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儿童及先天性心脏病患者导管消融专家共识解读

儿童及先天性心脏病患者导管消融专家共识解读

美国儿童和先天性电生理协会、美国心律协会"儿童及先天性心脏病患者导管消融专家共识(2016年版)"解读

继欧洲心律学会(EHRA)、欧洲儿科心脏病学协会(AEPC)"儿童心律失常的药物及非药物治疗专家共识"发表后[1],美国儿童和先天性电生理协会(PACES)联合美国心律协会(HRS)于2016年发布了"儿童和先天性心脏病患者导管消融专家共识" (以下简称"2016年版共识" )[2],该共识距上一次北美起搏和电生理学会(NASPE)2002年发布的"伴或不伴先天性心脏病儿童导管射频消融专家共识" [3](以下简称"2002年版共识" )已经有14年之久,反映了导管消融术治疗儿童快速性心律失常的现状与进展,将为规范这一技术的合理开展起到积极的作用。本文现就PACES、HRS发表的2016年版共识进行解读。

一、儿童心律失常导管消融的一般情况

与2002年版共识相比,2016年版共识对儿科患者不再以年龄为分界线,而是使用对决定消融风险与获益比值更重要的指标体重为适应证标准,用"15 kg左右"代替了以前"4岁以上"或者"5岁以下"等标准。以15 kg为界,抗心律失常治疗的方案及导管消融的适应证不同。体重在15 kg以下的患儿,抗心律失常的药物治疗往往需要联合两种甚至3种抗心律失常药物,如果心律失常不能控制且使血流动力学不稳定,或者对抗心律药物不能耐受的患儿仍需考虑进行射频消融;对于体重在15 kg以上心律失常患儿,可能只需要尝试单一的抗心律失常药物(比如倍他乐克),如果控制失败或者不能耐受,或是家长及患儿意愿,即可进行导管消融治疗。

新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(完整版)

新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(完整版)

新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(完整版)

新生儿出生缺陷的发生率约在6.67‰~54.83‰,且有逐年上升趋势[1,2]。其中先天性心脏病(以下简称先心病)占各种出生缺陷的首位。在出生缺陷患儿中,约有三分之一至二分之一为多发畸形儿[3]。出生缺陷是导致新生儿死亡的重要原因,并对存活儿的生存质量、生存时间造成不同程度的影响[4,5]。

新生儿危重先天性心脏病(critical congenital heart diease,CCHD)是指新生儿期即可出现严重症状的心脏解剖畸形,如不及时合理施救极易早期夭折,多需在新生儿期即进行初次心脏干预及手术以挽救生命[6,7]。患儿全身情况,包括合并畸形及继发脏器损害的情况是决定手术时机、手术方式的重要因素之一,也是增加心脏手术死亡的危险因素,对监护室滞留时间、住院时间及预后有极大影响。新生儿CCHD的术前评估策略应根据合并畸形及脏器损害的严重程度及病程缓急而异。

一、新生儿CCHD的心脏专科检查评估及转运

(一)新生儿CCHD的心脏专科检查评估

患儿的病史,包括家族史和胎儿发育过程中的异常情况,是在新生儿CCHD的心脏专科检查时首先要详细追问的。一部分新生儿在产前检查时已提示先心病可能,但大部分新生儿是在生后数天因发现心脏杂音和/或经皮血氧饱和度下降而进行心脏专科检查[8]。测量经皮血氧饱和度是经济、便捷的检查手段,测值的异常具有明显意义[9,10,11]。注意经皮血氧饱和度的准确程度对新生儿监护很有帮助[12]。联合心脏杂音及经皮血氧饱和

度测量2种筛查手段,能提高先心病检出率。合并大血管畸形可能时还建议测量四肢的血压和经皮血氧饱和度,以评估下半身血供情况。

彩色多普勒超声心动图对先天性主动脉瓣畸形的诊断价值

彩色多普勒超声心动图对先天性主动脉瓣畸形的诊断价值

彩色多普勒超声心动图对先天性主动脉瓣畸形的诊断价值

发表时间:2011-11-03T15:34:32.827Z 来源:《中外健康文摘》2011年第23期供稿作者:任瑞芳王婧[导读] 彩超对先天性主动脉瓣畸形诊断具有一定的准确性,可为临床提供较准确的诊断依据,具有重要价值。

