冠状动脉异常起源主动脉
冠状动脉先天异常精选干货
• 冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常 见的心脏疾病，流行病学调查冠脉异常约 占总人群的1%-2%。如果将心肌桥也算作 冠脉异常的一种的话，那么该比率会大大 提高。
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比较影像学
• 在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金 标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅 能提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往 无法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。
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冠脉正常解剖
右冠脉系统包括 左冠脉系统包括 右冠（RCA）， 左主干（LMCA）， 圆锥支（CB）， 左旋支（LCx）， 右 室 支 （ RV B ） ，前降支（LAD）， 锐缘支（AM）， 对角支（DB） 后降支（PDA） 钝缘支（OM）。 后左室支（PLB）。 冠状静脉系统包 括冠状窦（CS）， 心大静脉 （GCV），心中 静脉（MCV）心 小静脉（SCV）。
• 右冠起于肺动脉的发生率0.002% • 病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进
入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再 逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。
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右冠起源于肺动脉
女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。
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主肺动脉间埋藏走行冠脉
• 一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或 者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主 动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与 心脏猝死有关。
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壁冠状动脉（心肌桥）
• 冠状动脉走行于心肌内被壁冠状动脉，表面覆盖 的心肌称心肌桥。以前降支最多见，其次为对角 支、钝缘支。
• 分型 表浅型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多 数无症状。 纵深型：心肌桥厚而长，对冠脉血流影响大，出 现心绞痛。
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先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十二 先天性冠状动脉异常
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常安琪1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 四川大学华西医院心脏大血管外科（成都 610041）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天解剖畸形的统称。
严重的先天性冠状动脉异常可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死，甚至猝死。
因此，充分了解其临床特点对先天性心脏病外科医生制定合理治疗策略至关重要。
我们参考目前循证资料并结合中国国内专家的意见，针对冠状动脉异常主动脉起源、冠状动脉异常起源于肺动脉以及冠状动脉瘘等具有重大临床意义的先天性冠状动脉异常问题制定了本共识。
【关键词】先天性心脏病；先天性冠状动脉异常；外科治疗；专家共识先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天畸形的统称，广义上的先天性冠状动脉异常可以包括冠状动脉的起源、走行、形态、终点等的异常（表1），在人群中并不少见，约占1%～5%[1-2]。
本共识仅讨论具有重大临床意义的几类畸形，包括冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）、冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）、冠状动脉瘘等。
这些畸形可以孤立存在，也常见于其它的先天性心脏病中，如室间隔完整的肺动脉闭锁/重度狭窄、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征、法洛四联症等。
本共识仅讨论以单纯冠状动脉异常为主的畸形，此外，小儿先天性心脏病术后的冠状动脉并发症也是小儿心脏外科经常面对的问题，故在此处一并讨论。
1 证据与方法共识采用的推荐级别：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
冠状动脉异常起源主动脉科普宣传PPT课件
为什么会发生冠状动脉异常起 源
为什么会发生冠状动脉异常起源
遗传因素
某些家族有心血管疾病的历史，可能导致冠状动 脉异常。
遗传学研究正在进行中，以找出具体的基因标记 。
为什么会发生冠状动脉异常起源
胚胎发育问题
在胚胎发育期间，心脏结构发育不全可能引发此 类异常。
科学家正在研究如何通过早期超声波检查发现此 类异常。
异常起源的冠状动脉可能会压迫周围结构，造成 心脏功能障碍。Βιβλιοθήκη 什么是冠状动脉异常起源主动脉
类型
最常见的类型包括右冠状动脉起源于左心室或左 冠状动脉起源于肺动脉。
不同类型会影响心脏的供血和功能，需针对性治 疗。
什么是冠状动脉异常起源主动脉 发病率
该病症相对罕见，发病率约为每万名新生儿中1-2 例。
早期发现和诊断尤为重要，以避免严重并发症。
专业医生可通过影像学检查确认诊断。
何时需要就医
急救措施
如发生急性心绞痛，应立即拨打急救电话。
心脏病发作的早期干预可以挽救生命。
如何进行诊断
如何进行诊断 影像学检查
常用的检查方法包括心脏超声、CT和MRI。
这些检查可以清晰显示冠状动脉的起源和走向。
如何进行诊断 心电图
心电图可以监测心脏的电活动，帮助发现潜在的 异常。
为什么会发生冠状动脉异常起源 环境因素
母亲在怀孕期间的某些药物或感染可能影响胎儿 的心血管发育。
了解环境因素有助于制定预防措施。
何时需要就医
何时需要就医
症状
患者可能会出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。
及时就医对预防严重并发症至关重要。
何时需要就医
风险人群
有家族病史或先天性心脏病的患者需要定期检查 。
冠状动脉起源异常
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉起源异常的检查
冠状动脉起源异常的检查
一、概述
冠状动脉起源异常通常是因为幼儿时期还处于胚胎状态的时候动脉干内螺旋间隔发育异常。
由肺动脉和主动脉引起的概率比较大，由颈总动脉和无名动脉者引起的概率就特别小，而且通常会同时患有严重的心脏畸形，冠状动脉异位特别容易由肺动脉引起。
左、右冠状动脉均可由肺动脉导致。
如果诊断为冠状动脉起源异常，必须尽早进行手术治疗，外科手术治疗。
二、步骤/方法：
1、1.症状。
婴儿在出生两三个月后，便会出现心肌缺血缺氧。
在喂奶的时候，哭啼的时会出现气急、烦躁不安、口唇苍白或大汗淋漓、乏力、心跳加快、咳嗽、喘鸣等症状。
2.体征。
小孩不会发音、长得又瘦又小、呼吸加快、心心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈等现象，均是心力衰竭的特征。
2、冠状动脉起源异常的检查可通过以下几种方式：1、体格检查，比如发育、营养、体重、血压和脉搏等等；2、心脏的听诊；
3、仪器辅助检查，比如心电图检查、超声心动图、胸部X线检查、心导管检查等等。
3、冠状动脉起源异常必须在早期进行手术治疗，重建两个冠状动脉系统，以恢复正常供血功能。
因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，所以必须及早进行手术，而无症状的年长儿童，则可以选择合适的时间进行手术。
三、注意事项：
1、做完手术要定时复查
2、出院时记得带药
3、要谨遵医嘱，遇到任何问题都要向医生回报咨询
4、手术之前需要禁食，必要时需要灌肠以排空肠道，还要注意纠正水和电解质的平衡，对于易感染者，手术之前必要的时候要使用抗生素。
成人冠状动脉起源异常分析
成人冠状动脉起源异常分析成人冠状动脉起源异常（CAAOS）是一种罕见的冠状动脉异常，指冠状动脉的起始位置或分布与正常人的不同，可导致缺血性心脏病、猝死等严重后果。
CAAOS的诊断和治疗具有挑战性，需要心血管专家的综合评估和治疗方案制定。
本文将探讨CAAOS的病因、诊断和治疗方案等问题。
一、CAAOS的病因1. 先天异常：CAAOS是一种常见的先天性心血管疾病，可分为两类，一种是冠状动脉的起源异常，如冠状动脉起源于主动脉的错位、左冠状动脉起源异常等；另一种是冠状动脉的分布异常，如冠状动脉束异常、冠状动脉分支异常等。
2. 肌肉梗塞：冠状动脉的肌肉梗塞是指在运动或生活中出现冠状动脉的肌肉萎缩现象，一般需要手术治疗，否则会导致心肌缺血等严重后果。
3. 应力缺氧：生活和工作中的长期应力状态会导致人体的血管收缩，从而引起心脏缺血症状，加重冠状动脉的疾病。
4. 不良习惯：吸烟、酗酒、饮食不规律等都会加重冠状动脉的病变，导致CAAOS患者的病情加重。
二、CAAOS的诊断1. 客观检查：按照病史、临床表现等进行体检，检查心率、血压等生理指标，以初步判断患者的病情。
2. 影像学检查：核磁共振、计算机断层扫描、超声心动图等影像学检查可以清晰地显示CAAOS的冠状动脉异常位置、分布等情况，为临床诊断提供重要信息。
3. 冠状动脉造影：冠脉造影是诊断CAAOS最可靠的方法之一，可以直接观察病变的程度、冠状动脉的起始位置、分布等具体数据。
三、CAAOS的治疗1. 药物治疗：通过药物控制心率、降低血压、扩张血管等方式缓解症状，降低心脏疾病风险。
但是药物治疗仅可控制症状缓解，无法治愈CAAOS。
2. 冠状动脉球囊扩张术：球囊扩张术是一种有效的治疗方法，可以通过球囊扩张将血管腔拓宽，降低冠状动脉狭窄，缓解症状，但风险也比较大。
3. 冠状动脉搭桥手术：搭桥手术是一种常规治疗方法，即通过移植其他血管或合成血管搭建一个新的冠状动脉，代替狭窄的血管，修复心脏供血不足的状态。
