肌张力障碍概述
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力障碍的研究现状和未来展望
３８４・继续教育・肌张力障碍的研究现状和未来展望陈生弟“周海燕‘在运动障碍性疾病中，肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａ）是仅次于帕金森病（Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’８ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）的第二大常见病。
然而与帕金森病相比，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。
肌张力障碍的临床表现变幻多端，病因纷繁复杂，病理生理机制迷雾重重，诊断犹如深宫探密，而治疗却往往令人感叹“黔驴技穷”。
肌张力障碍一词由Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ于１９１１年首创，用于强调疾病导致的变化的肌张力和反复发生的肌肉痉挛，因此这一疾病最初的命名为变形性肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａｍｕ￥ｃｕｌｏｒｕｍｄｅｆｏｒ－ｒｏａｎｓ）。
后随着对疾病表征的进一步认识，改称为原发性扭转性肌张力障碍（ｐｒｉｍａｒｙｔｏｒｓｉｏｎｄｙｓｔｏｎｉａ）。
１９８４年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了现今被广泛认同的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。
许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他们经常将它与痉挛或强直相混淆，有时甚至误诊为心理性疾病。
患者通常几经波折，咨询数位医生后才能得到正确诊断。
即使是神经科专科医生，如果没有足够的临床经验，也容易出现误诊。
例如将多巴反应性肌张力障碍（ｄｏｐａ．ｒｅｓｐｏｎｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ。
ＤＲＤ）误诊为脑性瘫痪，将眼睑痉挛误诊为千眼症、重症肌无力，将痉挛性斜颈误诊为颈肌劳损、颈椎病。
而经验丰富的神经科医生。
有时也需要借助电生理辅助手段来鉴别肌张力障碍与肌阵挛或震颤。
对这一疾病临床识别的困难自然影响了该病的研究进展，而且与帕金森病不同，肌张力障碍由于症状变幻多端，其严重程度极难用合适的指标来衡量，至今没有一个普遍认同的评分量表来评价它的严重程度。
而这不仅妨碍了临床医生之间有效的交流。
还妨碍了药物临床试验的有效性评估，成为治疗进展的一大障碍。
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍
肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。
肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。
通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。
疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。
逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。
肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。
随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。
由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。
晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。
本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。
深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。
常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。
部分病人，末期可能有智能减退。
Cooper将本病分为以下5期。
第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。
第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。
第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。
肌张力障碍诊断与治疗指南
(二)根据症状分布分型 1.局灶型:
单一部位肌群受累， 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、
