冠脉畸形之异常起源
冠状动脉异常起源主动脉是怎么回事？
冠状动脉异常起源主动脉是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍冠状动脉异常起源主动脉的病理病因，冠状动脉异常起源主动脉主要是由什么原因引起的。
*一、冠状动脉异常起源主动脉病因*一、发病原因此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。
左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。
*二、发病机制1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。
然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。
异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。
(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。
Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。
9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。
其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。
但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。
Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。
8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。
Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。
冠状动脉异常起源于肺动脉
冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。
左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。
①窦状隙的形成。
人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。
随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。
此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。
冠状静脉引流至冠状静脉窦。
在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。
②心外膜下冠状动脉丛的发育。
Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。
此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。
在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
③冠状动脉芽的生长。
在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。
正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。
冠状动脉异常起源主动脉科普宣传PPT课件
为什么会发生冠状动脉异常起 源
为什么会发生冠状动脉异常起源
遗传因素
某些家族有心血管疾病的历史，可能导致冠状动 脉异常。
遗传学研究正在进行中，以找出具体的基因标记 。
为什么会发生冠状动脉异常起源
胚胎发育问题
在胚胎发育期间，心脏结构发育不全可能引发此 类异常。
科学家正在研究如何通过早期超声波检查发现此 类异常。
异常起源的冠状动脉可能会压迫周围结构，造成 心脏功能障碍。Βιβλιοθήκη 什么是冠状动脉异常起源主动脉
类型
最常见的类型包括右冠状动脉起源于左心室或左 冠状动脉起源于肺动脉。
不同类型会影响心脏的供血和功能，需针对性治 疗。
什么是冠状动脉异常起源主动脉 发病率
该病症相对罕见，发病率约为每万名新生儿中1-2 例。
早期发现和诊断尤为重要，以避免严重并发症。
专业医生可通过影像学检查确认诊断。
何时需要就医
急救措施
如发生急性心绞痛，应立即拨打急救电话。
心脏病发作的早期干预可以挽救生命。
如何进行诊断
如何进行诊断 影像学检查
常用的检查方法包括心脏超声、CT和MRI。
这些检查可以清晰显示冠状动脉的起源和走向。
如何进行诊断 心电图
心电图可以监测心脏的电活动，帮助发现潜在的 异常。
为什么会发生冠状动脉异常起源 环境因素
母亲在怀孕期间的某些药物或感染可能影响胎儿 的心血管发育。
了解环境因素有助于制定预防措施。
何时需要就医
何时需要就医
症状
患者可能会出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。
及时就医对预防严重并发症至关重要。
何时需要就医
风险人群
有家族病史或先天性心脏病的患者需要定期检查 。
冠状动脉起源异常护理查房PPT
诊断结果：冠状动脉起源异 常的诊断结果及分型
右冠状动脉起源 异常：包括起源 右侧冠状窦、右 侧冠状窦后支、 右侧冠状窦前支
等类型。
左冠状动脉起源 异常：包括起源 左侧冠状窦、左 侧冠状窦后支、 左侧冠状窦前支
等类型。
冠状动脉起源异 常合并其他心脏 畸形：如合并主 动脉瓣狭窄、二 尖瓣关闭不全等。
冠状动脉起源异 常合并其他血管 病变：如合并肺 动脉狭窄、主动
康复训练：根据患者的具体情况，制定合适的康复训练计划，促进患者康复
处理措施：一旦发生并发症， 立即采取相应的治疗措施，确 保患者安全
预防措施：密切观察病情变化， 及时采取有效措施预防并发症 的发生
护理措施：加强护理，提高患 者的生活质量，减少并发症的
发生
健康教育：向患者及家属宣传 相关知识和注意事项，提高患
护理记录内容：包括患者基本信息、病情、护理措施、效果评价等方面
记录及时性：护理记录应及时、准确反映患者的病情变化和护理措施
记录准确性：护理记录应客观、真实，不夸大或缩小病情，不主观臆断
记录完整性：护理记录应完整，不遗漏重要信息，包括患者的生命体征、症状、 体征、实验室检查结果等
调查目的：了解患者对护理工作的满意度，提高护理质量 调查内容：包括护理技术、服务态度、环境卫生等方面 调查方式：采用问卷调查或访谈的方式 调查结果：根据调查结果，针对存在的问题进行改进，提高患者满意度
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01.
