2016急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎
一名曾患急性播散性脑脊髓炎的成年患者，经过治疗后病情好转，但 仍有头痛、肢体无力等症状。
诊断过程
经过复查脑脊液和影像学检查，医生诊断为急性播散性脑脊髓炎的后 遗症。
治疗经过
患者接受了康复治疗和药物治疗，症状逐渐改善。
案例总结
急性播散性脑脊髓炎的后遗症严重影响了患者的生活质量，需要长期 的康复治疗和药物治疗，以改善症状和提高生活质量。
髓炎。
03
治疗经过
患者接受了免疫球蛋白治疗和 激素治疗，病情逐渐好转，最
终恢复良好。
04
案例总结
儿童急性播散性脑脊髓炎是一 种严重的神经系统疾病，需要 及时诊断和治疗，以免造成永
久性损害。
案例二：成人急性播散性脑脊髓炎
患者情况
诊断过程
一名28岁男性，因高热、头痛、呕吐等症 状就诊，查体发现意识障碍、言语不清、 肢体瘫痪等表现。
THANKS
诊断
诊断ADEM需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查结果。影像学检查显 示多灶性脱髓鞘病变，脑脊液检查可发现炎症反应和髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
02
急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
03
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗病毒治疗
急性播散性脑脊髓炎常使用糖皮质激素进 行治疗，如地塞米松、甲基强的松龙等， 以减轻炎症反应和水肿。
心理护理
关注患儿的情绪变化，给予关爱和支持 ，帮助患儿树立战胜疾病的信心。
患者教育
疾病知识宣教
向患儿及家长介绍急性播散性脑脊 髓炎的病因、症状、治疗及预防等
方面的知识。
用药指导
指导患儿及家长正确使用药物，包 括药物的种类、剂量、用法及注意
事项等。
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。
包括感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式感染或疫苗接种后1-2w急性起病,多为儿童或青壮年,多散发，无季节性，病情严重，单相病程,数天达高峰。
有些病例病情凶险,脑脊髓炎常见于皮疹后2-4d,表现疹斑正消退或症状改善时再次出现高热，严重时出现抽搐和意识障碍。
2.症状与体征与损害部位有关。
（1）脑炎型：突发头痛、发热、意识模糊、精神异常。
,
（2）脊髓炎型：部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉障碍及大小便障碍。
（3）脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征。
（4）可见大脑半球、视神经、小脑、脑干受累神经体征如偏瘫、视力下降、共济失调等。
3.辅助检查
(1)脑脊液检查：压力正常或略高，细胞数正常或轻中度增高，以单核细胞为主；蛋白含量正常或轻中度增高，多为IgG。
可出现寡克隆带。
(2)脑电图检查：脑炎型患者可见弥漫性漫波活动。
(3)磁共振检查：脑和脊髓白质内弥散性多灶性长T1、长T2异常信号，丘脑可受累。
（二）诊断
（1）病前有感染或疫苗接种史；
（2）急性发生的脑和脊髓受损的症状体征；
（3）脑脊液细胞数轻度增多，脑电图弥漫性漫波活动，MRI示脑和脊髓白质内多发散在病灶。
【治疗】（详见多发性硬化）
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法。
2.免疫球蛋白大剂量冲击疗法。
3.血浆置换。
急性播散性脑脊髓炎通俗易懂介绍帮你了解这个病
日常护理
避免接触感染源，如避免接触 病人、避免去人多的地方等
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的个人卫生ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ惯， 如勤洗手、勤洗澡等
定期进行健康检查，及时发 现并治疗疾病
06
急性播散性脑脊髓炎的康复与预 后
康复训练
早期康复：在发病后2周内开始，以促 进神经功能恢复
物理治疗：包括运动疗法、热疗、电疗 等，以增强肌肉力量和关节活动度
急性播散性脑脊 髓炎
汇报人：
目 录
01 添 加 目 录 文 本
急性播散性脑脊髓 02 炎 的 定 义
急性播散性脑脊髓 03 炎 的 症 状
急性播散性脑脊髓 04 炎 的 诊 断 与 治 疗
急性播散性脑脊髓 05 炎 的 预 防 与 护 理
急性播散性脑脊髓 06 炎 的 康 复 与 预 后
02
急性播散性脑脊髓炎的定义
急性播散性脑脊髓炎是什么
症状包括发热、头痛、呕吐、 颈项强直、意识障碍等。
病情严重时可能导致瘫痪、 昏迷甚至死亡。
急性播散性脑脊髓炎是一种急 性病毒感染性疾病，主要影响 中枢神经系统。
治疗主要包括抗病毒治疗、 激素治疗和免疫调节治疗等。
急性播散性脑脊髓炎的发病机制
病毒感染：如麻疹、风疹、 水痘等病毒感染可能导致
高热：体温可达39℃以上 头痛：剧烈头痛，持续时间较长 意识障碍：可能出现昏迷、谵妄等意识障碍 运动障碍：可能出现肢体无力、瘫痪等运动障碍 感觉障碍：可能出现感觉减退、感觉异常等感觉障碍 自主神经功能障碍：可能出现血压波动、心率加快等自主神经功能障碍
严重症状
● 高热：体温超过38.5℃ ● 头痛：剧烈的头痛，可能伴有恶心、呕吐 ● 意识障碍：意识模糊、昏迷 ● 抽搐：全身或局部抽搐 ● 呼吸困难：呼吸急促、呼吸困难 ● 心脏问题：心率加快、心律失常 ● 皮肤症状：皮疹、红斑、水泡 ● 消化系统症状：腹痛、腹泻、呕吐 ● 泌尿系统症状：尿频、尿急、尿痛 ● 神经系统症状：肢体无力、感觉异常、共济失调
急性播散性脑脊髓炎
治疗
• 肾上腺皮质类固醇：早期、足量应用。甲 基强的松龙500~1000mg/d，3~5天，以后 逐渐减为强的松口服。 • 血浆置换 皮质类固醇无效者 • 免疫球蛋白冲击治疗
预后
• 单相病程，死亡率5%~30%，存活着常遗 留明显神经功能障碍。
谢谢
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（ADEM)
• 是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症 性脱髓鞘疾病，也称感染后、出疹后或疫 苗接种后脑脊髓炎
病因和发病机制
