非功能性胰腺囊性神经内分泌肿瘤(英)

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言:胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。

其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。

为了规范化PNETs的诊疗过程,中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上,制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。

该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。

1.诊断1.1病史及体格检查:详细询问患者相关病史,进行身体检查,及时发现和排除其他疾病。

1.2影像学检查:包括超声、CT、MRI、PET-CT等。

以CT为首选,结合其他影像学检查,协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。

1.3组织学检查:术前活检或手术切除标本病理学检查,根据病理类型确定PNETs的分级和分期。

2.分型2.1 WHO分类:按照World Health Organization (WHO)的分类标准,将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。

2.2 NETs分级:使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”(Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS)对PNETs进行分级。

根据病灶的组织学评分和增殖指数,分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术:3.1.1可切除PNETs:对于可切除的PNETs,外科手术是治疗的首选。

包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。

3.1.2不可切除PNETs:对于不可切除的PNETs,可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。

3.2药物治疗:3.2.1临床期激素治疗:对于功能性PNETs,如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤,激素治疗可以有针对性地控制病情。

3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗:根据分子标志物检测结果,选择合适的靶向药物治疗,如Everolimus、Sunitinib等。

4.术后治疗4.1功能性PNETs:根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。

胰腺上长东西是什么

胰腺上长东西是什么

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生活常识分享胰腺上长东西是什么
导语:说到胰腺,大家可能知道的不是很具体,很多人只知道胰腺是由内分泌腺和外分泌腺组成的。

而胰腺是一个非常小的器官,在人的身体中非常不起眼
说到胰腺,大家可能知道的不是很具体,很多人只知道胰腺是由内分泌腺和外分泌腺组成的。

而胰腺是一个非常小的器官,在人的身体中非常不起眼。

但是胰腺的作用却是非常大的。

胰腺存在的作用就是消化人体内的脂肪和糖类等,对人体的作用非常重要。

下面就给大家说说关于胰腺上长东西的问题。

胰腺肿块需要排除肿瘤可能,可以做个增强CT扫描。

如果要确诊,需要行胰腺穿刺,这需要住院。

还是尽早确诊是否是肿瘤,明确肿块的性质。

因为一般恶性的东西早期都是没有症状的。

胰腺上长个东西,不排除是胰腺肿瘤的可能,建议你需要进一步做上腹部MRI检查及血清肿瘤学检查,可明确诊断。

也可能是胰腺的囊肿,一般属于胰腺的良性肿物,一般若是恶性肿瘤,一般强化CT多数可以被强化的,建议查血尿的淀粉酶,排除胰腺炎,饮食上要清淡,避免烟酒刺激,避免吃肥肉,油炸食物,动物内脏等食物,定期复查胰腺的CT,肿瘤因子CA199等检查。

胰腺神经内分泌肿瘤,起源于胰腺的内分泌细胞(胰岛细胞),功能性的胰腺神经内分泌肿瘤包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等,相应激素引起的症状比较突出;而半数以上的胰腺神经内分泌肿瘤属于无功能性的,患者不出现内分泌激素相关的症状。

以上就是胰腺上长东西的相关内容,胰腺上面长东西,这个问题不小,一定不要忽视,胰腺上长东西很可能就是胰肿瘤。

如果是胰腺肿瘤,人们应该遵循早发现,早治疗,不要让良性肿瘤演变成了恶性肿。

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。

在过去的20年里,人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。

本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤,特别是导管内乳头状黏液瘤(IPMNS)和胰腺神经内分泌肿瘤(NETs)o如有可能,还将从循证的角度,提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。

一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来,人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。

之后,世界卫生组织阐明了它的定义。

IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管(MDTPMN)或其分支(BDTPMN),常有乳头状结构。

它与胰腺黏液囊性肿瘤(MCNs)的不同点在于没有卵巢样基质。

IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万(95%置信区间为1.28〜2.80),但在60岁后,这一数字显著升高。

