血液病学复习资料

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血液复习

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名词解释1.血细胞增值:指血细胞通过分裂使其数量增加的现象。

2.再障危象:骨髓增生降低,网织红细胞减少,全血细胞减少。

3.增生性贫血:由骨髓以外的病因引起的,血象表现为RBC.Hb↓,骨髓象表现为红系代偿性增生4.地中海贫血:珠蛋白生成障碍性贫血也称为地中海贫血,它是由于遗传基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成缺乏或不足,引起的病理或贫血状态5.白细胞裂孔:受累细胞系成熟受阻,停顿于某一阶段,以下阶段细胞减少,或缺乏原始细胞与成熟细胞中间各过渡阶段的细胞填空1.造血干细胞特征:高度的自我更新能力、多项分化能力(全能型)、不均一性(多态性)2.急性白血病临床表现:贫血、出血、发热、浸润3.髓系细胞的免疫标记:MPO、CDB、CD33、CD15(先)/CD14、CD116、CD34、CD41、血型糖蛋白A (次)4.特异性脂霉的情况:“粒细胞脂酶”急粒:阳性,急单:阴性,急淋:阳性,急粒-单(粒+,单-)简答增生性骨髓象的特点1.骨髓增生程度明显活跃;2.红系明显增生;3.粒/红↓骨髓检查适应症1.愿意不明的血细胞数量和形态异常2.不明原因的发热、肝、脾、淋巴结肿大3.不明原因骨痛、骨质损坏,肾功能异常,黄疸、紫癜、血沉明显增加,及疑似骨髓转移瘤和异常蛋白血症等4.血液病定期复查及化疗后疗效观察5.其他:微生物培养、血液寄生虫检查、骨髓活检、骨髓细胞表面抗原检测、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病凡遇上述情况之一,均可做骨髓穿刺,以贫血、出血,考虑白血症最为常见正常人骨髓象1.有核细胞增生活跃2.各系各阶段细胞所占有核细胞的比例在正常范围3.各系各阶段细胞形态无明显异常4.无特殊病理细胞及血液寄生虫粒红比值:2~4:1粒系:40%~60%红系:15%~25%淋巴系:20%~25%单核系:<4% 浆系<2%巨核系:7~35个POX染色意义急型白血病的鉴别急粒—强阳性(以M3反映最强)急单—强弱性急淋—阴性问答缺铁性贫血血象、骨髓象特点血象:1.RBC.Hb:Ⅲ期才↓2.血涂片:ⅠⅡ期基本正常,Ⅲ期RBC大小不一,偏小,形态异常,染色过浅,多色性红细胞,浆晚熟3.WBC+DC:基本正常4.BPC:基本正常,慢性失血时可增加5.Reti:N/轻度↑,绝对值N6.MCV、MCH、MCHC:均↓骨髓象1.骨髓增生明显活跃2.红系明显增生,以中晚幼红为主,幼红细胞偏小,边缘不整,浆晚熟(老核幼浆)3.粒/红↓4.粒系:N5.巨核系:N6.铁染色:内铁↓,外铁(-)选择题1.再障特点:造血干细胞和造血微循环功能循环、造血红髓被脂肪细胞代替,导致全血细胞减少2.穿刺部位:髂骨(髂前和髂后上棘)胸骨、棘突、胫骨3.M2b特点:异性中性中幼粒细胞>30%4.柴捆细胞特点:粗颗粒型M3a,胞质中嗜苯胺蓝颗粒粗大、深染、密集或融合,或含较多的Auer小体,胞核常被颗粒遮盖轮廓不清5.最早的造血器官:中胚层造血(卵黄囊造血)6.判断体内存储铁的指标:血清铁蛋白7.单核细胞:CD148.参与造血争相调控的因子:SCF、FL、GM-GSF、M-CSF、M-CSF、EPO、ILS、IIF、TPO、PDGF9.血细胞发育规律:P2510.急性白细胞中原始细胞占多少:>30%多选1.髓外造血:骨髓纤维化,骨髓增值性疾病,某些恶性贫血时,骨髓以外的组织肝、脾、淋巴结恢复造血功能2.全血细胞减少:巨幼贫,再障危象,阵发性睡眠性血红蛋白尿症3.干抽:见于骨髓纤维化,白血病,再障,恶性淋巴瘤4.具有增值能力的细胞:多能干细胞、造血干细胞、造血祖细胞、原粒、早幼粒、中幼粒、原红、早幼红、中幼红、巨核祖细胞、原单、原淋5.巨幼贫特点:大细胞性贫血,MCV↑、MCH↑、MCHC正常染色质小体、卡波环6.慢粒特点:。

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血液系统疾病治疗
• 各疾病章节中将详细讲述。
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谢谢!
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贫血概述
赵先光
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定义
• 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 浓度,红细胞计数和/或血细胞比容低于 相同年纪,性别和地域正常标准。
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血液系统疾病分类
• 三、单核细胞和巨噬细胞疾病:如反应 性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
• 四、淋巴细胞和浆细胞疾病:如各类淋 巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性 骨髓瘤等
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血液系统疾病分类
• 五、造血干细胞疾病:如再生障碍性贫 血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增 生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病 以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血 病,真性红细胞增多征,原发性血小板 增多症以及骨髓纤维化)等。
血红蛋白异常 :血红蛋白病-珠蛋白生成
障碍性贫血
朴啉代谢异常 :遗传性红细胞生成性朴啉病,
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红细胞生成性原朴啉病
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2.红细胞外原因 免疫性溶血性贫血 :本身免疫性 药品性
新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 :人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其它 :化学,物理,生物原因及脾功效亢进等
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3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 :巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 :缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
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二.红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺点

血液病归纳知识点归纳

血液病归纳知识点归纳

第一节缺铁性贫血(IDA)【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血:MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。

