圆锥动脉干发育及发育异常所引起的心血管畸形_李晓锋
产前超声心动图对胎儿心脏圆锥动脉干畸形的诊断价值
产前超声心动图对胎儿心脏圆锥动脉干畸形的诊断价值景香香;刘安;王丽;李华梅;王碧雯;冯少燕【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2018(29)2【摘要】目的评价产前超声心动图检查在诊断胎儿心脏圆锥动脉干畸形的临床价值.方法以海南省人民医院62例产前超声心动图诊断胎儿心脏圆锥动脉干畸形的孕妇为研究对象,回顾性分析胎儿心脏圆锥动脉干畸形的发病特征.结果62例胎儿心脏圆锥动脉干畸形中24例为共同动脉干,14例为法洛氏四联征,12例为心室双出口,12例为大动脉转位.其中14例法洛氏四联征和4例大动脉转位未合并其他畸形,其余44例均合并各种心脏畸形.结论产前超声心动图可以明确诊断大部分胎儿心脏圆锥动脉干畸形病变,帮助临床医生在产前评估胎儿出生后的手术效果及远期预后,对孕妇选择是否终止妊娠具有很大的现实意义.%Objective To evaluate the clinical value of prenatal echocardiography in fetal heart conotruncal de-fects.Methods A total of 62 cases of pregnant women with fetal heart conotruncal defects confirmed by prenatal echo-cardiographic diagnosis were selected as the research objects.The onset characteristics of fetal heart conotruncal defects were retrospectively analyzed.Results Among the 62 cases of fetal heart conotruncal defects,there were 24 cases of truncus arteriosus occur,14 cases of tetralogy of Fallot,12 cases of double outlet of ventricle,and 12 cases of transposi-tion of the great arteries.There was no other cardiac abnormalities in 14 cases of tetralogy of Fallot and 4 cases of trans-position of the great arteries,but there was cardiacdeformities for other 46 cases.Conclusion Prenatal echocardiogra-phy can diagnosis most heart conotruncal defects,and help clinicians to evaluate the operation effect and long-term out-come after birth in prenatal period,which has great practical significance for pregnant women to choose whether to ter-minate pregnancy.【总页数】3页(P218-220)【作者】景香香;刘安;王丽;李华梅;王碧雯;冯少燕【作者单位】海南省人民医院超声科,海南海口570311;海南省人民医院超声科,海南海口570311;海南省人民医院超声科,海南海口570311;海南省人民医院超声科,海南海口570311;海南省人民医院超声科,海南海口570311;海南省人民医院超声科,海南海口570311【正文语种】中文【中图分类】R714.15【相关文献】1.胎儿心脏五步检查法诊断胎儿圆锥动脉干畸形的临床研究 [J], 任群;付蕴韵;刘彦君;温瑜鹏;崔海峡2.产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析 [J], 胡艺川;林芸;冉素真;董虹美3.胎儿圆锥动脉干畸形的超声心动图特征分析及诊断价值 [J], 李欣欣4.超声心动图诊断胎儿圆锥动脉干畸形的临床研究 [J], 许融; 刘新颖5.胎儿心脏超声智能导航技术在常见胎儿圆锥动脉干畸形关键诊断切面获得与显示中的应用价值 [J], 郭俏俏;赵博文;庞海苏;潘美;王蓓;彭晓慧;陈冉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
医学专题圆锥动脉干异常35180
置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。
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胎儿(tāi ér)心血管发育异常—TGA
• 完全性大动脉转位超声表现
• 四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，心室右 袢，房室连接关系一致(yīzhì)；
• 产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。 如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。
• 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为(yīn wèi)法洛四联 症合并染色体异常的发生率为12%～50%。
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胎儿(tāi ér)心血管发育异常—TOF
• 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重， 手术可延迟到症状出现或2岁左右(zuǒyòu)进行。
胎儿心血管发育(fāyù)异常—TOF
3VV与3VT示PS
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胎儿(tāi ér)心血管发育异常—TOF
• 发四的鉴别诊断
• TOF 需与永存动脉干、右室双出口(chū kǒu)等注意鉴别。 • 永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动
脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关 系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。 一般动脉导管缺如。
• 与手术相关的病死率为3% ，30年存活率为90%左右，约有 12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、 心律失常等并发症，严重导致猝死。
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胎儿(tāi ér)心血管发育异常—DORV
• 右室双出口(chū kǒu)
圆锥动脉干相关心血管畸形的再认识：从解剖学到胚胎学、基因学
争 议 主 要 集 中在 ２点 ： 一是 关 于 Ｄ ＯＲ Ｖ 的定 义 ，一条 大动 脉起 始 于右心 室，另一 条大 动脉 ５ ０ ％ 还是 ７ ５ ％ 起 始 于右 心 室。Ｌ ｅ ｖ等 … 、王 新房 认 为５ ０ ％ 作 为 标 准 诊 断 ＤＯ Ｒ Ｖ 已被 大 多 数 国内外 学
中华医 学超 声杂 志 （电子版 ） ２ ０ １ ７ 年 ３ 月 第 １ ４卷 第 ３期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｍｅ ｄＵ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ７ ， Ｖ ｏ １ ． １ ４ ， Ｎｏ ． ３
ｌ ｅ ｆ ｔ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｌ ｅ ，ＤＯ Ｌ Ｖ） ；（ ３ ）大动脉 转 位 （ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｔ ｅ
ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｇ ｒ ｅ ａ ｔ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ｅ ｓ ，Ｔ Ｇ Ａ） ；（ ４ ）大动脉
者 所认可 ， 但 仍 然有 学者 坚持 ７ ５ ％ 作 为诊 断标 准 ，
甚 至有 学 者认 为 ２条 大动 脉均 应 １ ０ ０ ％ 起始 于 右心 室方 能 诊 断 ＤＯ Ｒ Ｖ 。二 是 关 于 如何 评 价 主 动 脉 或肺 动脉 的骑跨 率 。解剖 学家 是在 非跳 动 的心 脏标 本上 目测 评价 ，主要 依据 ２条 大动 脉各 有 ２个 半 以 上半 月 瓣起始 于右 心 室 ，外科 医师是观 察 心脏 停跳 在 心 室舒 张 期 的 ＶＳ Ｄ 与半 月瓣 的关 系 。而 影 像 学 医师 ，尤其是 超声 医师观 察和 测 量的是 运 动和
卷首语:电子政务——理性发育还是畸形发育?