02.
03.
04.
05.
姓名、年龄、性别、籍贯
本次发病情况、就诊时间、诊断结 果
职业、生活习惯、家族史
既往病史、用药情况、过敏史
症状描述：胸痛、胸闷、心 悸等
冠状动脉起源异常
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉起源异常的检查
冠状动脉起源异常的检查
一、概述
冠状动脉起源异常通常是因为幼儿时期还处于胚胎状态的时候动脉干内螺旋间隔发育异常。
由肺动脉和主动脉引起的概率比较大，由颈总动脉和无名动脉者引起的概率就特别小，而且通常会同时患有严重的心脏畸形，冠状动脉异位特别容易由肺动脉引起。
左、右冠状动脉均可由肺动脉导致。
如果诊断为冠状动脉起源异常，必须尽早进行手术治疗，外科手术治疗。
二、步骤/方法：
1、1.症状。
婴儿在出生两三个月后，便会出现心肌缺血缺氧。
在喂奶的时候，哭啼的时会出现气急、烦躁不安、口唇苍白或大汗淋漓、乏力、心跳加快、咳嗽、喘鸣等症状。
2.体征。
小孩不会发音、长得又瘦又小、呼吸加快、心心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈等现象，均是心力衰竭的特征。
2、冠状动脉起源异常的检查可通过以下几种方式：1、体格检查，比如发育、营养、体重、血压和脉搏等等；2、心脏的听诊；
3、仪器辅助检查，比如心电图检查、超声心动图、胸部X线检查、心导管检查等等。
3、冠状动脉起源异常必须在早期进行手术治疗，重建两个冠状动脉系统，以恢复正常供血功能。
因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，所以必须及早进行手术，而无症状的年长儿童，则可以选择合适的时间进行手术。
三、注意事项：
1、做完手术要定时复查
2、出院时记得带药
3、要谨遵医嘱，遇到任何问题都要向医生回报咨询
4、手术之前需要禁食，必要时需要灌肠以排空肠道，还要注意纠正水和电解质的平衡，对于易感染者，手术之前必要的时候要使用抗生素。
冠状动脉异常起源于肺动脉
冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。
左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。
①窦状隙的形成。
人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。
随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。
此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。
冠状静脉引流至冠状静脉窦。
在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。
②心外膜下冠状动脉丛的发育。
Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。
此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。
在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
③冠状动脉芽的生长。
在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。
正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。
成人冠状动脉起源异常分析
成人冠状动脉起源异常分析成人冠状动脉起源异常（CAAOS）是一种罕见的冠状动脉异常，指冠状动脉的起始位置或分布与正常人的不同，可导致缺血性心脏病、猝死等严重后果。
CAAOS的诊断和治疗具有挑战性，需要心血管专家的综合评估和治疗方案制定。
本文将探讨CAAOS的病因、诊断和治疗方案等问题。
一、CAAOS的病因1. 先天异常：CAAOS是一种常见的先天性心血管疾病，可分为两类，一种是冠状动脉的起源异常，如冠状动脉起源于主动脉的错位、左冠状动脉起源异常等；另一种是冠状动脉的分布异常，如冠状动脉束异常、冠状动脉分支异常等。
2. 肌肉梗塞：冠状动脉的肌肉梗塞是指在运动或生活中出现冠状动脉的肌肉萎缩现象，一般需要手术治疗，否则会导致心肌缺血等严重后果。
3. 应力缺氧：生活和工作中的长期应力状态会导致人体的血管收缩，从而引起心脏缺血症状，加重冠状动脉的疾病。
4. 不良习惯：吸烟、酗酒、饮食不规律等都会加重冠状动脉的病变，导致CAAOS患者的病情加重。
