09年研究生淋巴造血系统疾病病理诊断-各论 (3)
病理学：淋巴造血系统疾病
概
述
淋巴造血系统包括：
髓样组织：骨髓和血细胞 淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、
淋巴组织
概
造血系统： 造血器官 血液
述
特点：量变：减少：贫血、血小板减少症 增多：反应性白细胞增多症 质变：肿瘤 代表：恶性淋巴瘤，白血病
淋巴造血系统疾病
第一节 第二节 第三节 第四节
概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤 分类 依从LC分化与转化规律（图示） 提示 “小/滤泡/裂 ”预后好 “母/弥漫/无裂”预后差
基本病变 大体：淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生 于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏 滤泡型与弥漫型：瘤组织成分单一
非霍奇金淋巴瘤的常见类型
Burkitt淋巴瘤
瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿 派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚， 染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝 分裂象多见。
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
来源:成熟B细胞 临床特点:①老年人，中位年龄65岁；②男： 女=2：1；③淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累 及；④90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期；⑤5%进展 为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）；⑥5年 生存率51%。 病理变化:弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。 小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞，副免疫母细 胞.
发病相关因素
1.病毒和细菌： EB病毒（EBV）、人类T细 胞白血病病毒（HTLV）、幽门螺旋杆菌 2.免疫缺陷或抑制：共济失调性毛细血管扩 张症、艾滋病、红斑狼疮、类风湿、桥本 3.职业暴露和环境因素：电离辐射、放射线、 苯、化疗药物、染发剂 遗传因素：家族聚集性
病理学课件PPT 淋巴造血系统疾病
又称典型R-S细胞 是一种直径20-50mm或更大的双核或多核瘤巨细胞 瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，嗜酸红或嗜碱性，边
界常不清楚。细胞核圆形或椭圆形，呈双叶或多叶状，染 色质粗糙，沿核膜聚集块状，核膜厚而清楚。各核或核叶 中有一个巨大的、直径与红细胞相当的、嗜酸性的中位核 仁，圆形或椭圆形，周围有空晕 最典型的R-S细胞的双叶核、面对面的排列，犹如镜面， 形成所谓的镜影细胞（mirror image cell） 具有诊断价值
淋巴造血系统疾病
特点
种类繁多； 有非肿瘤性疾病和肿瘤性疾病； 肿瘤性疾病常累及多个解剖上独立的部位； 肿瘤性疾病临床表现为肿块或非肿块； 诊断的手段复杂。
骨髓多能干细胞的分化及相关肿瘤
多能干细胞 （骨髓）
髓细胞分化
粒细胞 红细胞 巨核细胞 单核细胞
克
隆
→性
增 生
→
髓 样 肿 瘤
髓样肿瘤多表现为白血病，主要有三大类：急性粒细胞白 血病、慢性髓性增生性疾病和骨髓异常增生综合征
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
边缘窦
正常的淋巴结成群地散在于全身浅表和深部；直径约1~25 mm 扁圆形或肾形 T区：副皮质区+滤泡间区；B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
淋巴结的基本结构—初级滤泡
B1细胞
淋巴结的基本结构—次级滤泡
次级淋巴滤泡—生发中心细胞
5
4
1、中心母细胞 2、中心细胞 3、巨噬细胞 4、FDC 5、T细胞
1
2
3
边缘带
髓索和髓窦
T区：副皮质区、滤泡间区
副皮质区 曲核细胞
副皮质区
B区：CD20
次级淋巴滤泡生发中心:ki-67
医学考研跟病理学试题跟解析分析(十)淋巴造血系统疾病
（十）淋巴造血系统疾病【A型题】441.在淋巴结活检切片中见到单核、双核的大细胞，核仁明显且呈红色，首先考虑的疾病是A.T细胞淋巴瘤B.霍奇金淋巴瘤C.Burkitt淋巴瘤D.弥散性大B细胞淋巴瘤（38/2017）441.[答案]B[考点]霍奇金淋巴瘤的病理特点[解析]淋巴结活检切片中见到双核的大细胞，核仁明显且呈红色，此为霍奇金淋巴瘤特征性的R-S细胞；除了典型的R-S细胞外，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞。
所以本题应选B。
442.下列淋巴瘤中，预后最好的是A.伯基特淋巴瘤B.弥漫性大B细胞淋巴瘤C.滤泡性淋巴瘤D.霍奇金淋巴瘤结节硬化型（52/2016）442.[答案]D[考点]淋巴瘤预后[解析]伯基特淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤均属侵袭性肿瘤，预后较差。
滤泡性淋巴瘤临床上表现为惰性过程，病情进展缓慢，预后较好，10年生存率超过50%。
由于现代放疗技术的进步，配合高度有效的化疗，霍奇金淋巴瘤已成为临床可治愈的疾病，因此预后最好。
