7-1先天性心血管畸形2016版
重医大小儿外科学教案07小儿先天性心脏病的外科治疗原则
授课教案少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。
其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。
B.易于操作修补。
C.若合并流出道狭窄易于同时处理。
其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。
B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。
C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。
D.左室切口适用于肌部多发性缺损。
经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。
2）室间隔缺扳的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。
如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。
补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。
肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。
3）术后并发症①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。
③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。
a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。
内科学第八版-
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
返回
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
返回
三.小儿心血管特点
心血管常见畸形以及原因
心血管常见畸形以及原因心血管畸形是指心脏和大血管的结构或功能发生异常，导致血液无法正常流动，从而影响心脏的正常功能。
根据畸形的性质和严重程度不同，心血管畸形可以分为先天性畸形和获得性畸形两种。
先天性心血管畸形是指胚胎期间心脏和大血管发育过程中出现的异常。
其主要原因可以归类为遗传因素、胚胎发育异常和周围环境的影响。
以下是几种常见的先天性心血管畸形及其原因：1. 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）：室间隔缺损是指心室之间的隔壁存在一个或多个缺损。
常见的原因包括胚胎期间室间隔发育不完全、遗传因素和染色体异常等。
2. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）：房间隔缺损指心房之间的隔壁存在缺损。
其原因可能与胚胎期间房间隔的发育异常有关，也可能与遗传因素和环境因素有关。
3. 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus, PDA）：正常胎儿在母体内存在一条连接肺动脉和主动脉的导管，它在出生后一般会闭合。
但某些情况下，导管未能正常闭合，导致动脉导管未闭。
这可能是由于胚胎期间导管发育异常或者遗传因素导致。
4. 瓣膜畸形（Valvular heart disease）：瓣膜是控制心脏血液流动的关键部分，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣。
瓣膜畸形可能由于胚胎期间瓣膜的发育异常、炎症感染、心脏病等原因导致。
5. 主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta, COA）：主动脉缩窄是指主动脉在特定位置狭窄或闭塞。
它可能与胚胎期间主动脉的发育异常、染色体异常和遗传因素有关。
获得性心血管畸形是指在个体出生后发生的异常。
常见的获得性心血管畸形包括冠心病、高血压和心肌梗塞等。
以下是几种获得性心血管畸形及其原因：1. 冠心病（Coronary Heart Disease, CHD）：冠心病是由于冠状动脉供血不足导致心肌缺血、缺氧引起的一系列疾病。
先天性心脏病教案及课件
部分又称膜部缺损。。因缺1/10血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1.1/4〜1/6，肺循环阻
力为体循环的左房、但分流增加了肺循环、左向右分流，一般情况无青紫。损处两侧压差是左心 大于右心，，随着病左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，
黔江中心医院章节内容授课类型学时合计吉首大学医学院理论课教案课程名称先天性心脏病授课年2013授课对象医学影像专业授课教师职称副主任医师授课方式课堂时间2015年10授课题目先天性心脏病教材名称主编内科学出版社版人民卫生出版社第八版教学目的要求掌握室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症的血流动力学临床表现及常见并发症
）结语（conclusions（七）
先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入，其发病与遗传的关系正在涉及，有关
基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。（八）思考题左向右分流的先天性心脏病血流
动力学及临床表现有何异同？1.
何谓艾森门格综合征？2. 3.法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？（九）参考文献319〜358.
主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变）。2.法洛四联症主要临床表现：青紫
（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。
3.熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特点及临床表现，了解ASD、VSD、TOP治疗。
教学内容与进程
时间 分配
先天性心脏病概述 先天性心脏病的病因和预防先天性心脏病分类室间隔缺损、房间隔缺损、
环境因素（①风疹感染。B4）。（多见于B3、②柯萨奇病毒感染 ③孕妇摄取锂盐。 ④患糖尿病、 酗酒、高原缺氧。 ⑤过量辐射。）。⑥药物（孕酮、苯丙胺）。⑦高龄孕妇（接近绝经期预防：加 强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶2.