卷首语：电子政务——理性发育还是畸形发育？
佚名
【期刊名称】《电子政务》
【年(卷),期】2005(000)001
【摘要】曾几何时，电子政务在互联网应用的舞台上光芒四射，光彩夺人，一时间，政府和相关IT企业在产业的聚光灯下频频出手。
在政府信息化的前提和背景下，电子政务持续升温。
但是，高温的心境并没有演变成高额的回报。
2004年，中国电子政务在不断加速发展的同时，政府满意度、企业满意度、公众满意度均差强人意，政府信息化的重复建设和公众回应力低已是不争的事实。
【总页数】1页(P3)
【正文语种】中文
【中图分类】F270
【相关文献】
1.颅锁骨发育不全并多发骨骼发育障碍、病理性骨折1例 [J], 王钦玉;梁新娥
2.弓形虫感染致胎儿右小腿发育不全,右足未发育,左手指、右足拇趾畸形1例 [J], 由伦年
3.发育性髋关节发育不良患者股骨近端畸形特点的研究 [J], 彭建平;王旭义;朱俊峰;沈超;崔一民;陈晓东
4.英格兰西北部视神经发育不全及视隔发育不全的地理性分布 [J], Patel
L.;McNally R.J.Q.;Harrison E.;张磊
5.圆锥动脉干发育及发育异常所引起的心血管畸形 [J], 李晓锋;刘迎龙
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孕12~15^(+6)周应用四维STIC技术筛查圆锥动脉干畸形的可行性分析
孕12~15^(+6)周应用四维STIC技术筛查圆锥动脉干畸形的可行性分析刘雪琳;李德鑫;王义成;孙伟;尹佳园;王思思;温德惠;张敏秀【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2022(44)7【摘要】目的评估四维时间-空间关联成像技术(STIC)于孕12~15^(+6)周进行胎儿圆锥动脉干畸形筛查的可行性。
方法分别运用二维超声心动图和四维STIC技术对孕12~15^(+6)周的孕妇进行胎儿圆锥动脉干畸形关键诊断切面图像的采集,采集胎儿心脏超声标准切面(四腔心切面,左心室流出道切面,右心室流出道切面,三血管气管切面,主动脉弓切面,肺动脉分叉切面),共收集完整病例215例,并对所有病例进行随访。
结果两种检查方式的四腔心切面显示率比较,差异无统计学意义(P>0.05),而左心室流出道切面、右心室流出道切面、主动脉弓切面、肺动脉分叉切面、三血管气管切面,四维STIC技术采集的切面显示率均高于二维超声心动图,差异均有统计学意义(P均<0.05),四维STIC技术检查所用时间短于二维超声心动图,差异有统计学意义(P<0.05)。
入组病例中检出并经随访确诊为圆锥动脉干畸形5例,四维STIC技术正确诊断病例3例,二维超声心动图正确诊断病例2例,四维STIC技术纠正二维超声心动图检查漏诊病例1例。
结论四维STIC技术可于孕12~15^(+6)周对胎儿心脏圆锥动脉干系统发育情况有初步评估,并且在检查时间及圆锥动脉干畸形关键诊断切面的显示率方面优于二维超声心动图。
【总页数】4页(P1022-1025)【作者】刘雪琳;李德鑫;王义成;孙伟;尹佳园;王思思;温德惠;张敏秀【作者单位】河北北方学院;河北省深州市医院超声科;河北北方学院附属第一医院超声医学科;河北北方学院附属第一医院妇产科【正文语种】中文【中图分类】R714.53【相关文献】1.二维超声与四维超声STIC技术用于胎儿心脏畸形筛查的临床价值分析2.产前二维超声及四维超声STIC技术筛查胎儿心脏畸形的价值分析3.四维超声STIC技术联合早孕期颈项透明层厚度测量在不同孕周胎儿畸形筛查的价值探究4.二维超声联合四维超声在不同孕周产前超声筛查胎儿畸形中的应用价值分析5.孕11～13周NT超声检查联合孕中期四维彩超筛查胎儿畸形的价值分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胎儿心脏锥干畸形
主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
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右位动脉弓、左导管超声诊断
升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
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右位动脉弓、右导管超声诊断
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Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
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7
DORV超声特征
较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
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诊断思路
四腔心 流出道
基本对称（右心室） 可有于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
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右室双出口（DORV）
动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。
成年发现的右位主动脉弓伴右颈内动脉先天缺如一例的影像特点
㊃病例报告㊃成年发现的右位主动脉弓伴右颈内动脉先天缺如一例的影像特点边洋,韩晓琛,姚生,邱峰,戚晓昆关键词:主动脉,胸;锁骨;心血管疾病;先天畸形;磁共振血管造影术;颈内动脉D O I :10.3969/j.i s s n .1009-0126.2019.11.023基金项目:国家重点研发计划(2018Y F A 0108601);海军总医院2018年度新业务新技术项目(H Z X J S [2018]-10)作者单位:100048北京,解放军总医院第六医学中心神经内科通信作者:邱峰,E m a i l :q i u f e n gn e t @h o t m a i l .c o m 右位主动脉弓是一种罕见的先天性血管异常,通常会伴有一系列的先天性心血管疾病,发病率0.05%~0.1%㊂而颈内动脉(I C A )是人体最稳定的血管之一,很少发生先天性解剖变异[1]㊂I C A 先天缺如由T o d e 等在1787年通过尸体解剖首先发现并报道,检出率低于0.01%[2]㊂二者合并出现的情况极为罕见,但不同于后天动脉闭塞,患者可通过侧支代偿血流保证大脑充足的血供,可无临床症状,也可表现为头痛㊁癫痫发作㊁反复短暂性脑缺血发作等㊂现对我院神经内科诊治的1例右位主动脉弓伴右I