主动脉夹层

病理分型(根据病变部位)：1970年后多 根据临床表现及处理方法需要，较普遍 采用Daily及Miller分型法。 A型夹层分离侵及升主动脉(DeBakey Ⅰ型及Ⅱ型)，约占本病的2/3。 B型夹层分离局限于降主动脉，内膜 破裂口位于左锁骨下动脉远端(即 DeBakey Ⅲ型)，约占本病的1/3 。
MRI对主动脉显影良好，是可以 鉴别出慢性主动脉夹层撕裂的无创 性方法，但其对急性病人不合适， 因为显影所需时间较长，此外，危 重病人在MRI检查室内不易监护。
诊断 急性夹层动脉瘤发展快、临 床变化多，临床误诊及漏诊相当 多。必须详细了解病情发展情况 及密切观察体征变化才能做出正 确的诊断。
诊断要点有：
病因 2.主动脉中层囊性变性:确切原因 尚不清楚，可能是主动脉壁先天发 育异常，中层退行性变，动脉壁结 构疏松，支架受破坏，加上受长期 慢性刺激(如高血压)而引起夹层分 离。
病因 3.妊娠:主动脉夹层易产生在妊娠 期，但原因不明。据推测，可能是 妊娠期内分泌功能改变，使主动脉 结构发生改变而易裂开引起夹层分 离。
脉搏的改变和血管性杂音：
主动脉夹层发病后几小时，可出现周围 动脉阻塞现象，因此必须反复检查及观 察颈、肱、桡、股及腘窝动脉的脉搏变 化。若动脉搏动消失或双侧脉搏强弱不 一，双上肢血压出现明显不一样或上下 肢血压差距缩小等，均提示周围动脉阻 塞。在主动脉夹层的相应部位可闻及和 扪及血管的震颤。
2.呼吸系统：
目前正逐步推广应用经食道超声心动图 (TEE)来诊断主动脉夹层，TEE诊断升 主动脉夹层的敏感性可以高达 98%~99%，探测假腔内血栓的敏感性 为68%，特异性为77%, TEE还可以观 察夹层内膜撕裂的位置、主动脉反流及 心包是否积液等，并可见真假腔间波动 的内膜片，但其探测远端升主动脉和近 端主动脉弓的能力有限是为其不足。
一部分患者无明显疼痛，原因可能是:
(1)发病早期便出现晕厥或神志严重改变 而掩盖疼痛症状; (2)发病早期以心力衰竭，主动脉瓣关闭 不全，脉搏缺如为首发症状; (3)一发病即出现猝死。
(二)与血压不平行性休克
患者因剧痛或血流动力学不稳定而出 现烦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、皮 肤湿冷、脉搏快弱、呼吸急促等休克征 象。 但休克表现与血压改变呈不平行性， 这是本病的特点;患者可以有血压升高， 也可正常或血压稍低，只有外膜口破裂 出血时血Байду номын сангаас才降低。
4.泌尿系统： 夹层波及肾动脉时可有血尿或无 尿，腰部及肋脊角处疼痛，查体 发现肾区能扪及包块;急性肾缺血 可引起急性肾功能衰竭及肾性高 血压等。
5.神经系统：
一旦夹层波及供应脑和脊髓的动脉，或因 低血压及休克使脑和脊髓的血供不足时， 则可引起神经系统相应的症状和体征。据 临床资料，20%~42%的患者出现急性神经 功能障碍，少数人持续数周或数年，尸检 时可确诊为本病所致。
当夹层血肿压迫气管、支气管或明显主 动脉瓣关闭不全引起急性左心衰时，患 者可出现呼吸困难，端坐呼吸、咯血、 肺部罗音等。当血肿破入胸腔引起胸腔 积血时，多见于左侧，患者可有胸痛、 咳嗽、咯血、呼吸困难、同时伴有出血 性休克。
3.胃肠道系统：
当夹层分离波及腹主动脉及其大分支时， 可出现腹部剧痛，常伴有恶心、呕吐、腹 胀、腹泻等，类似各种急腹症表现;夹层 分离破入腹腔，可引起腹膜刺激征。若血 肿破入食管可出现呕血;压迫肠系膜上动 脉可致肠缺血坏死而出现便血、呕血，这 均提示预后不良。
Turner综合征
Turner综合征
先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染 色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、 肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%， 其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第 二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。 部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、 肾、骨骼等先天畸形。