3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%。

4、血清铁蛋白﹤14ug/L。

5、有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。

符合上述1~5条中任2条以上者可诊断。

【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2、血清铁+转铁蛋白。

3、血清铁蛋白。

4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。

5、大便潜血、虫卵。

6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。

7、妇科检查(月经过多的患者)。

8、肝、肾功能。

【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。

2、铁剂补充治疗:元素铁150~200mg/天,静脉补铁等。

3、疗程:血象恢复正常后,血清蛋白﹥30~50ug/L时再停药。

【疗效标准】1、治愈:Hb恢复正常,MCV﹥80fl,血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。

贫血病因消除。

2、有效:Hb增高﹥20g/L,其他指标部分恢复。

3、无效:四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。

第二节巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。

(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。

2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。

有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。

实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。

3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。

素食或回肠疾患或胃手术切除史。

实验室检查:血清叶酸﹥3.0ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。

血液病学

血液病学

血液病学2、出生后4周,主要的造血器官骨髓。

4、骨髓穿刺时易发生干抽的是骨髓纤维化。

6、血浆置换在治疗中作为首选的是;血栓性血小板减少性紫癜。

8、造血干细胞移植在造血重建前成分输血时需要所有含细胞成分的血制品均需辐照以灭活淋巴细胞。

10、根据国内标准,血红蛋白测定值可诊断为贫血成年男性血红蛋白(HGB)<120g/L、成年女性(非妊娠)HGB<110g/L、孕妇HGB<100g/L。

12、正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。

14、体内缺铁初期的最早、最可靠的诊断依据是骨髓贮存铁减少或缺乏。

16、缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血。

18、血清铁减低,总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于缺铁性贫血。

20、铁制剂治疗缺铁性贫血,其疗效指标最早出现的是网织红细胞数上升。

22、口服铁剂治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是血红蛋白达正常后再继续服一个月,6个月时还可复治3~4周。

24、急性白血病发生贫血的最主要因素是骨髓造血受白血病细胞干扰。

26、易发生DIC的白血病是AML-M3。

27、慢性粒细胞白血病患者,WBC65×10/L,巨脾,出现左上腹剧痛,诊断最可能是脾梗死脾周炎。

28、关于M1叙述正确的是骨髓增生活跃,原粒细胞占未分化细胞>90%。

30、慢粒病人染色体改变的是t(9:22)(q34:q11)。

32、慢粒最突出的特征是粒细胞显著增多,脾明显肿大。

34、中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于慢性粒细胞白血病。

36、NAP活性明显增高见于类白血病反应。

38、类白血病反应的特点是外周血出现幼稚细胞,NAP活性增高。

40、类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高。

42、急淋白血病首选治疗药物是VP。

43、慢粒患者白细胞计数200×10/L,服用大量白消安后出现趾指关节肿痛,其原因是继发性痛风。

44、类白血病反应NAP强阳性。

血液系统疾病学知识点

血液系统疾病学知识点

血液系统疾病学知识点血液系统疾病是指影响骨髓、血液和淋巴系统的疾病。

它们可以是遗传性的,也可以是后天获得的。

在本文中,我们将深入探讨血液系统疾病的分类、病因、症状和常见的治疗方法。

一、分类1. 基因突变导致的疾病:- 长链脂肪酸缺乏症:这是一种罕见的代谢紊乱,导致人体无法正确代谢长链脂肪酸,从而影响血液的构成。

- 血友病:这是一组遗传性出血倾向性疾病,由于染色体上凝血因子缺失或异常导致。

2. 免疫相关性疾病:- 白血病:这是一种由白血病细胞在骨髓中大量繁殖引起的恶性血液疾病。

- 骨髓增生异常综合征:这是一种由骨髓细胞异常增生引起的疾病,常见症状包括贫血、血小板减少和白细胞异常增多。

3. 器官受损引起的疾病:- 肝硬化:这是一种慢性疾病,由于肝脏组织受损引起,可导致贫血和其他血液问题。

- 肾衰竭:这是一种肾脏功能失调的疾病,对造血功能产生负面影响,引发贫血和血小板减少等问题。

二、病因血液系统疾病的病因多种多样,包括遗传因素、环境因素和其他疾病引起的并发症等。

1. 遗传因素:- 染色体异常:染色体的缺失、重复、倒位等异常会导致遗传性疾病的发生,如血友病和先天性骨髓衰竭。

- 基因突变:基因突变可导致蛋白质合成异常,进而引发一系列血液系统疾病,如肌凝蛋白病和长链脂肪酸缺乏症。

2. 环境因素:- 染料和化学物质:染料和化学物质的长期接触可能导致骨髓和血液的损伤,引发类白血病和其他疾病。

- 放射线暴露:长期接触放射线或高剂量的放射线暴露会破坏骨髓和造血功能,增加白血病和其他血液系统疾病的风险。

3. 其他疾病并发症:- 自身免疫疾病:自身免疫疾病如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮,可导致血液系统疾病发生,如免疫性血小板减少性紫癜。

