
6
耳蜗畸形---解剖
7
耳蜗畸形的胚胎发育学
8
耳蜗畸形
胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育
或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的 小芽孢
20
耳蜗发育不良
21
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形
28
半规管畸形
• 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 • 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 • CT显示为半规管骨缺裂
29
半规管畸形
30
半规管畸形
31
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
32
内听道狭窄
33
前庭和耳蜗导水管畸形
• CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或 扩大的管腔深达总脚旁
• MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内 淋巴管及内淋巴囊
34
前庭导水管畸形
35
前庭导水管畸形
36
蜗神经管（CNC）发育不良
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
蜗神经管闭锁及蜗神经缺如
39
蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良
40
41
前庭未发育
42
• 2 ½至2 ¾周
• 内有蜗轴呈圆锥 状。
5
耳蜗畸形---解剖
• 蜗轴发出骨螺旋 板突入蜗螺旋管
• 未达蜗螺旋管的 对侧壁，其空缺 处由蜗管填补封 闭
• 三条管道：前庭 阶、膜蜗管、鼓 阶。
6
耳蜗畸形---解剖
7
耳蜗畸形的胚胎发育学
8
耳蜗畸形
胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育
或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的 小芽孢
20
耳蜗发育不良
21
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形
《内耳畸形CT表现》幻灯片
0.3mm〕，正常人为0.6mm。 • 建议0.5mm薄层扫描
C
Mondini
T
畸形
正 常
正常内耳CT容积再现和透明成像 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
二、Michel畸形：全内耳未发育型
• 最严重的内耳畸形 • 耳蜗、前庭、半规管均未发育 • 可形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形
Michel畸形
三、大前庭水管综合征
• 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 • CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐
利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm
四、上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄〔约
一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形
• 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 • 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔
A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形
《内耳畸形CT表现》幻灯 片
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内耳畸形
• 先天性畸形非综合征性〔先天性单纯性内耳畸形 〕
• 膜迷路畸形 • 骨迷路畸形： Mondini Michel • 先天性畸形综合征性 • 非先天性内耳畸形 • 大前庭水管综合征 • 上半规管裂综合征 • 其他
C
Mondini
T
畸形
正 常
正常内耳CT容积再现和透明成像 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
二、Michel畸形：全内耳未发育型
• 最严重的内耳畸形 • 耳蜗、前庭、半规管均未发育 • 可形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形
Michel畸形
三、大前庭水管综合征
• 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 • CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐
利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm
四、上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄〔约
一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形
• 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 • 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔
A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形
《内耳畸形CT表现》幻灯 片
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内耳畸形
• 先天性畸形非综合征性〔先天性单纯性内耳畸形 〕
• 膜迷路畸形 • 骨迷路畸形： Mondini Michel • 先天性畸形综合征性 • 非先天性内耳畸形 • 大前庭水管综合征 • 上半规管裂综合征 • 其他
内耳畸形影像学表现
内耳畸形影像学表现
作者：上海交通大学医学院附属新华医院放射科李玉华
内耳畸形：
•包括膜迷路异常和骨迷路异常
•膜迷路异常影像学很难发现
•高分辨CT通常能发现骨迷路异常
•高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液
•高分辨MRI能显示耳蜗神经
内耳畸形分类：
•耳蜗畸形
内耳不发育 (Michel malformation)
共同腔
耳蜗不发育
耳蜗发育不良
耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)
•大前庭导水管扩张综合征
•前庭半规管畸形
•内耳道畸形
•内耳漏
Michel’s 畸形
•极其罕见，占内耳畸形的1%以下
•为最严重内耳畸形
•内耳完全不发育，常伴内听道狭小
共同腔畸形
•占耳蜗畸形的25%左右
•发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。
•常伴有耳蜗神经发育异常
耳蜗不发育与耳蜗发育不良
•耳蜗不发育
耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3%
•耳蜗发育不良
耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.
