先天性肺血管畸形的临床诊治
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先天性肺血管畸形的临床 诊治
广东省人民医院 广东省心血管病研究所
广东省医学科学院
张智伟
精品课件
慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘
精品课件
肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带
精品课件
肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室 间隔缺损（ PA/VSD ）
走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气 管支气管。 临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。 确诊：CT
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治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动 脉成形术
精品课件
肺静脉畸形 完全性肺静脉异位回流至右房 部分性肺静脉异位回流至右房 肺静脉狭窄
精品课件
完全性肺静脉异位回流至右房 分型：1）心脏上型（55％）
精品课件
1. 治疗:（1）经皮球囊血管成形术
2.
（2）血管内支架
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肺动脉瓣关闭不全 既往认为为良性病变，不需处理。但长期观
察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可 导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等， 必须引起重视。
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临床表现：气促、心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR
2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13％） 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：尽早外科手术
精品课件
部分性肺静脉异位回流至右房 分型：1）右肺静脉连上腔
2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：外科手术
瘘堵闭术
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谢谢
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1）肺动脉瓣狭窄 分型：以跨瓣压差划分狭窄程度
轻度 <50mmHg 中度 （50～99）mmHg 重度 ≥100mmHg
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介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。 相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。
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2）周围肺动脉狭窄 可累及肺动脉总干或其分支。 临床表现：可无临床症状。 确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。
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肺静脉狭窄 临床表现：引致相关的肺部水肿。 确诊：心导管、心血管造影、MR。 治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。
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肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静 脉，造成肺内右向左分流。
临床表现：青紫、气促、杵状指，10％无症 状。
确诊：心导管、心血管造影、MR。
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治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支
B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括 RV-PA 管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)
C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指 征
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肺动脉狭窄 分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及
分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常 见，占80～90％。 临床表现：心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测 压。
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治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷
2）外科治疗：肺动脉瓣置换术
换术
3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置
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超声示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流
精品课件
MR显示肺动脉返流
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MR分析肺动脉返流 ，返流指数＝45.1/82.9=0.54，为重度返流。
精Biblioteka Baidu课件
肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，
临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、
MR
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肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺
动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。
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治疗：1）外科手术:双心室修补
心室修补
一室半
修补（Fontan术）
单心室
心脏移 植
2）介入治疗：射频打孔＋经皮 肺动脉
广东省人民医院 广东省心血管病研究所
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张智伟
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肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带
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肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室 间隔缺损（ PA/VSD ）
走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气 管支气管。 临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。 确诊：CT
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治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动 脉成形术
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肺静脉畸形 完全性肺静脉异位回流至右房 部分性肺静脉异位回流至右房 肺静脉狭窄
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完全性肺静脉异位回流至右房 分型：1）心脏上型（55％）
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1. 治疗:（1）经皮球囊血管成形术
2.
（2）血管内支架
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肺动脉瓣关闭不全 既往认为为良性病变，不需处理。但长期观
察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可 导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等， 必须引起重视。
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临床表现：气促、心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR
2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13％） 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：尽早外科手术
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2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：外科手术
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1）肺动脉瓣狭窄 分型：以跨瓣压差划分狭窄程度
轻度 <50mmHg 中度 （50～99）mmHg 重度 ≥100mmHg
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介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。 相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。
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2）周围肺动脉狭窄 可累及肺动脉总干或其分支。 临床表现：可无临床症状。 确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。
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肺静脉狭窄 临床表现：引致相关的肺部水肿。 确诊：心导管、心血管造影、MR。 治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。
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肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静 脉，造成肺内右向左分流。
临床表现：青紫、气促、杵状指，10％无症 状。
确诊：心导管、心血管造影、MR。
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治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支
B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括 RV-PA 管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)
C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指 征
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肺动脉狭窄 分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及
分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常 见，占80～90％。 临床表现：心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测 压。
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治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷
2）外科治疗：肺动脉瓣置换术
换术
3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置
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超声示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流
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MR显示肺动脉返流
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肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，
临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、
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肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺
动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。
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治疗：1）外科手术:双心室修补
心室修补
一室半
修补（Fontan术）
单心室
心脏移 植
2）介入治疗：射频打孔＋经皮 肺动脉