7-1先天性心血管畸形2016版
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损。
室间隔缺损
Ventricular septal defect， VSD
室间隔缺损
• 室间隔缺损是最常见的心脏畸形的 组成部分,占全部心脏畸形的25%,许 多复杂的心血管畸形中室间隔缺损 是最常见的组成部分。
室间隔缺损
• 分型： (1) 小型缺损 直径〈0.5cm，位置多较低，见于肌部， 肺：主动脉血流量<1.5：1。 (2) 中型缺损0.5-1cm ，肺：主动脉血量1.5-3：1 (3) 大型缺损>1cm 位置较高见于膜部，肺：主动脉 血量3-5：1。
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭
法洛四联症 大动脉转位
无分流组
肺动脉狭窄 主动脉狭窄
先天性心脏病
影响左向右分流因素 1.异常道路大小； 2.分流前后压差； 3.血流流出时的阻力；
先天性心脏病
1.病史 2.体格检查 3.X线：心影 肺野 4.心电图 5.超声心动图 6.心血管造影
诊断
先天性心脏病
左心房扩大 左心室扩大
VSD分流
主动脉搏血减少
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉充血
右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现（VSD）
• 2、大型缺损： 体重不增，发育迟缓，喂养困难、气促，
反复呼吸道感染，心功能不全，活动耐力下降， 青紫。
青紫出现原因为 (1)右向左分流； (2)肺小动脉硬化、管壁厚，管腔小, 影响气 体交换。
室间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
• 预后 • 一般预后好，1岁内存闭合可能。平
均活到40岁，大部分儿童学龄前出 现活动耐力下降。青中年期并发心 律失常，肺动脉高压及心力衰竭。
房间隔缺损
• 治疗 • 1、内科治疗：有肺高压及心脏扩大者，
用药洋地黄，血管活性药物，利尿剂等。 • 2、介入性治疗：Amplazer伞堵 • 3、手术：体外循环心脏不停跳下修补缺
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
临床表现 （VSD）
• 1、小型缺损：常无症状。或仅在运动后 出现气促，常常查体时发现。因左室压 力高于右室，血流从左向右，不出现青 紫及杆状指(趾)。
• 心脏查体：胸骨左缘3-4肋间，全收缩期 杂音，对侧传导，肺动脉第2音正常或轻 度亢进。
VSD病理生理
肺静脉回流增多
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病
病因
1.染色体异常：
• (1) 21-三体综合征，40%有VSD.
• (2) 13、15、18三体综合征多合并VSD、 ASD、PDA。
• (3) 22号染色体长臂11带区缺失多有动脉 单干、 肺动脉狭窄、法络氏四联征。
先天性心脏病
病因
2.单基因突变：
主动脉瓣上狭窄，可能与Elastin基 因突变有关；马凡氏综合征与Fibrilin基 因有关。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损百度文库超声心动图）
• 二维超声确定室间隔连续中 断，脉冲多谱勒探及左向右分流 频谱。测量右心房左心室内径， 判断扩大程度。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
• 心导管造影：右心房与左心室血氧含量 差大于1.0vol%，判断导管自右室进入主 动脉或进入左心室提示存在心室间隔心
先天性心脏病
心血管科 石琳
先天性心脏病
• 胚胎期心血管发育异常而造成的心血管 畸形
• 临床常见的几型先天性心脏病
(congenital heart diseases)
室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD) 房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD) 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus,PDA) 法洛四联症(tetralogy of Fallot)
临床表现 （VSD）
• 大型缺损 • 心脏体征：心脏扩大，剑下及心尖部搏动强烈，
胸骨左缘3-4肋间扪及收缩期震颤，听诊有收 缩期杂音。显著肺动脉高压时杂音减轻，艾森 曼格综合征时，可以消失。心尖部存在舒张中 期隆隆样杂音(因为左房血量过多，形成二尖 瓣相对狭窄)。
室间隔缺损
