阴囊特发性钙沉着症3例临床病理分析

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【研究】66例成人特发性膜性肾病临床病理分析和疗效观察

【研究】66例成人特发性膜性肾病临床病理分析和疗效观察

【关键字】研究66例成人特发性膜性肾病临床病理分析和疗效观察黄珍珍,任伟,陈薇,方媛安徽医科大学附属省立医院肾内科,安徽,合肥,230001摘要目的了解成人特发性膜性肾病(IMN)的临床表现与病理特点,探讨其治疗方案和治疗效果。

方法收集我院2013年1月至2015年6月经肾活检确诊的66例IMN患者,观察其临床特征和病理改变特点,并总结不同方案的治疗效果和预后。

结果66例IMN患者,男34例,女32例,起病年龄平均(47.0±15.4)岁,其中以40~59岁居多(47.0%),临床主要表现为肾病综合征56例(84.9%),慢性肾小球肾炎10例(15.1%),其中10例血尿13例(22.7%),高血压21例(31.8%),完全缓解(CR)26例(39.4%),部分缓解(PR)19例(28.8%),缓解率达68.2%。

随年龄增长,IMN患者血清白蛋白(ALB)浓度低、血胆固醇水平高、肾小球滤过率(eGFR)低、高血压更常见、肾小管间质病变重、肾小血管病变发生率高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。

与女性比较,男性患者血肌酐(Scr)和尿素氮(BUN)高、24hUpro多,差异具有统计学意义(P<0.01)。

不同性别、不同年龄组和不同治疗方案的IMN患者总体治疗缓解率无统计学差异。

结论IMN中以40~59岁的男性患者常见,临床主要表现为肾病综合征,年龄大的患者血清ALB和eGFR水平更低、高血压发生率高、肾脏病理损害更显著;目前IMN临床治疗主要仍是激素联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂,但差异无统计学意义。

关键词特发性膜性肾病;临床表现;病理;疗效中图分类号R 629.6Clinicopathological features and therapeutic evaluation of idiopathic membranous nephropathy in 66 adult casesHuang Zhenzhen,Ren Wei,Chen Wei,Fang Yuan(Dept of Nephrology, The Affiliated of , 230001)项目基金编号:SKLTOF作者单位:安徽医科大学附属省立医院肾内科作者简介:黄珍珍,女,硕士;E-mail:;通讯作者:任伟,男,主任医师,硕士生导师, E-mail:[Abstract ] Objective To investigate the Clinicopathological features and explore the treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)in 66 adult cases. Methods A number of 66 patients of biopsy-proven IMN in the Affiliated Provincial Hospital of Anhui Medical University from January 2013 to June 2015 were involved. Data were retrospectively analyzed. Results Of the 66 patients with IMN, included 34 males and 32 females, the mean age at onset was (47.0±15.4)years. The major clinical manifestations included nephritic syndrome in 56 cases(84.9%)and chronic glomerulonephritis in 10 cases(15.1%).Thirteen patients had hematuria(22.7%), 21(31.8%)had hypertension. Twenty-six(39.4%)of them received complete remission and nineteen(28.8%)partial remission, the rate of remission was 68.2%. Age has positive correlation with the level of serum cholesterol and the incidence of hypertension (P<0.05). Age also has negative correlation with the level of serum albumin and estimated glomerular filtration rate(eGFR)(P<0.05). Older patients had more severe tubulointerstitial lesions and higher incidence of renal vascular lesions (P<0.05). Compared with the female patients, male patients had higher level of serum creatinine and blood urea nitrogen, more urine protein quantitation (P<0.01). There were no significant difference in the rate of remission between the diffetent age, different gender and different treatment groups. Conclusions IMN often occurs in the 40~59 years old male patients, the major presenting feature was nephritic syndrome. Elderly patients had lower eGFR, higher incidence of hypertension and heavier renal pathological lesions. IMN therapy at present was mainly prednisone plus cyclophosphamide or other immune inhibitors, but the remission rate was no significant difference.[ Key Words ] Idiopathic membranous nephropathy(IMN);Clinical feature;Renal pathology;Treatment effect特发性膜性肾病(IMN)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以免疫复合物沿肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下形成和GBM弥漫增厚为病理特征。

本科《病理学》作业

本科《病理学》作业

《病理学》作业(昆明医科大学继续教育学院校外教学点专升本)一、名词解释:变性坏死坏疽虎斑心萎缩肥大增生化生溃疡空洞机化再生肉芽组织创伤性神经瘤心衰细胞槟榔肝血栓形成栓塞栓子炎症介质绒毛心脓肿溃疡窦道瘘管炎性息肉炎性假瘤肉芽肿菌血症败血症脓毒血症毒血症假膜性炎肿瘤异型性非典型性增生转移角化珠癌前病变原位癌Virchow's Signal node Krukenberg's tumor 肿瘤的实质癌脐Aschoff body 枭眼细胞肺肉质变早期肺癌隐性肺癌矽结节革囊胃早期胃癌早期肝癌假小叶新月体结核球颗粒性固缩肾Good Pasture综合征原位癌累及腺体Paget病肺原发综合症树胶肿结核结节假结核结节嗜酸性脓肿干线型肝硬化R-S细胞卫星现象噬神经细胞现象二、比较题:1、比较干性坏疽、湿性坏疽、气性坏疽。