其确切病因尚不清楚,虽然有报道认为其与胰腺外的原发病(主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病)有一定的关联性(10%),但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。

与腹腔内其他疾病相比,IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子,优势比为7.18o(一)临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。

JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。

尽管二者的平均发病年龄相似(70岁),但临床表现却有显著差异。

在60名IPMNS患者中,59%表现为腹痛,只有16%表现为阻塞性黄疸;而在胰腺腺癌患者中,该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。

IPMNS 患者既往更可能有吸烟史,14%的患者有急性胰腺炎发作史(胰腺导管腺癌该比例为3%),29%的患者有体重减轻。

浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。

罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁(68岁vs∙63岁)。

胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告

胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告

!9NOP!胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告夏旭翔,吕国悦,仇晓桐,邱 伟吉林大学第一医院肝胆胰外一科,长春130021关键词:脾疾病;癌,神经内分泌;胰腺疾病基金项目:吉林省科技厅项目(20190101002JH)Intrapancreaticaccessoryspleenmisdiagnosedaspancreaticneuroendocrinetumor:AcasereportXIAXuxiang,LYUGuoyue,QIUXiaotong,QIUWei.(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)Correspondingauthor:QIUWei,qiuwei@jlu.edu.cnKeywords:SplenicDiseases;Carcinoma,Neuroendocrine;PancreaticDiseasesResearchfunding:ScienceandTechnologyDepartmentProjectofJilinProvince(20190101002JH)DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.02.036收稿日期:2021-05-16;录用日期:2021-07-28通信作者:邱伟,qiuwei@jlu.edu.cn1 病例资料患者男性,72岁,自觉左上腹痛1个月,于外院行胃镜检查未发现明显异常,后行腹部CT提示胰腺占位性病变,考虑神经内分泌肿瘤,为求进一步诊治就诊于本院。

患者病程期间无发热、寒战,无腹泻,无恶心、呕吐,血糖正常,无明显体质量下降。

既往体健,无腹部及胰腺外伤史。

腹部查体无阳性体征。

本院腹部彩超未发现明确胰腺病灶。

后又行肝胆胰脾CT平扫+三期增强,提示胰腺尾部见结节样异常强化影,大小约1.3cm,平扫显示不清,动脉期明显强化,静脉期及平衡期仍然呈稍高强化;胰管未见扩张(图1)。

胰腺神经内分泌肿瘤影像学表现

胰腺神经内分泌肿瘤影像学表现

正常胰腺组织为高信号,增强检查是必须的。

胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗,最终通过免疫组织化学染色明
确病理学类型和性质。
影像学特点:
一、无功能性NETP通常体积较大,多为圆 形或椭圆形,囊变、出血、钙化多见,故 实性、囊性、囊实性密度或信号均可见, 且完整的包膜结构更多见,边界清。而功
能性NETP通常为NET实P 性或囊实性。 二、NETP以胰岛细胞瘤最为常见,収病部 位不固定,形态规则,边界较清晰,良性 者多包膜完整,功能性体积一般较小,且 多为实性或囊实性,无功能性体积常较大,
病例十一
• 男,26岁 • 反复腹痛、腹泻半月余
平扫
动脉期
门脉期
冠状位
矢状位
垂体冠状位T1WI
垂体冠状位T2WI
垂体矢状位
• 病理:胰头部多収性神经内分泌瘤(多灶性, 最大直径约2㎝,伴胰腺组织内广泛微腺瘤形 成和胰岛增大),组织学分级1级,胰周、胃 小弯组、十二指肠肠壁旁淋巴结转秱。
病例六
• 男,54岁 • 上腹部不适10天入院,超声収现胰腺占位
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
• 病理:(胰腺)高分化内分泌肿瘤
病例七
• 男,61岁 • 腹痛腹胀、皮肤巩膜黄染、尿黄1月,间歇性
呕吐1周
平扫
动脉期
门脉期
延迟期
• 病理:肿块位于胰头区突入十二指肠降段,大 细胞性神经内分泌癌。
• 好发人群
胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在(1~ 4)/10 万,可发生于任何年龄,男女比例 约为13:9,近年来有逐渐增加的趋势。
• 疾病症状 胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状
可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤,前者因 产生某种激素而具有相应临床症候群, 其中功能 性占70~80%。按照激素分泌的类型可分为胰岛 素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多 肽分泌瘤、生长抑素瘤等。而“无功能性”肿瘤 ,可能幵非不产生神经内分泌物质,只是不导致 特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床 表现见表1。