二、CAAOS的诊断1. 客观检查：按照病史、临床表现等进行体检，检查心率、血压等生理指标，以初步判断患者的病情。
2. 影像学检查：核磁共振、计算机断层扫描、超声心动图等影像学检查可以清晰地显示CAAOS的冠状动脉异常位置、分布等情况，为临床诊断提供重要信息。
3. 冠状动脉造影：冠脉造影是诊断CAAOS最可靠的方法之一，可以直接观察病变的程度、冠状动脉的起始位置、分布等具体数据。
三、CAAOS的治疗1. 药物治疗：通过药物控制心率、降低血压、扩张血管等方式缓解症状，降低心脏疾病风险。
但是药物治疗仅可控制症状缓解，无法治愈CAAOS。
2. 冠状动脉球囊扩张术：球囊扩张术是一种有效的治疗方法，可以通过球囊扩张将血管腔拓宽，降低冠状动脉狭窄，缓解症状，但风险也比较大。
3. 冠状动脉搭桥手术：搭桥手术是一种常规治疗方法，即通过移植其他血管或合成血管搭建一个新的冠状动脉，代替狭窄的血管，修复心脏供血不足的状态。
冠状动脉异常起源主动脉PPT演示课件
发病率和危害
发病率
危害
心肌缺血
心肌梗死
猝死
冠状动脉异常起源主动 脉的发病率相对较低， 但仍然是导致年轻人猝 死的主要原因之一。具 体发病率因人群和地区 而异，但总体上较为罕 见。
提高诊断准确性
加深对冠状动脉异常起源主动脉的认识和理解，有助于提高临床医生的诊断准确性和鉴 别诊断能力。
个体化治疗策略
根据患者的具体情况，制定个体化的治疗策略，包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等 ，以改善患者的预后和生活质量。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助患者正确认识疾病、积极配合治疗并保持良好的生 活习惯，有助于延缓疾病进展和提高生活质量。
挑战与应对
家庭和社会应该加强对冠状动脉异常起源主动脉患者的关注和支持，提供更多的信息和资 源，帮助他们更好地应对疾病带来的挑战。同时，患者也应该积极参与社交活动，加强自 我宣传和教育，提高社会对疾病的认知度和理解度。
06
研究与展望
研究现状和进展
解剖学和影像学研究
通过尸体解剖、心血管造影等技术手段，对冠状动脉异常起源主动 脉的形态学特征、分类和发生率进行了深入研究。
可记录心脏电活动，辅助 诊断心律失常和心肌缺血 。
鉴别诊断
冠状动脉粥样硬化性心脏病
与冠状动脉异常起源主动脉症状相似，但冠状动脉造影可 显示冠状动脉粥样硬化斑块，而非异常起源。
心肌病
如肥厚型心肌病、扩张型心肌病等，也可能出现心绞痛、 心律失常等症状，但超声心动图可显示心肌肥厚或心室扩 大等特征性表现。
冠状动脉异常起源于肺动脉汇报ppt课件
探索更加敏感、特异的诊断方法，提高早期诊断率；同时，研究新 的治疗技术，降低手术风险，改善患者生活质量。
开展多中心临床研究
通过多中心、大样本的临床研究，评估不同治疗方法的疗效和安全性 ，为临床实践提供有力依据。
对临床实践的启示和建议
提高诊断意识
加强对冠状动脉异常起源 于肺动脉的认识和了解， 提高诊断意识，减少漏诊 和误诊。
危险因素和保护因素
危险因素
ALCAPA的发生与遗传因素、孕期感染、药物使用、环境因 素等有关。此外，患者若合并其他先天性心脏病或肺动脉高 压等疾病，也会增加死亡风险。
保护因素
目前尚无明确的保护因素，但早期诊断和及时治疗可以降低 患者死亡风险。
地域和人群分布
地域分布
ALCAPA在全球范围内均有分布，无 明显的地域差异。
血流动力学改变
心肌缺血
长期的心肌供血不足可引起心肌缺血 ，表现为心绞痛、心肌梗死等症状。
由于肺动脉压力较低，冠状动脉从肺 动脉获取的血流量减少，导致心肌供 血不足。
临床表现和分型
婴儿型
婴儿出生后数周或数月内即出现 症状，如呼吸急促、多汗、喂养 困难等。严重者可发生心力衰竭
，甚至猝死。
成人型
症状多出现在成年后，表现为心绞 痛、心肌梗死、心律失常等。部分 患者可无明显症状，仅在体检时发 现。
分型依据
根据冠状动脉异常起源于肺动脉的 部位和程度，可分为不同类型，如 左冠状动脉起源于肺动脉、右冠状 动脉起源于肺动脉等。
诊断和鉴别诊断
诊断方法
通过心电图、超声心动图、心脏核磁共振等影像学检查，结合患者症状、体征进行诊断。必要时可进 行冠状动脉造影以明确诊断。
鉴别诊断
需要与先天性心脏病、心肌炎、心包炎等疾病进行鉴别。这些疾病也可能引起类似的症状和体征，但 通过详细的病史询问、体格检查和影像学检查可进行区分。
最新 冠状动脉发育异常
定义：
先天性冠状动脉发育异常(畸形)是指由于先天性 发育因素导致冠状动脉的起止、分布和交通等出现 异常，其发生率较低，约为l.3％，一般情况下可不 影响生理功能，亦无临床症状，但也可引起心肌缺 血、心绞痛、心肌梗死或猝死，因此，提高诊断意 识十分重要。
