内科学_各论_疾病：冠状动脉异常起源主动脉_课件模板
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应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路 移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异 常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术， 准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。 再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉 旁路移植手术，顺利脱机。右心
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治疗：
室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右 冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不 适合应用主动脉植入术。
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病因：
右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。 8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主 动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例， 36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因 室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12 岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出 现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术 证实
(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出 现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病 人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜 交界部分融合。另一组报道绝大多数病人 突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。
2.病理生理 此畸形产生心肌缺血、 心肌
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病因：
梗死和猝死的机制有4种不同的假说：① Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主 动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运 动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压 迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢 和减少。由于肺动脉压力低，很难支持此 假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发 育不全，
其他也有少数个案报道，应用冠状动 脉旁路
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治疗： 移植手术治疗右冠状动脉异常起源于左窦， 获得成功。
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预防：
冠状动脉异常起源主动脉预防_冠状动脉 异常起源主动脉怎么调理
1.一级预防 先天性心脏病由环境因 素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。 对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检 查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更 重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有 可能使遗传倾向发生不利变化的环境因
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病因： 烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉 裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
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症状及病史：
冠状动脉异常起源主动脉症状_冠状动脉 异常起源主动脉有什么症状
部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分 病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。 一般无异常体征。
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病因：
则有潜在心肌缺血和 猝死的危险。异常冠 状动脉开口多呈裂缝 状，直径约1.0mm;其 近心端与主动脉壁呈 切线或锐角(图2)， 或有较长一段潜行于 主动脉壁内称主动脉 壁内冠状动脉，与正 常冠状动脉起源及其 近心端垂直于主动脉
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预防：
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊 断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终 止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病， 在出生后及早进行有关替代疗法，有条件 的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病 的发生。
(一)治疗 1.手术适应证 (1)病人运动当时或以后有胸痛和心 悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应 用手术治疗。 (2)有晕厥和昏迷病史者：多因过去 曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸 形确诊，成为手术
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治疗：
适应证。 2.术前准备 观察冠状动脉造影，确
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病因：
与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口， 从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。 其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动 脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。 在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时， 富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长 导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和 阻塞(图5)。最后在剧
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病因：
冠状动脉异常起源主动脉原因_由什么原 因引起冠状动脉异常起源主动脉
(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚，很可能 由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉 窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉 窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动 脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽 连接则形成右
病因：
%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈 裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸 形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗 死后严重心力衰竭。其他3种类型均为良 性，死于与心脏无关的其他原因。但在分 类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和 猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常 起源于主动脉
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病因：
曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右 冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成 切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯 曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的 假说为多数学者所接受。认为此畸形产生 心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用 的。首先是在大多数病人的异常左和右冠 状动脉的近段
病因：
(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右 窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：① 右心室流出道前面，以后分为左前降冠状 动脉和回旋冠状动脉(图3);②于两大动脉 之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉 后方而后分支。Robert报道17例左冠状动 脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其 中9例(53
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内科பைடு நூலகம்疾病部分：冠状动脉异常起源主动脉>>>
病因： 左冠状动脉起源于主 动脉右窦，左冠状动 脉绕经主动脉后方分 支，经内乳动脉冠状 动脉旁路移植手术治 愈，心电图恢复正常。
(2)右冠状动脉 异常起源于主动脉左
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病因：
两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开 口位于左窦后面(图4);②位于左窦;③在 左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动 脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界 上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起 源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中 右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类
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预防：
素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等， 以打破环境因素与遗传因素相互作用的环 节，是一级预防的关键。
2.二级预防 (1)早期诊断：先心病的早期诊断可 分为两步。 ①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周， 采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊 水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶 活
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治疗：
不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动 脉起源和分布正常，术后2年全天工作无 症状，心电图正常，运动后无缺血表现。 1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起 源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～ 55岁，全部病人有心绞痛和7例有陈旧性 心肌梗死。左心室射血分数0.40～0.60。 有2例
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病因： ，每一类各2例，均 经手术证实。
Kragel报道25例 右冠状动脉异常起源 于主动脉左窦，其8 例右冠状动脉开口位 于左窦后面，5例左 窦上方，10例右-左
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病因：
此畸形死亡。 一组报道约有80%尸解显示左心室和
内科学各论疾病部分 冠状动脉异常起源主
动脉 内容课件模板
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身体部位： 胸部。
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科室： 心血管内科。
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简介：