痉挛性斜颈等。 2.节段型:
2个或2个以上相邻部位肌群受累， 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性
肌张力障碍等。 3.多灶型:
2个以上非相邻部位肌群受累。
二、肌张力障碍的分类
(三)根据病因分型 1.原发性或特发性：
的其他特征， 如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金
森综合征等。 4．发作性肌张力障碍:
表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正 常➢。发作性起动诱发的运动障碍(PKD, DYT-9),
➢ 依由据突诱然的发动因作素诱发的；不同分为 ➢➢发三作由性种跑过主步度、要运游动形泳诱式等发持:的续运运动动障诱碍发(P；ED, DYT-10),
效用， 无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质
后可好转 甚至痊愈。
2.器质性假性肌张力障碍: 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈
肌力量 不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性 斜颈鉴别。
➢ A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用, 可迅速消除或 缓解肌肉痉挛, 重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡, 改善肌肉异常或 过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现, 明显提高患 者的生活质量, 故成为治疗肌张力障碍的有效手段。
➢ 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、 下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。
肌张力障碍的治疗
三、药物治疗
肌张力障碍的诊断与治疗1
周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术（DBS）
缺冈鲤畜措程涝纱酿论娶柬疗避嵌毛珠愉训瓮香箍恨答氯葫休仲仪储斜剪肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007
二、病因治疗
Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂 TD：停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗 ……
键獭厌桔宫鬃糯狡休械禾铆影腐胰以综笛纠绎撒警伊畅城态梦礼秘催虏项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
敏穗毗麻畴擦曲邢抗朱谗燕祸活拭谋萌流衅啄咬蘑摈北眠容漂甲雹蜜誊淬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
碟扫脑茅糜最峙楔赖囱状榷忱询遗氦妮阔讹凋霄峪继欣杰角抒镍狡庄汤公肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
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肌张力障碍
4、小舞蹈病：
两者均多发于儿童，女性多于男性，都可有下肢步态颠簸，易跌倒等症状，都可于睡眠时消失。但小舞蹈病发
病前常有咽炎、呼吸道感染、发热等A型β溶血性链球菌感染史。有舞蹈样动作、共济失调、肌力和肌张力减退这三
联征。具体表现为近端肌肉为主的迅速的、不能控制的、跳跃式的无规律的不自主动作，面部常有鬼脸样动作，出现
噘嘴、挤眉、眨眼、伸舌等。精神紧张时加重，安静时减轻。肌力和肌张力减退可引起特征性的旋前肌症，一般不产
生躯干扭转样特异姿势。
5、手足徐动症：
以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征，通常不侵犯近端肌肉，亦不产生持续性扭曲、挛缩等改变。
治疗：
1、镇静剂：苯二氮卓类如地西泮、硝西泮等对减缓痉挛及痉挛引起的疼痛有一定帮助； 2、抗胆碱能药：常用苯海索，2~4mg，每日3次； 3、左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍疗效显著，较小剂量（125~250mg/天）可取得明显而持久的疗 效； 4、氟哌啶醇：可能有效，从小量开始（1mg，每日2次），逐渐增量，需注意其椎体外系反应； 5、GABA受体激动剂：巴氯芬对部分病例有效，从5mg/次，每日3次开始，逐渐加量至20~30mg/d。 6、A型肉毒素注射：对局限性肌张力不全可用肉毒素A注射，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图 显示明显异常放电的肌群，剂量根据受累的肌肉不同。疗效可维持3~6个月，重复注射有效。 7、手术：药物治疗效果不明显者可获一定缓解。外周手术、丘脑损毁术或脑深部电刺激术
