肝脏少见及不典型肿瘤-课件 2015-8月版本

转移瘤？晕征
阿米巴脓肿----巧克力样脓液
脓肿容易向周围穿破，继发细菌 感染。
好发于青壮年男性，分隔较少见 气液平面少见。 大多位于右叶顶部
肝脏未分化胚胎性肉瘤
好发于儿童，成人罕见。50％见于6～10岁，90%<21岁。
本病恶性程度高，生长速度快，多数较完整假包膜存在，病灶巨大、边界清


病例三，男，45岁
三、3
血管内皮瘤
肝脏上皮样血管内皮瘤亦称组织细胞样血管瘤。是一种比较罕见的血管源性 肿瘤, 病因不明, 多见于成年妇女, 可能与口服避孕药有关，是一种罕见的介于 血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞。 CT表现: 肿瘤较多位于肝脏周边区域, 肝包膜无膨隆, 由于受病灶纤维间质的 牵拉而使肝包膜皱缩、甚至内缩(需要与胆管细胞癌鉴别)。CT 平扫为低密度, 中央可有更低密度, 部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现病灶边缘区强 化为主,可表现为渐进性强化, 而中央更低密度区也无强化。 MR表现：T1WI上肿瘤呈低信号,T2WI 上为高信号伴低信号晕圈。含水丰富 区显示高信号, 而凝固坏死、钙化、散在出血为低信号。肝动脉血管造影显示 肿瘤血供丰富, 肝包膜下病灶可呈碗状染色。
肢体脂肪肉瘤转移
胃肠道类癌转移灶 内脂肪沉积。
腹腔畸胎瘤转移至肝脏。
肝癌脂肪变
含脂肝癌约占肝细胞癌的０％～２％，高分化肝癌多见（约35%），特别是小于1.5cm。 早期的ＨＣＣ 的脂肪变性多均匀分布于病灶，仅表现为密度减低，晚期可形成脂肪瘤 样改变。特点：强化减低，可能与血管贫乏而坏死变性脂肪沉积有关。 鉴别诊断：主要有肝脏脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腺瘤、畸胎瘤等。 血管平滑肌脂肪瘤的ＣＴ表现取决于病灶内脂肪含量及与异常血管的比例，主要依靠脂 肪的检出，如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。将近５０％的肝脏血管平滑肌 脂肪瘤因缺乏脂肪而无特征性表现。肝脏的血管平滑肌脂肪瘤脂肪成分常很少，ＣＴ 多不易检出，但是，肿瘤内常可见较粗大的血管影，即所谓“中心血管影。 肝腺瘤：ＣT平扫等密度或稍低密度病灶，有包膜，出血、钙化部位可为高密度，周围 常见低密度“透明环”影包括含脂肪或出血的单发或多发肿块。 肝含脂肿瘤包括，肝癌，腺瘤，平滑肌脂肪瘤，脂肪瘤，囊性畸胎瘤，肝脏肾上腺剩余 瘤，脂肪肉瘤及脂肪瘤及其他转移瘤（小肠来源，可合成肠肽，内含脂质）。如果肝硬 化结节出现脂质，意味着正向着肝癌转变。 肝癌的不典型表现除了脂肪变还有：年龄不典型，APF阴性，强化不典型（混合型肝癌） 本例病例不典型在：肝癌脂肪变比例过高，影响强化特点判断。
肝脏未分化胚胎性肉瘤：发病年龄4 ~ 8岁, AFP阴性, CT表现为肝内 单发的大囊腔, 内含结节状或云絮状（“鱼肉状”）软组织密度影, 可 有厚薄不一边缘模糊的强化分隔, 具有特征性, 可助鉴别。
肝母？
病例
肝炎性肌纤维母细胞瘤
肝炎性肌纤维母细胞瘤,是一种少见、独特的以纤维结缔组织增生伴大量
包膜完整，需 与畸胎瘤鉴别： 年龄、性别、 AFP、脂肪变 性和成熟脂肪
假性脂肪瘤或网膜填塞。
Glisson's capsule被膜内迷走的脂肪形成，