443.下列选项中，符合NK/T细胞淋巴瘤免疫表型的是A.CD20B.CD65C.CD19D.CD56（53/2015）443.[答案]D[考点]NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型[解析]NK/T细胞淋巴瘤侵袭性强，病变局部组织坏死明显。
肿瘤细胞表达NK细胞相关抗原CD56，也表达部分T细胞分化抗原如CD2、胞质型CD3，以及细胞毒性分子，如T细胞内抗原-1、穿孔素和颗粒酶B等。
444.下列选项中符合Burkitt淋巴瘤的叙述是A.老年患者多见B.T细胞淋巴瘤C.国内多见D.与EB病毒感染有关（53/2014）444.[答案]D[考点]Burkitt淋巴瘤[解析]Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后B细胞起源的高度侵袭性肿瘤，多见于儿童和青年人。
分为三种亚型：地方性、散发性和免疫缺陷相关性Burkitt淋巴瘤。
地方性Burkitt淋巴瘤多见于非洲赤道附近地区，是非洲儿童最常见的恶性肿瘤，EB病毒潜伏感染与非洲的地方性Burkitt淋巴瘤密切相关，20%〜30%的散发性和免疫缺陷相关性Burkitt淋巴瘤也伴有EB病毒感染。
2009淋巴造血系统疾病
3．混合细胞型 Mixed cellularity type ,MC 细胞成分多样 R-S细胞较多 R-S 预后较差
4．淋巴细胞消减型 Lymphocyte depleted type,LD 淋巴细胞明显减少 R-S细胞增多 预后最差 A．弥漫纤维化型 B．网状细胞型
组织学类型之间的转化 LR→MC或LD， MC→LD； NS不向他型转化
1．典型的R-S细胞 胞 体 大 1 5 ~ 5 0 um， 胞 浆 丰 富 ， 红 染 ， 核 大 8~10um，双核，两核并列形似镜影——镜影细胞 镜影细胞 （Mirror-image cell）.核染色质分布于核膜下，核 膜厚，核仁大，嗜酸性红染，核仁周边空晕、透亮。 该细胞具特征性诊断意义——诊断性R-S细胞。
霍奇金淋巴瘤
组织学
组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏. 1. 组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏. 2. 肿瘤细胞 Reed-sternberg细胞 细胞（ 细胞）： ）：具有诊断 1) Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断 意义的细胞 镜影细胞 变型的R 2) 变型的R-S细胞 单核R 细胞（霍奇金细胞） a) 单核R-S细胞（霍奇金细胞） b) 陷窝细胞 c) 爆米花细胞 多形性或未分化的R d) 多形性或未分化的R-S细胞
leukemia
Normal bone marrow
Leukemia
3．周围血象 分化幼稚或异常的白 细胞数量增多。急性 白血病，瘤细胞以幼 稚性突出，绝大多数 为较原始的细胞，分 化很不成熟。慢性白 血病，瘤细胞以数量 显著增多突
慢
粒
chronic lymphocytic leukaemia
第九章
淋巴造血系统疾病
霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma
【病理学总结】淋巴造血系统疾病
【病理学总结】淋巴造血系统疾病第九章淋巴造血系统疾病第一节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。
一、霍奇金淋巴瘤（一）点为1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R－S细胞（二）病理变化：1、肉眼观淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观（1）R－S细胞（镜影细胞）（2）非典型肿瘤细胞：陷窝细胞，爆米花细胞（3）大量混合性炎性细胞浸润。
（三）组织学分型四种亚型1、结节硬化型肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞少，出现陷窝细胞，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。
2、混合细胞型在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R－S细胞。
进展快，易发生全身性播散，预后差。
3、淋巴细胞减少型淋巴细胞的数量明显减少，而R－S细胞相对较多。
进展快，易播散，预后差。
4、淋巴细胞为主型可分为结节型和弥漫型。
在四型中属于预后最好的一种。
R-S细胞少，但形态典型。
淋巴细胞构成主要背景细胞。
5、各组织学亚型在病程中的转变（四）霍奇金淋巴瘤的分期：Ⅰ期病变累及一个淋巴结或单一结外器官；Ⅱ期病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区；Ⅲ期病变累及横膈两侧的淋巴结区和（或）一个结外器官；Ⅳ期病变累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，有或无淋巴结累及。
（五）临床病理联系最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。
二、非霍奇金淋巴瘤：NHL起源于淋巴组织，65%起源于淋巴结，其余的起源于结外淋巴组织。
有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象；相反，起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。