冠状动脉先天性异常的分类
冠状动脉起源异常
1、高位起源 通常不会产生临床症状，但可引起冠状动脉造影 时插管困难，尤其是RCA位于左冠状窦之上时。 RCA或LCA起源于冠状窦与窦嵴联合区之上的升主 动脉，发生率约6％
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
2、多个开口
LAD和LCX独立起源，发生率约0.41％
按照冠状动脉的起源、走行与终止位置将冠状动脉的解剖异常分为
三大类型： 冠状动脉起源异常 高位起源、多个开口、单一冠状动脉、冠状动脉异位起于肺动 脉、冠状动脉或其分支起自对侧或非冠状窦 冠状动脉走行异常 心肌桥和重复冠状动脉 冠状动脉终止异常 冠状动脉瘘、冠状动脉弓以及终止于心外
CAG：0.5%-16.0%
CAG对MB检出率明显偏低，Why？
薄的MB很少引起典型的“挤牛奶效应”
MCA近端管腔内常合并斑块形成（55.7%），斑 块使MCA近端的血管腔变窄，限制了舒张期通过 的血流量，造成了一些较为明显的MCA在CAG检查 过程中的“挤奶效应”不明显。
systole
diastole
RCA和圆锥支独立开口于右冠状窦或 LAD和LCX
冠状动脉起源异常
LCX LAD LAD
LCX
左冠状动脉窦多个开口，分出LAD和 LCX
冠状动脉起始异常
冠状动脉起始异常冠状动脉异常冠状动脉异常或广义的冠状动脉起源异常（coronary artery origin anomalies.CAOA）涵盖冠状动脉的起始、走行或终止异常，一般认为是在胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的。
CAOA的临床表现多样，早期容易漏诊、误诊。
CAOA经冠状动脉造影检出率为 0.46%~1.30%，常规心电图、心肌酶学检査等缺乏特异性。
冠状动脉起始异常图1 冠状动脉起始异常A.男性，46岁。
全心冠状动脉MRA成像显示右冠状动脉起自左冠状动脉窦，与左主干构成共同开口（箭），而后走行于两大动脉间，AO为主动脉，PA为肺动脉；B、C.男性，78岁。
B为全心冠状动脉MRA成像，C为选择性右冠状动脉造影，图示右冠状动脉高位开口（箭）。
图2 冠状动脉起始异常A.女性，53岁。
MDCTA扫描VR图像显示右冠状动脉起自右冠窦的窦管嵴下方（细箭）。
左主干起自左冠窦的窦管嵴上方（粗箭）；B.女性，62岁。
MDCTA 扫描VR图像显示前降支和回旋支分别开口于左冠状动脉窦（粗箭），右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦，近段走行于主肺动脉与升主动脉之间（细箭）。
正常主动脉根部由三个扩张的冠状动脉窦组成，左、右冠状动脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方。
若冠状动脉起自对侧窦（图A.图2B、图6）、后窦、窦底部（低位开口）、窦管嵴上方1.0cm以上（高位开口）（图1B、图1C、图2A）或肺动脉（图4）,均视为起始异常。
绝大多数CAOA不影响冠状动脉内血流，无血流动力学意义（图2A.图3、图5）；仅有少数CAOA具有潜在危险性，如异常起源的开口常较小，且与起始部呈锐角或切线位（图1A、图2B、图6），易引起心肌缺血。
图3 冠状动脉起始异常女性，38岁，回旋支先天缺如。
图为MDCTA扫描VR图像（旋转角度不同），示左冠状动脉窦仅发出前降支，未见回旋支，而右冠状动脉异常粗大，经左侧房室沟上行（箭）替代回旋支供血。
冠状动脉异位起源冠状动脉起源异常
冠状动脉异位起源（冠状动脉起源异常）【病因】本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。
它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。
若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%〜91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。
而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。
【症状】、临床表现病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2〜3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。
左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。
