成人先天性心脏病最详细版.doc
成人先天性心脏病
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病得病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(ＡSD)就是指原始心房间隔在发生、吸收与融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭得房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生得部位,分为原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶得裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶得裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍,导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为４型:①中央型,②下腔型,③上腔型,④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时)——艾森曼格综合征(Eiｓeｂｍenger 综合征)。
二、室间隔缺损室间隔缺损(VSＤ)就是胚胎期心室间隔发育不全造成得左、右心室之间得异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流得先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类:膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织得关系:【病理生理】小型缺损:缺损口直径０.2~0.7ｃｍ;中等缺损:缺损口直径0。
7~1、5ｃm;大型缺损:缺损口直径1、５～３.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿得动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间得生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出得静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉得大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2－3周自动关闭,6个月未闭合者,则成为病理状态而使之永久开放,称为动脉导管未闭(PDA)。
【分型】①管状,②漏斗状,③窗状,④哑铃状,⑤动脉瘤状。
成人先天性心脏病
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。
二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
成人常见先天性心血管病
第五章先天性心血管病第一节成人常见先天性心血管病先_人性心m僻病(collg州ital㈨r({jov孙cular(1iseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育钉缺陷或部分发f，停顿所造成的畸肜(…alfc)rnmtion)。
病儿出生后可发现有心m【管病变，为儿科常圯痫。
允人‟m心m僻畸肜种类很多，所造成的m流动力学影响差别悬殊。
有些fl{生后即不能成f一…，或矧时问内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的地畴；”仃…些七火性心m箭畸形足m流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然仃活至成年。
，这一部分心并n：成人心Inl僻疾病rflI也r‟卜·定的比圳。
本章仅对常见的可自然仃活每成人的咒人性心m僻病作两嘤介纠。
，“父九人。
m已、m1锄寸的病N发病情况及分类等．睛参考儿科学丰¨关章节。
一、房间隔缺损膀nIJm缺损(：tl r川suⅢal d(、fcct．八sI))足最常她的成人先火性心脏病．女性多于男。
陀，”殳之比为】：2．11-“』家族遗传倾…。
，【病理解剖】膀川隔缺{_l=，!…股分为昧发孔缺损(I)rinlL…Ⅷtrial defect)和继发孔缺损(secundum alr㈧州叫ll(¨t。
1)-油行实际I：槭f部分心l～啖肇缺拟，常¨时合并二尖瓣和i尖瓣发行小良。
n行为t-纯膀M隔缺损(包折卯I员I禽刷、卵㈨窝上型、卯圆窝后下型以及单心房)。
房M隔缺捌n勺大小仃很人的层圳．很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很人扦如坼心房心柑m住很…f‟．川脱疝状．女¨小及时于术难以活到成年。
【病理生理】房M 隔缺捌刈…lnl…流动力学的影响}裴取决于分流量的多少，山于左房压力高于右房，所以形成在m彳m，J分流，分流懒的多少除缺损口大小之外更雨耍的是取决于左、右心室的…叭≯。
阽．．如驰丸年川¨≯悱降低，填允拙『5Il力增人lnj使左房压力增高，而导致左向右分流量增lJJ肌‟芹…彳i分流必然使肿循环ⅡIL流培(Ql，)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp／Qs值来判定膀『¨JljIIl5缺损的人小，QpiQs<2：l肯称之为小房问隔缺损，而Qp／Qs ≥2：1者为大房问隔缺拟。
[VIP专享]成人先天性心脏病1
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成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(aterial septal defect，ASD}简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，.见图24 1。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织.而由心室间隔的上部和.三尖瓣与二尖瓣组成，常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全.少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍.导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型。