2、比较贫血性梗死与出血性梗死的不同点。

3、比较良、恶性肿瘤。

4、比较癌与肉瘤。

5、比较大、小叶性肺炎的异同点。

大叶性肺炎小叶性肺炎相同点急性渗出性炎,均可引起肺实变,均有细菌感染引起发病年龄青壮年小儿和年老体弱者病因肺炎球菌多种细菌发病机制与机体变态反应有关机体抵抗力下降或呼吸道防御基本病变纤维素性炎化脓性炎病变范围一个肺段至整个肺大叶以细支气管为中心,小叶为单预后好,并发症少差,并发症多见病变特点分四期,病变一致,无支气管病变灶状、多彩性、不一致性、有支气管病变临床特征咳铁锈色痰、实变体征咳粘液脓性痰、散在湿性啰音并发症肺肉质变、中毒性休克心衰、呼衰、支气管扩张6、比较一期愈合和二期愈合的异同点。

两种愈合基本过程是一样的,均有出血、炎症等伤口早期反应、伤口收缩和肉芽组织增生及瘢痕形成。

一期愈合见于组织缺损少、创面整齐、无感染,经接合或黏合后对和严密的创口,二期愈合见于组织缺损较大、创面不齐、哆开,无法整齐对合或伴有感染得创口。

故二期愈合与一期愈合有以下不同:1.由于坏死组织多,或伴有感染,局部组织变性、坏死、炎症反应明显,只有感染被控制,坏死组织被清除后,再生才能开始。

产前诊断46,XX睾丸型性发育异常胎儿1例并文献复习

产前诊断46,XX睾丸型性发育异常胎儿1例并文献复习

·病例报道·《中国产前诊断杂志(电子版)》 2024年第16卷第1期产前诊断46,XX睾丸型性发育异常胎儿1例并文献复习朱雨英1 吴轲2 (1.衢州市妇幼保健院产前诊断中心,浙江衢州 324000;2.衢州市妇幼保健院产前诊断实验室,浙江衢州 324000)【摘要】 目的 分析46,XX睾丸型性发育异常胎儿的基因型与表型,并进行文献复习。

方法 1例超声提示胎儿颈后透明层增厚的孕妇来我院产前诊断中心咨询。

因其符合产前诊断指征,遂行胎儿染色体核型检测、胎儿染色体基因芯片检测。

以“46,XX男性综合征”、“产前诊断”、“46,XX睾丸型性发育异常”、“prenataldiagnosis”、“46,XXmalesyndrome”、“46,XXtesticulardisorderofsexdevelopment”为检索词,检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库(建库至2023年2月底),选取产前诊断为46,XX睾丸型性发育异常胎儿且临床资料完整的文献进行复习并总结胎儿表型。

结果 胎儿染色体核型正常(46,XX),基因芯片提示Yp11.31 p11.2区域拷贝数为1,大小为3299kb,存在犛犚犢基因,胎儿被诊断为46,XX睾丸型性发育异常。

文献检索发现仅报道9例产前诊断为46,XX睾丸型发育异常(犛犚犢基因阳性)胎儿,大部分(70%,7/10)胎儿孕期无明显异常,其中3/10的胎儿存在结构异常或超声提示NT增厚,其中5/10孕妇存在高龄风险。

结论 在产前诊断中,发现46,XX睾丸型性发育异常胎儿是极为罕见的。

孕期46,XX睾丸型性发育异常胎儿无明显异常;由于CMA检测的局限性,部分46,XX睾丸型DSD胎儿(犛犚犢基因阴性)会被漏诊,这些因素给产前诊断和遗传咨询带来极大的挑战。

【关键词】 46,XX睾丸型性发育异常;产前诊断;颈后透明层增厚【中图分类号】 R715.5 【文献标识码】 B犇犗犐:10.13470/j.cnki.cjpd.2024.01.011基金项目:2023年衢州市级指导性科技攻关项目(2023ZD084) 通信作者:吴轲,Email:754299058@qq.com犘狉犲狀犪狋犪犾犱犻犪犵狀狅狊犻狊狅犳犪犳犲狋狌狊狑犻狋犺46,犡犡狋犲狊狋犻犮狌犾犪狉犱犻狊狅狉犱犲狉狅犳狊犲狓犱犲狏犲犾狅狆犿犲狀狋犪狀犱犾犻狋犲狉犪狋狌狉犲狉犲狏犻犲狑犣犺狌犢狌狔犻狀犵1,犠狌犓犲2(1.犘狉犲狀犪狋犪犾犇犻犪犵狀狅狊犻狊犆犲狀狋犲狉,犙狌狕犺狅狌犕犪狋犲狉狀犻狋狔犪狀犱犆犺犻犾犱犎犲犪犾狋犺犆犪狉犲犎狅狊狆犻狋犪犾,犙狌狕犺狅狌,犣犺犲犼犻犪狀犵324004,犆犺犻狀犪;2.犔犪犫狅狉犪狋狅狉狔狅犳犘狉犲狀犪狋犪犾犇犻犪犵狀狅狊犻狊,犙狌狕犺狅狌犕犪狋犲狉狀犻狋狔犪狀犱犆犺犻犾犱犎犲犪犾狋犺犆犪狉犲犎狅狊狆犻狋犪犾,犙狌狕犺狅狌,犣犺犲犼犻犪狀犵324004,犆犺犻狀犪)【犃犫狊狋狉犪犮狋】 犗犫犼犲犮狋犻狏犲 Toanalyzethegenotypesandphenotypesofthefetuswith46,XXtesticulardisorderofsexdevelopmentandreviewrelatedliterature.犕犲狋犺狅犱狊 Apregnantwomanwithincreasednuchaltranslucencycametotheprenataldiagnosiscenterforgeneticcounselling.Duetotheprenataldiagnosisindications,fetalchromosomekaryotypeandchromosomalmicroarrayanalysis(CMA)werecarriedout.Theliteraturesearchwith“prenataldiagnosis”,“46,XXmalesyndrome”,“46,XXtesticulardisorderofsexdevelopment”askeywordswasconductedonCNKI(ChineseNationalKnowledgeInfrastructure),Wanfang(Chinese)andPubMed.AllliteraturedatabasesweresearcheduptotheendofDecember2023.Literatureaboutclinicaldataandgeneticfeaturesoffetuseswith46,XXtesticulardisorderofsexdevelopmentwassummarizedandreviewed.犚犲狊狌犾狋狊 Fetalchromosomekaryotypeshowed85《中国产前诊断杂志(电子版)》 2024年第16卷第1期·病例报道· 46,XX;fetalCMAindicatedonecopyofYp11.31 p11.2(3299kb)(犛犚犢positive).Thefetuswasdiagnosedwith46,XXtesticulardisorderofsexdevelopment.Fornowonlyninecaseswithprenataldiagnosisof46,XXtesticulardisorderofsexdevelopmenthavebeenreported.Mostcases(70%,7/10)didn’tshowabnormalities,3/10ofthefetuseshadstructuralabnormalitiesandincreasedNT,5/10pregnantwomenhadtheriskofadvancedage.犆狅狀犮犾狌狊犻狅狀 Thecaseswiththeprenataldiagnosisof46,XXtesticulardisorderofsexdevelopmentareextremelyrare.Mostfetuseswith46,XXtesticulardisorderofsexdevelopmenthavenoobviousabnormalitiesduringthewholegestationperiod.DuetothelimitationofCMA,fetuseswith46,XXtesticularDSD(犛犚犢negative)maybemisseddiagnosis.Thosefactorsposegreatchallengesforprenataldiagnosisandgeneticcounselling.【犓犲狔狑狅狉犱狊】 46,XXtesticulardisorderofsexdevelopment;prenataldiagnosis;increasednuchaltranslucency 46,XX男性性别逆转综合征(46,XXmalesexreversalsyndrome),又称delaChapelle综合征,由delaChapelle等于1964年首次描述[1],表现为染色体性别与性腺性别不相符,即患者染色体核型为46,XX,而社会性别或第二性征表现为男性。