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介1、概述:神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。

神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neuroendocrine System,DNES)”。

例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤得Merkel细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、C细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。

它们具有共同得生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为APUD细胞。

神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(NEC除外)、生存期长得特点。

2、分类:(1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。

(2)根据肿瘤就是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性与无功能性神经内分泌肿瘤两大类。

功能性得神经内分泌肿瘤,表现为肿瘤细胞释放过多得激素,引起各种临床综合征、例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓—艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDHA综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺乏)、无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性得激素综合征。

胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性得。

(3)肿瘤得分化程度与分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级; 神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、(4)根据核分裂象计数与Ki-67指数得高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别(G1,核分裂象为1 个∕ 10HPF,Ki-67<3%),中级别(G2,核分裂象为2~20个∕10 HPF,Ki—67 为3%~20%)与高级别(G3,核分裂象>20 个∕10HPF,Ki-67>20%)。

胰腺肿瘤的分类(一)

胰腺肿瘤的分类(一)

胰腺肿瘤的分类(一)
胰腺肿瘤分类
良性胰腺肿瘤
•乳头状囊腺瘤:乳头状囊腺瘤是最常见的良性胰腺肿瘤,通常比较小且慢性生长,手术切除后通常无需进一步治疗。

•胰岛细胞瘤:胰岛细胞瘤是起源于胰岛细胞的肿瘤,多数为良性,但也有少部分为恶性。

良性胰岛细胞瘤可以通过手术切除进行治
疗。

非胰岛细胞性胰腺癌
•导管内乳头状胰腺癌(IPMN):IPMN是一种导管内增生性病变,可分为主导管型、副导管型、混合型三种,如果未及时发现和治
疗,可进一步发展为胰腺癌。