C A 先天缺如患者进行报道,并对其临床及影像特点进行讨论㊂1 临床资料患者男性,62岁㊂因 间断发作性头晕10余年入院㊂2009年前后患者间断出现头晕㊁头部昏沉感,无视物旋转,偶有濒死感或伴有头痛,其中2次症状较重,分别为饮酒和排尿后出现,病程中无耳鸣及听力下降,无恶心㊁呕吐,无饮水呛咳及吞咽困难,无意识障碍及肢体抽搐,无大小便失禁㊂既往诊断白癜风10年,否认先天性心脏病㊁高血压㊁糖尿病㊁冠心病㊁心房颤动等病史㊂查体:心率80次/m i n,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音㊂神经系统查体未见明显阳性体征㊂辅助检查:右心发泡实验示:房间隔可见右向左分流,考虑卵圆孔未闭㊂抗R 0-52抗体阳性(++)㊁补体C 4442m g /L ㊁红细胞沉降率28m m /h ㊁C 反应蛋白(定量)6.2m g/L ㊂血㊁尿㊁便常规㊁凝血功能㊁血脂㊁免疫及血管炎性管滋生抗体筛查均未见明显异常㊂予以患者抗血小板聚集治疗,建议患者行卵圆孔封堵术及脑血管造影检查,患者拒绝进一步检查治疗出院㊂影像特点:患者头颅磁共振血管造影术(M R A )示:右I C A 颅内段未见显影,右大脑中动脉起源于右侧后交通动脉,右大脑前动脉A 1段未见显影;左I C A 发出双侧大脑前动脉及左大脑中动脉(图1)㊂C T 血管造影(C T A )轴位像示:患者左I C A 走形于颈动脉管内,右侧C T 血管造影颈动脉管缺如(图2)㊂弓上大血管C T A 示:右弓右降主动脉畸形,弓上大血管由近及远依次为左颈总动脉㊁右颈总动脉㊁右锁骨下动脉,而左锁骨下动脉则起自降主动脉的K o mm e r e l l 憩室(图3)㊂右颈总动脉无分叉,直接延续为颈外动脉,直径约5mm ㊂右大脑中动脉起源于同侧后交通动脉,由椎-基底动脉系统供血,右大脑前动脉起始部未见显影㊂前交通动脉开放,左I C A 供应双侧大脑前动脉及左大脑中动脉血流,左I C A 直径约9mm ㊂右椎动脉起源于右锁骨下动脉,管径增粗,约7.0mm ㊂左椎动脉起源于左锁骨下动脉,较对侧纤细,直径约3.0mm㊂图1 脑血管M R A 红色箭头所示为左侧I C A ,白色箭头所示为基底动脉,黄色箭头所示为右侧大脑中动脉,绿色箭头所示为前交通动脉 图2 头颅增强C T 红色箭头示左颈动脉管,内为左颈内动脉,对侧缺如 图3 弓上及颅内血管C T A ,白色虚箭头标注血流方向,红色箭头所示K o mm e r e l l 憩室2 讨 论右主动脉弓是一种罕见的先天性异常,其发生率为0.05%~0.1%,主要分为右位镜像主动脉弓,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和右位主动脉弓伴孤立左锁骨下动脉[3]㊂正常的主动脉从心脏发出后向左后方走行,依次为升主动脉㊁主动脉弓㊁降主动脉,降主动脉位于脊柱左侧,而从主动脉弓上依次发出头臂干㊁左颈总动脉㊁左锁骨下动脉3个分支㊂主动脉的发育起自胚胎形成的第3周,原始主动脉由腹主动脉和背主动脉组成,腹主动脉和背主动脉之间发育有6对主动脉弓(鳃弓动脉)[4]㊂其中第四对鳃弓动脉形成了最终的成年主动脉弓㊂I C A 是在胚胎发育到3mm 时,由第三主动脉弓和背主动脉的部分发育而成,因此,I C A 缺如是由于第三主动脉弓及其远端的背主动脉在胚胎20~24mm 时的退化或闭锁所致[5]㊂㊃9021㊃中华老年心脑血管病杂志2019年11月第21卷第11期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s ,N o v 2019,V o l 21,N o .11右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉是右位主动脉弓畸形中最常见的类型,其成因是在胚胎发育第5~6周时,右侧第四弓发育为右侧主动脉弓,右侧背主动脉发育为胸主动脉,随之左侧背主动脉退变,左侧背主动脉根部形成膨大的K o mm e r e l l憩室,远端延续为迷走左锁骨下动脉[3]㊂本例患者通过C T A发现,其右弓右降主动脉畸形,降主动脉位于脊柱右侧,从弓上首先发出左侧颈总动脉,后分别发出右侧颈总动脉㊁右侧锁骨下动脉,无头臂干,左侧锁骨下动脉起自降主动脉的K o mm e r e l l憩室㊂同时,本例患者还存在右I C A 先天缺如㊂I C A在胚胎发育的第24天由背主动脉和第三主动脉弓(4~5mm胚胎期)形成,在胚胎发育的第6周完成,颈动脉管的形成是同步于I C A的,如果在颅骨发育过程中没有I C A的存在,则颈动脉管将不会形成[6]㊂本例患者C T A轴位像示:患者左I C A走形于颈动脉管内,右侧颈动脉管缺如(图3)㊂这表明该患者为I C A先天发育异常所致,而非后天的动脉闭塞㊂由于主动脉弓及I C A发育基本处于胚胎发育的同一时期,患者同时存在右主动脉弓畸形及右I C A 缺如,可能是由于胚胎发育4~6周时某些因素导致原始主动脉发育异常所致,病理发生机制仍然不清㊂早在1968年, L i e等根据劲内动脉循环代偿方式的不同,将先天性I C A缺如分为6种类型㊂其中单侧I C A缺如有3种:A型:单侧I C A缺如,同侧大脑前动脉由对侧大脑前动脉通过前交通动脉代偿,同侧的大脑中动脉由扩张的椎基底动脉系统通过同侧的后交通动脉代偿㊂B型:同侧的大脑前动脉和大脑中动脉均是通过前交通动脉由对侧I C A系统供血㊂D型:单侧的I C A近端缺失,对侧血供通过海绵窦间吻合支连接同侧的颈动脉虹吸部供应颅内血流[7]㊂本例患者右颈总动脉无分叉,直接延续为颈外动脉,直径仅有约5mm㊂而右椎动脉起源于右锁骨下动脉,管径较同侧颈总动脉增粗,约为7.0 mm㊂右侧大脑中动脉起源于右侧后交通动脉,由代偿扩张的椎-基底动脉系供血㊂右侧大脑前动脉通过前交通动脉,由左侧I C A供血,左I C A直径约9mm,属于L i e分型中的A型㊂此行在先天性I C A缺如患者中最为常见,但是伴有右位主动脉弓的国内目前尚无报道㊂同时该患者左椎动脉起源于迷走的左锁骨下动脉,较对侧纤细,直径约3.0mm㊂该患者近10年反复出现头晕㊁头痛,严重时有濒死感,可能由于血流动力学改变导致,同时该患者住院期间行右心声学造影发现卵圆孔未闭,不除外其反复发作的头痛㊁头晕及晕厥前状态为右心栓子通过卵圆孔进入体循环导致的短暂性脑缺血发作,由于先天的血管变异,所产生的症状并非前循环短暂性脑缺血发作的典型症状,而类似于后循环短暂性脑缺血发作[8]㊂此外,右位主动脉弓患者多伴有其他先天性心血管疾病,如法洛四联症㊁主动脉缩窄等,本患者发现卵圆孔未闭,可能与此有关[9]㊂I C