1。
中央型又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上。
绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位十冠状窦的后上方，相当于卵阅窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型此型约占缺损的lO% a缺损位于房间隔的后卜方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，_.t界缺如，常和.上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4. f}.合型即._]时兼有上述2种L}f上的房1}7隔缺损。
继发孔性房间隔缺损可合并其他心内畸形.如肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畴形引流、二尖瓣狭窄C L utem bath e r综合征)、双上腔静脉、动脉导管米闭、室间隔缺损及其他较复杂的畸形。
【病理生理】正常情况下，左房压力比右房压力高约C}. fifi7kPa,因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向右分流，临床无发纷出现，分流量的大小与左右房间压及房}liJ隔缺损大小成正比，与右室排血阻力(如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压)高低成反比。
2019年ESC成人先天性心脏病治疗指南-6页word资料
2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH 治疗指南（简称新指南），8 月27 日，《欧洲心脏杂志》同期发表。
新指南是继ESC 2003年GUCH台疗指南（简称2003 年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCHE据资料，反映了GUC!专业领域中的重大进展和先进的临床技术。
新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。
与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCI基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。
2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。
新指南强调，GUCI专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。
新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUC!基本治疗原则加以陈述。
新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein ' s 畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan 术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH目关疾病的治疗进行详细描述。
每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MR、CT心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性治疗（介入或手术治疗）时机选择的适应证，适应证中的每种情况也均标明了治疗建议和证据级别。
使得临床医生对GUCH在基本治疗原则的基础上，对具体疾病的诊治，特别是手术时机选择的适应证有了具有证据性的认识与理解，并对具体疾病随访评估内容和随访期限及妊娠、运动锻炼情况有了规范化系统性的认识，从而将新指南更好地应用于临床实践中。
成人先天性心脏病(建议收藏)
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺..。
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文档交流【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。
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.文档交流二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形..。
文档交流【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm;中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损:缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合.由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
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.文档交流胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
成人先心病
心脏移植和心肺联合移植
1. 某些无法治疗的ACHD,如左心发育不良 2．严重的Ebstein畸形、单心室、三尖瓣和肺
动脉瓣闭锁伴有冠状动脉窦样变 3. 以前曾行姑息或根治手术，发生终末期心力
衰竭（心肌病） 4. 某些心脏肿瘤，如先天性心脏纤维瘤 5. 不能修补的ACHD(如单心室)合并肺血管病变 6. 继发于CHD的严重肺血管病变
• 主动脉缩窄
上肢高血压下肢低血压、冠脉病变、心肌损伤、心 衰、颅内出血、主动脉夹层、Willis环动脉瘤
常见的ACHD临床特点
• 左室流出道梗阻
心衰、心绞痛、心律失常和卒死、心内膜炎、AI 1）主动脉瓣狭窄（AVS）
二叶式主动脉瓣或钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型 2）主动脉瓣上狭窄(SVAS)
沙漏型(局限性)、隔膜型或发育不良（广泛性） 3）主动脉瓣下狭窄(SAS)