冠状动脉CTA对冠状动脉异常起源的诊断价值
Mod Diagn Treat现代诊断与治疗2020Mar31（5）冠状动脉CTA对冠状动脉异常起源的诊断价值郭亚伟（新郑市人民医院，河南新郑451100）摘要：目的分析冠状动脉CT血管造影（CTA）在冠状动脉异常起源（AOCA）中的诊断价值。
方法回顾性分析我院34例AOCA患者（2016年5月~2019年5月）临床资料，均行冠状动脉CTA检查，由2位以上经验丰富医学影像科医师通过双盲法评估图像，意见不同时汇报上级医师，确保诊断结果准确。
结果冠状动脉CTA检查发现，34例AOCA 患者表现为异常开口于主动脉窦外者9例（26.47%）、多个开口者6例（17.65%）、单一冠状动脉者3例（8.82%）、异常开口于不适宜冠状窦者16例（47.06%）。
结论冠状动脉CTA应用于AOCA患者，可清晰观察其冠状动脉起源、形态、走向及侧支血管，了解患者病情，为临床制定治疗方案提供可靠参考依据。
关键词：冠状动脉异常起源；冠状动脉CT血管造影；冠状动脉造影中图分类号：R541.6文献标识码：B文章编号：1011-8174（2020）05-0794-02冠状动脉异常起源（AOCA）为临床较罕见先天性冠状动脉性疾病，患者多数无特异性临床表现，多于冠状动脉造影（CAG）检查中偶然发现[1，2]。
AOCA 患者虽无明显临床表现，但存在心血管疾病发生潜在风险，可导致心肌梗死、心律失常、心绞痛甚至心源性猝死等，右冠状动脉开口位于左冠窦者为青年人猝死主要原因，因此临床应采取有效诊断方法，及早确诊，以便及时制定合理治疗方案，控制病情进展[3，4]。
冠状动脉CT血管造影（CTA）具有较高时间、空间分辨率，有助于精确显示AOCA解剖结构，常用于心血管疾病诊断中。
本研究回顾性分析我院34例AOCA患者，总结冠状动脉CTA检出情况，进行分类分析，报道如下。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析我院34例AOCA患者（2016年5月~2019年5月）临床资料，均行冠状动脉CTA 检查，男16例，女18例，年龄19~66岁，平均年龄（42.51±10.12）岁；15例无特殊不适，19例心前区不适、胸闷。
冠状动脉异常起源主动脉护理课件
预防措施
预防措施
**家族史调查**：了解家族中是否有类 似疾病，以便早期发现潜在风险。
**健康教育**：提供健康教育，让患S是一种罕见但严重的心血 管疾病，需要综合护理和管理 。
通过合理的药物管理、定期随 访以及健康的生活方式，可以 有效控制病情并提高生活质量 。
安全注意事 项
安全注意事项
**药物管理**：根据医嘱管理抗凝药物 ，确保患者合理使用药物。 **定期随访**：定期复诊以监测患者病 情，调整治疗计划。
生活方式管 理
生活方式管理
**饮食建议**：推荐低盐、低脂饮 食，控制体重，减轻心脏负担。 **体育锻炼**：鼓励适度的有氧锻 炼，但需避免过度运动。
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冠状动脉异常 起源主动脉护
理课件
目录 介绍 诊断与评估 护理考虑 安全注意事项 生活方式管理 预防措施 总结
介绍
介绍
**背景**：冠状动脉异常起源主动 脉（CAAOS）是一种罕见的心血管 疾病，涉及冠状动脉在主动脉根部 的异常起源。
**重要性**：CAAOS可能导致心律 失常、缺血等严重问题，需要特殊 的护理和管理。
诊断与评估
诊断与评估
**临床表现**：包括胸痛、晕厥、心律 失常等，但症状因人而异。 **影像学检查**：使用心脏超声、CT扫 描等技术来确认异常动脉起源。
护理考虑
护理考虑
**术后护理**：如果患者接受 了手术治疗，需要密切监测术 后恢复情况，防止感染和出血 等并发症。
**心理支持**：患者可能面临 焦虑、恐惧等情绪，护士应提 供心理支持和教育。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童的冠状动脉异常起源于肺动脉的双源是一种罕见的冠状动脉发育异常，通常在出生后不久就可以被发现。
这种异常的发生率约为1-2%，是冠状动脉畸形中的一种。
冠状动脉是供应心脏自身营养和氧气的主要血管。
因此，冠状动脉异常起源于肺动脉的双源可能会导致心脏血液供应不足，出现胸痛、心绞痛、心肌梗死等心血管疾病。
目前，双源CT检查已成为诊断冠状动脉异常的金标准。
这种非创伤性检查方法可以提供三维图像，帮助医生诊断和治疗病情。
通常情况下，正常的左冠状动脉起源于主动脉窦，而这种异常的左冠状动脉起源于肺动脉。
这种异常可能会导致左冠状动脉的血流受阻，进而导致心肌缺血和心肌梗死。
因此，及早发现和治疗这种异常非常重要。
诊断这种异常需要依靠多种影像学检查，如超声心动图、心血管磁共振成像（MRI）和双源CT，以确认冠状动脉异常的起源和位置。
超声心动图可能会显示左冠状动脉起源于肺动脉，但鉴别度不高。
MRI可以提供详细的解剖信息和血流信息，但它通常比较昂贵。
双源CT检查是一种快速、非侵入性的检查方法，可以提供高分辨率和高对比度的三维图像，准确地显示冠状动脉的起源和位置。
对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，治疗方案必须因人而异，并在许多方面进行综合考虑。
根据患者的病情和年龄，医生可能会选择药物治疗、手术治疗或介入性治疗。
药物治疗通常包括抗血小板药物或抗凝药物，以减少血栓形成和进一步损害心脏的风险。
然而，药物治疗可能并不是长期的解决方案。
手术治疗包括冠状动脉移植和冠状动脉重建。
这两种方法需要开胸手术，并具有一定的风险。
介入性治疗包括冠状动脉球囊成形术（PTCA）和支架植入术。
这些方法无需开胸手术，可以减轻手术的创伤和复苏时间，但关键在于患者是否适合进行这种介入性治疗。
此外，支架植入可能存在着支架失效和再狭窄的风险。
综上所述，儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断需要依靠多种影像学检查，以确定病情的严重程度和合适的治疗方案。
64层螺旋CT诊断成人冠状动脉起源异常的价值
64层螺旋CT诊断成人冠状动脉起源异常的价值
我们需要了解一下CAAO的概念。
CAAO指的是冠状动脉的主干不是从通常位置起源，
而是从主动脉上窝部、右冠状窦或左冠状窦等异常位置起源，这种异常位置可能会导致心
肌缺血、心律失常、甚至心源性猝死等严重后果。
CAAO可以分为两类：一类是对称型冠状动脉起源异常，另一类是不对称型冠状动脉起源异常。
对称型冠状动脉起源异常是指左右
冠状动脉均起源于右冠状窦或左冠状窦，而不对称型冠状动脉起源异常是指其中一条冠状
动脉起源于异常位置，而另一条冠状动脉则起源于正常位置。
除了在CAAO的诊断中发挥重要作用外，64层螺旋CT还可以在CAAO的评估和治疗中发挥重要作用。
通过对CAAO患者进行64层螺旋CT检查，可以全面评估患者冠状动脉异常的解剖结构和临床表现，为临床治疗提供重要参考。
64层螺旋CT还可以进行冠状动脉钙化
评估，可以评估患者的血管粥样硬化程度，为临床治疗方案的制定提供重要依据。
在CAAO 的治疗中，64层螺旋CT可以进行术前评估，为手术方案的制定和手术操作提供重要信息。
64层螺旋CT在CAAO的评估和治疗中发挥着不可替代的作用。
64层螺旋CT在成人冠状动脉起源异常的诊断、评估和治疗中具有重要的应用和价值。
其高分辨率、多平面重建、容积渲染重建等技术优势，使其能够全面、准确地评估CAAO患者的病情，为临床治疗提供重要参考。
随着医学影像学技术的不断发展和完善，我们相信64层螺旋CT在CAAO的诊断和治疗中将扮演越来越重要的角色，为患者的健康带来福音。
最新 冠状动脉发育异常
定义：
先天性冠状动脉发育异常(畸形)是指由于先天性 发育因素导致冠状动脉的起止、分布和交通等出现 异常，其发生率较低，约为l.3％，一般情况下可不 影响生理功能，亦无临床症状，但也可引起心肌缺 血、心绞痛、心肌梗死或猝死，因此，提高诊断意 识十分重要。
冠状动脉先天性异常的分类
冠状动脉起源异常
1、高位起源 通常不会产生临床症状，但可引起冠状动脉造影 时插管困难，尤其是RCA位于左冠状窦之上时。 RCA或LCA起源于冠状窦与窦嵴联合区之上的升主 动脉，发生率约6％
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
2、多个开口
LAD和LCX独立起源，发生率约0.41％
按照冠状动脉的起源、走行与终止位置将冠状动脉的解剖异常分为
三大类型： 冠状动脉起源异常 高位起源、多个开口、单一冠状动脉、冠状动脉异位起于肺动 脉、冠状动脉或其分支起自对侧或非冠状窦 冠状动脉走行异常 心肌桥和重复冠状动脉 冠状动脉终止异常 冠状动脉瘘、冠状动脉弓以及终止于心外
CAG：0.5%-16.0%
CAG对MB检出率明显偏低，Why？
薄的MB很少引起典型的“挤牛奶效应”
MCA近端管腔内常合并斑块形成（55.7%），斑 块使MCA近端的血管腔变窄，限制了舒张期通过 的血流量，造成了一些较为明显的MCA在CAG检查 过程中的“挤奶效应”不明显。
systole
diastole
RCA和圆锥支独立开口于右冠状窦或 LAD和LCX
冠状动脉起源异常
LCX LAD LAD
LCX
左冠状动脉窦多个开口，分出LAD和 LCX
冠状动脉异常起源的影像学研究基础与进展
中华医学超声杂志（电子版）２０１３年３月第１０卷第３期ＣｈｉｎＪＭｅｄＵｌｔｒａｓｏｕｎｄ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｍａｒｃｈ２０１３，Ｖｏｌ１０，Ｎｏ．３１７５ 综述冠状动脉异常起源的影像学研究基础与进展丁华 尹立雪 熊明琛 ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０３．００３基金项目：国家自然科学基金（３０９７０６９８）作者单位：６１００７２ 成都，四川省医学科学院 四川省人民医院超声医学研究所［丁华（遵义医学院在读硕士研究生）、尹立雪］；台湾台北振兴医院心脏中心（熊明琛）通讯作者：尹立雪，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｌｉｘｕｅ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ 随着现代影像学诊断技术的不断发展，冠状动脉异常起源（ａｎｏｍａｌｉｅｓｏｒｉｇｉｎｏｆｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ，ＡＯＣＡ）的检出率越来越高。
过去广泛认为异常起源的冠状动脉只是结构学的异常，并未引起注意。
但常有健康年轻人心源性猝死的案例报道，病理检查结果示除ＡＯＣＡ外无其他疾病［１］，使得ＡＯＣＡ受到临床心脏病学家的关注。
笔者对近年来ＡＯＣＡ的临床及影像学诊断研究结果综述如下。
一、对ＡＯＣＡ的初步认识目前，临床上对于什么是正常冠状动脉和什么是ＡＯＣＡ还存在争论。
按传统习惯，根据心外膜冠状动脉树分布及其支配区域来描述冠状动脉解剖。
冠状动脉正常起源于主动脉窦中央的左右冠状动脉窦。
根据Ａｎｇｅｌｉｎｉ学说，若某种解剖改变在总人群中的比率超过了１％，则该种改变视为正常的变异，若不超过１％，则认为是异常或畸形。
而在解剖学中，变异与畸形是一种语意上的区别，从特定角度来说二者不易区分。