当夹层分离沿无名动脉或颈动脉扩展， 致动脉管腔狭窄或阻塞时可出现头晕、 神志模糊、定向定位力丧失、嗜睡或晕 厥甚至昏迷，检查颈动脉搏动减弱或消 失。 当椎动脉至脑底动脉环的侧支循环不 足时，则发生对侧偏瘫，同侧失明，眼 底检查可发现视网膜苍白。
辅助检查
· 一般实验室检查 · 心电图 · 胸片 · 超声 · CT诊断 · MRI · 主动脉造影 · 数字减影法血管造影(DSA)
主动脉夹层分型按DeBakey法分 为3型，I型:夹层起源于主动脉近 端，伸展到主动脉弓及降主动脉; Ⅱ型:仅限于升主动脉; Ⅲ型:夹层 起自主动脉峡部，伸展至腹主动 脉。
主动脉夹层 的 临床表现
(一)突发持续性疼痛是本病的突出特点 1.部位:多在前胸近胸骨处、背部、肩胛区， 沿夹层分离的方向而向头颈、腹部或下肢放射。 2.性质:疼痛为撕裂样、刀割样或跳痛样，难 以忍受，有窒息感、濒死感或恐惧感。 3.持续性:发作性疼痛一开始即剧烈难忍，达 到高峰为持续性，部分患者疼痛自发生后一直 持续至死亡。
病因 5.炎症、脓肿、外伤、医院性原因: 梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、 主动脉脓肿、外伤，较少见或罕见。主 动脉内气囊反搏术及主-冠状动脉旁路 术后，动脉造影剂误注入主动脉内膜下 等原因也可导致主动脉夹层。
病因
6.动脉粥样硬化:可能有助于夹层的 发生。有学者认为，动脉粥样硬化 斑块内膜的破裂可能是形成夹层血 肿的原因之一，但尚未证实。
超高速CT和螺旋CT能清晰识别头臂 干血管情况，特别是对于降主动脉夹 层逆行撕裂累及左侧锁骨下动脉有良 好成像，对降主动脉夹层的诊断敏感 性及特异性均较高。但对于升主动脉 夹层的敏感性不到80%。该检查一般 可以10min内完成是其十分突显的优 势。主要缺点是不利于撕裂口的位置 以及动脉分支血管情况的判断，对主 动脉是否存在反流也不能做出判定。
心电图检查:可有左室肥厚 伴劳损，不典型ST -T异常， S-T段抬高，病理性Q波， 伴TNT增高，甚至合并 AMI, 但也有基本正常的心 电图。
胸片仅显示主动脉夹层的间 接征象，表现为两上纵隔或主 动脉弓降部增宽，扩张，边缘 模糊，心影大，心包或左侧胸 腔积液，提示有夹层外膜破裂 的可能。
超声心动图是目前临床上开展较 多的无创性检查，整个过程都能在 床旁完成。能显示分离的内膜、真 腔、假腔以及附壁血栓。对累及升 主动脉的夹层血肿其敏感性高达 78%~100%，但对累及降主动脉的 夹层，敏感性只有36%~55% 。
指征：
怀疑夹层分离，但主动脉造影或其他影响学 检查未能确定夹层分离的起始部位或未能发 现夹层破裂者; 夹层分离始于降主动脉在锁骨下开口的远端; 已决定手术，但尚未实行之前，为减少急性 期手术的风险性而做准备; 主动脉假腔中血液凝固，夹层不进一步发展 者; 发病已过两周以上的慢性夹层患者。
急性期的初步处理：
病程
2周内称为急性期，超过2周称 为慢性期。 也有人将发病15~28d称为亚急 性期，超过28d称为慢性期。
病因
1.高血压:70%~80%以上的夹层患者同 时患有高血压;由于长期高血压致血管 重构，平滑肌细胞肥大、变性及中层 坏死;主动脉壁有关部位的应力增高， 导致中层内2/3的弹性纤维断裂，纤维 化及内膜破坏，最终导致主动脉夹层 的形成。
4.缓解性:大多数用强烈有效的镇痛剂 (如吗啡等)往往难以缓解;部分患者发 病后疼痛逐渐缓解;少数患者由于夹层 分离动脉的远端内膜口破裂，夹层血 肿中的血液重新回流入主动脉管腔内 而使疼痛消失。
5.伴随症状:有血管迷走神经兴奋表 现的患者，出现大汗淋漓、恶心、 呕吐、晕厥等，累及肾血管时伴随 有腰痛等。 疼痛消失后如再重新反复出现， 应警惕主动脉夹层又继续扩展并有 向外膜破裂的可能。
主动脉瓣关闭不全的症状及体征：
如脉压增宽、水冲脉等周围血 管征，如有此类症状发生则预 示容易导致进行性充血性心力 衰竭。
急性心肌梗死及急性心包积血： 夹层分离波及冠状动脉时可引起急性 心梗，当夹层血肿破裂到心包腔时可 很快发生急性心包积血，引起明显的 心脏压塞表现，病情急剧发展、恶化 以致死亡。
病因
4.先天性或遗传性心血管疾病: 先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发 育不良、二叶主动脉瓣、Marfan综合征、 Turner综合征等，均有发生夹层的倾向， 主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有 内在缺陷所致。