任瑞芳王婧(乌海市人民医院B超室内蒙古乌海 016000)【中图分类号】R542.5+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)23-0112-02 【摘要】目的探讨二维、频谱及彩色多普勒超声诊断先天性主动脉瓣畸形的价值。方法利用α10超声心动图仪,运用经胸彩色多普勒超声心动图诊断,并经外院手术证实的先天性主动脉瓣畸形43例,超声着重观察主动脉瓣叶、瓣口的形态、位置、血流动力学特点等,对患者进行全面检查。结果先天性主动脉瓣畸形共43例,其中单叶畸形2例,二叶畸形26例,三叶畸形3例,四叶畸形2例,主动脉瓣狭窄28例,主动脉瓣返流20例。结论彩超对先天性主动脉瓣畸形诊断具有一定的准确性,可为临床提供较准确的诊断依据,具有重要价值。【关键词】彩色多普勒先天性主动脉瓣畸形【Abstract】 Objective: To investigate diagnosis value of two-dimensional frequent color Doppler for congent Aortic Deformity. Method: with α10 echocardiography to diagnosis Congenital Aortic Deformity,giving importance on aortic leaves,shape of aortic orifice,position,and the characteric of blood dynamics Result Among Congenital Aortic Deformity 43 cases of Congenital Aortic Deformity,single 2,double 18,three leaves 3,four leaves 2,aortic stenosis 18,Aortic regurgitation 20.conclusion:color doppler can diagnase Congenital Aortic Deformity,provide evidence for clinic and has important value 【Key words】color doppler Congenital Aortic Deformity 彩色多普勒超声心动图目前已广泛应用于先天性心脏病主动脉瓣畸形的诊断,其安全、无创、准确等特点已日益受到肯定。[1]本文总结及分析了2001年3月~2006年12月经超声诊断且经外院外科手术证实的资料完整的病例43例,旨在评价彩超对主动脉瓣畸形的诊断价值及提高其诊断水平。

德国先天性心脏病研究领域的长期、可持续发展的生物样本库

德国先天性心脏病研究领域的长期、可持续发展的生物样本库

德国先天性心脏病研究领域的长期、可持续发展的生物样本库

摘要:

先天性心脏病(CHD)是最常见的出生缺陷(占活产比例的0.8% -1%)。由于产前和产后早期诊断以及治疗的进步, 目前超过90%的患者存活到成年。然而,一些中长期的发病率是这些患者的主要随访部分。由于先天性心脏病表型的稀有性和异质性, 基于多中心的注册研究是必需的。先天性心脏病生物样本库成立于2009年,目的是收集病人和他们的父母(三人组)或受影响家人的DNA,以及接受心脏矫正手术的心血管畸形患者的心血管组织。临床/表型数据与国际儿科先天性心脏病代码(IPCCC)及与疾病和相关健康问题的国际统计分类第10版(ICD-10)相匹配。DNA收集目前来自于4200名有各种表型的先天性心脏病患者。这些样本包含了430个三人组和120名至少有一个人受到影响的家庭成员。收集的心脏组织包括来自于556名开心手术病人的1143份组织样本。CHD生物样本库在数据保密性高标准、信息管理及样本物流方面提供了先天性心脏病研究领域的前面和广泛的基础。

关键词:先天性心脏病;多中心研究;生物资源库;遗传研究;DNA

前言:

先天性心脏病(CHD)是最常见的新生儿先天性器官畸形。先天性心脏病

的患病率是稳定的,范围是8-10/1000。由于产前及产后早期诊断的快速改善,以及介入、手术、术后治疗的快速发展,先天性心脏病患者的生存率在过去二十年里有了显著的提高。然而,中度和重度先天性心脏缺陷的患者,可能无法实现解剖校正。心内及心外解剖和功能残余的缺陷导致了中期和长期的发病率仍充满挑战并使这些患者的长期生存和生活质量受限。

