急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病

疾病诊断

在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%，但正常骨髓中不应见到幼稚淋

巴细胞。急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有

核细胞的比例≥25%。

1.症状和体征

1）发热:发热大多数是由感染所致。

2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

3）贫血:进行性加重。

4）白血病细胞增殖浸润表现:

（1）肝、脾、淋巴结肿大：T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。

（2）骨关节疼痛：胸骨压痛是常见症状之一。

（3）神经系统白血病：多发生在白血病的缓解期，ALL比AML发病率高。（4）睾丸：多为单侧性睾丸无痛性肿大。

2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总

数升高，血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。

3.生化检查：血清尿酸浓度增高，部分患者乳酸脱氢酶（LDH）升高。

4.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。

5.免疫分型：根据免疫分型，ALL分为前体B细胞ALL，成熟B细胞ALL和

T细胞ALL。

6.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）

7.有条件时行分子生物学检测

疾病治疗

与儿童相比所有的成人ALL均属高危，尽管75%～80%的成人ALL可取得

缓解，但只有30%～40%病例能长期无病生存。近几年来强调更大剂量

的诱导化疗和缓解后治疗，这使得长期无病生存率得到改善。

（一）急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案

1，急淋诱导方案

2，急淋白血病的巩固和强化治疗方案

成人急淋在获得CR后，公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。缓解

后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。巩固和强化治疗往往采用与

诱导化疗不同的化疗方案，借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。常

用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组

合方案。也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案，

其有效性仍不能完全肯定。

3，急淋白血病的维持治疗

急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗，一般

采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基鸟嘌呤，也有采用长春新碱或小剂量

阿糖胞苷间隔给药。

（二）MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993―Therapy Schedule方案

欧洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治疗1521例15岁到59岁的ALL患者，91%的患者取得了CR，总的5年生存率达到38%；治疗相关死亡率为4.8%，死亡原因接近半数为感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、肿瘤崩解等。预后不良因素（高危因素）主要是Ph+、年龄≥35岁、初

诊时WBC计数B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和诱导

化疗开始后达到CR的时间≥4周。此方案安全、有效率高，可作为成人ALL治疗的一线选择方案。