• 一般认为是机体在感染病毒后、疫苗接种 后或服用某些药物后，这些致病因子侵犯 了中枢神经系统，改变了其抗原性，是一 种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
病理
• 大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓 鞘改变，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心， 小静脉周围有炎性细胞浸润形成血管袖套， 静脉周围白质髓鞘脱失，常见多灶性脑膜 浸润。Fra bibliotek临床表现
⒈多见于儿童和青壮年 ⒉感染或疫苗接种后1~2周急性起病 ⒊全脑症状：发热、头痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障 碍、脑膜刺激征阳性等症状； 局灶症状：大脑损害出现偏瘫，智能减退、言语障碍、精 神行为异常等。脑干出现颅神经损害和交叉性感觉运动障 碍；锥体外系出现不自主运动，如震颤和舞蹈样动作；小 脑损害者可有共济失调；脊髓损害截瘫或四肢瘫痪。 ⒋急性坏死性出血性脑脊髓炎：又称急性出血性白质脑炎， 认为是ADEM暴发型。起病急，病情凶险，死亡率高。
诊断
感染或疫苗接种后1~2周急性起病 脑实质弥漫性损害、脑膜受累、脊髓炎症状 CSF-MNC增高；
脑电图广泛异常； CT或MRI显示脑、脊髓内弥散性、多灶性病变。
鉴别诊断
• 单纯疱疹病毒性脑炎：高热、抽搐较常见， 脑脊液检查单纯疱疹病毒抗体滴定度增高， 大脑颞叶额叶损害为主。 • MS：全脑症状不明显，局灶功能损害为主； 病程反复发作。而ADEM全脑症状明显，病 程单相。
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。
对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。
在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。
临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。
这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。
患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。
诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。
在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。
同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。
2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。
在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。
这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。
3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。
在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。
4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。
这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。
治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。
通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。
2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。
3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
3
康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
儿科学指导：急性播散性脑脊髓炎早期症状
临床上可分为以下类型：1.急性坏死性出血性脑脊髓炎（急性出血性白质脑炎）症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液压力）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
2.预防接种后脑脊髓炎接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。
首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。
近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。
症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、医学教.育网搜集整理眼外肌麻痹、言语障碍等。
死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。
3.感染后脑脊髓炎发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。
以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。
症状：急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害；伴底节损害者可有锥体外系不自主运动；伴小脑损害者可有运动性共济失调；脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。
存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。
ADEM(急性播散性脑脊髓炎)
目 录
• 介绍 • 症状与诊断 • 治疗方案 • 预防与护理 • 案例研究
01 介绍
定义与概述
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一 种急性或亚急性起病的、以多灶性或 弥散性脑和脊髓炎性脱髓鞘为主要特 征的自身免疫性疾病。