阴囊Paget病5例临床诊治分析

阴囊Paget病5例临床诊治分析

为咽下 困难 、 声音嘶哑 ; 还可有 低血压 及植物神 经症 状 , 皮 肤 干燥 、 鳞屑 、 素沉着 。肌 电 图检查 可见 神 经源 性损 色 害。④酒精性痴呆 : 临床表现与老年痴呆相同 , 年龄相对较
i gn n teda n sso c t r ik n e h lp ty AJ ma igi h ig o i fa uewene e Se e p ao ah . R,
3 陈素珍. 慢性酒精 中毒性神经 病 8 7例临床分 析. 中华神 经精 神
杂 志 ,0 12 2 :4 . 20 ,( ) 1 1
4 Ru i A , i e Ro a MC, r u MC, ta . r t n M R s e t s o gl C Urb c o Zu r e 1 P o o p er e - o
( 稿 日期 :0 00 一 ) 收 2 1 -3 l 7
作 者 简 介 : 玉枫 , ,9 5年 1 谭 女 17 1月 生 , 治 医 师 , 主 中条 山 有 色公 司 篦 子 沟矿 职 工 医院 , 3 0 0 73 4
阴囊 P gt 5例 临床 诊 治 分析 ae病
临 汾 市人 民 医院 ( 40 0 张 乔 喜 0 10 ) 阴 囊 P gt 又称 阴囊 湿 疹 样 癌 、 囊 炎 性 癌 , 一 种 ae病 阴 是 翟 水 龙
麻 木及 灼 热 、 痛 感 ; 严 重 病 例 颅 神 经 也 可 被 累 及 , 现 疼 在 表
1 孟 家眉. 神经 内科临床新进展. 北京 : 北京出版社 ,9 4 19 . 2 付少红 , 贺斌 . 慢性酒精 中毒性 脑病 1 8例 f 分析.中华 神经 临床
杂 志 ,04,7 2 :8. 2 0 3 ( ) 15

Fahr’s病

Fahr’s病

Fahr’s病基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)概述:Fahr病甚罕见,1930年由Fahr首次报道。

1930年Fahr报告了此病的尸检资料,其特征为脑血管壁内大量的钙沉积,尤以豆状核和齿状核的血管为甚。

Fahr病又称家族性特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 .是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病,常有家族遗传,临床表现为进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作[1]。

但有家族性发病的报告诊断标准:后来由Moskowitz等拟定了诊断标准:(1)影像上有对称性双侧基底节钙化;(2)无假性甲状旁腺功能减退现象;(3)血清钙、磷均正常;(4)肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;(5)无感染、中毒代谢等原因。

Fahr病是以基底节钙化为主要病理特征,Fahr为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。

病理研究结果表明,在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着,说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。

有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中,含有粘多糖蛋白、脂类的混合物,这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。

其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀,结石的成分除钙、磷外,还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等;主要病理过程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积,钙盐在此基础沉着。

钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生,少数有脱髓鞘改变,晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。