病理分析教学模式引入先天性心脏病教学尝试与论文

病理分析教学模式引入先天性心脏病教学尝试与论文

病理分析教学模式引入先天性心脏病教学的尝试与探讨【摘要】传统教学模式以教师教为主,学生理解和接受,完全基于课堂,且各种教学因素固定。传统教学对人类社会的进步发挥了巨大作用。病理分析教学模式近年来发展很快,对医学教育领域产生了很大的影响。本文主要探讨病理分析教学模式引入先天性心脏病教学。

【关键词】病理分析教学模式;先天性心脏病;医学教育

传统教学模式中教学步骤的机械性,医学教育教学培养出的人才在很大程度上难以适应企业的实际需要,教学失去活力。为此,要切实提高我国医学院校教育的质量,必须改革传统的教学模式。如何针对先天性心脏病教学来进行病理分析教学模式的应用是本文研究的重点[1]

1 传统教学模式

传统教学一般指教师在讲台上讲解,同时在黑板上板书,学生则坐在座位上听、理解、接受。其特点是:①按学生年龄或知识程度固定编班;②教师在同一时间里对全班学生授课;③按照课程规定的内容和固定的时间表实施教学。传统教学模式不足:①教学质量受任课教师的制约教师的整体素质直接决定着教学质量的好坏。但由于受很多条件的限制,如地域经济、师资等,在大面积范围内都由优秀教师任教很难实现,这样,使得不同地区、不同学校、不同班级之间的教学质量差别很大。②不利于提高学生的学习兴趣及独立思考能力在传统教学中,教师为主,学生的主要任务是理解和

记忆,只是被动的学习,尤其是对一些理论性强的内容。

2 病理分析教学模式及其特点

病理分析教学模式有利于教师知识水平的不断完善病例分析,学生在课外自主学习或者完成老师布置的任务时,在学习中碰到即时的问题或者想法,利用检索工具无法自己很好地解决,可以通过网络将问题提交给老师和其他同学,让大家思考、讨论或者经过教师辅导,从而顺利地解决问题。如stephen j.schmidt.就研究了如何使用网络来促进合作学习,他认为利用网络给学生展示更详细、更真实,在这种情境下能使学生对问题理解更深入。实践性教学是内科教学的重要环节,学习内科学必须坚持理论与实践相结合,深入临床、接触患者,不断提高解决临床实际问题的能力。有见习条件者可由教师带领接诊患者,询问病史,进行必要的体格检查,阅读实验室及其他检查结果。无见习条件或无典型患者时,可进行病例讨论,教师可选若干病例,组织学员分组讨论、分析。学生根据见习病例或讨论病例的实际情况,提出初步诊断,拟定治疗措施,进行健康指导[2]。病理分析教学法教师既要创造宽松的氛围使学生积极讨论,又要防止讨论过于偏离学习话题、学习内容。在形成了类似课堂教学的良好氛围后,这种模式也就基本成型、成熟了。在这种模式下,教师的辅导即能达到个别化,也能实现“大众化”,教师对学生学习情况的了解更加及时和丰富,教师对课堂教学的反馈和监控也就多了一个不错的渠道。另外,对学生而言,学生的自主学习病例或讨论病例得到充分的“后援”保障,们学习

2024版房间隔缺损ppt课件pptx

2024版房间隔缺损ppt课件pptx

支持体系建设
建立完善的家属支持体系,包括 家属互助小组、定期家访、电话 随访等,为家属提供持续的支持
和帮助。
06
总结回顾与展望未来发展趋势
本次课程重点内容回顾总结
房间隔缺损的定义、分类和临床表现
详细阐述了房间隔缺损的基本概念,包括其定义、分类及临床表现,为后续的诊断和治疗提 供了基础。
诊断方法和标准
发症的发生。
处理方法总结及效果评价
心律失常处理
根据心律失常类型,采用药物治疗、 电复律或射频消融等方法进行处理, 多数患者可获得良好效果。
肺动脉高压治疗
针对肺动脉高压,可采用药物治疗、 氧疗、机械通气等方法,以降低肺动 脉压力和改善患者症状。
心力衰竭治疗
针对心力衰竭,采用药物治疗、机械 通气、心脏再同步化治疗等方法,以 改善患者症状和生活质量。
显示心房水平左向右分流。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据典型体征、心电图表现、X线检查和超声心动图检查,通常不难诊断。
鉴别诊断
需要与室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病进行鉴别。室间隔缺损时,胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的 全收缩期杂音,X线检查可见左右心室增大;动脉导管未闭时,胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机械样杂音,X线 检查可见肺动脉段突出,心尖圆钝上翘呈“靴形”。
房间隔缺损ppt课件 pptx