纤维肌肉性狭窄、肌肉肥厚性狭窄（IHSS）
THANKS FOR YOUR ATTENTION
欢 迎 参 会 代 表
房室隔缺损 三尖瓣闭锁 完全性大动脉错位
三尖瓣闭锁
D-TGA
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的少见CHD
主动脉瓣上或瓣下狭窄 左冠状动脉异位发自肺动脉干 三房心 完全性肺静脉异位引流 右室双出口 共同动脉干 单心室
主动脉瓣上或瓣下狭窄
三房心
主动脉瓣狭窄
瓣叶交界粘连，瓣膜增厚，钙化
ACHD的多学科管理
• ACHD ACHD标准： 基于年龄 、心理、体格成熟度 胎儿至衰老的连续过程。
青少年医学 既非儿童又非成人
• 多科合作 儿科、内科和心血管外科医师，心血管护理专 家合作。以成人治疗为主
• 医学咨询 内外妇儿麻、心理、血液、肾病、电生理、 移植、社会服务机构
先天性心脏病模板
（六）先心病的分类
非青紫型 （左向右分流） 肺动脉充血 ASD VSD
PDA 肺动脉血正常 PS AS
主动脉缩窄 肺动脉缺血
青紫型 （右向左分流）
TGA TAPVC
TOF TGA
（七）几种常见的先心病
PDA ASD VSD TOF
治疗与术后监护
动脉导管未闭 （ Patent Ductus Ateriosus
▪ PDA术后有哪些主要并发症？ ▪ 如何预防术后肺高压危象的发生？ ▪ 患儿，女，9岁，TOF术后第2天突然呼吸困难
出现喷射性血水样痰，气道阻力升高,SPO250﹪ ～60 ﹪，应采取哪些措施？
结语
谢谢大家！
房间隔缺损（ASD)是一种较常 见的先心病，在成人先心病病例中 居于首位，男女之比为1：2，且有 家族遗传倾向。
ASD:病理生理
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
临床表现 症状： 1. 继发孔缺损，一般青年期
出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房
颤动，易致呼 吸道
保证充
▪ 节通气参数
合理调
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏 病，包括四种不同病变：室间隔 缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨 、右心室肥厚
病 理 生 理
病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→ 右心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫 绀
心电图表现
中度以上的动脉导管未 闭者，可在心电图上发现左 心室肥大和左心房肥大。但 随着病情的发展，肺血管阻 力和右心压力增大，心电图 逐渐从单纯左心肥厚向左右 心肥大和右心肥大发展，同 时可有电轴右偏。
ESC 2020｜成人先天性心脏病指南(全文)
ESC 2020｜成人先天性心脏病指南（全文）90%以上先天性心脏病婴儿能够存活到成年。
因此，目前患有先天性心脏病的成年人比儿童多。
欧洲心脏病学会（ESC）建议，需要让这些患有慢性终身疾病的成年人拥有过上正常生活机会。
该指南于2020年8月29日在线发布在《欧洲心脏杂志》（European Heart Journal）和ESC 网站上。
先天性心脏病是指出生时心脏和/或大血管（直接连接心脏的血管）出现的任何结构缺陷。
先天性心脏病影响生活的方方面面，包括身心健康、社交和工作。
大多数患者无法与同龄人进行同等水平的活动，再加上意识到自身的慢性疾病，这会影响他们的心理健康。
指南工作组主席，德国明斯特大学医院成人先天性和瓣膜性心脏病负责人Helmut Baumgartner教授说：“先天性心脏病的患者，需要长期的随访和治疗，也会对社会生活产生影响，限制了其就业选择，并难以获得保险。
在这些过程中指导和支持患者是护理工作的固有部分。
”所有患有先天性心脏病的成年人都应该至少在专科中心就诊一次，来确定其就诊周期。
考虑到焦虑和抑郁是其常见问题，这些中心的团队应该包括专业护士、心理学家和社会工作者。
指南工作组主席比利时根特大学医院（Ghent University Hospital）心脏病专家和临床遗传学家Julie De Backer教授说，患有某些疾病（如肺动脉高血压）的妇女禁止怀孕。
建议妇女及其配偶进行受孕前咨询，以确定后代缺陷的风险和胎儿筛查的选择。
关于体育运动，每种情况都提供了建议。
De Backer教授说：“在考虑其疾病性质和自身的能力的情况下，应鼓励所有患有先天性心脏病的成年人进行锻炼。
”指南规定了何时以及如何诊断并发症。
包括主动监测心律失常，心脏成像和血液检测，以检测心脏功能问题。
指南对于如何及何时治疗并发症提供了详细的建议。
心律失常是疾病和死亡的一个重要原因，指南强调正确和及时转诊到专业治疗中心的重要性。
成人先天性心脏病
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
成人先天性心脏病--主动脉缩窄
主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）是⼀种较为少见的先天畸形。
95％以上病⼈的缩窄部位在左锁⾻下动脉开⼝的远端，缩窄段近⼼端⾎压升⾼，头部及上半⾝⾎供正常。
缩窄段远端⾎压降低，下半⾝供⾎减少。
缩窄段上、下动脉分⽀间有侧⽀循环形成，在锁⾻下动脉分⽀与降主动脉分⽀间有⼴泛的侧⽀循环建⽴。
临床特点（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新⽣⼉期即可发⽣⼼⼒衰竭，难以存活⾄成⼈期。
缩窄较轻者在青春期前，⼀般⽆症状。
（2）25％～30％的病⼈合并⼆叶式主动脉瓣畸形。
随着年龄增长，⼆叶式主动脉瓣可发⽣纤维化和钙化⽽导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。
（3）由于侧⽀循环的⼴泛建⽴，少数成⼈患者休息时上肢⾎压并不⾼，⽽活动时⾎压显著升⾼。
（4）未⼿术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。
死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性⼼内膜炎、⼼⼒衰竭等。
诊断要点 （1）缩窄所致收缩期杂⾳于肩胛间区易于听到，常传导⾄⼼前区、⼼尖区、左腋下及胸⾻上窝。
（2）上肢⾎压⾼于下肢。
在肩胛间区、腋部、胸⾻旁和中上腹可见侧⽀循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。