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
内科学第八版
内科学第八版XXX 26.2020第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital vascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的%在我国，先天性心血管病的发病率为%据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12?15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1.表3-7-1成人常见先天性心血管病心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶自动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄■分流三尖瓣下移无分流血管动?眷管未闭左向右分流自动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流一、房距离缺损房距离缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1.5?3,且有家族遗传倾向。
病了解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者|为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
病理生理】房距离缺损对血活动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功用性肺动脉高压|发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原先的左丨XXX iJiJJii yII第三篇循环系统疾病向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
先天性心血管病ppt课件
我国常见先心病
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2019
房缺 21.4% 动脉导管未闭 21.2% 室缺 15.5% 单纯肺动脉口狭窄 13.1% 法洛四联症 13.1% 艾森门格综合征 2.8% 主动脉缩窄 1.4% 单纯肺动脉扩张 1.2%
12
房间隔缺损
• 按胚胎发育9
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4
分类
• 粗分：有无紫绀 无发绀和发绀两类
• 可合并两类或两类以上复合畸形。
2019
-
5
血液动力学检查+病理解剖+病理生理： • 1、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺
动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性 肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
2019
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6
• 2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉
2019
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2
病因
• 遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
• 环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇 病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、 高原缺氧等。
2019
-
3
发病情况
• 儿童高于成人 • 我国儿童患病率：上海5.78‰；成都3.10 ‰；福建、安徽等1.51 ‰——2.80 ‰；青 海13.7 ‰。 • 国外儿童患病率3.2‰——8‰。 • 动脉导管未闭几及房缺最为常见。
• 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚 胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障 碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：① 中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静 脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开 口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静 脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。
先天性畸形概述讲义
器官局部畸形：唇腭裂 （大连医科大学 郝立宏 图）
重复畸形：联体 （大连医科大学 郝立宏 图）
• 组织学与胚胎学 （第9版）
我国监测的19种畸形
先天性畸形
无脑儿* 先天性心血管病 幽门肥大 尿道上、下裂*
国际分类 编码
740 746-747 750.1 752.2-752.3
短肢畸形(上、下肢)* 755.2-755.3
4.致畸形化学因子
某些多环芳香碳氢化合物、某些亚硝基化合物、某些烷基和苯类化合物、某些含磷 的农药、重金属（如铅、镉、汞）等。
5.其他致畸因子
酗酒、大量吸烟、咖啡因、维生素缺乏、缺氧、严重营养不良等均有致畸作用。
• 组织学与胚胎学 （第9版）
（三）环境因素与遗传因素的相互作用
表现：1.环境致畸因子通过引起染色体畸变和基因突变而导致先天性畸形。 2.胚胎的遗传特性决定和影响胚胎对致畸因子的易感程度。
• 组织学与胚胎学 （第9版）
（二）先天畸形的宫内诊断
先天性畸形的二级预防是指减少缺陷儿的出生 主要是在孕期通过早发现、早诊断和早采取措施，以预防出生缺陷儿的出生。
1.产前筛查 采用简便、经济、微创的方法，对母儿危害严重的遗传病、胎儿先天性畸形、胎 儿染色体病或妊娠期并发症等进行筛查。
2.产前诊断 在胎儿出生前利用各种方法对胎儿的发育状态、是否患有某种遗传病或先天性疾 病等进行诊断。产前诊断的方法主要分有创性和无创性两种。
Down综合症* 血管（73cm）
759.3 620
先天性畸形
脊柱裂* 腭裂* 食管闭锁及狭窄* 畸形足
国际分类 编码
先天性畸形
741 749.0 750.2 754
脑积水* 唇裂* 直肠及肛门闭锁* 多指与并指（趾）
先天性心脏病
室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
先心病7版-ppt课件 109页PPT文档
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
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流可借引力作用流入右房；但平躺时分流方向 不变，说明引力作用与分流无关。
房间隔缺损
• 房间隔缺损产生左向右分流的原因
（3）心室充盈阻力：右室壁薄，顺应性好，左 室壁厚，顺应性低于右室；三尖瓣口面积约 11-13cm2，二尖瓣口4-6cm2，右室充盈较左室 更容易，所以造成左向右的分流。 成人肺动脉高压一般在30-40岁后，单纯 ASD婴儿及儿童不易形成肺动脉高压。
房间隔缺损
房间隔缺损
• 预后 • 一般预后好，1岁内存闭合可能。平
均活到40岁，大部分儿童学龄前出 现活动耐力下降。青中年期并发心 律失常，肺动脉高压及心力衰竭。
房间隔缺损
• 治疗 • 1、内科治疗：有肺高压及心脏扩大者，
用药洋地黄，血管活性药物，利尿剂等。 • 2、介入性治疗：Amplazer伞堵 • 3、手术：体外循环心脏不停跳下修补缺
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭
法洛四联症 大动脉转位
无分流组
肺动脉狭窄 主动脉狭窄
先天性心脏病
影响左向右分流因素 1.异常道路大小； 2.分流前后压差； 3.血流流出时的阻力；
先天性心脏病
1.病史 2.体格检查 3.X线：心影 肺野 4.心电图 5.超声心动图 6.心血管造影
诊断
先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病
病因
1.染色体异常：
• (1) 21-三体综合征，40%有VSD.