介入治疗先天性心脏病患者的临床疗效分析

介入治疗先天性心脏病患者的临床疗效分析
[ 3 ] Ko o YJ , Le e J E, Li a r KT, e t a 1 . A 1 0 一 y e a r e x p e r i e n c e o f L a p a r o s c o p i c s u r g e r y f o r a d n e x a l ma s s e s d u r i n g p r e g n a n c y [ J ] .
和 对照 组 ,实验 组患者 给 予介入 治疗 ,对照 组 患者给 予传 统手 术治疗 ,对 比观 察 两组患者 术后 并发 症情 况、住 院 时间和 费用 、输 血 量 以及
治疗 成功 率 。结果 经过 手术 治疗 后 ,对 比观 察 发现 ,实验 组 患者并 发症 的概率 ( 8 I 3 3 %)明 显低 于 对照 组 ( 3 9 . 5 8 %) ,实验 组 患者住 院费 用明显 高于 对照 组 , 实验 组 患者住 院时 间和输 血量 明显低 于对 照 组 , 具有 统 计学意 义 ( P < O . 0 5 ) 。结论 介 入 治疗先 天性心 脏病 具有 创伤 小、 简便 、安 全 、有 效、并 发 症少和 明显 缩短住 院 时间 的优 点 ,值得 在 临床 中推广 。
【 关键 词 】介 入 治疗 ;先天性 心脏 病 ;临床 疗效 中 图分类 号 :R 5 4 1 文献 标识 码 :B 文章 编 号 :1 6 7 1 - 8 1 9 4( 2 0 1 3 )3 2 — 0 0 9 2 — O 2

2019年版中国心力衰竭诊断和治疗指南

2019年版中国心力衰竭诊断和治疗指南

2019年版中国心力衰竭诊断和治疗指南

Ⅲ寒冷无或有

Ⅳ寒冷有

六、急性心衰的治疗

(一)临床评估和处理流程(图3)

1.临床评估:对患者应根据上述检查方法以及病情变化作出临床评估,包括:基础心血管疾病;急性心衰发生的诱因;病情的严重程度和分级,并估计预后;治疗的效果。评估应多次和动态进行,以调整治疗方案,且应强调个体化治疗。

2.治疗目标:改善急性心衰症状,稳定血液动力学状态,维护重要脏器功能,避免急性心衰复发,改善远期预后。

a:适用于房颤患者伴快速心室率者、严重收缩功能不全者

图3急性心衰处理流程

(二)一般处理

1.体位:静息时明显呼吸困难者应半卧位或端坐位,双腿下垂以减少回心血量,降低心脏前负荷。

2.吸氧:适用于低氧血症和呼吸困难明显,尤其指端血氧饱和度

低氧血症的患者不应常规应用,这可能导致血管收缩和心输出量下降。如需吸氧,应尽早采用,使患者Sa0,≥95%(伴COPD者Sa0,>90%)。可采用不同方式:①鼻导管吸氧:低氧流量(1~2 L/min)开始,根据动脉血气分析结果调整氧流量。②面罩吸氧:适用于伴呼吸性碱

妊娠合并心脏病妇产科-2024鲜版

妊娠合并心脏病妇产科-2024鲜版
由妊娠期高血压疾病导致的心脏功能异常。
围产期心肌病
发生在妊娠最后3个月至产后6个月内的心肌病。
2024/3/28
9
心律失常性心脏病
心房颤动
常见的心律失常之一,可 导致心悸、胸闷等症状。
2024/3/28
室性心动过速
起源于心室的心动过速, 可导致心悸、低血压等症 状。
心脏传导阻滞
心脏的传导系统发生障碍 ,导致心跳节律异常。
定期进行心功能评估,及时发 现并处理潜在的心力衰竭风险