多巴反应性肌张力障碍 早期诊别与病例分析
多巴反应性肌张力障碍：又称为伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍。
1、流行病学： 本病起病缓慢，多于儿童期发病，少数起病于50~60岁，女性多见。 2、临床表现：表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，通常下肢首发，腿部首先受累，表现为 间歇性肌 肉发僵，经常跌倒，有时出现怪异步态、足屈曲或外翻。躯干肌肉也可受累，颈后仰及痉挛性也可 发生。也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势障碍等帕金森综合征表现。 3、症状特点：症状具有昼间波动，晨轻暮重，一般在早晨或午后症状轻微，运动后或晚间加重，睡眠后明 显减轻或消失，随年龄增大晨轻暮重现象可不明显。 4、显著特征：小剂量左旋多巴对肌张力障碍及帕金森症状有显著疗效，且疗效持久。长期服用无需增加剂 量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。 5、发病预后：一般发病后4~5年内肌张力障碍累及全身，20年内病情进展明显，20~30年趋于缓和，至40年 病情几乎稳定。儿童起病者，若未能得到早期诊断及合理的治疗，可能会使患儿的骨骼生长及肢体发育受到 影响，如脊柱侧弯、足畸形等。
肌张力障碍诊断与治疗PPT
保持良好的生活习 惯，避免过度劳累 和紧张
定期进行身体检查， 及时发现并治疗疾 病
保持良好的心态， 避免焦虑和抑郁
避免长时间保持同 一姿势，适当进行 运动和放松
肌张力障碍的案例 分析
诊断过程：病史询问、体格 检查、实验室检查等
症状表现：肌肉紧张、抽搐、 疼痛等
患者基本信息：年龄、性别、 职业等
神经功能
物理治疗师：专业人员指导 物理治疗方法：包括按摩、热敷、冷敷等 物理治疗目的：缓解肌肉紧张，改善肌肉功能 物理治疗效果：因人而异，需要长期坚持
手术目的：缓解症状，改善生活质量
手术方法：选择性神经切断术、深部脑 刺激术等
手术适应症：药物治疗无效或效果不佳， 病情严重者
手术风险：手术风险较高，可能出现并 发症
肌张力障碍诊断与治 疗
汇报人：
目录
护理人员
肌张力障碍概述
肌张力障碍的诊 断方法
肌张力障碍的治 疗方法
肌张力障碍的康 复训练
肌张力障碍的预 防与护理
护理人员：XX医 院-XX科室-XX
肌张力障碍概述
肌张力障碍是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉紧张、僵硬和痉挛 症状包括：面部肌肉抽搐、颈部肌肉紧张、四肢肌肉僵硬等 病因包括：遗传因素、脑损伤、药物副作用等 诊断方法包括：临床检查、神经电生理检查、影像学检查等
制定康复计划：根据患者的具 体情况制定个性化的康复计划
家庭环境改造：为患者提供安 全、舒适的康复环境
康复训练方法：包括肌肉放松、 关节活动、平衡训练等
家庭护理：包括饮食、睡眠、 心理等方面的护理
肌张力障碍的预防 与护理
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和紧
张
保持良好的饮 食习惯，避免 过度摄入咖啡
肌张力障碍综合征讲课PPT课件
主要症状包括姿势异常、动作僵硬、 不自主运动等。
症状轻重程度因人而异，治疗方法 包括药物治疗、物理治疗和手术治 疗等。
病因：肌张力障碍综合征的病因较 为复杂，可能与遗传、环境因素等 多种因素有关。
病理表现：肌张力障碍综合征患者 的肌肉组织可能会出现萎缩、肥大 或增生等病理表现。
病理机制：肌张力障碍综合征的病理 机制主要是由于中枢神经系统异常， 导致肌肉的协调性和张力出现障碍。
生活质量
建立信任关系：与患者建立良好的 信任关系，有助于提高患者的治疗 依从性和康复效果。
开展康复辅导：向患者及家属介绍 康复知识和技能，帮助他们更好地 进行康复训练和生活自理。
提供心理支持：关注患者的情绪变 化，倾听患者的心声，给予安慰、 鼓励和支持。
定期评估和调整：对患者进行定期 评估，了解患者的康复进展和存在 的问题，及时调整护理和康复方案。
早期筛查：定期进行身体检查，特别 是针对神经系统方面的检查，以便早 期发现肌张力障碍综合征的迹象。
预防复发：对于已经治愈的患者， 应继续保持健康的生活方式，定期 复查，预防复发。
定期记录症状和病情变化
遵循医生的建议和治疗计划
保持健康的生活方式，如饮食、运 动和睡眠
学习应对肌张力障碍综合征的技巧 和方法
药物治疗是肌张力障碍综合征的首选治疗方法 抗胆碱能药物是治疗肌张力障碍综合征的常用药物 肉毒毒素注射可以有效缓解肌张力障碍综合征的症状 手术治疗适用于药物治疗无效的严重肌张力障碍综合征患者
原理：通过注射肉毒毒素，抑制神经末梢释放乙酰胆碱，从而缓解肌肉紧张和痉挛症状。
适用范围：适用于局限性肌张力障碍和成人躯干肌张力障碍，对于全身性肌张力障碍疗效不佳。
汇报人：
CONTENTS
康复护理学基础第二章 - 肌张力障碍的康复护理