概述
ADEM通常在感染或疫苗接种后发生 ，以儿童和青壮年多见，临床表现多 样，包括头痛、意识障碍、肢体瘫痪 、视力障碍等。
03 治疗方案
药物治疗
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗生素
急性期可使用糖皮质激 素，如甲泼尼龙，以减 轻炎症反应和脑水肿。
对于糖皮质激素治疗无 效或病情严重的患者， 可考虑使用免疫球蛋白。
如有感染症状，应根据 病原体选用适当的抗生
素进行治疗。
其他药物
如抗病毒药物、抗癫痫 药物等，根据病情需要
选用。
康复治疗
脊髓症状
截瘫、感觉障碍、尿潴留 等。
脑膜刺激征
颈项强直、克氏征和布氏 征阳性等。
诊断标准
临床诊断
根据急性起病、脑和脊髓的炎症 表现，以及脑脊液中白细胞增多
等表现，可初步诊断。
确诊标准
需要病理活检或电镜检查，发现脑 和脊髓的炎症病灶，或找到病原体 的证据。
鉴别诊断
需要与多发性硬化、脑脊髓炎等其 他神经系统疾病相鉴别，根据临床 表现和实验室检查进行鉴别。
干细胞移植
对于重症患者，可考虑进行干细胞移植治疗，以修复受损的脑组织。
04 预防与护理
预防措施
接种疫苗
避免接触传染源
根据国家免疫规划，及时接种相关疫 苗，预防病毒感染和传染病。
避免接触患有传染病的人或动物，注 意个人卫生和环境卫生，保持室内通 风。
急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南
急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。
本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。
一、临床表现本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。
症状和体征可相继在2周内完全出现。
临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。
二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。
部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。
（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。
（三）脑CT检查多显示正常。
（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。
三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。
本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
（二）鉴别诊断。
本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
四、治疗原则（一）药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg·d，持续3天，改为口服泼尼松治疗。
口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1 mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。
2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg·d，每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
（二）其他治疗。
包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。
重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。
急性播散性脑脊髓炎
MRI
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS AVE
AVE
前驱症状
临床表现 头颅MRI
发病前一般有前驱感染，神 经症状出现时常已无发热等 感染症状 神经系统表现常更加多样化
可有灰质受累，但以白质为 主。
脑炎多伴有发热，且 发热与神经系统症状 常相平行。
主要表现为惊厥及意 识障碍 以灰质受累为著
脑脊液病原 学检查
3.多相型DEM(MDEM)：第1次ADEM事件3个月后或完
整激素治疗 1 个月后，出现新 ADEM 事件，且新事件在 时间与空间上均不同于第1次，症状、体征及影像学都 有新病灶。
MRI特点
脑部病灶：累及广泛，多发、大片状（直径多＞1cm），
双侧不对称，边界的灰白质交界），可累及深部灰
The end
题目
急性播散性脑脊髓炎
subject
急性播散性脊髓炎 （ADEM）
定义：属于特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的 一种，急性或亚急性起病的伴脑病表现（行为 异常或意识障碍）、影响中枢神经系统多个区 域的首次发生的脱髓鞘疾病
发病情况
儿童多见（80%＜10岁），但亦可发生于任何年龄 多为数周前有感染或疫苗接种史 （麻疹疫苗接种后发病率最高） 医源性因素也可引起（如肾移植等）
均为阴性
可为阳性结果
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS NMO
NMO
共同点
临床表现
均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累。
除了上述受累引起的症状与 体征之外，往往还有意识障 碍及精神行为异常 病灶累及大脑半球皮质、皮 质下白质及基底节，界限不 清楚。 均为阴性 没有意识障碍和精神 行为异常。 NMO多累及水通道 蛋白周围脑室-导水 管-中央管旁组织 阳性
急性播散性脑脊髓炎了解这种罕见的神经疾病
保持良好的心态，积极 配合治疗，树立战胜疾
病的信心
患者自我管理和心理支持
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、 合理饮食等
避免过度劳累和紧张，保持心情舒 畅
02
03
定期进行身体检查，及时发现和治 疗疾病
保持良好的人际关系，与家人、朋 友保持沟通和交流
04
05
学会自我调节情绪，避免焦虑、抑 郁等负面情绪影响病情
助呼吸。