常规尸检发现有40%~70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。

基底节钙化中许多人无神经系统异常表现,且绝大多数在40岁以上,临床意义仅相当于松果体钙化和脉络丛钙化,尤其是钙化仅限于苍白球者,这种生理性钙化的发生率约为6‰。

特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展

特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展

特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展张梦阳;王吉波【摘要】Idiopathic inflammatory myopathy (IIM) is a group of systemic autoimmune diseases characterized by symmetry weakness of proximal skeletal muscle, mainly including polymyositis, dermatomyositis, immune-mediated necrotic myopathy, inclusion body myositis and juvenile idiopathic myositis, which have both common clinical manifestations and specific phenotypes. Patients with IIM may have multiple autoantibodies, divided into two major categories: myositis-specific autoantibodies and myositis-associated autoantibodies, which are often associated with unique clinical phenotypes. With these autoantibodies, clinicians can diagnose, classify, assess, predict the prognosis of the disease, and choose a more individualized treatment plan.%特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端骨骼肌对称性无力为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和幼年特发性肌炎等亚型,具有共同的临床表现和各自的特殊表型.IIM患者有多种自身抗体,可分为肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体两大类,常与独特的临床表型相关,借助自身抗体可对IIM进行诊断、分型、评估病情、判断预后,并指导临床医师选择更为个体化的治疗方案.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2019(025)005【总页数】6页(P877-882)【关键词】特发性炎性肌病;自身抗体;皮肌炎;间质性肺病【作者】张梦阳;王吉波【作者单位】青岛大学附属医院风湿免疫科, 山东青岛 266000;青岛大学附属医院风湿免疫科, 山东青岛 266000【正文语种】中文【中图分类】R593.26特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)为一组由免疫介导的异质性炎症性肌病,近年来研究发现,IIM的一些自身抗体与其特殊临床表型有一定相关性[1]。

肿瘤样钙质沉着症1例

肿瘤样钙质沉着症1例

肿瘤样钙质沉着症1例肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcinosis. TC)是一种特发性软组织钙质沉着疾病。

多发于大关节附近,如髋,肩和肘部等处,病因不明,临床少见。

本病的治疗主要以手术为主。

标签:肿瘤样钙质沉着症;手术钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病。

分为特发性、转移性和营养不良性。

特发性钙质沉着症多原因不明,转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病,如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、肾功能不全使磷酸盐潴留等。

营养不良性钙质沉着症多继发于皮肤或组织损伤。

它们的临床表现基本相似,开始均为皮肤的结节和斑块,大小不一,随后与皮肤粘连,有触痛,最后破溃流出石灰样、奶油样物质。

多发于大关节附近,如髋,肩和肘部等处,病因不明,临床少见。

本病的治疗主要以手术为主.近期我科收治TC 1例,报道如下:1临床资料患者,女,53岁,发现左臀部包块2年。

2年前无明显诱因发现左臀部可及一蛋黄大小包块,无疼痛,质硬,活动度可,2年来包块生长缓慢,期间未予任何治疗。

入院查体:左臀部可及一3 cm×4 cm大小边界不规则包块,边界清,质硬,有活动度,无压痛,无红肿,无活动受限。

辅助检查:B超示皮下可及实性强回声包块,内部回声不均匀,可见钙化强回声,包膜不明显。

血常规及凝血功能正常,肝肾功能均正常,钾、钠、氯、钙、磷、镁电解质均正常。

入院后完善术前检查后,在局麻下行左臀部包块切除术,术中见包块位于左臀部皮下脂肪层,形状不规则,呈多头分叶状,质硬,无包膜,与周围组织无明显界限,完整切除肿物后送病检,病理诊断位肿瘤性钙质沉着症。

患者无家族史,术后切口愈合良好,术后9个月多次回访,无复发。

2讨论肿瘤样钙质沉着症是临床上少见的一种疾病。

由Duret于1899年首先报道描述,1943年由Inclan命名,又名钙化肉芽肿,脂肪钙质肉芽肿病,瘤样钙化症,钙化滑囊炎等。

命名不同的主要原因是病因不明确[1,2]。

钙质沉着症可轻可重,目前认为较严重者与基础疾病控制较差和治疗延迟有关。

(完整版)病理病例分析

(完整版)病理病例分析

心血管系统病例分析一男,53岁。

因心前区疼痛6年,加重伴呼吸困难10小时入院。

入院前6年感心前区疼痛,多于劳累、饭后发作,每次持续3~5分钟,休息后缓解。

入院前2月,痛渐频繁,且休息时也发作,入院前10小时,于睡眠中突感心前区剧痛,并向左肩部、臂部放射,且伴大汗、呼吸困难,咳出少量粉红色泡沫状痰液,急诊入院。

体格检查:体温37.8℃,心率130次/min,血压80/40mmHg。

呼吸急促,口唇及指甲发绀,不断咳嗽,咳粉红色泡沫状痰液,皮肤湿冷,颈静脉稍充盈,双肺底部可闻有湿鸣,心界向左扩大,心音弱。

入院后经治疗无好转,于次日死亡。

分析讨论:1.本病例的主要疾病是什么?死因是什么?2. 患者临床症状及体征的病理改变基础是什么?参考答案:一、病理解剖诊断(一)动脉粥样硬化伴冠状动脉粥样硬化性心脏病及心功能衰竭1.冠状动脉粥样硬化,管腔II~ IV度狭窄2.心肌梗死贫血性3.心源性肝硬化4.四肢水肿5.主动脉粥样硬化伴钙化、出血及腹主动脉粥样溃疡形成。

(二)双肺曲菌感染小脓肿形成,左胸腔积液。

二、死因:冠心病、心肌梗死伴心力衰竭。

病例分析二患者,男,45岁,干部。

2年前出现头痛头晕,健忘等症状,血压150/95mmHg 服用降压药后自觉上述症状缓解,2天前出现剧烈头痛、视物模糊,呕吐及右侧面神经麻痹及左侧上、下肢瘫痪,急性病容、血压140/90mmHg,双下肢浮肿,颈静脉怒张、尿蛋白(+)。