是被附着或被包埋在肝实质内的网膜附件。 手术后常见。
肝癌不均质脂肪沉积多见 于高分化肝癌。 腺瘤脂肪沉积比较均匀。
多发腺瘤的脂肪沉积 约7%
肝脏少见及不典型病例分析
徐敬峰 浙医一院 放射科
定义：
肝脏少见肿瘤：发生于肝脏并排除肝细胞癌、胆管
细胞癌、血管瘤等常见肿瘤的一些发生率极低的肿
瘤,部分肿瘤仅有个例报告。
肝脏不典型病变：是指影像学上具有不典型表现的
常见肝脏肿瘤。
女 48岁
患者,男,63岁
患者，男，56岁

分血管源性肉瘤：血管内皮肉瘤、外皮细胞肉瘤卡波西氏肉
瘤， 非血管性：纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，间皮肉瘤，粘液肉瘤。 肉瘤特点：巨大，囊实性，不规则强化。
男，64岁
肝癌小片脂肪变，强化减弱。
肝癌脂肪变，类似脂肪瘤， 同样强化减弱。肝结节内 脂肪成分的检出是腺瘤样 退变结节转变为肝细胞癌 的重要指征。


如果没有出血和囊变部分，那么CT平扫和平衡期往往呈等密度。
与FNH：疤痕，无包膜，比肝腺瘤多胆管结构，核素浓聚。 此例不典型在，边界不清晰，坏死较多，分叶。
透明环
肝血管肉瘤
肝血管肉瘤起源于血窦内皮细胞：又称肝血管内皮肉瘤，肝血管肉瘤男性多发， 发病年龄较大。临床病史也比较重要，有钍胶、砷、氧乙烯、激素类、镭、氯丁二 烯、铜及肼类接触史，
瘤为实性肿块，但CT常有不规则囊性改变，这与肿块黏液基质富含水分有关， 此为肝脏原发性未分化肉瘤的典型表现 。增强扫描肿块实性部分有延迟强化，
此为肝 脏原发性未分化肉瘤的另一特点。
女性，16岁， AFP 1502ug/L
一、肝母细胞瘤
儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占50%~ 60% , 男女比例2~ 3 : 1。 最常见于5 岁以下儿童, 尤其是3 岁以下的婴幼儿。
肝癌肉瘤
中英文文献报道均少于15例（2007年medline）。
肿瘤来源于肝内上皮组织者称为原发性肝癌，来源于间叶组织者称为原发性肝肉瘤，包括 肝血管肉瘤、肝血管内皮细胞肉瘤、肝血管外皮细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、肝神经鞘膜肉瘤、 纤维肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、Kaposi 肉瘤及类癌等， 极为少见。 癌肉瘤（carcinosarcoma）指在一个肿瘤中既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分。 肿块周边结节、子灶出现早期强化以及肿块中央大片坏死与肝细胞癌相似，而肿瘤内逐渐强 化的索条状、条片状间隔等征象为肿瘤间质成分强化相似，此征象较为少的在肝细胞癌和胆 管细胞癌中出现。 肝癌肉瘤患者多为中老年人，男女之比为15:6，多继发于肝硬，且HBsAG阳性，肿瘤较大，
肝纤维肉瘤
类似于囊腺瘤。囊实性，主要由出血坏死形成囊变。占肝恶性肿瘤的 1.3% 单发，形态不规则，肿瘤较大时往往有较大囊变区。强化不明显。 与肝癌鉴别：无肝炎，肝硬化，AFP正常。
肝间叶错构瘤
分为囊性为主或实性为主2个主要类型。
龄通常为2周岁以内。
多数学者⋯认为胆管畸形引起小胆管囊性扩张，加之血管内膜纤维化引起血液 循环的障碍，使得肿瘤内液体存留，进而导致本病的发生。
囊腺瘤？ 肝癌？ 寄生虫？ 囊肿？ 脓肿？