A缺如患者因颅内血管血供的变异,导致血流动力学改变,使其颅内动脉瘤发生的概率从普通人群中的2%~4%上升至24%~34%,这可能还与血管结构完整性的先天缺陷有关[10]㊂该患者头颅M R A及C T A 检查均未发现动脉瘤,未行D S A检查[11]㊂综上,该患者为右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉畸形并先天性右I C A缺如,影像特点为:(1)降主动脉位于脊柱右侧;(2)弓上首先发出左侧颈总动脉,后分别发出右侧颈总动脉㊁右侧锁骨下动脉,无头臂干,左侧锁骨下动脉起自降主动脉K o mm e r e l l憩室;(3)头颅C T未见右侧颈动脉管;(4) C T A及M R A右侧颈总动脉无分叉,直接延续为颈外动脉;右侧大脑中动脉血供由椎-基底动脉系统通过后交通动脉代偿;右侧大脑前动脉血供由对侧颈内动脉系统通过前交通动脉代偿;(5)右侧椎动脉管径增粗,直径大于同侧颈总动脉㊂参考文献[1] H a n n e m a n K,N e w m a n B,C h a n F.C o n g e n i t a l v a r i a n t s a n da n o m a l i e s o f t h e a o r t i c a r c h[J].R a d i o g r a p h i c s,2017,37(1):32-51. D O I:10.1148/r g.2017160033.[2]张鹏,郑雪平,付伟伟,等.先天性颈内动脉缺如患者的影像学诊断[J].中华神经科杂志,2016,49(2):108-112. D O I:10.3760/c m a.j.i s s n.1006-7876.2016.02.007.[3]I i d a Y,N a g a m i n e H,N o m u r a M.R i g h t a o r t i c a r c h a s s o c i a t e dw i t h l e f t i n t e r n a l c a r o t i d a r t e r y a g e n e s i s[J].NM C C a s e R e pJ,2017,4(3):79-82. D O I:10.2176/n m c c r j.c r.2016-0240.[4] N a t o r i T,N a r u m i S,S u z u k i T,e t a l.A n a n a t o m i c a l v a r i a t i o ni n t h e c e r v i c a l c a r o t i d a r t e r y o f a y o u n g s t r o k e p a t i e n t[J].I n-t e r n M e d,2019,58(1):123-126. D O I:10.2169/i n t e r n a l-m e d i c i n e.1526-18.[5]曹树刚,徐文安,夏明武.右侧颈内动脉先天缺如:1例报道并文献复习[J].国际脑血管病杂志,2017,25(9):858-860.D O I:10.3760/c m a.j.i s s n.1673-4165.2017.09.015.[6] T y c z yńs k i P,M i c h ało w s k a I,W o l n y R,e t a l.L e f t a b e r r a n ts u b c l a v i a n a r t e r y.S y s t e m a t i c s t u d y i n a d u l t p a t i e n t s[J].I n t JC a r d i o l,2017,240:183-186.D O I:10.1016/j.i j c a r d.2017.04.052.[7] O k a w a M,H i g a s h i T,K o m i y a m a M,e t a l.L e f t i n t e r n a l c a r o t-i d a r t e r y a g e n e s i s w i t h t r a n s-s e l l a r c o l l a t e r a l a n d a r i g h t a o r t i ca r c h:c a s e r e p o r t[J].I n t e r v N e u r o r a d i o l,2015,21(6):759-764. 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圆锥动脉干畸形的产前超声诊断分析
作者单位 ：５ ２ ８ ０ ０ ０ 佛 山市第一人 民医院超声诊疗 中心
面 ，对 大动 脉及 心室 之 间 的关 系 加 以确定 ； （ ５） 检 查 主动 脉 弓 ； （ ６）检查 动 脉 导管 弓 ； （ ７）经
３ ３１ ４
国际医药卫生 导报 ２ ０ １ ４年 第 ２ ０卷 第 ２ １ 期
圆锥 动 脉 干 畸 形 （ Ｃ Ｔ Ｄ）根 据 圆锥 偏 移 的不 Ｄ — Ｔ Ｇ Ａ，２ ０例 Ｔ Ｏ Ｆ ，３ ０例 Ｄ Ｐ Ｒ Ｖ，肺 动 脉 闭 锁 ／ 同程 度 ，最 终 造 成 法 洛 四 联 症 （ Ｔ Ｏ Ｆ）、右 室 双 室 间 隔 缺 损 （ Ｐ Ａ ／ Ｖ Ｓ Ｄ）及 永 存 动 脉 干 （ Ｐ Ｔ Ａ）６
心外 畸形 包 括 肾积 水 ，唇腭 裂 ，食 道 闭锁 ，脐膨 晚孕 期浴本 院进行 筛查 、会诊 的。 出 等等 共 同发 生 】 。但 是 通 常 情 况 下 ，产 前 常规 １ ． ２ 方法
的 四腔 心 切 面并 不 能 确诊 ，通 过 系统 胎 儿 超声 心 １ ． ２ ． １ 仪器 所 用 仪 器 为 Ｂ型 彩 色 多 普 勒 超 声
１ ． １ 一般 资料
的孕妇 ６ ８ 例 作 为研 究 的对 象 ，其 中包 括 １ ２例 连接 ； （ ３ ） 通过包含 向头侧倾斜的心血管切面在
内 的大 动脉 短 轴 切 面 ，明 确 大动 脉 排 列 和左 右 肺
动脉的发育情况 ； （ ４ ） 经左 、右心室的流 出道切
Ｄ Ｏ Ｉ ：１ ０ ． ３ ７ ６ ￣ｃ ｍａ ｄ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ － １ ２ ４ ５ ． ２ ０ １ ４ ． ２ １ ． ０ ３ ７
以２ ０ １ ０年 ３月至 ２ ０ １ ４年 ４月于本 院进行 圆锥 动脉干 畸形 的产前超声 检查 的孕妇 ６ ８例作 为研究 的 对象 ，分析 圆锥 动脉干 畸形的产前 超声诊 断的形态 和声像学特 点。结果 经 超声产前诊 断 ：２ ０例 Ｔ Ｏ Ｆ、１ ２ 例Ｄ — Ｔ Ｇ Ａ、 ３ ０ 例Ｄ Ｏ Ｒ Ｖ、 ６ 例Ｐ Ａ ／ Ｖ Ｓ Ｄ、 Ｐ Ｔ Ａ ；合并心 内畸形 ９例 ， 合并心外畸形共有 ２ ２ 例。