（3）X线检查可见升主动脉扩⼤，搏动明显。
⼼电图多为左室肥⼤伴劳损。
超声⼼动图胸⾻上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压⼒阶差。
左⼼导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压⼒增⾼，脉压增⼤，远端主动脉腔内压⼒降低，脉压减⼩。
造影可显⽰缩窄段。
磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。
（4）须与多发性⼤动脉炎和其他类型⾼⾎压相鉴别。
治疗 较早⼿术者，预后较好。
⼿术治疗后平均存活年龄约为40岁。
10岁以前⼿术者，30年存活率在90％以上，明显⾼于10岁以后接受⼿术治疗的病⼈。
术后远期死亡的原因包括⼼⼒衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。
外科⼿术后再缩窄可采⽤球囊扩张术或⽀架术治疗。
术后长期随访中应注意监测⾎压及采⽤磁共振显像观察主动脉的形态。
先天性心脏病(doc10)-11页文档资料
风湿性瓣膜病外科治疗先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病。
其病因尚不完全明确,可能与孕妇怀孕早期某些病毒感染有关,如风疹、水痘等。
由于严重和复杂畸形的患儿多在出生后数周或数月夭亡，因此复杂的先天性心脏病在年长儿童和成人比婴儿期少见。
先天性心脏病最早出现的症状常常是气短,有些表现为喜出长气,容易感冒,并且易诱发肺炎。
当医生听诊时,心前区有不同性质的心脏杂音。
先天性心脏病可简单分为紫绀型和非紫绀型。
前者除了上述症状体征外,突出表现为口唇、鼻尖、耳垂、手指(脚趾)等部位出现紫绀。
最初常于哭闹时出现，严重时可出现全身发绀。
目前医疗技术的发展使多数先天性心脏病都可在手术前明确诊断。
心脏彩超是确定诊断最有效的工具。
先天性心脏病大部分都可手术治疗，而且大多数患者手术后可达到正常人的心功能水平,但适当的手术时机很重要，一般讲3～8岁是大多数先天性心脏病的最合适手术年龄段。
近来主张在学龄前手术，这样可不影响儿童学习，同时在早期手术给患儿带来的心理体验比较大年龄要少，对患儿的心理和生理的成长带来的影响也较小。
如因病变严重，不允许等待，可提前手术，但死亡率较高。
因3岁以后患儿多能配合手术，术后恢复较快。
如果错过了最佳手术时期，患儿可能遗留不同程度的其它器官损害，尤其是肺动脉血管的损害，如肺动脉高压，严重的可能丧失手术机会。
若在2岁以内，一些患儿可先作姑息性手术，待以后再作矫治手术。
年龄过大，特别是30岁以上患者，因长期心脏负荷过重，较易造成器官不可逆的损害，此时手术危险性相应增大,术后多不能完全恢复正常。
如果您的孩子怀疑有先天性心脏病,请尽早行心脏彩超检查,如果确诊患有先天性心脏病,应及早看心脏外科医生,医生会告诉您最合适的手术时间。
什么是先天性心脏病?是遗传性疾病吗?正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。
成人先天性心脏病
心房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD) 心室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) 心内膜垫缺损 Endocardial cushion defect等。
入治疗中取得成功，此后相继发展了Sideris法、 Cardiol-Seal法。 1997年Amplatzer封堵器的临床应用。
先天性心脏病患病率
在1000个活婴中，大约5-10人有先天性心血管 畸形。
大约1百万成人先天性心脏病在美国。 我国成人先天性心脏病可能有300万左右。 随着外科手术和经导管介入治疗技术的发展，能
PDAБайду номын сангаас床特点
分流量较小者无症状。 分流量较大时，由于肺动脉压升高，存活至成人期
的病人多伴有肺动脉高压和差异性发绀。30 岁以 后，多数病人发生心力衰竭。 患感染性心内膜炎的危险性较大。
诊断要点
胸骨左缘第2 肋间连续性机器样杂音，多伴有震颤。舒张 压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动 脉枪击音。
Atrial Septal Defect
ASD临床特点
大多数ASD儿童一般无症状，亦不影响活动 大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力
衰竭和肺动脉高压 并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、
感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。
诊断要点
胸骨左缘第2 肋间第2 心音增强并有固定分裂，可伴 有II-III级收缩期杂音。
对母体和胎儿的影响。
6、合并其他心血管疾病 先天性心脏病患者进入
成人期后，可能患其他心血管疾病，以原发性高血 压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病 可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生 改变。
成人先天性心脏病
6、合并其他心血管疾病 先天性心脏病患者进入
成人期后，可能患其他心血管疾病，以原发性高血 压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病 可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生 改变。
建立成人先天性心脏病的 诊断和治疗程序
收集患者先心病历史资料； 先心病患者出现特定症状和体征（晕厥、呼吸困难、心力
先天性心脏病分类
3 ．右向左分流 Cyanotic CHD
法洛四联症 Tetralogy of Fallot 三尖瓣下移畸形 Ebstein 's anomaly伴异常房间交通 完全性大血管转位 Transposition of the great Vessels 完全性肺静脉畸形引流 艾森曼格综合征 Eisenmenger syndrome 等 。
先天性心脏病介入治疗历史
1966年Rashkind和Miller应用球囊房间隔造口术姑息 性治疗完全性大动脉转位取得成功。
1967年Postmann首先开展经导管泡沫塑料塞子封闭 动脉导管技术。
