十二指肠闭锁

十二指肠闭锁、狭窄与环状胰腺

【概述】

十二指肠闭锁与狭窄(duodenal atresia and stenosis)是新生儿十二指肠梗阻常见原因之一,系胚胎初期十二指肠空化不全所致。闭锁多为膜性闭锁,少数为两段式或多发闭锁;相应狭窄亦多为膜性狭窄,以隔膜中间有一小孔最为常见。十二指肠闭锁和狭窄可以发生在十二指肠的任何部位,以降段和水平段最多见。

环状胰腺(annular pancreas)是先天性十二指肠梗阻原因之一。在胚胎发育过程中,腹侧胰芽与背侧胰芽融合位置不正常,将十二指肠降部呈环形或钳状包绕,导致十二指肠管腔狭窄,狭窄部位大多位于十二指肠乳头平面。

【临床特点】

十二指肠闭锁与狭窄好发于母亲羊水过多的早产儿或低体重儿。生后1~2天或喂奶后即出现呕吐,呕吐物大多含胆汁。反复呕吐可致患儿消瘦、脱水,常继发吸入性肺炎。患儿常无胎粪排出,偶有排出1~2次少量灰绿色干粪或灰色黏液样肠道分泌物。体检见上腹部饱满,偶见胃蠕动波。环状胰腺的患儿可无临床症状,也可至较大年龄时才发病,严重者于新生儿期发病,临床表现为顽固性呕吐,呕吐物多含胆汁。环状胰腺压迫胆总管时,可引起黄疸和胰腺炎。十二指肠闭锁及环状胰腺常合并其他先天畸形,如唐氏综合征、先天性心脏病及其他消化道畸形,如肠旋转不良、直肠肛门畸形等。

【影像检查技术与优选】

腹平片主要用于观察胃及十二指肠的扩张情况,有无“单泡征”“双泡征"“三泡征”等,了解小肠内气体分布情况,可初步判断是否有十二指肠梗阻。上消化道造影及钡灌肠造影检查可进一步明确诊断,上消化道碘造影剂造影可观察梗阻部位和梗阻端的情况,钡灌肠造影主要了解结肠形态、位置是否正常,有无细小结肠,从而为诊断和鉴别诊断提供帮助。

超声、CT检查可了解梗阻的十二指肠周围情况,可直观地反映胰腺与十二指肠的关系,主要用于环状胰腺的诊断。

【影像学表现】

1.X线

(1)腹平片:十二指肠闭锁表现为胃及十二指肠充气扩张,各含一个气-液平面,即典型的“双泡征”,其余肠管无气,若闭锁为十二指肠远段则可表现为“三泡征”,若梗阻以上十二指肠充满潴留液体时,仅胃泡充气扩张,呈“单泡征”。有时呕吐可造成十二指肠内缺少气体,可经鼻饲管注入适量气体后观察,可明确诊断。十二指肠狭窄和环状胰腺可见上腹部的胃泡明显扩大,梗阻以上十二指肠有不同程度扩张和气-液平面,梗阻以下肠管仅有少量气体或无气体,重度狭窄者表现与闭锁相似。

(2)上消化道造影:口服或经鼻饲管注入造影剂后可见胃及闭锁以上十二指肠明显扩张,蠕动增强,闭锁盲端边缘光滑、扩张显著,呈“风兜状”,造影剂不能下行。十二指肠狭窄和环状胰腺表现为狭窄以上十二指肠、胃腔扩张,造影剂可自狭窄处缓慢通过。胃、幽门管和狭窄以上十二指肠扩张蠕动增强,可有逆蠕动波。

(3)钡灌肠:十二指肠闭锁显示结肠细小呈胎儿型,宽径可达1cm,盲肠位置正常,直肠壶腹大致正常。十二指肠狭窄和环状胰腺则显示结肠形态正常

2．超声：环状胰腺可探及胰头扩大或胰腺组织呈环带状包绕十二指肠,同时可见胃泡扩张。产前检查显示为十二指肠梗阻,孕妇羊水增多。

3.CT环状胰腺在CT平扫上表现为十二指肠降部狭窄,周围见软组织密度影,胃、幽门管及十二指肠球扩张,在造影剂衬托下见狭窄处十二指肠呈“鼠尾状”表现,其远端肠腔内生理性积气减少甚至无气体。增强扫描可见十二指肠降部周围软组织密度影明显强化,与正常胰腺组织强化程度一致。

【诊断要点】

腹部立位片上表现为十二指肠梗阻。十二指肠闭锁呈典型的“双泡征”或“三泡征”。上消化道造影见胃腔及闭锁或狭窄部以上十二指肠明显扩张,若为闭锁者则盲端边缘光滑、扩张显著,呈“风兜状”,造影剂不能下行或缓慢通过。钡灌肠可通过观察结肠形态来鉴别十二指肠闭锁与十二指肠狭窄、环状胰腺。

环状胰腺特征性表现为十二指肠球后狭窄,狭窄段较长。CT检查可见十二指肠周围软组织包绕,增强后与正常胰腺组织强化程度一致。

【鉴别诊断】

需要与先天性肠旋转不良相鉴别。肠旋转不良合并扭转时,十二指肠远端可表现不全性梗阻,钡剂通过困难,呈“鼠尾状”狭窄,其与十二指肠狭窄的鉴别点为空肠上段位于右上腹,或全部小肠位于右腹部,盲肠或阑尾位于右上腹或中上腹部等异常位置。