尿系感染等各种原因引起的疼痛
3 慎用某些抗抑郁药物
抗痉挛体位
（二） 运动疗法
1 持续被动牵伸 每日进行关节活动是处理痉挛 的最基本要素。关节活动应缓慢稳定而达全范 围。每日持续数小时的静力牵张，可使亢进的 反射降低。 站立：髋关节、膝关节、踝关节屈肌静态牵张 可使早期的挛缩逆转和降低牵张反射的兴奋性 上下肢夹板、矫正器 持续的肌肉静态牵张
（四）药物治疗
1 口服药物 如肌肉松弛剂巴氯芬、丹曲林、替扎尼定；中枢神 经抑制剂地西泮、复方氯唑沙宗、氯丙嗪等可降低过高的肌张力 2 局部注射药物 运动点注射A型肉毒毒素，可迅速地与神经肌接头的胆碱能突触 前受体结合，阻滞神经突触兴奋传导的钙离子内流，使乙酰胆碱 释放障碍，从而引起较持久的肌肉松弛作用。
Ⅰ＋级 肌张力轻度增加，被动屈伸时，在ROM后50%范围内突
然出现卡住，当继续把ROM检查进行到底时，始终有小的阻力 Ⅱ级 肌张力较明显增加，通过ROM的大部分时，阻力均较明显 地增加，但受累部分仍能较容易地移动 Ⅲ级 肌张力严重增高，进行PROM检查有困难
严重的肌肉痉挛经较长期非手术治疗无效时， 可选用手术治疗。常用手术方法包括选择性脊神 经后根切断术（SPR）、肌腱延长术及神经切断 术等。
8 环境温度
中枢神经系统疾病常见的痉挛模式
三 肌痉挛的护理
一 预防和减少痉挛 抗痉挛体位 消除诱发因素 慎
用某些药物
二 运动疗法 持续被动牵伸 放松疗法 抑制异常反 射模式 三 理疗 四 药物治疗 五 手术治疗
（一） 预防和减少痉挛
1 抗痉挛模式 良姿位 去皮质强直者采取俯卧 位 去脑强直者采取半坐卧位 早期斜板和负重练 习，避免不当刺激 如：抓握反射 2 消除加重痉挛的危险因素：压疮、便秘或泌
肌张力障碍综合征诊断与治疗PPT
心理康复训练
放松训练：通过深呼吸、冥 想等方法帮助患者放松身心
认知行为疗法：帮助患者认 识和改变不良认知和行为模 式
社交技能训练：提高患者的 社交能力和自信心
心理支持：给予患者情感支 持和鼓励，帮助其面对疾病
和康复过程中的困难
家庭康复训练指导
训练目标：提高肌肉力量、改善协调性、增强平衡能力 训练方法：包括肌肉力量训练、平衡训练、协调训练等 训练频率：每周至少进行3次，每次至少30分钟 注意事项：在专业指导下进行训练，避免过度训练导致肌肉损伤
肌肉活检与病理检查
肌肉活检：通 过手术取出部 分肌肉组织进
行病理检查
病理检查：观 察肌肉组织中 的细胞、纤维、 血管等结构， 判断是否存在 肌张力障碍综
合征
活检部位：通 常选择大腿、 小腿、手臂等
部位的肌肉
活检方法：包 括针吸活检、
切开活检等
病理诊断：根 据活检结果， 判断是否存在 肌张力障碍综 合征，以及可 能的病因和病
症状：肌肉紧张、抽搐、痉 挛等
诊断方法：临床检查、神经 电生理检查等
治疗方法：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等
Part Three
肌张力障碍综合征 诊断方法
临床表现观察
肌肉紧张：肌肉持续紧张， 无法放松
姿势异常：身体姿势异常， 如头部倾斜、颈部扭曲等
睡眠障碍：睡眠质量下降， 难以入睡或保持睡眠状态
鼓励患者积极参与治疗，保持乐观 心态
学校与社会教育支持
学校：提供特 殊教育服务， 如特殊教育课 程、辅助技术
等
社会：提供康 复服务，如康 复中心、社区
康复等
家庭：提供家 庭支持，如家 庭护理、家庭
康复等
政府：提供政 策支持，如特 殊教育政策、
第七章-肌张力评定技术 (2)全文编辑修改
①腕关节掌屈、背伸； ② 前臂旋前、旋后； ③ 肘 关节屈伸； ④ 肩关节外展； ⑤ 髋、膝关节屈伸； ⑥ 髋关节内收外展； ⑦ 踝关节背屈、跖屈； ⑧ 颈 屈伸、侧屈、旋转
2. 精神因素的影响——紧张和焦虑情绪以及不良的 心理状态都可以使肌张力增高
3. 并发症的影响——有感染、便秘、疼痛、关节挛 缩等并发症时，肌张力可增高
4. 神经状态的影响——中枢抑制系统和中枢易化系 统失衡，可使肌张力发生变化
5. 其他——如局部肢体受压、骨折等外伤或疾病、 烟碱等药物、气温剧烈变化、受试者对运动的主 观控制作用均可导致肌张力发生变化
3. 等速装置评定方法——用于测定肌肉在被动牵 张时所表现的阻力增高。
小结：
1.正常肌张力分类： • 静止性肌张力、姿势性肌张力、运动性肌张力 2.异常肌张力分类： • 肌张力障碍、肌张力迟缓、肌张力增高（痉挛、 僵硬） 3.痉挛的特征： • 轻度（后1/4）、中度（1/2）、重度（前1/4） 4.僵硬的特征： • 铅管样、齿轮样
6. 可以维持主动肌与拮抗肌的平衡；
7. 具有随意使肢体由固定到运动和在运动过程中 变为固定姿势的能力 ；
8. 在需要的情况下，具有可以完成某肌群的协同 动作，也可以完成某块肌肉的独立的运动动能 的能力 ；
9. 被动运动时具有一定的弹性和轻度的抵抗。
（二）异常肌张力评定标准 1. 弛缓性肌张力评定标准
重点！
第二节 肌张力评定
一、肌张力检查方法
（一）肌张力弛缓
1. 检查者拉伸病人肌群时几乎感受不到阻力。 2. 病人不能自己抬起肢体，或当肢体运动时可感
肌张力障碍指南
1.特发性或原发性肌张力障碍