分析讨论:1、做出病理诊断及根据?2、分析各种病变的关系?3、试解释临床主要症状和体征?参考答案:1.原发性高血压(缓进型),右侧脑桥出血。

依据:高血压病史,剧烈头痛、视物模糊、呕吐及右侧神经麻痹及左侧上、下肢瘫痪,血压140/90mmHh,双下肢浮肿,颈静脉怒张、尿蛋白(+)。

2.高血压--心脏肥大--心里衰竭;高血压--脑出血;高血压--肾功能不全。

3.颅内压升高一>剧烈头痛、视物模糊,呕吐;右脑桥出血一>右侧面神经麻痹及左侧上下肢瘫痪; 心功能不全一>双下肢水肿、颈静脉怒张;肾功能不全(肾动脉硬化严重时表现为颗粒性固缩肾)一>尿蛋白(+)病例分析三----综合病例分析死者,男,57岁。

病理学病例

病理学病例

病史摘要:患者,女性,60岁。

因反复咳嗽、咳痰11年,伴气促、心悸3年,下肢水肿2年,腹胀3月入院。

11年前感冒后发热、咳嗽、咳脓痰。

以后每逢冬春季常咳嗽、咳白色泡沫痰,有时为脓痰,反复加重。

3年来,在劳动或爬坡后常感心悸、呼吸困难。

2年前开始反复下肢凹陷性水肿。

3月前受凉后发热、咳嗽加重,咳脓痰,心悸气促加剧并出现腹胀,不能平卧,急诊入院。

体格检查:体温37.4℃,脉搏98次/min,呼吸28次/min,血压102/79mmHg。

慢性病容,端坐呼吸,嗜睡,唇及皮肤明显发绀,颈静脉怒张,吸气时胸骨及锁骨上窝明显凹陷,桶状胸,呼吸动度降低,叩诊呈过清音,双肺散在干湿啰音。

心率98次/min,心律齐,心浊音界缩小。

腹部膨隆,大量腹水征,肝在肋下7.5cm,较硬,双下肢凹陷性水肿。

实验室检查:血常规:血红蛋白98g/L,白细胞6.7×109/L,其中嗜中性粒细胞占0.89,淋巴细胞0.11。

入院后病人突然抽搐,极度烦躁不安,继之神志不清,心率增到156次/min,抢救无效死亡。

尸检摘要:左右胸腔积液各200m1,腹腔积液2000ml呈淡黄*色,透明,比重1.012。

双肺各重750g,体积增大,极度充气膨胀,切面见双肺散在灶性实变,呈灰白色,部分呈灰白与暗红相间,且以双肺下叶为甚。

镜下见双肺未稍肺组织过度充气、扩张,肺泡壁变薄、部分壁断裂;灶性实变区见充血,肺泡内及细支气管腔内有浆液、嗜中性粒细胞充填,部分上皮细胞坏死脱落;支气管黏膜上皮内杯状细胞增多,部分鳞状上皮化生,个别管腔内见黏液或渗出物形成的栓子,管壁黏液腺增多并肥大,管壁软骨灶性钙化及纤维化,纤维组织增生,淋巴细胞和少量嗜中性粒细胞浸润。

心脏重300g,右心室壁厚0.35cm,右心腔明显扩张,肉柱及乳头肌增粗变扁,肺动脉圆锥膨隆,左心及各瓣膜未见明显病变。

心源性肝硬化。

其他脏器变性、淤血。

讨论1.根据主要临床表现,作出诊断,并说明诊断依据。

12例阴囊Paget病临床诊治分析

12例阴囊Paget病临床诊治分析

12例阴囊Paget病临床诊治分析Paget病又称湿疹样癌,是一种少见的皮肤恶性肿瘤。

主要发生在乳腺,而乳腺外的Paget病又更为罕见。

位于阴囊部的Paget病临床上很容易被误诊为阴囊皮肤慢性湿疹样皮炎而延误治疗。

现将我院近十年来收治的12例paget病,现报告如下。

1 资料与方法1.1 本组患者共12例,年龄62~78岁,平均69.3岁;术前病程1~5年,平均3.4年;临床表现为阴囊水疱样丘疹伴瘙痒,出现糜烂、渗液,并逐渐扩大。

病灶多呈红斑皮损,稍高于正常皮肤,边界清楚;表面水疱样丘疹12例,其中黑色素沉着6例,伴有糜烂恶臭2例,患侧淋巴结肿大1例。

病理所见:阴囊Paget病组织内见典型的圆形空泡状、嗜碱性、胞核染色碱性、色较淡的Paget细胞,而诊断为乳腺外Paget病。

根据RAY阴囊癌分期:A1期,病变局限于阴囊,本组6例;A2期,病变累及邻近器官,但无其他器官转移的,本组2例。

1.2 本组患者经病理证实后均做阴囊皮肤扩大切除术(切缘距病灶边缘2 cm),其中做患侧淋巴结清扫术1例。

2 结果术后长期随访11例,失访1例。

随访时间为10年,随访11例中,其中术后2年及3年死于心脏疾病各1例,其余均健在无复发及转移。

3 讨论3.1 1874年Paget首先描述了乳房Paget病,而Goskep在1889年第1个报告了阴囊Paget病[1]。

由于本病较少见,至1988年国外仅报道了约50例,国内报告不超过25例。

虽然本病的病因不甚清楚,但目前主要有3种学说:①Paget 病是由起源于胚胎组织细胞的恶性肿瘤转移所致,在癌肿和相邻表皮有一高危病区[2];②根据Paget细胞中汗腺在组化和超微结构方面的类似性以及Paget病多发于汗腺区域这个事实而推断为汗腺表皮内转移[3];③Paget病是一种皮肤原位癌进而蔓延至下方乳腺和汗腺导管[4]。