1974年King和Mills开始房间隔缺损的介入性治疗研究。 1979年Rashkind研制封堵器材并在动脉导管未闭的介
This simplifies to….
SVC 63%
Qp = SAO2 – MVO2
Qs
PVO2 – PAO2
IVC 62%
Where MVO2 = (3SVCO2 + IVCO2)/4
Therefore… Qp/Qs = {95 – [3(63) + 62]}/(97 – 87)
Qp/Qs = 3.2/1.0
LSPV 97% FA 95%
成人先心病患者存在的问题
疾病的管理 社会心理问题 感染性心内膜炎预防 心律失常的处理 非心脏手术问题 妊娠和避孕 成人先心病患者治疗时机的选择 术后随访等。
先天性心脏病
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
特殊检查—X线(1)
小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增 大
特殊检查—X线(2)
大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象
治疗
PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的 未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗
介入封堵术—适应症、禁忌症
适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 禁忌症：极少数晚期已形成右向左分 流者不易行此手术
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足 以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流 或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向 右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如 右心室扩大等
先天性心脏病概论
VSD：右室左室大,肺门舞蹈,肺充血
室间隔缺损
01
体检于胸骨左缘3-4肋间闻及响亮粗糙的
全收缩期杂音，可伴收缩期震颤。
02
X线①肺血增多，肺门血管扩张、增粗；
03
左、右心室增大，以左心室增大为主；
04
肺动脉段凸出，心影呈“二尖瓣”型；
05
主动脉结正常或缩小。
06
透视见肺门血管搏动增强，称“肺门舞蹈 征”。
震颤，肺动脉瓣第二心音减低或消失。
x线平片 肺门血管细小；
肺血减少和侧支血管显示； 心腰部凹陷，心尖圆钝、
01
上
动脉弓。 03
翘，心影呈“靴”型；主
02
动脉升、弓部不同程度增 宽、凸出，25％-30％合
并右位主
主动脉缩窄
(Right Aortic)
右位主动脉弓
胸椎体的右前方
降主动脉（DA）位于
心房、右心室和肺循环血流量增加，肺动脉压升高。致有
心房、有心室肥厚、扩张，久之引起肺动脉高压，甚至出
现心房水平双向分流或右向左分流。
02
胸骨左缘2-3肋间闻及2-3级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣
第二心音分裂，部分亢进。
ASD：右房右室大,肺 门舞蹈,肺充血；晚期 可R-L
1
X线平片 可见肺血增多，肺纹理增粗；
全内脏反位
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成人先天性心脏病的几个总结
成人先天性心脏病的几个总结成人先天性心脏病的几个总结最常见的成人先天性心脏病二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。
小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。
成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。
冠脉有哪些先天性异常?最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。
心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血(心绞痛) 甚至心肌梗死、骤死。
右冠脉或左冠脉异位通常没有症状,除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间,这时近端冠脉可以受压,形成心肌缺血。
冠脉异位发自肺动脉,先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。
二瓣型主动脉瓣的症状出生时二瓣型主动脉瓣,功能可属正常,有些病人长期瓣膜功能正常,没有症状。
大多数病人发展成主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。
主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚,最后主动瓣狭窄。
约50 %病例需手术治疗。
二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。
主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢,骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。
二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。
房缺的症状与体征不少房缺病人没有症状,体征也不明显。
虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。
大多数病人到40 岁以后才有症状,左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。
房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。
长期左→右分流引起肺动脉高压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。