ＡＯＣＡ是一种排他性诊断，诊断为ＡＯＣＡ的病例是根据正常ＡＯＣＡ统计学的标准（在平均值正负２个标准误的范围内）进行判别的［２］。
二、冠状动脉起源的胚胎学研究早前对人类正常冠状动脉胚胎学发育的认知是［３］：每条冠状动脉的发生发展都源于两种基源，一种在远端、一种在近端。
左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习
㊃论著㊃通信作者:谢萍,E m a i l :p i n gx i e 66@163.c o m 左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习刘 铎1,李燕玲2,郭朝霞2,李建锋2,张惠娟1,谢 萍2(1.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃兰州730000;2.甘肃省人民医院心血管内科,甘肃兰州730000) 摘 要:目的 探讨老年左冠状动脉异常起源于主肺动脉(b l a n d -w h i t e -g a r l a n d ,B WG )综合征的诊断和治疗㊂方法 回顾性分析老年B WG 综合征患者1例,并复习相关文献㊂结果 患者男,66岁,近2年反复出现间断胸闷㊁气短,劳累后明显,休息不缓解㊂完善心脏彩超和冠状动脉C T 血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A )后,明确诊断为B WG 综合征,综合评估病情,予药物治疗后好转出院㊂随访1年未发生心血管不良事件㊂结论 老年B WG 综合征罕见,易临床上漏诊,且误诊率高,需结合其他影像学检查确诊㊂对于无症状或症状轻微的老年患者,手术的风险可能超过潜在的益处,可考虑使用血管扩张剂及抗心律失常等药物治疗,并预防患者死亡㊂关键词:左冠状动脉异常;肺动脉;老年人中图分类号:R 541.1 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)07-0618-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.07.006A n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y:Ac a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L i uD u o 1,L iY a n l i n g 2,G u oZ h a o x i a 2,L i J i a n f e n g 2,Z h a n g H u i j u a n 1,X i eP i n g21.F i r s t s c h o o l o f C l i n i c a lM e d i c a l ,G a n s uU n i v e r s i t y o f Ch i n e s eM e d i c i n e ,L a n z h o u 730000,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f C a r d i o l o g y ,G a n s uP r o v i n c i a lH o s pi t a l ,L a n z h o u 730000,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :X i eP i n g ,E m a i l :p i n gx i e 66@163.c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T oe x p l o r e t h ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n tof t h ea n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y (a l s ok n o w na sB l a n d -W h i t e -G a r l a n d [B WG ]s y n d r o m e )i nt h ee l d e r l y .M e t h o d s Ar e t r o s p e c t i v e a n a l y s i sw a s p e r f o r m e do na n e l d e r l yp a t i e n tw i t hB WGs y n d r o m e ,a n d t h e r e l e v a n t l i t e r a t u r ew a s r e v i e w e d .R e s u l t s A66-y e a r -o l dm a l e p a t i e n t p r e s e n t e dr e p e a t e d i n t e r m i t t e n t c h e s t t igh t n e s sa n ds h o r t n e s so fb r e a t h wi t h i nt h e p a s t2y e a r s ,w h i c h w a sa g g r a v a t e da f t e re x e r t i o na n dn o tr e l i e v e da f t e rr e s t .C o l o rD o p pl e ru l t r a s o u n do ft h eh e a r ta n d c o m p u t e d t o m o g r a p h y a n g i o g r a p h y (C T A )o f t h e c o r o n a r y a r t e r y c o n f i r m e d t h e d i a g n o s i s o fB WGs yn d r o m e .A f t e r a c o m p r e h e n s i v e a s s e s s m e n t ,t h e p a t i e n tw a sm a n a g e db y a c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n t o fm e d i c a t i o n s ,a n dh ew a s r e c o v e r e d w e l l a n dd i s c h a r g e d .D u r i n g t h e 1-y e a r f o l l o w -u p ,n oa d v e r s e c a r d i o v a s c u l a r e v e n t sw e r e r e p o r t e d .C o n c l u s i o n B WG i nt h ee l d e r l y i sr a r e ,w h i c hi se a s i l y t ob e m i s d i a g n o s e do r m i s s e dd i a g n o s e d .T h ed i a g n o s i so fB WG d e pe n d so n m u l t i p l e i m a g i n g e x a m i n a t i o n s .F o ra s y m p t o m a t i co rm i l d l y s y m p t o m a t i ce l d e r l yp a t i e n t s ,t h er i s k sof s u rg e r y m a yo u t w e i g h t h e p o t e n t i a l b e n e f i t s ,a n d c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n tw i t hv a s o d i l a t o r s a n d a n t i a r r h y t h m i c d r u g sm a y b e u s e d t o pr e v e n t d e a t h .K E Y W O R D S :a b n o r m a l l e f t c o r o n a r y a r t e r y ;p u l m o n a r y a r t e r y ;e l d e r l y左冠状动脉异常起源于主肺动脉,又称 b l a n d -w h i t e -g a r l a n d (B WG )综合征 ,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病㊂如不及时治疗,高达90%的婴儿将在出生后1年内死亡[1],活过婴儿期的患者有终身发生心脏性猝死(S C D )的风险㊂老年B WG 综合征患者罕见,其症状相对隐匿或不典型,常因其他疾病来院就诊,在检查心脏彩色超声和冠状动脉C T 血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A )时偶然发现,临床上极易漏诊或误诊[2-3]㊂目前,老年B WG 综合征的相关报道少见㊂本文将我院心血管内科收治的1例老年B WG 综合征患者的病例报道如下㊂1 临床资料患者男,66岁,主因 间断胸闷㊁气短2年 就诊㊂查体:体温36.3ħ,脉搏77次/m i n ,呼吸20次/m i n ,血压129/74mmH g (1mmH g =0.133k P a )㊂神志清楚,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界不大,心率77次/m i n ,律齐,二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级连续性机器样杂音,双下肢无水肿㊂心电图显示窦性心律,电轴正常,异常心电图,S T -T 改变㊂肝肾功能㊁凝血指标㊁心肌酶及脑钠肽(B N P )检测未见异常㊂经胸超声心动图(T T E )显示右冠状动脉正常开口于右冠窦,内径约5mm ,近段有不同㊃816㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.程度增宽并管腔迂曲,内径约7~10mm ㊂左冠窦未探及左冠状动脉开口,但在主肺动脉内侧壁距瓣环约15mm 处发现一宽约4mm 异常血管开口,可探及右冠状动脉血流经左冠状动脉逆行入肺动脉(图1a ),呈舒张期为主的连续性血流频谱(图1b )㊂冠状动脉C T A 显示右冠状动脉起自右冠窦,走形迂曲㊁管腔粗大,管壁光整,管腔内未见明显充盈缺损影㊂左冠状动脉起自肺动脉主干(图1c ),左前降支中段㊁第1钝缘支及第1对角支局部走行于心肌内,右冠状动脉近段分支绕过右心室与前降支中段相交通,右冠状动脉远段分支与前降支中段相交通(图1d )㊂建议冠状动脉造影,患者及家属拒绝㊂综合病史㊁症状㊁体征和影像学检查,最终明确诊断为B WG 综合征㊂图1 左冠状动脉异常起源于主肺动脉 a .原左冠状动脉位置可探及异常逆向灌注血流(蓝色血流信号);b .