3.2 鉴别诊断阴囊Paget病临床表现和许多疾病相似,容易误诊。

肿瘤样钙质沉着症的影像学表现

肿瘤样钙质沉着症的影像学表现
医学影像学杂志2021年第31卷第6期 J Med Imaging Vol. 31 No. 6 2021
肿瘤样钙质沉着症的影像学表现
பைடு நூலகம்
敖锋1,张自力1,陈光斌1,闫懿彳 湖北省十堰市人民医院 湖北医药学院附属人民医院1.放射影像研究所;2.眼科中心 湖北 十堰442000
【摘要】目的为进一步提高临床罕见的肿瘤样钙质沉着症的诊断正确率,探讨肿瘤样钙质沉着症的影像学表现和
1资料与方法
1.1临床资料 选取我院2011年7月~2020年5月期间7例
经穿刺和/或外科手术后病理证实为肿瘤样钙质沉 着症患者的临床和影像学资料。7例均有慢性尿毒
症、长期血液透析的病史,其中6例患者临床表现为 临近关节的无痛性肿块,1例发生在膝关节,表现为 间歇性疼痛的肿块,膝关节屈曲受限。临床资料,见
calcinosis confirmed by puncture and or surgical pathology after X-ray plain film, CT scan and MRI enhancement were retrospec­ tively analyzed. Results All the 7 cases had a history of chronic uremia and long-term hemodialysis. The X-ray plain film and CT scan showed multiple nodular and mass like high-density shadows in the soft tissue around the joint, with clear boundary and partial fusion; Plain MRI scan showed nodules and clumps of long low-signal shadows, mixed T2 signal shadows on T2WI, and bands of high signal shadows were seen inside and around the lesion. Enhanced MRI showed bands and grids with mild to moderate

Fahr’s病

Fahr’s病

Fahr’s病基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)概述:Fahr病甚罕见,1930年由Fahr首次报道。

1930年Fahr报告了此病的尸检资料,其特征为脑血管壁内大量的钙沉积,尤以豆状核和齿状核的血管为甚。

Fahr病又称家族性特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 .是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病,常有家族遗传,临床表现为进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作[1]。

本病可发生于任何年龄,无明显的性别差异,病因尚不明确,多为散发,但有家族性发病的报告诊断标准:后来由Moskowitz等拟定了诊断标准:页脚内容1(1)影像上有对称性双侧基底节钙化;(2)无假性甲状旁腺功能减退现象;(3)血清钙、磷均正常;(4)肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;(5)无感染、中毒代谢等原因。

Fahr病是以基底节钙化为主要病理特征,Fahr 为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。

病理研究结果表明,在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着,说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。

有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中,含有粘多糖蛋白、脂类的混合物,这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。

其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀,结石的成分除钙、磷外,还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等;主要病理过程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积,钙盐在此基础沉着。

钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生,少数有脱髓鞘改变,晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。

常规尸检发现有40%~70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。

基底节钙化中许多人无神经系统异常表现,且绝大多数在40岁以上,临床意义仅相当于松果体钙化和脉络丛钙化,尤其是钙化仅限于苍白球者,这种生理性钙化的发生率约为6‰。

本刊第22卷文题索引

本刊第22卷文题索引

动脉粥样硬 化 的诊断价值
彩色多普勒超 声 引导下 子 宫输 卵管 双氧 水造 影 16例 分 3
多囊卵巢综 合征 炔雌 醇环 丙孕酮 辅助治 疗多囊 卵巢 综 合征 的临床效果 观察
发热


涛 , ( )23 等.4 : . 3
彩色多普勒超声 对假 性动 脉瘤 的诊 治 价值 朱 红梅 , . 等
汤熙振 ,
等. 3 :4 . ( ) 14 超声微 泡及 其在分 子影像 诊断 和靶 向治疗 中 的应
吴心云 , ( )3 3 等. 6 :5 . 扩张 型心肌 病心 电图与超 声心 动 图相 关性 分析 宏. 3 :6 . ( ) 19
9 8例肺结核患 者合 并 乙肝 病 毒感 染 临床 分 析 廖 晓辉 .
慢性阻塞性肺疾病急性加 重期并 发低钠血症 3 O例
MS T对不同海拔高度正常成人肝脏 体积定量 研究 C
平 , . 3 :3 . 等 ( ) 17 6 4排螺旋 C T诊断急性肠梗阻
宏宇 , . 3 :3 . 等 ( ) 19 术配合
低钠血症
神经影像 检查的新近进展 等. 5 :9 . ( )2 4
( ) 15 2 :0 .
不稳定 型心绞痛 低 分子肝素治疗 不稳 定型心 绞痛 3 8例疗效
观察 鄢龙轶. 2 :1. ( ) 14
胎儿心脏超声筛查 在先 天性心 脏病 检测 中的应 用 谢怀
益 . 3 :7 . ( ) 17
不孕
子宫 内膜 异 位症 与 免疫 不孕 的相关 性 研 究 黄 淑 华.
老年吸人性肺炎 3 临床分析 3例 析 腹腔镜 欧琳琳. 4 :0 . ( ) 26
复发性 口腔溃疡 中西 医结合 治疗 复发性 口腔溃 疡 的疗效 分

乳房外(阴囊)Paget病1例

乳房外(阴囊)Paget病1例

乳房外(阴囊)Paget病1例闵建强;刘改荣;陆明;王兵兵【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(037)021【总页数】2页(P1791,1798)【作者】闵建强;刘改荣;陆明;王兵兵【作者单位】314500 桐乡市第一人民医院皮肤科;314500 桐乡市第一人民医院皮肤科;314500 桐乡市第一人民医院皮肤科;314500 桐乡市第一人民医院皮肤科【正文语种】中文患者男,66岁。

