矮小儿童临床规范化诊疗ppt课件
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治疗矮小症方法PPT课件
微量元素
如锌、铁等，对生长发育有重要作用，适量补充有助于改善矮小症状。
用药注意事项及副作用
严格遵医嘱用药
使用药物治疗矮小症时，必须严格按照医生 的指示进行用药，不可自行增减剂量或更改 用药方式。
定期监测
在治疗过程中，需要定期监测患者的身高、 体重、骨龄等指标，以及药物副作用情况， 及时调整治疗方案。
药物副作用
生长激素类药物可能导致注射部位疼痛、发 红、肿胀等局部反应，以及头痛、恶心等全 身反应；甲状腺激素类药物可能导致心悸、 多汗、烦躁等甲亢症状。如出现严重副作用 ，应立即停药并就医。
03
非药物治疗手段
营养支持与饮食调整
01
02
03
均衡饮食
提供足够的蛋白质、矿物 质和维生素，促进生长发 育。
影响因素
遗传、营养、慢性疾病、内分泌激素、心理因素等均可影响儿童身高发育。
危害程度
矮小症不仅影响儿童身高发育，还可导致自卑、抑郁等心理问题，严重影响儿 童身心健康。同时，部分矮小症患者可能存在生长激素缺乏等问题，需要及时 治疗。
02
药物治疗方法
生长激素类药物
重组人生长激素
通过基因工程技术合成的生长激素， 与人体自身分泌的生长激素结构相同 ，用于治疗生长激素缺乏引起的矮小 症。
其他相关指标
03
包括体重、BMI、性发育情况等，综合评估患者的生长发育状
况。
药物剂量调整策略
个体化治疗原则
根据患者的具体情况，如病因、年龄、骨龄、生长潜力等，制定 个体化的治疗方案。
药物剂量调整
根据治疗效果和患者的反应，适时调整药物剂量，以达到最佳治 疗效果。
注意事项
在调整药物剂量时，需考虑药物的副作用和风险，确保治疗安全 有效。
《矮小诊疗指南》PPT课件
GHD的病因（二）
根据GH-IGF轴功能缺陷，病因分为： 1.GH分泌障碍：大脑皮质、下丘脑、垂体性
GH缺乏症。
2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP、
GHR等缺陷。
3.IGF-I合成缺陷：可能有抗体，BP的变化。 4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。
GHD的临床表现
生长激素缺乏症
(Growth Hormone Deficiency，GHD）
GHD的定义
由于垂体分泌的生长激素不足，表现为胎 儿期生长激素近乎正常，但在出生后生长 减缓。儿童身高的增长自幼年期直至青春 期均明显地落后于同年龄、同性别的正常 健康儿童。
GHD的病因（一）
特发性GHD占50％ 1、典型的GHD占48.1% 2、GHD分泌型紊乱占1.9% 器质性GHD占16.1% 1、先天性GHD占2.5% 2、继发性GHD占13.6%
GH完全缺乏小孩24小时GH分泌图
GHD诊断标准
身高低于同龄、同性别健康儿童的-2SD或低于 第3百分位 年生长速率低于5cm或身高增长率SDS <-1 呈匀称性矮小，无青春发育体征 除外慢性肝肾疾病、甲低、糖尿病 生长素激发试验2项药物刺激GH<10ng/ml 1.GH <5ng/ml 生长素完全缺乏 2. 10ng/ml> GH > 5ng/ml 生长素部分缺乏 骨龄落后2岁或以上
GH激发试验结果举例:
0min(1ml): 0.206; 30min(1ml): 0.597; 60min(1ml): 3.381; 90min(1ml): 4.212; 120min(1ml):3.357; 1.948ng/ml 0.416ng/ml 2.905ng/ml 8.956ng/ml 5.472ng/ml
儿童矮身材PPT培训课件
皮肤色素沉着等
Russell-Silver综合症
CDGP
CDGP多见男孩 在14岁人群可达5%
随访3年仅为0.1% 青春期前矮小病因之一（ISS） 小年龄临床诊断CDGP困难
CAG
。 CDGP
constitutional advancement of growth（CAG）
特发性矮小（ISS）
身高< -2SD BWt正常、GH峰值正常 排除其他疾病 可能包含CDGP 分类：FSS 与 non-FSS
Laron hort Laron et al (1966)
Rosenbloom et al, NEJM (1990)
主要病因
GH-IGF1轴缺陷
颅脑损伤、脑浸润病变
下丘脑垂体发育缺陷
其他
IGHD、GHRH缺陷
骨软骨发育不良
GHR缺陷（Laron综合症）
染色体病（Turner syn）
IGF-I缺陷
宫内发育迟缓（IUGR)
非内分泌缺陷
慢性疾病（慢性肾衰）
特发性矮小（FSS、nFSS）
constitutional delay of Growth & development （CDG）
Papadimitriou et al. JCEM 2010, 95
Turner综合症
病史
因自幼生长明显滞后就 诊，GV2-3cm
出生较胖 父Ht：176cm
母Ht：173cm 15岁无乳房发育 Ht 142cm
基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议
——中华儿科杂志，2013
2008年医学会指南
