冠状动脉畸形

超声心动图表现
冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠 状动脉瘤
彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化
连续的多普勒超声技术,还能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的 压力阶差,分析其血流动力学改变
因异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，类似于动脉导管 未闭时连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心 增大，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ及肺高压征象，包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间 隔与左室后壁呈同向运动
冠状动脉畸形
韩立菊 2014-10-20
定义及分类
定义：一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性
心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。
分类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠 脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先 天性冠脉狭窄（2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科 数据库委员会）
导管经皮介入性栓堵术
介入性栓堵术主要适用于单纯性、终末支单瘘口的ＣＡＦ,尤其适 合年轻女性、年老者或合并严重心肺功能不全等手术风险较大者
外科手术
下列冠状动脉瘘病人需手术治疗: 冠状动脉瘘粗大而不适于经导管堵塞者 多发性冠状动脉瘘开口者 冠状动脉瘘扩张明显或伴有大的血管瘤
治疗
结束语
谢谢 !
UCG--冠状动脉-肺动脉瘘
CAG-多支冠状动脉瘘
冠脉CT--多支冠状动脉瘘
CAG--冠状动脉-肺动脉瘘
CAG右前斜位：自前降支至主肺动 CAG右前斜位：造影剂呈大量烟圈
脉的异常交通
状，因为分支多
UCG--冠状动脉-肺动脉瘘
经食道超声心动图示：舒张期 进入肺动脉的血流
治疗
治疗原则是关闭瘘道而不损伤正常的冠状循环
冠状动脉造影表现
冠状动脉瘘因其瘘管粗细、瘘口大小、血管走行复杂多 变，开口于肺动脉者更为较少见，且一般开口隐蔽，尤 其是对于个别瘘口较小，受累冠状动脉不扩张的患者， 超声诊断有一定困难
冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、 迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流 可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状 静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及 血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊 断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉窦瘘的金指标。
数可起源于两支或三支动脉。
大多数流入右心系统：右心室>右心房>肺动脉>左心房>左心室。 可单独发生，也可合并其他血管畸形
冠状动脉瘘分型
根据血液动力学分为两大类： 动静脉瘘（与右心系统交通） 体循环内瘘（与左心系统交通）
根据开口部位分为两大类： 冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔动脉相交通） 冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）
根据瘘口引流位置分类： Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室 Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型：引流入左心房 Ⅴ型：引流入左心室
病理变化
因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同
多数情况下分流量小，多无影响 瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统）：
（1）心肌缺血：冠状动脉血液因异常分流直接进入心腔而未经心肌毛细血管， 起“冠脉窃血”
金标准—冠脉造影
2014年5月发表在《国际心脏病杂志》 2009年12月发表在《国际心脏病杂志》 Cardiovasc Interv and Ther (2012) 27:127–130
Tennessee Medicine AUGUST 2013
CAG--冠状动脉-肺动脉瘘
箭头所 示为造影 剂由冠状 动脉瘘至 肺动脉
（2） 异常分流加重左右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚，右心分流大时可引 肺高压
（3）瘘口近段冠脉血流增多，损伤冠脉内膜，诱发冠状动脉粥样硬化、冠状 动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变
（4）扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓和瘘管破裂等
诊断
冠状动脉造影 冠状动脉强化CT 超声心动图（经胸及经食道） 其他如MRI等
正常冠脉主支结构
开口正常主动脉根部是3个扩张的 冠状窦，左、右冠脉分别起自左、 右冠窦的窦管嵴下方
分为左右两个大支 右冠：红色 左冠：左主干（黄色）、前降支
（绿色）和回旋支（棕色）
超声心动图表现
胸骨旁长轴切面示左 冠状动脉
冠状动脉起源异常
冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/300000, 可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理， 在婴儿早期可能死亡。
冠状动脉瘘
定义：冠脉与心腔或其他血管间存在异常交通，血液 分流至有关的心腔及血管。
经瘘管
病因：胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化，而持 续存在所致；少数为后天原因引起。
特点：
可单发（90%），也可多发。 大部分起源于右冠（55-60%），少数起源于左冠（35- 40% ），极少
冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。
左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。 单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。 反转冠脉：左主干起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前
降支及回旋支。
先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。