巨细胞心肌炎

胸片（床旁）
双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平 直，左室圆隆，提示左心受累疾患
超声心动图（床旁）
•左房（41mm）、左室（61mm），
•左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），
•LVEF60%， •二尖瓣少量返流。
实验室检查
•肝肾功能、电解质、心肌酶均正常 •血气分析和凝血功能均基本正常
免疫抑制剂
• 对症和支持治疗 • 心脏移植
N Engl J Med 1997;336:1860-6.
巨细胞性心肌炎的预后
平均生存时间5.5个月。
N Engl J Med 1997;336:1860-6.
小结
•巨细胞性心肌炎是一种较罕见且进行性进展的心肌疾 病，其特点为心肌坏死和巨细胞浸润。 •临床多表现为快速进展的心力衰竭、室性心律失常、 传导阻滞。 •根本发病机制仍不清楚，但可能与遗传、自身免疫疾 病、环境因素（病毒）等相关。 •免疫抑制治疗可能延长生存期。 •心脏移植是有效治疗方法，但移植物心脏可能复发。
胸片（2010.8.26）
两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左 室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖 部，心胸比0.60。
出院（2010.8.27）
出院诊断：心律失常
间歇性Ⅲ度房室传导阻滞 交界区逸搏心律
完全性右束支阻滞
高血压病 肥胖症
出院带药：缬沙坦胶囊 80mg qd、
急诊诊断和处理
•诊断：扩张型心肌病，心功能Ⅳ级 •治疗：静脉硝酸酯（爱倍50μ g/min）、托拉 塞米40mg iv,口服地高辛0.25mg qd、卡维地洛 6.25mg bid、利尿剂、补达秀等 •2011年3月21日收住HFCU
HFCU住院诊治
•现病史：同前，入院前1月活动耐力明显降低， 步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时 乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。 •个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年， 每日1斤白酒 •家族史：无特殊记载 •入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分， 心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干 湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿
3月19日
3月24日
3月30日
4月 7日
4月14日
4月21日
5月 3日
5月13日
超声心动图（2011.5.16）
全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，
右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流， 三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg。左心功能明显减低，
Hale Waihona Puke Baidu
谢谢！
门诊随诊2
•2011年3月10日（出院半年后） •UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室间 隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功 能减低，二尖瓣中量返流。
门诊随诊2
2011年3月10日
胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平
直，左房室增大为主，心胸比0.59
床旁胸片（2011.3.19）
两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影 增大，以左心室增大为主，提示左心功能不全
实验室检查（2011.3.19）
•血常规：白细胞（10.17×109/L）偏高、中性粒 细胞百分比63.7%，红细胞（4.84×1012/L），血红 蛋白（147g/L）和血小板（289×109/L） •生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常 •血气分析：PH 7.482、PaCO2 29.0mmHg、 PaO2 94.5mmHg 、SaO297.8%、BE -0.9mmol/L •NT-proBNP：5358.19 pg/ml
•收入院，安装起搏器。
心电图（2010.8.20）
胸片（2010.8.21）
双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直， 左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。
超声心动图（2010.8.23）
•左房 49mm
•左室 62mm •室间隔 18mm •左室后壁16mm •LVEF 60% •左室舒张功能减低 （A’＞E’）
（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，
二尖瓣少中量返流。 •药物治疗：地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、
呋塞米、螺内酯等。
门诊随诊1
2010.10.28胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽， 肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和 右室流入道近心尖部，心胸比0.60。
服降压药。
•个人史和家族史：当时无记载
病情介绍
•查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐， 心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性 啰音，双下肢无水肿。
心电图（2010.8.7）
窦性心动过速（102次/分），Ⅲ度房室传导阻滞（心室率54 次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞
Holter和心电监测（2010.8.11）
处置和选择
•建议患者安装起搏器，患者拒绝。 •8月13日自动离院。 •带药：缬沙坦80mg qd、硝苯地平缓释片10mg bid。
二次就诊
基本情况
•1周后 •因仍有胸闷气短症状而再次急诊。
•急诊查体：血压160/90mmHg，心率49次/分。
•心电图：Ⅲ度房室传导阻滞（心室率49次/分）， 交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。
门诊随诊2
2011年3月10日心电图
五次就诊
基本情况
•再次急诊（2011年3月19日）
•气短加重1月，不能平卧2天
•查体：血压105/85mmHg，心率106次/分，律齐， 心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及
干湿性啰音，双下肢不肿。
心电图（2011.3.19）
窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次/分。
