8溶血性贫血的实验室检查18页PPT
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溶血性贫血的实验室检查课件
溶血性贫血的实验室检查
反映红细胞寿命缩短、易于破坏的 检查
红细胞畸形、破坏红细胞增多 单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命缩短 红细胞脆性增加
溶血性贫血的实验室检查
有关红细胞代偿性增生的检查
网织红细胞增多 血中出现大量幼红细胞 血中大红细胞 骨髓中幼红细胞明显增生
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的常用实验室检查及意义
临床意义
自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素综合征，新生 儿同种免疫性溶血，阵发性冷性血红蛋白尿，药 物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。
溶血性贫血的实验室检查
（三）酸溶血（Hams）试验
实验原理 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。
Hams试验即红细胞在酸性（PH6.4-6.5）的 正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细 胞破坏而产生溶血，而正常人RBC不被溶 解，无溶血现象。
溶血性贫血的实验室检查
临床意义
脆性增加 主要见于遗传性球形红细胞增多症，椭
圆形红细胞增多症和部分自身免疫性溶血 性贫血。 脆性降低
主要见于珠蛋白生成障碍性贫血，血红 蛋白C、D、E病，低色素性贫血，肝疾病 等。
溶血性贫血的实验室检查
（二）抗人球蛋白试验
（Coombs试验）
实验原理
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
溶血性贫血的实验室检查
操作程序
将一份枸橼酸钠全血加入9份新鲜配制 的糖水中（即0.5g蔗糖+4.5ml蒸馏水+0.5ml 抗凝血，或10%蔗糖水5ml+0.5ml抗凝血）， 混合后，置37℃温箱中孵育30分钟，离心 沉淀。
结果分析
如有溶血蔗糖液为红色，即为阳性。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的临床特点
反映红细胞寿命缩短、易于破坏的 检查
红细胞畸形、破坏红细胞增多 单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命缩短 红细胞脆性增加
溶血性贫血的实验室检查
有关红细胞代偿性增生的检查
网织红细胞增多 血中出现大量幼红细胞 血中大红细胞 骨髓中幼红细胞明显增生
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的常用实验室检查及意义
临床意义
自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素综合征，新生 儿同种免疫性溶血，阵发性冷性血红蛋白尿，药 物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。
溶血性贫血的实验室检查
（三）酸溶血（Hams）试验
实验原理 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。
Hams试验即红细胞在酸性（PH6.4-6.5）的 正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细 胞破坏而产生溶血，而正常人RBC不被溶 解，无溶血现象。
溶血性贫血的实验室检查
临床意义
脆性增加 主要见于遗传性球形红细胞增多症，椭
圆形红细胞增多症和部分自身免疫性溶血 性贫血。 脆性降低
主要见于珠蛋白生成障碍性贫血，血红 蛋白C、D、E病，低色素性贫血，肝疾病 等。
溶血性贫血的实验室检查
（二）抗人球蛋白试验
（Coombs试验）
实验原理
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
溶血性贫血的实验室检查
操作程序
将一份枸橼酸钠全血加入9份新鲜配制 的糖水中（即0.5g蔗糖+4.5ml蒸馏水+0.5ml 抗凝血，或10%蔗糖水5ml+0.5ml抗凝血）， 混合后，置37℃温箱中孵育30分钟，离心 沉淀。
结果分析
如有溶血蔗糖液为红色，即为阳性。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的临床特点
2012-3-26溶血性贫血实验室检查2012-3-262-PPT文档
Hb、HbH病等常高于 45%
4、G6PD荧光斑点试验和活性测定
原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线 照射下发出荧光
6-磷酸葡萄糖
白 G-6PD
NADP
6-磷酸葡萄糖酸
NADPH
参考值： 正常人强荧光； 酶活性 5 U/gHb
GSH GSSG
H202
氧合血红蛋
H20
高铁血红蛋白
1. Coombs试验（抗人球蛋白试验）
目的：检查红细胞表面的或血清中游离的不完全
抗体，用于诊断AIHA。
原理：不完全抗体(IgG)，无法架接两个邻近的红细胞，而只