再次对矮身材临床诊治进行深入循证 讨论，达成共识，以期指导临床应用
Russell-Silver综合症
CDGP
CDGP多见男孩 在14岁人群可达5%
随访3年仅为0.1% 青春期前矮小病因之一（ISS） 小年龄临床诊断CDGP困难
CAG
。 CDGP
constitutional advancement of growth（CAG）
特发性矮小（ISS）
身高< -2SD BWt正常、GH峰值正常 排除其他疾病 可能包含CDGP 分类：FSS 与 non-FSS
Laron hort Laron et al (1966)
Rosenbloom et al, NEJM (1990)
主要病因
GH-IGF1轴缺陷
颅脑损伤、脑浸润病变
下丘脑垂体发育缺陷
其他
IGHD、GHRH缺陷
骨软骨发育不良
GHR缺陷（Laron综合症）
染色体病（Turner syn）
IGF-I缺陷
宫内发育迟缓（IUGR)
非内分泌缺陷
慢性疾病（慢性肾衰）
特发性矮小（FSS、nFSS）
constitutional delay of Growth & development （CDG）
Papadimitriou et al. JCEM 2010, 95
Turner综合症
病史
因自幼生长明显滞后就 诊，GV2-3cm
出生较胖 父Ht：176cm
母Ht：173cm 15岁无乳房发育 Ht 142cm
基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议
——中华儿科杂志，2013
2008年医学会指南
再次对矮身材临床诊治进行深入循证 讨论，达成共识，以期指导临床应用
矮身材儿童诊治指南 PPT课件
GH激发试验的局限性
非生理性体外动态试验 所谓“正常”反应标准? 人为 存在年龄、性发育依赖性变化 GH定量精确性、重复性有限 患者花费、不适、副反应危险性
如何诊断病因
矮小患者病因诊断
必要性
诊断重要步骤
不仅仅鉴别GHD与非GHD （存在重叠）
评估IGF 鉴别1ºIGFD与2ºI NhomakorabeaFDIGF1↓ 至少解释25%ISS
副作用（二）
抗体产生
由于制剂纯度的不断提高，目前抗体产生率已减少，水 溶液制剂抗体产生更少
副作用（三）
股骨头滑脱、坏死：暂停药 补充维生素D和钙片 诱发肿瘤的可能性
对无潜在肿瘤危险因素儿童，GH治疗不增加白血病 发生和肿瘤复发的危险， 对曾有肿瘤、有家族肿瘤发生遗传倾向、畸形综合 症，长期超生理剂量GH应用时需谨慎，治疗过程中 应密切监测血清IGF-I水平，超过正常参照值+2SD者 宜暂时停用
矮身材儿童诊治指南
—中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组
定义
相似生活环境 同种族 同性别 年龄 个体身高 < 低于正常人群-2 SD 或 < 第3百分位数（-1.88 SD）
部分身材矮小属正常生理变异
对矮小患儿必须进行相应临床观察和实验室检查
以利于正确诊断
病因
导致矮身材的因素较多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾 病导致矮身材的机理尚不清楚。
副作用（一）
注射局部红、肿或皮疹： 通常数日即退，可继续使用，目前已甚少见
甲减：始治2~3月后 可予L-甲状腺素片纠正 糖代谢改变：长期、较大剂量使用GH可能引发Ins 抵抗，空腹血糖和Ins上升，但很少超过正常高限， 停药数月后即可恢复，在疗程中应注意监测 特发性良性颅内压升高： 可暂停治疗 加用小剂量脱水剂降低颅内压
矮小症讲课PPT课件
睡眠质量：保持良 好的睡眠质量，避 免熬夜和过度疲劳 ，有助于生长激素 的分泌和骨骼的生 长。
运动安全：在进行 运动时，要注意安 全，避免受伤，以 免影响骨骼的生长 和发育。
建立良好的家庭氛围，给予孩子足 够的关爱和支持
心理支持与教育
教育孩子正确认识自己的身体状况， 避免自卑和焦虑
鼓励孩子参与社交活动，增强自信 心和社交能力
患者生活质量：未来患者的生活质量可能会得到提高，通过治疗和康复训练，提高患者的自信 心和社交能力
感谢您的观看
汇报人：
矮小症讲课PPT课 件
汇报人：
目录
01 单击此处护理人员内容 03 矮小症的诊断与评估 05 矮小症的预防与日常护理
02 矮小症概述 04 矮小症的治疗方法 06 矮小症的案例分享与经验交流
护理人员：XX 医院-XX科室-
XX
矮小症概述
矮小症是一种常见的儿童生长发育 障碍性疾病
什么是矮小症
病因包括遗传因素、内分泌疾病、 营养不良等
案例一：患者A，年龄12岁，身高130cm，经过一年的治疗，身高增长10cm 案例二：患者B，年龄15岁，身高145cm，经过两年的治疗，身高增长15cm 案例三：患者C，年龄18岁，身高150cm，经过三年的治疗，身高增长20cm 经验交流：治疗过程中需要注意的问题，如饮食、运动、心理辅导等
家长经验交流与互动
矮小症的诊断 与评估
身高测量与评估
测量频率：定期测量，建议 每3-6个月测量一次
评估标准：根据年龄、性别、 种族等因素，采用标准身高 曲线进行评估
测量方法：采用标准身高测 量方法，如身高尺、超声波 身高测量仪等
评估结果：根据身高曲线， 判断是否属于矮小症，并评
北京协和医院-儿童身材矮小临床指南精品PPT课件