二、体格检查生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。
冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。
三、病理解剖冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。
【饮食保健】应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物，像瘦肉，禽肉，鱼，虾，豆类，豆制品，谷类，水果及蔬菜等。
少吃一些肥肉，奶制品，蛋黄，脑，肝，肾及肠等动物内脏。
【护理】【治疗】本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。
自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。
因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
【检查】有利于本病的辅助检查方法有：(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。
冠状动脉起源异常的研究进展
・综述・冠状动脉起源异常的研究进展李建民 朱莉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０３．０６３作者单位：２２５３００ 江苏省，泰州市人民医院心内科通讯作者：朱莉，Ｅｍａｉｌ：ｔｚｈｅａｒｔ＠１２６．ｃｏｍ 冠状动脉变异（ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｎｏｍａｌｉｅｓ，ＣＡＡｓ）是一组先天性冠状动脉疾病的总称，可大体分为冠状动脉起源异常、冠状动脉内部解剖结构异常及冠状动脉终止异常。
随着多排螺旋ＣＴ冠状动脉造影（ＣＣＴＡ）和冠状动脉介入的广泛应用，ＣＡＡｓ发现率明显增多，其中，冠状动脉起源异常（ａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｃｏｒｏ唱ｎａｒｙａｒｔｅｒｙ，ＡＯＣＡ）是ＣＡＡｓ的一个亚型，是指冠状动脉的起始、走行或分布异常，即冠状动脉开口的位置发生异常，是先天性的冠状动脉解剖上的变异，临床上较少见，一般是由于在胚胎时期冠状动脉的异常发育或是未发育完全而造成的。
但ＡＯＣＡ也是最容易导致临床事件，尤其是年轻人猝死的一种冠状动脉变异，并且在冠状动脉介入治疗中有重要的临床意义，本文将就冠状动脉起源异常的研究进展作一综述。
一、正常冠状动脉结构Ａｎｇｅｌｉｎｉ［１］总结正常冠状动脉的解剖特点：（１）冠状动脉开口数２～４个；（２）位于左右冠窦前侧；（３）近端呈４５°～９０°夹角自主动脉壁发出；（４）只有左冠状动脉（包括左前降支和左回旋支）近端才有共同主干；（５）自开口至终点基本呈直线走行；（６）有足够的分支供应心肌；（７）中段必须走行于主动脉壁以外；（８）各分支供应区域正常：右冠状动脉供应右心室游离壁、左前降支供应前间壁、钝缘支供应左心室游离壁；（９）终末位置：毛细血管床。
二、冠状动脉起源异常的流行病学及分类１．冠状动脉起源异常的流行病学：ＡＯＣＡ是由Ｗｈｉｔｅ和Ｅｄ唱ｗａｒｄｓ在１９４８年首先对其描述。
人们最初对其的了解是因为它可引发心肌缺血从而导致猝死［１］。
冠状动脉起源异常护理课件
临床表现与诊断
总结词
冠状动脉起源异常的临床表现多样，患者可能出现心绞痛、心肌梗死等心血管疾病症状。 诊断主要依靠影像学检查，如心脏超声、CT血管造影等。
详细描述
冠状动脉起源异常的临床表现因个体差异而异，患者可能出现心绞痛、心肌梗死等心血 管疾病症状。由于心肌供血不足，患者可能出现胸闷、胸痛、心悸等症状，严重时可能 导致心力衰竭甚至死亡。诊断主要依靠影像学检查，如心脏超声、CT血管造影等。这
04 营养与饮食护理
营养需求与建议
热量需求
根据患者的年龄、体重、活动 量等因素，计算每日所需的热 量摄入量，以满足身体的基本
代谢需求。
蛋白质需求
保证摄入足够的优质蛋白质， 以促进身体组织的修复和生长 发育。
脂肪酸需求
适当摄入不饱和脂肪酸，如鱼 类、坚果等，以降低心血管疾 病的风险。
维生素与矿物质
保证摄入足够的维生素和矿物 质，如维生素C、维生素E、钙、
铁等，以维持身体健康。
饮食原则与建议
均衡饮食
保持食物的多样性，适 量摄入各类营养素，避
免偏食或暴饮暴食。
控制盐糖摄入
减少高盐、高糖食品的 摄入，以降低高血压和
糖尿病的风险。
适量饮酒
如有饮酒习惯，应适量 饮用，男性每天不超过 25克，女性每天不超过
注意事项
随访前应准备好相关资料，如病历、检查结果等， 以便医生更好地了解病情。