能和一个红细胞抗原相结合。 抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc
段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验阳性。
直接Coombs Test(+)说明病人RBC表面上包被有不完全抗体 间接Coombs Test(+)则说明病人血清中存在着不完全抗体
什么叫溶血性贫血？
hemolytic anemia----指各种原因导 致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加 速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的 一类贫血。
什么叫溶血性疾病？
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞 的损耗而不出现贫血。
溶血性贫血的分类(病因和发病机制)
1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：遗传球 PNH （2） HB结构异常：海洋性贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症
红细胞寿命测定
方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法
溶血性贫血筛查
血浆游离血红蛋白测定
参考值：＜50mg/L(1-5mg/dl) 临床意义：
4、G6PD荧光斑点试验和活性测定
原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线 照射下发出荧光
6-磷酸葡萄糖
白 G-6PD
NADP
6-磷酸葡萄糖酸
NADPH
参考值： 正常人强荧光； 酶活性 5 U/gHb
GSH GSSG
H202
氧合血红蛋
H20
高铁血红蛋白
1. Coombs试验（抗人球蛋白试验）
目的：检查红细胞表面的或血清中游离的不完全
抗体，用于诊断AIHA。
原理：不完全抗体(IgG)，无法架接两个邻近的红细胞，而只
能和一个红细胞抗原相结合。 抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc
段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验阳性。
直接Coombs Test(+)说明病人RBC表面上包被有不完全抗体 间接Coombs Test(+)则说明病人血清中存在着不完全抗体
什么叫溶血性贫血？
hemolytic anemia----指各种原因导 致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加 速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的 一类贫血。
什么叫溶血性疾病？
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞 的损耗而不出现贫血。
溶血性贫血的分类(病因和发病机制)
1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：遗传球 PNH （2） HB结构异常：海洋性贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症
红细胞寿命测定
方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法
溶血性贫血筛查
血浆游离血红蛋白测定
参考值：＜50mg/L(1-5mg/dl) 临床意义：
溶血性贫血的实验室检查
第一节：溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义1.血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
溶血性贫血实验室检测ppt - 安徽省立医院.
• 简单复习一下红细胞的 结构：
• 1.成熟红细胞为双凹圆 盘状、无核细胞
• 2.主要成分：血红蛋白 =血红素+珠蛋白；血红 蛋白成分：HbA（α 2β 2 ）97%，其他为HbA2（ α 2δ 2）HbF（α 2γ 2）
• 3.红细胞内重要的酶： G-6-PD,PK
一、溶血性贫血的过筛实验 目的：证明有红细胞破坏现象 （一）血浆游离血红蛋白的检 测 （二）血清结合珠蛋白检测 （三）血浆高铁血红素清蛋白 检测 （四）尿含铁血黄素试验 （五）红细胞寿命测定
பைடு நூலகம்
• 4.红细胞膜蛋白的十二炕 基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶 电泳(SDS-PAGE)
• HbS 、HbE 病都有区带1 、2 的缺失或结构异常， HbS 常见4. I 蛋白有缺陷 。
（二） 红细胞酶缺陷的检测 红细胞酶缺陷所致溶血性贫血 又称红细胞酶病，指参与红细 胞代谢（主要是糖代谢）的酶 由于基因缺乏，导致活性改变 而发生溶血的一组疾病。
• 溶血性贫血的临床表现：贫血、黄 疸（主要以间胆高为主）、脾大、 血网织红细胞比例明显增高、血涂 片观察可见破碎、球形、椭圆形、 口形、靶形等异常形态红细胞，甚 至可见幼红细胞，血清结合珠蛋白 降低或消失，LDH(主要LDH2)增高 ，尿胆原增高，甚至可见血红蛋白 尿或含铁血黄素尿，红细胞寿命缩 短等