应变率成像技术评估圆锥动脉干畸形术后右心室功能
２ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｐｅ ｉｔｉ ｒ ｏｏ ｙ，Ｓ ａ ｇ ａ ｈ ｌ ｒｎｓＭｅ ｉａ ｅ ｔｒ．Ｓ ａ ｇ ａ ａ ｔｎ ｉｅｓｔ ． ｐ ｒｍｅ ｔ ｄ ａ ｒｃＣａ ｄｉｌｇ ｏ ｈ ｎ ｈ ｉ ｉｄ ｅ ＇ ｄ ｃ ｌＣ ｎｅ Ｃ ｈ ｎ ｈ ｉ ｏｏ ｇ Ｕｎｖ ｒｉ Ｊｉ ｙ．Ｓ ａ ｇ ａ ｈｎ ｈｉ
ｗｉｈ ｓ ｒ ｉ ａ ｅ ｉ ａ ｎｇ Ｍ ｅｈｏ ｓ： ７ｐ ｔ ｅ ａｉ ｅｃ ｌ ｒ ｎ （ １ ｙ ａ ）ａ ７ ｈｅ ｌｈｙ ｃ ｌ ｅ ｒ ｎ ｏｌｅ ｎ ｔ ｓ ｓ ｕ ｙ． ｔ ｔａｎ ｒ ｔ ｍ ｇｉ ． ｔ ｄ ２ ｏｓｏｐ ｒ ｔｖ ｈｉｄ ｅ ＞ ｅ ｒ ｎｄ ２ ａｔ ｈｉ ｄｒ ｎ ｗｅ ｅ ｅ ｒ ｌｄ ｉ ｈｉ ｔ ｄ Ｄａａ ｗ ｅ ｅ ａ ｑｕｉｅ ｙｓｏｌｃｓ ｒ ｉ ａ ｅ （ ＲＳ）， ｓ ｒ ｉ （ ｔ ｒ ｃ ｒ ｄ Ｏｆｓ ｔ ｉ ｔ ａｎ ｒ ｔ Ｓ ｔａｎ Ｓ）， ｅ ｒｙ ｄｉｓｏｌｃ ｓ ｒ ｉ ａ ｅ （ＳＲＥ）． １ ｒ ａ ｔ ｌｃ ｓ ｒ ｎ ｒ ｔ ａ ｌ ａ ｔ ｉ ｔａ ｎ ｒ ｔ ａ ｅ ｄｉｓ ｏ ｉ ｔａｉ ａ ｅ （ ＳＲＡ ） ｔ ｅ ｂａ ａ ．ｍ ｉ ｌ ｎｄ ａ ｉａ ｅ ｍ ｅ ｎ ｃ ｖ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｃｏ ｐ ｅ ｉｈ ｈｅ ｌｈ ｈｉｄ ｅ ｈ ｓ１ ｄｄ ｅａ ｐ ｃ ｌｓ ｇ ｎｔｉ ｕｒ ｅ ｓ ｌｓ： ｍ ａｒ ｄ ｗ ｔ ａｔ ｙ ｃ ｌ ｒ ｎ．ＳＲＳ，Ｓ．ＳＲＥ ，ＳＲＡ ｒ ｗｅ ｅ ｓｇｎｉｉａ ｔｙ ｒ ｄｕ ｅ ｎ ＣＴＤ （Ｐ ＜ Ｏ． ｉ ｆｃ ｎ ｌ ｅ ｃ ｄ ｉ ０１） Ｔｈｅ ｅ ｗ ｅ ｅ ｄ ｆｅ ｅ ｔｄｉ ｒｂｕｔｏ ｕ ｅ ｂ ｔ ｅ Ｙ ａ ｄ ｎ ｍａ ｏｕ ， ａ ｄ ． ｒ ｒ ｉｆ ｒ ｎ ｓｔｉ ｉ ｎ ｒ ｌｓ ｅ ｗｅ ｎ Ｃ Ｄ ｎ ｏｒ ｌｇｒ ｐｓ ｎ ａ ｌｉ ｄ ｘｅ ｄ ｎｏ ｓ ａ ｉｔｃ ｌｄｅ ｃ ｅ ｎ ｙ ａ ｏｎ ｈｅ ｂ ｓ １ ｌ ｎ ｅ ｓｈａ ｔ ｔｓ ｉａ ｓ ｒ ｐａ ｃ ｍ ｇ ｔ ａ ａ ．ｍ ｉ ｄｌ ｎ ｐｃ ｌｓ ｇｍｅ ｄ ｅ ａ ｄ ａ ｉａ ｅ ｎｔ（ Ｐ ＞ Ｏ． ） Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ０１ ． ｎ ｌ ｓｏｎ： ｔ ａｎ ｒ ｔ Ｓ ｒ ｉ ａ ｅ ｉ ａ ｎ ｓ ａ ｎ ｗ ｅ ｈｎ ｏｇ Ｏ ｅ ａ ｕ ｔ ｉ ｅ ｒｃ ａ ｕ ｔｏ ｎ ｃ ｌ ｒ ｎ ｗ ｉｈ Ｃ１、 ａ ｔ ｒｏｐ ｒ ｔｏ ｍ ｇｉｇ ｉ ｅ ｔ ｃ ｏｌ ｙ ｔ ｖ ｌ ａ ｅ ｒｇｈｔｖ ｎｔｉｕｌｒｆ ｎｃｉ ｎ ｉ ｈｉｄ ｅ ｔ Ｄ ｆｅ ｅ ａ ｉｎ．
心脏圆锥动脉干畸形22q11.2微缺失的研究的开题报告
心脏圆锥动脉干畸形22q11.2微缺失的研究的开题报告
研究背景：
心脏圆锥动脉干畸形（conotruncal anomaly）是一种心脏先天性畸形，表现为主动脉和肺动脉由同一个动脉干发出。
该畸形通常与22q11.2微缺失综合征（22q11.2欠失综合征）相关，这是一种常见的染色体异常病例。
心脏圆锥动脉干畸形和
22q11.2微缺失的发病机制仍不完全清楚，因此对这两种疾病的研究具有重要意义。
研究目的：
本研究旨在通过对心脏圆锥动脉干畸形患者的分析和实验研究，探讨22q11.2微缺失在其发病中的作用和机制，为该病的诊断和治疗提供新思路和有效的临床手段。
研究内容：
1. 收集心脏圆锥动脉干畸形患者相关的临床资料，分析其临床表现、家族史等。
2. 对患者进行22q11.2微缺失检测，探讨其与心脏圆锥动脉干畸形的关系，分析微缺失对患者病情的影响。
3. 利用基因芯片技术对心脏圆锥动脉干畸形患者进行基因表达谱分析，筛选出可能与疾病相关的基因。
4. 对筛选出的基因进行生物信息学分析，寻找可能的信号通路和调节机制，进一步研究这些通路和机制在心脏圆锥动脉干畸形和22q11.2微缺失中的作用和调控。
研究意义：
通过本研究的开展，可以深入了解心脏圆锥动脉干畸形和22q11.2微缺失的发病机制，为诊断和治疗提供可靠的科学依据和新思路。
同时，对该疾病的早期筛查和预防也具有一定的指导意义。
椎管内不典型血管畸形1例分析
椎管内不典型血管畸形1例分析
马聪敏;任金武
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2014(025)011
【总页数】2页(P835-836)
【作者】马聪敏;任金武
【作者单位】保定市第一中心医院,河北保定071000;保定市第一中心医院,河北保定071000
【正文语种】中文
【中图分类】R681.5;R543;R814.42;R445.2
【相关文献】
1.椎管内血管畸形的MRI诊断：———附25例分析 [J], 杨贞振;李晓东
2.血管内栓塞治疗脑动静脉畸形（附23例分析） [J], 王志刚;丁锋;李国新;刘作勤;唐军;孔华富;张春普;韩希成
3.经导管血管内栓塞术治疗肢体动静脉畸形(附6例分析) [J], 郝刚;孔铭新;耿威;坚永彬
4.椎-基底动脉开窗畸形合并动脉瘤血管内栓塞术后并发脊髓梗死一例并文献复习[J], 张翔;张全斌;陈左权
5.椎-基底动脉夹层动脉瘤的血管内治疗(附48例分析) [J], 刘福德;邓剑平;张涛;陈虎;李帅;王俭博;曲友直;赵振伟
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心脏圆锥干畸形TBX1基因多态性研究
心脏圆锥干畸形TBX1基因多态性研究
杨进福;冯虹;夏家辉;刘锋;杨一峰
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2000(011)002
【摘要】@@心脏圆锥干畸形(Conotruncal Heart Malformation,MIM217095)是一类较常见的先天性心脏病,占先天性心脏病的1/4～1/3,常见有法乐氏四联症,肺动脉瓣畸形,大动脉转位和右室双出口等.1988年,Pirepont等发现圆锥干畸形有较强的复发倾向,是一种遗传性疾病[1];1997年Chieffo等在22q11.2克隆了TBX1基因,并认为心脏圆锥干畸形发病与TBX1基因有关,但突变检测未发现有意义的突变[2].