如出现急性心力衰竭,应立即 就医,采取半卧位、吸氧、强 心、利尿等紧急处理措施。
2024/3/28
24
心律失常的监测与处理
01
定期进行心电图检查, 及时发现心律失常问题 。
2024/3/28
02
对于轻度心律失常,可 通过调整生活习惯、保 持情绪稳定等方式进行 改善。
03
对于严重心律失常,需 就医治疗,根据具体情 况选择药物或电复律等 治疗方法。
25
04
在分娩过程中,应密切 监测产妇心律失常情况 ,采取相应措施保障母 婴安全。
其他并发症的防范与处理
1 2
预防感染性心内膜炎
保持口腔和皮肤清洁,避免感染;如出现发热、 心脏杂音等症状,应及时就医。
防范肺动脉高压
定期进行肺功能检查,及时发现并处理潜在的肺 动脉高压风险。

新生儿先天性心脏病115例病因分析

新生儿先天性心脏病115例病因分析
产妇 、 环境因素 、 孕早期服用 药物、 母亲个人行为 、 孕期 营养状况及孕早期 精神 因素。结论 : 先天性心 脏病 重在预防 , 应加强孕期保 健, 避免与先心病有关的高危因素 , 以降低先心病 发生率 。 [ 关键 词] 新生儿 ; 天性心脏 病 ; 因 先 病
中图分类号 : 5 11 R 4 . 文献标识码 : B 文章编号 :04— 4 2 2 0 ) 3— 3 6— 2 10 0 1 (0 7 0 0 7 0
G nt 2 0 ,0 2 :6 . ee, 0 1 1 ( ) 13
[ ] G l D ee cbs fcn eilh a i ae J . 5 e B .G n t ai o ognt er ds s [ ] b i s a t e
维普资讯 http://www.cqvip.com

37 ・ 6
吉林 医学 20 0 7年 3月 第 2 8卷第 3期
新 生 儿 先 天 性 心 脏 病 1 5例 病 因 分 析 1
都玉敏 , 严超英 , 李玉梅 , 王寿丽 [ 摘 ( 吉林大学第一 医院儿 内三科 , 吉林 长春 10 2 ) 30 1
年龄、 母亲烟酒 嗜好 、 营养状 况、 母亲 有无妇科炎症 、 母亲孕早 期患病及用 药情 况、 孕早期精神状态等 。
通讯作者 : 严超英
13 结果 : 龄 产 妇 4 . 高 0例; 亲 孕 早 期 感 冒 2 母 0例 ; 生 出

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南(全文版)

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南(全文版)

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南(全文版)

近年来,心血管专科医师对于肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)越来越重视,国内外对其的认识更为深入和广泛。欧美医学界十余年前就开始着手规范HCM的诊断和治疗。2003年美国心脏病学会(ACC)和欧洲心脏病学会(ESC)首次发布了HCM专家共识[1],2011年美国心脏病学院基金会(ACCF)/美国心脏协会(AHA)发表了第一部HCM诊断与治疗指南[2],2014年ESC也发布了HCM诊断与治疗指南[3]。在我国,2007年中华医学会心血管病学分会中国心肌病诊断与治疗工作组发布了中国心肌病诊断与治疗建议[4],2011年发表了"肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的中国专家共识"[5]。基于此,中华医学会心血管病学分会组织撰写了本指南,供专业人士临床决策时参考。

