中枢神经系统脱髓鞘疾病课件
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经系统脱髓鞘疾病_2022年学习资料
概述-髓鞘生理-神经纤维（轴突）-①有利于神经冲动快速传导-②对神经轴突起绝缘作用-正常髓鞘-③对神经轴突 保护作用-损伤的髓
O-第一节多发性硬化-Multiple Sclerosis,MS
多发性硬化-概念-多发性硬化multiple sclerosis,MS-是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变 -要精的免疫性疾病->最常累及的部位为脑室周围自质、近皮层、视神经、-脊髓、脑干和小脑-主要临床特点为中枢 经系统白质散在分布的多病灶-与病程中呈现的缓解复发
多发性硬化-病因及发病机制-遗传因素->患者的一级亲属患病风险较一般人群大-12~15倍->MS遗传易感性 能由多数微效基因的相-互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗-原HLA-DR位点相关
多发性硬化-病因及发病机制-环境因素->MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离-赤道愈远发病率愈高，南北半球 然->亚洲为低发病地区，我国发病率与日本-相似
多发性硬化-病因及发病机制-基本神经元结构-迄今不明-树突-细胞体-轴丘-髓鞘-轴突-郎飞氏结
多发性硬化-病因及发病机制-病毒感染与自身免疫反应-激活自身-攻击髓鞘碱性-免疫系统-蛋白MBP
多发性硬化-病因及发病机制-分子模拟molecular mimicry-学说->感染病毒可能与CS髓鞘蛋白 少突胶质细胞-存在共同抗原->病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基-酸序列相同或极相近->T细胞激活& 成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段-发生交叉反应→脱髓鞘病变
多发性硬化-病理->病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经->脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散 形态-各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径120mm->半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多->小静脉周围 性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，-伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化-斑->复发阶段主要为炎 脱髓鞘->进展阶段主要为神经细胞变性
中枢神经系统脱髓鞘疾病 ppt课件
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辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR ppt课件
FLAIR
FLAIR 36
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
ppt课件 23
临床表现
3. 常见的症状体征
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍& Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
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辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
ppt课件
32
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF supported definite MS, OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病 LSDMS)
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 单位 :
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（一）概述
多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要
附加证据
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
MS病理改变图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85%
继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ 6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+
作者 : 单位 :
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（一）概述
多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要
附加证据
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
MS病理改变图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85%
继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ 6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+
讲课中枢神经系统脱髓鞘培训ppt课件
◙ 周围神经髓鞘… 来源于雪旺细胞
◙ 中枢神经髓鞘 … 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
讲课中枢神经系统脱髓鞘
4
脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有 髓鞘的轴突(神经纤维)组成
cell body
The gray matter is made up of cell bodies.
①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松 1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 (成人中~重症复发病例 )
②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 减10mg, 1疗程4~6w (发作较轻病人)
20
讲课中枢神经系统脱髓鞘
21
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
进展复发型 MS
良性型MS
临床表现
临床最常见，多次复发，可有完全缓解或部分缓解，两次复发间 期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型 R-R型患者经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解， 伴或不伴急性复发 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后病情缓慢进展，无缓解，无急性 发作，对治疗反应较差。MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展 型少，CSF炎性改变较少。
(一) DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶 (四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶) Gd的强化不作为DIS必要条件 (二) DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。
◙ 中枢神经髓鞘 … 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
讲课中枢神经系统脱髓鞘
4
脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有 髓鞘的轴突(神经纤维)组成
cell body
The gray matter is made up of cell bodies.