典型的房缺表现1 肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;2 肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加) ;3 心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2 高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。
主动脉缩窄的典型表现?答:1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;2 左后背可闻收缩期杂音;3 胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;4 上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。
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成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。
由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【病理生理】肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。
因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低，出现脉压增宽。
分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压。
肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压，形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。
当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流。
四、右心室流出道梗阻性疾病右心室流出道梗阻性疾病分为：肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。
法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。
法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。
法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。
持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多，慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。
五、心内膜垫缺损心内膜垫缺损（ECD）又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等。
六、肺静脉和体静脉异位引流完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内。
部分性肺静脉异位引流（PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。
七、其他瓣膜病病理生理学特征（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形（二）主动脉狭窄主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。
根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。
血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。
（三）主动脉缩窄（四）肺动脉瓣狭窄第二节房间隔缺损房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【流行病学】【解剖】1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。
房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。
【胚胎学与发病机制】【分子生物学】【病因】【病理生理】【临床表现】（一）症状房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。
成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。
（二）体格检查缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。
心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低，较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟）。
如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。
伴随二尖瓣脱垂的患者，可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音，向腋下传导。
随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。
右向左分流，出现发绀和杵状指。
【辅助检查】1．心电图：电轴右偏、右室增大。
右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR，型。
右室收缩延迟。
可见PR间期延长。
2．胸部X线片：分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。
缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞蹈。
主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。
3．超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目、残余房间隔组织的长度及厚度，以及毗邻解剖结构的关系，还可以全面了解心内结构和血流动力学变化。
评估肺动脉压。
4．心导管：【诊断及鉴别诊断】根据症状、体征、心电图、胸部X线及超声心动图可明确诊断。