患者自我管理建 议
学习疾病知识 了解冠状动脉起源异常的相关知识， 包括病因、症状、治疗方法等。
情绪调节
保持乐观的心态，学会调节情绪，减 轻心理压力。
日常自我监测
关注自己的身体状况，如出现不适症 状应及时就医。
社交支持
冠状动脉异常起源于主动脉的诊疗
冠状动脉异常起源于主动脉的诊疗
王嘉懿;张文;张海波
【期刊名称】《国际心血管病杂志》
【年(卷),期】2023(50)1
【摘要】冠状动脉异常起源于主动脉(AAOCA)是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,该病被认为与心肌缺血有关,且已成为儿童及青少年心脏骤停或心源性猝死的第二大病因。
影像学结合运动或药物负荷功能检查有助于明确诊断并指导治疗决策。
外科手术治疗AAOCA效果满意,手术方式选择主要取决于异常起源的冠状动脉开口和起始段的解剖结构,无症状右冠状动脉异常起源于左冠窦(AAORCA)患者的手术指征尚存争议。
该文介绍AAOCA的解剖分型、病理生理、临床表现、诊断及处理策略。
【总页数】4页(P20-23)
【作者】王嘉懿;张文;张海波
【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.左冠状动脉异常起源于肺动脉伴主动脉瓣狭窄1例
2.右冠状动脉异常起源于主动脉系统临床特征及经桡动脉介入诊疗分析
3.右冠状动脉起源于主动脉瓣环下并隔
膜型主动脉瓣下狭窄1例4.脾动脉异常起源于肠系膜上动脉并肝总动脉起源于腹主动脉超声表现1例5.冠状动脉异常起源于对侧主动脉窦的影像学研究进展
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冠脉畸形之异常起源
作者：beermd
选译自 Ann Thorac Surg 2000;69:S270－297
A冠脉异常肺动脉起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries, APOC）
左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery, ALCAPA）是一种非常罕见的先天性畸形，在1885年由Brooks首次描述，在存活新生儿中（live births）的发生率大约是1/ 300000。
这种畸形可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭等，如未处理在婴儿早期可能死亡。
完整的临床表现（clinical spectrum）是在1933年Bland、White和Garland等报告的，至今异常冠脉血流导致的心绞痛和心肌缺血综合征仍是以他们的名字命名（bears their name）。
ALCAPA是APOC中最常见的一种，其他还包括很罕见的右冠异常起源于肺动脉（anomalous right coronary artery from the PA, ARCAPA）、回旋支异常起源于肺动脉（anomalous circumflex from the PA, ACxPA）、以及左右肺动脉均异常起源于肺动脉（anomalous right and left coronaries, both）。
1989年Smith及其同事描述了ALCAPA 的几种特点（various patterns pertaining）以及可能的手术指征。
从肺动脉干的非面向窦（nonfacing sinus）看向主动脉时，肺动脉瓣窦被设定为右手－1窦（right hand- sinus number 1）和左手－2窦（left hand- sinus number 2）。
主动脉的1窦对着肺动脉的2窦，反之亦然（sinus 1 of the aorta faces sinus 2 of pulmonary trunk and vice versa）；两者的非面向窦都位于两端（two extremities）。
冠脉开口碰巧在（an origin impinging on）窦之间的交界上将使调转或隧道手术变更复杂，因为可能对肺动脉瓣运动产生影响，有潜在的肺动脉瓣反流的可能。
在肺动脉窦嵴（sinopulmonary bar）上方的高位开口（high takeoff）者如行肺动脉环缩将是致命的。
B冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origins of CA, AAOC）
冠脉异常起源于主动脉在Ogden的分类中被认为是轻微异常（minor anomalies），大致占所有先天性冠脉异常的三分之一，可以涉及到所有的三支冠脉。
