心肌炎进展及心肌活检
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心肌炎进展及心肌活检
心肌炎定义
• 广义的炎症可由缺血、创伤、遗传等造成。但狭义的炎症是由于暴露 于外界抗原或内部自身免疫
• 心肌的炎症性疾病，需通过组织学、免疫和免疫组化标准来诊断 • 根据2013年ESC心肌炎立场声明，心肌炎病理学定义是心肌炎症细胞浸
润，伴邻近心肌细胞变性和／或坏死，无冠状动脉病变所致的心肌缺 血性损伤。诊断标准炎症的定量的免疫组化标准是 (≥14 白细胞浸润 /mm2) • 炎症性心肌病：心肌炎症伴心功能受损 • 目前无论哪种病因，治疗手段较局限，多为对症支持治疗
机体启动先天免疫反 应，包括干扰素、白 介素、TNF-α表达、 诱导细胞因子
细胞免疫和体液免疫激 活，释放细胞因子和趋 化因子，先是自然杀伤 细胞，后有巨噬细胞。 1~2周时T细胞达到高峰， 病程中最重的时期。 CD4+ CD8+
T细胞介导的清除感染 病毒的心肌细胞，心肌 损伤、坏死
治愈 病毒清除，收缩恢复
➢ 免疫学检查对诊断病毒性心肌炎作用有限。血中病毒中和抗体存在只 表示机体对某致病原产生免疫，并不能确定是心肌的感染。而且普通 人群血中嗜心肌的病毒抗体IgG普遍存在，需要心肌活检组织中PCR发 现病毒片段或原位杂交才能明确。有研究表明病毒血清抗体和心肌活 检结果无关
➢ 常规送协和查自身免疫疾病，有条件查抗心脏自身抗体
肌钙蛋白和 BNP
• 肌钙蛋白提示心肌损伤，但不特异。一般比ACS持续时间长 • 肌钙蛋白和 BNP 如果在疾病恢复期测量则无异常 • NT-proBNP正常不能排除心肌炎。NT-proBNP随心功能恢复会迅速
恢复正常，而心肌病往往会较慢
病原学及免疫学检查
➢ 病毒学检查：常见包括流感病毒，巨细胞病毒、细小病毒B19 、EB病 毒等。包括从咽拭子或粪便或心肌组织中分离出病毒，抗体检查为血 清中检测特异性抗病毒抗体滴定度，比如病毒特异性IgM，以≥1∶320 者为阳性
慢性心肌炎
• 慢性心肌炎主要是病理学的定义，临床具体时间界值没有统一定 义，一般认为>3~6月
发病率
• 心肌炎发病率较高，但较少应用心肌活检确诊，活检病理标准 （达拉斯标准）敏感度不高，所以其发病率不易确定
• 成人扩张型心肌病中9~16%发现活检证实的心肌炎，而46%的儿童 扩心病原因为心肌炎
• 从2005年来，死亡率仅有轻微改善
白喉杆菌、流感嗜血菌、结核杆菌、布鲁杆菌 • 螺旋体性：疏螺旋体属（莱姆病）、钩端螺旋体属 • 真菌性：曲霉菌属、放线菌属、芽生菌属 • 原虫性：锥虫、弓形虫、阿米巴、利什曼原虫 • 寄生虫性：旋毛虫、细粒棘球绦虫、猪肉绦虫 • 立克次体性：伯内特考克斯体（Q热）
自身免疫性心肌炎
• 嗜酸细胞性心肌炎：特发Leabharlann Baidu占到嗜酸性粒细胞升高病例的70%以上；骨髓增殖 性病变导致的高嗜酸性粒细胞血症称为原发性或肿瘤性嗜酸性粒细胞增多；过 敏反应、寄生虫感染、结缔组织病、实体肿瘤、淋巴瘤等疾病伴发的高嗜酸性 粒细胞血症称为继发性嗜酸性粒细胞增多
灌注正常而18F-FDP摄取增强提示活动性结节病，低灌注而18FFDP摄取增强提示进展期结节病，灌注减少或缺如而18F-FDP无摄取 提示终末期结节病。另外全身PET发现心脏外病灶有利于心脏结节病 的诊断
MRI 经典诊断标准（ LAKE LOUISE ）