异常舒张期左冠状动脉灌注血流频谱(基线水平下方);c .左冠状动脉异常起源于肺动脉主干;d .圆锥支与左冠状动脉前降支相沟通F i g.1 R e p r e s e n t a t i v e s c a n s o f t h e a n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y a .A b n o r m a l r e t r o g r a d e p e r f u s i o no f t h eb l o o d f l o w (b l u e s i g n a l i n d i c a t e db y t h e r e da r r o w )i nt h e l o c a l i z a t i o no f t h eo r i g i n a l l e f t c o r o n a r y a r t e r y ;b .S p e c t r a lD o p p l e ro f t h ea b n o r m a lL e f t v e n t r i c u l a rm y o c a r d i a l p e r f u s i o n i n d i a s t o l e (b e l o wb a s e l i n e l e v e l );c .T h e l e f t c o r o n a r y a r t e r y a b n o r m a l l y o r i g i n a t e d f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y;dT h e c o n u s b r a n c h c o mm u n i c a t e sw i t h t h e l e f t a n t e r i o r d e s c e n d i n g a r t e r y多学科评估认为患者病情轻,症状隐匿,左㊁右冠状动脉间侧支循环丰富,各瓣膜功能完好,可予药物保守治疗,症状缓解不明显可行外科手术治疗㊂住院期间予阿司匹林肠溶片0.1g 口服1次/d,替格瑞洛片90m g 口服2次/d ,双联抗血小板聚集治疗;阿托伐他汀钙片12.5m g 口服2次/d ,调脂稳定斑块;酒石酸美托洛尔片(倍他乐克)23.75m g 口服1次/d,降低心肌氧耗㊁控制心室率等对症支持治疗后,患者症状缓解出院㊂院外1年余遵嘱长期口服美托洛尔缓释片(倍他乐克)23.75m g 口服1次/d ,门诊㊃916㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.或电话随访期间,患者未诉身体特殊不适㊂2讨论左冠状动脉异常起源于主肺动脉,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病㊂该病最早由K r a u s e 等于1865年发现,后来由B l a n d等在1933年通过尸检首次详细描述该病的临床表现及特征[1]㊂B WG 综合征最常见于婴幼儿早期,发病率约为3ɢ[4],占所有先天性心脏病的0.25%~0.5%[5]㊂B WG综合征误诊㊁漏诊的可能性大㊂Y u等[6]一项回顾性研究发现,接受B WG综合征手术修复的136例患者中有49.3%在转诊前被误诊,多因素回归分析显示左室射血分数(L V E F)低的患者发生误诊的风险增加(O R=0.975,P=0.018)㊂婴儿出生前,由于动脉导管未闭且肺动脉压力高,有效灌注压尚可满足对左心室心肌的血液供应,此时无侧支血管形成㊂婴儿出生后,随着动脉导管关闭和肺动脉压力的逐步降低,冠状动脉血流将优先分配至肺动脉,使左心室心肌长期灌注不足而出现灌注缺损,最终导致左心室扩大㊁左心收缩功能下降等心肌缺血表现,严重时可导致心脏骤停㊂心脏骤停可能是左心室心内膜下心肌长期慢性缺血引起的原发性室颤所致,也可能是由于瘢痕所致的折返性室性心律失常恶化为室颤所致[7]㊂心肌瘢痕是室性心律失常的潜在的㊁不可逆基质,心脏磁共振(C M R)一旦检测到心肌瘢痕,应当尽快植入心律转复除颤器(I C D)[8]㊂B WG综合征的早期诊断至关重要,如不及时诊治,高达90%的婴儿将在出生后1年内死于缺血性心肌病和心内膜纤维化[1]㊂约15%的患儿可不行手术,因其左㊁右冠状动脉间有丰富的侧支循环得以存活至成年[9]㊂成年患者临床表现广泛,通常无症状或伴有二尖瓣返流㊁心肌病㊁心肌缺血或恶性心律失常[10]㊂该病也可能仅表现为慢性心力衰竭,与急性感染性疾病继发于已经处于临界状态的心脏功能失代偿有关㊂P eña等[11]发现,有猝死风险的患者约占成人病例的80%,约90%的成年人可能约35岁时猝死㊂B WG综合征存活至老年极为罕见㊂老年患者症状相对隐匿㊁不典型,且基础疾病多,临床表现多样,从无症状到胸痛,急性严重的二尖瓣和乳头肌功能障碍,心肌病伴心内膜下纤维化,心律失常相关的S C D或进展性心力衰竭[12-14]㊂疾病的早期诊治可有效保护患者心脏功能,但能否改善生活质量尚存争议㊂B WG综合征诊断复杂,其心电图表现为左前外侧心肌梗死,典型的表现包括V4~V6㊁I和A V L导联的异常Q波等[15-16]㊂2020年,‘欧洲心脏病学会成人冠心病管理指南“[8]指出,建议冠状动脉异常患者使用T E E和C M R等非侵入性功能成像技术以确认或排除心肌缺血(I级推荐)㊂然而,实际操作过程中,右冠状动脉扩张弯曲㊁左冠状动脉起源异常㊁肺腔分流异常等现象常被T T E检查医师所忽视㊂但左㊁右冠状动脉间丰富的侧支循环是一条重要的线索㊂当T T E疑似该病时,通常需进一步完善冠状动脉造影和(或)冠状动脉C T A以明确诊断,这些技术可提供冠状动脉的起源㊁走行途径和有无病变的详细信息㊂近年来,C T-血流储备分数(F F R)也逐渐用于评估冠状动脉的走行㊁狭窄状态和血管功能[17]㊂过去,对心肌血流量和心肌血流储备的无创性定量评估需昂贵的P E T/C T,随着成像技术的发展,C h u 等[18]发现,使用碲锌镉(C Z T)固体半导体探测器的专用心脏单光子发射计算机断层扫描(S P E C T)具有良好的时间和空间分辨率和较高的检测效率,其可定量测量心肌血流量和心肌血流储备,同时完成门控心肌灌注显像㊂与P E T/C T相比,心肌血流储备的定量结果与P E T/C T结果相似㊂此外,C M R不产生电离辐射,其可通过心肌灌注成像㊁晚期钆增强成像等方式快速㊁全面评估地心脏结构及心肌和瓣膜运动,与传统C T相比,可以更清楚地显示心肌灌注和心肌活力[19]㊂四维血流M R I是在传统的三维血管造影的基础上增加了时间维度来证明不同心动周期中血流动力学的变化[20],其已被用于检测B WG 综合征从左前降支动脉进入主肺动脉的逆行血流[21]㊂B WG综合征明确诊断后,恢复双冠状动脉循环系统被认为标准治疗方法[22]㊂手术方式包括冠状动脉旁路移植术㊁主动脉畸形冠状动脉再植入术和肺动脉内通道(T a k e u c h i)术等㊂早期手术治疗可恢复正常的冠状动脉循环和充分的心肌灌注,同时有效避免急性缺血性室性心律失常㊁长期的左心室心肌缺血和慢性的心肌纤维化,治疗效果良好㊂T a k e u c h i手术应用尤为广泛,其具体过程是进行肺动脉切开,并制作一块由肺动脉组织构成的横瓣和一扇主肺窗,采用肺动脉瓣将左冠状动脉阻挡于主动脉内,然后用自体心包重建肺动脉㊂但研究[23]认为,T a k e u c h i手术操作过程复杂㊁术后并发症多,部分患者预后差需二次手术㊂近年来,左冠状动脉结扎术也逐渐成为1种治疗方案,其能阻断肺动脉血流的窃取,增加冠装动脉区域灌流压力,改善心功能,但患者短期内发生SC D的风险并未降低[24]㊂二尖瓣反流(M R)在一定程度上可反映左心室心肌缺血的严重程度㊂然而,B WG综合征手术修复㊃026㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.是否需同步处理M R尚存争议㊂有研究[25]认为,伴有结构异常的中度或重度M R需同时治疗㊂也有研究[26]推荐,即使轻度M R,在初始手术时也可同时进行二尖瓣膜修复㊂L v等[27]认为,对于合并中度M R 的B WG综合征患者,特别是对于<3岁的患儿和继发性M R患者,二尖瓣膜修复不是必需的㊂因继发性M R通常是由于慢性缺血引起的,随着血管重建术后左心室功能和结构的改善,二尖瓣环将随着M R 的后续改善而减小,M R可通过恢复正常的冠状动脉血流来有效改善㊂目前,重度M R患者是否需瓣膜修复仍需进一步研究㊂重度M R患者应长期随访,以观察二尖瓣瓣膜是否需要手术修复相关的影像学征象[28]㊂然而,对于婴晚期和儿童时期患有严重M R者,如与乳头肌缺血性病变有关,建议立即行二尖瓣膜手术修复[29]㊂近年来,诊断㊁手术技术和术后护理的进步显著改善了B WG综合征的预后,但心力衰竭㊁室性心律失常和S C D等问题不能仅通过手术来解决,还需后续药物治疗和门诊随访的积极干预㊂研究[3]发现,50岁以后患S C D的风险似乎有所降低,随着年龄的增长,患者不愿手术㊂对于这类人群,应积极预防死亡㊂1篇关于B WG综合征的综述[3]报道,B WG综合征平均确诊年龄为41岁,在151例确诊的成年人中,年龄ȡ50岁者48例,约37%接受内科治疗,且效果良好㊂最近,L o t m a n 等[2]报道的1例80岁男性B WG综合征患者,因其无症状且侧支循环建立良好,综合评估后行保守治疗,在3年的随访中,未出现心血管相关并发症㊂本文患者为66岁男性,吸烟史30余年,20余支/d,余既往史㊁个人史和家族史无特殊㊂既往受凉㊁中重度体力活动等未觉身体有特殊不适,近2年无明显诱因开始出现间断胸闷㊁气短,劳累后明显,休息后持续不缓解,无其他特殊伴随症状㊂该患者存活至老年的原因可能为,首先从右冠状动脉到左冠状动脉间存在丰富的侧支循环和加压冠状动脉网络系统;其次右冠状动脉异常粗大,可同时供应左室后壁及心尖部心肌血供,从而缓解左心室心肌灌注缺损现象㊂虽然老年患者S C D发生风险较低,但合并其他疾病的患者手术风险相对高,在情况允许的情况下,推荐使用血管扩张剂和抗心律失常药物[30]㊂在年龄较大㊁无症状或症状轻微的患者中,手术矫正的风险将超过潜在的益处,因此这些患者应得到保守的治疗㊂综上所述,老年B WG综合征罕见,且漏诊㊁误诊率高,需结合多种影像学技术进行确诊㊂一旦明确诊断,恢复双冠状动脉循环系统是B WG综合征的标准治疗方法㊂但对于无症状或症状轻微的老年患者,手术的风险可能超过潜在的益处,可以考虑使用血管扩张剂和抗心律失常等药物㊂参考文献:[1] G o o HW.A n o m a l o u so r i g i no ft h ec o r o n a r y a r t e r y f r o m t h ep u l m o n a r y a r t e r y i n c h i l d r e na n da d u l t s:A p i c t o r i a l r e v i e wo fc a rd i a c i m a g i n g f i n d i n g s[J].K o re a nJR a d i o l,2021,22(9):1441-1450.