• X-ray: 中大型室间隔缺损肺 血增多，肺动脉段膨隆凸出， 肺门动脉扩张搏动增强，甚 至肺门舞蹈。心脏以左心室 扩大为主，右心室也可扩大， 伴有重度肺动脉高压，肺动 脉瘤样扩张，右心室扩大为 主，右心房扩大，肺门血管 影粗大搏动强而远端肺血管 影细小，主动脉结小。
4mmHg，但不能解释临床出现的巨大分流量。 (2)引力作用：立位时左房于右房的右后上方，血
流可借引力作用流入右房；但平躺时分流方向 不变，说明引力作用与分流无关。
房间隔缺损
• 房间隔缺损产生左向右分流的原因
（3）心室充盈阻力：右室壁薄，顺应性好，左 室壁厚，顺应性低于右室；三尖瓣口面积约 11-13cm2，二尖瓣口4-6cm2，右室充盈较左室 更容易，所以造成左向右的分流。 成人肺动脉高压一般在30-40岁后，单纯 ASD婴儿及儿童不易形成肺动脉高压。
先天性心脏病 病因
3.相关性较强的环境因素
• 早期宫内感染(风疹、流腮、流感、柯萨奇病 毒感染)；
• 孕期放射线接触； • 药物史：抗癌、降糖、抗癫痫等； • 宫内缺氧； • 妊娠早期：吸毒、酗酒。
先天性心脏病 分类
先天性心脏病
血流动力学 解剖学
分流方向
左向右分流组 （潜在青紫组）
右向左分流组 （青紫组）
房间隔缺损 Atrial septal defect,ASD
房间隔缺损
• 房间隔缺损占先心病的26%，包括 原发性缺损、继发性缺损及卵圆孔 未闭，其中继发性房间隔缺损最常 见，其分型为
房间隔缺损
• 中央型(卵圆孔型)； • 下腔型 • 上腔型 • 混合型。
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损产生左向右分流的原因 (1)压力差别：左房压5-10mmHg、右房压2-
房间隔缺损
• 临床表现 • 1、症状：缺损小者临床无症状。缺损大
者有活动后乏力，反复呼吸道感染，合 并重度肺动脉高压(大于60mmHg)，出现 紫绀、右心衰竭和声音嘶哑。
房间隔缺损
临床表现 2、体征：胸骨左缘第二肋间闻及Ⅱ-Ⅲ收
缩期杂音，喷射性、因为肺动脉瓣相对 狭窄引起，肺动脉第二音亢进，伴固定 分裂。重度肺高压者晚期出现肝大、腹 水、杆状指(趾)及水肿。
室间隔缺损
Ventricular septal defect， VSD
室间隔缺损
• 室间隔缺损是最常见的心脏畸形的 组成部分,占全部心脏畸形的25%,许 多复杂的心血管畸形中室间隔缺损 是最常见的组成部分。
室间隔缺损
• 分型： (1) 小型缺损 直径〈0.5cm，位置多较低，见于肌部， 肺：主动脉血流量<1.5：1。 (2) 中型缺损0.5-1cm ，肺：主动脉血量1.5-3：1 (3) 大型缺损>1cm 位置较高见于膜部，肺：主动脉 血量3-5：1。
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭
法洛四联症 大动脉转位
无分流组
肺动脉狭窄 主动脉狭窄
先天性心脏病
影响左向右分流因素 1.异常道路大小； 2.分流前后压差； 3.血流流出时的阻力；
先天性心脏病
1.病史 2.体格检查 3.X线：心影 肺野 4.心电图 5.超声心动图 6.心血管造影
诊断
先天性心脏病
左心房扩大 左心室扩大
VSD分流
主动脉搏血减少
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉充血
右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现（VSD）
• 2、大型缺损： 体重不增，发育迟缓，喂养困难、气促，
反复呼吸道感染，心功能不全，活动耐力下降， 青紫。
青紫出现原因为 (1)右向左分流； (2)肺小动脉硬化、管壁厚，管腔小, 影响气 体交换。
室间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
• 预后 • 一般预后好，1岁内存闭合可能。平
均活到40岁，大部分儿童学龄前出 现活动耐力下降。青中年期并发心 律失常，肺动脉高压及心力衰竭。
房间隔缺损
• 治疗 • 1、内科治疗：有肺高压及心脏扩大者，
用药洋地黄，血管活性药物，利尿剂等。 • 2、介入性治疗：Amplazer伞堵 • 3、手术：体外循环心脏不停跳下修补缺
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
临床表现 （VSD）
• 1、小型缺损：常无症状。或仅在运动后 出现气促，常常查体时发现。因左室压 力高于右室，血流从左向右，不出现青 紫及杆状指(趾)。
• 心脏查体：胸骨左缘3-4肋间，全收缩期 杂音，对侧传导，肺动脉第2音正常或轻 度亢进。
VSD病理生理
肺静脉回流增多
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病
病因
1.染色体异常：
• (1) 21-三体综合征，40%有VSD.