**伴面中线发育不全的GHD 27例 空泡蝶鞍 伴中线腭裂 蜘蛛膜囊肿 先天性脑积水等
下丘脑 垂体
肝
GHRH GH
GHR IGF
H-P-IGF 轴
GHBP
信号传递 合成
IGFBP
(IGF,IGFBP, ALS)
靶组织
I型IGF-R 生长
IGF-IGFBP 信号传递
GH和IGF1对机体生长贡献
体重
矮身材治疗
矮身材助长疗效取决于其病因
生长激素治疗——FDA批准适应症
1985
GHD
1993
慢性肾衰
1996~1997
Turner综合征
2000
Prader-Willi综合症
2001
SGA
2003
ISS
FDA已经批准的rhGH十大适应 症
___________________________________________
很多男孩希望自己如姚明般 人高马大，玉树临风，
女孩们同样渴望能像模特那 样身材高挑，亭亭玉立。
然而，一个人的身材多高是 有客观规律。
矮小症诊治中存在的问题
知识缺乏，认识不够，增高陷阱，高迷心窍 诊断不明，仓促开始治疗-误诊误治 疾病谱和发病机制知道甚少 诊断与检测手段不够统一和敏感 诊治指标不全，无法准确指导治疗 随访体系缺如，无法进行系统的指导和随访 循证数据库的建设问题,PUMCH矮小数据库
其他颅内肿瘤67例 星形细胞瘤 室管膜瘤 神经胶质瘤 成神经管细胞瘤 鼻咽瘤
颅外肿瘤治疗后57例 白血病 淋巴瘤 其他实质性肿瘤包括 胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）7例 纤维板层肝细胞癌（FLC）1例
其他获得性GHD137例 头颅创伤70例 中枢神经感染18例 脑积水15例 肉芽肿19例 组织细胞增多症12例 血管畸形3等
下丘脑 垂体
肝
GHRH GH
GHR IGF
H-P-IGF 轴
GHBP
信号传递 合成
IGFBP
(IGF,IGFBP, ALS)
靶组织
I型IGF-R 生长
IGF-IGFBP 信号传递
GH和IGF1对机体生长贡献
体重
矮身材治疗
矮身材助长疗效取决于其病因
生长激素治疗——FDA批准适应症
1985
GHD
1993
慢性肾衰
1996~1997
Turner综合征
2000
Prader-Willi综合症
2001
SGA
2003
ISS
FDA已经批准的rhGH十大适应 症
___________________________________________
很多男孩希望自己如姚明般 人高马大，玉树临风，
女孩们同样渴望能像模特那 样身材高挑，亭亭玉立。
然而，一个人的身材多高是 有客观规律。
矮小症诊治中存在的问题
知识缺乏，认识不够，增高陷阱，高迷心窍 诊断不明，仓促开始治疗-误诊误治 疾病谱和发病机制知道甚少 诊断与检测手段不够统一和敏感 诊治指标不全，无法准确指导治疗 随访体系缺如，无法进行系统的指导和随访 循证数据库的建设问题,PUMCH矮小数据库
其他颅内肿瘤67例 星形细胞瘤 室管膜瘤 神经胶质瘤 成神经管细胞瘤 鼻咽瘤
颅外肿瘤治疗后57例 白血病 淋巴瘤 其他实质性肿瘤包括 胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）7例 纤维板层肝细胞癌（FLC）1例
其他获得性GHD137例 头颅创伤70例 中枢神经感染18例 脑积水15例 肉芽肿19例 组织细胞增多症12例 血管畸形3等
儿童矮身材的诊治ppt课件
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我国儿童正常的生长曲线
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五等级划分方法
活环境、良好的心理素质。
• 过瘦和过胖均可导致身矮，最常见的营养性疾
病有：锌缺乏症、缺铁性贫血、维生素D缺乏
性佝偻病、维生素A缺乏症、铅中毒等。
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13
知识点：孩子能长多高？
1.遗传靶身高的计算公式：
男孩=（父亲身高+母亲身高+13）÷2±5㎝ 女孩=（父亲身高+母亲身高-13）÷2±5㎝
• 甲状腺激素：对生长激素有促进其分泌及协同作 用。
• 性激素：促进生长和骨龄成熟，可促进生长激素 的作用。
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10
知识点：生长发育的影响因素
• 主要的影响因素是遗传因素和环境因素。
遗传因素：儿童的种族、家族特性及生长 潜力，从而决定机体生长发育的趋向、特 性和限度。
环境因素：如营养、自然条件、社会环境、 生活制度、疾病等，则影响遗传潜力的发 挥与体现，最终决定生长发育的速度及达 到的程度。
• 患方现状：超过半数的家长不知道0-3岁期 间就需要观察儿童的身高，近三分之一的 家长没有科学测量儿童身高的方法，三成家长误 认为只要营养跟上了就能继续长高，而75％的家 长不知道儿童身高发育缓慢应去专科检查。 遗憾！
编辑版ppt
4
前言--矮小对孩子未来生活的影响
• 近六成患儿有心理疾患 ①自卑心理--影响儿童身心健康成长及智力发育。 ②缺乏与人沟通或主动参与社会活动的勇气，减 少事业上成功的机会。
儿童矮身材的诊治
主要内容
