主动脉夹层

3 讨论
AD的临床表现复杂，且缺乏特异性症状、体征，夹层的部位、开口大小、病变范围大小及病变进展情况的不同，临床表现都不一样，病情的轻重缓急也有差别。加之AD发病率较低，非心血管专业医师及基层的临床医师对此病认识不足，思路不广，片面根据某些症状、体征及既往病史或某一辅助检查做出诊断，而且只满足于一些常见病的诊断，未做进一步的深层次综合分析，易致漏诊误诊。除腹痛症状外，AD引起急性灌注不良综合征常使临床医师误诊。夹层的形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血流受到影响，导致相应组织灌注不良。它是AD病变的严重后果之一，发生率占38%～50％，其中涉及冠状动脉者占4.7%，颈动脉者6.6%～28％，锁骨下动脉5.6%～17％，肠系膜上动脉2.3%～11.9％，肾动脉3.1%～12.4％，与脊髓相关的肋间动脉1.8%～6.8％，髂股动脉13.2%～30％［2］。本研究结果显示前五种疾病分别为冠心病、急腹症、中枢神经系统疾病、尿路结石和风心病。
3.1 冠心病 冠心病患者出现胸痛，既往有高血压病、冠心病史，易误诊为冠心病。本组调查64例误诊患者中，误诊为冠心病26例（40.63％），其中心绞痛14例次（53.85％），心肌梗死12例次（46.15％）。80%～90％的AD患者有突发的胸、腹痛或腰、背痛，有时向颈部、下颌和手臂放射，此时易误诊为心肌梗死。但心电图及心肌酶变化不典型，尤其是动态变化不明显，并且可新出现主动脉瓣区心脏杂音。当夹层波及冠状动脉时，可引起急性心肌梗死，这样会掩盖原发AD的症状，这时更易造成漏诊，从而导致不正当的治疗措施，如溶栓、抗凝抗血小中枢神经系统疾病为4.69％（3/64），其中脑卒中占66.67％，脊髓病变占33.33％。当夹层累及主动脉弓上的分支血管时，很快阻塞了弓上进入大脑的一支主要血管如无名动脉或颈总动脉，会造成脑灌注不良，出现严重的神经系统并发症，乃至脑卒中，其中无名动脉最常见。如果造成大面积的脑梗死而致脑组织坏死、水肿以及梗死后出血等改变，会使颅内压迅速增高而形成小脑天幕疝或枕骨大孔疝，进而使脑干受压，出现呼吸心搏骤停。另外，AD患者大多数合并高血压，当血压增高突破血管平滑肌的收缩力，使血管自动调节系统“崩溃”，血管被动扩张，脑血流量增加，血脑屏障破坏而致脑水肿，病情严重者迅速出现昏迷、抽搐，甚至猝死［3］。夹层影响与脊髓相关的肋间动脉时，患者可出现损伤部位以下的躯干感觉障碍，甚至截瘫、尿潴留等。如果患者剧烈胸痛后出现中枢神经系统症状如偏瘫、晕厥、意识障碍或昏迷，往往被诊为脑卒中或脊髓病变。
3.2 急腹症 当患者有腹痛或者胸痛向腹部放射时，由于疼痛较剧烈，又伴有恶心呕吐等消化道症状，临床医师常常考虑为急腹症（占总误诊病例的构成比为17.19％）。最多见误诊为胰腺炎（54.55％）。部分AD患者可出现血尿淀粉酶升高，如果过于看重这些不具有特异性的化验结果，并且在腹部CT或B超阅读时往往集中于胰腺部位，非资深医师极易漏诊血管病变。AD患者较胰腺炎有更多的其他症状或体征，如血压升高或不对称，脉搏不对称或无脉症等。测定血淀粉酶同工酶可帮助鉴别血淀粉酶的来源。胰腺中只含有胰型淀粉酶（P-Amy）、有唾液型淀粉酶（S-Amy）。拟诊胰腺炎的患者经积极治疗病情缓解，但血尿淀粉酶及血脂肪酶仍波动，应考虑是否有血管性疾病的可能。其次易误诊为胆道疾病（36.36％）和肠梗阻（9.09％）。特别是AD患者腹部B超时发现胆道结石，或者腹部扪及包块，加之消化道症状，临床医师诊断容易局限于结石或肠梗阻引起的腹痛。AD的腹部包块常呈搏动性，有血管杂音，而肠梗阻可见胃肠型以及肠鸣音的改变。其他误诊的急腹症还有阑尾炎、消化道穿孔等。原因是只注重腹痛的常见病因，诊断思路没有拓宽，从而造成误诊漏诊。
1.3 临床表现 AD的临床症状以疼痛（胸、背、腰、腹痛）、休克（出汗、血压与休克不平行）较多见，其他症状包括胸闷气促、呕吐、肢体麻木及晕厥等。体征主要为血压升高、脉搏和（或）血压不对称、主动脉瓣区突然出现杂音、腹部包块、血管杂音及浆膜腔积液的相应体征。