鉴别：1．较大的室间隔缺损：2．特发性肺动脉高压：3．部分肺静脉畸形：4．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄：【治疗】房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。
一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为5～36mm。
外科手术时原发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。
手术时机应选在儿童或少年期（5～15岁）时。
当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术。
原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏束损伤或同时修复二尖瓣，病死率较高。
【预后】第三节室间隔缺损【病因】1、染色体疾病；2、单基因病；3、多基因病。
【室间隔缺损的解剖与分类】1．膜周部室间隔缺损：2．肌部室间隔缺损：①流入道室间隔：②小梁部室间隔缺损：随室间隔心肌收缩使缺损缩小。
③圆锥部室间隔缺损：【病理生理】影响室间隔缺损血流动力学的因素有缺损的大小、左右心室间的压力和肺血管的阻力。
①轻型病例，左至右分流量小，肺动脉压正常。
②缺损为0.5-1.0cm大小，有中等量的左向右分流，右室及肺动脉的压力有一定程度增高。
③缺损＞1.5cm，左至右分流量大，肺循环阻力增高，右室与肺动脉压力明显增高。
④巨大缺损办显著肺动脉高压，双向分流或右向左分流，引起发绀，形成艾森曼格综合征。
【临床表现】1．症状：缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染。
严重者可发生心力衰竭。
发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀或发绀等症状。
2．体征：几乎全部病例均伴有震颤。
震颤与杂音的最强点一致。
典型体征为胸骨左缘3、4肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。
左向右分流量大于肺循环60%的病例，由于伴有二尖瓣血流增加，往往在心尖部可闻及功能性舒张期杂音。
P2增强，呈金属音性质。
艾森曼格综合征患者有发绀和杵状指，右心室抬举样冲动。
3．并发症：①主动脉瓣关闭不全：②右室流出道梗阻：4．并发症;①肺部感染②心力衰竭：③肺动脉高压：④感染性心内膜炎：【实验室检查】1．X线检查：心影增大、肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。
发生右向左分流时，肺野反而清晰。
2．心电图检查：电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大，重度缺损时出现左右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6深Q波等改变。
3．超声检查：4．心导管检查：5．心血管造影：6．磁共振显像：【诊断及鉴别诊断】胸骨左缘第3、4肋间响亮粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左室增大等改变，超声心动图可明确诊断。
应与下列疾病鉴别：1．房间隔缺损2．肺动脉瓣狭窄3．特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄4．其他：动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤破裂等。
【治疗】（一）内科治疗1．患者的评估和临床观察：评估右心室和肺动脉压情况，观察主动脉瓣功能不全，术后残余分流，左心室负荷过重和进行性主动脉瓣功能异常的情况。
2．心力衰竭的治疗：强心、利尿和抗生素等药物控制心力衰竭、防止感染或纠正贫血等。
对QRS≥120ms，应用CRT可改善症状、心功能和存活率。
3．心率失常的治疗：4．肺动脉高压的评价与治疗：肺动脉高压是指肺动脉平均压＞25mmHg。
肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值，可分为3级：轻度肺动脉高压≤0.45；中毒肺动脉高压为0.45～0.75；严重肺动脉高压＞0.75。
5．感染性心内膜炎的预防：室缺术后6个月无残余分流者一般不需要预防性应用抗生素。
各种进入人体的操作，均需要预防性应用抗生素。
口腔卫生、皮肤和指甲护理也是重要的环节。
6．妊娠：艾森曼格综合征是妊娠的禁忌症。
先心病患者在分娩时应预防性应用抗生素。
7．外科术后残余漏：（二）外科治疗（三）介入治疗第四节动脉导管未闭动脉导管是胎儿血液循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合，如未能及时闭合，成为动脉导管未闭（PDA）。
Gibson杂音是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征。
【流行病学】【解剖】主动脉端开口往往大于肺动脉段开口，形状各异，大致分5型：①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【胚胎学和发病机制】动脉导管纤维化解剖性闭合，多在8周内完成。
动脉导管出生后6个月未能闭合，将终生不能闭合，称持续动脉导管未闭。
【病理】【病理生理】成人未矫治的动脉导管未闭相对不常见。
在少部分患者，肺循环阻力升高超过体循环阻力分流逆转。
因为动脉导管未闭的位置低于左锁骨下动脉，头颈部血管接受氧合血，但降主动脉接受不饱和氧合血，于是出现分段性发绀，或叫差异性青紫。
【临床表现】1．症状:劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。
发生右向左分流时可引起发绀。
2．体征：当出现发绀和杵状指时，通常不影响上肢。
下肢和左手可以出现，右手和头部无发绀。
脉压增宽，脉搏无力。
左室搏动呈高动力状态，常向外侧移位。
无并发症的动脉导管未闭的典型杂音在左锁骨下胸骨左缘第Ⅱ肋间最易闻及，收缩后期杂音达到峰值。
杂音为连续性机器样，贯穿第二心音，在舒张期减弱。
绝大多数伴震颤。
左室容量负荷过重可出现第三心音奔马律和相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。
体循环压下降可产生水冲脉、枪击音等周围血管征。