• (2) 13、15、18三体综合征多合并VSD、 ASD、PDA。
• (3) 22号染色体长臂11带区缺失多有动脉 单干、 肺动脉狭窄、法络氏四联征。
先天性心脏病
病因
2.单基因突变：
主动脉瓣上狭窄，可能与Elastin基 因突变有关；马凡氏综合征与Fibrilin基 因有关。
损。
室间隔缺损
Ventricular septal defect， VSD
室间隔缺损
• 室间隔缺损是最常见的心脏畸形的 组成部分,占全部心脏畸形的25%,许 多复杂的心血管畸形中室间隔缺损 是最常见的组成部分。
室间隔缺损
• 分型： (1) 小型缺损 直径〈0.5cm，位置多较低，见于肌部， 肺：主动脉血流量<1.5：1。 (2) 中型缺损0.5-1cm ，肺：主动脉血量1.5-3：1 (3) 大型缺损>1cm 位置较高见于膜部，肺：主动脉 血量3-5：1。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（超声心动图）
• 二维超声确定室间隔连续中 断，脉冲多谱勒探及左向右分流 频谱。测量右心房左心室内径， 判断扩大程度。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
• 心导管造影：右心房与左心室血氧含量 差大于1.0vol%，判断导管自右室进入主 动脉或进入左心室提示存在心室间隔心
室间隔缺损
房间隔缺损
• 临床表现 • 1、症状：缺损小者临床无症状。缺损大
者有活动后乏力，反复呼吸道感染，合 并重度肺动脉高压(大于60mmHg)，出现 紫绀、右心衰竭和声音嘶哑。
房间隔缺损
临床表现 2、体征：胸骨左缘第二肋间闻及Ⅱ-Ⅲ收
缩期杂音，喷射性、因为肺动脉瓣相对 狭窄引起，肺动脉第二音亢进，伴固定 分裂。重度肺高压者晚期出现肝大、腹 水、杆状指(趾)及水肿。
临床表现 （VSD）
• 大型缺损 • 心脏体征：心脏扩大，剑下及心尖部搏动强烈，
胸骨左缘3-4肋间扪及收缩期震颤，听诊有收 缩期杂音。显著肺动脉高压时杂音减轻，艾森 曼格综合征时，可以消失。心尖部存在舒张中 期隆隆样杂音(因为左房血量过多，形成二尖 瓣相对狭窄)。
室间隔缺损
• X-ray: 中大型室间隔缺损肺 血增多，肺动脉段膨隆凸出， 肺门动脉扩张搏动增强，甚 至肺门舞蹈。心脏以左心室 扩大为主，右心室也可扩大， 伴有重度肺动脉高压，肺管 影细小，主动脉结小。
房间隔缺损 Atrial septal defect,ASD
房间隔缺损
• 房间隔缺损占先心病的26%，包括 原发性缺损、继发性缺损及卵圆孔 未闭，其中继发性房间隔缺损最常 见，其分型为
房间隔缺损
• 中央型(卵圆孔型)； • 下腔型 • 上腔型 • 混合型。
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损产生左向右分流的原因 (1)压力差别：左房压5-10mmHg、右房压2-
先天性心脏病
心血管科 石琳
先天性心脏病
• 胚胎期心血管发育异常而造成的心血管 畸形
• 临床常见的几型先天性心脏病
(congenital heart diseases)
室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD) 房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD) 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus,PDA) 法洛四联症(tetralogy of Fallot)
左心房扩大 左心室扩大
VSD分流
主动脉搏血减少
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉充血
右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现（VSD）
• 2、大型缺损： 体重不增，发育迟缓，喂养困难、气促，
反复呼吸道感染，心功能不全，活动耐力下降， 青紫。
青紫出现原因为 (1)右向左分流； (2)肺小动脉硬化、管壁厚，管腔小, 影响气 体交换。
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损
临床表现 （VSD）
• 1、小型缺损：常无症状。或仅在运动后 出现气促，常常查体时发现。因左室压 力高于右室，血流从左向右，不出现青 紫及杆状指(趾)。
• 心脏查体：胸骨左缘3-4肋间，全收缩期 杂音，对侧传导，肺动脉第2音正常或轻 度亢进。
VSD病理生理
肺静脉回流增多
先天性心脏病 病因
3.相关性较强的环境因素
• 早期宫内感染(风疹、流腮、流感、柯萨奇病 毒感染)；
• 孕期放射线接触； • 药物史：抗癌、降糖、抗癫痫等； • 宫内缺氧； • 妊娠早期：吸毒、酗酒。
先天性心脏病 分类
先天性心脏病
血流动力学 解剖学
分流方向
左向右分流组 （潜在青紫组）
右向左分流组 （青紫组）