•黏液性囊腺瘤:黏液性囊腺瘤是一种较为罕见的囊腺瘤,通常为良性,但也有恶变可能。

如果肿瘤较大或引起症状,可能需要手
术切除。

•腺泡状囊腺癌:腺泡状囊腺癌是一种罕见的恶性胰腺肿瘤,通常具有较好的预后。

手术切除是主要治疗方式。

•黏液性囊腺癌:黏液性囊腺癌是一种罕见的恶性胰腺肿瘤,具有较差的预后。

手术切除是主要治疗方式。

胰腺神经内分泌肿瘤
•胰岛细胞肿瘤(多发性内分泌腺瘤Ⅰ型):胰岛细胞肿瘤是一种神经内分泌肿瘤,多数为良性,但也有恶性可能。

手术切除是主要治疗方式。

•胰高糖素瘤(多发性内分泌腺瘤Ⅱ型):胰高糖素瘤是一种神经内分泌肿瘤,常伴发于多发性内分泌腺瘤综合征。

治疗方法包括手术切除、药物治疗和放射性治疗等。

以上是一些常见的胰腺肿瘤分类,不同类型的肿瘤具有不同的病理特点和治疗方法,确切的诊断和治疗需要由专业医生根据患者的具体情况进行评估和决策。

请患者及家属及时就医并遵循医生的建议。

胰腺神经内分泌肿瘤与实性假RU头状瘤的影像诊断与鉴别诊断

胰腺神经内分泌肿瘤与实性假RU头状瘤的影像诊断与鉴别诊断

女性,51岁,体检发现胰尾占位一周余
女,18岁,左上腹痛半年余
男性,53岁,体检发现胰腺肿物半月余
鉴别诊断
胰腺癌 胰腺浆液性囊腺瘤 胰腺粘液性囊腺瘤
胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤
胰腺癌
• 乏血供肿瘤,增强后强化不明显,程度低于胰腺组织 • 侵犯周围组织,与周围脏器及血管分界不清 • 胰头癌可见胆总管及胰管扩张(双管征)
胰腺浆液性囊腺瘤
• 多见于老年女性,好发于胰体尾部 • 多囊型多见 • 星芒状中央疤痕,并可有钙盐沉着 • 增强后多见于40-60岁女性,胰体尾部多见 • 为单囊或几个大囊组成,通常较大,壁厚薄不均 • 瘤体有明显纤细分隔,分隔和实性部分边界清楚 • 增强后囊壁、间隔及实性部分强化
影像表现
• 多位于胰头、胰尾 • 囊实性肿块,实性成分与囊性成分相间分布,呈“浮云征” • 边界清楚,向胰腺外膨胀性生长 • 易见出血、斑点状、蛋壳样钙化 • 胰管及胆总管扩张少见 • CT平扫为低密度
影像表现
➢MR表现 • 实性成分呈稍长T1长T2信号影,囊性成分呈长T1长T2信号影 • 可见完整包膜 •出血为T1WI呈高信号,T2WI呈高或低信号且无强化 ➢增强:实性成分增强呈轻中度渐进性强化,包膜强化明显
影像表现
➢功能性:多数较小,形态规则,密度均匀、边界清楚 ➢无功能性:通常较大,囊变、出血、纤维化及钙化多见 ➢一般无胰管扩张,无胰腺萎缩 ➢CT:等或稍低密度,靠近胰腺表面引起形态改变 ➢MRI: • 呈长T1长T2信号 • 含胶原和纤维组织较多,T2WI可呈低信号 • 脂肪抑制T1Wl显示病灶更清晰
• 功能性:多数较小,形态规则,密度均匀、边界清楚 • 无功能性:通常较大,囊变、出血、纤维化及钙化多见 • 一般无胰管扩张,无胰腺萎缩 • 增强:实质部分强化明显,动脉期强化明显高于胰腺组织,有完整

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤精选文档TTMS system office room 【TTMS16H-TTMS2A-TTMS8Q8-【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。

最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。

神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。

大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢,早期难以发现,通常都是在已经发生转移之后才诊断出来,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。

提示神经内分泌肿瘤的临床表现有:潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。

原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。

二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。

多为散发,少数可见家族聚集性。

神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织(来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞)、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞(这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌)。

三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。

细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。

核分裂像少见。

小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。

核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。

典型的小细胞癌HE即可判断。

大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。

与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。

必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤(属于中肠)-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠,左半结肠,乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别(每类均有各自的治疗推荐)-类癌(非胰腺NEN)-胰岛细胞瘤(胰腺内分泌瘤)-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤(包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤)-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差(高分级或恶性)/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型(MEN1)-多发性神经内分泌瘤II型(MEN2)五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类,术语描述为有功能型和无功能型。

胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别

胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别

不典型表现1 囊实性PNET
囊实性胰腺神经内分泌肿瘤(cpNETs) 因其囊、实性比例的不同,影像表现多样 易与胰腺囊性肿瘤混淆 发现时肿瘤往往较大 cpNETs 大部分分化较好,但仍有恶性潜能
cpNETs 的 CT 表 现
肿瘤多>3 cm,好发于胰体尾部 平扫等或稍低密度,囊变或坏死时 CT 表现为更低密度 分化好的 圆形或卵圆形,形态规则,边缘光滑,有完整的包膜 囊壁或分隔规则、厚度较均匀,对周边组织及血管无浸润,转移少见 分化差的 分叶状肿块,肿瘤囊壁不规则, 壁或分隔厚薄不均,壁结节多 见。浸润邻近组织及血管,淋巴结及远隔脏器的转移
肿瘤与邻近胰腺界限清晰 “咬饼征”-正常胰腺组织陷入囊内
不典型表现3 非富血供pNET
增强扫描中50%的pNET表现为非富血供病灶,即动脉期强化等于 或低于正常胰腺实质 与乏血供胰腺癌难以鉴别 肝脏为非富血供PNET与pDAC的最常见远隔转移器官 两者肝内转移瘤的表现有较大差异 非富血供pNET肝转移灶最大径较pDAC肝转移灶大,最大径可达 20cm。
胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别
概述
占所有胰腺肿瘤的2%~10% 起源于多能干细胞 2010年WHO定义所有pNET均为恶性或潜在恶性 病理级别:G1、G2和G3级 G1和G2级为神经内分泌瘤,G3级为神经内分泌癌,G3级少见 pNET可切除性高,对化疗敏感,预后相对较好
临床症状
低血糖相关症状 腹痛 黄疸 腰背痛 全身乏力 无临床症状
临床表现不具有特异性 主要临床症状为上腹不适,均无黄疸,实验室指标不具有特异性, 但肿瘤标志物多阴性,不伴有IgG4升高
其影像学表现多样 动脉期明显不均匀强化,边界清晰,膨胀性生长 肝转移 病灶呈明显强化,生长抑素受体显像呈明显高摄取 当出现这些典型特征时可以考虑PNET的诊断

胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件

胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件

Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮,增加了对比度)
影像学表现
功能性:小,实性,均匀,界清 无功能性:较大,囊变,坏死,钙化,纤维, 实性部分及
包膜明显强化 有完整或部分包膜,包膜血窦丰富,强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征 影像学表现。 影像上良恶性:有无血管浸润,侵犯的周围脏器,有无淋 巴结和肝脏转移
病理及临床 《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起 的临床综合征,包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小,直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征(即胰性霍乱综合征:腹泻,低钾血症, 胃酸缺乏)
4D综合征(皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓)
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状,如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)中华医学会外科学分会胰腺外科学组一、前言胰腺神经内分泌肿瘤,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。

依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。

无功能性胰腺神经内分泌瘤占75%~85%。

功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20%。

常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。

胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(RFTs),包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。

大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的,患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现,部分患者因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。

功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。

少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-I)和VonHippel –Lindau’s综合征。

这类患者一般较年轻,家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。

胰腺神经内分泌瘤临床表现多样,诊断与治疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科团队(MDT)的模式下进行,由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。

根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者达到最佳的治疗效果。

二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期1.胰腺神经内分泌瘤的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。

增殖活性分级推荐采用核分裂象数和(或)Ki67指数两项指标,分级标准见表1。

2.胰腺神经内分泌瘤的分期推荐采用AJCC2010年发布的第7版胰腺神经内分泌瘤的TNM分期,见表2.3。

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的CT表现与病理对照

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的CT表现与病理对照
s u hs . Re s u l t s : T he a ve r a ge s i z e o f 1 0 t u mo r s wa s 3 . 5c m × 3. 3c m × 3 .1 c m. Thr e e of t h e m we r e l o c a l i z e d i n t h e pa n c r e at i c
No n - f u n c t i o n i n g n e u r o e n d o c r i n e t u mo r s o f t h e p a n c r e a s : s p i r a l CT d i a g n o s i s wi t h p a t h o l o g i c a l c o r r e l a t i o n J I Fa n , KONG Yi ,
ma s s e s , 2 uni f o r m d e ns i t y ma s s e s .Ca l c i f i c a t i on s w e r e s ho wn i n t wo c a s e s .I n a r t e r i a1 ph a s e e n ha n c e d s c a nn i n g, 9 1 e s i o ns
[ Ab s t r a c t ] Ob j e c t i v e : To i n v e s t i g a t e t h e e n h a n c e d t h r e e — p h a s e s p i r a l C T f e a t u r e s o f n o n f u n c t i o n i n g n e u r o e n d o c r i n e
放射学实践 2 0 1 3 年 1 1月 第 2 8卷 第 1 1 期
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,
,
浸润 粘 膜 粘 膜 下层 淋 巴结转 移 肉眼 隆起型
l / 2弓 7
6 32
横 结 肠 系 膜 右侧 作 w 走 神经 干 切除 术
.
i p p l。 h