几乎所有的异常主动脉起源都是良性的，除了被认为与心源性猝死有关的“左主干（LMCA）异常（aberrant）起自右冠窦（right aortic sinus of Valsalva, RASV）”和“右冠（RCA）异常自左冠窦（LASV）”。
1962年Jokl首次描述了“轻微（minor）”冠脉异常的致命性。
1、LMCA from RASV：这是一种最严重的畸形，有临床症状及猝死（symptoms and sudden death）的发生率最高。
如果LMCA 走行在两条大动脉之间，猝死风险将更高，接近82％。
LMCA从RASV 发出后相对于大动脉有四种走行方式：a肺动脉前方；b主动脉后方；c两条大动脉之间；d在右室漏斗部下方通过圆锥隔走行于间隔内（septal course through conal septum beneath right ventricular infundibulum）。
几乎所有LMCA起自RASV的患者都是右冠优势型。
如果LMCA走行在大血管之间，LMCA发出1到2支间隔支到达室间隔近段（proximal ventricular septum）；如果LMCA走行在主动脉后方，则没有间隔支从左侧发出，全部都是来自右冠。
2、单一冠脉（single coronary artery）：单一冠脉在Ogden的分类里属于“轻微”，但多数合并复杂先天性心脏畸形。
1761年Morgangni首次注意到并描述了两支冠脉正常但一个异常（2 coronaries are normal but a single one is the exception），其发生率只有0.04％。
Smith在1950年第一次提出分类：1型指一支冠脉供应全部心脏，另一支完全缺如，左或右灌注分布均匀（left or right in equal distribution）；2型指一支冠脉分为两属支，分别对应正常的左冠和右冠的灌注分布范围（最常见的类型）；3型指其他型。
1974年Sharbaugh将2型进行细分为3个亚型：2a型指迷走冠脉开口的分支（branch that is the missing artery of origin）走行在大血管前方；2b型指迷走冠脉开口的分支走行在大血管之间；2c型指迷走冠脉开口的分支走行在大动脉的后方。
发出
迷走分支（missing branch）的动脉开口于主动脉，称作左或右冠脉。
这种分型（左或右，及1、2a/b/c、3型）很全面，并在这个命名系统中采用。
正如之前提及的，冠脉异常作为合并畸形的发生率非常高（41％），包括TGA、TOF、TA、冠状动静脉瘘、心内膜弹性纤维增生（endocardial fibroelastosis）、主动脉二瓣化畸形等。
2型是最常见的类型，其中2a型与TGA和TOF相关。
3、反转冠脉（inverted CA）：反转冠脉即指与正常解剖情况正好完全相反。
在这种情况下，LMCA起自RASV（1窦）同时RCA
起自LASV（2窦），继而左主干正常发出LAD和LCX。
C先天性左主干闭锁（congenital atresia of the left main coronary artery, CALM）
先天性左主干闭锁是Ogden分类中一种极罕见的冠脉异常，在文献中仅有大约40例报告。
在二十世纪七十年代中期之前，CALM 仍被认为是单一冠脉，直到Lurie等人根据其自身的血流特性和在生理学上的本质区别对CALM做出的定义。
在单一冠脉中，一支左或右的冠脉以离心前向（centrifugal anterograde）形式给整个心脏提供血供，由主动脉向外周血管直径逐渐减小，远端向毛细血管改变。
而在CALM中，单一的RCA的确给整个心脏提供血液，但在LAD和Cx 中血流依赖从RCA的侧支，其方向是向心（centripetal）并且逆流（retrograde）的。
侧支通道（collateral channels）通过Vieussens
环进行，包括圆锥动脉（conal artery）、间隔内动脉（intraseptals 间隔支？）和心尖－心室前后的吻合（apical-anterior and posterior ventricular anastomoses）。
正如RCA发出的后降支侧支吻合于前降支一样， RCA和LAD的心室前支（anterior interventricular branches）间存在侧支吻合。
左冠没有主动脉开口，因此左主干近端是盲端（ends blindly）。
最重要的是，LAD和LCX位于他们的正常解剖位置并以正常形态相连接。
主动脉瓣上狭窄的患者可以合并此畸形，尤其在William综合征中。
目前还没有对此畸形的分类存在，因此在命名法上没有引起争论和困扰。