先天性肺血管畸形的临床诊治
肺动静脉畸形的诊断及栓塞治疗
国 外 医学 临 床 放射 学分 册 Ｆｏｒｅｉｇｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ ＣＬｉｎｉｃａ Ｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｆａｓｃｉｃ Ｌｅ ２００２ Ｍ ａｒ：２５（２）１１９－１２３
嘲 入 放 射 学
肺动 静脉 畸 形 的诊 断 及 栓塞 治 疗
华 中科 技 大学 同济 医学 院 附属 协 和 医院放 射 科 （４３００２２）
柳 曦 周承凯 综述 许 林锋 审校
摘 要 肺 动静 脉 畸 形 是 一 种 极 为 少见 的疾 病 ，但 在遗 传 性 出血 性 毛 细 血 管 扩 张症 的病 人 中较 为 常 见 。 它可 以导 致 下速 症状 ：工 作 负荷 能 力 降低 、紫 绀 、肺 出血和 异住 体循 环 栓 塞 （如 脑 梗 塞 、脑 脓 肿 等 ）症 状 。外 科 手 术 治 疗 曾是 唯 一 可 选择 酌 疗 法 ，然 而近 ２０多年 ，经 导 管栓 塞 已经 成 为 治疗 肺 动 静 脉畸 形 的 首选 疗法 。末 文 就 肺动 静 脉 畸 形 酌病 理 学 、 临床 袁现 、诊 断 方 法 和辁 塞 浩 疗作 了较 为 系统 的踪 进 ，
关键 词 肺 动静 脉 畸 彤 栓 塞 ，治 疗性 毛 细 血管 扩 张 ，遗 传性 出血 性
肺 动 静 脉 畸 形 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓ ｍａｌ ｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ，ＰＡＶＭｓ）是 一 种 较 为 少 见 的疾 病 … ，即 在 肺 动 脉 和 肺 静 脉 问 形 成 了 异 常 沟 通 或 称 “短 路 “， 它们 仅仅是 简单 的解 剖结 构 异 常连结 ，通 常 包括 ｌ 条 『共血 动 脉 和 ｌ条 或 数 条 引 流 静 脉 ，以 及 动 静 脉 之 间 异 常 的 血 管 团 。ＰＡＶＭ ｓ是 典 型 的 先 天 发 育 异 常所 导致 的疾 病 ，但 亦有 报道 在极 少的情 况下 由创 伤 、血 吸虫病 、感染 性 病变 和肿瘤 等原 因 引起 。 在 所 有 讨 论 ＰＡＶＭｓ的 文 献 中 ，都 提 及 另 一 种 疾 病 — — 遗 传 性 出 血 性 毛 细 血 管 扩 张 症 （ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ．ＨＨＴ）。 而 ＨＨＴ 首 先 由 Ｒｅｎｄｕ于 １８９６年 报 道 ，随 后 Ｏｓｌｅｒ和 Ｗ ｅｂｅｒ也 在 １９０１年 和 １９０７年分 别作 了类似 的描 述 ，因此本 病 在 临床 亦称 作 Ｏｓｌｅｒ—Ｗｅｂｅｒ—Ｒｅｎｄｕ病 ＨＨＴ 是 一 种 因常 染 色 体 基 因 紊 乱所 致 的一 组 遗 传 性疾 病 ，它 包 括 累 及 皮 肤 、牯 膜 、肺 、胃肠 道 和 中 枢 神 经 系统 的许 多大小 不一 的异 常动 静脉通 道 。其 最 常见 的 临床 表 现 是 发 生 于 皮肤 和 粘膜 的动 静 脉 畸 形 和 毛细 血 管 扩张 ，而 毛细 血管 扩张 最 多见 于鼻 粘 膜 ， 所 以最 常 见的症 状 即反复 鼻 出血 。。现世 界上公 认 的 ＨＨＴ诊 断标 准 是 由 Ｇｕｔｔｍａｃｈｅｒ于 １９９５年 总结 归 纳 确定 的 ，即需 以下 诊 断 要 点 中 的 两 条 就可 确 诊 ：① 确 定 为 常染 色 体遗 传 性疾 病 。② 反 复 鼻 出 血 。③皮肤 、粘 膜 毛细血 管扩 张。④ 内脏 动 一静 脉 畸 形 。最 近遗传学 家 ＭｃＡｌｌｉｓｔｅｒ等的研 究 表 明 ３条 不 同的染色 体 （第 ９号 、第 １２号染色体 ，可 能还 有第 ３号 染 色 体 ） 上 基 因序 列 异 常 会 不 同程 度 地 导 致 ＨＨＴ 的各种 表 现 型 ，其 中第 ９号染色 体 变异 所 导 致 的 Ｉ型 ＨＨＴ 与 ＰＡＶＭ ｓ有 强 烈 的 相 关 性 Ｉ。 据
经皮肺动脉瓣置换术：先天性心血管畸形介入治疗的新突破
儿 童 的 经 皮 气 囊 肺 动 脉 瓣 成 形 术 （ ｅｃ ｔｎ ｏ ｓ ｐ ｒｕａ ｅ ｕ
ｂ ｌ ｏ ｕｍｏ ａｙｖ ｌｕｏ ｌｓｙ Ｐ Ｐ 术 后 远 期 随 ａｌ ｎｐ ｌ ｎ ｒ ａｖ ｌｐａ ｔ ， Ｂ Ｖ） ｏ
年来 ， 介入 与 手术联 合 的“ 嵌 ’ 镶 ’ 治疗 方法 ， 部 分 复 杂 在 先 天性心 血 管畸形 的 治疗 中 ， 挥越 来越 重 要 的作 用 。 发 栓塞 术 、 堵 术 、 囊 成形 术 、 封 球 支架 置 人 术 和 房 间 隔 切 开术 等多 种 介人 技术 日趋 成 熟 ， 天 性 心脏 病 介 人 治 先
肺 动 脉 瓣 关 闭 不 全 发 生 率 为 ３ ， 肺 动 脉 瓣 膜 置 换 ７ 需 患者为 ９ ｌ 。 ３ 一 １ ２ 以 法 洛 四 联 症 为 代 表 的 复 杂 性 先 天 性 心 血 管 畸 ．
形 修 补 术 后
选 治疗方 法 。对 于 室 间 隔 缺 损 ， 入 治 疗 迄 今仍 存 争 介
管 畸形 图谱 》 出版 ， 志 着儿 童先 天性 心 血管 畸 形研 的 标 究新 时 代 的 开 始 。１ ３ ９ ８年 ， 由美 国 波 士 顿 Ｇｒ ｓ ｏ ｓ和 Ｈｕ ｂｒ ｂ ａｄ成功 完成 的第 １例 动脉 导 管 结 扎 术 ， 志 着 标 现代 外科 治 疗 的 开 始 。而 １ ６ ９ ６年 ， ａ ｈ ｉｄ完 成 的 Ｒ ｓ ｋｎ
议 ， 要 在 于 以心 律 失 常 为 主 的 并 发 症 发 生 率 问 题 ， 主 且 其 发 生 存 在 相 当 的 非 预 测 性 ， 期 效 果 尚 待 观 察 。 近 长
单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析
造影确诊病例为最多 ， 分别为 ６例 ， 。在 ８例有 治疗 资料 中， ５例 对症 治疗 ４例 （／ ４ ， ４ １ ） 手术治疗 ４例 （／ ４ １） ４ 。结论 ： Ａ Ａ是一种罕见的先天性 肺血管 畸形 ， Ｕ Ｐ 单纯性 Ｕ Ｐ Ａ Ａ更 为少 见 ， 状 以咳嗽 、 症 咳痰 、 咯血 、
生 ！旦筮 鲞笠 翅
Ｄ Ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ －０ ２ ２ １ ．４．０ Ｏ ：０ ３ ６ ／ ．ｓ ． ０ ７５ ６ ． ０ ０ ０ ０ ９ ｓ
』