无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状 动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就 是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状 动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其 近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行 于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血 的症状和猝死，须用外科治疗。
在窦-管连接处做主动脉横切口，充 分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉 开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主 动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离 交界
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治疗：
(图5)。切开裂缝样切口并沿异常冠状动 脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠 状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血 管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥 式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝 合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏 复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止 体外循环转流。
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病因：
冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异
常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占 1/3，其中大多数为良性，病人可存活到 80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于 主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦 (图1)，其近端行经主动脉和肺动脉之间，
定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄 和利尿药。
3.手术方法 (1)异常冠状动脉开口重塑术：麻醉 和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰 卧位。 体外循环和心肌保护方法：全身中度 低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血 心脏停
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治疗：
搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口， 在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直 接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上 静脉插入左心减压管。
(二)预后 此畸形的发病率低，可选择手术的病 例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的 报道，手术近期效果满意。1981年 Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主 动脉右窦，由于运动
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治疗：
产生严重胸痛，经检查确诊。1例应用异 常开口重塑术，术后2个月做选择性冠状 动脉造影显示左冠状动脉正常起源于左窦， 血流通畅，无主动脉瓣关闭不全。另一例 切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣主 动脉置换术和冠状动脉旁路移植术，术后 经过平稳。术后1年心导管检查结果左心 室功能正常，无主动脉瓣关闭
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治疗：
术中应用右冠状动脉旁路移植手术，术后 生存，分别随访31和21个月无症状。5例 进行异常开口重塑术，术后经过平稳无症 状。1例右冠状动脉近段有80%狭窄，做内 乳动脉冠状动脉旁路移植手术，术后近期 效果满意，经选择性冠状动脉造影证实移 植血管通畅。
目前暂无相关资料。
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并发症： 冠状动脉异常起源主动脉并发症_冠状动 脉异常起源主动脉有哪些并发症
易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原 因的猝死。
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治疗：
冠状动脉异常起源主动脉治疗方法_如何 治疗冠状动脉异常起源主动脉
im
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治疗：
(2)冠状动脉旁 路移植手术：有些病 例不能应用异常开口 重塑术者，可选用内 乳动脉或大隐静脉冠 状动脉旁路移植手术。
4.术中注意事项
(1)在异常开口 重塑术中：应扩大裂
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治疗：
状动脉受压和心肌缺血。 (2)应用主动脉植入术后心室膨胀者：
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预防：
性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和 酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴 道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单 基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏 病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行 全面的体检，尤其应对心血管系统进行认 真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进 一步检查
有少数病人经超声心动图或电子束断 层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性 冠状动脉造影，可显
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症状及病史： 示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及 异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两 大动脉之间等。
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诊断： 冠状动脉异常起源主动脉鉴别诊断_如何 诊断冠状动脉异常起源主动脉
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治疗：
室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右 冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不 适合应用主动脉植入术。
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病因：
右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。 8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主 动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例， 36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因 室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12 岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出 现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术 证实
(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出 现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病 人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜 交界部分融合。另一组报道绝大多数病人 突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。
2.病理生理 此畸形产生心肌缺血、 心肌
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病因：
梗死和猝死的机制有4种不同的假说：① Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主 动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运 动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压 迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢 和减少。由于肺动脉压力低，很难支持此 假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发 育不全，
其他也有少数个案报道，应用冠状动 脉旁路
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治疗： 移植手术治疗右冠状动脉异常起源于左窦， 获得成功。
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预防：
冠状动脉异常起源主动脉预防_冠状动脉 异常起源主动脉怎么调理
1.一级预防 先天性心脏病由环境因 素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。 对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检 查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更 重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有 可能使遗传倾向发生不利变化的环境因
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病因： 烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉 裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
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症状及病史：
冠状动脉异常起源主动脉症状_冠状动脉 异常起源主动脉有什么症状
部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分 病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。 一般无异常体征。
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病因：
则有潜在心肌缺血和 猝死的危险。异常冠 状动脉开口多呈裂缝 状，直径约1.0mm;其 近心端与主动脉壁呈 切线或锐角(图2)， 或有较长一段潜行于 主动脉壁内称主动脉 壁内冠状动脉，与正 常冠状动脉起源及其 近心端垂直于主动脉
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预防：
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊 断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终 止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病， 在出生后及早进行有关替代疗法，有条件 的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病 的发生。
(一)治疗 1.手术适应证 (1)病人运动当时或以后有胸痛和心 悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应 用手术治疗。 (2)有晕厥和昏迷病史者：多因过去 曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸 形确诊，成为手术
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治疗：
适应证。 2.术前准备 观察冠状动脉造影，确
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病因：
与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口， 从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。 其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动 脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。 在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时， 富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长 导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和 阻塞(图5)。最后在剧