正常血红蛋 白电泳区带
2.胎儿血红蛋白酸洗脱试验 3.胎儿血红蛋白测定或HbF碱 变性试验
4.HbA2定量测定 5.不稳定血红蛋白测定：异丙 醇试验、热变性试验、血红 蛋白H 包涵体检查
6.红细胞镰变(HbS) 试验 7.HbS 溶解度试验 8.血红蛋白C 试验 9.限制性内切酶谱分析
二、后天获得的溶血性贫血的相 关实验 （一）自身免疫性溶血性贫血检 测
溶血性贫血的实验室检查PPT课件
• 血红蛋白电泳
• 碱变性试验
• HbF酸洗脱法检测
• 血红蛋白H包涵体生成试验
• RBC镰变试验
• 异丙醇沉淀试验
• 热变性试验
• 变性珠蛋白小体生成试验
12
免疫性溶血的检验
• Coombs试验 • 冷热溶血试验 • 冷凝集试验 • 血型检测
13
溶贫常用的实验室检查(1)
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血试验及纠正试验 • 酸溶血试验 • 蔗糖水溶血试验
• RBC寿命缩短、破坏增加 • 血浆游离Hb增高 • 胆红素代谢异常
4RBC寿ຫໍສະໝຸດ 缩短的检验• RBC寿命测定 • RBC形态改变 • 血浆LDH测定
5
血浆游离Hb增高的检验
• 血浆游离Hb检测 • 血清结合珠蛋白检测 • 血浆高铁血红素清蛋白检测 • 血红蛋白尿检测 • Rous试验
6
胆红素代谢异常
• 血清非结合胆红素增高 • 尿中尿胆原排泄量增高，
尿胆红素阴性
7
RBC代偿增生的依据
• 外周血Ret-RBC增多 • 血涂片中有RBC形态改变，
提示红系增生旺盛 • 骨髓象提示增生性贫血
8
溶血原因分析的有关检验
• 红细胞膜缺陷的检验 • 红细胞内酶缺陷的检验 • 珠蛋白合成异常的检验 • 免疫性溶血的检验
9
RBC膜缺陷的检验
• RBC渗透脆性试验
• 温孵育后渗透脆性试验
• 自身溶血及纠正试验
• 酸溶血试验
• 热溶血试验
• 蔗糖溶血试验
10
RBC内酶缺陷的检验
• 自身溶血及纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 氰化物-抗坏血酸盐试验 • 酶活性测定
溶血性贫血-文档PPT课件
易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
8
（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
2019/11/17
4
按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
2019/11/17
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（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
2019/11/17
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溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血的实验室检查ppt课件
致溶ห้องสมุดไป่ตู้。
溶血性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测
血细胞膜CD55、CD59分析(流式细胞术） 参考范围：外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均<5% 临床意义：PNH患者外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均>10%
溶血性贫血——红细胞酶缺陷检测
溶血性贫血——筛查检测
肾脏
溶血性贫血——筛查检测
• • • • 血浆游离血红蛋白测定 血清结合珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白试验 含铁血黄素尿试验
• 红细胞寿命测定
溶血性贫血——筛查检测
• 血浆游离血红蛋白测定
参考值：<50mg/L 临床意义： 1.血管内溶血时明显增高。 2.血管外溶血时正常。 3.自身免疫性溶血、珠蛋白异常时轻度增高。
溶血性贫血——红细胞膜缺陷检测
红细胞渗透脆性 试验：测定红细胞 对不同浓度低渗氯 化钠溶液的抵抗力。 渗透脆性，它与红 细胞膜面积与细胞 容积的比值有关。 参考值：开始溶 血 0.42 ％ ～ 0.46 ％ (4.2 ～ 4.6g/L) NaCl 溶液， 完全溶血 0.28 ％ ～ 0.34 ％ (2.8 ～ 3.4g ／ L)NaCl 溶液。 临床意义 1． 脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶 液的浓度均较正常对照提前两管 (0.04％或 更高)，即开始溶血＞0.50％、完全溶血＞ 0.38％NaCl溶液时为脆性增高。主要见于遗 传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性 溶血性贫血病人的红细胞有继发球形化，渗 透脆性也可增高。脆性增高也可见于遗传性 椭圆形细胞增多症。轻症病人或急性溶血才 发作后，外周血中球形细胞较少，检测结果 可能在正常范围，此时应考虑做温 孵育后渗 透脆性试验。 2． 脆性减低 常见于海洋性贫血。也可见于缺 铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等。