Ｃ ｒ ｏａ ｕ ｒ ｕ ｏａ ｉ ａ ｓ ｕ １ ．ｏ ２ ， ０４ ａ ｉ ｓ ｌ ＆Ｐ ｌ ｎｒ Ｄ ｓ ｓ ， ｌ ２ ０ Ｖ １ ９ Ｎ ． ｄ ｖｃ ａ ｍ ｙ ｅ ｅ Ｊｙ ０ ．
反 复肺 部 感 染 、 闷及 气 促 为 主 。 目前 Ｘ 线 肺 血 管 造 影 仍 然 是 诊 断 Ｕ Ｐ 的金 标 准 。近 几 年 多 排 螺 旋 胸 ＡＡ
Ｃ Ｔ肺血管造影 、 核磁共振 （ １肺血管造 影正逐渐成 为诊 断 Ｕ Ｐ ＭＲ ） Ａ Ａ的重要手 段之一 。 目前单纯 Ｕ Ｐ ＡＡ 的治疗 方法主要以对症治疗为主 ， 外科 治疗 可根据病情选择患侧肺动脉重建 、 选择性肺侧支 血管栓塞和
（ ＡＰ Ｕ Ａ）ａ ｄｉ ｅ ｅ ｆｅ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄｔ ａｍｅ ｔ ｅｈｏ ｓ： ｈ ｌ ｉａ ａａｏ ６ｙ ａ—ｌ ｍａｅｐ — ｎ ｔ ｌｖ ｌ ａｌ ｄａ ｎ ｓ ｎ ｅ ｔ ｎ ．Ｍ ｔ ｄ Ｔ ｅｃｉ ｃ ｌ ｔ ｆ ４ 一ｅ ｒｏｄｆ ｌ ａ ｓ ｏ ｙ ｓ ｒ ｎ ｄ ａ ｅ
成人先天性肺气道畸形一例
万方数据
·２０４·
不良。１—３型ＣＰＡＭ普遍存在囊腔（气道损害）和类似肺泡 的结构。ｌ型ＣＰＡＭ的囊腔相对较大，伴有支气管样分化结 构，其囊腔壁内可包含纤毛内皮、乳头小瘤、黏蛋白型上皮或 者软骨组织。２型ＣＰＡＭ的囊腔较小，类似于扩张的不规则 细支气管，其间被肺泡组织隔开。在２型ＣＰＡＭ的间质区域 可见横纹肌。３型ＣＰＡＭ和２型ＣＰＡＭ相似。４型ＣＰＡＭ， 由有薄壁和单层扁平上皮的大囊腔组成，类似于肺大疱。
该病须与以下疾病鉴别诊断：①弥漫性间质性肺病：在 增厚的肺泡间隔及肺泡腔内可见慢性炎细胞浸润，有不同程 度纤维组织增生或纤维化，晚期可形成蜂窝肺或少数继发炎 性支气管。但本例是以纤维组织增加以及细支气管增多、支 气管周围平滑肌增生为主要特点。②支气管扩张：主要病变 为扩张的支气管，腔内含有黏液脓样渗物，管壁结构破坏，有 弥漫性慢性炎细胞浸润；该病例以肺实变为主，散在大庖形 成，周围肺组织无化脓性炎，也无明显管壁结构破坏。③肺 囊肿：仅为单发性或多数性囊肿形成，无明显腺瘤样畸形或 增生，囊腔被覆单层柱状上皮但无腺瘤样增生。④胸膜肺母 细胞瘤（ｐｌｅｕｒｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＰＢ）哺Ｊ：肿瘤可以有从完 全实体到单房囊腔等多种表现。如果表现为囊腔形式可以 与ｌ型和４型ＣＰＡＭ相类似。在４型ＣＰＡＭ中，证实没有原 始杆状肌纤维细胞的新生层对于排除ＰＰＢ是十分重要的。 运用免疫组化染色可以将ＰＰＢ中的肌红蛋白、结合蛋白和 ＭｙｏＤｌ与ＣＰＡＭ中的活性增生的成纤维细胞或者细胞间质 相鉴别开来。
２００７年４月患者因咳嗽咯痰，胸闷气促来我科住院，行 胸部ＣＴ（图１）后诊为间质性肺炎，予静脉滴注莫西沙星抗 炎及祛痰对症治疗后患者症状好转出院。２００７年８月患者 再次出现咳嗽气促症状再人院，行胸部ＣＴ（图２）后诊为双 肺间质性炎变伴肺大疱形成，予静脉滴注左氧氟沙星，博利 康尼、布地奈德雾化后症状缓解，复查胸片仍提示双肺弥漫
先天性肺血管畸形注意什么？
先天性肺血管畸形注意什么？先天性疾病就是一出生就有的病。
如果家族中还有其他人得过同一种病，而且发病年龄相似，就说明可能是遗传病。
有些很罕见的遗传病往往在父母双方的家族中都找不到任何发病者，那么这类疾病是怎样产生的呢？下面给大家介绍关于先天性肺血管畸形方面的知识，让大家对于先天性肺血管畸形有更多的了解。
1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。
老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。
临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。
静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。
而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。
随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。
如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、张口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。
快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。
一般在1年以后即进入静止消退期。
消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。
据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。
因此所谓消退完成期一般在10～12岁。
大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅疤痕，皮肤萎缩下垂等体征。
先天性疾病可以在母亲怀孕期间就可以检查出来，但是检查的同时会伤害母亲，也有可能伤害到宝宝。
少见的室间隔缺损伴肺血管畸形1例报告
１ 临床 资料 患 者 ，男 ，ｌ ｊ岁 ，生 千农村 ，发育 差 ， 近几 年心 悸、 咳嗽 、 伴紫绀 ， 有肺部 感 染 ， 逐 年加重 。 ９ ６ 常 并 １ ９ 年 ６月因咯 血来 院抢救 。抢 救无 效死 亡 。 其 父母 同意 尸解 。
见 。 畸形 在胎 儿时 因肺 循环还 没有 建立 ， 此 因而 对血 液影响 不大 。 出生后 肺 循环 建立 ， 样经氧化 的血 但 这
缓 慢性心 律 失常是 临床 上常 见的难 治症之一 ＋ 属 中 医学眩晕 、心悸 、怔 忡等范 畴 。本病 病位 在心 ，而 心 阳不足 ， 心气 虚 损以 致鼓 动无力 为其主要病 机 ， 但 在病症发 展过 程 中 ， 可见 到不 同程 度 的阴虚 、 还 血瘀 、 痰湿等症 状 ， 些都是 由虚而 致实 的标证 ， 这 不是 疾病
的本质 。此 方 由补阳还 五 汤和生脉 汤二 方加减 组成 ， 方中 以补 阳还 五 汤温 阳益 气活血 为主 ， 旨在通过 温阳 使缓慢 心率 增加 ， 气 能使 心脉运行 加强 ， 益 活血改善
～ ６ ，心率在 ４ 次／ 蹦下 者 ，再加 制附 子 、淫羊藿 ｇ ５ 分