• 前言 • 相关知识点 • 矮身材的定义 • 矮身材的临床诊治流程 • 矮身材疾病的临床诊断与鉴别诊
矮小症PPT演示课件
其他药物治疗
根据患者的具体病因，可选择相应的药物进行治疗，如甲状腺激素、性激素等。
非药物治疗：营养支持、运动锻炼等
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特别是蛋白质、矿物 质和维生素等，促进生长发育。
运动锻炼
鼓励患者进行适当的运动锻炼，如跳绳、篮球、 游泳等，有助于身高增长。
心理干预
对患者进行心理疏导和支持，减轻因身材矮小带 来的心理压力和自卑情绪。
04
矮小症检查与诊断方法
体格检查及生长曲线评估
身高和体重测量
身体比例和外观检查
记录患者的身高和体重，并与同龄、 同性别的正常儿童进行比较，评估生 长迟缓的程度。
观察患者的身体比例、四肢长度、头 面部特征等，以排除其他可能导致生 长迟缓的疾病。
生长曲线绘制
根据患者的身高和体重数据，绘制生 长曲线图，观察生长速度和趋势，有 助于发现生长异常。
发病原因
矮小症的病因复杂，包括生长激素缺乏、家族性矮小、体质性青春期延迟、染色 体异常、骨骼发育障碍、内分泌代谢异常等。
临床表现及分类
临床表现
矮小症的主要表现为身高低于正常水平，生长速度缓慢，可 能伴有骨骼发育不全、面容幼稚、第二性征缺乏等症状。
分类
根据病因不同，矮小症可分为生长激素缺乏性矮小、非生长 激素缺乏性矮小（如家族性矮小、体质性青春期延迟等）以 及其他原因引起的矮小（如染色体异常、骨骼发育障碍等） 。
除其他潜在疾病。
影像学检查：X线、MRI等
X线检查
通过拍摄骨骼X线片，观察骨骼发育情况，如骨龄、骨骺线等，有 助于评估生长潜力和预测成年身高。
MRI检查
对于怀疑存在颅内病变或垂体功能异常的患者，可进行颅脑MRI检 查，以明确病变性质和范围。
根据患者的具体病因，可选择相应的药物进行治疗，如甲状腺激素、性激素等。
非药物治疗：营养支持、运动锻炼等
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特别是蛋白质、矿物 质和维生素等，促进生长发育。
运动锻炼
鼓励患者进行适当的运动锻炼，如跳绳、篮球、 游泳等，有助于身高增长。
心理干预
对患者进行心理疏导和支持，减轻因身材矮小带 来的心理压力和自卑情绪。
04
矮小症检查与诊断方法
体格检查及生长曲线评估
身高和体重测量
身体比例和外观检查
记录患者的身高和体重，并与同龄、 同性别的正常儿童进行比较，评估生 长迟缓的程度。
观察患者的身体比例、四肢长度、头 面部特征等，以排除其他可能导致生 长迟缓的疾病。
生长曲线绘制
根据患者的身高和体重数据，绘制生 长曲线图，观察生长速度和趋势，有 助于发现生长异常。
发病原因
矮小症的病因复杂，包括生长激素缺乏、家族性矮小、体质性青春期延迟、染色 体异常、骨骼发育障碍、内分泌代谢异常等。
临床表现及分类
临床表现
矮小症的主要表现为身高低于正常水平，生长速度缓慢，可 能伴有骨骼发育不全、面容幼稚、第二性征缺乏等症状。
分类
根据病因不同，矮小症可分为生长激素缺乏性矮小、非生长 激素缺乏性矮小（如家族性矮小、体质性青春期延迟等）以 及其他原因引起的矮小（如染色体异常、骨骼发育障碍等） 。
除其他潜在疾病。
影像学检查：X线、MRI等
X线检查
通过拍摄骨骼X线片，观察骨骼发育情况，如骨龄、骨骺线等，有 助于评估生长潜力和预测成年身高。
MRI检查
对于怀疑存在颅内病变或垂体功能异常的患者，可进行颅脑MRI检 查，以明确病变性质和范围。
《矮小诊疗指南》课件
诊断
矮小的诊断方法
解释如何诊断矮小，包括身高 曲线、骨龄评估等。
矮小的检查项目
介绍诊断矮小时需要进行的各 种检查项目，如内分泌功能检 查。
诊断矮小的注意事项
指导医生诊断矮小时需要注意 的事项，如排除其他疾病。
治疗
1
矮小的治疗方法
概述矫正矮小的各种治疗方法，如药物治疗和手术治疗。
2
生长激素治疗及注意事项
讲解生长激素治疗矮小的原理和注意事项。
3
手术治疗及注意事项
介绍手术治疗矮小的方法和手术后的注意事项。
饮食和锻炼
矮小的饮食营养及注意事项
阐述矮小个体在饮食方面的特殊需求和健康饮食的 重要性。
矮小的锻炼方法及注意事项
提供适合矮小个体的锻炼方式和注意事项，普及如何预防矮小的方法，如健康生活习惯 的培养。
矮小的管理方法
介绍如何管理矮小，包括定期检查和多学科团队协 作。
结论
矮小对生活的影响
总结矮小对个人生活和社交的潜在影响。
正确认识矮小的重要性
强调正确认识矮小，并鼓励个体积极面对和管理。
《矮小诊疗指南》PPT课 件
这是矮小诊疗指南的PPT课件，旨在分享关于矮小的定义、病因、对生活的影 响，以及诊断、治疗、饮食、锻炼、预防和管理等方面的知识。
简介
矮小的定义
探讨矮小的具体定义，如身高标准等。
矮小的病因
介绍矮小发生的各种原因，包括遗传和环境因素。
矮小对生活的影响
讲述矮小对个人、社交和心理方面的影响。
矮小儿童临床标准规范化诊疗讲义
GH 、IGF-1
GH低， IGF1低
IGF-1低
正常或稍低
GHD 营养不良性矮小
青春发育延迟 家族性矮小 心因性矮小 特发性矮小
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身材矮小的治疗