【总页数】2页(P77-78)
【作者】杨进福;冯虹;夏家辉;刘锋;杨一峰
【作者单位】海南省人民医院 570311;海南省人民医院 570311;中国医学遗传学国家重点实验室 410078;湖南医科大学附属第二医院 410011;湖南医科大学附属第二医院 410011
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.胎儿心脏五步检查法诊断胎儿圆锥动脉干畸形的临床研究 [J], 任群;付蕴韵;刘彦君;温瑜鹏;崔海峡
2.TBX1基因与心脏圆锥动脉干畸形的相关研究 [J], 韩秀敏;鲍卫东
3.TBX1启动子区核苷酸变异与心脏圆锥动脉干畸形相关性研究 [J], 洪楠超;张尔格;徐月娟;徐让;陈笋;李奋;孙锟
4.转录因子GATA-4突变在心脏圆锥动脉干畸形患儿中的研究 [J], 田颖;汪希珂;张阳;王予川;吴悦
5.先天性心脏圆锥动脉干畸形患者Cx43基因突变的初步研究 [J], 张陈;黄国英;杨毅
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圆锥动脉干畸形的产前超声诊断价值
圆锥动脉干畸形的产前超声诊断价值
张越;郝晓一
【期刊名称】《河北医科大学学报》
【年(卷),期】2013(034)010
【摘要】目的探讨圆锥动脉干畸形产前超声诊断方法,分析产前超声诊断圆锥动脉干畸形的临床价值.方法回顾性分析2008-2012年36例胎儿圆锥动脉干畸形头侧偏转法和三阶段分析法检查的超声资料,总结产前诊断圆锥动脉于畸形的方法,探讨产前诊断圆锥动脉干畸形的价值.结果法洛四联症12例,肺动脉闭锁7例,永存动脉干3例,大动脉转位5例,右心室双出口9例.结论单一的四腔心切面较难发现圆锥动脉干畸形,双流出道切面及三血管-气管切面可提高其诊断率,对于部分大血管发育不良的病例,应用心脏三阶段分析法可进一步提高诊断率.产前超声诊断圆锥动脉干畸形,观察其心室及大动脉发育,有着重要的临床价值.
【总页数】2页(P1200-1201)
【作者】张越;郝晓一
【作者单位】河北省沧州市人民医院超声科,河北沧州 061000;河北省沧州市人民医院超声科,河北沧州 061000
【正文语种】中文
【中图分类】R445.1
【相关文献】
1.圆锥动脉干畸形的产前超声诊断进展 [J], 邓晓双;王慧芳
2.圆锥动脉干畸形的产前超声诊断研究 [J], 闫合理;闫瑞玲;张媛媛;刘国才;张钰美
3.圆锥动脉干畸形产前超声诊断与误诊分析 [J], 陈清华;陈华娟;彭软
4.产前超声多切面并节段分析法筛查胎儿圆锥动脉干畸形的应用价值 [J], 叶彩宏;朱向明;李国杰;江峰
5.产前超声心动图对胎儿心脏圆锥动脉干畸形的诊断价值 [J], 景香香;刘安;王丽;李华梅;王碧雯;冯少燕
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心脏三节段法诊断胎儿圆锥动脉干畸形
心脏三节段法诊断胎儿圆锥动脉干畸形杨慧;朱琦;陈娇;郭楠【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2011(027)009【摘要】目的探讨应用心脏三节段法超声心动图诊断胎儿圆锥动脉干畸形的价值.方法应用心脏三节段法对胎儿进行筛查,检出或疑似圆锥动脉于畸形胎儿167胎,对其超声心动图资料进行分析.结果 167胎圆锥动脉干畸形,包括法洛四联症40胎,大动脉转位25胎,右心室双出口36胎,永存动脉干66胎.其中84胎经产后病理证实,13胎经产后超声心动图确诊,11胎产前超声诊断结果与产后病理结果不符,59胎失访.结论心脏三节段法是产前诊断胎儿圆锥动脉干畸形的可靠方法,具有较好的临床应用价值.【总页数】4页(P1883-1886)【作者】杨慧;朱琦;陈娇;郭楠【作者单位】四川大学华西第二医院超声科,四川成都610041;四川大学华西第二医院超声科,四川成都610041;四川大学华西第二医院超声科,四川成都610041;四川大学华西第二医院超声科,四川成都610041【正文语种】中文【中图分类】R714.53;R540.45【相关文献】1.胎儿心脏五步检查法诊断胎儿圆锥动脉干畸形的临床研究 [J], 任群;付蕴韵;刘彦君;温瑜鹏;崔海峡2.产前超声多切面并节段分析法筛查胎儿圆锥动脉干畸形的应用价值 [J], 叶彩宏;朱向明;李国杰;江峰3.产前超声心动图对胎儿心脏圆锥动脉干畸形的诊断价值 [J], 景香香;刘安;王丽;李华梅;王碧雯;冯少燕4.节段分析法在胎儿心脏圆锥干畸形超声诊断中的临床应用 [J], 冯志仪;梁金花5.胎儿心脏超声智能导航技术在常见胎儿圆锥动脉干畸形关键诊断切面获得与显示中的应用价值 [J], 郭俏俏;赵博文;庞海苏;潘美;王蓓;彭晓慧;陈冉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
心脏神经嵴发育与心脏锥干部畸形
心脏神经嵴发育与心脏锥干部畸形
赵晓晴;黄国英
【期刊名称】《国际儿科学杂志》
【年(卷),期】2004(031)001
【摘要】心脏锥干部畸形是造成儿童先天性心脏病死亡的一个主要原因.近年来发现心脏神经嵴的发育与锥干部发育密切相关.一些影响心脏神经嵴发育的相关基因也逐渐被发现,并成为研究的热点.了解这些基因的功能及其与心脏神经嵴细胞的关系将有助于锥干部先天性心脏病的预防和治疗.