溶血性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测
血细胞膜CD55、CD59分析(流式细胞术） 参考范围：外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均<5% 临床意义：PNH患者外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均>10%
溶血性贫血——红细胞酶缺陷检测
溶血性贫血——筛查检测
肾脏
溶血性贫血——筛查检测
• • • • 血浆游离血红蛋白测定 血清结合珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白试验 含铁血黄素尿试验
• 红细胞寿命测定
溶血性贫血——筛查检测
• 血浆游离血红蛋白测定
参考值：<50mg/L 临床意义： 1.血管内溶血时明显增高。 2.血管外溶血时正常。 3.自身免疫性溶血、珠蛋白异常时轻度增高。
溶血性贫血——红细胞膜缺陷检测
红细胞渗透脆性 试验：测定红细胞 对不同浓度低渗氯 化钠溶液的抵抗力。 渗透脆性，它与红 细胞膜面积与细胞 容积的比值有关。 参考值：开始溶 血 0.42 ％ ～ 0.46 ％ (4.2 ～ 4.6g/L) NaCl 溶液， 完全溶血 0.28 ％ ～ 0.34 ％ (2.8 ～ 3.4g ／ L)NaCl 溶液。 临床意义 1． 脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶 液的浓度均较正常对照提前两管 (0.04％或 更高)，即开始溶血＞0.50％、完全溶血＞ 0.38％NaCl溶液时为脆性增高。主要见于遗 传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性 溶血性贫血病人的红细胞有继发球形化，渗 透脆性也可增高。脆性增高也可见于遗传性 椭圆形细胞增多症。轻症病人或急性溶血才 发作后，外周血中球形细胞较少，检测结果 可能在正常范围，此时应考虑做温 孵育后渗 透脆性试验。 2． 脆性减低 常见于海洋性贫血。也可见于缺 铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等。
溶血性贫血的实验室检查
获得性溶血性贫血
免疫因素：（存在有破坏红细胞的抗体） 自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血 红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免 疫性溶血性贫血、溶血性输血反应 膜缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿 感染因素：原虫、病毒、支原体及细菌感染等 化学因素：某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒 等 物理及机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、 血管病变、微血管溶血性贫血 其他：脾功能亢进
主要溶血性贫血的病因分 类及常见疾病
先天性溶血性贫血 获得性溶血性贫血
先天性溶血性贫血
膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆 形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症. 酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激 酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶-5-核 苷酸酶缺陷症. 珠蛋白异常：（血红蛋白分子病） 珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的 异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白C、血红 蛋白D、血红蛋白E等。
溶血性贫血的分类
根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性 和慢性； 根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血 和血管外溶血； 常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。
1.先天性溶血性贫血
多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、 血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。
2.获得性溶血性贫血
多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药 物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。
溶血性贫血的实验室检测
武汉大学中南医院 彭剑虹