心脏磁共振（CMR）“一站式”成像对于评估临床怀疑心肌炎的患者具 有重要价值，因为它可以发现心肌炎症、水肿、坏死和纤维化，一些特 殊序列还可以准确判断心肌的急慢性期组织学病变 疑诊心肌炎的患者，以下MRI标准需至少满足两条： 1）T2加权成像示心肌水肿改变，弥漫或局限性T2信号增高； 2）注射钆对比剂后T1加权成像示心肌弥漫性早期强化，心肌和骨骼肌 的T1信号比值增加； 3) T1加权像示至少一处局限性非缺血分布区的钆对比剂延迟强化病损
分类
• 感染性心肌炎 • 自身免疫性心肌炎 • 中毒性心肌炎
感染性心肌炎
• 病毒性 1. RNA病毒：柯萨奇A、B、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒A、B、呼吸道
合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病 毒、狂犬病病毒、HIV-1
2. DNA病毒 腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型、EB病毒、水 痘带状疱疹病毒、疱疹病毒、痘苗病毒 • 细菌性 葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、沙门氏菌属、
• 巨细胞性心肌炎 ——以上往往表现为爆发性心肌炎类型 • 心脏结节病 • 川崎氏病 • 炎症性肠病 • 结缔组织病相关的心肌炎：SLE、RA、系统性硬化、多发性肌炎
中毒性心肌炎
• 药物性：安非他明(苯丙胺)、蒽环类、可卡因、环磷酰胺、乙醇、 儿茶酚胺、白细胞介素2、曲妥珠单抗、氯氮平
• 重金属：铜、铁 • 激素类：嗜铬细胞瘤、维生素、脚气病 • 物理因素：辐射、电休克 • 其他：CO、磷、砷、蝎子蛰伤、蛇、蜘蛛
但治疗有效则心功能迅速恢复 3. 也可能和缺血性心肌病相似 4. 爆发性心肌炎因严重炎症反应致间质水肿、心肌坏死，可表现为左心
室肌尤其是肥厚而非扩张，室壁运动明显减弱
核素心肌显像及PET
• 诊断心肌损伤，但是无法明确病因，不建议作为常规检查 • 心脏结节病PET检查可能敏感性更高，而且可监测病情进展
美国2005~2014国家住院样本库中>18岁的心肌炎
Pahuja M, Adegbala O, Mishra T et al. J Cardiac Fail 2019;00:1-11
发病机制
典型病毒性心肌炎病理生理
遗传易感
病毒通过胃肠道或呼 吸道，到达心肌，通 过细胞表面受体进入 细胞
病毒在细胞内复制， 心肌细胞溶解，凋亡， 循环内出现细胞内抗 体（包括肌球蛋白）， 释放细胞因子
ECG
• 心电图ST段抬高常常为凹面向下的，导联较多，无对应 性改变 (与心梗不同)
• 少数心肌炎左室扩张不明显确会伴有明显房室传导阻滞 • QRS 延长预示预后不良
UCG
能排除其他疾病 1. 弥漫性心功能障碍、节段性室壁运动障碍（室壁运动不呈冠脉分
布），或射血分数正常但舒张功能障碍 2. 常见扩张型心肌病的改变，其次肥厚型或限制型心肌病病理生理改变，
病毒无法清除，慢性心肌炎 症，心肌细胞变性坏死，纤 维增生 心室重构，收缩功能下降， 进展为扩张型心肌病
临床表现
• 表现各异，从无症状到心源性休克或致命性室性心律失常 • 各年龄均有，但儿童青年更易考虑诊断
临床表现
化验检查