- 现有的感染疾病:某些感染性疾病如流感和登革热,可能引起血液系统疾病的并发症,如血小板减少和贫血。

三、症状血液系统疾病的症状各异,但以下是一些常见的症状:1. 贫血:由于血红蛋白不足或红细胞生成不足导致的血红蛋白浓度降低,症状包括乏力、疲劳和皮肤苍白。

临床血液学必考知识点总结

临床血液学必考知识点总结

临床血液学必考知识点总结一、血液学基础知识1. 血液的组成血液主要由红细胞、白细胞、血小板和血浆组成。

红细胞负责携带氧气和二氧化碳,白细胞则起着免疫和防御作用,而血小板则参与血栓形成和凝血过程。

2. 血液的生成血液的生成主要发生在骨髓内,成熟的红细胞和白细胞会进入血液循环,而血小板则会在骨髓中成熟后进入血液中。

3. 血液的凝血机制血液的凝血机制是机体对出血的一种保护性反应,主要包括血小板功能、凝血酶原激活和凝血蛋白的合成等。

4. 血液的输血学血液的输血学是临床血液学中的一个重要内容,包括血型鉴定、交叉配血、血液检测和输血反应的处理等内容。

5. 血液的免疫学血液中包含了很多免疫细胞和免疫蛋白,对机体的免疫防御系统起着重要作用。

二、血液病的分类和诊断1. 贫血贫血是临床上常见的血液病,主要指血红蛋白或红细胞数量减少,导致血液输送氧气能力下降。

贫血的分类包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等。

贫血的诊断需要通过血象、红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞平均容积等指标来进行。

2. 血小板减少症血小板减少症是指血小板数量减少或功能障碍,导致出血时间延长或出现出血的症状。

常见的疾病包括特发性血小板减少性紫癜、血小板生成障碍和免疫性血小板减少症等。

3. 血浆蛋白异常血浆蛋白异常是指血浆中蛋白质的合成或分布出现异常,包括白蛋白减少、球蛋白增多、γ球蛋白减少等情况。

常见的疾病包括多发性骨髓瘤、Waldenström氏病和淀粉样变性等。

4. 凝血功能障碍凝血功能障碍是指机体对损伤部位进行止血的能力减弱或消失。

常见的疾病包括遗传性凝血因子缺乏、获得性凝血功能障碍和血栓形成相关的疾病。

5. 血液肿瘤血液肿瘤是指发生在血液及造血系统中的肿瘤性疾病,包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和骨髓增生异常综合征等。

6. 血液传染病血液传染病是指通过血液传播的疾病,包括病毒性肝炎、人类免疫缺陷病毒感染、梅毒和疟疾等。

期末考试血液学复习大纲

期末考试血液学复习大纲

1、名词解释(四题,每题2.5分)环形铁粒幼细胞髓外造血环形铁粒幼细胞白血病裂孔现象维生素K依赖的凝血因子有哪些胚胎期及出生后的造血器官有哪些缺铁性贫血分为三个阶段,是哪三个阶段铁粒幼细胞贫血二、单项选择题(共40题,前35题两分,后面五道题,每题一分)1、造血器官,胚胎期及出生后的造血器官,以及其造血的特点。

2、正常血细胞形态学,包括各个阶段细胞的形态,作为重点考试的内容。

(粒系、红系、巨核系、单核系、淋巴系、浆细胞系、内皮细胞、组织细胞、破骨细胞、成骨细胞等细胞的形态)3、粒细胞系的特异性颗粒及非特异性颗粒。

三种非特异性颗粒怎么鉴别,各自的特点是什么。

4、骨髓增生程度五级分类标准。

正常骨髓象是几级?5、健康成人骨髓象的特点。

6、各种细胞化学染色中正常血细胞的染色反应,以及其临床意义、鉴别诊断(考试重点内容)。

7、急性白血病FAB分型,各系白血病骨髓象血象的特点,以及其特征性的染色体异常是什么?见书208页。

8、急性淋巴细胞白血病分为几型。

每型的特点是什么?9、慢性白血病的血象骨髓象特点,CML特异性的染色体异常是什么?10、真性红细胞增多症的诊断标准11、骨髓纤维化的诊断标准12、多发性骨髓瘤的诊断标准13、多发性骨髓瘤和浆细胞白血病的区别点在哪里?14、霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的鉴别(RS细胞)15、MDS的概念16、传染性单核细胞增多症的诊断标准17、再障的诊断标准18、缺铁性贫血血象的特点,以及铁代谢检查的项目和意义19、铁粒幼细胞贫血与缺铁性贫血的鉴别20、巨幼细胞性贫血的诊断标准21、溶血性贫血中,各类型贫血的诊断标准。

22、内源性和外源性凝血途径,参与内源性和外源性凝血的凝血因子有哪些23、一期止血和二期止血的筛查实验24、抗凝血酶有哪些。

具体灭活的是那些凝血因子。

25、血小板的检验26、血友病和血管性血友病三、问答题(共3题。

每题5分)1、粒细胞胞浆中四种颗粒如何鉴别?2、再生障碍性贫血的国内诊断标准?3、一期止血和二期止血的筛查实验有哪些?4、简述内源性和外源性凝血途径?5、缺铁性贫血有关铁代谢检查有哪些?6、试述血细胞在发育和成熟过程中,其形态(瑞氏染色下)演变的一般规律。