根据不同的病因制定个体的治疗方案 原发病治疗 促生长药物治疗 饮食、运动治疗 其他
10/16/2019 18
生长激素（GH）治疗
• 应用指征 GV <4cm/年、身高 < -2SD、BA延迟>2岁 GH激发峰值 < 10 ng/ml、T4正常
• 剂量与方法 0.1-0.15 IU /kg /天 皮下注射 睡前 影响疗效因素 年龄 骨龄 女<14岁 男<15岁 抗体
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治疗注意要点
青春期前患儿： 疗效较佳 第1年 10-12 cm/y 第2、3年后 7-9 cm/y
10/16/2019 9
矮小的病因分类
体型匀称：
生长速度正常：
足月小样儿、特发性矮小、家族性矮小、青春发育延迟
生长速度减慢：
全身性疾病 精神剥夺性侏儒 内分泌疾病：生长激素缺乏、迟发性甲低 染色体病：特纳综合征等
体型不匀称：
软骨发育不良 脊柱干骺端发育不良 粘多糖病 先天性甲低等
成人期影响 孤独、结婚率低 反应能力差 不能从事某些工作 在家里和工作场所遇到体格方面的困难
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诊断步骤 1
1、询问病史 胎龄、娩出方式、身长、体重、有无窒息、 畸形 孕期健康、饮酒、吸烟、感染 家族中父母及所有成员的身高的情况，父母的青春发育 患儿有无不良精神心理因素 喂养、食欲和睡眠情况 以往测量的身高记录，测绘生长曲线 家系图
矮小儿童临床规范化诊疗ppt课件
• 并非所有的矮小都需要治疗或能够治疗： • 如: CDGP、软骨发育不良、骨骺近闭等
学习交流PPT
5
家长如何评判孩子矮小
【两三年都不用换裤子，小心孩子患上矮小症】 • 针对初步判断孩子是否患矮小症，最简单的粗略的观察方法：
一条裤子可以穿两三年。
【孩子总坐第一排，家长警惕孩子患上矮小症】 • 如果你的孩子在班级总是坐在第一排，长的很慢，每年的生长
速率低于5cm，与同龄孩子的差距逐渐拉大时，家长就要多加留 意尽快把孩子带到儿科内分泌专科检查。
学习交流PPT
6
身高的影响因素
• 种族、家族、青春期发育的早晚
• 人的身高7：营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、 情绪、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线 、烟 酒等
• 营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥
• 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高体重
• 激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、
学习交流PPT
2
生长激素分泌轴
下丘脑
SS (-)
GHRH(+)
垂体 GH
肝脏 IGF-1
学习交流PPT
3
学习交流PPT
4
矮身材定义
矮身材是指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高2个标准差者（-2SD） 或低于第3百分位线（-1.88SD）
生长速度不足，需引起警戒者
<2岁儿童<7cm/年 4岁至青春期儿童<5 cm/年 青春期儿童<6 cm/年
• 出生后营养（喂养史）、发育（包括体力智力发育、 牙齿萌出及换牙时间等）、疾病
• 父母身高及青春期情况
• 体格检查：注意比例是否匀称、性发育情况
• 生长速度（一定要准确）学、习交身流PPT高体重曲线
学习交流PPT
5
家长如何评判孩子矮小
【两三年都不用换裤子，小心孩子患上矮小症】 • 针对初步判断孩子是否患矮小症，最简单的粗略的观察方法：
一条裤子可以穿两三年。
【孩子总坐第一排，家长警惕孩子患上矮小症】 • 如果你的孩子在班级总是坐在第一排，长的很慢，每年的生长
速率低于5cm，与同龄孩子的差距逐渐拉大时，家长就要多加留 意尽快把孩子带到儿科内分泌专科检查。
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6
身高的影响因素
• 种族、家族、青春期发育的早晚
• 人的身高7：营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、 情绪、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线 、烟 酒等
• 营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥
• 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高体重
• 激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、
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2
生长激素分泌轴
下丘脑
SS (-)
GHRH(+)
垂体 GH
肝脏 IGF-1
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3