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
疾病分类和表现
急性播散性脑脊髓炎是一种急性病毒感染性疾病，主要影响中枢神经系统。 疾病表现包括发热、头痛、呕吐、颈项强直、意识障碍、抽搐等症状。 疾病严重程度不一，部分患者可出现呼吸衰竭、昏迷等严重并发症。 急性播散性脑脊髓炎需要及时治疗，否则可能导致永久性神经损伤甚至死亡。
疾病发病机制
病原体：病毒、细菌、真菌等
传播途径：呼吸道、消化道、皮 肤等
感染部位：脑、脊髓、脑膜等
发病原因：免疫系统异常、病毒 变异、环境因素等
03
急性播散性脑脊髓炎的诊断
诊断标准和依据
添加 标题
临床表现：发热、头痛、呕吐、颈 项强直等
添加 标题
影像学检查：MRI、CT等显示脑和 脊髓病变
添加 标题
定义和疾病特征
定义：急性播散性 脑脊髓炎是一种急 性病毒感染引起的 中枢神经系统炎症
性疾病。
疾病特征：主要表 现为发热、头痛、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ呕吐、颈项强直等 症状，严重时可导 致昏迷、呼吸衰竭
等。
发病机制：病毒感 染导致免疫系统攻 击中枢神经系统，
引起炎症反应。
治疗方法：主要是 抗病毒治疗和免疫 调节治疗，严重时 可能需要呼吸机辅
急性播散性脑脊髓炎1 例报道
急性播散性脑脊髓炎1 例报道急性播散性脑脊髓炎亦称免疫相关性脑脊髓炎、感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎，是中枢神经较少见的自体免疫性疾病。
是一组广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病，发病机制与病毒感染、疫苗接种及非特异性感染导致的免疫反应有关。
大多于感染或疫苗接种后1 －2 周急性起病。
现报道一例复合因素（疫苗接种、腮腺炎感染）所致的迟发性急性播散性脑脊髓炎。
1 病史资料患儿，男，10 岁。
因突发性失语15 天，头痛呕吐3 天入院。
入院前3 个月注射甲流疫苗后出现高热，体温最高39℃，在家治疗1 周（具体用药不详）。
10 天后突然发热，双侧腮腺肿大，当地医院诊断腮腺炎，在家隔离治疗，青黛+ 利巴韦林（具体用量不详）。
七天后体温恢复正常，双侧腮腺不肿。
入院前15 天突发性失语，后只能说简单的词语，在当地医院五官科检查声带无异常，未作特殊处理。
病情未见缓解，逐至上海儿童医学中心治疗，儿童医学中心查“脑内多发性异常信号，寄生虫感染首先考虑，请结合临床以排除肿瘤”近3 天来患儿出现头痛，以前额为主，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，呈非喷射样呕吐，一天3 次，无发热、抽搐表现，无呼吸困难。
入院后完善各种检查，给予甘露醇、速尿降低颅高压。
请院内神经内外科、血液科及院外专家会诊考虑颅内病变（肿瘤待排，脑髓鞘病变？）予以骨穿及影像学检查肿瘤依据不足，根据会诊意见加用DX，次日减量为5mg、q12h 静推，应用激素后患儿呕吐明显减轻，语言功能略恢复，但吐词仍欠清，四肢肌力及肌张力略恢复。
入院查体：患儿，男，神清，反应差，双瞳孔等大等圆，左侧对光反射不灵敏，右侧上肢肌力3 级，肌张力下降，右侧下肢肌力4 级，肌张力下降。
左侧上、下肢肌力、肌张力正常。
脑膜刺激症（一）。
深反射：膝腱反射（+），跟腱反射（+），病理反射：巴氏（-）。
实验室检查：脑脊液：潘氏蛋白试验阴性，脑脊液压力大于250mmH2O、Glu14.1mmol/lCL121mmol/l. T 细胞亚群：CD3:47.93%CD4:31.18% CD8:12.62% CD4/CD8:2.47 总 IgE 820IU/ml。
急性播散性脑脊髓炎
预后
日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可 以的，完全缓解率50-70%不等 ，大部分病人大剂量激素冲击 数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而 年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。
成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的，而且有关这方面 的报道结论也比较一致。
激素，丙球及血浆交换，至今为止还 没有大规模
静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂 量1g/d，3-5
50-80%
常总剂量时1g-2g/kg，3-5天输完。
血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素 不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的 缓解率约为40%
01
的病人发病前数周有感染或疫苗接
种史。
临床表现多样，如意识模糊，精神 02 异常，发热惊厥，共济失调等，脑
膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激 征等，脊髓受累严重者可有截瘫， 上升性麻痹，膀胱及肠麻痹等，可 见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。
急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ，占所有病例的 2%，通常由上呼吸道感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常有 高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作，偏瘫或四肢瘫等表现。 以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI表 现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占位效应 。
02
ADEM通常为单向病程但也有复 发及多向病程的报导
流行病学
ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到 8岁不等，无明显的性别差异。