• 肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其 他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、 DYT-13型肌张力障碍。
(三)根据病因分型
• 1．原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅有的异常表现 ，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、 DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
病因与发病机制
• 目前为止主要存在3种颇有说服力的假说.
• 第一种说法认为: • 肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导
致机体的过度运动，包括脑干、基底节、运动皮层、运动 辅助区、小脑等。 • 以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱，从 而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造成肌张力障碍的发生。 但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。 基底节传出的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺 (dopamine，DA)缺陷、DA传递异常造成。
• 患者于2007年某月无明显诱因下出 现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及 转颈样动作，紧张时加重，安静时 减轻，睡眠时消失。当时未影响患 者日常生活，后逐渐其在上课期间 发作明显，渐不能至讲台上课。于 2008年4月就诊于“中医附院”诊 断为“多发性抽动”，予以“胃复 安、弥可宝”等治疗，效果不佳。 后诊断为“面肌痉挛”，予以“维 生素B”等治疗，效果欠佳。
济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
(三)根据病因分型
• 4．发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运 动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为3 种主要形式：
• (1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT-9)，由突然的动 作诱发；
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肌张力障碍:是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。
Cooper分期：
扭转痉挛干细胞移植术前
第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。
第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。
第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。
第4期：异常的姿势安全不能纠正。
第5期：安静时，肌张力障碍的扭曲姿势固定，呈高度畸形状态，影响主动的各种动作。
常见疾病：
1.扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(TorsionDystonia)或变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans)。
临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。
肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。
2.痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。
起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。
多见于锥体外系器质性损害。
3.麦杰综合征(Meigesyndrome)由法国HeuryMeige(1910)首先描述，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。
多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。
4.手足徐动症(athetosis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobilespasm)，它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。
根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。