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4
矮身材定义
矮身材是指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高2个标准差者（-2SD） 或低于第3百分位线（-1.88SD）
生长速度不足，需引起警戒者
<2岁儿童<7cm/年 4岁至青春期儿童<5 cm/年 青春期儿童<6 cm/年
• 出生后营养（喂养史）、发育（包括体力智力发育、 牙齿萌出及换牙时间等）、疾病
• 父母身高及青春期情况
• 体格检查：注意比例是否匀称、性发育情况
• 生长速度（一定要准确）学、习交身流PPT高体重曲线
儿童矮身材临床诊治28页PPT
儿童矮身材临床诊治
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
ห้องสมุดไป่ตู้
谢谢！
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
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身材矮小诊疗指南53页PPT
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 到底 ，决不 回头。 ——左
身材矮小诊疗指南
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 到底 ，决不 回头。 ——左
身材矮小诊疗指南
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
矮小症的诊断和治疗ppt课件
生理盐水 3 ml/kg
精氨酸 0.5g/kg iv gtt 半小时内滴完)
(最大剂量30g,
可乐定 4µg/kg P.O (最大剂量150µg，75µg/片)
测血生长激素0’ 30’ 60’ 90’
编辑版ppt
26
GH激发试验的判定
GH峰值的判断： ＜5ug/L 完全缺乏
5～10ug/L 部分缺乏
编辑版ppt
10
矮小诊断思路（病史及查体）
开始生长速率减慢的年龄
生长速度、身高体重曲线
智能发育是否正常
有无多饮多尿表现
有无慢性疾病史
家庭生活环境、家族遗传或血缘关系
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11
体格检查
正确测量身高
躯体生长状态（是否为匀称性矮小）
有无骨骼畸形
性征发育及其他相关体征
编辑版ppt
营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高、体重 生活环境：居住条件：阳光、空气、水 生活条件：文化教养、运动、医疗保健
编辑版ppt
6
第一生长高峰
第二生长高峰
编辑版ppt
7
生长发育模式（三个阶段）
1~2岁：营养代谢模式生长 3岁~青春期前：GH-IGF-1轴模式生长
高蛋白饮食或口服、静点精氨酸，亮氨酸，甘氨酸
和赖氨酸等可刺激GH分泌
编辑版ppt
19
生长激素分泌的刺激因素
✓ 深睡眠
✓ 运动
✓ 应激状态
✓ 低血糖
✓ 药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸
等
编辑版ppt
20
生长激素分泌的抑制因素
• 快眼运动睡眠
• 心理因素
• 中枢神经系统肿瘤
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矮小儿童临床 规范化诊疗
正常儿童的生长
出生时平均身长是50cm，体重是3—3.5kg 第一年：增长25cm 第二年：
11/14/2018
2
增长10—11cm
2岁—青春发育前期：5—7cm 与父母的遗传身高密切相关: 男孩遗传身高:(父亲身高+母亲身高)/2＋6.5cm 女孩遗传身高:(父亲身高+母亲身高)/2－6.5cm
疗效较佳
第1年 10-12 cm/y 第2、3年后 7-9 cm/y 注意评估疗效 宜较大剂量治疗
18
每3-6月
每6月复查：甲功、生长因子、血常规、肝肾功能、BA 青春期患儿： 停药指征：GV < 2.5 cm/y BA >14y （F） >16y（M）
治疗的意义
11/14/2018
腕、掌、指骨各个骨化中心的生长 发育情况
GH激发试验
激发试验前需禁食8小时
11/14/2018
药物：
胰岛素0.05-0.1u/kg 精氨酸0.5g/kg
14
（经典方案）
左旋多巴10mg/kg
可乐定0.15mg/㎡于0、30、60、90、120分钟抽血测GH，
正常人GH峰值＞10ng/mL；5-7ng/mL为
改善患者终身高 改善生存自尊心和自信心
19
4岁至青春期儿童<5 cm/年 青春期儿童<6 cm/年
家长如何评判孩子矮小
【两三年都不用换裤子，小心孩子患上矮小症】
针对初步判断孩子是否患矮小症，最简单的粗略的观察方法：
一条裤子可以穿两三年。
【孩子总坐第一排，家长警惕孩子患上矮小症】
如果你的孩子在班级总是坐在第一排，长的很慢，每年的生长 速率低于5cm，与同龄孩子的差距逐渐拉大时，家长就要多加 留意尽快把孩子带到儿科内分泌专科检查。
母亲孕期情况（感染、妊高症、糖尿病、烟酒、药物、X线等）