为便于读者了解某一项诊断或治疗的价值,本指南对推荐类别的表述沿用国际通用的方式。

Ⅰ类:指已证实和(或)一致公认有益、有用和有效的操作或治疗,推荐使用。

Ⅱ类:指有用和(或)有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。

Ⅱa类:有关证据和(或)观点倾向于有用和(或)有效,应用这些操作或治疗是合理的。

Ⅱb类:有关证据和(或)观点尚不能被充分证明有用和(或)有效,可考虑应用。

Ⅲ类:指已证实和(或)一致公认无用和(或)无效,并对一些病例可能有害的操作或治疗,不推荐使用。

对证据来源的水平表达如下。

证据水平A:资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。

证据水平B:资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。

先天性心脏病介入治疗的护理体会

先天性心脏病介入治疗的护理体会
活质量 。现采取 宫 颈癌 的筛 查制 度 , 即“ 三 阶梯” 诊 断步 骤
3 . 1 心理护理
L E E P手术 , 手术 疼 痛出血 , 术 后怕 影响 性生 活和生 育 能力 , 易产生 怀疑 、 焦虑 、 恐 惧 心理 , 术前 根据 患者不 同年 龄 、 文化 层次、 社会 背景进行宣教 , 让患者 大致 了解 手术 风险 和过 程 , 使 患者对手术有充 分准备 , 消除对手术 恐惧感 和担忧 , 关心、 安慰 、 鼓励 患者 , 让患者 以最佳状 态接受手术治疗 。 3 . 2 术前准备 月经干净 3~7 d , 禁 性生 活 , 术前 3 d每 日 早 晚各行 1 次 阴道 冲洗 , 改善 阴道 清 洁度 , 降 低创 面感 染 的 几率, 术前 常规行 宫颈 细胞学 检查 、 血常规 、 凝 血常 规 、 尿常 规、 盆腔 B超 检 查 、 术 区备皮 、 饮 食 控 制、 清 洁 肠 道 等术 前
中 国 现代 药 物 应 用 2 0 1 3年 1 O月第 7卷 第 2 0期
C h i n JMo d D r u gA p p l , 0 c t 2 0 1 3 。 V 0 1 . 7, N o . 2 0

22 9・
在 。对 所有患者每 3个月 行妇科检查 和 T C T检 查一次 , 随访
3 . 4 - 1 一般护理
详细解释术后 阴道排 水样或 血性分 泌物 早 期 出血 多因创 面 电凝 结痂 脱 落 ,

欧洲心脏病学会心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗预防指南解读(全文)

欧洲心脏病学会心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗预防指南解读(全文)

欧洲心脏病学会心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南解读(全文)

欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)指南(简称新指南)为2006年美国心脏病学院(American College of Cardiology,ACC)/美国心脏协会(American Heart Association,AHA)/ ESC关于室性心律失常(ventricular arrhythmia,VA)患者治疗和心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)预防指南(简称原指南)的更新版[1,2]。ESC指南委员会将该指南的重点聚集于SCD的预防。风险评估和治疗方案应结合伴发疾病、患者预期寿命、对生活质量影响和其他临床情况进行个体化考虑。本文就心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者VA治疗和SCD 预防指南进行解读。指南最重要的更新点是提高了基因检测在诊断和危险评估中的地位。

1 心肌病

心肌病定义为心室肌结构和功能异常的心肌疾病,不能用冠心病或异常心脏负荷状态完全解释。依据形态和功能特征进行分型,并可分为家族型和非家族型。几乎所有的心肌病均可导致VA,并增加SCD的风险。1.1 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患者VA和猝死的风险分层和治疗

新指南强调DCM患者推荐优化心力衰竭药物治疗以降低猝死和HF进展的风险(ⅠA)。DCM合并VA患者,新指南推荐及时识别和治疗致心律失常因素和伴发疾病(ⅠC)。推荐有创性检查前进行风险评估。稳定的DCM

AHAACC成人先天性心脏病管理指南

AHAACC成人先天性心脏病管理指南

AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南

随着小儿心脏病学和先天性心脏病(CHD)手术技术的发展,以往难以存活的复杂CHD得以治疗,约90%的患者可存活至18岁,致使成人先天性心脏病(ACHD)的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而,儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈,几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症,有些需要数十年才能表现出来;另外,随着年龄的增长,其患获得性心脏病(如高血压、冠心病、中风、心衰等)的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术,美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》,本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订,旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。

成人先天性心脏病患者评估和管理

1.严重程度分级

2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级,但在临床实践中,解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同,导致其生

理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法,首先与2008版指南类似,根据解剖复杂程度(Anatomy)分为I-III级,I级为简单CHD,II级是中等复杂CHD,III级为复杂(复合)CHD畸形,新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量(Physiological Stage)将患者分为A,B,C,D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比,新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度,还具有预后预测价值,可指导治疗方案及随访策略的制定。