[2] L o t m a n E M,K a r u K,M i k k e l M,e t a l.L a t e a d u l tp r e s e n t a t i o no fA L C A P As y n d r o m e:N e e df o ran e wc l i n i c a lc l a s s i f i c a t i o n ac a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r eo v e r v i e w[J].E u rH e a r t JC a s eR e p,2020,4(6):1-5.[3] Y a uJ M,S i n g hR,H a l p e r nE J,e t a l.A n o m a l o u s o r i g i no f t h el e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y i na d u l t s:Ac o m p r e h e n s i v e r e v i e wo f151ad u l t c a se s a n d a n e wd i a g n o s i s i na53-y e a r-o l dw o m a n[J].C l i nC a r d i o l,2011,34(4):204-210.[4] G u z e l t a s A,O z t u r k E,T a n i d i r I C,e t a l.E v a l u a t i o n o fa n o m a l o u s c o r o n a r y a r t e r i e sf r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].B r a z JC a r d i o v a s cS u r g,2017,32(1):29-37.[5] P r a n d i F R,Z a i d iA N,L a r o c c aG,e t a l.S u d d e nc a r d i a c a r r e s ti na na d u l tw i t ha n o m a l o u so r i g i no f t h e l e f tc o r o n a r y a r t e r yf r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y(A L C A P A):C a s e r e p o r t[J].I n t JE n v i r o nR e sP u b l i cH e a l t h,2022,19(3):1554.[6] Y uJ,R e n Q,C h e n T,e ta l.O u t c o m eo f s u r g i c a l r e p a i ro fa n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y i n as i n g l e-c e n t e r e x p e r i e n c e[J].H e l l e n i c JC a r d i o l,2023. [7] R e g e e rMV,B o n d a r e n k oO,Z e p p e n f e l dK,e t a l.A n o m a l o u sl e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y:Ar a r ec a u s e o f a no u t-o f-h o s p i t a lc a r d i a ca r r e s t i na na d u l t-ac a s er e p o r t[J].E u rH e a r t JC a s eR e p,2020,4(3):1-5.[8] B a u m g a r t n e rH,D eB a c k e r J,B a b u-N a r a y a nS V,e t a l.2020E S CG u i d e l i n e s f o r t h em a n a g e m e n to f a d u l t c o n g e n i t a lh e a r td i se a s e[J].E u rH e a r t J,2021,42(6):563-645.[9] K e i t hJ D.T h ea n o m a l o u so r i g i no ft h el e f tc o r o n a r y a r t e r yf r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].B rH e a r t J,1959,21(2):149-161.[10] L a c h h a bF,A m r iR,M a h f o u d iL,e t a l.A b n o r m a l o r i g i no ft h e l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y d i s c o v e r e da t a g e67:w h a t t oD o?[J].W o r l dJP e d i a t rC o n g e n i tH e a r tS u r g,2020,11(4):N P207-N P209.[11] P eña E,N g u y e n E T,M e r c h a n t N,e t a l.A L C A P As y n d r o m e:N o t j u s ta p e d i a t r i cd i s e a s e[J].R a d i o g r a p h i c s, 2009,29(2):553-565.[12] Lüe r sC,F i g i e l J,R o m i n g e r M,e t a l.A s y m p t o m a t i cb l a n d-w h i t e-g a r l a n ds y n d r o m ef o r5d e c a d e s[J].H e r z,2013,38(1):65-66.[13] L i mJ Y,C h u n g C H,M aD S,e t a l.A69-y e a r-o l dw o m a nw i t ha n o m a l o u s o r i g i no f l e f tc o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r ya r t e r y:S u r g i c a lr e p a i ru s i n g at r a p-d o o rf l a p[J].K o r e a nJT h o r a cC a r d i o v a s cS u r g,2011,44(5):358-360.[14] B a g u rR,M i c h a u dN,B e r g e r o nS,e ta l.A d u l tb l a n d-w h i t e-g a r l a n d s y n d r o m e p r e s e n t i n g a sc a r d i o m y o p a t h y c h a r a c t e r i z e d㊃126㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.b y s u b e n d oc a rd i a l f i b r o s i s[J].J A m C o l lC a r d i o l,2010,56(8):e15.[15] A z a k i eA,R u s s e l l J L,M c c r i n d l eB W,e t a l.A n a t o m i c r e p a i ro f a n o m a l o u s l e f tc o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r yb y a o r t ic r e i m p l a n t a t i o n:E a r l y s u r v i v a l,p a t t e r n s o fv e n t r i c u l a r r e c o v e r y a n d l a t eo u t c o m e[J].A n nT h o r a cS u r g, 2003,75(5):1535-1541.[16] H o f f m a nJ I.E l e c t r o c a r d i o g r a m o fa n o m a l o u sl e f tc o r o n a r ya r t e r y f r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y i n i n f a n t s[J].P e d i a t rC a r d i o l,2013,34(3):489-491.[17] Z u oH,X uC,W a n g L,e ta l.A C T-F F R-g u i d e du n r o o f i n gp r o c e d u r ef o r r e p a i r i n g t h e a n o m a l o u s o r i g i n o f t h e l e f tc o r o n a r y a r t e r y-a c a s er e p o r t[J].F r o n t C a rd i o v a s c Me d,2023,10:1167698.[18] C h uH X,W a n g X L,A l s a l e n h iM,e t a l.A n o m a l o u s o r i g i no ft h e l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y:T h er o l e o fC Z Tc a m e r a[J].JN u c l C a r d i o l,2023,30(2):830-834.[19]S e e t h a r a m K,L e r a k i s S.C a r d i a cm a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g:T h e f u t u r e i s b r i g h t[J].F1000R e s,2019,13:8. [20] Z h u a n g B,S i r a j u d d i nA,Z h a oS,e t a l.T h er o l eo f4Df l o wM R I f o r c l i n i c a l a p p l i c a t i o n s i n c a r d i o v a s c u l a r d i s e a s e:C u r r e n t s t a t u s a n d f u t u r e p e r s p e c t i v e s[J].Q u a n t I m a g i n g M e dS u r g, 2021,11(9):4193-4210.