美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地亚哥的 一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为 0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史， 93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2 到21天出现。
急性播散性脑脊髓炎
❖ 死亡率5%~30% ❖ 存活者常遗留明显功能障碍 ❖ 儿童恢复后常伴精神发育迟滞&癫痫发作
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2. 脑炎型首发症状头痛\发热&意识模糊, ➢ 严重者迅速昏迷&去脑强直发作, 可有痫性发作 ➢ 脑膜受累: 头痛\呕吐&脑膜刺激征
脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫&四肢瘫, 传导束型或下肢感觉障碍, 病理征&尿潴留
可见视神经\大脑半球\脑干\小脑受累神经体征, 背部中线疼痛为突出症状
临床表现
2. EEG常见q & d波, 亦可见棘波\棘慢复合波
辅助检查
3. 影像学检查
CT
T2
FLAIR
CT: 白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区 急性期明显增强
MRI: 脑&脊髓白质内散在多发T1WI低信号, T2WI高 信号病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
感染\疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害 脑膜受累&脊髓炎症状
用脑组织&弗氏完全佐剂 免疫动物可造成实验动物模型EAE
与人类MS小静脉周围脱髓鞘&炎性 病灶特征相同
推测为T细胞介导的免疫反应 ADEM可能是急性MS或变异型
病因&病理
2. 病理
脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小\中等静脉周围 病灶自0.1mm~数mm(融合时), 脱髓鞘区可见小
神经胶质细胞, 淋巴细胞形成血管袖套 常见多灶性脑膜浸润
CSF-MNC↑ EEG广泛中度异常 CT\MRI: 脑&脊髓多发散在病灶
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎的症状
急性播散性脑脊髓炎的症状文章目录*一、急性播散性脑脊髓炎的症状*二、急性播散性脑脊髓炎的并发症*三、急性播散性脑脊髓炎的饮食注意事项1. 急性播散性脑脊髓炎吃什么好2. 急性播散性脑脊髓炎不能吃什么急性播散性脑脊髓炎的症状急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。
大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1～2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,常见于皮疹后2～4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。
脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。
可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。
发病时背部中线疼痛可为突出症状。
急性播散性脑脊髓炎的并发症随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现),另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染,褥疮等,死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。
急性播散性脑脊髓炎的饮食注意事项1、急性播散性脑脊髓炎吃什么好要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
由开始的50-60g逐渐增至100-120g,以生理价值高、并易于消化的食物如牛奶、豆浆、蛋类为好。
昏迷时应给予高热量、高蛋白、高维生素的混流或匀浆膳。
补充足够维生素,宜供给富含维生素的新鲜蔬菜、水果。
足够脂肪,除供给能量外,还可以提供充足的必需脂肪酸。
高碳水化物,要供给足够的碳水化合物,每天350-500g,以利脑细胞代谢。
摄入水份应充足,每天不少于2000ml,适量供给食盐,以补充丢失的钠钾氯化物等。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎【病因】(1)发病原因一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
(2)发病病理广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。
病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。
脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段。
(3)发病机制用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似，因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
【症状】患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1.急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多，EEG(脑电图)弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG 广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
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• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。 • 成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的，而 且有关这方面的报道结论也比较一致。
• • • •