血液病学知识点

血液病学知识点

血液病学知识点血液病学是研究血液疾病的学科,涉及到血液的组织学、生理学、病理学以及相关的诊断和治疗方法。

在本文中,我们将介绍一些血液病学的基本知识点,包括血细胞的产生与功能、血液疾病的分类、常见的血液疾病等。

一、血细胞的产生与功能1.造血器官:骨髓是主要的造血器官,而胎儿期则以肝脾为主。

骨髓中的造血干细胞可以分化为红细胞、白细胞和血小板。

2.红细胞:红细胞主要携带氧气到达全身组织。

红细胞中的血红蛋白能够与氧气结合形成氧合血红蛋白,氧气通过血液循环被运输到各个组织。

3.白细胞:白细胞是身体的免疫系统的重要组成部分,能够识别和消灭病原体。

白细胞主要分为粒细胞和淋巴细胞,其中粒细胞主要负责吞噬和消化细菌,而淋巴细胞则起到调节和控制免疫反应的作用。

4.血小板:血小板主要参与止血过程,当血管受损时,血小板能够迅速聚集在伤口处形成血小板血栓,阻止出血。

二、血液疾病的分类血液疾病可以分为稳定性和非稳定性两大类。

稳定性血液疾病指的是患者的病情相对稳定,需要长期治疗和监测,如慢性淋巴细胞白血病;非稳定性血液疾病则指的是患者的病情较为严重,需要急诊治疗,如急性白血病。

根据血细胞的类型,血液疾病可以进一步细分为红细胞疾病、白细胞疾病和血小板疾病。

三、常见的血液疾病1.贫血:贫血是指血液中红细胞数量或功能不足以满足身体代谢需要的疾病。

常见的贫血类型有缺铁性贫血、再生障碍性贫血和遗传性贫血等。

2.白血病:白血病是一类恶性肿瘤,主要起源于造血干细胞或血细胞的早期祖细胞。

白血病可以分为急性和慢性两种类型,常见的有急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病等。

3.血小板减少症:血小板减少症是指血液中血小板数量减少的疾病,导致机体出现出血倾向。

常见的血小板减少症为自身免疫性血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜等。

以上只是介绍了血液病学的一些基础知识点,实际上,血液病学是一个庞大而复杂的学科,还涉及到很多其他的知识和技术。

对于患者来说,了解自身血液疾病的类型和特点,以及针对不同疾病的治疗和护理措施,都是非常重要的。

血液病学知识点

血液病学知识点

血液病学知识点
一、血液疾病概述
血液是人体内部循环系统的基础,负责输送氧气、养分以及排除废物,维持身体健康。

而血液疾病是指一类涉及血液本身、造血系统和免疫系统的疾病,如贫血、白血病、血友病等。

二、贫血
贫血是指机体血液中红细胞数目或血红蛋白浓度降低,导致输送氧气的能力下降的一类疾病。

常见原因包括缺铁性贫血、慢性疾病性贫血和遗传性贫血等。

患者会出现乏力、疲倦、气短等症状。

三、白血病
白血病是一类由白血细胞恶性增生引起的血液疾病,常见的类型包括急性髓样白血病和慢性淋巴细胞白血病。

患者会出现发热、贫血、出血等症状。

四、血友病
血友病是一种遗传性疾病,主要是由于凝血因子缺乏引起的。

患者在受伤或手术时容易出现出血倾向,严重者会危及生命。

五、血栓性疾病
血栓性疾病主要包括静脉血栓栓塞症、肺动脉栓塞症等。

当血液中的凝血因子异常增多时,容易形成血栓,导致血流受阻。

总结:
血液疾病是一类临床常见的疾病,对人体健康造成严重影响。

了解血液病学知识点,可以帮助我们及时发现和治疗这些疾病,维护身体健康。

希望本文对您有所帮助。

血液学复习

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名词解释:1.铁粒幼红细胞:RBC胞质内有蓝绿色颗粒的幼红细胞称为铁粒幼红细胞;RBC胞质内有蓝绿色颗粒在6个以上,并围绕于核周排列成环形者,超过2/3区域称为环铁粒幼红细胞;RBC胞质内含有蓝绿色颗粒的红细胞称为铁粒红细胞。

2.髓外造血:在生理情况下,出生2个月后婴儿骨髓以外的组织如肝、脾淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。

3.核周带:原始红细胞胞质边缘着色较深,围绕核部着色淡称之为核周带。

4.柴捆细胞:是急性早幼粒细胞白血病形态学的主要特征之一。

指在增多的异常早幼粒细胞胞质内可见含数10根Auer 小体呈柴捆样排列的细胞,称为“柴捆细胞”。

5.D-L抗体:在阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)有双向溶血素(D-L抗体),是一种冷反应性抗体,常出现于PCH患者血清中。

该抗体能结合于几乎所有正常人红细胞均有的P血型抗原,而与I或i抗原无关,是一种冷温双相温度的冷溶血素,具有强烈的溶血作用。

当温度降至20℃以下时,该抗体即结合于红细胞表面,补体可加快其结合并被激活,当温度回升至37℃时,导致溶血。

表现为冷热溶血试验(+)。

6.PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是获得性的红细胞膜缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种血管内溶血性疾病。

7.MICM:国际上在白血病FAB分型的基础上,结合其形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)以及分子生物学(M)特征,从而提出了白血病的MICM分型方案。

8.溶血性贫血:溶血性贫血(HA)是指由于某种原因致红细胞破坏加速,寿命缩短,骨髓造血功能代偿能力不足以补偿红细胞的损耗所引起的一类贫血。

9.TFPI:即组织因子途径抑制物,是一种与脂蛋白结合的生理性丝氨酸蛋白酶抑制物。

其在生理性抗凝血蛋白作用中占相当重要的比重,并且直接参与了血液凝固的全过程。

TFPI是一种单链糖蛋白,成熟分子包含有276个氨基酸残基。

血液内科知识点

血液内科知识点

引言:
血液内科是研究和治疗血液疾病的学科,涉及到多种疾病和疾病的治疗方法。

本文将详细介绍血液内科的相关知识点,希望能为读者提供更深入的了解。

概述:
第一大点:血液疾病的分类及常见病例
1.贫血的分类及常见病例
2.血小板减少症的分类及常见病例
3.白血病的分类及常见病例
第二大点:血液疾病的病因与发病机制
1.贫血的病因与发病机制
2.血小板减少症的病因与发病机制
3.白血病的病因与发病机制
第三大点:血液疾病的临床表现与诊断方法
1.贫血的临床表现与诊断方法
2.血小板减少症的临床表现与诊断方法
3.白血病的临床表现与诊断方法
第四大点:血液疾病的治疗方法与药物选择原则
1.贫血的治疗方法与药物选择原则
2.血小板减少症的治疗方法与药物选择原则
3.白血病的治疗方法与药物选择原则
第五大点:血液疾病的预防与康复护理
1.贫血的预防与康复护理
2.血小板减少症的预防与康复护理
3.白血病的预防与康复护理
总结:
血液内科是一个复杂而重要的学科,由于血液疾病的多样性,其分类、病因、临床表现、诊断方法以及治疗方法也各不相同。