[21] T s u n e t a S,O y a m a-M a n a b e N,T a k e d a A,e t a l.T h ed e t e c t i o no f r e t r o g r a d e f l o wf r o mt h e l e f ta n t e r i o rd e s c e n d i n ga r t e r y i n t ot h e m a i n p u l m o n a r y a r t e r yb y4D-f l o wc a rd i a cm a g n e t i cr e s o n a n c ei n a p a t i e n t w i t h B l a n d-W h i t e-G a r l a n d s y n d r o m e[J].E u rH e a r t JC a r d i o v a s c I m a g i n g,2019,20(4): 488.[22] N a i m o P S,F r i c k e T A,D'u d e k e m Y,e t a l.S u r g i c a li n t e r v e n t i o n f o r a n o m a l o u so r i g i no f l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y i nc h i l d r e n:Al o n g-t e r mf o l l o w-u p[J].A n nT h o r a c S u r g,2016,101(5):1842-1848.[23] G i n d eS,E a r i n g MG,B a r t z P J,e t a l.L a t e c o m p l i c a t i o n s a f t e rt a k e u c h i r e p a i ro fa n o m a l o u sl e f tc o r o n a r y a r t e r y f r o m t h ep u l m o n a r y a r t e r y:C a s es e r i e sa n dr e v i e w o fl i t e r a t u r e[J].P e d i a t rC a r d i o l,2012,33(7):1115-1123.[24] O n o M,G o e r l e r H,B o e t h i g D,e ta l.S u r g i c a lr e p a i r o fa n o m a l o u s o r i g i no f t h e l e f tc o r o n a r y a r t e r y a r i s i n g f r o mt h el e f t p u l m o n a r y a r t e r y[J].A n n T h o r a cS u r g,2009,88(1): 275-276.[25] W a n g Z,D i n g N,Z h a n g J,e ta l.S u r g i c a lo u t c o m e sf o rc h i ld re nw i t h a n o m a l o u s o r i g i nof t h e l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].P e d i a t rC a r d i o l,2023,44(2):413-423.[26]I s o m a t s uY,I m a iY,S h i n'o k aT,e t a l.S u r g i c a l i n t e r v e n t i o nf o ra n o m a l o u s o r ig i n o fth el e f tc o r o n a r y a r t e r y f r o m t h ep u l m o n a r y a r t e r y:T h e T o k y o e x p e r i e n c e[J].J T h o r a cC a r d i o v a s c S u r g,2001,121(4):792-797.[27] L vL,L a n g X,Z h a n g S,e ta l.E f f e c t i v e n e s sa n ds a f e t y o fm i t r a l v a l v e p l a s t y i n p a t i e n t sw i t ha na n o m a l o u s o r i g i no f t h ec o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].JC a rd i o v a s cD e vD i s,2023,10(2):75.[28] B e nA l iW,M e t t o nO,R o u b e r t i eF,e t a l.A n o m a l o u so r i g i no f t h e l e f tc o r o n a r y a r t e r y f r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y:L a t e r e s u l t sw i t hs p e c i a la t t e n t i o nt ot h e m i t r a lv a l v e[J].E u rJC a r d i o t h o r a cS u r g,2009,36(2):244-249.[29] M i s h r a A.S u r g i c a l m a n a g e m e n t o f a n o m a l o u s o r i g i n o fc o r o n a r y a r t e r y f r o m p u l m o n a r y a r t e r y[J].I nd i a nJT h o r a cC a r d i o v a s c S u r g,2021,37(S u p p l1):131-143.[30] M o r i s h i t aS,M a e b aH,T a k e h a n aK,e t a l.N i c o r a n d i lw a s a ne f f e c t i v et r e a t m e n t o p t i o n f o r a p a t i e n t w i t h b l a n d-w h i t e-g a r l a n d s y n d r o m e[J].I n t e r nM e d,2017,56(17):2295-2299.收稿日期:2023-06-27编辑:张婷婷㊃226㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. 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冠状动脉异常起源主动脉的预防PPT课件
目录 简介 了解冠状动脉异常起源主动脉 避免吸烟 控制高血压 合理饮食 适量运动 结论
简介
简介
本PPT主要向用户介绍冠状动脉 异常起源主动脉的症状、检查 和预防措施。
了解冠状动 脉异常起源主
动脉
了解冠状动脉异常起源主 动脉
症状：突发胸痛、胸闷、呼吸急促等不 同程度的疼痛症状。 检查：冠状动脉造影、多普勒超声、磁 共振成像等。
了解冠状动脉异常起源主 动脉
预防措施：避免吸烟、控制高 血压、合理饮食脉的主要 诱因之一。
烟草中的尼古丁和其他有害物质可引起 主动脉痉挛，加速动脉粥样硬化的形成 。
控制高血压
控制高血压
高血压是冠状动脉异常起源主 动脉形成的重要因素之一。 控制高血压可减轻心脏负荷， 改善血流动力学，减少动脉硬 化风险。
结论
结论
冠状动脉异常起源主动脉是一 种危险的心脏疾病，但通过合 理的饮食管理、适量的运动、 戒烟戒酒等措施，可以有效地 预防和控制此病。
结论
患者应该保持积极乐观的心态，加强对 自身健康的监护和关注。
谢谢您的观赏聆听
合理饮食
合理饮食
多吃优质蛋白质食物，如瘦肉、鱼、蛋 、奶制品等。
减少饱和脂肪酸的摄入，如动物油脂、 奶油等。
合理饮食
多吃新鲜水果和蔬菜，增加膳 食纤维的摄入。
适量运动
适量运动
适量运动可改善心脏功能，增加代谢消 耗，降低胆固醇和血脂水平。
建议每周进行至少150分钟的有氧运动 ，如快走、跳舞、游泳等。
左冠状动脉异常起源于主肺动脉一例
［ ］ 周 建军 ， 康 荣 ， ８ 周 曾蒙 苏 ， ． 房 囊 性 肾 细 胞 癌 动 态增 强 Ｃ 表 现 等 多 Ｔ Ｅ３ 中 国 临 床 医 学影 像 杂志 ，０ ７ １（ ４ ：９—９ ． Ｊ． ２ ０ ，８ １ ） ７ ６７ ９ ［ ］ Ｍａａｉ ， ｏｎａ ９ ｃ ｒＭ Ｂ ｓｉｋＭＡ． ｅａｅ Ｔ ｔ ｖｌａｅｒｎ ｌ ｓｅ ｃ Ｄ ｌ ｄＣ ｏｅａｕ ｔ ａ ｍａｓｓｉ ｉ ｙ ｅ ｎ—
主 动 脉 根 部造 影 ： 右 冠 状 动 脉 增 粗 扭 曲 ． 影 后 左 造
期 见 侧 支 循环 使 左 冠状 动脉 前 降 支 、 主 干 、 动 脉 先 左 肺
后 逆行 显 影 ， 明确 左 冠 状 动 脉 开 口于 肺 动 脉 干 （ １ ） 图 ａ； 右 心 室 造 影 未 见 起 自 肺 动 脉 的 左 冠 状 动 脉 显 影
右室瘘” 。患 者 自幼 易 患 呼 吸道 感 染 ， 动 正 常 ， 清 ， 活 神
口唇 无 发 绀 ， 颈 静 脉 怒 张 及 颈 动 脉 异 常 搏 动 。双 肺 无
呼吸 音 清 晰 ， 律 齐 ． 骨 左 缘 ３ ４肋 问 闻及 ３ ６ 粗 心 胸 、 ／级
糙 的 全 收 缩 期 杂 音 ， ２稍亢 。 Ｐ
ｄ ｎ ａ ｌ ｉ ｃ ｖ ｒ ｄ ｔ ｏｎ ｒ ｓ — ｎ ａ ｃ ｄ ＣＴ：ｄ ｍｏ ｓ ｒ ｔｏ ｏ ｅ ｔ ｌ ｄ ｓ ｏ ｅ ｅ ａ ｃ ｔ ａ ｔ ｅ ｈ ｎ ｅ ｙ ｅ ｎ ｔａ ｉｎ ｆ
Ｅ３ 沈 太 春 ， 吉 臣 ， ５ 李 张彦 彬 ， ． 典 型 肾囊 肿 的 影 像 诊 断 与 鉴 别 （ 等 不 附 ９例 报 告 ）Ｊ ． 用 放射 学 杂志 ，０ ４ ２ （） ８ ８８０ ［］ 实 ２ ０ ，０ ９ ：２ —３ ． ［］ 陈 星 荣 ． 身 ＣＴ和 ＭＲＩＭ］ 上 海 ： 海 医 科 大 学 出 版 社 ，９ ４ ６ 全 ［ ． 上 １９．
右冠状动脉起源异常致晕厥1例
右冠状动脉起源异常致晕厥1例发表时间：2015-11-13T14:52:24.273Z 来源：《健康世界》2015年13期供稿作者：袁芳王平[导读] 威海市立医院心内二科山东威海冠状动脉是否从主动脉窦异常起源并沿大动脉间走行非常重要，因为这种冠脉畸形常可导致灾难性的后果。