各 １ｇ 桂枝 ５－ ｏ 。 日 １ ． ２ ３次 口服 。３ Ｏ， －ｌｇ 每 剂 分 ～ ０ 日为 １个疗 程 心率 在 ４ ５次／ 以下 者 ，配 合 口服 分 ６４ ５ —２ｌ ｍｇ或 阿托 品 ０ ６ ， 日 ３次 ， 用 １ ， Ｏ ． ｍｇ 每 服 周 当心率 升至 ４ ５次／ 以上 ．停服 ６ ４ 分 ５ —２或阿托 品 。 １ ２ ２ 疗效 评定 标准 ： ．． 参照 １ ７ 年 垒 国中西 医结 合 ９ ９ 防治冠 心病 ， 心律失 常研 究 座谈 会制订 的 《 心律 失常 严重程 度及 疗效 参考标 准 》 显 效 ： ： 临床 症状 消失 ， 心 率平均 增 加大 于 １ ０次 ／ ，窦性 心 律大 于 ６ 分 Ｏ次／ ， 分
血管畸形 病情说明指导书
血管畸形病情说明指导书一、血管畸形概述血管畸形（vascular malformation），是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。
本病病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。
血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。
本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分类型为遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，另一部分可散发。
发病部位：全身。
常见症状：葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因：病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
检查项目：体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒：血管畸形的病情轻重不一，有可能造成重要脏器的出血，或并发其他病变，需及时到院诊治。
临床分类：在20世纪80年代以前，国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，导致对其的诊治也处于混乱状态，这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致，于是，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。
直到1982年，哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形和淋巴管畸形），这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）所认可，并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。
时至今日，虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法，但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。
在此，依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南，列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
先天性肺动静脉瘘的健康宣教
刀客特万
目录
01
疾病概述
02
诊断与治疗
03
预防与康复
04
健康教育
疾病概述
疾病定义
先天性肺动静脉瘘是 一种先天性血管畸形，
发生在肺部。
病变部位：肺动脉和 静脉之间存在异常交
通。
病因：胚胎发育过程 中血管发育异常导致。
临床表现：呼吸困难、 咳嗽、咯血、心悸等。
诊断方法：胸部X线片、 CT血管造影、心脏彩
超等。
治疗方法：手术治疗 为主，药物治疗为辅。
发病原因
遗传因素：先天性肺动静脉瘘与遗传因 素有关，部分患者有家族史。
环境因素：孕期接触有毒物质、辐射等 环境因素可能导致胎儿发育异常，引发
先天性肺动静脉瘘。
感染因素：孕期感染某些病毒或细菌可 能导致胎儿发育异常，引发先天性肺动
静脉瘘。
其他因素：如胎儿发育过程中血管发育 异常、血管内皮细胞损伤等也可能导致
术后护理
01 保持伤口清洁，避免 感染
02 定期复查，监测病情 变化
03 保持良好的生活习惯， 避免劳累
04 遵医嘱，按时服药， 定期复诊
预防与康复
预防措施
01
定期体检：早期发现，早期治疗
02
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，合理饮食，适当运动
03
避免接触有害物质：避免接触有毒气体、粉尘等
04
保持良好的心理状态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑
STEP3
STEP4
手术治疗：通过手 术切除病变血管， 是最有效的治疗方 法
介入治疗：通过血 管内介入技术，如 血管栓塞、血管成 型等，进行治疗
药物治疗：使用抗 凝血药物，如华法 林、阿司匹林等， 预防血栓形成
小儿肺脏常见疾病的临床诊断(一)
小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）（一）先天性肺发育畸形：主要包括先天性肺发育不良或不发育、先天性肺囊肿、肺隔离症、气管瘘、大叶性肺气肿等，多经过胸X线或CT等辅助检查可协助诊治。
支气管源性肺囊肿多位于纵膈内，肺泡源性肺囊肿多见，一般位于肺实质内，如压迫支气管或食管等可产生相应症状。
肺隔离症病变肺叶虽从正常肺分离出来，但没有功能，主要由主动脉分支供给营养，多为叶内型，容易反复或持续性进行性肺部感染。
先天性大叶性肺气肿比较少见，主要表现为一叶或多个肺叶气肿，多在生后一月内出现呼吸困难、喘息、紫绀甚至呼吸窘迫而危及生命，可出现纵膈移位或膈肌下降，部分病例可伴有先天性心脏病。
（二）肺炎：病程在一月内的为急性肺炎，1-3月者为迁延性肺炎，超过3个月后为慢性肺炎。
多种病原体均可导致肺炎，严重者可出现胸腔积液、脓胸、脓气胸、坏死性肺炎以及急性呼吸衰竭等肺部并发症以及脑（膜）炎、脑脓肿、心包炎、心内膜炎、骨髓炎、关节炎、溶血尿毒综合征、脓毒血症等肺外并发症。
1.病原体不同的小儿肺炎常见特点：1.1肺炎链球菌肺炎：为5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎，多表现为支气管肺炎，年长儿则以大叶性肺炎常见，主要以纤维素渗出和肺泡炎症为主。
患儿可有发热、气促、嗜睡、咳喘等表现，可有铁锈色痰，严重者可有三凹征、呼吸困难、发绀等，甚至出现休克、心衰、抽搐（中毒性脑病）等严重表现，查体双肺多可闻及固定的细湿啰音。