手 术 右 半 结 肠 切 除和 迷
10
.
肉眼 见 肿 瘤
。丫 8
0 火 6
.
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,

/ 了( )
`
0
.
6 97
小 免疫 组 化 和 电 镜 检 查 诊 断 为 神经 内分 泌 钟 瘤 对 胃
W…
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S
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19
`
)
4
115
咬5
)
.
33 4
年轻 和 年老 早 期 胃癌病 人 中临 床 病理 的 比 较
`
645
~ 64 9

u
)
近 十 年 来 非 功 能性 和功 能 性 实 质 性 以 及 功 能性 囊
,
/F 一 巧2 6
ji
n l (。士()
S

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S
, 一r
。 只
`
y
.
1 994
,
一 、

是 一 种过 去 未报 道 的 类 刑 均 因腹 痛 入 院 无 仃关神 经 内分 泌 种 瘤 的 传 统 症 状 血 清 胃胰 肠 叭值 下高 兔疫 组
。 」 .
型 的 检测 这 样 可 在 术 前 对 患 者 胰 腺 肿 瘤 的 生 物 学 行 为 作 出 客 观 的 评 估 以 利 于 治 疗 方 案 的 合理 选 择
. 。

目基 因型 分 布 与患 者年 龄 无 关
有远处血 行转移患 齐
、 、

,

卜几 神经
3
均为

12

密码子 的丝 氨 酸 精 氨 酸 半脱 氨酸 夭 冬 氨

指 肠 胰 和了 林巴 结
免疫 组 化 染 色 对色 素 颗 粒
(e
n


酸 亮 氨酸 和 丙 氨 酸 的 突 变 基 因 烈
K

r
,
;
年轻组
年老组
47
:
I 0


0 5 奏
C T

扫描示胰头和钩突翻

:
;
,

位性 病 变


(
:
J7 O
.
前 血 清 胰 岛 素 胰 高 糖 素 胰 多肤 和 血 管 活性 肠 多肤 位
。 、
年龄
岁)
3生 0 士
.

.
8
75
1 , 4l 29
均正 常
术 中 见胰 头 体 部 巨 大 多变 性 种 块 并 伸展 至
(孙口 友 谊摘 3 33
,
,

化染 色对 神经 内分 泌 标 记 物 均 呈阳 性
)
必 须 于 术探 杏
编辑组 校
)
,
并 作 活检
,
;
宝些 胰腺 岌 性 病 变 可 以 是 良性 戎 恶性 的
(
非 功 能 性 胰 腺囊 性 神 经 内分 泌 肿 瘤 〔 英
/S
e
陈雨 强 摘
编辑组校
)
h
w
a
r
t
z
R
,
115
(
1)

5 16
性 神 经 内分 泌 胰 腺 肿 瘤 的 报 告 逐 见 增 多 非 功 能 性 实
.
,
质胰岛细 饱瘤可类似外分泌 胰 腺恶 性肿瘤 而 功能 性 囊 性 神 经 内分 泌 胰 腺 肿 瘤 又 易 误 为 良 性 胰 腺 麦 性 疾 病 由 于 各 种 胰 腺 良 恶性 胰 腺 病 变 的 处 理 和 预 后 不 尽

!
r o
S
一 2 局 部 基 因 型 以 预 测 其 生物 学 行 为是

个可
内 分 泌 染 色阴 隆 时 浦远 端 的 在肿 无 卜皮 内 衬 周 困 倾 腺组 织 撇 示 慢 性 炎症 和 纤 维 化 故 提患者 多为正常 存时间 ( 1 2