马凡氏综合征
Marfan综合征
患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度 大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病 患者60%~80%有心血系统异常,最常见的 是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主 动脉瘤破裂可引起过早死亡。 在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤 破裂。
立即将病人送ICU，监测心电图、血压、中 心静脉压、呼吸和尿量等; 疼痛剧烈者可给予吗啡类药物止痛及镇静 ，严格卧床休息; 休克者积极抗休克，静脉输全血、血浆或 代血浆，必要时用多巴胺或阿拉明等; 呼吸困难、发绀者取半卧位，吸氧等； 如出现心肌梗死禁用溶栓或抗凝治疗。
高血压病与主动脉夹层： 高血压并非引起主动脉中层囊性坏死 的原因，但可促进其发展。临床及实 验已证实，血管波动的幅度与促使主 动脉夹层分离、夹层血肿的扩张有关， 这也是药物治疗急性主动脉夹层的主 要理论依据。
病理
夹层最常发生于升主动脉，其内膜破 裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以 内处，该处主动脉明显扩张，呈梭型或 囊状，波及主动脉环后可引起主动脉环 扩大，导致主动脉关闭不全。如升主动 脉发生外膜口破裂则可破入心包腔，形 成心脏压塞。
如患者病情危重，有高度提 示本病的临床表现时，应紧急 治疗抢救生命，无影像学检查 的必要。
鉴别诊断 急性心梗、急性肺栓塞、急 腹症以及其他原因所致的主动 脉瓣关闭不全等。
治疗 （一）内科治疗 （二）外科治疗
（一）内科治疗 原则：迅速降低血压至安全或适 宜水平;降低心肌收缩力，减慢左 室收缩速度，避免夹层的扩展和 再破裂。
(1)持续刀割或撕裂样疼痛，吗啡类止痛剂效果 不佳，尤其是有高血压史的中年以上患者; (2)休克时血压不降，早期还可升高; (3)突然出现的主动脉瓣关闭不全; (4)血管杂音; (5)双侧颈动脉、肱动脉或股动脉搏动不一致或 血压有明显的差别; (6)急腹症或突然出现的神经系统障碍; (7)其他的脏器供血不全的表现; (8)影像学检查结果。
(三)压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织和/或侵 及主动脉的大分支，可引起相应部位的 脏器或组织损害的各种不同临床症状和 体征，有时可构成错综复杂的临床症状 和体征。
1.心血管系统： 主动脉夹层分离后新出现心脏杂音，这是较常 见的体征。 DeBakey Ⅰ型及Ⅱ型夹层常侵及主动脉瓣，所 以常在主动脉瓣区突然出现响亮的舒张期杂音并 伴有收缩期杂音;一旦发现此体征对夹层分离有 诊断意义。 在心尖部可出现收缩期和舒张期杂音，原因为 左心室显著扩大致二尖瓣环扩大引起相对性二尖 瓣狭窄及关闭不全，或主动脉瓣关闭不全明显时， 也可出现上述杂音。
主动脉夹层
主动脉夹层(aortic dissection )， 旧称主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection aneurysm)，是 指在内因或外力作用下主动脉 壁内膜破裂，血液通过内膜的破 口渗入主动脉壁的中层并沿其 纵轴延伸剥离而形成的血肿。
流行病学
主动脉夹层较少见，但又是严重的血管 性疾病，其发病率有逐年增多的趋势;据国 外文献统计，在发达国家中年发病率为 100~200/10万人口。 多伴有高血压，急性发病，65%~70%的 病人死于急性期。及时治疗的病人25%死于 24h之内，1年内病死率达90%，高峰期为 40~65岁。
其次发生于胸、腹降主动脉，其内 膜口常在胸降主动脉左锁骨下动脉 开口处附近，破裂口可两处或多处; 其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹 腔，引起大量出血而危机生命。
夹层也可向远端发展。分离撕开的夹层 可向远端及主动脉各大分支扩展，形成 广泛的动脉夹层分离;有时夹层分离的动 脉远端再度破入内膜与主动脉贯通，形 成双通道的主动脉，其病情可变为比较 缓和。如若远端再次破入外膜，可出现 肠坏死、主动脉十二指肠瘘、急性心肌 梗死等。