如病情进展至肺实变、肺大疱、胸腔积液等，则可出现相应体征。
此文为本公众号ekcg2014独家原创文章，转载请注明来源于本公众号ekcg2014。
1.2.金葡菌肺炎：多在1岁以内发病，也可见于年长儿。
患儿全身中毒症状较重，病情进展快，发热多呈弛张热，咳脓痰，可痰中有血，偶可伴有猩红热样皮疹，双肺早期呼吸音减低，很快出现肺脓肿、脓胸或脓气胸等。
肺部体征出现较早，两肺可闻及散在中、细湿啰音；X线胸片病变轻重程度可与临床症状轻重表现不相符，且吸收较缓慢，可伴发纵膈积气、皮下气肿、支气管胸膜瘘等而出现相应体征。
先天性冠状动脉-肺动脉瘘的临床超声诊断
呼吸困难等 。临床体检均 发现胸骨 旁第 ２或第 ３肋 间闻及
双期连续性杂音 。 二、 检查方法 采用 Ｐ ｉｐ ｉ ３型彩色超 声诊 断仪 ， ｈｉ ｅ ｌ ３ 探
注 ： Ｖ Ｔ： 心 室流 出道 ，Ａ： 动脉 ， ＲＯ 右 Ｐ 肺 Ｆ： 冠 状 动 脉肺 动 脉 瘘 右 图 １ 超 声 心 动 图 显 示 右 冠状 动 脉 肺 动 脉 瘘 的 超 声 图像
右冠状 动脉起始 部及 冠状动脉 主干形态 ， 内径有无 扩张 ， 其 并 测量各心腔 的大小 ， 特别是 左心室 的大小 ； 通过 彩色 多 再
普 勒 超 声 注 意观 察 各 心 腔 和 肺 动 脉 内有 无 异 常 五 彩 镶 嵌 血
流信号 ， 并测量异常血流的起 始部宽度 和异 常血流速度及 分
讨 论 ： 状 动 脉 瘘 是 指 冠 状 动 脉 主 干 及 其 分 支 与 右 侧 心 冠
冠状动脉 内及瘘 口处血流 ， 冲及连续 多普勒探查瘘 口处 的 脉
腔、 冠状静脉 （ 或冠状静 脉窦 ） 肺动 脉干 及左 侧心腔 异常沟 、 通的畸形 ， 血液从冠状 动脉经瘘管 分流到有 关心腔 和 血管。 根据 Ｃ Ｆ引流部 位 ， 分别称 为冠状 动脉心 腔瘘 和冠 状动 Ａ 又 静脉瘘等 ， 一般可根据其 起源 和引流部位 进行命 名 ， 如左冠
头频率 为 ２～ Ｚ ４ＭＨ 。检查 者取左侧 卧位或平 卧位 ， 除常规 标准心脏超声检查切面外 ， 还进行非标准切面探查冠状动脉 起始部 ， 追踪扩张迂曲 的冠状 动脉及其 瘘 口， 二维超 声主要
显 示 扩 张 的冠 状 动 脉 走 行 及 瘘 口大 小 ， 色 多 普 勒 显 示 受 累 彩
样 改 变 。所 有 患 者 心 腔 有 不 同 程 度 扩 大 ， 左 心 室 为 显 著 ， 以 左 心 室 舒 张 末径 平均 为 ５ ｍ。如 图 ： 者 超 声 心 动 图显 示 ７ｍ 患
先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨1例
先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨1例张 瑜，向玉鸾，李利华*（大理大学第一附属医院老年病科，云南大理 671000）【摘要】1例36岁女性患者，因活动后胸闷、心悸、气促就诊，最终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨，予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后病情缓解。
先天性肺动脉缺如发病率极低，常合并其他心血管畸形，由于临床表现缺乏特异性，极易误诊及漏诊。
目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查，早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长寿命。
目前先天性肺动脉缺如的治疗多为对症处理，行患侧肺动脉重建术是理想的手术治疗方案，但目前在我国还无法实行。
目前手术治疗主要为解决合并的其他心血管畸形。
【关键词】先天性肺动脉缺如；动脉导管未闭；主动脉骑跨；肺动脉畸形；肺动脉高压【中图分类号】R541.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.24.7.04 Congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding:a case reportZHANG Yu,XIANG Yu-luan,LI Li-hua*(Department of Geriatrics,the First Affiliated Hospital of the Dali University,Yunnan Dali 671000,China)【Abstract】A 36-years old female patient was admitted duo to chest distress,palpitation and exertional dyspnea, and diagnosed as congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding by computed tomographic pulmonary angiography.These symptoms were relieved after treatment with oxygen inhalation,diuretics,vasodilator,anticoagulants and pulmonary hypertension-reducing drugs.The incidence of congenital absence of pulmonary artery is low and usually combines with other cardiovascular malformations.It is easy to underdiagnose and even misdiagnose because lacking specific clinical manifestations.At present, pulmonary angiography and right heart catheterization remains the gold standard for diagnosis of congenital absence of pulmonary artery, and early diagnosis and treatment can improve patients’ quality of life and prolong the life.The treatment of congenital absence of pulmonary artery is mainly symptomatic management,and ipsilateral pulmonary artery reconstruction is an ideal surgical treatment scheme,but it is not available in China at present.Now surgical treatment of congenital absence of pulmonary artery is to repair the combining cardiovascular malformations.