溶血性贫血的概念 溶血性贫血的分类 主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病 溶血性贫血的临床特点 溶血的实验室检查 溶血性贫血的常用实验室检查红细胞的寿命缩短， 红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。 代偿性溶血：在溶血情况下，骨髓代偿性 增生，生成红细胞的效率可以补偿过早、 过多消亡的红细胞，而不出现贫血，称之 为代偿性溶血。 溶血性贫血：红细胞的破坏过速、过多， 超过代偿能力所发生的贫血，称之为溶血 性贫血。
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• 血清非结合胆红素增高 • 尿中尿胆原排泄量增高，
尿胆红素阴性
RBC代偿增生的依据
• 外周血Ret-RBC增多 • 血涂片中有RBC形态改变，
提示红系增生旺盛 • 骨髓象提示增生性贫血
溶血原因分析的有关检验
• 红细胞膜缺陷的检验 • 红细胞内酶缺陷的检验 • 珠蛋白合成异常的检验 • 免疫性溶血的检验
RBC膜缺陷的检验
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血及纠正试验 • 酸溶血试验 • 热溶血试验 • 蔗糖溶血试验
RBC内酶缺陷的检验
• 自身溶血及纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 氰化物-抗坏血酸盐试验 • 酶活性测定
珠蛋白合成异常的检验
溶贫常用的实验室检查(2)
• 抗人球蛋白试验 •冷热溶血试验 •变性珠蛋白小体生成试验 •高铁血红蛋白还原试验 •氰化物-抗坏血酸盐试验
溶贫常用的实验室检查(3)
• 珠蛋白合成异常的检验
–RBC形态学检查 –Hb电泳 –HbA2定量检测 –HbF定量检测 –异丙醇沉淀试验 –Hb的一级结构分析
PNH昼夜尿标本
• RBC寿命缩短、破坏增加 • 血浆游离Hb增高 • 胆红素代谢异常
RBC寿命缩短的检验
• RBC寿命测定 • RBC形态改变 • 血浆LDH测定
血浆游离Hb增高的检验
• 血浆游离Hb检测 • 血清结合珠蛋白检测 • 血浆高铁血红素清蛋白检测 • 血红蛋白尿检测 • Rous试验
胆红素代谢异常
溶血性贫血的 实验室检查
复旦大学附属华山医院血液科
谢彦晖
溶血性贫血的分类
• 按病因和发 • 按溶血发生
病机制
的部位
– 红细胞内在 缺陷所致
– 红细胞外来 因素所致Leabharlann – 血管内溶血 – 血管外溶血
溶血性贫血确诊的 实验室检验
• 显示红细胞破坏增加的依据 • 显示红细胞代偿增生的依据
RBC破坏增加的依据
• 血红蛋白电泳 • 碱变性试验 • HbF酸洗脱法检测 • 血红蛋白H包涵体生成试验 • RBC镰变试验 • 异丙醇沉淀试验 • 热变性试验 • 变性珠蛋白小体生成试验
免疫性溶血的检验
• Coombs试验 • 冷热溶血试验 • 冷凝集试验 • 血型检测
溶贫常用的实验室检查(1)
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血试验及纠正试验 • 酸溶血试验 • 蔗糖水溶血试验
尿胆红素阴性
RBC代偿增生的依据
• 外周血Ret-RBC增多 • 血涂片中有RBC形态改变，
提示红系增生旺盛 • 骨髓象提示增生性贫血
溶血原因分析的有关检验
• 红细胞膜缺陷的检验 • 红细胞内酶缺陷的检验 • 珠蛋白合成异常的检验 • 免疫性溶血的检验
RBC膜缺陷的检验
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血及纠正试验 • 酸溶血试验 • 热溶血试验 • 蔗糖溶血试验
RBC内酶缺陷的检验
• 自身溶血及纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 氰化物-抗坏血酸盐试验 • 酶活性测定
珠蛋白合成异常的检验
溶贫常用的实验室检查(2)
• 抗人球蛋白试验 •冷热溶血试验 •变性珠蛋白小体生成试验 •高铁血红蛋白还原试验 •氰化物-抗坏血酸盐试验
溶贫常用的实验室检查(3)
• 珠蛋白合成异常的检验
–RBC形态学检查 –Hb电泳 –HbA2定量检测 –HbF定量检测 –异丙醇沉淀试验 –Hb的一级结构分析
PNH昼夜尿标本
• RBC寿命缩短、破坏增加 • 血浆游离Hb增高 • 胆红素代谢异常
RBC寿命缩短的检验
• RBC寿命测定 • RBC形态改变 • 血浆LDH测定
血浆游离Hb增高的检验
• 血浆游离Hb检测 • 血清结合珠蛋白检测 • 血浆高铁血红素清蛋白检测 • 血红蛋白尿检测 • Rous试验
胆红素代谢异常
溶血性贫血的 实验室检查
复旦大学附属华山医院血液科
谢彦晖
溶血性贫血的分类
• 按病因和发 • 按溶血发生
病机制
的部位
– 红细胞内在 缺陷所致
– 红细胞外来 因素所致Leabharlann – 血管内溶血 – 血管外溶血
溶血性贫血确诊的 实验室检验
• 显示红细胞破坏增加的依据 • 显示红细胞代偿增生的依据
RBC破坏增加的依据
• 血红蛋白电泳 • 碱变性试验 • HbF酸洗脱法检测 • 血红蛋白H包涵体生成试验 • RBC镰变试验 • 异丙醇沉淀试验 • 热变性试验 • 变性珠蛋白小体生成试验
免疫性溶血的检验
• Coombs试验 • 冷热溶血试验 • 冷凝集试验 • 血型检测
溶贫常用的实验室检查(1)
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血试验及纠正试验 • 酸溶血试验 • 蔗糖水溶血试验