专业的医生以及相关从业人员需要具备深入的知识才能有效地对血液疾病进行治疗。

希望本文能为读者提供有关血液内科的详细信息,进而提高对血液内科的了解。

内科学血液病重点

内科学血液病重点
3.治疗性血液成分单采 通过血细胞分离器,选择性地去除血液中某一成分,可用以治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。用血浆置换术可治疗巨球蛋白血症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及血栓性血小板减少性紫癜等。
4.免疫抑制 使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量,抑制其异常功能以治疗自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。
1.补充造血所需营养 如营养性巨幼细胞贫血时,补充叶酸或维生素B12;缺铁性贫血时补充铁剂;补充维生素K,促使肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等。
2.刺激造血 如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血。使用红细胞生成素(EPO)治疗肾性贫血,用粒系集落刺激因子(G-CSF)和血小板生成素(TPO)加速化疗后白细胞和血小板减少的恢复等。
3.切脾 去除体内最大的单核巨噬细胞系统的器官,减少血细胞的破坏与阻留,从而延长血细胞的寿命。切脾对遗传性球形细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。
4.过继免疫 如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注(DLI)。
5.成分输血及抗生素的使用 严重贫血或失血时输注红细胞,血小板减少有出血危险时补充血小板,血友病A有活动性出血时补充因子Ⅷ。白细胞减少有感染时予以有效的抗感染药物治疗。
(三)去除异常血液成分和抑制异常功能
1.化疗和放疗 使用各种化学合成药和γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。由于化疗药物和电离辐射并非特异性杀灭肿瘤细胞,所以对正常细胞及脏器功能也带来伤害。此外,化疗药物和电离辐射不仅有抗肿瘤作用,而且也是诱变剂及致癌剂,长期或大量使用不可不慎。
2.诱导分化 1986年我国科学家发现全反式维A酸、三氧化二砷能诱导早幼粒白血病细胞凋亡并使其分化成正常成熟的粒细胞,但不影响正常组织和细胞,这是特异性去除白血病细胞的新途径。

血液学临床必学知识点

血液学临床必学知识点

血液学临床必学知识点
以下是血液学临床必学的知识点:
1. 血液成分:血液由红细胞、白细胞、血小板和血浆组成。

红细胞负责携带氧气和二氧化碳,白细胞负责免疫和抵抗感染,血小板负责止血,而血浆则是含有各种营养物质、荷尔蒙、抗体和凝血因子等。

2. 血红蛋白:血红蛋白是红细胞内的一种蛋白质,它含有铁,能够结合氧气。

血红蛋白水平可以反映出贫血的程度。

3. 血小板计数:血小板是负责止血的细胞碎片,它们可以聚集在血管受伤处形成血栓。

血小板计数可以反映出止血功能的正常与否。

4. 血浆凝血功能:血浆中含有多种凝血因子,它们可以在血液凝结过程中发挥重要作用。

血浆凝血功能可以通过凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(APTT)来评估。

5. 白细胞计数:白细胞是免疫系统的一部分,它们能够识别和攻击病原体。

白细胞计数可以用来评估免疫功能是否正常。

6. 血型与配型:血液中存在多种血型系统,如ABO血型和Rh血型。

匹配合适的血型对于输血安全非常重要。

7. 血液病理学:血液病理学是研究血液病的学科,包括白血病、淋巴瘤、贫血等。

了解血液病的病理变化有助于诊断和治疗。

8. 血液常规检查:血液常规检查是评估血液状态的常用方法,包括红细胞计数、白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数等指标。

这些指
标可以帮助医生判断是否存在血液病。

以上是血液学临床必学的一些知识点,对于了解和处理与血液相关的临床问题非常重要。

血液病学

血液病学

血液病学[单项选择题]1、关于白血病的发病情况,下列哪种说法是错误的()A.白血病发病在儿童和青少年的恶性肿瘤中居首位B.欧美国家白血病发病率较我国为高C.我国各种白血病中以急粒为多见D.急性淋巴细胞性白血病发病率成人与儿童接近E.我国慢性粒细胞性白血病比慢,淋多见,而欧美国家慢淋则多于慢粒参考答案:D[单项选择题]2、急性白血病患者,出现头痛,恶心呕吐,脑脊液压力增高,蛋白质增多,细胞大多为白血病细胞。

鞘内注射首选药物为()A.环磷酰胺B.三尖杉酯碱C.长春新碱D.甲氨蝶呤E.6-巯基嘌呤参考答案:D[单项选择题]3、在恶性肿瘤所致死亡中,白血病男性居()A.第9位B.第8位C.第7位D.第6位E.第10位参考答案:D[单项选择题]4、一名65岁老年农民。

头晕、乏力、骨骼疼痛伴不规则发热2月就诊。

体检:贫血貌,全身皮肤可见少许散在瘀点,胸骨无压痛,脾肋下2cm。

化验:Hb60g/L,WBC30×109/L,PLT25.6×109/L,分类中原始细胞占0.42(42%)。

家属希望能住院治疗。

医生在处理时下列哪项做法不妥()A.把患者收住院B.骨髓检查明确白血病类型C.输血加抗生素治疗D.确诊后进行化疗E.患者年老,经济困难,预后不佳,动员回家参考答案:E[单项选择题]5、慢性粒细胞白血病患者,巨脾,突发左上腹剧痛,应考虑诊断是()A.脾梗死B.心绞痛C.胃穿孔D.胰腺炎E.以上均不对参考答案:A[单项选择题]6、关于慢性粒细胞白血病急性变,下列哪项不正确()A.骨髓和血中原始细胞一般为30%-80%B.不出现髓外原始细胞浸润C.大多为急性粒细胞白血病变D.20%-30%为急性淋巴细胞白血病变E.为慢性粒细胞白血病的终末期参考答案:B参考解析:慢性粒细胞白血病急性变时,可以出现髓外原始细胞浸润,如中枢神经系统浸润等,所以B是不正确的,其余各项都正确。

[单项选择题]7、慢粒与类白血病反应的区别不包括()A.白细胞计数升高、核左移B.脾大C.嗜酸(碱)性粒细胞升高D.NAP积分降低E.Ph染色体阳性参考答案:A[单项选择题]8、男性,30岁。

血液科复习题(最终修正版)

血液科复习题(最终修正版)

血液科复习题(最终修正版)血液科复习题一一、名词解释: 1、贫血:指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L.。