本 文 发 现 能 进 行 胰 腺 切 除性 治疗 的
K

管 下 端 梗阻 作 全 胰 切除 和 部分 门 挣 脉 切除 病 理 证 实
, 、
,
为神 经 内分 泌 肿 瘤 伴 明 显 血 管 沁 润 咦 竹 梗 阻 和 淋 巴
。 , `
:

PC R
及 直 接 序 列 分 析 来检 测 胰 腺 肿 瘤

结 转 移 肿 瘤 细 胞 对 色 索 颗 粒 称 胰 多钦 染 色 阳 性 其 士

理 结果
见 下表 )
肚胰 腺 囊性 肿瘤 各
1
例 以 及 恶 性 实 质性 非 功能 性 神经
l
内分 泌 肿 瘤 伴 假性 囊 肿 成 分 女 主 诉 剑 突 「及 左 上 腹痛 肠 示 憩 室病
, ,



1
例 为 别 岁妇
,
旱期 胃形 的 临 床病 理 比较 项 日 男
:
3
月 并 放 时至 背 邻 钡 灌
1
9 9



,

二 7
1

。%
有正 常
K
。、


基因型
1
9 例行胰 2
服切
,
钩突部

巨 大 肿 块 肝 门 区 2 个 大肿 块 和 多 处 腹 膜 种
,

除犬 患 者 中 H 例

( 5 8
叼 ) 有 工常 K

: 。、
雄 因塑


作 肿 块 减 负荷 切 除 和 半 胃切 除 因 胃壁 也 明 显 浸 病 理 证 实 为恶 性 神 经 内分 泌 肿 瘤 已 侵 及 胃
.
3 (

例为

24
岁妇 女 有 腹 埔 史 姨 头部
于 5
.
,
2
:

,
2
周前 出现
,
2 密码 反之 有 1

乙 J

黄疽
’扫描示 I


Ic
: 、 ,

位病 变 伴 胆 总
变 患 者 的 平 均 生 存 时 间 短 肿 瘤 易 局部 复 发 即 远 处 转 移 此 基 因 型 8 % 患者 有 远 处 血 行 转 穆 小结
. 。 、
在 日本 胃 癌 的 高 发 年 龄 组 为 的 发 病 率 仅 占全 部 胃癌 的 了
2 5 2 %

` ,
6 。~

Gg

,

巧 岁
其预 后恶劣
作者 比 较
,

`

4。

岁以 及
64

7c
岁旱艾 月 胃癌 的 1 宙 床病
相同 故正 确 鉴别是必要 的
J
作 者报 告 良 恶 性 非 功 能
、 。
10 17
泌 素 生长 抑 素和 生长 激 素 有 局 灶性 免疫 反 性
随访
3 n
年 无 复发 第
,
,

I
J
2
、 一 八 ǎ 一 八 O n( 9 目 j
、 1
2
,
基因型
原特 异 性 烯 醇 化酶 情 况 仍好 第

o l
:
、e
)和

血清素阳性 随 访

,
正 常 的 胰 腺 癌 发 展 较慢 月 戈 局限 沉 于 胰
,
床 超过肝脏
,
的 远 处 血 行 转 移 少 患 者平 均 生 存 时 间 较 长 本 组 生 存 时 间 最 长 的 患 者 均 为此 基 因 型
K 一
: 。、

,
{ 段性 咙 种
,
2
.
基因型
目此 基 因 型 患 者 生
.
年 后随 访 情 况 良好 上述
3
3
月 ) 明 显 长 于突 变 型 患 者 ( 8 者1 兰行 K
2
r
月)


.
因此
:2 基
例 作功 能神 经 内分 泌 胰 腺 肿 瘤 伴 火性 成 分
.
作 者建 议 应 对 所 有胰 腺 肿 瘤 患
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