12
胎龄、娩出方式（胎位）、出生情况（身长、体重、有无窒 息、畸形等）
出生后营养（喂养史）、发育（包括体力智力发育、牙齿萌 出及换牙时间等）、疾病 父母身高及青春期情况 体格检查：注意比例是否匀称、性发育情况 生长速度（一定要准确）、身高体重曲线
部分பைடு நூலகம்缺乏； ＜5ng/mL为完全缺乏
骨龄+肝肾功能+微量元素+血铅等
诊断流程
肝肾功能等均正常 骨龄落后
甲状腺功能 （TSH,T3,T4） 甲状腺功能减退 TSH高， T3，T4低 甲低 TSH高， T3,T4正常 亚临床型甲低 GH低， IGF1低 GHD 甲状腺功能正常 肝肾功能异常或微量元素缺乏等， 骨龄正常
身高的影响因素
11/14/2018
种族、家族、青春期发育的早晚
人的身高70-80%取决于遗传因素
母亲孕期：营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、情绪、 畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线 、烟酒等 营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高体重 激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 生活环境：居住条件：阳光、空气、水 生活条件：文化教养、运动、医疗保健
身材矮小的不良影响
11/14/2018
儿童青少年期 情绪方面：恐惧、焦虑、抑郁、不愿上学、对学习没兴趣、易生气、与人难以沟通、 有敌意、缺乏兴趣 社交恐惧症：不能见人，见人就紧张害怕 具有内向、情绪不稳的心理特征 存在交往不良和社交退缩现象
9
活动能力、社交能力差—可能由于其外表幼稚，常受家长过度保护、运动受限等
7
矮小的病因分类
体型匀称：
11/14/2018
生长速度正常：
足月小样儿、特发性矮小、家族性矮小、青春发育延迟
8
生长速度减慢：
全身性疾病 精神剥夺性侏儒 内分泌疾病：生长激素缺乏、迟发性甲低 染色体病：特纳综合征等
体型不匀称： 软骨发育不良 脊柱干骺端发育不良 粘多糖病 先天性甲低等
11/14/2018
•
应用指征
GV <4cm/年、身高 < -2SD、BA延迟>2岁
GH激发峰值 < 10 ng/ml、T4正常
17
• 剂量与方法
0.1-0.15 IU /kg /天 皮下注射 睡前
影响疗效因素
年龄 骨龄 女<14岁 男<15岁 抗体
治疗注意要点
11/14/2018
青春期前患儿：
生长激素分泌轴
下丘脑 SS (-)
11/14/2018
GHRH(+) 垂体
3
GH 肝脏
IGF-1
11/14/2018
4
矮身材定义
矮身材是指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高2个标准差者（-2SD）
11/14/2018
5
或低于第3百分位线（-1.88SD） 生长速度不足，需引起警戒者
<2岁儿童<7cm/年
成人期影响 孤独、结婚率低 反应能力差 不能从事某些工作 在家里和工作场所遇到体格方面的困难
诊断步骤 1
1、询问病史
11/14/2018
胎龄、娩出方式、身长、体重、有无窒息、 畸形 孕期健康、饮酒、吸烟、感染
10
家族中父母及所有成员的身高的情况，父母的青春发育
11/14/2018
慢性疾病
15
GH 、IGF-1
IGF-1低 营养不良性矮小
正常或稍低 青春发育延迟 家族性矮小 心因性矮小 特发性矮小
身材矮小的治疗
11/14/2018
根据不同的病因制定个体的治疗方案 原发病治疗 促生长药物治疗 饮食、运动治疗 其他
16
生长激素（GH）治疗
患儿有无不良精神心理因素 喂养、食欲和睡眠情况 以往测量的身高记录，测绘生长曲线 家系图
诊断步骤 2
2、体格检查 身高、体重、坐高、指距
头围发育是否匀称，头面部、身高、四肢有无特殊 全身各器官尤其性器官及第二性征的检查
11/14/2018
11
询问病史及查体需注意事项：
11/14/2018
诊断步骤 3
11/14/2018
常规检查：血、尿常规和肝、肾功能、 电解质等
13
疑诊肾小管中毒者宜作血气分析
需进行染色体核型分析 ACTH、皮质醇、甲功、HbA1C 下丘脑、垂体的影像学检查：垂体MRI检查 IGF-1、IGFBP-3、GH激发实验
骨龄反映骨成熟度—左手腕正位片
正常儿童的生长
出生时平均身长是50cm，体重是3—3.5kg 第一年：增长25cm 第二年：
11/14/2018
2
增长10—11cm
2岁—青春发育前期：5—7cm 与父母的遗传身高密切相关: 男孩遗传身高:(父亲身高+母亲身高)/2＋6.5cm 女孩遗传身高:(父亲身高+母亲身高)/2－6.5cm
疗效较佳
第1年 10-12 cm/y 第2、3年后 7-9 cm/y 注意评估疗效 宜较大剂量治疗
18
每3-6月
每6月复查：甲功、生长因子、血常规、肝肾功能、BA 青春期患儿： 停药指征：GV < 2.5 cm/y BA >14y （F） >16y（M）
治疗的意义
11/14/2018
腕、掌、指骨各个骨化中心的生长 发育情况
GH激发试验
激发试验前需禁食8小时
11/14/2018
药物：
胰岛素0.05-0.1u/kg 精氨酸0.5g/kg