【Key words】Congenital absence of pulmonary artery;Patent ductus arteriosus;Aortic Overriding;Pulmonary Artery Malformation;Pulmonary hypertension先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA），是非常罕见的先天性心血管畸形。
先天性肺动静脉瘘护理课件
ห้องสมุดไป่ตู้
为什么需要护理先天性肺动静 脉瘘？
为什么需要护理先天性肺动静脉瘘？ 预防并发症
护理可以帮助预防并发症如脑脓肿、中风和 低氧血症。
及时的护理和治疗可以显著降低这些风险。
为什么需要护理先天性肺动静脉瘘？
提高生活质量
通过有效的护理，患者的生活质量可以得到 显著提高。
先天性肺动静脉瘘护理课件
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肺动静脉瘘（PAVM）？ 2. 为什么需要护理先天性肺动静脉瘘？ 3. 谁应该参与护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 何时需要紧急处理？
什么是先天性肺动静脉瘘（ PAVM）？
什么是先天性肺动静脉瘘（PAVM）？ 定义
先天性肺动静脉瘘是一种先天性血管畸形，肺动 脉和肺静脉之间存在异常的直接连接。
出现严重呼吸困难、剧烈胸痛或突然意识丧失时 需要立即就医。
这些症状可能提示严重并发症如脑脓肿或中风。
何时需要紧急处理？ 感染迹象
如果出现高热、咳嗽加重或咳血，应立即就医。
感染可能会加重病情，需要及时处理。
何时需要紧急处理？ 低氧血症
如果血氧饱和度持续低于正常范围，应立即采取 措施。
可能需要使用氧疗或调整治疗方案。
这种异常连接会导致血液未经过肺部气体交换直 接流入静脉系统。
什么是先天性肺动静脉瘘（PAVM）？ 病因
先天性肺动静脉瘘的具体病因尚不明确，但与遗 传因素有关。
某些家族性遗传病如遗传性出血性毛细血管扩张 症（HHT）与PAVM有密切关联。
什么是先天性肺动静脉瘘（PAVM）？ 症状
PAVM的症状包括呼吸困难、紫绀、疲劳和反复 肺部感染。
减少症状的频率和严重度，使患者能够进行 正常的日常活动。
TAPVC完全性肺静脉畸形引流
辅助检查
心导管检查
通过导管插入右心房和肺静脉，测量各部位的压力，观察血流方向和速度，有 助于明确诊断。
心血管造影
通过注射造影剂观察心脏和大血管的形态和血流情况，有助于明确诊断和制定 治疗方案。
04
治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生活质量，对于Tapvc完全 性肺静脉畸形引流，常用的药物包括利尿剂、洋地黄制剂等 ，以减轻心衰症状和改善心功能。
定期复查
定期进行相关检查，以便及时了解病情变化，调 整治疗方案。
预后情况
治疗效果
大多数患者经过及时诊断和治疗，预后较好。
生活质量
经过康复训练和生活指导，患者的生活质量可得到提高。
并发症
部分患者可能出现肺部感染、心力衰竭等并发症，需密切关注并 及时处理。
THANKS
肺部啰音是肺部感染或血流受 阻的常见体征，表现为呼吸音
粗糙或出现干湿啰音。
心脏杂音
心脏杂音是由于肺部血管畸形 引起的心脏血流改变所致。
并发症
肺部感染
肺部血流受阻容易导致肺部感 染，表现为发热、咳嗽、咳痰
等症状。
心力衰竭
心肺功能受损可能导致心力衰 竭，表现为呼吸困难、乏力、 水肿等症状。
肺动脉高压
肺部血管畸形可能导致肺动脉 高压，表现为呼吸困难、乏力 、胸痛等症状。
感染的常见表现。
疲劳
由于心肺功能受损，患 者可能会出现疲劳的症 状，表现为无力、易累
。
胸痛
胸痛可能是由于肺部血 管畸形引起的胸膜刺激
或心肌缺血所致。
体征
01
02
03
04
紫绀
由于肺部血流受阻，患者可能 出现紫绀，即皮肤、粘膜呈现
肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治
肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治【摘要】肺动脉异常起源于升主动脉是一种罕见的先天性心脏疾病，其发生机制目前尚未完全明确。
根据不同的分型，肺动脉异常起源于升主动脉可分为不同的类型，如肺动脉来源自左右主动脉的不同情况。
诊治方法主要包括心脏超声、血管造影等检查，并根据具体情况采取手术治疗或药物治疗。
手术治疗是治疗肺动脉异常起源于升主动脉的主要方法，可通过手术修复异常血管的连接。
药物治疗主要是对症治疗和术后抗凝。
对肺动脉异常起源于升主动脉的诊治方法还需要进一步研究和探索，以提高治疗效果和患者的生存率。
【关键词】肺动脉异常起源于升主动脉、发生机制、分型、诊治、手术治疗、药物治疗、结论。
1. 引言1.1 引言肺动脉异常起源于升主动脉是一种罕见而严重的先天性心脏疾病，常常会导致患者出现严重的心衰症状。
在这种病变中，肺动脉的起源不是从左心室的主动脉瓣上方，而是从右心室的升主动脉处发出。
这会导致血液进入肺动脉而没有经过氧合后的血液，从而引起供氧不足的情况。
肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制目前尚未完全明确，但一般认为与胚胎发育过程中血管的形成异常有关。
在正常情况下，肺动脉会从主肺动脉（pulmonary trunk）中分支出去，而在这种情况下，肺动脉却是从升主动脉中起源，造成了血液供应的异常。
由于肺动脉异常起源于升主动脉是一种先天性疾病，因此在婴幼儿时期就可能出现症状。
一旦发现患有这种病变的婴幼儿，应尽早进行治疗，以避免出现更严重的心脏问题。
在接下来的正文中，我们将详细讨论该疾病的发生机制、分型、诊治方法、手术治疗和药物治疗。
通过全面了解这些知识，可以更有效地帮助患者获得正确的治疗方案，提高其生存率和生活质量。
2. 正文2.1 发生机制肺动脉异常起源于升主动脉是一种较为罕见的心血管疾病，其发生机制至今尚不完全清楚。
目前研究认为，肺动脉异常起源于升主动脉可能与胚胎期心脏发育过程中的一些异常有关。
