肠系膜囊肿病情说明指导书

相关中医疾病：积聚。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：消化系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：暂无资料证明本病与遗传有关。

发病部位：肠。

常见症状：腹部包块、腹痛、腹胀、恶心、呕吐。

主要病因：先天性胚胎发育异常、腹部外伤或手术创伤、肿瘤性或新生物性、感染性因素或退行性变。

检查项目：体格检查、血常规检查、腹部B超检查、腹部X线检查、胃肠钡剂造影检查、CT及MRI检查、腹腔镜检查。

重要提醒：无明显症状的患者，一般无需治疗。症状严重者需要及时就医，以免出现并发症，甚至危及生命。

临床分类：鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法：

1、按形态学分类（1）单发性囊肿。（2）多发性囊肿。（3）弥漫性囊肿。

2、按病理结构分类（1）真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠原性囊肿等。（2）假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。

3、按病理性质分类（1）良性囊肿。（2）恶性囊肿：包括囊性肉瘤及腺癌。

二、肠系膜囊肿的发病特点

三、肠系膜囊肿的病因

病因总述：肠系膜囊肿发病原因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也有后天性的原因，如腹部外伤、炎症、手术导致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞形成囊肿。另外，还有属于肠系膜新生物，如肿瘤性的囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤以及寄生虫性的包虫囊肿、肺吸虫囊肿等。

基本病因：

1、先天性胚胎发育异常小肠系膜囊肿的发病原因有两种解释，一是认为在胚胎期肠道发育过程中，可有多个憩室样芽生出现，随后又逐渐消失，如果某个或（多个）憩室样芽生残留，脱离肠道并被包被在肠系膜两叶之间逐渐长大，则可形成肠系膜囊肿，这类肠系膜囊肿的内壁往往被覆有肠道的黏膜上皮，故也称肠源性囊肿或肠囊瘤。二是认为先天性淋巴管壁的发育不良可引起淋巴管的局限性膨大而形成囊肿，这种囊肿又可称为乳糜囊肿或肠系膜囊性淋巴管瘤。

2、腹部外伤或手术创伤所致腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜淋巴管、乳糜管破裂淋巴液外溢被纤维组织包裹或肠系膜组织发生出血、血肿机化包裹即可形成囊肿；也可能是淋巴液瘀滞在因创伤裂开的两叶肠系膜之间，逐渐长大而形成囊肿。

3、肿瘤性或新生物性此型有良、恶性之分，主要是肠系膜的各种良性与恶

性肿瘤所形成的囊性包块，良性的有由于淋巴管增生而形成的囊性淋巴管瘤，比较常见，恶性的有呈囊肿样表现的淋巴管内皮瘤，其恶性程度较低。

4、感染性因素或退行性变所致感染性囊肿以结核性囊肿最多见，主要是肠系膜淋巴结结核液化所致，其次有真菌性和寄生虫性囊肿，比如细粒棘球蚴绦虫虫卵进入人体胃肠道内、孵出六钩蚴，经门静脉血流进入肝，再到肺部，引起肝、肺包虫囊肿。但如果六钩蚴经门静脉入血后再经血流到肠系膜则可形成继发性肠系膜包虫囊肿，或六钩蚴不经过门静脉进入肝而是进入肠系膜淋巴管直接形成肠系膜包虫囊肿。肠系膜淋巴结的退行性变也可形成囊肿。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、肠系膜囊肿的症状

症状总述：肠系膜囊肿发病原因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也有后天性的原因，如腹部外伤、炎症、手术导致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞形成囊肿。另外，还有属于肠系膜新生物，如肿瘤性的囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤以及寄生虫性的包虫囊肿、肺吸虫囊肿等。

典型症状：

1、腹胀和腹部包块腹胀和触到腹部包块是许多患者最初的临床表现。囊肿较小时，可表现为偏向一侧的腹胀，囊肿增大时，患者腹围逐渐增大，腹胀明显，但患者一般无发热、体重下降等症状，食欲基本正常。多数患者可发现腹部包块，包块可无疼痛，肠系膜囊肿腹部包块的特点是，包块生长缓慢。

2、腹痛为间歇性疼痛，反复发作，肠系膜囊肿压迫肠管或引起肠管扭转时便可引起疼痛，或因肠系膜囊肿位于肠系膜两层之间，当患者活动时由于重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛而导致腹痛，因此，腹痛是经常出现的症状，轻微腹痛可持续半小时至数小时后缓解，腹痛严重时可伴有恶心、呕吐等不适。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：暂无资料。

并发症：

1、肠梗阻因瘤体重量，易使肠系膜及肠管发生扭转造成急性肠梗阻；巨大

囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻。

2、尿路梗阻巨大囊肿压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。

五、肠系膜囊肿的检查

预计检查：当患者出现腹部包块、腹痛、腹胀等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的进行血常规检查、腹部B超检查、腹部X线检查、胃肠钡剂造影检查、CT及MRI检查、腹腔镜检查等，以明确诊断。

体格检查：医生会对患者进行腹部检查，了解腹部肿块的部位、大小、形状、质地、边界、活动度、有无压痛或波动感，部位的深浅、搏动感、血管杂音，以及与周围关系等。包块一般表面光滑，边界清楚，触诊为囊性；囊肿有较大的活动度，特别是横向活动度更为明显；囊肿一般不紧张，具有柔韧感，无明显触痛。

实验室检查：血常规检查：急腹症时，大部分患者可出现末梢白细胞数增高。

影像学检查：

1、腹部B超检查B超可作为肠系膜囊肿的首先检查方法。本检查不但可以定位，而且可以定性，可以明确肠系膜囊肿的位置及与周围组织器官的关系，必要时还可在B超引导下行囊肿穿刺检查。

2、腹部X线检查腹部平片可见软组织阴影，皮样囊肿或包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影，皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。

3、胃肠钡剂造影检查该检查可有助于排除胃肠道肿瘤，还可了解肠系膜囊肿的部位、与胃肠道的关系和胃肠道有无推移受压等情况。

4、CT及MRI检查CT扫描绝大部分肠系膜囊肿表现为腹部孤立的圆形、类圆形囊性低密度影，边界清晰、壁薄、均匀，一般为单囊，可有分隔，少数可为多囊或弥漫性囊肿，增强后囊壁可有强化，囊内容物一般无强化。MRI扫描能精确地观察囊肿外形、大小、囊内液体密度、与周围脏器的关系。两者的诊断及鉴别诊断价值都较高。尤其是CT扫描三维成像，更有利于对囊肿毗邻关系的判断和手术风险的评估。

病理检查：暂无资料。

其他检查：腹腔镜检查：对于其他检查方法均不能明确诊断且不排除有恶性可能时，可有选择性地采用。检查时，医生会在患者腹部开口，从切口处深入细

肠系膜囊肿 病情说明指导书

肠系膜囊肿病情说明指导书