超声心动图（2011.3.24）
全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm， LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少
中量返流，三尖瓣少量返流
胸片（2011.3.24）
诊断与鉴别诊断-1
高血压病3级（极高危） 心脏扩大 二尖瓣少中量返流 心功能IV级 心律失常 间歇性Ⅲ度房室传导阻滞 交界区逸搏心律 完全性右束支阻滞 起搏器植入术后 肥胖
诊断与鉴别诊断-2
•高血压性心肌病？
高血压病史，
血压未控制， UCG示心室壁肥厚+左室扩大
•酒精性心肌病？ •遗传性心肌病？ •其它因素？
有长期大量饮酒史 无猝死家族史，有1哥1姐， 姐姐UCG和MRI均显示“左室
大”
住院诊治经过
•予地高辛0.25mg qd、比索洛尔1.25mg qd、咪达普利 2.5mg bid、呋塞米40mg qod、托拉塞米20mg qod、 螺内酯20mg qd，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等 •心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压 偏低（90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（90-120 次/分），曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾 出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等
疗效和监测
•异丙基肾上腺素1μ g/min iv泵入后，心室率加快 至65～105次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。
连续2天心电图均显示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞、
完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。
•继续服缬沙坦80mg qd，血压逐渐降低至120/80mmHg
心电图（2010.8.8）
心电图（2010.8.9）
一例心肌疾病的诊断
阜外医院 心力衰竭中心 刘小宁
初次就诊
病情介绍
•患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg
•主因“胸闷、气短2周”2010年8月7日来我院急诊。 •现病史：2周来持续性胸闷、气短，活动后加重，休
息后稍减轻，当地检查发现“Ⅲ度房室阻滞”，无黑
朦和晕厥。 •既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未
实验室检查
•化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、Tn I、血气 分析和凝血指标均基本正常 •血常规：白细胞（11.22×109/L）、红细胞 （5.11×1012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%， 血红蛋白（147g/L）和血小板（275×109/L）正常。
心电图（2010.8.25）
2010.8.25植入DDD起搏器
硝苯地平缓释片 20mg bid、 酒石酸美托洛尔 25mg bid。
？ 请对诊断和治疗
发表见解
修正诊断
1. 高血压病3级（极高危） 心脏扩大 心功能II级 2. 心律失常 间歇性Ⅲ度房室传导阻滞 完全性右束支阻滞 交界区逸搏心律 3. 肥胖症
三、四次就诊
门诊随诊1
•2010年10月28日（出院2月后） •UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚
N Engl J Med 1997;336:1860-6.
巨细胞性心肌炎的病理特点
心肌细胞坏死（箭头），淋 巴细胞和组织细胞浸润 多核巨细胞（长箭头） 退化的心肌细胞（短箭头）
N Engl J Med 1997;336:1860-6.
巨细胞性心肌炎的治疗
• 针对心衰的治疗 • 针对心律失常的治疗 • 针对病因的治疗
有关巨细胞性心肌炎
•巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本
报道 •1905年首次报道，1984年才有统一诊断标准
•目前认为，这是一种可能与自身免疫相关性疾病，而
不是巨细胞病毒感染。 •其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常
和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。
•确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及 尸检。
有关巨细胞性心肌炎
男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄 均可发病，以30-60岁之间多见，平均年龄42岁
N Engl J Med 1997;336:1860-6.
巨细胞性心肌炎的病因
• 80%的患者无明确其它疾病 • 20%的患者合并其它自身免 疫性疾病 溃疡性结肠炎或Crohn病 甲状腺炎 风湿性关节炎 其它 • 有个案报道可能有感染因 素参与（人疱疹病毒、柯 萨奇病毒B2、细小病毒、 结核分枝杆菌等）。 • 可能与遗传有一定相关（ 斑珠蛋白）。
右心功能减低。
疑点和讨论
•什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰 进行性加重？
•植入起搏器对心功能的影响？
•高血压是心脏病变的主要因素吗？ •酒精对心脏病变的影响？
•家族遗传因素的作用？
•其它原因？
心脏移植（2011.5.16）
最近一次复查（2016.5.26）
两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动脉段平直， 左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比0.51.
实验室检查
•血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常 •生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常 总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素6.1mmol/L •血气分析：PH 7.484、PaCO2 38.7mmHg、 PaO2 74.8mmHg 、SaO2 95.9%、BE 4.8mmol/L •NT-proBNP：3905.7 fmol/ml •Hs-CRP：4.35mg/L，ESR 6mm/h
•血常规异常：白细胞（10.39×109/L）、红细胞
（5.21×1012/L）和血小板（325×109/L）均偏高， 中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）
•当日和次日2次TnI均正常
急诊诊断和处理
诊断：心律失常 间歇性Ⅲ度房室阻滞 完全性右束支阻滞 高血压病 肥胖症 处理：1.异丙肾上腺素1μ g/min iv泵入 2.缬沙坦80mg qd 口服。