在正常情况下，心脏在胚胎时期由原始心管发展而成，其中包括主动脉和肺动脉的形成。
先天性血管畸形是怎么形成的呢？
先天性血管畸形是怎么形成的呢？
现在有很多先天性疾病，先天性血管畸形就是其中一个，有这种病的儿童，极大多数都是没有明显病因的，不过值得庆幸的是，随着现代医学技术的进步和发展，这种病还是可以适时进行手术治疗。
可能很多人对这个病还不了解，其实儿童先天性血管畸形是这样子的，看看的介绍你就会心中有数的。
先天性心血管病，心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
是先天性畸形中最常见的一类。
发病率在出生后成活的婴儿中为1.0%，在学龄儿童中约为2.5%，在住院的成人心脏病病人中约占10%，仅次于冠状动脉性心脏病、风湿性心脏病及肺原性心脏病而居第 4位。
房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症及心内膜垫缺损等是先心病中最常见的类型。
95%的患者无明显原因，5%患者的母亲妊娠时有风疹史，有人推测下列因素可能与本病有关，但尚未证实。
约有 5%的先心病发生于同一家族中，先心病也常与其他先天畸形并存。
至于动
脉导管未闭者中，部分病例是由于高原缺氧或患肺部疾病导致动脉导管未及时闭合有关。
对有手术治疗指征的病例，要适时进行手术矫治。
手术的最好时机根据条件而定，一般为 6岁以下；但对病情严重及有紫绀者，应在学龄前进行手术。
对不适于手术或暂时无需手术者，应定期随访，积极防治并发症。
这个病主要是遗传原因造成的，要防止的话，应该宣传禁止近亲结婚，提倡优生优育，同时注重营养健康，可以在怀孕早期去医院进行检查，及早发现病情，并且加强体育锻炼，安排好自己的生活，借助于现代医学技术一定能治愈这个病。
先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)
先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻【关键词】肺动脉；先天畸形；诊断摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。
方法报道１例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。
结果UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。
结论UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。
关键词]肺动脉；先天畸形；诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。
国外报道自1978─2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例1]，国内仅见少数个案报道。
本院新近发现１例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。
1临床资料1.1一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。
平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。
查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。
心率84次・min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。
1.2实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。
超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。
电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。
胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。
胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。
肺窗示左肺血管纹理稀疏，肺容积缩小。
其间见斑片状渗出影，为肺泡出血(图2)。
图1－图2略1.3治疗拟进一步行CT增强扫描和肺动脉造影检查时患者出现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手术治疗。
先天性肺发育不良并支气管哮喘长期误诊一例
先天性肺发育不良并支气管哮喘长期误诊一例尹小梅;晁爽;许艺兰【摘要】目的探讨先天性肺发育不良(congenital pulmonary hypoplasia,CPH)的临床特点及误诊原因,避免临床误漏诊.方法回顾性分析1例长期误诊的CPH并支气管哮喘患者资料.结果本例14岁,自幼反复咳嗽、喘息,多次误诊为呼吸道感染、急性支气管炎、支气管肺炎,给予常用抗生素治疗效果不佳.至我院就诊后经胸部高分辨率CT+三维重建及肺功能检查,诊断为CPH并支气管哮喘,因家长担心手术风险,经规范化抗哮喘保守治疗后症状较前明显缓解.结论 CPH临床罕见且缺乏特异性表现,易误漏诊;详细询问病史,全面分析病情,及早行胸部高分辨率CT等检查,有助于确诊.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2017(030)010【总页数】3页(P62-64)【关键词】支气管肺发育不良;哮喘;误诊;呼吸道感染【作者】尹小梅;晁爽;许艺兰【作者单位】102218 北京,清华大学附属北京清华长庚医院儿科;102218 北京,清华大学附属北京清华长庚医院儿科;102218 北京,清华大学附属北京清华长庚医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R563.9先天性肺发育不良(congenital pulmonary hypoplasia， CPH)是因胚胎期肺组织发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管畸形，是一种少见的肺发育异常疾病[1-2]。
CPH无特征性临床表现，多表现为反复肺部感染，常误诊为支气管肺炎。
现将我院收治的曾长期多次误诊的CPH并支气管哮喘1例临床资料报告如下，以增强临床医生对本病的认识，减少误漏诊。
男，14岁。
因反复咳喘5年就诊。
患者5年来反复咳嗽、喘息，剧烈运动后偶有气促，就诊我院。