因阴囊红斑、糜烂5年来我院就诊。

患者5年前无明显诱因下出现阴囊处红色斑疹,无明显渗出,无糜烂,伴微痒。

遂于当地医院就诊,初步诊断为湿疹,给予口服氯雷他定片、左西替利嗪片、湿毒清胶囊,外用氢化可的松乳膏等治疗。

用药后瘙痒稍有好转,但皮疹未消退且逐渐增大,后又就诊于多家医院,均以湿疹治疗。

患者于2014年4月18日来我院就诊。

既往史:高血压史10年,口服药物(具体不详)控制,血压控制尚可。

否认家族中有类似疾病史,否认有遗传病、糖尿病等其他疾病。

体格检查:一般情况良好,系统检查无异常。

皮肤科检查:左侧阴囊皮肤见鲜红色斑块,约3cm×4.5cm大小,有浸润感,压之不褪色,表面轻度糜烂,伴渗出、结痂、皲裂,无鳞屑,边界较清楚,触之稍有疼痛,有少量出血,未见水疱,未扪及结节,未累及阴茎(图1)。

双侧腹股沟淋巴结未触及肿大。

睾丸未触及异常肿物。

实验室及辅助检查:血、尿常规无明显异常。

生化检查:谷丙转氨酶68U/L,其余正常。

肿瘤标志物检查正常。

真菌、细菌培养阴性。

快速血浆反应素试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。

组织病理检查:镜下见表皮内肿瘤细胞位于表皮基底层之上,呈巢状或腺样排列,累犯汗腺及毛囊,细胞较大,细胞质浅染空泡状,可见核仁;间质毛细血管扩张,伴少量淋巴细胞浸润(图2-5)。

诊断:乳房外Paget病(EMPD)。

治疗:转泌尿外科手术切除。

患者目前术后随访中。

讨论 Paget病又称皮肤湿疹样癌,于1874年首次由英国James Paget描述,分为乳房Paget病(MPD)和EMPD两类。

牛、马地方性钙质沉着的分析诊断和治控措施

牛、马地方性钙质沉着的分析诊断和治控措施

地方性钙质沉着(慢性出血性败血病、肺内角化病、骨内角化病)是反刍动物和马的一种复杂疾病,这种病主要是由植物中毒和矿物质不平衡所引起,以软组织广泛性的钙化为特征。

钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病,兽医临床上分为特发性、转移性和营养不良性。

在一些国家,这种病的发病率在10%~50%,在有些国家较少见报道,目前在世界许多地区未见发生此病。

我国一些地区有疑似病例的报道。

一般依据发病史、临床特征和病理变化可作出初诊,X线检查和心电图有助于此病的诊断。

本病尚无有效疗法,故预防是根本。

1病因与病机已知引起该病的病因可分为两类:植物中毒和土壤中矿物质不平衡,其中植物中毒可能是引起该病的最重要原因。

白夜丁香或夜香树、黄色三毛草属(金色燕麦或黄色燕麦草)、维奇猪笼草、澳大利亚茄、茄属的水茄和软木茄中,都含有葡糖苷或者具有类似促钙作用的物质。

研究表明,软木茄含有将维生素D3转化成1,25-二羟胆钙化醇(骨化三醇)所需的酶系统。

某些区域土壤中矿物质的不平衡以及高海拔被认为是主要的病因;高海拔有利于像金色燕麦这类植物生长,而不利于对这种高海拔不太适应的其他植物的生长。

公牛长期摄入过多的Ca而引起的骨发育异常与本病相似,而随着年龄的增长,心血管系统发生钙化作用和恶病质。

在反刍动物,维生素D3的摄入过量和钙的摄入量正常或过量,可引起主动脉钙化或动脉硬化。

在正常情况下,动物机体肾脏中25-羟胆钙化醇(骨化二醇)转化为骨化三醇是受负反馈机制的调控,在植物叶片中含有类似于骨化三醇的因子,其进入动物机体后不受负反馈机制调控,从而使动物的吸收超出机体正常生理所需量而引起高钙血症,进而促进降钙素的产生、钙沉积和骨质疏松。

不同种动物血浆中Ca、P和Mg的变化不同,如马容易发生高磷(酸盐)血症,血浆中的Ca保持正常,而不随着骨化三醇的增高而上升;而在牛和小反刍动物,发生地方性钙质沉着的病例表现血清无机磷升高,而血清钙含量则正常。

瘤样钙盐沉着症的超声表现

瘤样钙盐沉着症的超声表现

369瘤样钙盐沉着症的超声表现张静1,梁羽1,黄富洪1,陈琴1*,刘娟21.四川省医学科学院·四川省人民医院(电子科技大学附属医院)超声科,四川 成都 610072;2.四川省医学科学院·四川省人民医院(电子科技大学附属医院)病理科,四川 成都 610072;*通信作者 陈琴 【摘要】目的 探讨瘤样钙盐沉着症的临床及超声表现。

资料与方法 回顾性分析2016年1月—2022年5月四川省人民医院经手术病理证实的44例瘤样钙盐沉着症患者的临床及超声资料,总结临床表现(年龄、性别、压痛、质地、皮肤改变、血磷、碱性磷酸酶、血钙)及超声表现(病变部位、大小、内部回声、边界、后方声影、与周围结构的关系、血流信号)。