肝恶性胃肠间质瘤转移
肝脏间质瘤中原发性者罕见，临床所见者多为转移性。肝脏是恶性胃肠 间质瘤常见的转移部位，肝转移发生率大约为17 %。 有胃肠道间质瘤病史（有时与原发瘤发生时间间隔较大）。
影像特征: ①可为囊性或实性,囊实性多见, 囊变、坏死以及出血常见。常 出现肝内巨大单发转移灶,②肿物包膜完整。③增强肿物实性部分动脉血 管丰富，囊壁往往可见粗大血管供血。动脉期较具特征性,为环状或线样、 斑点状强化,门静脉期及实质期上述强化影变淡消退。
结节性再生性增生NRH
NRH，为非硬化性结节。临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症。可能也与合 并的自身免疫性疾病病情相关。 由于肝静脉窦扩张导致回流障碍从而产生再生结节。其病理改变的基础是门静脉的末级 分支闭塞减少，血管内皮损伤，血供减少，肝细胞萎缩，周围血供正常的肝细胞增生形 成再生结。 任何年龄，50多岁多见。NRH可表现为肝脏单发或多发占位，一般0.1-0.2cm，也可25cm，也可达10 cm。门静脉系统的微血栓或阻塞是造成ＮＲＨ 的基本病理改变，
肝母细胞瘤鉴别诊断：
原发性肝癌：儿童少见, 发病年龄多大于3岁, 瘤灶内钙化少见, 呈小点 状, 常伴有肝炎病史及肝硬变表现。 肝内转移瘤：通常为多个或单个大小不一低密度结节, 主要分布于肝 的外围部, 环形强化, AFP一般不高，年龄较大。
肝横纹肌肉瘤：发病年龄约5~ 11 岁, 肿瘤边缘较清楚, 可位于肝门区 或左右肝内, 呈不均匀低密度占位, 出血坏死少见, 罕有钙化, AFP阴性。
成人全球至今报道不足30例（统计到2002年）。
分上皮型和上皮间质混合型。成人多为上皮和间质的混合型。 CT表现：多呈低等混杂密度的圆形肿块, 边缘清晰或不清。单发多、右
叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、钙化常见。增强后可见瘤内裂
隙形、类圆形和不规则形的多发更低密度区。大结节内小结节，可有淋 巴结肿大。 90% 患儿血清甲胎蛋白(AFP) 增高。 小儿预后良好（治愈率60%以上），成人型预后较差。
楚，病灶囊性成分比例较高，病灶内不规则出血较多见，实性成分较少，即 使有，多位于边缘，可有强化。有时可薄不等的分隔，分隔可有延迟强化（这与囊腺瘤的分隔区别是后者厚
薄相对均匀）。 应该与肝母细胞瘤鉴别。
可有包膜或内部钙化 ，虽然大体病理及超 声检查提示肝脏原发性未分化肉
鉴别诊断:主要与原发性肝癌（HCC一般有乙肝、肝硬化背景，AFP升 高)、囊腺瘤（分隔或囊壁渐进性强化）。及其它类型的转移瘤鉴别。
意义：格列卫治疗。
间质瘤？ 囊腺瘤？
包虫？
囊肿？
脓肿？
典型肝包虫病
典型的包虫病
单纯囊肿型是包虫寄生的初期阶段，活性最强。“囊中囊”是子囊型的独有特征， 早期子囊小，分布在母囊的周围，随着子囊增大、增多，占据囊肿全部空间。包虫 生长的中期，活性降低，可因衰老、感染出现内囊分离，塌陷，呈“水百合花”征、 “飘带征”。囊液进行性减少，呈胶胨状，包虫生长的晚期，囊肿中心实变。随着 活性物质的破坏，钙 盐沉积使囊壁及囊内钙化加重，呈现坏死实变合并钙化，呈
小病灶多表现为中心动脉期强化，门脉期远心状向周围强化，大的病灶强化可呈 “靶状”，有时表现为“棒棒糖”征。延迟期肿块强化略减退，肿块略缩小。 肝内巨大占位，有明显渐进性强化、中心结节状强化，且伴出血、坏死，。AFP 不高时，要考虑肝血管肉瘤的可能。