2、缺铁性贫血:当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。

3、 AA:即再生障碍性贫血,简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制有效。

4、小细胞低色素贫血:即缺铁性贫血的血象,其血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。

二、选择题:1、.在我国贫血的诊断标准:BA. 男:Hb<150g/L,女:Hb<140 g/LB. 男:Hb<140g/L,女:Hb<130 g/LC. 男:Hb<130g/L,女:Hb<120 g/LD. 男:Hb<120g/L,女:Hb<110 g/LE. 男:Hb<110g/L,女:Hb<100 g/L2、根据病因及发病机制贫血可分为:C A.红细胞生成减少,造血功能不良两类B. 红细胞生成减少,造血功能不良及其红细胞破坏过多三类C.红细胞生成减少,红细胞破坏过多及失血三类 D.红细胞生成减少,溶血、失血、再障及缺铁等五类E. 红细胞生成减少,红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类 3、重度缺铁性贫血的红细胞形态特点是:B A.小细胞正色素性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.正细胞性贫血 D.大细胞性贫血 E.以上全不对 4、缺铁性贫血治疗最重要的是:A A.治疗病因 B.输血 C.口服铁剂 D.肌注铁剂 E.进食富含铁的食物5、铁制剂治疗缺铁性贫血,其疗效指标最早出现的是:E A.血红蛋白上升 B.红细胞数上身 C.红细胞体积上升 D. 红细胞直径增大 E.网织红细胞上升6、贫血病人,血红蛋白50g/L,红细胞比积20%,白细胞4.8×109/L,网织红细胞2%,红细胞平均体积76μm3,MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度)24%,血小板120×109/L,最可能的诊断是:A 缺铁性贫血 B甲状腺功能减退 C溶血性贫血 D再生障碍性贫血E巨幼细胞性贫血7、青年,女性,农民,头昏,心悸,颜面苍白5年,并感吞咽困难,血红蛋白45 g/L,红细胞2.0×1012/L.白细胞及血小板正常,血片见红细胞大小不均,以小细胞为主,中心染色过浅,首选抗贫血制剂为: AA 口服铁剂 B维生素B12 C叶酸D雄激素E强的松 8、下列哪种疾病,骨髓巨核细胞减少:D A 血友病 B 缺铁性贫血 C ITP D重型及慢性再障 E 巨幼细胞白血病 9、再障最主要的诊断依据是:C A.全血细胞减少,有出血或感染表现 B. 网织红细胞减少 C. 骨髓增生不良 D. 肝脾淋巴结不肿大 E. 铁剂、叶酸治疗无效简答题:1、造血干细胞的特征? a) 自我更新 b) 多向分化2、缺血性贫血的病因是什么 a) 铁摄入不足和需求增加 b) 铁的吸收不良 c) 铁丢失过多 3、 IDA的治疗原则? a) 根除病因 b) 补足贮铁4、 IDA应与哪些疾病相鉴别? a) 铁幼粒细胞性贫血 b) 海洋性贫血 c) 慢性病性贫血 d) 转铁蛋白缺乏症 5、 SAA的血象特点。

血液病学知识点详尽解析

血液病学知识点详尽解析

血液病学知识点详尽解析血液病学是研究血液系统疾病的科学分支,涉及血细胞的形成、功能异常以及相关疾病的发病机制和治疗方法等方面。

本文将详细介绍血液病学的相关知识点。

1.血液系统的组成和功能血液系统由造血器官(骨髓、脾脏和淋巴结)、血液和淋巴组成。

骨髓是主要的造血器官,负责血细胞的形成。

血液包括红细胞、白细胞和血小板,它们分别负责携带氧气、免疫防御和止血功能。

淋巴是一种无色液体,含有淋巴细胞和淋巴组织,参与免疫调节。

2.血细胞形成过程血细胞的形成经历一个复杂的过程,称为造血。

干细胞是血细胞的祖细胞,它们可以分化为不同类型的血细胞。

造血过程包括干细胞分化为早幼粒细胞、红细胞和巨核细胞等前体细胞,然后这些前体细胞不断分化和成熟,最终形成功能完整的血液细胞。

3.血液疾病的分类和特点血液疾病主要分为恶性和良性两类。

恶性血液疾病,如白血病和淋巴瘤,是由异常的血细胞增殖或分化引起的。

良性血液疾病,如贫血和血小板减少症,是由血液细胞数量异常引起的。

血液疾病的特点是以血液中细胞量的异常为表现,且易导致贫血、出血和免疫功能低下等症状。

4.常见的血液疾病及其病因-白血病:由于染色体变异或基因突变导致造血干细胞恶性增殖。

不同类型的白血病分为急性和慢性两类,症状包括疲劳、发热和易出血等。

-贫血:由于红细胞数量或功能异常导致贫血症状。

常见原因包括营养不良、慢性疾病和遗传缺陷等。

-血小板减少症:由于骨髓功能丧失或自身免疫疾病导致血小板数量减少,易导致出血症状。

5.血液病学的诊断和治疗血液病学的诊断依靠病史、体格检查和实验室检查。

常用检查包括血常规、骨髓检查和基因检测等。

根据不同的疾病类型和患者状况制定个体化治疗方案,包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。

6.防治血液疾病的新技术和新药物随着科技的发展,血液病学领域涌现出许多新技术和新药物。

例如,靶向治疗是一种利用特定药物干扰癌细胞增殖的方法,已经在某些白血病治疗中取得了较好的效果。

血液病重要知识点总结

血液病重要知识点总结

血液病重要知识点总结1.常见的血液病类型血液病包括良性和恶性两类,良性病变包括贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、白细胞增多症等;恶性病变包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。