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病因：
冠状动脉异常起源主动脉原因_由什么原 因引起冠状动脉异常起源主动脉
(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚，很可能 由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉 窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉 窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动 脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽 连接则形成右
病因：
%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈 裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸 形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗 死后严重心力衰竭。其他3种类型均为良 性，死于与心脏无关的其他原因。但在分 类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和 猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常 起源于主动脉
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病因：
曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右 冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成 切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯 曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的 假说为多数学者所接受。认为此畸形产生 心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用 的。首先是在大多数病人的异常左和右冠 状动脉的近段
病因：
(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右 窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：① 右心室流出道前面，以后分为左前降冠状 动脉和回旋冠状动脉(图3);②于两大动脉 之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉 后方而后分支。Robert报道17例左冠状动 脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其 中9例(53
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病因： 左冠状动脉起源于主 动脉右窦，左冠状动 脉绕经主动脉后方分 支，经内乳动脉冠状 动脉旁路移植手术治 愈，心电图恢复正常。
(2)右冠状动脉 异常起源于主动脉左
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病因：
两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开 口位于左窦后面(图4);②位于左窦;③在 左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动 脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界 上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起 源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中 右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类
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预防：
素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等， 以打破环境因素与遗传因素相互作用的环 节，是一级预防的关键。
2.二级预防 (1)早期诊断：先心病的早期诊断可 分为两步。 ①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周， 采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊 水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶 活
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治疗：
不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动 脉起源和分布正常，术后2年全天工作无 症状，心电图正常，运动后无缺血表现。 1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起 源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～ 55岁，全部病人有心绞痛和7例有陈旧性 心肌梗死。左心室射血分数0.40～0.60。 有2例
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病因： ，每一类各2例，均 经手术证实。
Kragel报道25例 右冠状动脉异常起源 于主动脉左窦，其8 例右冠状动脉开口位 于左窦后面，5例左 窦上方，10例右-左
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病因：
此畸形死亡。 一组报道约有80%尸解显示左心室和
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身体部位： 胸部。
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科室： 心血管内科。
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简介：
无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状 动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就 是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状 动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其 近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行 于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血 的症状和猝死，须用外科治疗。
在窦-管连接处做主动脉横切口，充 分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉 开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主 动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离 交界
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治疗：
(图5)。切开裂缝样切口并沿异常冠状动 脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠 状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血 管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥 式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝 合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏 复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止 体外循环转流。
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病因：
冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异
常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占 1/3，其中大多数为良性，病人可存活到 80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于 主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦 (图1)，其近端行经主动脉和肺动脉之间，
定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄 和利尿药。
3.手术方法 (1)异常冠状动脉开口重塑术：麻醉 和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰 卧位。 体外循环和心肌保护方法：全身中度 低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血 心脏停
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治疗：
搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口， 在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直 接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上 静脉插入左心减压管。
(二)预后 此畸形的发病率低，可选择手术的病 例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的 报道，手术近期效果满意。1981年 Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主 动脉右窦，由于运动
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治疗：
产生严重胸痛，经检查确诊。1例应用异 常开口重塑术，术后2个月做选择性冠状 动脉造影显示左冠状动脉正常起源于左窦， 血流通畅，无主动脉瓣关闭不全。另一例 切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣主 动脉置换术和冠状动脉旁路移植术，术后 经过平稳。术后1年心导管检查结果左心 室功能正常，无主动脉瓣关闭
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治疗：
术中应用右冠状动脉旁路移植手术，术后 生存，分别随访31和21个月无症状。5例 进行异常开口重塑术，术后经过平稳无症 状。1例右冠状动脉近段有80%狭窄，做内 乳动脉冠状动脉旁路移植手术，术后近期 效果满意，经选择性冠状动脉造影证实移 植血管通畅。
目前暂无相关资料。
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并发症： 冠状动脉异常起源主动脉并发症_冠状动 脉异常起源主动脉有哪些并发症
易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原 因的猝死。
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治疗：
冠状动脉异常起源主动脉治疗方法_如何 治疗冠状动脉异常起源主动脉
im
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治疗：
(2)冠状动脉旁 路移植手术：有些病 例不能应用异常开口 重塑术者，可选用内 乳动脉或大隐静脉冠 状动脉旁路移植手术。
4.术中注意事项
(1)在异常开口 重塑术中：应扩大裂
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治疗：
状动脉受压和心肌缺血。 (2)应用主动脉植入术后心室膨胀者：
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预防：
性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和 酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴 道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单 基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏 病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行 全面的体检，尤其应对心血管系统进行认 真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进 一步检查
有少数病人经超声心动图或电子束断 层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性 冠状动脉造影，可显
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症状及病史： 示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及 异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两 大动脉之间等。
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诊断： 冠状动脉异常起源主动脉鉴别诊断_如何 诊断冠状动脉异常起源主动脉