结果 44例瘤样钙盐沉着症患者共47个病灶,17个病灶位于臀部,9个病灶位于肢体,33个病灶呈无痛性包块。

44例患者血钙及碱性磷酸酶均正常,5例血磷升高。

瘤样钙盐沉着症主要位于皮肤层、脂肪层或肌层内,不累及骨质。

瘤样钙盐沉着症的超声表现分为3型,①结节状钙化灶堆积型:41个(87.23%)病灶表现为沙粒样或颗粒状钙化灶堆积呈结节状,所有结节后方均伴有声影,其中8个病灶边界较清楚,周边可见细窄的低回声带,内未见明显血流信号,10个病灶周边见较宽的低回声带,边界可辨,血流信号较丰富;②囊性团块伴钙化灶沉积型:4个(8.51%)病灶表现为囊性团块,内可见分隔,囊壁及分隔多发细沙样或颗粒样钙化灶沉积伴声影,囊性团块边界不清晰,囊壁可见稀疏血流信号;③孤立粗大钙化灶型:2个(4.26%)病灶表现为孤立粗大钙化灶,后方伴宽大声影,边界较清晰,未见明显血流信号。

结论 瘤样钙盐沉着症的临床及超声表现具有特征性,多呈无痛性质硬包块,超声表现分为3型,病灶位于软组织内,不累及骨质。

【关键词】瘤样钙盐沉着症;超声检查;病理学,外科【中图分类号】R816.8;R445.1 【DOI 】10.3969/j.issn.1005-5185.2024.04.013Ultrasonographic Manifestations of Tumoral CalcinosisZHANG Jing 1, LIANG Yu 1, HUANG Fuhong 1, CHEN Qin 1*, LIU Juan 2Department of Ultrasound, Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People’s Hospital, Chengdu 610072, China;【Abstract 】Purpose To explore the clinical and ultrasonographic manifestations of tumoral calcinosis (TC). Materials and Methods A total of 44 patients who had both preoperative ultrasonographic evaluation and pathological diagnosis of TC were enrolled in Sichuan Provincial People’s Hospital from January 2016 to May 2022. Clinical data (age, gender, serum phosphate, serum alkaline phosphatase, serum calcium, tenderness) and ultrasonographic manifestations (lesion location, size, internal echogenicity, relationship with surrounding structures, blood flow signals) of each lesion were all described. Results There were 47 lesions in 44 patients with tumoral calcinosis, 17 lesions were located on the buttocks, 9 lesions were located in the limbs, and 33 lesions were painless masses. Serum calcium and alkaline phosphatase were normal in 44 patients, while serum phosphorus was elevated in 5 patients. Calcinosis neoplasm was mainly located in the skin layer, fat layer or muscle layer, and did not involve bone. The ultrasonographic manifestations of tumoral calcinosis were divided into three types: ①nodular calcification accumulation type: 41 lesions (87.23%) showed sandlike or granular calcification with nodular accumulation, and all nodules were accompanied by sound shadows. 8 lesions had clear boundaries with narrow low gyrus vocal cords around them, and no obvious blood flow signal was observed; 10 lesions had wide low gyrus vocal cords around them, and the boundaries were recognizable, and blood flow signal was abundant. ②Cystic mass with calcification foci deposition type: 4 lesions (8.51%) showed cystic mass with internal separation, cyst wall and separated multiple fine sand or granular calcification foci deposition with sound shadow, cystic mass boundary was not clear, and sparse blood flow signal was seen in the cyst wall. ③Isolated coarse calcification foci: two foci (4.26%) showed isolated coarse calcification foci with wide loud shadow behind, clear boundary and no obvious blood flow signal. Conclusion Characteristic clinical and ultrasonogrphic manifestations are found in patients with TC. TC generally presents as a painless mass located in dermal, fatty and muscular layer in young people and mainly demonstrated three types without osseous involvement on ultrasonography. 【Key words 】Tumoral calcinosis; Ultrasonography; Pathology, surgical Chinese Journal of Medical Imaging, 2024, 32 (4): 369-373370瘤样钙盐沉着症(tumoral calcinosis ,TC )是罕见的非肿瘤性良性病变,儿童和青少年多见,无明显性别差异,黑色人种多见,病因未明,又称为瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等[1],目前国内文献报道病例不足100例。

病理性物质沉着

病理性物质沉着

1.营养不良性钙化病变特点:
少量钙盐沉着时,外观上并无特殊表现. 当钙盐沉着量较大时,肉眼才可见白色或灰白色石灰 样的颗粒或团块出现于坏死组织中,有时整个坏死灶 都可以发生钙化,此时病变部质度坚硬,刀切时发出磨 砂音,甚至不易切开。
镜检:初期可见有微细尘粒状的钙盐散在坏死组织中 在苏木素伊红﹙H·E﹚染色时呈深蓝色。随着钙盐沉 着增多, 形成深蓝色的钙盐团粒或团块。
∴被称为“心力衰竭细胞”即“心衰细 胞”.随痰咳出时,痰液呈棕色。
Macrophages transport Carbon to tracheobronchial nodes
结石
如何区分消化道结石与泌尿道结石?
CCTV-10 走进科学
/act/schedule.jsp?schedule Id=SCHE1232011015499875
影响或结局:营养不良性钙化可使坏死组织在不完全吸
收时变成稳定的固体物质﹙如结核时﹚,可促进病 灶愈合,但钙化组织对周围有机械刺激作用。
2.转移性钙化﹙metastatic calcification﹚
是指由于全身性Ca++.PO4≡代谢障碍→血钙
升高,钙盐在体内多处健康的组织内沉着 的一种病理过程.转移性钙化时,钙盐常沉着的
㈢含铁血黄素﹙hemosiderin﹚〔病变特点〕
镜下:含铁血黄素呈棕黄色,大小不一的非
结晶性颗粒状结构。
在慢性心力衰竭时,由于肺淤血→出血→
红细胞进入肺泡腔中,被巨噬细胞所吞噬→ 在细胞内形成含铁血黄素. 由于此现象是由于左心力衰竭造成的, 所以这 种含有棕黄色含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,
WHY 转移性钙化最常见于肺.肾.胃粘膜?
有人认为可能由于这些器官组织本身
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