贫血是最常见的血液病之一,常导致疲劳、气短、头晕等症状。

白血病则是恶性血液病的一种,是由于骨髓中的白细胞异常增生引起的,严重影响患者的免疫系统功能。

2.病因和危险因素血液病的发病原因多种多样,包括遗传因素、环境因素和免疫系统异常等。

例如,贫血可能是由于缺铁、维生素B12或叶酸不足,也可能是由于患有慢性疾病、遗传因素或骨髓疾病引起。

而白血病则可能与化学品暴露、辐射、病毒感染、遗传因素有关。

另外,血液病的发病也与年龄、性别、生活方式等因素密切相关。

3.临床表现血液病的临床表现因病种和病情而异。

贫血的主要症状包括疲劳、气短、头晕、心悸、皮肤苍白等;白血病则可能表现为发热、出血、淋巴结肿大、贫血等。

此外,淋巴瘤患者可能在淋巴结或器官肿块,骨骼疼痛等症状。

因此,一旦出现上述症状,患者应及时就医进行诊断。

4.诊断和治疗对于血液病的诊断和治疗,通常需要进行全面的体格检查、实验室检查和影像学检查等,以确定病种和病情,制定合适的治疗方案。

治疗血液病的方法包括药物治疗、放疗、骨髓移植等。

对于恶性血液病,目前化疗和靶向治疗是主要的治疗手段;而对于良性血液病,贫血患者可通过补充营养或输血来治疗。

5.预防和护理对于已经患有血液病的患者,预防感染是非常重要的。

因为血液病患者的免疫系统通常有一定程度的功能损害,更容易感染病原体。

此外,患者在治疗过程中也需要进行密切的护理和观察。

在饮食和生活方式上,患者应避免过度劳累,保持良好的营养,避免接触有毒物质等。

6.心理和社会支持血液病患者在治疗过程中可能面临身心压力,因此心理和社会支持对患者的康复和生活质量非常重要。

患者和家属应及时寻求医生、心理医生或专业机构的帮助,加强心理辅导,积极面对疾病。

7.生活质量和康复血液病患者在治疗过程中,除了要积极配合医生进行治疗外,还需要关注自己的生活质量和康复。

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血液系统疾病第一章、血液病学总论【基本要求】(1)掌握血液病的常见症状和体征;(2)熟悉血液病的实验室检查;(3)了解血液系统结构、功能及发育过程及血液病的防治。

➢血液病学(hematology):研究血液和造血组织的结构、功能及疾病的医学科学的一个独立分支学科。

【血液系统结构】➢造血组织:骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。

➢造血功能:胚胎期:中胚叶造血期—卵黄囊胎儿期:肝脾造血期—肝脏、脾脏出生后(4周后):骨髓造血期—骨髓、胸腺、淋巴结;➢*当骨髓储备不足,需要额外造血,则会出现髓外造血(肝、脾等)【血液系统疾病】➢指原发(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾病。

➢分类:①红细胞疾病;②粒细胞疾病;③单核细胞和巨噬细胞疾病:恶性组织细胞病等;④淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。

⑤造血干细胞疾病:再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等;⑥出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等;⑦脾功能亢进。

➢常见症状:贫血、发热、出血倾向、骨痛、肝/脾/淋巴结肿大、皮肤表现(瘙痒)➢常见体征:皮肤黏膜颜色、黄疸、出血点、结节;胸骨压痛;有无肿块;➢实验室检查:血常规、骨髓涂片、细胞化学染色骨髓和血细胞形态、免疫表型、细胞和分子遗传学(染色体检查、基因诊断)、骨髓活检病理组织学、淋巴结和肿块的穿刺涂片及切片的病理学检查、各种贫血的实验检查、出凝血试验等。

➢治疗:1.一般治疗、去除病因2.保持正常血液成分和功能:补充造血所需、刺激造血、脾切除、成分输血3.去除异常成分:化疗、放疗、诱导分化、免疫抑制、抗凝/溶栓4.靶向治疗、造血干细胞移植HSCT第二章、贫血概论【基本要求】(1)掌握贫血的概念、贫血的分类。

(2)熟悉贫血的临床表现,贫血的实验室检查,贫血的诊断步骤和治疗方法;(3)了解贫血的病因和发病机制。

【概述】➢贫血(anemia):是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至外周组织而产生的综合征。

➢临床上以血红蛋白(Hb)浓度(g/L)代替,我国规定贫血:海平面地区,成年男<120,女<110,孕妇<100(WHO分别高10);儿童6岁以下<110,6~14岁<120。

➢影响因素:①血浆相对增多:妊娠、充血性心衰;②血浆相对减少:脱水(腹泻)、烧伤、糖尿病酸中毒;③血浆和红细胞量均减少:急性失血(Hb6h后开始下降)【分类】➢按进展速度:急性、慢性。

➢按红细胞形态:大细胞性(巨幼)、正常细胞性(再障)、小细胞低色素性(缺铁)➢按血红蛋白浓度(g/L):极重度<30≤重度<60≤中度≤90<轻度➢按发病机制&病因:①RBC生成减少:造血细胞、造血调节、造血原料不足/利用障碍②RBC破坏过多:溶血性贫血HA③失血性贫血:急性失血、慢性失血(常合并缺铁性贫血)【临床表现】见诊断部分【诊断】➢病史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史➢体检:皮肤、粘膜苍白程度,心率或心律改变,呼吸频度异常等;贫血的伴随表现:溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫等。

➢实验室检查:血常规、骨髓和贫血发病机制检查【治疗】对症治疗&对因治疗第三章、缺铁性贫血【基本要求】(1)掌握临床特征和防治方法。

(2)熟悉本病病因和发病机制。

(3)了解正常体内铁的代谢。

【概述】➢缺铁性贫血(IDA):由于体内贮存铁缺乏,血红素及血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。

➢流行病学:最常见,婴幼儿、育龄妇女、青少年发病率高;➢铁代谢:体内铁=功能状态铁(血红蛋白铁、转铁蛋白铁)+储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)正常造血约需20~25mg,主要来自衰老红细胞;维持铁平衡需摄入1~1.5mg(乳妇2~4)在十二指肠及空肠上段吸收入血,Fe2+经铜蓝蛋白氧化为Fe3+,再与转铁蛋白结合运输至组织,入胞后分离并还原为Fe2+,参与形成Hb;多余部分则以铁蛋白、含铁血黄素形式贮存;【病因&发病机制】➢病因:①需铁量增加而摄入不足;②铁吸收障碍;③铁丢失过多➢机制:①对铁代谢:贮铁指标减低、血清铁/装铁蛋白降低、组织/红细胞缺铁②对造血系统:血红素合成减少,原卟啉不能结合,Hb减少,致低色素小细胞③对组织:胞内铁依赖酶/含铁酶活性降低,影响精神、行为、体力等;【临床表现】➢原发病症状:消化性溃疡、肿瘤或痔疮所致黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染所致腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦;血管内溶血的血红蛋白尿。

➢贫血表现:乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差;苍白、心率快;➢组织缺铁表现:①精神行为异常:烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;②体力、耐力下降;③易感染;④儿童生长发育迟缓、智力低下;⑤口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;⑥毛发干枯、脱落、皮肤干燥、皱缩;⑦趾(指)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者趾(指)甲变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