• (2) 13、15、18三体综合征多合并VSD、 ASD、PDA。
• (3) 22号染色体长臂11带区缺失多有动脉 单干、 肺动脉狭窄、法络氏四联征。
先天性心脏病
病因
2.单基因突变：
主动脉瓣上狭窄，可能与Elastin基 因突变有关；马凡氏综合征与Fibrilin基 因有关。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损百度文库超声心动图）
• 二维超声确定室间隔连续中 断，脉冲多谱勒探及左向右分流 频谱。测量右心房左心室内径， 判断扩大程度。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
• 心导管造影：右心房与左心室血氧含量 差大于1.0vol%，判断导管自右室进入主 动脉或进入左心室提示存在心室间隔心
先天性心脏病
心血管科 石琳
先天性心脏病
• 胚胎期心血管发育异常而造成的心血管 畸形
• 临床常见的几型先天性心脏病
(congenital heart diseases)
室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD) 房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD) 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus,PDA) 法洛四联症(tetralogy of Fallot)
临床表现 （VSD）
• 大型缺损 • 心脏体征：心脏扩大，剑下及心尖部搏动强烈，
胸骨左缘3-4肋间扪及收缩期震颤，听诊有收 缩期杂音。显著肺动脉高压时杂音减轻，艾森 曼格综合征时，可以消失。心尖部存在舒张中 期隆隆样杂音(因为左房血量过多，形成二尖 瓣相对狭窄)。
室间隔缺损
• X-ray: 中大型室间隔缺损肺 血增多，肺动脉段膨隆凸出， 肺门动脉扩张搏动增强，甚 至肺门舞蹈。心脏以左心室 扩大为主，右心室也可扩大， 伴有重度肺动脉高压，肺动 脉瘤样扩张，右心室扩大为 主，右心房扩大，肺门血管 影粗大搏动强而远端肺血管 影细小，主动脉结小。
4mmHg，但不能解释临床出现的巨大分流量。 (2)引力作用：立位时左房于右房的右后上方，血
流可借引力作用流入右房；但平躺时分流方向 不变，说明引力作用与分流无关。
房间隔缺损
• 房间隔缺损产生左向右分流的原因
（3）心室充盈阻力：右室壁薄，顺应性好，左 室壁厚，顺应性低于右室；三尖瓣口面积约 11-13cm2，二尖瓣口4-6cm2，右室充盈较左室 更容易，所以造成左向右的分流。 成人肺动脉高压一般在30-40岁后，单纯 ASD婴儿及儿童不易形成肺动脉高压。
先天性心脏病 病因
3.相关性较强的环境因素
• 早期宫内感染(风疹、流腮、流感、柯萨奇病 毒感染)；
• 孕期放射线接触； • 药物史：抗癌、降糖、抗癫痫等； • 宫内缺氧； • 妊娠早期：吸毒、酗酒。
先天性心脏病 分类
先天性心脏病
血流动力学 解剖学
分流方向
左向右分流组 （潜在青紫组）
右向左分流组 （青紫组）
房间隔缺损 Atrial septal defect,ASD
房间隔缺损
• 房间隔缺损占先心病的26%，包括 原发性缺损、继发性缺损及卵圆孔 未闭，其中继发性房间隔缺损最常 见，其分型为
房间隔缺损
• 中央型(卵圆孔型)； • 下腔型 • 上腔型 • 混合型。
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损产生左向右分流的原因 (1)压力差别：左房压5-10mmHg、右房压2-
房间隔缺损
• 临床表现 • 1、症状：缺损小者临床无症状。缺损大
者有活动后乏力，反复呼吸道感染，合 并重度肺动脉高压(大于60mmHg)，出现 紫绀、右心衰竭和声音嘶哑。
房间隔缺损
临床表现 2、体征：胸骨左缘第二肋间闻及Ⅱ-Ⅲ收
缩期杂音，喷射性、因为肺动脉瓣相对 狭窄引起，肺动脉第二音亢进，伴固定 分裂。重度肺高压者晚期出现肝大、腹 水、杆状指(趾)及水肿。