①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松 1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 (成人中~重症复发病例 )
②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 减10mg, 1疗程4~6w (发作较轻病人)
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讲课中枢神经系统脱髓鞘
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临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
进展复发型 MS
良性型MS
临床表现
临床最常见，多次复发，可有完全缓解或部分缓解，两次复发间 期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型 R-R型患者经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解， 伴或不伴急性复发 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后病情缓慢进展，无缓解，无急性 发作，对治疗反应较差。MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展 型少，CSF炎性改变较少。
(一) DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶 (四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶) Gd的强化不作为DIS必要条件 (二) DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述PPT课件( 20页)
•
18、在人生的舞台上，当有人愿意在台下陪你度过无数个没有未来的夜时，你就更想展现精彩绝伦的自己。但愿每个被努力支撑的灵魂能吸引更多的人同行。
诊 断 标准
1、1983年的Poser标准 2、2000年的McDonald标准
鉴别诊断
1、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、
头痛、脑膜刺激症状、意识障碍 2、脑白质营养不良
起病隐匿、进行性加重、无缓解复发 3、脊髓肿瘤
慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋 白升高
实验室检查
1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的 依据。
2、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。
3、 影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病 程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
中南大学湘雅三医院神经内科 范学军副教授
概述
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、 以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫 性疾病。
两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间 多发性。
病因及发生机制
◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等
河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。
•
8、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。
•
9、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有;不要经常艳羡他人，
相关主题
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MS临床特点
要点提示
◆MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢无力\ 走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧锥束征或 Babinski征 ◆眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
◆感染可引起复发 ◆女性分娩后3个月易复发 ◆体温升高能使稳定的病情暂时恶化 ◆复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无力\僵 硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁可愈来愈重
◆用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis
实验性自身免疫性脑脊髓炎 (EAE) ◆将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也引起EAE
病因&发病机制
分子模拟学 (molecularmimicry﹚
◆感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同 抗原 ◆病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列 相同或极相近 ◆ T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
MS主要临床特点
CNS白质散在分布的多病灶 与病程中呈现缓解复发，症 状\体征空间多发性 &病程 的时间多发性。
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒 大鼠, 造成MS实验动物模型--
■MS在高社会经济地位群体较常见
提示与贫穷无关
发病率: 北欧\北美\澳洲温约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万
中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人 不罹患MS
■ MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR 位点相关 ■表达最强的是HL血性白质脑炎 轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论
◆
神经脱髓鞘示意图
正常的神经
神经细胞
神经纤维
髓鞘 损伤的髓鞘 破坏的神经
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病 继发性 • 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 •弥漫性硬化 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎 免疫介导的 炎细胞浸润
脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 病理 特点 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性。 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子 抗体 神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
血管
补体激活 复合物
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
病
◆脑&脊髓冠状切面:
理
大脑白质\脊髓\脑干\小脑\视神经&视交叉
粉灰色分散的形 态各异脱髓鞘病灶, 直径1~20mm, 半卵 圆中心&脑室周围, 侧脑室角最多见 ◆早期: 缺乏炎性细胞反应,病灶色淡\ 边界不清, 称影(shadowplaque) ◆我国急性病例多见软化坏死灶, 呈海绵状空洞, 与欧美典型硬化斑不同
病
理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
临床表现
临床特点
◆MS急性\亚急性&慢性起病
◆我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
临床表现
1. 首发症状
◆≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 ◆单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 ◆膀胱功能障碍(尿急或不畅) ◆急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 ◆持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
临床表现
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\ 强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等) • 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
髓鞘形成 障碍性疾病
第一节 多发性硬化
( Multiple Sclerosis, MS )
概
念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为特 点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 ◆病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 ◆脑桥旁正中网状结构(PPRF)→ 一个半综合征 ◆少见:中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕\构 音障碍\吞咽困难
脱髓鞘 裸露神经纤维
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
病因&发病机制
2. 遗传因素
◆ MS有明显家族倾向 ◆两同胞可同时罹患 ◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 ◆ MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用, 决定MS发病风险
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
第十一章
中枢神经系统 脱髓鞘疾病
本 章 重 点
1. 什么是脱髓鞘病？
2. 多发性硬化的诊断标准？
髓鞘组成&生理功能
◆髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 ◆周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◆中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念