【实验室检查】➢血象:小细胞低色素性贫血。

平均红细胞体积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<27pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<32%。

RBC体积小,中央淡染区体积扩大。

➢骨髓象:增生活跃,红系为主;有“核老浆幼”现象➢铁代谢:血清铁/铁蛋白↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓,血清可溶性转铁蛋白受体sTfR↑>8mg/L;骨髓小粒内含铁血黄素↓,幼红细胞铁小粒↓,铁粒幼细胞↓<15%。

➢其他:游离原卟啉(FEP)↑,锌原卟啉(ZPP)↑,FEP/Hb>4.5ug/gHb;【诊断&鉴别】➢铁缺乏(iron depletion, ID):①血清铁蛋白<12ug/L;②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%;③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。

➢红细胞内铁缺乏(IDE):①ID 1+2;②转铁蛋白饱和度<15%;③FEP/Hb>4.5 ug/gHb;④血红蛋白尚正常。

➢缺铁性贫血(IDA):①IDE的1+2+3;②小细胞低色素性贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100 g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%。

➢鉴别诊断:慢性病性贫血:铁代谢异常,贮铁增多,功能铁减少;铁粒幼细胞性贫血:红细胞铁利用障碍,功能铁含量高;海洋性贫血:家族史,溶血表现;转铁蛋白缺乏症;【治疗&预防】➢原则:根除病因,补足贮铁➢铁剂治疗:铁剂分无机铁(硫酸亚铁)和有机铁(右旋糖酐铁),后者不良反应小;首选:口服铁剂(FeSO4 0.3g, 3次/日);餐后服用胃肠道反应小,易耐受,但吸收减少;鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收,茶、牛奶抑制吸收。

次选:铁剂肌注(右旋糖酐铁),量=(期望Hb浓度-患者Hb浓度)×0.33×体重;➢预防:做好婴幼儿、青少年、妇女、慢性病患者的营养保健。

第四章、巨幼细胞贫血【基本要求】(1)掌握临床特征和防治方法。

(2)熟悉本病病因和发病机制。

(3)了解正常体内叶酸和Vit B12的代谢。

【概述】➢巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia, MA):叶酸或维生素B12(Vit B12)缺乏或某些影响核酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血。

【病因&发病机制】➢叶酸代谢:Vit B族,日需200μg;成人储量10~15mg约可供4月之用;人体不能合成,富含于新鲜水果、绿叶蔬菜、肉类食品中;在十二指肠及近端空肠吸收,存在肠肝循环经尿/粪便排出;主要参与DNA合成。

缺乏原因:摄入减少(加工不当、偏食)、需要增加(婴幼/青/孕/哺、消耗病者)、吸收障碍、利用障碍、排出增加(血透、酗酒)。

➢Vit B12代谢:水溶性,日需1μg;储量2~5mg,可用两年;主要来源为动物类食品;在回肠末端吸收,需要内因子辅助抵抗胃内酶消化;缺乏原因:吸收障碍(最常见)、摄入减少(素食者)、利用障碍(先天TCII缺乏)➢发病机制:叶酸/ Vit B12缺乏影响DNA合成,致DNA复制障碍,而RNA合成基本正常,造成细胞体积增大,胞核发育滞后于胞质,形成巨幼变。

*药物干扰核苷酸合成也可引起MA【临床表现】➢血液系统:贫血症状。

重者全血细胞减少、反复感染和出血。

可出现轻度黄疸。

➢消化系统:口腔粘膜、舌乳头萎缩,舌面呈“牛肉样舌”,可伴舌痛;胃肠道粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。

➢神经系统:对称性远端肢体麻木、振动及位置感觉降低;共济失调;味觉、嗅觉降低;锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进;视力下降、黑蒙征;重者可有大、小便失禁。

叶酸缺乏者有易怒、妄想;Vit B12缺乏者有抑郁、失眠、幻觉甚至精神错乱、人格变态。

【实验室检查】➢血象:大细胞性贫血(MCV↑、MCH↑、MCHC正常);重者全血细胞减少;红细胞大小不等、中央淡染区消失,大椭圆形红细胞、点彩红细胞等。

中性粒核分叶过多、巨型杆状核粒细胞。

➢骨髓象:增生活跃或明显活跃。

红系增生显著、巨幼变(“核幼浆老”);粒系巨幼变,成熟粒细胞多分叶;巨核细胞体积增大,分叶过多。

➢血清Vit B12<100ng/ml(缺乏)、血清叶酸<3ng/ml、红细胞叶酸<100ng/ml(叶酸缺乏)。

➢其他:恶性贫血时,胃酸降低、内因子抗体及Schiling试验阳性。

(Schiling试验:测定放射性核素标记的VitB12吸收情况,判断VitB12缺乏的原因)【诊断&鉴别诊断】➢诊断:根据(营养史或特殊用药史、症状、体征)+(特征性血象、骨髓象改变)+(血清VitB12及叶酸水平等测定)可做出诊断。

➢鉴别:①造血系统肿瘤性疾病,如MDS、AML-M6等(无叶酸、VitB12缺乏)②红细胞自身抗体疾病,如温抗体自身免疫性溶血性贫血(有自身免疫表现)【治疗】➢积极处理原发病➢补充叶酸/VitB12叶酸缺乏:口服叶酸,每天5mg。

如果不能排除有VitB12缺乏,两者需同时使用。

因为如同时有VitB12缺乏,单用叶酸可加重神经系统损伤。

VitB12缺乏: 肌注VitB12,开始每次500ug,每日或隔日1次,以后每周1次;恶性贫血患者,每月肌注羟钴胺1mg, 维持终生。

神经系统表现严重者适当加大剂量。

无VitB12吸收障碍者可口服VitB12片剂;注意低钾血症。

第五章、再生障碍性贫血【基本要求】(1)掌握本病临床特征、诊断依据。

(2)熟悉治疗方法及常用药物。

(3)了解本病有关的发病因素、机理和鉴别诊断。

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