袁芳王平威海市立医院心内二科山东威海 264200冠状动脉畸形是一种较为罕见的先天性心血管畸形，多数仅在尸检或冠脉造影时才被诊断，临床造影检查报告其发生率为1.3%[1]，可在无阻塞性冠脉病变的情况下导致心肌梗塞、心律失常、心衰、晕厥乃至猝死等严重后果。
右冠状动脉起源于左冠状动脉窦即为其中之一，以下介绍一例以晕厥为主要表现的临床病例。
病例资料患者男性，57岁，因“突发晕厥2小时”就诊。
既往有高血压病史5年，血压最高达170/105mmHg，规律服用厄贝沙坦降压治疗，自述血压控制尚可。
患者于2小时前与朋友聊天过程中突然发生晕厥，呼之不应，症状持续约1min左右自行缓解，后回忆发作前感轻微心慌，无头昏、黑蒙、胸痛、胸闷，发作时不伴双眼斜视、口吐白沫、大小便失禁、四肢抽搐。
入院查体神志清，双侧瞳孔等大、等圆，光反射灵敏，颈软，心肺听诊无明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：静息心电图、超声心动图、心肌标志物、颅脑CT、脑电图均无异常。
冠脉CTA示右冠状动脉发自左冠状动脉窦，近段走行于主肺动脉根部之间，收缩期管腔受压轻度狭窄，其余冠脉血管未见明显狭窄。
给予美托洛尔缓释片23.75mg qd口服，未再出现晕厥及其他不适，出院随访。
讨论冠状动脉起源异常分为主干起源异常和分支起源异常，以主干起源异常最为常见，其中右冠状动脉起源异常最为常见（占58.97%），最多的又是右冠状动脉开口于左冠状动脉窦（76.1%）[2]。
对于此类起源异常，因右冠状动脉起始段呈显著锐角走行于主动脉、肺动脉干之间，当活动、情绪激动等刺激后，一方面心肌耗氧量增加，另一方面心输出量增加，扩张两个大动脉产生钳夹效应，使异常起源的右冠状动脉扭曲度增加，管腔受压而产生功能性狭窄，甚至扭结、闭塞，其供血区域心肌缺血，血氧供需失衡，临床表现为心绞痛、心律失常、心肌梗塞、心衰、晕厥，严重时甚至可导致猝死[3]。
冠状动脉异常起源主动脉的科普知识课件
谢谢您的观 赏聆AAOS的治疗方法包括开胸手术治疗和 经皮冠状动脉介入治疗。
经皮冠状动脉介入治疗是一种新型无创 微创的治疗方法，可以疏通狭窄的冠状 动脉，改善冠状动脉异常引起的血液流 通不畅。
CAAOS的预防
CAAOS的预防
减少吸烟、控制体重、饮食均 衡、适当锻炼和定期体检等都 是防止CAAOS的有效方法。
CAAOS的症状
CAAOS的症状
CAAOS的症状包括胸痛、头晕、脱力、 晕厥和心律不齐等。
若不及时治疗，可能导致缺血性心肌病 、室壁瘤、室性心动过速、心力衰竭等 严重并发症。
CAAOS的诊断
CAAOS的诊断
医生会进行详细的病史询问和 身体检查，还会进行心电图、 超声心动图、核磁共振等检查 来发现冠状动脉异常，进而确 定病情及治疗方法。
冠状动脉异常 起源主动脉的 科普知识课件
目录 什么是冠状动脉异常起源主动
脉？ CAAOS的分类 CAAOS的症状 CAAOS的诊断 CAAOS的治疗 CAAOS的预防
什么是冠状动 脉异常起源主
动脉？
什么是冠状动脉异常起源主动脉？
冠状动脉异常起源主动脉（ CAAOS）是指冠状动脉在主动脉 起始处异常分支或开口的心脏 病。
CAAOS是心脏病中的一种罕见疾 病。研究表明，CAAOS在所有冠 状动脉畸形和异常中占15％以 上。
什么是冠状动脉异常起源主动脉？
CAAOS多数时候是先天性的，而非由后 天因素引起的。
CAAOS的分类
CAAOS的分类
根据血管通道的不同，CAAOS分 为左冠状动脉来源于主动脉右 窦（ALCAPA）、右冠状动脉来 源于主动脉左窦（ARCAPA）和 将左、右冠状动脉均衡来源于 主动脉不同窦的ACAOS三种类型 。
冠状动脉造影明确冠状动脉起源异常的发生率及分类
冠状动脉造影明确冠状动脉起源异常的发生率及分类王美娜; 李博; 王冠群; 张尉华【期刊名称】《《中国介入心脏病学杂志》》【年(卷),期】2019(027)010【总页数】3页(P579-581)【关键词】冠状动脉起源异常; 冠状动脉造影; 冠状动脉恶性变异; 冠状动脉CT血管造影【作者】王美娜; 李博; 王冠群; 张尉华【作者单位】130021吉林长春吉林大学白求恩第一医院心血管内科【正文语种】中文【中图分类】R543.3冠状动脉异常(coronary artery anomalies,CCAs)是一种复杂的先天性冠状动脉变异.广泛的CCAs分为冠状动脉异常起源及走行、冠状动脉内解剖异常、冠状动脉终止异常及异常吻合的血管.Angelini[1]总结正常冠状动脉的解剖特点:(1)冠状动脉开口数2~4个;(2)位于左、右冠状窦前侧;(3)近端呈45°~90°夹角自主动脉壁发出;(4)只有左冠状动脉(包括左前降支和左回旋支)近端才有共同开口;(5)自开口至终点基本呈直线走行;(6)有足够的分支供应心肌;(7)中段必须走行于主动脉壁以外;(8)各分支供应区域正常为右冠状动脉供应右心室游离壁、左前降支供应前间壁、钝缘支供应左心室游离壁;(9)终末位置是毛细血管床.随着冠状动脉造影检查技术的成熟,以及对于心血管疾病的重视,选择冠状动脉造影检查的患者不断增加.在行冠状动脉造影检查时,能够更直观地看到冠状动脉开口及其病变程度,并且能对罪犯血管进行支架置入术,恢复心肌正常血供.本研究患者在行冠状动脉造影检查过程中,发现冠状动脉并不是固定的正常开口,而是存在起源异常情况,现报道如下.1 对象与方法1. 1 研究对象回顾性分析2014年1月至2017年12月吉林大学白求恩第一医院共21 215例患者冠状动脉造影资料.21 215例患者中,年龄23~92岁,其中女性7509例,男性13 706例.1. 2 数据来源冠状动脉造影报告均由3名经验丰富的心血管介入医师分析完成.查看21 215例患者冠状动脉造影检查报告,选取冠状动脉起源异常的报告,并进行造影影像核对.本院心内科介入医师在行冠状动脉造影检查时,首选经桡动脉入径送入指引导管,对于桡动脉条件较差者选择经股动脉入径行冠状动脉造影检查.全部数据来源于吉林大学白求恩第一医院心血管介入中心数据库.1. 3 冠状动脉起源异常的定义冠状动脉分为左冠状动脉及右冠状动脉,左冠状动脉起源于主动脉左冠状窦,经左心耳与肺动脉根部之间向左行,随即分为左前降支及左回旋支;右冠状动脉起源于主动脉右冠状窦,经右心耳和肺动脉根部之间进入冠状沟,向右走行.如冠状动脉起源与上述开口不符,判定为冠状动脉起源异常.冠状动脉起源异常的判定选择分为右冠状动脉起源异常、左冠状动脉起源异常、左前降支起源异常及左回旋支起源异常.2 结果在21 215例患者中,冠状动脉起源异常81例,发生率为0.4%(81/21 215).右冠状动脉起源异常共70例,占冠状动脉起源异常总数86.4%,其中62例(76.5%)为右冠状动脉开口于左冠状窦,4例(4.9%)为右冠状动脉开口于无冠状窦,1例(1.2%)为右冠状动脉开口于左前降支,1例(1.2%)为右冠状动脉开口于升主动脉,2例(2.5%)为右冠状动脉开口于冠状窦上方.左冠状动脉起源异常共11例,占冠状动脉起源总数13.6%,其中3例(3.7%)为左冠状动脉开口于右冠状窦;3例(3.7%)为左回旋支开口于右冠状动脉;1例(1.2%)为左回旋支开口于右冠状窦下方;1例(1.2%)为无左主干,左前降支与左回旋支开口于左冠状窦;2例(2.5%)为无左主干,左前降支与左回旋支开口于主动脉;1例(1.2%)为无左主干,左前降支开口于左冠状窦、左回旋支开口于右冠状窦(表1).在81例冠状动脉起源异常的患者造影影像中,选取清晰并具有代表性的影像截图,直观地显示各冠状动脉的开口(图1).表1 81例患者冠状动脉起源异常分析[例(%)]项目男性女性右冠状动脉起源异常开口于左冠状窦 38(46.9)24(29.6)开口于无冠状窦 2( 2.5) 2( 2.5)开口于左前降支- 1( 1.2)开口于升主动脉 1( 1.2) -开口于冠状窦上方 2( 2.5) -左冠状动脉起源异常左冠状动脉开口于右冠状窦 2( 2.5) 1( 1.2)左回旋支开口于右冠状动脉 3( 3.7) -左回旋支开口于右冠状窦下方 1( 1.2) -无左主干,左前降支与左回旋支开口于左冠状窦 - 1( 1.2)无左主干,左前降支与左回旋支开口于主动脉 2( 2.5) -无左主干,左前降支开口于左冠状窦、左回旋支开口于右冠状窦 1( 1.2) -3 讨论本研究报道的冠状动脉起源异常发生率为0.4%.Yamanaka等[2]报道其发生率占所有冠状动脉造影患者的 0.3%~1.5%.本研究发现,右冠状动脉起源异常较左冠状动脉起源异常更常见;右冠状动脉开口于左冠状窦占冠状动脉开口起源异常总数的76.5%,该类型冠状动脉起源异常最为常见.冠状动脉起源异常的患者在行冠状动脉造影检查时易被认为相应冠状动脉缺如或冠状动脉完全闭塞,常规造影导管无法显示冠状动脉开口时,术者可选用猪尾导管,利用高位发现冠状动脉开口.指引导管的选择会提高冠状动脉起源异常患者介入治疗的成功率.我院行冠状动脉介入治疗时一般选用EBU导管作为指引导管, 对于右冠状动脉起源于左冠状窦患者选择更换指引导管,更换为 AL(Amplatz Left)或者 JR(Judkins Right)指引导管,可提高介入治疗成功率.图1 冠状动脉起源异常造影影像 A. 右冠状动脉开口于左冠状窦;B. 右冠状动脉开口于左前降支;C. 右冠状动脉开口于无冠状窦;D. 左回旋支开口于右冠状窦下方;E. 左冠状动脉开口于右冠状窦;F. 无左主干,左前降支及左回旋支开口于主动脉注:RCA,右冠状动脉;LAD,左前降支;LCX,左回旋支;LM,左主干有研究表明,冠状动脉起源异常主要在于其开口位置,冠状动脉起源于同侧冠状窦异常,由于冠状动脉压力正常,不存在明显血流动力学改变;起源于对侧冠状窦异常,走行于大动脉间的冠状动脉,因不影响体力活动,常规体检无法检出,从而成为青少年或运动员潜在威胁[3-4].对于冠状动脉起源异常的发现,仅仅行冠状动脉造影无法准确描述冠状动脉走行,进一步辅助检查是必须的.冠状动脉CT血管造影是一种无创、快捷、简单的检查方法,冠状动脉造影找不到相应冠状动脉时,可以行冠状动脉CT血管造影,明确冠状动脉开口及走行,必要时行支架置入术.右冠状动脉开口于左冠状窦62例患者中,其中有9例患者冠状动脉均未见明确狭窄, 心肌梗死溶栓治疗试验(the thrombolysis in myocardial infarction,TIMI)血流分级Ⅲ级,但患者均有典型心绞痛症状,考虑右冠状动脉走行于主-肺动脉之间.本研究纳入冠状动脉起源异常的患者均有临床症状.对于无临床症状患者,尤其右冠状动脉开口于左冠状窦且走行于主-肺动脉之间,是否行手术治疗仍有不确定性,但对于年轻或从事剧烈活动的患者建议采取手术治疗.然而,对于有临床症状且右冠状动脉开口于左冠状窦走行于主-肺动脉之间的患者,手术是一种可行方式.冠状动脉起源异常的手术治疗是低风险的,且术后患者生存状况有所改善[5].对冠状动脉起源于对侧冠状窦的患者应该按年龄进行分类,因为年龄是唯一经过证实的危险因素[6].所有小于30岁的患者冠状动脉起源异常且伴有动脉间走行节段时应该进行手术治疗,而大于30岁的患者首先要根据压力测试结果进行危险分层.《先天性心脏病成年人治疗指南》[7]认为,左冠状动脉开口于右冠状窦伴动脉间走行患者的首选治疗方式是血运重建.对于右冠状动脉开口于左冠状窦患者,如果临床存在典型缺血、猝死、无法解释的心律失常症状,则首选手术治疗,包括冠状动脉旁路移植术、冠状动脉去顶术、冠状动脉开口再置入术.在一些有症状或可逆心肌缺血的情况下,可以使用β阻滞药和钙通道阻滞药来缓解缺血症状[8-10].