结构性心脏病介入治疗的研究

结构性心脏病介入治疗的研究

结构性心脏病介入治疗的研究

结构性心脏病(SHD)是近年来心脑血管领域的一个全新的概念,目前还缺少确切的基本内涵、统一性的诊断标准以及分类方法等。目前医学上一致认为,SHD是指任何先天性心脏病以及大血管解剖结构异常的心血管系统疾病,包括经典意义方面的先天性心脏发育畸形以及心肌病、心脏肿瘤等。当前,对于SHD 患者的临床治疗,其治疗方法已由传统的单一化的临床外科手术方式逐渐转向于综合性的治疗技术,其中又以介入治疗最为常见的治疗方式,获得了较为满意的临床效果。本文则以此作为研究对象,详细介绍结构性心脏病介入治疗的进展,以期可以成为相关人士参考与学习的标准,并不断提升结构性心脏病介入治疗的整体质量。

标签:结构性心脏病;介入治疗;研究进展

SHD是临床上较为常见的一种全新的基本概念,即以获得性以及先天性为基本表现的一种心脏疾病方面的類型,其临床症状为大血管结构或是心脏出现异常状况[1]。SHD可细分为多种类型,可分为先天性心脏发育畸形、二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣等瓣膜病变以及心肌本身病变等等[2-3]。SHD介入治疗曾经历过十分漫长的实践探索过程,21世纪初期,主动脉瓣置换手术在此领域得到了较为广泛地应用。

SHD的介入治疗经过了极为漫长的探索过程,1959年罗斯及科普等人首次对经导管房间隔穿刺手术用于SHD治疗中进行了首次报道,此法开辟了SHD介入治疗的先河。19世纪后期,Miller及其同事首先报道了1例紫绀患者在X光进行房间隔缺损封堵术,并获得了成功,该手术被认为是早期的SHD手术之一。之后Kan等人将经导管高压球囊扩张肺动脉瓣狭窄获取较为理想的临床效果。SHD介入技术也更好地为其他心脏瓣膜疾病的介入术奠定了非常坚实的技术基础。1984年,Kan及其同事第一次采用球囊扩张法对瓣膜狭窄性心脏病进行扩张治疗并取得成功。本文详细介绍结构性心脏病介入治疗的进展,以期可以成为相关人士参考与学习的标准,并不断提升结构性心脏病介入治疗的整体质量。

【心基础】谷云飞:特殊人群室上性心动过速的处理(一)

【心基础】谷云飞:特殊人群室上性心动过速的处理(一)

【心基础】谷云飞:特殊人群室上性心动过速的处理(一)

专家简介

特殊人群通常包括儿童、成人先天性心脏病患者(Adult Patients With Congenital Heart Disease ACHD)、妊娠以及老年人群。特殊人群的室上性心动过速(Supraventricular Tachycardia SVT)处理与普通患者存在一定差异,本章节将结合相关指南对以上问题进行阐述。关于特殊人群的SVT处理在2003年的ACC/AHA/ESC室上性心律失常治疗指南[1]中单列出来进行描述,当时仅仅将妊娠以及ACHD患者纳入指南特殊人群。其后,我国专家参照2003年美版指南制定并于2005年发布了我国的《室上性快速心律失常治疗指南》[2],其关于特殊人群SVT的描述基本与美版指南相似。特殊人群中关于ACHD患者以及儿童心律失常的处理均有专门指南或专家共识,分别为2014年美国的《ACHD心律失常认识与管理专家共识》[3],以及ESC的《儿童心律失常药物及非药物治疗专家共识》[4]。在2015年ACC/AHA/HRS 共同推出了《成人室上性心动过速管理指南》[5],此次新指南并非既往指南的修订,而是全新编撰的关于SVT的诊疗指南,该版指南中将特殊人群扩大至儿童、ACHD患者、妊娠以及老年人群进行分别阐述,本章节将结合以上指南对上述特殊人群SVT的处理进行详细解读。

