先天性十二指肠闭锁

疾病名：先天性十二指肠闭锁英文名：congenital duodenal atresia 缩写：别名：ICD号：Q43分类：消化科

概述：先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形（先天愚型，Down综合征）。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。

流行病学：本病多见于早产儿，其发生率尚无确节统计。美国芝加哥儿童医院346例新生儿肠梗阻中有本病109例，占31.5%。70%病例伴有其他畸形，如先天愚型

(20%)、先天性心脏病、食管闭锁、肛门闭锁、环状胰腺、肠旋转不良等。约30%病

例伴有明显黄疸，偶伴发胆道闭锁。

病因：正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个

贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭

塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多

空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中

发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合

不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠

正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

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发病机制：

1.好发部位 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰

管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变

较近端为多见。

2.病理类型 先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性(图2A)。

(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见(图2B)。

(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大(图2C)。

(4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%。其特征为肠管保持连续性，但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边

缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难(图2D)。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟(表1)。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁；有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

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3.病理改变 闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常

直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退；梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄。若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。临床表现：多为早产儿，临床主要表现为呕吐。出生后数小时即可发生，呕吐物为胃和十二指肠液，多含有胆汁。喂奶后呕吐量渐增多。24～36h内可排1～3次胎便，以后只排少量粘稠液体。新生儿出现顽固性呕吐，就诊较早。但少数患儿呕吐呈间

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歇性，病情轻，就诊晚。还有少数患儿十二指肠隔膜位于胆总管开口之上，则呕吐物中不含胆汁。主要体征是上腹部胀满，可见从左至右的蠕动波，但不能触及肿物。

并发症：由于持续性呕吐，患儿可发生脱水、电解质紊乱，亦常继发吸入性肺炎。实验室检查：

1.羊水细胞学检查 当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。

2.Farber试验 用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性

便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，

胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊，可助于诊断。

其他辅助检查：

1.腹部X线检查 立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1

段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体(图3)。

2.B超检查 除可以作临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫

描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。 3. 肛门指检 排除肛门闭锁的可能。诊断：符合下列情况高度怀疑肠闭锁。

1.早产儿，体重在2500g以下。生后即开始发生持续性呕吐，量大，呈喷射状。

2.生后24～36h内无正常胎便排出，并有进行性腹胀。

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