14
（经典方案）
左旋多巴10mg/kg
可乐定0.15mg/㎡于0、30、60、90、120分钟抽血测GH，
正常人GH峰值＞10ng/mL；5-7ng/mL为
改善患者终身高 改善生存自尊心和自信心
19
4岁至青春期儿童<5 cm/年 青春期儿童<6 cm/年
家长如何评判孩子矮小
【两三年都不用换裤子，小心孩子患上矮小症】
针对初步判断孩子是否患矮小症，最简单的粗略的观察方法：
一条裤子可以穿两三年。
【孩子总坐第一排，家长警惕孩子患上矮小症】
如果你的孩子在班级总是坐在第一排，长的很慢，每年的生长 速率低于5cm，与同龄孩子的差距逐渐拉大时，家长就要多加 留意尽快把孩子带到儿科内分泌专科检查。
母亲孕期情况（感染、妊高症、糖尿病、烟酒、药物、X线等）
12
胎龄、娩出方式（胎位）、出生情况（身长、体重、有无窒 息、畸形等）
出生后营养（喂养史）、发育（包括体力智力发育、牙齿萌 出及换牙时间等）、疾病 父母身高及青春期情况 体格检查：注意比例是否匀称、性发育情况 生长速度（一定要准确）、身高体重曲线
部分பைடு நூலகம்缺乏； ＜5ng/mL为完全缺乏
骨龄+肝肾功能+微量元素+血铅等
诊断流程
肝肾功能等均正常 骨龄落后
甲状腺功能 （TSH,T3,T4） 甲状腺功能减退 TSH高， T3，T4低 甲低 TSH高， T3,T4正常 亚临床型甲低 GH低， IGF1低 GHD 甲状腺功能正常 肝肾功能异常或微量元素缺乏等， 骨龄正常
身高的影响因素
11/14/2018
种族、家族、青春期发育的早晚
人的身高70-80%取决于遗传因素
母亲孕期：营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、情绪、 畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线 、烟酒等 营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高体重 激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 生活环境：居住条件：阳光、空气、水 生活条件：文化教养、运动、医疗保健
身材矮小的不良影响
11/14/2018
儿童青少年期 情绪方面：恐惧、焦虑、抑郁、不愿上学、对学习没兴趣、易生气、与人难以沟通、 有敌意、缺乏兴趣 社交恐惧症：不能见人，见人就紧张害怕 具有内向、情绪不稳的心理特征 存在交往不良和社交退缩现象
9
活动能力、社交能力差—可能由于其外表幼稚，常受家长过度保护、运动受限等
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矮小的病因分类
体型匀称：
11/14/2018
生长速度正常：
足月小样儿、特发性矮小、家族性矮小、青春发育延迟
8
生长速度减慢：
全身性疾病 精神剥夺性侏儒 内分泌疾病：生长激素缺乏、迟发性甲低 染色体病：特纳综合征等
体型不匀称： 软骨发育不良 脊柱干骺端发育不良 粘多糖病 先天性甲低等
11/14/2018
•
应用指征
GV <4cm/年、身高 < -2SD、BA延迟>2岁
GH激发峰值 < 10 ng/ml、T4正常
17
• 剂量与方法
0.1-0.15 IU /kg /天 皮下注射 睡前
影响疗效因素
年龄 骨龄 女<14岁 男<15岁 抗体
治疗注意要点
11/14/2018
青春期前患儿：
生长激素分泌轴
下丘脑 SS (-)
11/14/2018
GHRH(+) 垂体
3
GH 肝脏
IGF-1
11/14/2018
4
矮身材定义
矮身材是指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高2个标准差者（-2SD）
11/14/2018
5
或低于第3百分位线（-1.88SD） 生长速度不足，需引起警戒者
<2岁儿童<7cm/年
成人期影响 孤独、结婚率低 反应能力差 不能从事某些工作 在家里和工作场所遇到体格方面的困难
诊断步骤 1
1、询问病史
11/14/2018
胎龄、娩出方式、身长、体重、有无窒息、 畸形 孕期健康、饮酒、吸烟、感染
10
家族中父母及所有成员的身高的情况，父母的青春发育
11/14/2018
慢性疾病
15
GH 、IGF-1
IGF-1低 营养不良性矮小
正常或稍低 青春发育延迟 家族性矮小 心因性矮小 特发性矮小
身材矮小的治疗
11/14/2018
根据不同的病因制定个体的治疗方案 原发病治疗 促生长药物治疗 饮食、运动治疗 其他
16
生长激素（GH）治疗
患儿有无不良精神心理因素 喂养、食欲和睡眠情况 以往测量的身高记录，测绘生长曲线 家系图
诊断步骤 2
2、体格检查 身高、体重、坐高、指距
头围发育是否匀称，头面部、身高、四肢有无特殊 全身各器官尤其性器官及第二性征的检查
11/14/2018
11
询问病史及查体需注意事项：
11/14/2018
诊断步骤 3
11/14/2018
常规检查：血、尿常规和肝、肾功能、 电解质等
13
疑诊肾小管中毒者宜作血气分析
需进行染色体核型分析 ACTH、皮质醇、甲功、HbA1C 下丘脑、垂体的影像学检查：垂体MRI检查 IGF-1、IGFBP-3、GH激发实验
骨龄反映骨成熟度—左手腕正位片