【总页数】4页(P39-42)
【作者】赵晓晴;黄国英
【作者单位】复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,200032;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,200032
【正文语种】中文
【中图分类】R322.85;R541.1
【相关文献】
1.超声在评估胎儿心脏畸形及单纯FGR的胸腺发育中的价值 [J], 邓春燕;王雪;王佳;高艳
2.高危因素对胎儿心脏畸形的影响及彩色多普勒超声技术在筛查胎儿心脏畸形中的价值 [J], 沈军婕;刘健;牛晓仙;李金利
3.Cx43敲除小鼠胚胎心脏流出道内第二生心区和心脏神经嵴来源间充质细胞减少[J], 李行;景雅;李云华;李海荣;杨艳萍
4.Cx43敲除小鼠胚胎心脏流出道内第二生心区和心脏神经嵴来源间充质细胞减少[J], 李行;景雅;李云华;李海荣;杨艳萍
5.心脏联接蛋白40(C_x40)缺陷小鼠的心脏畸形:C_x40在心脏形态发生中的作用[J], 徐大地
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颈内动脉的异常延长致脑供血不足的诊断和外科治疗
颈内动脉的异常延长致脑供血不足的诊断和外科治疗
李秀峰
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】1988(0)2
【摘要】超声多普勒和血管造影术常能显示出颈动脉颅外部分的扭结和盘绕畸形。
由于血管异常延长常伴有管径的改变。
过去的病理学家对这些发现未予重视。
晚近一些学者经手术与未手术对比研究,清楚地证明血管的扭结或盘绕可导致脑供血不足。
事实上,许多报道在所有的症状性颈动脉脑供血不足的患者中,约有15～20%是由这些畸形造成的。
形态学上,这些畸形可归为以下三类。
Ⅰ型:弯曲型(Tortuosity),血管呈S或C状,常伴有扩张。
弯曲角度不锐利,对血流无明显影响。
这种畸形可为先天性或动脉硬化性。
Ⅱ型:盘绕型(Coiling),血管绕其轴线呈袢状或螺旋状异常延长,常为双侧或对称性,这种畸形可能为先天性。
Ⅲ型:扭结型(Kin-
【总页数】2页(P87-88)
【关键词】颈内动脉;畸形;脑供血不足;颈动脉
【作者】李秀峰
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.由颈内动脉供血不足致缺血性眼病变(附五例报告) [J], 王倩如
2.养血清脑颗粒治疗老年慢性脑供血不足致失眠疗效观察 [J], 赵文凤;苗淑荣;姜立文
3.川芎清脑颗粒治疗椎基底动脉供血不足致脑性眩晕的临床观察 [J], 胡代槐
4.黛力新联合高压氧治疗脑供血不足致睡眠障碍的临床效果观察 [J], 米雪
5.艾地苯醌联合银杏叶治疗慢性脑供血不足致非痴呆型血管性认知功能障碍临床研究 [J], 董歌
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仅仅 SH F 就能完成 圆锥动 脉干的发育呢? 如果 不 是那么究竟有多少细胞来源于 SH F ? 成骨蛋 白及成 纤 维 细胞 生长 因子 等细 胞 因子 在此 区域 是 否也 起 到 一定的作用? 是什么 因素驱动 SH F 的细胞 向圆锥 动脉 干处 迁移 的 呢? 苟r b y等 1 98 3 年发现神经蜻(Ne u 司 cr es t , NC ) 切除的鸡胚胎可 以发育成与永存 动脉干 、双 出口及 法洛四联症等相似的心脏 畸形 〔 ” 〕, 由此可见 圆锥动 脉干的分 隔和大 动脉的排列是互 相分开 的两个 过 程 , 同时也说 明 N C 对于 圆锥动脉 干发 育的影响并 不仅仅参与对 圆锥动脉干分隔的过程 , 它还可能参 与圆锥动脉干 的其他发育过程 。 近年 , Ye场 z 等利 u
用 电影 摄 影和 组织 学 的方法 对 圆锥 动脉 干 的发 育 进
. 1 va n Mi e 呷 动脉千分侧徽式圈. 近段内皿垫 、 远端 内皿垫 和主肺间一共同宪成流 出道的分一 。 一色 , 头示 内. 位和主肺 间用的生长方向 。
活. 娜 分
尽管 va n M i er o p 的假 说 延 续 了几 十年 , 但 在 解
1 回锥 动脉 干 的正 常发 育过 程
胎发育同期的心房及心室肌细胞相 比 , 圆锥动脉干 的心肌细胞具有其独特的特征 : 更低 的增殖率 、 肌浆 网不发达 、 持续表达平滑肌细胞的 a 肌动蛋 白及 冲
动传导较慢等川 , 显然这些结果可能提示圆锥 动脉
1.1 同锥动脉干的细胞来源 :早在 19 9 7 年就有 报 道 应用 组 织学 的方 法发 现原 始 生心 区的 中胚 层 间 充质细胞分化成为具有心肌 细胞特 点的分化细胞 , 并且表 达一 些驱 动 肌 肉基 因表达 的转 录 因子 如 : Nk x 、 A T G A 和 sR F 等川 。这种分化的发生在时相上
形 [”] 。 对 N e 切 除 的 H H 16 期 的鸡 胚 进行 H N K I 染 色 发现 由 SH F 迁 移 到 圆锥 动 脉 干 的 细 胞 数 显 著 减 少〔 '“,'4 · ” 〕, 不难 推断 圆锥 动 脉 干长 度 的改 变 是 由于 SH F 细 胞 向圆锥 动 脉 干 迁 移 减 少 造 成 的 ;于 是 可 以 设 想 N C 的存 在是 S H F 细胞 向圆锥动 脉 干迁 移所 必
动 脉 的异 常 , 但 是 保 持 了 流 出 道 的 正 常 排 列 仁 川 ;可 见 早期 的细胞 迁移 为 圆锥动 脉 干的延 长 和 流 出道 的 正 常排 序 所必 需 的 ;后 期 的细 胞 的 迁 移 主 要参 与 组 成 半 月瓣 以上 的流 出 道 的血 管平 滑 肌 , 而 这 对 于 正 常 的冠 状 动脉 的发 育却 是 至关 重要 的 。 然 而是 不 是
成熟 后 , 圆锥心 室 隆起吸 收 , 圆锥动 脉 干 向中线 移 位 横跨 于两 心室 之 上 ;若 由于各 种 原 因导 致 此 过 程 受 阻 , 可 以引起 相应 的大 动 脉 位 置 的 异 常 。 在 圆 锥 心