➢ 血沉、CRP：可能增高，也可能不增高，对心肌炎诊断无意义 ➢ 在急性心包炎更容易增高
心肌炎定义
• 广义的炎症可由缺血、创伤、遗传等造成。但狭义的炎症是由于暴露 于外界抗原或内部自身免疫
• 心肌的炎症性疾病，需通过组织学、免疫和免疫组化标准来诊断 • 根据2013年ESC心肌炎立场声明，心肌炎病理学定义是心肌炎症细胞浸
润，伴邻近心肌细胞变性和／或坏死，无冠状动脉病变所致的心肌缺 血性损伤。诊断标准炎症的定量的免疫组化标准是 (≥14 白细胞浸润 /mm2) • 炎症性心肌病：心肌炎症伴心功能受损 • 目前无论哪种病因，治疗手段较局限，多为对症支持治疗
机体启动先天免疫反 应，包括干扰素、白 介素、TNF-α表达、 诱导细胞因子
细胞免疫和体液免疫激 活，释放细胞因子和趋 化因子，先是自然杀伤 细胞，后有巨噬细胞。 1~2周时T细胞达到高峰， 病程中最重的时期。 CD4+ CD8+
T细胞介导的清除感染 病毒的心肌细胞，心肌 损伤、坏死
治愈 病毒清除，收缩恢复
➢ 免疫学检查对诊断病毒性心肌炎作用有限。血中病毒中和抗体存在只 表示机体对某致病原产生免疫，并不能确定是心肌的感染。而且普通 人群血中嗜心肌的病毒抗体IgG普遍存在，需要心肌活检组织中PCR发 现病毒片段或原位杂交才能明确。有研究表明病毒血清抗体和心肌活 检结果无关
➢ 常规送协和查自身免疫疾病，有条件查抗心脏自身抗体
肌钙蛋白和 BNP
• 肌钙蛋白提示心肌损伤，但不特异。一般比ACS持续时间长 • 肌钙蛋白和 BNP 如果在疾病恢复期测量则无异常 • NT-proBNP正常不能排除心肌炎。NT-proBNP随心功能恢复会迅速
恢复正常，而心肌病往往会较慢
病原学及免疫学检查
➢ 病毒学检查：常见包括流感病毒，巨细胞病毒、细小病毒B19 、EB病 毒等。包括从咽拭子或粪便或心肌组织中分离出病毒，抗体检查为血 清中检测特异性抗病毒抗体滴定度，比如病毒特异性IgM，以≥1∶320 者为阳性
慢性心肌炎
• 慢性心肌炎主要是病理学的定义，临床具体时间界值没有统一定 义，一般认为>3~6月
发病率
• 心肌炎发病率较高，但较少应用心肌活检确诊，活检病理标准 （达拉斯标准）敏感度不高，所以其发病率不易确定
• 成人扩张型心肌病中9~16%发现活检证实的心肌炎，而46%的儿童 扩心病原因为心肌炎
• 从2005年来，死亡率仅有轻微改善
白喉杆菌、流感嗜血菌、结核杆菌、布鲁杆菌 • 螺旋体性：疏螺旋体属（莱姆病）、钩端螺旋体属 • 真菌性：曲霉菌属、放线菌属、芽生菌属 • 原虫性：锥虫、弓形虫、阿米巴、利什曼原虫 • 寄生虫性：旋毛虫、细粒棘球绦虫、猪肉绦虫 • 立克次体性：伯内特考克斯体（Q热）
自身免疫性心肌炎
• 嗜酸细胞性心肌炎：特发Leabharlann Baidu占到嗜酸性粒细胞升高病例的70%以上；骨髓增殖 性病变导致的高嗜酸性粒细胞血症称为原发性或肿瘤性嗜酸性粒细胞增多；过 敏反应、寄生虫感染、结缔组织病、实体肿瘤、淋巴瘤等疾病伴发的高嗜酸性 粒细胞血症称为继发性嗜酸性粒细胞增多
灌注正常而18F-FDP摄取增强提示活动性结节病，低灌注而18FFDP摄取增强提示进展期结节病，灌注减少或缺如而18F-FDP无摄取 提示终末期结节病。另外全身PET发现心脏外病灶有利于心脏结节病 的诊断
MRI 经典诊断标准（ LAKE LOUISE ）