冠状动脉起源异常中,右冠状动脉起源异常较常见,其中右冠状动脉开口于左冠状窦最为常见.冠状动脉起源异常应在冠状动脉造影检查时给予关注,以免误诊为冠状动脉闭塞或冠状动脉缺如,相应辅助检查(如冠状动脉CT血管造影)能更准确地了解冠状动脉异常情况,有利于患者治疗方案的选择.参考文献【相关文献】[1] Angelini P. Coronary artery anomalies:an entity in search of an identity. Circulation, 2007, 115(10): 1296-1305.[2] Yamanaka O, Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography.Cathet Cardiovasc Diagn,1990,21(1):28-40.[3] 陈燕浩,金朝林,王翔,等.64排螺旋CT冠状动脉造影在冠状动脉起源异常诊断中的应用价值.山西医科大学学报,2010,41(3):241-245.[4] Taylor AJ, Rogan KM, Virmani R. Sudden cardiac death associated with isolated congenital coronary anomalies. Am Coil Cardiol, 1992, 20(3): 640-647.[5] Sousa H, Casanova J. Coronary artery abnormalities: Current clinical issues Anomalias das artérias coronárias: especificidades clínicasatuais. Rev Port Cardiol,2018, 37(3): 227-235.[6] 李建民,朱莉.冠状动脉起源异常的研究进展.中华临床医师杂志(电子版),2013,7(3):1205-1208.[7] Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College ofCardiology/American Heart Association task force on practice guidelines(writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease).Circulation,2008 ,118(23):e714-e833.[8] Marler AT, Malik JA, Slim AM. Anomalous left main coronary artery: case series of different courses and literature review. Case Rep Vasc Med,2013, 2013: 380952.[9] Peñalver JM., Mosca RS, Weitz D, et al. Anomalous aortic origi n of coronary arteries from the opposite sinus: a critical appraisal of risk. BMC Cardiovasc Disord,2012, 12: 83.[10] 谢伟,兰春虎,袁争百,等.SAL指引导管在起源异常的右冠状动脉行经皮冠状动脉介入治疗中的应用.中国介入心脏病学杂志,2017,25(1):31-34.。
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冠状动脉异常起源主动脉
【病因】
(一)发病原因
此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。
左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。
(二)发病机制
1.病理解剖Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。
然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。
异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不
同。
(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。
Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。
9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。
其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。
但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。
Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。
8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。
Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。
(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和
Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。
1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。
其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。
Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。
一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。
少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。
另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。
2.病理生理此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两
大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少。
由于肺动脉压力低，很难支持此假说。
②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。
③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。
④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。
认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。
首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。
其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。
在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。
最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
【症状】
部分病人，特别是大的儿童和青年有心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。
一般无异常体征。
有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。
最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
【饮食保健】
冠状动脉异常起源主动脉的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
1、枣仁粳米粥
组成：酸枣仁15克，粳米100克。
用法：酸枣仁炒黄研成细末。
将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。
每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数
个疗程。
2、莲子粳米粥
组成：莲子30克，粳米50克。
用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。
3、万年青茶
组成：万年青25克，红糖适量。
用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。
反复两次。
将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。
每日1剂，连用1周。
4、猪腰粳米粥
组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少许。
用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。
冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体好?
应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。
冠状动脉异常起源主动脉患者吃什么对身体不好?
1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。
2、少吃甜食。
3、忌烟酒。
【护理】
【治疗】
1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。
对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。
①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对
于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。
对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。
未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。
防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
【检查】
目前暂无相关资料
冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。
【鉴别】
目前暂无相关资料
【并发症】
易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。