1.儿童

流行病学研究提示小于19岁的儿童SVT的的发病率为2.25/1000。儿童SVT在发病机制、心衰及心脏骤停风险、介入治疗风险、自然病史及心理影响方面均与成人存在差异。大约一半SVT患儿在4个月左右时发病,5-8岁时以及13岁之后发病率随年龄攀升。对于婴儿,旁路参与的心动过速占到70%以上,青少年中该比例下降至55%。AVNRT发生率随年龄增加而增多,婴儿时占室上速比例9%-13%,青少年时则占30%-50%。12岁之后,女孩AVNRT的比例明显高于男

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成人先天性心脏病

第一节先天性心脏病的病理生理

一、房间隔缺损

房间隔缺损(ASD)是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

【病理解剖及分型】

根据房间隔缺损发生的部位,分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍,导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型:①中央型,②下腔型,③上腔型,④混合型。

【病理生理】

左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时)——艾森曼格综合征(Eisebmenger 综合征)。

二、室间隔缺损

室间隔缺损(VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。

【病理解剖及分型】

(一)分类:膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。

(二)缺损与邻近组织的关系:

【病理生理】

小型缺损:缺损口直径0.2~0.7cm;

中等缺损:缺损口直径0.7~1.5cm;

大型缺损:缺损口直径1.5~3.0cm。

三、动脉导管未闭

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

胎儿血液循环

动脉导管通常出生后2-3周自动关闭,6个月未闭合者,则成为病理状态而使之永久开放,称为动脉导管未闭(PDA)。

【分型】

①管状,②漏斗状,③窗状,④哑铃状,⑤动脉瘤状。

【病理生理】

肺动脉压正常时,动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动脉舒张期分流,周围动脉的舒张压降低,出现脉压增宽。分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛,产生动力性肺动脉高压。肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变,形成阻力性肺动脉高压,形成阻力性肺动脉高压将不可逆转,进一步加重右室负担,最终导致右室衰竭。

当肺动脉压接近或超过体循环压力时,动脉导管分流呈双向或右向左分流。

四、右心室流出道梗阻性疾病

右心室流出道梗阻性疾病分为:肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。

法洛四联症(Fallot)是以包括①肺动脉狭窄,②主动脉骑跨,③室间隔缺损,④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。

法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度,其次为体循环阻力。

持续低氧血症刺激骨髓造血系统,红细胞增多,慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。

五、心内膜垫缺损

心内膜垫缺损(ECD)又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等。

六、肺静脉和体静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流(TAPVD)预后极差,80%死于1岁以内。部分性肺静脉异位引流(PAPVD)常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。

七、其他瓣膜病病理生理学特征

(一)先天性二叶式主动脉瓣畸形

(二)主动脉狭窄

主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。血流动力学改变为左心室排血受阻,左心室收缩力代偿性增加,耗氧增加。

(三)主动脉缩窄

(四)肺动脉瓣狭窄

第二节房间隔缺损

房间隔缺损(ASD)简称房缺,是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

【流行病学】

【解剖】

1.原发孔型房间隔缺损:常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

2.继发孔型房间隔缺损:分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。

房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。

【胚胎学与发病机制】

【分子生物学】

【病因】

【病理生理】

【临床表现】

(一)症状

房间隔缺损儿童易疲劳,活动后气促,心悸,可有劳力性呼吸困

难。患儿容易发育不良,易发生呼吸道感染。成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。

(二)体格检查

缺损较大者,可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2~3级收缩期吹风样杂音,性质柔和,音调较低,较少扪及收缩期震颤,肺动脉瓣区第2心音亢进,呈固定性分裂(肺动脉瓣关闭延迟)。如果分流量较大,是通过三尖瓣的血流量增加,可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者,可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音,向腋下传导。

随着年龄的增长,肺血管阻力不断增高,使左向右分流减少,体格检查结果改变。右向左分流,出现发绀和杵状指。

【辅助检查】

1.心电图:电轴右偏、右室增大。右胸导联QRS间期正常,但是呈rSR,或rsR,型。右室收缩延迟。可见PR间期延长。

2.胸部X线片:分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者,肺野充血,肺纹理增多,肺动脉段突出,透视下可见到肺门舞蹈。主动脉结缩小,心脏扩大,以右心房、右心室明显,一般无左心室扩大。

3.超声心动图:可以清晰显示ASD大小、位置、数目、残余房

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