心脏磁共振（CMR）“一站式”成像对于评估临床怀疑心肌炎的患者具 有重要价值，因为它可以发现心肌炎症、水肿、坏死和纤维化，一些特 殊序列还可以准确判断心肌的急慢性期组织学病变 疑诊心肌炎的患者，以下MRI标准需至少满足两条： 1）T2加权成像示心肌水肿改变，弥漫或局限性T2信号增高； 2）注射钆对比剂后T1加权成像示心肌弥漫性早期强化，心肌和骨骼肌 的T1信号比值增加； 3) T1加权像示至少一处局限性非缺血分布区的钆对比剂延迟强化病损
分类
• 感染性心肌炎 • 自身免疫性心肌炎 • 中毒性心肌炎
感染性心肌炎
• 病毒性 1. RNA病毒：柯萨奇A、B、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒A、B、呼吸道
合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病 毒、狂犬病病毒、HIV-1
2. DNA病毒 腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型、EB病毒、水 痘带状疱疹病毒、疱疹病毒、痘苗病毒 • 细菌性 葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、沙门氏菌属、
• 巨细胞性心肌炎 ——以上往往表现为爆发性心肌炎类型 • 心脏结节病 • 川崎氏病 • 炎症性肠病 • 结缔组织病相关的心肌炎：SLE、RA、系统性硬化、多发性肌炎
中毒性心肌炎
• 药物性：安非他明(苯丙胺)、蒽环类、可卡因、环磷酰胺、乙醇、 儿茶酚胺、白细胞介素2、曲妥珠单抗、氯氮平
• 重金属：铜、铁 • 激素类：嗜铬细胞瘤、维生素、脚气病 • 物理因素：辐射、电休克 • 其他：CO、磷、砷、蝎子蛰伤、蛇、蜘蛛
但治疗有效则心功能迅速恢复 3. 也可能和缺血性心肌病相似 4. 爆发性心肌炎因严重炎症反应致间质水肿、心肌坏死，可表现为左心
室肌尤其是肥厚而非扩张，室壁运动明显减弱
核素心肌显像及PET
• 诊断心肌损伤，但是无法明确病因，不建议作为常规检查 • 心脏结节病PET检查可能敏感性更高，而且可监测病情进展
美国2005~2014国家住院样本库中>18岁的心肌炎
Pahuja M, Adegbala O, Mishra T et al. J Cardiac Fail 2019;00:1-11
发病机制
典型病毒性心肌炎病理生理
遗传易感
病毒通过胃肠道或呼 吸道，到达心肌，通 过细胞表面受体进入 细胞
病毒在细胞内复制， 心肌细胞溶解，凋亡， 循环内出现细胞内抗 体（包括肌球蛋白）， 释放细胞因子
ECG
• 心电图ST段抬高常常为凹面向下的，导联较多，无对应 性改变 (与心梗不同)
• 少数心肌炎左室扩张不明显确会伴有明显房室传导阻滞 • QRS 延长预示预后不良
UCG
能排除其他疾病 1. 弥漫性心功能障碍、节段性室壁运动障碍（室壁运动不呈冠脉分
布），或射血分数正常但舒张功能障碍 2. 常见扩张型心肌病的改变，其次肥厚型或限制型心肌病病理生理改变，
病毒无法清除，慢性心肌炎 症，心肌细胞变性坏死，纤 维增生 心室重构，收缩功能下降， 进展为扩张型心肌病
临床表现
• 表现各异，从无症状到心源性休克或致命性室性心律失常 • 各年龄均有，但儿童青年更易考虑诊断
临床表现
化验检查
➢ 血沉、CRP：可能增高，也可能不增高，对心肌炎诊断无意义 ➢ 在急性心包炎更容易增高