进行荧光标记 , 发现 H H 1 4 期的 SH F 细胞呈螺旋状 迁 移 到远 端 , 即右 侧 的细 胞 迁 移 组 成 圆锥 动 脉 干 的 左侧 ;然而 H H 1 8 期 的鸡胚荧光素仅 限于延长 了的 动 脉囊 的尾 侧 。 随 后 他 们 分 别 于 H H 1 4 和 1 8 期切 除 SH F , 发现 H H 1 4 期切除组发生 了类似法 洛四联 症 的 圆锥 动脉 干 畸形 , 而 H H 1 8 切 除组 表 现 出冠 状
切鳍 ·场脚八 砒n t o f P e d如 成 S叮 e叮 及几 比 r, 声 恤 如 `伪甲如l , P e k吨 之 加如 nM e d c 以c i l 肠 o 岁, c h ~ 翻 犷o f 翔 e di r c 以 反犯。 , B e 挤咭 , I伏刃37 C h i a n
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释大血管相互旋转着发 自心底的解剖特点时似乎略 显牵 强; l 9侧 )年 I e田 心。提 出 了 更 让 人 信 服 的 理 论〔 川 :尽 管也认 为在 近侧 和远 侧 分 别存 在 分 开 的两 对蜻 ,但 是他提出近远 、 端的蜻对着生长形成端 一 端 融合 ,从 而产生旋转的晴 , 两条旋转的纵行的蜻在中 线融合 , 形成旋转 的间隔 , 完成 圆锥动脉 干的分割 (见图ZA ) 。 然而针对间隔的形成依然存在着争议 , 主要是 围绕 着 间 隔形 成 的顺 序及 生 长方 向等 问题 , 其真实面 目尚有待于进一步的揭示 。
狭窄 、 永存动脉干及 大动脉转位等[ '〕。 由于这些先 天性 心 脏病 的手 术 预 后 一 般 较 差 , 因此 对 圆锥 动 脉
干发育及其发育异常引起心脏畸形 的机制进行深人 的研究就十分必要 。 近年来 , 随着现代分子 生物学 和发育生物学 的进展 , 有关胚胎心脏 发育新 的理论 和研究成果不断报道 , 本文对 圆锥动 脉干发 育的研 究 进展 综 述如 下 。
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在心脏发育过程中 , 当原始心管形成后 , 心球 的 远端部分形成圆锥 动脉干 , 连于原始右心室和 主动 脉囊之间 。 随着胚胎发育 的进展 , 圆锥动脉干 由单 管经 过 旋转 、 分 隔及 部 分 结 构 的吸 收 形 成 双 管 的 流 出道 , 分别连接于左 、右心室 可 以形 成 多种 先
北京协和医学院 中国医学科 学院 阜外 心血
干的心肌细胞和心室及 心房的心 肌细胞来源不 同 ,
或者在发育的过程中由于不同的调控机制使之呈现
了不 同的表型 。 M j a t v ed t 等多位学者随后分别证实 迁移到鸟类胚胎心脏动脉极的心肌细胞撅于咽弓尾 侧 的 内脏 中胚层 的细胞 〔 `, ] ;因此有 学者认 为在 原 始 9 心管形成以后来源于咽 弓尾侧的细胞参与了回锥动 脉 干形 成 , 并将 该 区域称 为 继发 性 生 心 区 (s c o e n d脚
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需 的 。 NC 切除的胚胎除了可以出现 圆锥动脉干分 隔的异常外 尚可 以出现其他的类型的圆锥动脉干畸 形 ['6· , ,]及心肌发育的障碍[ ' 9];然而 sH r 和 N e 之间
圈 A 中的近 , 和场. 的. 对应生长并 旋转 , 形成 . B 中的扭 转 的纵. ;圈 C 示流出道间一的逆向扭转 , 从而形成圈 D 中的发育 宪盛的间月
HH 1 4 和1 8 期鸡 胚 胎 的 S H F 通 过 显 微 注 射 的方 法
1.2 圆锥 动脉 干 的分 隔 、吸 收和 旋 转 :在 胚 胎 发
育的早期 , 圆锥动脉干呈单管 , 它与右心室相交处有 一个峙称为圆锥心室隆起 , 此峙 的存在使圆锥保 留 于 右心室 之上 而位 于原始 室 间隔 的右 侧 。 在胚 胎 较
· 综述 ·
圆锥 动脉 千发 育及发 育异 常所 引起 的心血管 畸形
李晓锋 综述 刘迎龙 审校
I摘要 】 心脏发育过程中 , 圆锥动脉干的发育受多基因调控 , 有继发生心区和神经蜻等多个结 构 的参 与 ;这些结构 的发 育异常可导致 圆锥 动脉干 的畸 形 , 而发生各 种复杂 先天性 心脏 病 , 现就继 发
的具体的关系及它们在圆锥动脉干发育的相互作用
及 尚有 待于进 一 步 的研究 。
有关圆锥动脉干旋转 的各种假说之 间一直存在 着 争议 。 伦am e r 、 va n Mi er o p 和d e U Cr z 等 一直 认 u
行动态的观察发现 :在 N C 切除的鸡胚 中 , 有心管流 人端和流出端位置的异常 、 心管 内部 曲度的改变及 较直 的 流 出端 , 表 现 出圆锥 动脉 干缩 短 的形 态 特 征 , 依此我们可以推断 NC 切除后可能是改变了圆锥动 脉干的长度 , 造成流人端和 流出端 的汇集障碍从而 导致 圆 锥 动 脉 干 的 位 置 异 常 , 产 生 相 应 的 心 脏 畸
tA h S 。, ct 】 C o nu s ar ter i. us 1 5 a v呵 im p or a ntst t u e恤 in t r h e hea t d r e velopm ent. M a n y , nes a nd
e la r e d st t u eh ” ℃ r 8 sueh a s , s n o c e A n y diso司er s O f t h ese s加 et e r u da口 h e t r a i el f d a n d n e ur l a er s t, r e e , l ea d l at d e Co n us a e t Z hea t r i osu s ' devel r op m ent · d ef e et s · s d ur i ng t h e he t r a de v el叩 m en t ea n conge址t l a
室隆起吸收的同时 圆锥动脉 干分 割也悄悄地进 行 着川 。v a n Mi er o p 早 在 1963 年 提 出 了 圆 锥 动 脉 干 分割过程 中三个必需 的要件 :主肺动脉 间隔 、远端峙 和近端蜡吻];远端峙首先融合形成 间隔 , 该间隔随 后和主肺间隔融合 , 主肺间隔向下生长 ;近端的蜻融 合形成圆锥间隔 , 随后和远侧 间隔的近端融合完成