1.4 诊断方法 64例AD患者诊断方法描述均明确。其中行X线检查30例次，阳性者18例次（60.0%）；行超声心动图（UCG）检查31例次，阳性者25例次（80.65%）；行计算机断层扫描（CT）或增强CT检查26例次，阳性者22例次（84.62%）；行核磁共振（MRI）检查22例次，阳性者21例次（95.45%）；行血管数字减影6例次，尸检9例次，均明确诊断AD。
3.5 风湿性心脏病 本组误诊率为4.69％（3/64）。误诊原因为夹层累及主动脉根部，根部扩张使主动脉瓣叶失去支撑，瓣环扩张，主动脉窦管连接处的瘤样扩张同样也造成瓣膜关闭不全，产生舒张期杂音和（或）收缩期杂音。当主动脉返流量大时，左心室扩大，可闻及二尖瓣关闭不全杂音，出现心力衰竭表现。如果超过一定的代偿能力时舒张压明显降低，导致冠状动脉供血不足，心肌缺血而猝死［4］。当患者以心衰为主要表现入院，胸痛症状不明显，甚至无疼痛，临床医师仅仅根据瓣膜改变便认为是风心病所引起。但忽略了二者之间的不同之处。AD所引起的为新出现的杂音，常伴有血压升高或周围血管受累的体征，如血压不对称、脉搏减弱等。
总的来说，在误诊的疾病中，以冠心病（心绞痛、心肌梗死）最多。临床上对心绞痛和心肌梗死的患者，尤其合并剧烈胸痛的患者，除密切监测心电图的改变及心肌酶的动态变化外，应注意及时行CT、MRI、UCG等影像学检查，以排外AD的可能。AD误诊为急腹症亦很常见，临床医师不能局限于腹部症状体征，应提高对AD的警惕性，加强对AD的认识。
2 结果
64例AD患者中，误诊为其他疾病的种类共12种。前5类疾病依次为冠心病26例次（40.63％）、急腹症11例次（17.19％）、中枢神经系统病变3例次（4.69％）、尿路结石3例次（4.69％）、风心病3例次（4.69％）。误诊为冠心病组中，心绞痛14例次（53.85％），心肌梗死12例次（46.15％）；误诊为急腹症组中，胰腺炎6例次（54.55％），胆石症和（或）胆囊炎4例次（36.36％），肠梗阻1例次（9.09％）；误诊为中枢神经系统疾病中，脑卒中2例次（66.67％），脊髓炎1例次（33.33％）。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集我院1995年以来误诊为其他疾病的主动脉夹层的住院患者64例，全部符合AD临床诊断标准。其中男55例，女9例，男女比例约为6∶1。
1.2 基础病因 64例AD患者中，其中有高血压病共50例次（78.13％），马方综合征（Marfan’s syndrome,MFS）7例次（10.94％），类黏液样中膜变性者1例次（1.56％），无明确病因6例次（9.38％）。
【关键词】 主动脉夹层；误诊；诊断
主动脉夹层（aortic dissection,AD）是血液渗入主动脉壁中层形成夹层并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管病症。临床上患病率较低，年发病率约为29/1 000 000［1］，但发病凶险，临床表现复杂，病死率高。本研究通过对我院误诊为其他疾病的64例AD患者进行回顾性调查分析，以了解我国的AD误诊现状，有助于提高对AD的诊断及鉴别诊断水平。
了解主动脉夹层动脉瘤（AD）误诊的现状，提高对AD的诊断认识。
方法 收集我院2001年以来误诊为其他疾病的主动脉夹层动脉瘤的住院患者64例，对被误诊的64例AD患者的误诊疾病、临床表现、辅助检查等进行了回顾性调查研究。结果 AD患者临床症状多样。疼痛症状发生率最高（85.1％），以胸背痛居首，腹痛为其次。误诊疾病达12种。前5类疾病依次为冠心病26例次（40.63％）、急腹症11例次（17.19％）、中枢神经系统病变3例次（4.69％）、尿路结石3例次（4.69％）、风心病例3次（4.69％）。结论 AD的临床表现复杂，不具备特异性。AD的误诊率高，误诊的疾病种类繁多。对胸痛、周围动脉阻塞征象，伴或不伴高血压的患者，应提防AD的可能。结合影像学检查，可提高诊断率。
3.4 尿路结石 如同胆囊结石，AD患者如果伴有尿路结石，加之腰痛、腹痛，尤其是当夹层影响了肾动脉造成肾脏损害而出现血尿等现象时，极易漏诊。本文显示AD的尿路结石误诊率为4.69％（3/64）。临床医师应注意除疼痛外其他症状体征，尤其当症状体征与积极治疗效果不一致的情况下，及时行腹部CT或MRI检查。