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 病灶比较小，通常小于5mm 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现 水肿和占位效应 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的 对称病灶 在一些大的病灶中可以发现出血灶
MRI
诊断及鉴别诊断
• 目前没有统一的临床及神经影像学诊断标准。 • 国际儿童MS学习研讨会提出以下三点适于各种类型
ADEM
ADEM:首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性 起病，MRI示CNS白质内散在的局灶性或多灶性高信 号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及MRI表现
• 复发型ADEM:新的脱髓鞘表现符合ADEM的标准， 与首次发病时间至少相隔三个月以上，而且至少 激素治疗四周以后再次发病，临床表现及MRI的 病灶与首发时相同
流行病学
• ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均 年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。 • 美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地 亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发 病率为0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有 疫苗接种史，93%的病人发病前三周左右有感染 史，通常于感染后2到21天出现。
急性播性脑脊髓炎
（Acute disseminated encephalomyelitis ADEM）
定义
• 急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一种免疫介导的 主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓 鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊 髓炎 • ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿
童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不
明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
治疗
• 目前还没有标准的治疗方案，通常的治疗方法是 激素，丙球及血浆交换，至今为止还没有大规模 的随机对照试验来证实他们的确切疗效。 静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂量1g/d，3-5 天后口服强的松4-6周后渐减量，有报导治愈率达 50-80%
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。 其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘 模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中 枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑 干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的 区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通 常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可 能会累积胼胝体及对侧半球。
• 急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆 发型 ，占所有病例的2%，通常由上呼吸道 感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常 有高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作， 偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状 的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI 表现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占 位效应 。
MRI特点
发病机理
• ADEM的发病机制还不十分清楚，推测为T 细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与 MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎 性病灶，病理表现为散在分布于脑和脊髓 的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管 周围炎性细胞套袖状浸润，水肿甚至出血， 轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润。
临床特点
• 好发于儿童和青壮年，大约70-77%的病人 发病前数周有感染或疫苗接种史。 • 临床表现多样，如意识模糊，精神异常， 发热惊厥，共济失调等，脑膜受累时有头 痛恶心呕吐脑膜刺激征等，脊髓受累严重 者可有截瘫，上升性麻痹，膀胱及肠麻痹 等，可见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。
• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶 性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体 征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三 个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。