（一）分类：世界卫生组织分类：首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。
09淋巴造血系统疾病
原则： 原则： 1、大多数是 、大多数是B 细胞起源， 细胞起源，其 余是T细胞起源 细胞起源， 余是 细胞起源， NK细胞起源很 细胞起源很 少见。 少见。 2、滤泡性淋巴 、 瘤与弥漫性淋 巴瘤
正常淋巴结结构
CD20
CD3
T 和 B 淋 巴 细 胞 分 化 模 式
3、单克隆性肿瘤 、
B淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤 淋巴细胞反应性增生和B
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镜下改变： 镜下改变： 概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景” 概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S 细胞及其变型的恶性增生 及其变型的恶性增生。 细胞及其变型的恶性增生。 特点 1.正常淋巴结结构破坏消失， 1.正常淋巴结结构破坏消失，炎细胞和 正常淋巴结结构破坏消失 纤维化 2.特殊瘤细胞 特殊瘤细胞（ 细胞） 2.特殊瘤细胞（R-S 细胞）
淋巴造血系统疾病
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张燕青
淋巴造血系统疾病
学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、 学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金淋 巴瘤的病理特征及类型、 巴瘤的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点 及类型 重点和难点： 重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金淋巴瘤 细胞特征及类型、 组织学类型
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1、经典型
结节硬化型HL（NSHL） 结节硬化型HL（NSHL） HL
▲ 至少有一个由纤维条带围成的结节 陷窝型H/R 细胞，典型的R H/R▲ 陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少 75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 ▲ Ⅰ级〉75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 散在H/R散在H/R-S细胞 H/R 25%结节有较多H/R H/RⅡ级〉25%结节有较多H/R-S细胞 占经典HL70% HL70 男女比= ▲ 占经典 HL70% ， 男女比 =1 ： 1 ， 预后略好于 MCHL和LDHL。 MCHL和LDHL。
淋巴造血系统疾病-病例个论大纲总结(清华版)
淋巴造血系统疾病1髓样组织：骨髓、血液中各种血细胞（RBC、WBC、血小板）造血系统2淋巴样组织：胸腺、脾脏、淋巴结、广泛分布的淋巴组织第一节淋巴组织肿瘤一、恶性淋巴瘤Malignant Lymphoma【即：淋巴瘤】•原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，可见淋巴细胞和/或组织细胞肿瘤性的增生•按病理组织学不同，分为两大类：1霍奇金淋巴瘤、2非霍奇金淋巴瘤•分类：不同类型或亚型的淋巴瘤，其临床表现、治疗及预后各不相同，而同一类型的淋巴瘤有较一致的生物行为，淋巴瘤的正确诊断与分类具有相当重要的临床意义•淋巴细胞在分化、成熟和转化过程中的任何阶段都可能发生恶变而形成肿瘤，•淋巴瘤的生长方式：结节型、弥漫型是一种淋巴组织克隆性增殖性疾病大多来源于B，T淋巴细胞，少数来源于组织细胞（1）成熟B细胞肿瘤（外周B细胞）——85%NHL1，滤泡性淋巴瘤•来源：滤泡生发中心•病理变化：–结节状生长–中心细胞、中心母细胞–CD19+，CD20+，CD10+；bcl-2+•临床特点：–低度恶性–转化2，弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤•中心母细胞性、B免疫母细胞性、B细胞性间变性大细胞淋巴瘤•病理变化：–弥漫性浸润–大细胞–CD19+，CD20+•临床特点：–老年男性–淋巴结或结外3．Burkitt淋巴瘤淋巴滤泡生发中心细胞、生发中心后B细胞起源→高度侵袭性肿瘤•1958年，Burkitt首次描述发生于非洲儿童的淋巴瘤•以颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢神经系统病变为主（颌面部巨大包块）•镜下以满天星图象为特点•【满天星】：淋巴细胞弥漫性浸润，癌细胞圆或卵圆，癌细胞之间散在分布胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞→满天星（2）结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤•起源：细胞毒性T细胞或NK细胞•病理变化：–淋巴结外多见，鼻腔典型–明显的坏死和血管破坏–瘤细胞多形性–CD2,CD45RO–CD56+–许多病例EBV+•临床特点：–40岁，男性居多概述：1832年由Thomas Hodgkin 发现特点–病变先从一个或一组淋巴结开始，渐渐累及邻近淋巴结–瘤组织成分多样，但均有ReedSternberg 细胞【R-S细胞】–炎细胞浸润–青年中最常见的恶性肿瘤–淋巴结外少见病理变化大体：•部位：颈部、锁骨上淋巴结最常见,。