患者婴幼儿期曾反复呼吸道感染，多次就诊外院，按呼吸道感染、急性支气管炎、支气管肺炎给予抗生素治疗，但症状易反复。
否认外伤史，否认结核病史。
出生史：足月顺产，无窒息及产伤，母亲诉孕期曾有病毒性呼吸道感染病史。
先天性单侧肺动脉缺如
先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。
方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。
结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。
结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。
[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。
国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。
本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。
1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。
平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。
查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。
心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。
1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。
超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。
右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。
电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。
胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。
胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。
小孩动静脉血管畸形能根治吗
小孩动静脉血管畸形能根治吗动静脉血管畸形（AVM）是一种罕见的血管发育异常，通常是先天性的。
这种病情主要来源于血管中动脉和静脉血管的异常联通，导致血流存在直接经过毛细血管而绕过组织供血部分的情况。
在许多情况下，动脉血管瞬间注入组织引起急性骤增，甚至是危及生命的大出血。
因为AVM的位置、大小和症状差异，请详细了解病患的具体情况才能进行有效治疗。
不过，根据患者的情况，合适的治疗措施可以是根治或是减轻症状。
一将小孩的体质、病情和个人情况，医生可以选择下列几种治疗方法：1.放射治疗放射治疗的目的是减缓血管之间的血流速度，让AVM微脉管变得更密集，并缩小畸形的体积，减轻压力，使症状缓解。
放射治疗具有侵入性较小、无需住院的优点。
然而，放射治疗的应用范围受限，因为用剂量对组织有伤害，可能会导致对正常血管的损伤，长期会加重病情，因此用剂量要到合适的量才行。
此项治疗方案适合那些病情轻微的患者，而那些严重症状的患者不建议使用。
2.EmbolizationEmbolization治疗是一种介入性治疗方法，使用封堵物使供血AVM物流堵塞。
这种方法适用于那些较额定大小的小型畸形。
要进行该治疗方案，必须首先做放射学检查，以确定AVM的位置和大小。
治疗期间医生会在发生AVM的情况下，塞进一些填充物材料。
该物质被注入病患的血管中，将导致血管阻塞，减缓血流，使AVM收缩。
此项治疗方案通常需多次操作方可看到较为症效果，但其也存在一些需要注意的问题。
如破坏信号来源的可能性、术后疼痛和术后感染的可能性，这就要求患者在很长一段时间内定期检查。
3.手术手术是治疗AVM的一种方法。
在手术中，手术医生会直接尝试切除AVM，减少其体积。
手术治疗方案通常需要在麻醉下进行。
由于该方法可以彻底摘除畸形，所以这种方法对于那些严重症状的患者最为适用，但也会存在切除不全、破坏正常血管、出血等副作用，需要在术前和术后做好充分的呼吸治疗和抗感染预防。
需要注意的问题：1、患者在进行治疗之前，一定要尽可能充分的了解治疗情况和治疗方法。
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1）肺动脉瓣狭窄 分型：以跨瓣压差划分狭窄程度
轻度 <50mmHg 中度 （50～99）mmHg 重度 ≥100mmHg
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介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。 相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。
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2）周围肺动脉狭窄 可累及肺动脉总干或其分支。 临床表现：可无临床症状。 确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。
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肺静脉狭窄 临床表现：引致相关的肺部水肿。 确诊：心导管、心血管造影、MR。 治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。
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肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静 脉，造成肺内右向左分流。
临床表现：青紫、气促、杵状指，10％无症 状。
确诊：心导管、心血管造影、MR。
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治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉
先天性肺血管畸形的临床 诊治
广东省人民医院 广东省心血管病研究所
广东省医学科学院
张智伟
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慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘
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肺动脉畸形 肺动脉闭锁 肺动脉狭窄 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉吊带
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肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室 间隔缺损（ PA/VSD ）
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治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷
2）外科治疗：肺动脉瓣置换术
换术
示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流
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MR显示肺动脉返流
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MR分析肺动脉返流 ，返流指数＝45.1/82.9=0.54，为重度返流。
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肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，
临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。 确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、
MR
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肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺
动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。
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治疗：1）外科手术:双心室修补
心室修补
一室半
修补（Fontan术）
单心室
心脏移 植
2）介入治疗：射频打孔＋经皮 肺动脉
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺动脉，无侧支
B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括 RV-PA 管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)
C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指 征
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肺动脉狭窄 分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及
分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常 见，占80～90％。 临床表现：心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测 压。
走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气 管支气管。 临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。 确诊：CT
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治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动 脉成形术
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肺静脉畸形 完全性肺静脉异位回流至右房 部分性肺静脉异位回流至右房 肺静脉狭窄
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完全性肺静脉异位回流至右房 分型：1）心脏上型（55％）
2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13％） 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：尽早外科手术
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部分性肺静脉异位回流至右房 分型：1）右肺静脉连上腔
2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔 临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。 确诊：心导管、心脏CT。 治疗：外科手术
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1. 治疗:（1）经皮球囊血管成形术
2.
（2）血管内支架
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肺动脉瓣关闭不全 既往认为为良性病变，不需处理。但长期观
察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可 导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等， 必须引起重视。
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临床表现：气促、心脏杂音等。 确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR
瘘堵闭术
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谢谢
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