前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大
右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
同一患者
右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)
同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)
同一患儿,VR重建
右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育
Mondini 畸形 (IP-II型)
•为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上
•表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini II型•20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形。
中耳畸形影像诊断
• 颈静脉球憩室(iugular bulb diverticulum):颈静脉球憩室是颈静脉经 内听道旁处向上突出。可侵蚀内听道后壁或阻塞内淋巴管。
• 一些憩室可成双出现，憩室可直接压迫听神经造成听力下降和耳 鸣或由于内淋巴管阻塞可造成梅尼埃(Meniere)病。
(7)颈静脉球憩室
• 颈静脉球腔有较大变化,通常有75%的病人右侧颈静脉球较左侧大. 如二侧的体积差超过2cm认为不正常,标为颈静脉球憩室。
听小骨畸形
• 听小骨畸形的种类很多，如锤骨砧骨融合，砧骨长脚缺如或发育 不全，砧骨镫骨同时缺如，镫骨发育不全或缺如，砧镫关节分离， 砧镫关节骨性融合，先天性镫骨固定，听小骨与鼓室壁融合等。
正常听小骨解剖
正常听小骨解剖
中耳肌肉畸形
• 中耳肌肉畸形的发生率为0.3%~5.6%，包括肌肉异位、镫骨肌或 肌腱缺如、镫骨肌重复、鼓膜张肌分叉等。
中耳畸形影像诊断
中耳畸形
• 中耳畸形(middle ear malformation)为胚胎早期第1、2鳃弓以及第1 鳃沟的发育障碍所致，可累及鼓室、乳突、听骨链、鼓室肌、面 神经管及相邻的血管等结构。
1. 胚胎学及病理生理
鼓室畸形
• 鼓室畸形有鼓室下壁缺损，颈静脉球暴露于鼓室； • 鼓室上壁缺损，与颅内交通； • 鼓室内壁发育障碍，如卵圆窗或圆窗缺如； • 鼓室完全不发育者少见。
(2)迷走颈内动脉临床表现
• 临床表现包括听力下降，耳鸣，眩晕，耳痛。 • CT显示迷走颈内动脉非常典型。 • 因此无需进一步影像检查。
(2)迷走颈内动脉CT表现
• CT表现包括： • ①颈内动脉管垂直段在中耳底的下方替代了耳蜗的位置; • ②鼓室内迷走颈内动脉通常与颈内动脉管相连续； • ③鼓室段的颈内动脉管出现裂隙，血管造影显示狭窄，后外侧移
• 一些憩室可成双出现，憩室可直接压迫听神经造成听力下降和耳 鸣或由于内淋巴管阻塞可造成梅尼埃(Meniere)病。
(7)颈静脉球憩室
• 颈静脉球腔有较大变化,通常有75%的病人右侧颈静脉球较左侧大. 如二侧的体积差超过2cm认为不正常,标为颈静脉球憩室。
听小骨畸形
• 听小骨畸形的种类很多，如锤骨砧骨融合，砧骨长脚缺如或发育 不全，砧骨镫骨同时缺如，镫骨发育不全或缺如，砧镫关节分离， 砧镫关节骨性融合，先天性镫骨固定，听小骨与鼓室壁融合等。
正常听小骨解剖
正常听小骨解剖
中耳肌肉畸形
• 中耳肌肉畸形的发生率为0.3%~5.6%，包括肌肉异位、镫骨肌或 肌腱缺如、镫骨肌重复、鼓膜张肌分叉等。
中耳畸形影像诊断
中耳畸形
• 中耳畸形(middle ear malformation)为胚胎早期第1、2鳃弓以及第1 鳃沟的发育障碍所致，可累及鼓室、乳突、听骨链、鼓室肌、面 神经管及相邻的血管等结构。
1. 胚胎学及病理生理
鼓室畸形
• 鼓室畸形有鼓室下壁缺损，颈静脉球暴露于鼓室； • 鼓室上壁缺损，与颅内交通； • 鼓室内壁发育障碍，如卵圆窗或圆窗缺如； • 鼓室完全不发育者少见。
(2)迷走颈内动脉临床表现
• 临床表现包括听力下降，耳鸣，眩晕，耳痛。 • CT显示迷走颈内动脉非常典型。 • 因此无需进一步影像检查。
(2)迷走颈内动脉CT表现
• CT表现包括： • ①颈内动脉管垂直段在中耳底的下方替代了耳蜗的位置; • ②鼓室内迷走颈内动脉通常与颈内动脉管相连续； • ③鼓室段的颈内动脉管出现裂隙，血管造影显示狭窄，后外侧移
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31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。
耳畸形影像诊断说课材料
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9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散